颅内血管外皮瘤6例影像学诊断总结

颅内血管外皮瘤6例影像学诊断总结
摘要目的：分析颅内血管外皮瘤（HPC）的CT、MR和血管造影表现，探讨其影像学特征。

方法：6例均行CT平扫，4例行CT增强，5例行MR平扫和增强，2例行全脑血管造影。

结论：当影像学表现为以下特点时，应考虑颅内血管外皮瘤：①起自脑膜较大的分叶状、无钙化肿块，肿瘤有囊变及瘤周有水肿；
②CT或MR增强检查时肿块有明显强化；③血管造影检查为富血供的肿瘤。

关键词血管间皮瘤CT MR(磁共振成像）血管造影
资料与方法
采用世界卫生组织2000肿瘤分类标准，分析此6例经手术和病理证实的HPC 的临床资料和影像学表现。

6例中男5例，女1例，年龄29~58岁，平均44岁。

4例为首次发现，2例为术后复发(“脑膜瘤”术后)。

HPC常见临床症状为头痛、头晕和局部脑、颅神经受压症状。

影像学检查方法：6例均做CT平扫，其中4例做增强检查，CT设备为GE8排螺旋CT-99
型机。

6例行MR平扫和增强检查，MR设备为XGY0．3T。

2例行磁共振血管造影检查(MRA)。

2例行全脑血管造影检查，所用设备为GE LC。

结果
9例HPC在影像形态上均呈分叶状，直径5~8cm。

发生在前颅窝2例，中颅窝1例，后颅窝3例，顶叶大脑镰旁l例，均与脑膜广基相连。

6例周围均有不同程度的水肿，占位效应显著，无脑积水。

CT表现：平扫时6例均为高或高低混杂密度，可伴有明显的局部囊性改变。

肿瘤内均未见钙化。

2例有骨侵蚀，中颅窝的1例有棘孔、卵圆孔的扩大和颅壁骨质吸收；后颅窝的1例造成局部骨质变薄。

9例均未见瘤周骨质增生。

4例CT 增强扫描表现为明显的不均一强化，低密度囊变区无强化。

MR表现：平扫6例在T1WI上为等T1信号，在PDWI上为高信号，在T2WI 上为以稍长T2信号为主的混杂信号影。

肿块信号内可见囊变区和流空的血管。

注入对比剂后肿瘤明显强化，其内均可见囊变区，4例见“脑膜尾征”。

2例MRA 检查可见肿瘤区内多数异常血管影。

血管造影表现：2例HPC表现为富血供的肿瘤，在动脉晚期和毛细血管期肿瘤浓染。

1例中颅窝肿瘤显示血供主要来自颈外动脉分支，部分来自颈内动脉分支；1例后颅窝肿瘤血供主要来自椎-基底动脉分支，部分来自颈外动脉分支。

讨论
HPC的病理巨检所见与脑膜瘤相似，只是其质地较软，色泽鲜红，血供丰富。

光镜见瘤组织内血窦、血管丰富，管壁薄，窦间充满多角形瘤细胞，弥漫排列。

胞核圆形或稍不规则、染色深、易见核分裂像，胞浆少可呈空泡状。

血管和细胞间网状纤维丰富。

少数病理可找到脑膜上皮团，但从未见到漩涡状结构和砂粒体等脑膜瘤之特征结构。

病理学上呈恶性表现。

Guthrie等认为HPC的临床表现及病变发生部位与脑膜瘤相似，本组病案的临床症状亦无特异性，其表现与脑膜瘤相似。

Uttley不典型脑膜瘤（包括血管瘤性脑膜瘤）进行比较，发现两者的发生部位略有不同，HPC主要发生在小脑幕，而不典型脑膜瘤主要发生在大脑镰。

HPC术后易复发。

Brunori等报道的9例有3例复发，其中1例距首次手术15年。

本组中有2例复发，距首次手术最长时间为7年。

本组病例肿块直径均在5cm以上，最大的1例直径达9cm，除复发的2例外，肿瘤边界均较清楚。

HPC的CT平扫为等和高密度的分叶状肿块，肿块无钙化。

本组病例在CT 检查时，平扫表现为高低混杂密度的分叶状无钙化肿块；瘤周均有不同程度的水肿和占位效应，均与脑膜广基相连。

增强时病灶明显强化，但其内部低密度区无强化。

本组有2例可见压迫性骨吸收。

HPC因其具有侵袭性，一般不会引起骨质增生，本组6例均未见骨质增生。

本组9例在T1WI上为等T1信号，在PDWI上为稍高信号，在T2WI上以稍长T2信号为主的混杂信号影：其内可见囊变区和血管流空信号影；注入对比剂后病灶明显强化，5例可见明显的“脑膜尾征”。

术中见HPC为肿块，边界清楚，附着于硬膜且血液供应丰富，术中的出血量要大于脑膜瘤，脑膜瘤的血供主要来自颈外动脉分支，而HPC常由颈外动脉分支和颈内动脉分支或椎动脉分支同时供血。

本组2例血管造影均表现为富血供肿瘤，动脉晚期显影，在毛细血管期
浓染。

1例中颅窝的肿瘤显示主要血供来自颈外动脉分支，部分来自颈内动脉分支；1例后颅窝的肿瘤血供主要来自椎动脉分支，部分来自颈外动脉分支。

另1例后颅窝HPC的MRI可见肿瘤内多条异常血管影，考虑来自颈外动脉硬化分支(硬脑膜动脉)，但是排除肿瘤内侧周边部有椎基底动脉分支供血。

通过复习文献并结合本组资料的分析，以下影像学特征有助于认识HPC和其他病变的影像学鉴别诊断：影像学形态上表现为起自脑膜（与脑膜广基相连）较大的呈分叶状的肿块，占位效应明显；CT表现为高低混杂密度肿块，无钙化，强化明显；MRI表现为等T1、长或稍长T2信号为主的混杂信号影，瘤内可见囊变区和流空的血管，肿块明显强化；血管造影时肿瘤血供丰富，在毛细血管期肿瘤浓染，肿瘤血供同时来自颈外动脉分支和颈内动脉分支或椎动脉分支时应考
虑到本病。

参考文献
1 Borg MF，Benjamin CS．Haemangiopericytoma of the central nervous system Australas Radiol，1995，39(1)：36-41
2 张福林．神经系统肿瘤和瘤样病变．天津科学技术出版社，1999：1669
3 Uttley D，Clifton AC，Wilkins PR．Haemangiopericy-toma：a clinical and ra gicalcomparison with atypical meningiomas．Br J Neurosurg，1995，9(2)：129-134。