原发性肾病综合征
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导语：肾病综合征有原发性和继发性两大种分类，两种类型的肾病综合征在症状上有比较大的区别，如果是原发性的话，患者会出现水肿、尿蛋白流失、低
肾病综合征有原发性和继发性两大种分类，两种类型的肾病综合征在症状上有比较大的区别，如果是原发性的话，患者会出现水肿、尿蛋白流失、低蛋白血症等症状。
1、高度水肿。
不同类型的肾病综合症病人，肾炎肾病综合症、原发性肾病综合症等等，几乎所有肾病综合症病人都可在临床上出现程度不同的浮肿，水肿以面部、下肢、阴囊部最明显。
肾病综合症病人身体水肿可持续数周或数月，或一直伴随疾病时肿时消。
当病人遭遇感染（特别是链球菌感染）后，浮肿常使复发或加重，甚至可出现氮质血症。
2、大量蛋白尿。
大量蛋白尿症状的出现是诊断肾病综合症的可靠指标之一。
3、高脂血症。
肾病综合症病人脂类代谢异常，导致病人血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高，甘油三酯和极低密度脂蛋白胆固醇升高。
4、低蛋白血症。
肾病综合症病人体内丢失大量白蛋白，病人的血清白蛋白水平多在30g/L以下，此时很容易发生低蛋白血症。
原发性肾病综合症症状：
1、因尿中出现大量蛋白而导致的泡沫尿，小便时可发现出现较多泡沫，眼睑及阴囊等皮肤松弛处出现水肿。
2、其他早期信号包括厌食，身体不适，眼睑浮肿，视网膜病变，腹痛和肌肉消耗。
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原发性肾病综合征(NS
治疗——主要治疗（7）
激素减量治疗阶段
每周减量为原先每日剂量的10%，成人每周减 量一般为5mg。缓慢减量，避免反跳和皮质激素撤 减综合征。若经8周大剂量治疗不见好转，甚至恶 化应迅速按此速度维续减量，乃至停药，也可试加 用CTX。若部分缓解（24h尿蛋白＜3g/d或较原先 减少一半以上），则撤减至小剂量后（成人 0.5mg/kg/d，小儿约1mg/kg/d）应更改为将2日的 药量，隔日晨一次顿服，此时可作较长期的持续治 疗，以后再视病情缓慢减量。
治疗——对症治疗（2）
限制水、钠的摄入量 限制水的摄入量是一个容易被忽视问题， 有一部分水肿不消病人就是因为控制进水量导 致的。NS水肿病人，一定要记录24h 水出入 量，出略大于入。一般来说，除进食外，水摄 入量最好控制在500～800ml/d。
治疗——对症治疗（3）
利尿剂的使用 如经限制水、钠水肿不消者，考虑使用 利尿剂。关于利尿剂应用，在NS水肿处理占 有相当重要地位，因此必须了解各种利尿剂 临床药理学。
治疗——并发症治疗（3）
血栓、栓塞 其发病机理与NS高凝状态有，由于某些蛋白 质（尤其分子量较小者）从尿中排除，且肝脏代偿 性合成蛋白及脂肪增加，即可引起机体凝血、抗凝 及纤溶系统成分紊乱、血小板功能异常，而出现高 凝。①凝血与抗凝系统：大分子凝血因子↑、小分 子凝血因子↓；②纤溶系统：如纤维蛋白原↑、纤 溶酶原↓、纤溶酶抑制剂↑；③血小板：功能明显 增强，甚至数量增多；④高粘：血管内脱水、高脂 血症及药物（激素、利尿剂）作用。
激素禁忌证 抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感 染、严重消化性溃疡病、结核病、精神病、 骨质疏松症、糖尿病等。
治疗——主要治疗（5）
激素用法、用量 叶任高教授于1984年在国内首先提 出NS病人使用激素的标准方案，1990年 加以补充，并提出使用激素的三大方针， 即首量要足，减量要慢，维持要长。
原发性肾病综合征临床治疗
原发性肾病综合征临床治疗(一)病因1.原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病，急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、肾小球肾病都可在疾病发展过程中发生肾病综合征。
病理上以微小病变、系膜增殖性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等为多见。
2.继发性即继发于全身性或其他系统疾病，常见于系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、乙肝相关性肾病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、淀粉样变、结节病及其他病原菌感染等。
3.先天性疾病如芬兰型遗传性肾病综合征、激素抵抗性肾病综合征、Alport综合征等。
(二)发病机制各种病理类型的发病机制不尽相同，下而就常见的不同病理类型的原发性肾小球疾病做一简述。
1.微小病变一般认为该病理类型多为细胞免疫异常所致肾小球足细胞的足突融合、与基底膜分离等，并且所带负电荷减少所致，也有认为是由于某种物质中和了肾小球所带的负电荷。
使肾小球的电荷屏障作用下降，肾小球滤过大量以白蛋白为主的蛋白质，形成蛋白尿。
2.系膜增生性肾炎内源性或外源性抗原刺激机体产生抗体，并在血液中形成循环免疫复合物，然后在肾小球系膜区沉积，或在肾小球内形成原位免疫复合物，激活补体、中性粒细胞、细胞因子及炎症介质等，导致肾小球损伤。
3.膜性肾病外源性抗原种植于肾小球毛细血管的上皮细胞下(足突细胞与基底膜之间)或肾小球上皮细胞糖蛋白抗原(如GP330)刺激机体产生抗体，在上皮细胞下形成原位免疫复合物，主要是激活补体形成攻膜复合物导致基底膜和上皮细胞损伤。
4.局灶性节段性肾小球硬化开始阶段可能为免疫反应所致，或其他病理类型转换而来，形成局灶／节段性肾小球硬化后主要是肾小球血流动力学异常、脂质代谢异常、细胞因子及血小板作用等进一步加重肾小球损伤。
总之，各种肾小球疾病均可导致肾小球滤过屏障(机械和电荷屏障)的损伤，血浆中的蛋白质滤过增多，超过肾小管重吸收或肾小管根本不能重吸收的蛋白质出现在尿中，形成蛋白尿。
由于大量白蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的白蛋白分解可导致低白蛋白血症。
病例分析原发性肾病综合征
原发性肾病综合征【病例】病人，男，28岁，颜面浮肿8天，全身凹陷性水肿3天。
病人对预后十分担心。
查：T36.2℃，P92次/分，R25次/分，BP150/95 mmHg，血浆蛋白20g/L，尿蛋白++++，血胆固醇18.8mmol/L，初步诊断：原发性肾病综合征。
护理诊断/问题：①体液过多与大量蛋白尿、血浆胶体渗透压过低、肾血流量减少、滤过率降低有关。
②营养失调：低于机体需要量与大量蛋白丢失、食欲下降有关。
③活动无耐力与低蛋白血症、体质虚弱有关。
④焦虑与疾病反复发作和担心治疗效果及预后有关。
⑤有皮肤完整性受损的危险与皮肤高度水肿有关。
⑥有感染的危险与抵抗力下降、激素及免疫抑制剂的应用有关。
【三高一低】大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低白蛋白血症。
【诊断要点】大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症；排除继发性肾病综合征。
其中尿蛋白>3.5g/d，血清蛋白<30g/L为诊断的必要条件。
【治疗要点】应用糖皮质激素、烷化剂、环孢素、降脂治疗、利尿消肿、减少尿蛋白、防治血栓及栓塞。
【护理诊断/问题】1．体液过多与大量蛋白尿、血浆胶体渗透压过低、肾血流量减少、滤过率降低有关。
2．营养失调：低于机体需要量与大量蛋白丢失、食欲下降有关。
3．活动无耐力与低蛋白血症、体质虚弱有关。
4．焦虑与疾病反复发作和担心治疗效果及预后有关。
5．有皮肤完整性受损的危险与皮肤高度水肿有关。
6．有感染的危险与抵抗力下降、激素及免疫抑制剂的应用有关。
【护理措施】1．休息与活动。
2．饮食护理（1）蛋白质：肾功能正常者摄入正常量1g/（kg·d）的优质蛋白，肾功能减退者则给予低优质蛋白饮食。
（2）脂肪：少进食富含饱和脂肪酸的食物如动物油脂，多吃富含不饱和脂肪酸的食物如芝麻油、鱼油等，以及富含可溶性纤维的食物如燕麦，以控制高脂血症。
（3）热量：保证足够的热量，不少于125.5kJ/（kg•d）；主要由糖供给。
（4）盐：低盐饮食，钠的摄入量2~3g/d。
原发性肾病综合征(NS-医学资料
治疗——主要治疗（5）
激素用法、用量 叶任高教授于1984年在国内首先提 出NS病人使用激素的标准方案，1990年 加以补充，并提出使用激素的三大方针， 即首量要足，减量要慢，维持要长。
治疗——主要治疗（6）
临床分类（2）
1985年南京会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎：普通型、高血压型、急性发作型 隐匿性肾炎 原发性肾病综合征（Ⅰ、Ⅱ型）
临床分类（3）
1992年黄山会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿性肾炎 肾病综合征
病理分类
微小病变型（MCD） 系膜增生型（MsPGN） 局灶性肾小球硬化（FGS） 膜性肾病（MN） 系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN）
原发性肾病综合征(NS)的治疗
东直门医院 王耀献
诊断标准
“三高一低”： •大量蛋白尿(>3.5g／1.73m2／d） •低蛋白血症（血浆白蛋白<30g／ L) •高脂血症 •水肿
病因分类
遗传性NS：成人罕见，可以不考虑。 继发性NS：最常见如过敏性紫癜性肾炎、乙型肝 炎免疫复合物肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病肾 病。
利尿剂的使用
临床使用利尿剂时注意以下几点：（1） 必须在主要治疗（如激素、细胞毒类药物） 基础上利尿，单靠利尿消肿是不行的；（2） 有效循环血量不足患者慎用，会进一步使病 情加重，发生低血压、低血容量性休克及急 性肾衰；（3）加重NS患者高凝状态，因此 注意配合抗凝；（4）引起水、电解质紊乱， 如低钾、高尿酸血症等。
激素首始治疗阶段
成人强的松量1mg/kg/d（按标准体重），必 要时用至1.5mg/kg/d。小儿2～2.5mg/kg/d。但 每天不宜超过80mg（一般不超过60mg）。如肝 功能减退，改用甲基强的松龙，剂量与强的松相 同。服药时间以晨顿服为佳。首始治疗阶段疗程 必须用足周，才能保证取得较好的疗效和减少肾 综的复发率。（小儿酌情，不可拘泥时间）。
原发性肾病综合征的四大特点都有什么
原发性肾病综合征的四大特点都有什么
肾病是很复杂的疾病，这样疾病对身体危害比较大，自身患有肾病后，需要及时的进行治疗，不过对肾病治疗上，要先对疾病进行了解，使得疾病治疗不会选择错误的治疗方式，那原发性肾病综合征的四大特点都有什么呢，是很多患者不清楚的，下面就详细的介绍下。
原发性肾病综合征的四大特点：
1.大量蛋白尿：蛋白尿主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。
患者蛋白尿每天超过3.5克，可有脂质尿。
肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。
2.低蛋白血症：低蛋白血症是指患者血清白蛋白每升低于30克，当患者肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症。
3.高脂血症：高脂血症与低白蛋白血症有关，患者可呈脂质尿，尿中出现双折光的脂肪体，可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。
4.水肿：患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿，初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿，随着病情逐渐发展，水肿可波及全身，并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿，也可出现肺水肿。
在对原发性肾病综合征的四大特点认识后，治疗原发性肾病综合征的时候，都是需要根据患者疾病特征进行，不过对这样疾病治疗的时候，患者也是要注意，对不懂的地方，也是要进行咨询，这样疾病治疗的时候，才会知道该如何做。
肾病综合征的治疗方案及疗效评价
肾病综合征的治疗方案及疗效评价肾病综合征是一种与多种病因和病理生理学变化相关的疾病，其特征是肾小球滤过膜屏障功能损害，导致蛋白尿、低白蛋白血症、水肿等临床表现。
根据不同的原因和病理特征，肾病综合征可分为原发性和继发性两种。
原发性肾病综合征是指与免疫病理学因素相关的疾病，例如膜性肾病、脂膜肾病、微小病变性肾病等；继发性肾病综合征则常伴随着其他系统疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、IgA肾病等。
肾病综合征的治疗方案和疗效评价，也因病因和病理特征的差异而不同。
以下将针对不同类型的肾病综合征，分别介绍其治疗方案及疗效评价。
一、原发性肾病综合征1. 膜性肾病膜性肾病是一种以免疫球蛋白G（IgG）或补体3（C3）在肾小球皮髓交界处的嵌顿沉积所致的肾病。
临床表现为短暂的轻至中度蛋白尿、不同程度的低白蛋白血症和水肿。
膜性肾病的治疗方案主要包括药物治疗和支持性治疗。
药物治疗方面，糖皮质激素是首选的治疗药物。
通常采用大剂量泼尼松龙（1mg/kg⋅d）口服，每日分2次，连续6个月，然后逐渐减量和停药。
对于无法耐受糖皮质激素或疗效不佳者，可以考虑口服环磷酰胺或静脉注射甲泼尼龙。
此外，还可以使用类固醇和免疫抑制剂的联合治疗方案。
支持性治疗方面，主要是针对低白蛋白血症和水肿进行处理。
对于轻度蛋白尿，可以通过限制蛋白质摄入和控制血压来推迟疾病进展。
对于肾功能明显受损的患者，可以进行血液透析或肾移植。
疗效评价方面，膜性肾病的疗效通常通过尿蛋白定量和肾功能监测来评价。
一般来说，治疗的目标是达到完全缓解或部分缓解。
完全缓解的定义是尿蛋白减少到＜0.3 g/24 h，血清白蛋白恢复到正常范围，没有临床症状。
部分缓解的定义是尿蛋白减少到0.3～3.5g/24h，血清白蛋白恢复到30～40g/L，症状有所缓解。
2. 脂膜肾病脂膜肾病是一种以肾小球内毛细血管壁上的脂膜（类似于肾小球内皮上膜的物质）增厚为特征的肾病。
临床上表现为大量持续性蛋白尿、低白蛋白血症和水肿。
育儿知识-原发性肾病综合征的症状和诊断
原发性肾病综合征的症状和诊断
'原发性肾病综合征多见于1- 5岁的小儿，男孩明显多于女孩。
起病可急可缓，发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等为诱因。
临床症状有高度浮肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。
肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。
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由于血浆中大量蛋白的丢失，肾病病儿最突出的症状是全身明显浮肿，严重浮肿的孩子还可出现腹水，男孩阴茎可肿得变形弯曲，阴囊肿胀成球状；女孩的阴唇肿得皮肤发亮。
肾病的浮肿和急性肾炎不一样，患肾病的孩子一般皮肤水肿松软，用指压可有凹陷；患肾炎的孩子则浮肿较硬，用指压不出凹陷。
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由于本病有脂肪代谢的紊乱，化验检查病儿血中胆固醇、甘油三脂等会增高。
除此之外，由于肾病综合征是慢性病，长期大量的血浆蛋白的丢失，还可以引起病儿营养不良
和营养不良性
贫血
，使得孩子皮肤干燥、头发稀黄，既不爱吃、也不爱动，整日无精打采，即使再好的玩具和动画片也引不起孩子的兴趣。
长期疾病的折磨，还使孩子抗病能力减低，常常合并细菌和病毒的感染。
因为长期服用激素，病儿可出现高血压和低血钙，如有腹泻时病儿血容量不足，种种原因使病儿还会出现头痛、
呕吐
甚至于抽风、休克等合并症。
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原发性肾病综合征的诊断思路杨锋
膜性肾病
乙型肝炎相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
诊断步骤
是否ＮＳ? 是否ＰＮＳ? 是哪种肾小球疾病引起的ＰＮＳ?
ＮＳ的诊断
大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ) 低蛋白血症(血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ)
水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液)
高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高)
定义
肾病综合征(ＮＳ)是一临床征候群,分 为原性及继发性两大类,它们皆由肾小球 疾病引起。
分类
原发性肾病综合征（PNS）
继发性肾病综合征
常见病因
分类 儿童 青少年 中老年
系膜增生性肾小球肾炎
原发性 微小病变型肾 系膜毛细血管性肾小球肾炎 病 局灶性节段性肾小球硬化 过敏性紫癜肾 炎 继发性 乙型肝炎相关 性肾小球肾炎 先天性肾病综 合征 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性
肾淀粉样变性病
好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发 性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、 肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经;后者常 继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主 要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大,常 出现ＮＳ。此病确诊需做组织活检(牙龈、 舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组 织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的 细纤维,为主要病理特点。
全身系统疾病所致NS
如何发现继发性ＮＳ?
全身系统疾病所致NS
两点参考意见 事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继 发肾小球损害,那么,病人在此系统性疾病病程中出 现ＮＳ,即应首先考虑为继发性ＮＳ。 事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ 来诊,即使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍 必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾 病可能,仔细做相应检查。
肾病综合征
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾活检组织形态上可表现为各类型的病变： 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 临床为明确具体类型常性肾活检检查送（电 镜、光镜及免疫荧光）
三、临床表现
水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全 身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气 短及腹胀。
并发症
• • • • 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂质代谢紊乱
感染
1、感染 原因： －蛋白质营养不良 －免疫功能紊乱 －应用糖皮质激素治疗 部位： 呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道、皮肤 由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目 前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底， 感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一， 甚至导致死亡，应高度重视。
血栓、栓塞并发症
2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏 稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白 质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于 肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 等均可能加重高凝；故肾病综合征时易发生血栓、栓塞并 发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是 直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。 血栓栓塞并发症 －原因：高凝因素+高粘因素 －判断指标：血浆白蛋白<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生 性肾炎。 －常见部位：肾静脉、下肢血管、肺 血管及下腔静脉
②免疫抑制剂:环磷酰胺、骁悉
③其它药物：雷公藤及其制剂。 ④降脂、抗凝及抗血栓药物：他汀药物、阿 司匹林、肝素、低分子肝素及中医活血化 淤药物等。
原发性肾病综合征临床特征分析
原发性肾病综合征临床特征分析发表时间：2013-11-18T14:16:32.560Z 来源：《医药前沿》2013年第30期供稿作者：杨波杨正国（通讯作者）王霜郑金亮徐磊李倩[导读] 原发性肾病综合征是除外系统性红斑狼疮、乙型病毒性肝炎杨波杨正国（通讯作者）王霜郑金亮徐磊李倩（解放军第148医院肾病内分泌科山东淄博 255300）【中图分类号】R586 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）30-0064-02 原发性肾病综合征是除外系统性红斑狼疮、乙型病毒性肝炎、原发性高血压、糖尿病、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、高尿酸血症、系统性硬化、干燥综合征、多发性骨髓瘤等继发性肾病的常见综合征，临床表现以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症为主。
原发性肾病综合征是肾小球疾病中常见的一种类型，临床诊断相对容易，不同病理改变临床表现、治疗效果有差异，有的类型临床表现不明显，患者易忽略，有的类型易发展为肾功能不全，因此强调早期病因和病理诊断。
本文总结了原发性肾病综合征的临床特点，对指导临床实践具有重要意义，现将结果报道如下。
1、材料与方法1.1调查对象与资料来源选择2007.6至2013.1我院收治入院的原发性肾病综合征患者99例为调查对象，病例均符合原发性肾病综合征诊断标准[1]，排除系统性红斑狼疮、乙型病毒性肝炎、原发性高血压、糖尿病、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、高尿酸血症、系统性硬化、干燥综合征、多发性骨髓瘤等常见继发性肾脏疾病。
查阅病例、收集临床资料来源于科室病案数据库。
1.2调查内容与方法采用自制个案调查表，由专业人员收集患者临床资料、实验室检查及相关资料，填写个案调查表，所有数据录入统计软件SPSS17.0，进行整理统计分析。
2、结果2.1入院时间在99例患者中，各月均有入院病例报告，其中5月入院病例数最高，占12.12%，其他在5%-10%左右（表1）。
表1 99例患者入院时间分布月份病例数百分比（%）1 9 9.092 7 7.073 8 8.084 6 6.065 12 12.126 10 10.107 7 7.078 8 8.089 7 7.0710 10 10.1011 5 5.0512 10 10.10合计 99 100.02.2人群分布在99例患者中，男性41例，女性58例，男女之比1:1.45；年龄最小6岁，最大79岁，平均年龄40+19岁。
原发性肾病综合征(3)
原发性肾病综合征(3)
临床表现
肾病综合征多急性起病。
1.大量蛋白尿和低蛋白血症
2、水肿最常见症状，且较重，水肿部位随体位移动，晨起眼睑、头枕、腰骶部为重，起床后以下肢为主，呈可凹性，常见腹水、胸水。
水肿重时常伴尿少。
3、高脂血压及其他面色苍白、乏力，体位变动时易发生晕厥，与血容量不足、低血压有关。
4.并发症
(1)感染：为主要并发症，常见上呼吸道、泌尿系统、皮肤感染及腹膜炎等。
低蛋白血症或使用大量激素均是易发生感染的
原因。
(2)血栓及栓塞：多见于肾静脉和下肢静脉。
(3) 肾功能不全：有两种类型：少尿型急性肾衰和慢性肾衰。
(4) 其它：动脉粥样硬化：常见冠心病心绞痛、心肌梗死，与长期高脂血症有关。
原发性肾病综合征
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿（＞3.5g/24 小时或50mg/kg/24 小时）、低白蛋白血症（＜30g/L）、水肿、高脂血症为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于感染、药物、过敏、肿瘤、结缔组织疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血常量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿压迫肾小管，加以蛋白管型阻塞；⑥呈肾病综合征表现的急进性肾炎。
导致原发性肾病综合征的常见病理类型
导致原发性肾病综合征的常见病理类型微小病变[病理]1．光镜肾小球基本正常。
2．电镜广泛的上皮细胞足突融合伴上皮细胞空泡变档微绒毛形成、蛋白吸收滴及溶酶体增加。
基底膜正常，沿基，膜两侧无电子致密物沉着。
3．免疫荧光既无免疫球蛋白亦无补体染色。
[临床表现]1．好发于儿童，尤拟2—6岁幼儿多见，成人发病率低，但老年人有增高趋势。
2．男性多于女性。
3．除蛋白尿外，镜下血尿15％—20％，无肉眼血尿o4．一般无持续性高血压及肾功能损害。
5．成人者镜下血尿、一过性高血压及肾功能下降的发率比儿童病例高。
[病因治疗]可自发性缓解，药物治疗有效，特别是儿童会迅速恢复。
儿童的一期治疗：泼尼松40mg／m2或1mg／(kg·d)，口4周，约半数的病人出现疗效，但75％复发。
成人：泼尼松1.0-1.5mg/(kg.d),不超过4-6周，有反应者约75％复发。
成年人随着年龄的增长和高血压的发生，易发生医源性并症。
，对一期治疗有反应的病人再经过2周继续用药后，改用维持量治疗，即泼尼松2-3mg／(kg·2d)，维持4周，并在以后的4个月内逐渐减量。
对皮质类固醇无反应的或经常复发者，在泼尼松使用的隔日使用细胞毒制剂，常用环磷酰胺1-2mg／(kg·d)，共8周，或苯丁酸氮芥0．1mg／(kg．d)，共12周，会带来长期的缓解。
另一方法是口服环孢霉素A3—5mg／(Kg·d)，分2次，使血药浓度维持在75-125mg／ml。
细胞毒制剂有抑制性腺的作用(对青春前期少年尤其严重)和发生出血性膀胱炎的危险。
还要经常查血常规和肝功能以排除骨髓抑制和药物性肝损害。
局灶性、节段性肾小球硬化[病理]1．光镜特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。
受损小球的系膜基质增加。
玻璃样物质特征性地存在于受损毛细血管袢的内皮细胞下。
可有泡沫细胞形成，存在于间质或肾小球中。
在肾小管常可见到基底膜局灶增厚和萎缩，伴间质细胞浸润和纤维化。
原发性肾病综合症怎么办？这些方法一定要明白
原发性肾病综合症怎么办？这些方法一定要明白肾病综合征有原发性和继发性两种，两种类型的治疗方法是不一样的，所以患者首先要找明原因，如果确诊是原发性肾病综合症的话，患者可以采取以下几种方法来治疗。
★一、一般治疗①低盐(2～4g／d)、低脂、高蛋白1～1.5g／(kg·d)、高热能〔146.4～167.4kJ／(ks·d)〕饮食。
②卧床休息，有继发感染者应使用抗生素。
③选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺内酯(安替舒通)及氨苯蝶啶等。
必要时也可给予血浆、人血清白蛋白、血浆代用品(如右旋糖酐40)或甘露醇等。
④酌情给予肝素、潘生丁等抗凝药。
⑤适当补充钙剂。
★二、糖皮质激素(简称激素)疗法(1)口服法：开始即用足量以诱导症状缓解。
成人一般初量为泼尼松l～2mg／(kg·d)，分3次服，根据病情也可采用每晨餐后一次顿服或间日疗法。
连用10～12周后逐渐减量，减量不可过快，可按每周5mg的速度递减，直至停药或以最小有效量维持。
整个疗程一般需半年或1年。
(2)静脉短程冲击法：对于激素依赖者或常规服激素不敏感者，可考虑该用法。
(3)注意事项：①激素治疗1～2周左右出现利尿反应后，应及时补充钾、钠、钙离子，以防出现低钾、钙、钠血症。
②如经足量激素治疗2周后尿蛋白无减少趋势，可认为对激素不敏感。
③其他注意事项见激素治疗常规(参见第三篇第五章)。
★三、细胞毒类免疫抑制疗法(1)用法：在激素治疗开始后1～2周，症状有明显缓解时开始联合用药，一般不作首选药物，仅用于减、撤激素后复发者，激素依赖者或对激素不敏感者。
常用药物有环磷酰胺(CTX)、氮芥、塞替派、苯丁酸氮芥等，可选用其中一种。
剂量：CTX成人一般为200mg，静注，1／1～2d，或100～200mg／d，分次口服，总量6～8g。
也可采用静脉冲击治疗：CT×0.5～1.0／m2，每月1次，共6～8个月，以后每3个月1次，共3次；氮芥从1～2mg ／d开始，每次增加lmg，直至每次5mg，以后维持在每次5mg，2次／周，总量可达1～2mg／kg；塞替派10mg，1／d或1／2d，静注，20次为1疗程。
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原发性肾病综合征临床路径
（2010年版）
一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。
（二）诊断依据。
根据《诸福棠实用儿科学》（胡亚美，江载芳主编，人民卫生出版社，2002年，第七版）。
1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。
2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。
3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。
4.排除继发性疾病。
（三）治疗方案的选择。
根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、
《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。
1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。
2.首选糖皮质激素治疗。
3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。
（四）标准住院日为7－14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后第1－2天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；
（2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值；
（3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；
（4）免疫球蛋白、补体；
（5）乙肝；
（6）PPD试验；
（7）腹部B超；
（8）胸片，心电图。
2.根据患者病情可选择：丙肝、HIV、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。
（七）治疗开始于诊断第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.水肿的治疗：双氢克尿塞1mg/kg,每日2－3次，加用安体舒通或呋塞米1－1.5mg/kg,每日2－3次。
严重水肿或血浆白蛋白＜15g/L，可输注血白蛋白0.5－1g/kg，辅以静脉输注呋塞米1－1.5mg/kg。
2.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段：
（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。
（2）巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40 mg/m2
(最大剂量60mg/d)，共6周，然后逐渐减量。
3.难治性NS首先建议肾活检行组织病理检查，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：
（1）环磷酰胺(CTX) 剂量：2－3mg/kg/d分次口服8周，或8－12mg/kg/d静脉冲击疗法，每2周连用2天，总剂量≤200mg/kg，或每月1次静注，500mg/m2/次，共6次。
（2）环孢素A(CsA)剂量：3－7mg/kg/d或100－
150mg/m2/d)，调整剂量使血药谷浓度维持在80－
120ng/ml，疗程1–2年。
（3）霉酚酸酯(MMF)剂量：20－30/kg/d或800－1200mg/m2，分次口服(最大剂量1 g，每天2次)，疗程12–24个月。
（4）他克莫司(FK506)剂量：0.1－0.15mg/kg/d)，维持血药浓度5－10μg/L，疗程12–24个月。
（5）甲基强的松龙冲击治疗。
剂量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程。
（九）出院标准。
1.水肿减轻或消退。
2.血压稳定。
3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。
2.若肾病理检查显示为遗传性或继发性NS时，退出此路径，进入相关路径。
二、原发性肾病综合征临床路径表单
适用对象：第一诊断为原发性肾病综合征（ICD-10:N04）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。