探讨骨外尤文氏肉瘤的临床和病理学特点
尤文氏肉瘤诊断标准
尤文氏肉瘤诊断标准
尤文氏肉瘤是一种罕见且恶性的肿瘤,主要发生在软组织中。
以下是尤文氏肉瘤的常见诊断标准:
1. 组织病理学特征:尤文氏肉瘤的主要特征在于组织病理学检查中观察到肿瘤细胞呈现出“小圆细胞”或“棒状细胞”的形态。
2. 免疫组织化学检测:尤文氏肉瘤细胞通常会表达特定的标记物,如CD99(MIC2)、vimentin和CD56等。
3. 染色体分析:尤文氏肉瘤常伴有染色体异常,最常见的是
t(11;22)(q24;q12)染色体易位。
4. 临床表现:尤文氏肉瘤通常发生在年轻人中,特别是在10-20岁之间。
常见症状包括肿块、疼痛、局部红肿和肿瘤生长
迅速等。
5. 影像学检查:常用的影像学检查包括X线、CT扫描和MRI。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵袭范围。
除了上述常见的诊断标准外,还需要排除其他形似的肿瘤或疾病,例如淋巴瘤、神经母细胞瘤和其他软组织肿瘤等。
最终,准确的尤文氏肉瘤诊断需要结合以上标准的综合分析,并由专业医生进行评估和判断。
尤文氏肉瘤1例报告并文献复习
尤文氏肉瘤1例报告并文献复习李益清;尹松梅;马丽萍;王秀菊;谢双锋【摘要】目的探讨尤文氏肉瘤的临床特征,避免误诊误治.方法分析1例31岁男性尤文氏肉瘤患者的临床表现,并复习文献,了解该肿瘤的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗.结果尤文氏肉瘤是比较少见的原发骨肿瘤,无特异性临床表现,临床诊断常与骨髓炎、骨结核、淋巴细胞白血病等混淆,确诊有赖于病理.因其恶性程度高,死亡率高,采用化学疗法、放疗结合外科手术等的综合疗法有利于提高生存率.结论尤文氏肉瘤属较罕见骨肿瘤,恶性程度高,预后差.治疗手段以综合疗法为主.形态学上重视本病与淋巴瘤、淋巴细胞白血病鉴别,避免误诊.【期刊名称】《实用临床医学》【年(卷),期】2012(013)001【总页数】4页(P19-21,23)【关键词】尤文氏肉瘤;病理学;诊断;治疗【作者】李益清;尹松梅;马丽萍;王秀菊;谢双锋【作者单位】中山大学孙逸仙纪念医院血液内科,广州510120;中山大学孙逸仙纪念医院血液内科,广州510120;中山大学孙逸仙纪念医院血液内科,广州510120;中山大学孙逸仙纪念医院血液内科,广州510120;中山大学孙逸仙纪念医院血液内科,广州510120【正文语种】中文【中图分类】R735.3尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma,EWS)是一种比较少见的、恶性程度高的原发骨肿瘤,较易误诊。
中山大学孙逸仙纪念医院血液内科于2010年收治1例,曾考虑为急性淋巴细胞白血病,后病理证实为尤文氏肉瘤。
现结合文献对该病进行分析,以提高对其的认识,避免误诊误治,报告如下。
1 临床资料患者,男,31岁,因“双臀部疼痛4d”于2010年8月27日入住本院神经内科。
患者于入院前4d出现双臀部刺痛,伴全身酸痛,夜间为甚,无恶心呕吐,无视物模糊,无肢体活动障碍,就诊于本院神经科门诊,拟“腰骶神经炎?神经症?”收入神经内科病房。
入院查体:生命体征平稳,神清,头颅五官无畸形,全身浅表淋巴结未触及肿大,心、肺、腹查体无特殊,胸骨、骶骨压痛(+),四肢肌力、肌张力正常,腱反射稍亢进。
尤因肉瘤 病情说明指导书
尤因肉瘤病情说明指导书一、尤因肉瘤概述尤因肉瘤(ewing sarcoma)又称尤文肉瘤,是指起源于骨髓,以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。
通常是由于染色体易位所致。
其临床表现主要为局部组织的肿胀及疼痛,可有局部肿块。
本病多发生于儿童及青少年,可见于全身任何骨骼,最常见的初始发病部位为骨盆、股骨等。
临床上,尤因肉瘤主要的治疗方法为化学治疗、放射治疗和局部手术切除治疗。
由于本病为恶性肿瘤,故一经确诊,患者应积极配合医生进行治疗,以控制病情进展,提高患者生存率。
英文名称:Ewing sarcom。
其它名称:未分化网状细胞肉瘤、尤文肉瘤。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:运动系统疾病。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:父母患病,子女发病风险增大。
发病部位:全身。
常见症状:局部肿胀、疼痛。
主要病因:染色体易位。
检查项目:血常规、血生化、X线、CT、MRI、骨扫描、血管造影、病理活检。
重要提醒:本病为恶性肿瘤,发生转移后一般预后较差,为提高患者生存率,一旦确诊,应积极进行治疗。
临床分类:暂无资料。
二、尤因肉瘤的发病特点三、尤因肉瘤的病因病因总述:本病病因和致病机制尚未完全明确,主要与染色体易位有关。
其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合,形成异常的转录因子,从而生成相应的癌蛋白,导致了尤因肉瘤的发生。
基本病因:暂无资料。
危险因素:暂无资料。
诱发因素:暂无资料。
四、尤因肉瘤的症状症状总述:本病病因和致病机制尚未完全明确,主要与染色体易位有关。
其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合,形成异常的转录因子,从而生成相应的癌蛋白,导致了尤因肉瘤的发生。
典型症状:1、局部肿胀及疼痛疼痛和肿胀是主要症状。
骨软骨瘤病理特点
骨软骨瘤病理特点骨软骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤,其病理特点主要包括以下几个方面。
1. 组织学特点:骨软骨瘤的组织学特点是由软骨细胞和胶原纤维组成的良性肿瘤。
在镜下观察中,可以见到肿瘤细胞有明显的异型性,细胞核呈现不规则形状,大小不一。
细胞质呈现淡染,细胞分裂活跃。
2. 纤维带和软骨母细胞:骨软骨瘤的病理特点之一是纤维带和软骨母细胞的形成。
纤维带是由纤维组织构成的,其形成是肿瘤的早期特征,常出现在肿瘤的边缘部分。
软骨母细胞是软骨细胞的前体细胞,主要存在于肿瘤的中央部分。
3. 骨膜下生长:骨软骨瘤的病理特点之一是骨膜下生长。
骨软骨瘤通常从骨膜下生长,形成骨膜下结节状肿块。
肿块一般呈圆形或卵圆形,边界清晰,与正常骨组织分界明确。
4. 钙化和骨化:骨软骨瘤的病理特点之一是钙化和骨化。
在肿瘤内部,可以观察到不同程度的钙化和骨化现象。
钙化和骨化程度的不同会影响肿瘤的形态和密度,有时还可以在X线片上显示出明显的钙化点或骨化带。
5. 低度恶性转变:尽管骨软骨瘤是一种良性肿瘤,但少数病例可能发生低度恶性转变。
低度恶性转变的特点是肿瘤细胞的异型性和增殖能力增强,继发肿瘤组织出现骨破坏、浸润和转移。
扩展描述:骨软骨瘤是一种常见的骨肿瘤,多见于青少年和年轻成人,好发于长骨的骨骺或骨干部位。
骨软骨瘤的病理特点可以通过组织学特点、纤维带和软骨母细胞、骨膜下生长、钙化和骨化以及低度恶性转变等方面来描述。
在组织学特点方面,骨软骨瘤的肿瘤细胞呈现明显的异型性,细胞质染色淡,细胞核不规则,大小不一。
纤维带和软骨母细胞的形成是骨软骨瘤的一个重要特点,纤维带常出现在肿瘤的边缘部分,而软骨母细胞则存在于肿瘤的中央部分。
骨软骨瘤通常从骨膜下生长,形成骨膜下结节状肿块。
这些肿块形状规则,边界清晰,与正常骨组织分界明确。
在肿瘤内部,可以观察到不同程度的钙化和骨化现象。
这些钙化和骨化的程度差异会影响肿瘤的形态和密度,在X线片上可以显示出明显的钙化点或骨化带。
尤文氏肉瘤诊断标准
尤文氏肉瘤诊断标准
一、临床表现
尤文氏肉瘤的典型临床表现为疼痛、肿胀和局部肿块,常伴有发热、贫血和消瘦等全身症状。
疼痛多为持续性,且逐渐加重。
局部肿块质地较硬,与周围组织粘连,边界不清。
在疾病的晚期,可能出现关节活动受限、病理性骨折等并发症。
二、影像学检查
1. X线检查:尤文氏肉瘤的X线表现多为溶骨性骨质破坏,边界不清,可伴有软组织肿块。
骨膜反应多为Codman三角或呈“洋葱皮”样改变。
2. CT检查:CT可以更清楚地显示肿瘤的范围、骨质破坏的程度以及软组织浸润的情况。
增强CT扫描有助于鉴别肿瘤与正常组织,提高诊断的准确性。
3. MRI检查:MRI对于尤文氏肉瘤的诊断具有很高的价值,可以显示肿瘤在软组织中的浸润范围,以及是否存在淋巴结转移或远处转移。
4. PET-CT检查:PET-CT可以用于评估肿瘤的代谢活性,有助于发现早期的转移病灶。
三、病理学检查
病理学检查是确诊尤文氏肉瘤的金标准。
通过细针穿刺活检或手术切除活检,可以获取肿瘤组织,进行病理学检查。
尤文氏肉瘤的病理学特征包括小圆形细胞、核深染、胞质少、核分裂像多等。
四、实验室检查
实验室检查包括血常规、血沉、C反应蛋白、乳酸脱氢酶等指标的检查。
这些指标的变化可以提示肿瘤的存在和活动状态,但缺乏特异性。
综上所述,尤文氏肉瘤的诊断需要综合考虑临床表现、影像学检查、病理学检查和实验室检查的结果。
尤文氏肉瘤的病因治疗与预防
尤文氏肉瘤的病因治疗与预防尤文肉瘤(Ewing’ssarcoma)原发于骨髓的原始细胞,又称未分化网状细胞瘤,是骨常见的恶性肿瘤。
Ewing(1921年)首次报道,当时被命名为"弥漫性血管内皮瘤"。
其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为"网状肉瘤",但长期以来,人们对其组织意见不一致,文献一直以姓氏命名。
目前,尤文肉瘤已被公认为独立的骨肿瘤,但对其来源和性质仍有不同的意见,如间充质细胞、成骨细胞和恶性骨肿瘤10%~14。
2%,然而,这种疾病在中国并不常见。
发病年龄在青少年中较为常见,在男性中略为常见。
早期可发生肺转移,预后差,但放疗敏感。
一、病因和其他肿瘤一样,没有确切的病因。
二、病理1.肉眼所见:肿瘤多发生在骨干部,从骨干中心蔓延到骨骺端,由骨肉向外破坏。
肿瘤呈结节状,质地柔软,无包膜,切面呈灰白色,部分区域因出血或坏死呈暗红色或棕色。
肿瘤坏死后,可形成假囊肿,充满液化坏死物质。
肿瘤破坏骨皮质后,可侵入软组织,在骨膜及其周围形成。
"洋葱皮"样成层的骨膜增生,此为X典型线性能的基础。
2.镜下变化:肿瘤细胞呈圆形或多角形,形状相当一致,细胞浆少,染色浅,细胞膜不清晰,细胞核呈圆形或椭圆形,大小一致,颗粒细,分布均匀,核分裂常见,肿瘤组织内细胞丰富,细胞排列成巢状。
偶尔会看到大约20个肿瘤细胞呈环形排列,形成"假菊形团"肿瘤组织常有大面积坏死,肿瘤周围可形成新骨,是反应性新骨,而不是肿瘤本身。
1、疼痛它是最常见的临床症状。
约三分之二的患者可能有间歇性疼痛。
疼痛程度不同,初期不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据不同部位,局部疼痛会随着肿瘤的扩散而扩散。
如果发生在骨盆,疼痛可以沿下肢辐射,影响髋关节活动;如果发生在长骨附近的关节上,就会出现跛行、关节僵硬和关节积液。
该肿瘤很少与病理骨折合并。
小肠原发骨外尤文肉瘤1例
小肠原发骨外尤文肉瘤1例
蒋丰洋;于德新
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】2024(34)1
【摘要】患者男,35岁。
无明显诱因出现发热不退、出现腹胀腹痛,为阵发性隐痛,诊断为肠梗阻、小肠肿物入院。
腹部CT检查显示左侧中腹部第三组小肠巨大软组织肿块(图1),周围见多个类似结节,密度不均,增强后呈明显不均匀强化,与小肠关系密切,周围见多发肿大淋巴结。
左侧大网膜增厚,多个结节状强化密度影。
肝脏动脉期强化不均,内见多发类圆形略低密度影,呈渐进性中度强化。
【总页数】2页(P171-172)
【作者】蒋丰洋;于德新
【作者单位】山东大学齐鲁医学院;山东大学齐鲁医院放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R735.3;R814.42
【相关文献】
1.CT及MRI在诊断小肠原发尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤中的价值一例并文献回顾
2.原发肾脏尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤1例
3.胸腔内原发骨外尤文肉瘤一例
4.一例36岁女性肺原发骨外尤文氏肉瘤;临床、影像及病理学特征分析(英文)
5.胸腔原发骨外尤文肉瘤二例
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骨外尤文氏肉瘤临床与影像分析
82病例累及范围较广。
2例典型病例的影像学表现见图l、图2。
2.3手术所见3例胸壁肿块和3例大腿肿块包膜均完整;胸壁上的肿块质地较硬,无移动,突向胸内生长,与肺组织无粘连;2例大腿内肿块与周围软组织分界清楚,1例有包膜和分叶,但累及部分内股肌和股中间肌肉,基底部累及部分骨皮质,骨膜增厚相贴。
1例盆腔和2例小腿肿块见病变范围较大,仅做活检。
2.4病理学所见切面呈灰白、灰红,似鱼肉状,质软,可有出血、坏死。
免疫组化检查:CD99(+)、NSE(+或弱+)、Vimentin(+或±)、CD56(+或一)、LCA(一)、CK(一)、CD20(一)、CD45Ro(一)、CD79ct(一)、CD3(一)CDl0(一)、MyoDl(一)、MPO(一)、ch・r(一)、EMA(一)、S一100(一)。
图1A:胫骨后方和腓骨之间高信号肿块,内见小片状高信号坏死;B:肿块呈中等信号,较周围肌肉信号略高,坏死灶呈小片状更低信号;C、D:肿块明显强化.坏死区无强4E;E:T,WI加强冠状位显示肿块贴着胫骨后缘上下走向生长,呈梭形,肿块较明显强化,上部分有坏死(短箭头所示),无强化。
图2胫腓骨之问和前方见较大肿块影.肿块与骨皮质相贴,胫骨外上缘骨皮质变薄(短箭头所示),骨髓腔内见软组织密度彩,下方骨皮质内侧亦见薄层软组织密度影(长箭头所示),软组织肿胀,胫骨较对侧变小,呈受压后改变。
3讨论EOE是少见的软组织恶性小圆细胞瘤,与骨尤文氏肉瘤相似,可见于任何年龄,以青年人多见,平均发病年龄约20岁。
多发于躯干,尤以下肢、脊柱旁、腹膜后和胸壁软组织多见。
临床上早期症状多不明显,后期表现为软组织肿胀,并有疼痛,发展较快。
由于肿瘤多位于软组织深部,普通x射线检查意义不大。
少数累及骨膜或骨皮质,则易误诊为骨髓炎。
本组病例均表现为软组织内肿块,2例虽然出现骨质吸收,但未发现葱皮状放射学改变。
EOE恶性度高,转移早,可以转移到肺部或骨骼,局部淋巴结转移少见,本组胭窝和腹股沟淋巴结转移1例。
骨肉瘤病理变化特点
骨肉瘤病理变化特点
骨肉瘤是一种恶性肿瘤,通常发生在骨骼系统中,特别是在长骨的干骺端。
骨肉瘤的病理变化特点是肿瘤细胞的异质性和高度恶性。
这种肿瘤的细胞形态和组织结构与正常骨组织有很大的不同,因此在病理学上很容易识别。
骨肉瘤的病理变化特点主要包括以下几个方面:
1. 细胞异质性
骨肉瘤的细胞异质性非常明显,肿瘤细胞的形态和大小不一,有的细胞呈梭形,有的呈圆形或多角形,有的细胞核大而深染,有的则小而浅染。
此外,肿瘤细胞的核分裂象也很明显,这表明肿瘤细胞的增殖能力非常强。
2. 组织结构异常
骨肉瘤的组织结构异常,肿瘤细胞排列紊乱,形成不规则的结构。
肿瘤细胞之间的间质也很少,这使得肿瘤细胞之间的相互作用增强,从而促进了肿瘤的生长和扩散。
3. 骨组织破坏
骨肉瘤的生长和扩散会导致骨组织的破坏。
肿瘤细胞会侵蚀骨骼的正常结构,破坏骨骼的骨质和骨髓组织。
这种破坏会导致骨骼的弱
化和变形,从而影响骨骼的功能。
4. 软组织浸润
骨肉瘤的肿瘤细胞不仅会侵蚀骨骼,还会浸润周围的软组织。
这种浸润会导致软组织的肿胀和疼痛,从而影响周围器官和组织的功能。
5. 转移
骨肉瘤的肿瘤细胞可以通过血液或淋巴系统转移到其他部位,如肺、肝、脑等。
这种转移会导致肿瘤的扩散和恶化,从而影响患者的生命质量和寿命。
骨肉瘤的病理变化特点是肿瘤细胞的异质性和高度恶性,这种肿瘤的细胞形态和组织结构与正常骨组织有很大的不同。
骨肉瘤的生长和扩散会导致骨组织的破坏、软组织浸润和转移,从而影响患者的生命质量和寿命。
因此,早期诊断和治疗对于骨肉瘤的治疗非常重要。
尤文氏肉瘤1例报告并文献复习
A S R C O jcie Toi rv h l ia rc g io f wig Ss ro n oa odt e B T A T: bet v mp o et eci c l eo nt no n ’ acmaa dt v i h n i E
mi d a no i nd mi t e t nt M e h ds Clnia nie t to fa 31 ye r o d m a epa i ntwih s i g s sa s r a me . to i c lma f s a i n o 一 a - l l te t Ewi g’ a c m a wa na y e n ie a u e wa e iw e n S s r o s a l z d a d lt r t r s r v e d.The e i o tol gy, a oss dif r ntal dign i , f e e i dign i n r a me t o u a oss a d t e t n f t mor r nv s i t d s we e i e tga e .Re u t Ewi g’ a c ma, a e prma y s ls n Ssro a r r i r be g u ni n t morofb e, a o s e ii ln c lma f s a i s a s ofe o u e t s e - on h d n p cfc c i i a nie t ton nd wa t n c nf s d wih o t o
my l i , o e t b r u o i a d l m p o y e lu e i. e e o e t e d a n s so e i s b n u e c l s s n y h c t e k m a Th r f r , h i g o i fEwi g Ss r o a t n ’ a c m
骨软骨瘤病理特点
骨软骨瘤病理特点简介骨软骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤,多见于儿童和青少年。
该肿瘤通常位于骨骺或长骨的骨干部位,如髂骨、股骨、胫骨等。
本文将详细探讨骨软骨瘤的病理特点,以帮助读者更好地了解该疾病。
病理特点骨软骨瘤的病理特点主要包括以下几个方面:1. 组织学特点骨软骨瘤的病理学特征是典型软骨和成骨组织的混合物。
在镜下观察,可以看到充满软骨样基质和成骨母质的细胞。
细胞有多种类型,主要有软骨细胞和成骨母细胞。
软骨细胞常以星形或细胞突出物形状出现,核分布均匀,边缘清晰。
成骨母细胞则呈多边形或梭形,核染色深染,有较多的碱性磷酸酶活性。
2. 低至中度细胞增生骨软骨瘤的细胞增生程度通常为低至中度。
在组织学切片中,可以观察到大量的细胞,细胞排列紧密,但并无异型性。
细胞内分泌活跃,可见到阿尔伯格染色阳性颗粒。
3. 乳头状结构和粘液性变在骨软骨瘤的组织学切片中,常可见到乳头状结构和粘液性变。
乳头状结构是指软骨样基质从病变表面向病变内部延伸,形成诸多乳头状突起。
而粘液性变则是指细胞内产生过多的粘液质,使细胞间隙增宽。
4. 骨样成分的分化程度骨软骨瘤中的骨样成分通常较为成熟,可以观察到完全形成的成骨小梁和成骨小岛。
成骨小梁由骨细胞和骨基质构成,呈纤维状排列,与正常骨组织相似。
成骨小岛则仅由少量骨细胞和骨基质组成,大小较小。
5. 基因突变研究发现,骨软骨瘤与一种特定的基因突变相关,即Fibroblast growth factor receptor 3 (FGFR3)基因的突变。
这一基因突变会导致细胞增殖和分化异常,从而促进骨软骨瘤的发生和发展。
结论骨软骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤,其病理特点主要包括典型软骨和成骨组织的混合物、低至中度细胞增生、乳头状结构和粘液性变、骨样成分的分化程度以及与FGFR3基因的突变相关。
了解骨软骨瘤的病理特点对于正确诊断和治疗该疾病具有重要意义。
参考文献1.Bertoni F, Bacchini P, Hogendoorn PC. Chondrosarcoma. In: FletcherCD, Unni KK, Mertens F, editors. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2002:247-51.2.Hogendoorn PC, Athanasou N, Bielack S, et al. Bone sarcomas: ESMOClinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2010;21 Suppl 5:v204-13.3.Swedish Bone Tumor Registry. Available online:4.Tarpey PS, Behjati S, Cooke SL, et al. Frequent mutation of themajor cartilage collagen gene COL2A1 in chondrosarcoma. Nat Genet 2013;45:923-6.5.Yang XR, Ng D, Alcorta DA, et al. TGF-beta signaling and itstargeting for cancer treatment. Am J Cancer Res 2015;5:3-30.。
尤文氏肉瘤22例分析
体 温 增 高 (8—4  ̄ ,9例 血 沉 和 白细胞 增 高 ,6例 3 0C)
血 清 碱 性 磷 酸 酶 增 高 ,本 周 氏蛋 白 阳性 者 4例 。
w r . l so s p oi r td e sl l n e l n i d n i u in, p e e tn s moh— e tn—l e o t n— w o e e e i n r l e ae a i a o g t o gt i a df so ' f y h u l rsn ga t i ae i rr t k o e o d— l e d sr c in w t i — i e t t h a ds k u o i
关 键 词 :肿 瘤 尤 文 氏肉瘤 放 射 线 照 相 术
Ewi ar o ng s S c ma: Ana y i f 2 a e l ss o 2 c s
WagJ h a Y i go Y a ujn n i u n n uJ u u H i n a n u
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《 现代医用影像学》 20 02年 4月第 1 卷第 2 1 期
尤 文 氏 肉瘤 2 2例 分 析
西 安 市 临 潼 区人 民 医 院 放 射 科 ( 16 0 王 金 焕 700 ) 西 安 市 红 十 字 会 医 院影 像 科 余建国 袁 会 军
尤文氏肉瘤的影像诊断与鉴别诊断
尤文氏肉瘤的影像诊断与鉴别诊断Ø 概述Ø 临床表现Ø 病理Ø 影像Ø 鉴别诊断Ø 小结Ø尤文肉瘤(Ewing Saroma,ES),1921年由Ewing首先报道,WHO(2013版)将ØES是一种罕见的高度恶性的神经外胚层来源的间变性干细胞瘤,也被归类其划分为“其他类”的恶性肿瘤。
为圆形细胞肉瘤,主要起源于骨骼,偶尔发生于骨外软组织。
Ø属于一组肿瘤,又称为尤文肉瘤肿瘤家族(EFT):包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤(EES)、Askin瘤、骨原始神经外胚层瘤(PNET)和骨外软组织PNET。
Ø病理上都是由小圆形细胞组成,共同的核型异常:11号染色体和22号染色体Ø概(t[11;22])之间的特征性相互易位。
述Ø概述ØES占所有恶性骨肿瘤的5%,发生部位与年龄及红骨髓分布有关。
Ø主要见于儿童和青少年,好发年龄为4-25岁,男:女=3:2。
Ø是儿童和青少年仅次于骨肉瘤的第二大原发性恶性骨肿瘤,也是仅次于多发性骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤的第四种最常见的原发性骨恶性肿瘤。
Ø可以累及全身的骨骼,发生于骨盆、四肢和肋骨最多见;20岁以前好发于长骨干骺端偏骨干,以股骨、胫骨、肱骨和腓骨等最多见,近端比远端多见;20岁以后好发于扁骨,以髂骨、肋骨和肩胛骨等多见。
Ø少数病例可见骨内跳跃式转移。
Ø多学科治疗,最初使用新辅助化疗,然后手术切除和或放射治疗。
Ø 临床表现Ø最常见的症状是肿瘤部位疼痛,非运动性疼痛和软组织肿块。
Ø全身症状,如发烧、乏力、食欲不振和体重减轻,可能比其他恶性骨肿瘤出现的更频繁。
Ø实验室检查:白细胞、血沉升高,红细胞下降。
Ø生长快,转移早且广泛,最常见肺和骨的转移,淋巴转移很少见。
骨软骨瘤病理特点
骨软骨瘤病理特点
骨软骨瘤是一种罕见的良性肿瘤,其特点是由软骨细胞和成骨细胞构成的混合性肿瘤。
在病理学上,骨软骨瘤的主要特点包括以下几个方面:
1. 组织学结构
骨软骨瘤的组织学结构非常复杂,由成骨组织、软骨组织和纤维组织等多种不同类型的组织构成。
其中,成骨组织和软骨组织是最为显著的两种类型,它们相互交错、相互融合,在显微镜下呈现出一种非常复杂的结构。
2. 细胞学特征
在组织学结构方面,骨软骨瘤的主要特点已经得到了很好地描述。
而在细胞学方面,该肿瘤也有其自己的特点。
具体来说,在肿瘤中能够发现大量的成骨和软骨样异型细胞,并且这些异型细胞具有较高的核贡比和丰富的胞浆。
3. 免疫组化表达
免疫组化是一种用于检测肿瘤细胞分子表达的技术。
在骨软骨瘤中,
免疫组化表达主要用于检测细胞的来源和分化程度。
根据相关研究,
骨软骨瘤的异型细胞通常会表达成骨和软骨的特异性标志物,如碱性
磷酸酶、S-100蛋白等。
4. 分子遗传学特征
除了组织学结构、细胞学特征和免疫组化表达外,骨软骨瘤还具有其
自己的分子遗传学特征。
例如,在该肿瘤中常常会发现染色体上的一
些基因突变或融合,这些基因变异与肿瘤发生和发展密切相关。
总之,以上是关于骨软骨瘤的主要病理特点。
虽然这种肿瘤比较罕见,但是对于医学界来说仍然具有重要意义。
通过深入了解其特点和机制,我们可以更好地预防和治疗该肿瘤,并且为其他类似肿瘤的诊断和治
疗提供有益的参考。
肿瘤疾病之尤文氏肉瘤
肿瘤疾病之尤文氏肉瘤
*导读:尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤。
原发于骨髓
内的原始细胞,是常见的骨的恶性肿瘤。
常见于10—15岁少年,早期及可发生肺转移,预后差,但放射治疗敏感。
……
尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤。
原发于骨髓内的原始细胞,是常见的骨的恶性肿瘤。
常见于10—15岁少年,早期及可发生
肺转移,预后差,但放射治疗敏感。
主要症状是局部进行性疼痛,逐渐加重。
局部肿胀,皮温增高,可扪及肿块,压痛广泛。
2.病程进展快,有体温增高,血白细
胞增多,血沉增快,纳差,消瘦等全身症状。
3.可能有肺转移
或其他部位骨转移源。
4.X线检查:骨干或干骺端骨质破坏较
广泛,呈虫蚀样,可有葱皮样骨膜反应,可有软组织肿块阴影。
尤文氏肉瘤,显微镜下
尤文氏肉瘤是一种组织学上称为“蓝色小圆细胞”肿瘤。
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探讨骨外尤文氏肉瘤的临床和病理学特点齐黔宁【摘要】 目的 分析总结骨外尤文氏肉瘤的临床特点和治疗方法以及病理学特点。
方法 12例骨外尤文氏肉瘤患者, 进行临床检查与病理学诊断。
结果 临床影像学检查可观察到软组织肿块, 边界不清晰, 均未观察到邻近骨质破坏现象。
经临床病理学检查, 肉眼观察可见肿瘤呈分叶状, 存在出血和坏死现象。
置于光学显微镜下进行观察, 可见细胞呈现出小圆形或卵圆形。
6例PAS 染色阳性, 经免疫组化检查, 12例CD99均呈阳性。
12例患者均实施手术治疗, 术后随访36个月, 入组患者均获得随访, 随访率为100.00%。
经随访发现, 3例死亡, 患者的3年生存率为75.00%(9/12)。
结论 骨外尤文氏肉瘤大多发生在躯干深部软组织中, 具有一定的临床和病理学特点, 临床可实施手术治疗, 并在术后实施放疗或化疗治疗。
【关键词】 骨外尤文氏肉瘤;临床特点;病理学特点DOI :10.14164/11-5581/r.2017.05.019作者单位:115100 大石桥市中心医院骨外科以往周仲佑等[1]报道, 在20岁以下的青少年群体中, 骨外尤文氏肉瘤具有很高的发病率。
骨外尤文氏肉瘤病灶大多位于深部软组织, 恶化速度快, 转移率高, 严重危害到人体健康。
为此, 临床要注意积极的对其临床特点和病理特点进行分析, 以更好的进行诊断和治疗。
1 资料与方法1. 1 一般资料 选取本院2013~2014年收治的12例骨外尤文氏肉瘤患者, 男7例, 女5例, 年龄4 ~ 41岁, 平均年龄(18.25±10.21)岁。
临床以发现局部肿块为首发症状, 发病部位位于腰部脊柱旁软组织与腿部软组织等处。
发病部位分别位于腰背部脊柱旁软组织4例(33.33%), 盆腔4例(33.33%), 腿部软组织、胸壁腹股沟软组织、颈根部软组织脊髓内、椎管内硬膜外均为1例(8.33%)。
1. 2 方法 对患者进行临床影像学检查, 均可观察到软组织肿块, 边界不清晰, 且均未观察到邻近骨质破坏现象。
收集标本进行病理学检查, 检查方法包括免疫组化检查和PAS 染色、HE 染色。
对所有患者均实施手术治疗, 10例术后实施放疗, 9例术后实施化疗, 化疗药物使用酰胺(CTX)、异环磷酰胺(IFO)、阿霉素(ADM)、长春新碱(VCR)等, 7例实施放疗联合化疗治疗。
治疗结束后对患者进行36个月的随访, 了解患者的复发、转移、死亡等情况。
2 结果2. 1 病理学检查结果 经临床病理学检查, 肉眼观察可见肿瘤呈分叶状, 存在出血和坏死现象。
置于光学显微镜下进行观察, 可见细胞呈现出小圆形或卵圆形, 均匀一致。
胞浆稀疏, 核膜清楚核浆比例大, 可观察到核仁。
6例可观察到菊形团样结构。
6例PAS 染色阳性, 经免疫组化检查, 12例CD99均呈阳性。
2. 2 随访结果分析 术后随访36个月, 入组患者均获得随访, 随访率为100.00%。
经随访发现, 1例发生于腰背部脊柱旁软组织者、1例发生于颈根部软组织脊髓内者、1例发生于胸壁腹股沟软组织者死亡。
见表1。
最终统计, 患者的3年生存率为75.00%(9/12)。
表1 3例骨外尤文氏肉瘤患者术后36个月随访死亡原因分析发病部位例数死亡原因腰背部脊柱旁软组织12年后因肺、骨转移而死亡颈根部软组织脊髓内1术后10个月出现右髂骨、骶骨破坏, 左肾转移, 1年后死亡胸壁腹沟软组织13年后发生肺转移而死亡3 讨论尤文氏肉瘤在临床经影像学诊断可观察到骨质斑状损伤及骨膜层状增生, 具有典型的征象特征[2]。
本组12例患者, 经临床影像学检查可观察到软组织肿块, 边界不清晰, 均未观察到邻近骨质破坏现象。
经病理学检查, 在光学显微镜下对瘤细胞进行观察, 可观察到细胞多呈圆形, 且较均匀一致。
本次研究结果显示, 经临床病理学检查, 肉眼观察可见肿瘤呈分叶状, 存在出血和坏死现象。
置于光学显微镜下进行观察, 可见细胞呈现出小圆形或卵圆形, 6例PAS 染色阳性。
另外, 还可能会出现菊形团样结构[3-5]。
分析出现这一现象的原因, 是因为肿瘤细胞会围绕血管进行排列。
另外, 也可能是由于小的巢状细胞内糖原位于一端形成的。
本次12例患者中, 有6例可观察到菊形团样结构。
以往夏林等[6]对1例原发性乳腺骨外尤文氏肉瘤患者进行研究, 经标本组织形态观察发现, 可观察到菊形团样结构。
另外, 骨盆尤文氏肉瘤的病理学检查过程中, CD99是一个十分重要的标志物。
目前公认CD99对骨盆尤文氏肉瘤有着很高的敏感性和特异性, 可作为临床诊断的特异性神经标记物之一[7]。
本次研究中, 12例经免疫组化检查CD99均呈阳性。
临床对骨外尤文氏肉瘤进行治疗的过程中, 手术是主要的治疗方式。
通过手术, 可以实现对肿瘤的局部广泛切除[8]。
在术后可视患者实际情况综合使用放疗或者化疗。
其中, 放疗多采用常规分割放疗方式, 化疗药物多使用CTX、IFO、VCR、ADM 等药物。
本组12例患者均实施手术治疗, 10例术后实施放疗, 9例术后实施化疗, 7例实施放疗联合化疗治疗。
在预后效果方面, 骨外尤文氏肉瘤较易发生转移, 并受到一定因素的影响, 进而对其预后效果产生一定的影响。
术后随访36个月, 3例死亡, 患者的3年生存率为75.00%(9/12)。
分析相关的死亡原因, 与手术切除不完全以及转移疾病相关。
其中, 术后发生肺转移和骨转移是十分重要的原因, 提示临床治疗要注意提高对转移疾病的重视程度, 加强对患者的病情监测和综合治疗等, 以有效控制转移, 改善预后[9, 10]。
另外, 本次研究随访时间有限, 关于长期生存率等预后情况, 还有待进一步分析。
综上所述, 骨外尤文氏肉瘤大多发生在躯干深部软组织中, 具有一定的临床和病理学特点。
临床可实施手术方式进行治疗, 并在术后联合予以放疗或化疗治疗。
参考文献[1] 周仲佑, 刘文慈, 王吕浩. 骨外尤文氏肉瘤临床与影像分析.实用医院临床杂志, 2009, 21(3):81-83.[2] 邹崇高. 软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究. 中外健康文摘, 2012, 9(19):51-52.[3] 刘杰, 陈勇, 凌小莉, 等. 骨盆原发尤文氏肉瘤的临床、病理及影像学特征分析. 中华医学杂志, 2016, 96(27):2169-2172.[4] 陈涛, 郭稳, 赵一冰, 等. 儿童长骨尤文氏肉瘤超声诊断价值.中国超声医学杂志, 2014, 30(10):930-933.[5] 甄子俊, 路素英, 朱佳, 等. 缩短疗程化疗治疗儿童青少年局限期尤文氏肉瘤家族肿瘤的研究. 中国小儿血液与肿瘤杂志, 2015, 20(6):293-298.[6] 夏林, 黄晓华, 方稳, 等. 原发性乳腺骨外尤文氏肉瘤1例临床与病理分析及文献复习. 中国社区医师, 2014(31):162.[7] 唐松林, 郑伏甫, 邓荣海, 等. 肾脏尤文氏肉瘤2例. 黑龙江医药科学, 2015, 38(2):146-147.[8] 张景英, 傅文胜. 骨外尤文氏肉瘤临床与病理分析. 中国现代医学杂志, 2007, 17(2):242-243.[9] 艾平, 王瑾, 王辛. 骨外尤文氏肉瘤15例临床及病理分析. 四川医学, 2006, 27(9):946-947.[10] 王燕, 王宁菊, 吕叶. 骨外尤文氏肉瘤1例并文献复习. 宁夏医科大学学报, 2008, 30(5):629-630.[收稿日期:2017-01-06]FURS 和PCNL 治疗肾结石的临床价值分析杨代俊【摘要】 目的 分析输尿管软镜碎石取石术(FURS)与经皮肾镜碎石取石术(PCNL)治疗肾结石的临床价值。
方法 88例肾结石患者, 随机分为对照组和观察组, 每组44例。
对照组患者行PCNL 治疗, 观察组患者行FURS 治疗, 对比两组患者相关指标变化情况。
结果 两组结石清除率比较差异无统计学意义(P>0.05)。
观察组患者手术时间为(75.6±10.5)min、术中出血量为(10.2±5.0)ml, 住院时间为(3.2±1.0)d, 均低于对照组的(110.5±20.5)min、(85.6±25.0)ml、(6.5±1.5)d, 差异有统计学意义(P<0.05)。
观察组肾绞痛、肾包膜下血肿和菌血症发生率分别为4.5%、2.3%和2.3%, 均远低于对照组的22.7%、15.9%、15.9%, 差异具有统计学意义(P<0.05)。
结论 FURS 和PCNL 治疗肾结石均具有较好的效果, 但FURS 的手术时间短, 术中出血量少, 并发症少, 可缩短患者的住院时间, 应在临床推广。
【关键词】 输尿管软镜碎石取石术;经皮肾镜碎石取石术;肾结石DOI :10.14164/11-5581/r.2017.05.020作者单位:430000 武汉大学基础医学院泌尿外科, 湖北省公安县人民医院泌尿外科肾结石是临床常见的泌尿系统疾病, 是发生于肾盏、肾盂及肾盂与输尿管连接部位的结石, 可引起血尿、肾绞痛症状[1]。
随着微创手术技术的不断普及, 微创手术治疗的肾结石逐渐取代传统的开腹取石, FURS 与PCNL 是两种临床常用的肾结石微创手术, 本文将对两种术式治疗肾结石的临床效果进行分析, 现报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料 选取2015年5月~2016年6月在本院就诊的88例肾结石患者, 使用随机数字表将其分为对照组和观察组, 每组44例。
对照组中男26例, 女18例, 年龄26~68岁, 平均年龄(49.0±6.3)岁, 左侧20例, 右侧24例;观察组男27例, 女17例, 年龄25~69岁, 平均年龄(49.5±6.5)岁, 左侧21例, 右侧23例。
两组患者一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05), 具有可比性。
1. 2 方法 对照组患者行PCNL, 患者全身麻醉后予以俯卧位, 经B 超引导行狄激光碎石, 术后置双J 引流管及肾造瘘管。
观察组患者行FURS, 患者选取截石位, 全身麻醉后使用F8/9.8输尿管硬镜直视下观察情况, 行输尿管扩张, 留置0.035镍钛超滑导丝, 沿导丝将输尿管软镜外鞘置入, 将输尿管软镜沿外鞘置入, 观察结石的具体位置与肾内结石情况, 使用传导光纤将结石锁定击碎, 术后留置双J 引流管, 2~4周后拔除。
1. 3 观察指标 对比两组患者的结石清除率、一般手术指标。
随访1个月, 统计并对比两组患者术后并发症发生率。