小儿肾病综合征完整

小儿肾病综合征

我国2000年修订诊断标准：①大量蛋白尿【尿蛋白（+++）～（++++），1周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/kg】；

②血浆白蛋白低于30g/L；③血浆胆固醇高于5.7mmol/L；④不同程度的水肿。

原发性肾病综合征依临床表现分为两型：

⑴单纯型NS。

⑵肾炎型NS。除具备上述表现外，还具备以下四项中之一或多项表现者：①两周内分别3次以上离心尿检查RBC ≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg），并除外使用糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。

按糖皮质激素治疗效应分为：①激素敏感型：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者；②激素耐受型：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者；③激素依赖型：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者。

先天性肾病综合征：指出生后三个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并排除继发因素所致者。

我国小儿NS的病理类型中所占比例：MsPGN＞FSGS＞MsPGN＝MPGN＞MN。

小儿NS肾活检指征：①新生儿和小婴儿起病需考虑先天性肾病；②激素耐药；③频复发或激素依赖；④患儿同时有肾炎表现（如高血压、氮质血症、低补体血症、肉眼血尿等）；⑤继发性NS。

儿童起病的NS病理类型的临床特点：

1、MCD：发病率75%，好发于1-6岁，男女比例2:1，10～20%有血尿，10%有高血压，肾小球滤过率正常，血C3正常，95%对激素敏感，极少至终末期肾衰。

2、FSGS：发病率10%，好发于各年龄组，男女比例3:2，60～80%有血尿，25～30%有高血压，肾小球滤过率25%下降，血C3正常，10～20%对激素敏感，50%在10～15年至终末期肾衰。

3、MsPGN：发病率2.5%，好发于各年龄组，男女比例2:1，80%有血尿，10%有高血压，肾小球滤过率正常，血C3正常，50～60%对激素敏感，10%在10～20年至终末期肾衰。

4、MPGN：发病率2.5%，好发于6～16岁，男女比例1:2，20～30%有血尿，30～50%有高血压，肾小球滤过率25～30%下降，60%血C3下降，25～50%对激素敏感，50～75%在10～20年至终末期肾衰。

5、MN：发病率1.5%，好发于＞10岁，男女比例3:1，60%有血尿，＜10%有高血压，肾小球滤过率正常，60%血C3下降，激素无效，20%在10～20年至终末期肾衰。

利尿治疗：

1、氢氯噻嗪片：小儿每日按体重1-2mg/Kg，分1-2次服用，小于6个月的婴儿剂量可达每日3mg/Kg。

2、螺内酯片：开始每日按体重1-3mg/kg，单次或分2-4次服用，连服5日后酌情调整剂量，最大剂量为每日3-9mg/kg。

3、呋塞米：小儿起始按体重2mg/Kg，口服，必要时每4-6小时追加1-2mg/Kg。口服无效时可予静注，起始按1mg/Kg 静脉注射，必要时每隔2小时追加1mg/Kg，最大剂量可达每日6mg/Kg，新生儿应延长用药间隔。

4、人血白蛋白：0.5-1.0g/Kg，于2-4h输入，输毕即予呋塞米1-2mg/Kg静脉注射。【为防止大量注射时机体组织脱水，可采用5%葡萄糖注射液或氯化钠注射液适当稀释作静脉滴注（宜用备有滤网装置的输血器）。滴注速度应以每分钟不超过2ml为宜，治疗肾病及肝硬化等慢性白蛋白缺乏症时，可每日注射本品5～10g，直至水肿消失，血清白蛋白含量恢复正常为止。】

糖皮质激素

激素剂量和疗程：

1、诱导缓解阶段：泼尼松1.5-2.0mg/Kg·d（按身高的标准体重），最大剂量60mg/d，分次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。

2、巩固维持阶段：以原足量的两天量的2/3量，隔日晨顿服4周。如尿蛋白持续阴性，每2-4周减量2.5-5.0mg，至0.5-1.0mg/Kg时维持3个月，以后每2周减量2.5-5.0mg至停药。

疗程6个月者为中疗程，多适用于初治患者，疗程9个月者为长疗程，多适用于复发者。

激素疗效的判断：

①激素敏感：激素治疗8周内尿蛋白转阴、水肿消退；②激素部分敏感：治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍+～++；

③激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在++以上者；④激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2-3次者；⑤复发和反复：尿蛋白已转阴、停用激素4周以上，尿蛋白又＞++为复发，如在激素用药过程中出现上述变化为反复；⑥频复发和频反复：指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次。

免疫抑制剂

1、环磷酰胺：口服每日2.0-2.5mg/Kg，分2-3次或每晨一次顿服，复发患者连用8周，激素依赖患者连用12周，总剂量≤200mg/Kg。也可静脉冲击治疗，每次剂量750mg/m2，每月1次；国内有采用8-12mg/Kg·d，每2周连用2天，

总剂量＜150-200mg/Kg。静脉给药只可上午给药。一年内禁忌第二个疗程的治疗。

2、环孢素A：起始剂量2-3mg/Kg·d，分两次空腹口服，效果不明显可加量，但不可超过5mg/Kg·d。6-9个月判断有无效果。

雷公藤多苷片：每日1.0-1.5mg/Kg，儿童最大剂量30-45mg/d，分三次饭后口服。

3、吗替麦考酚酯：15-20mg/Kg·d（最大量1.0g/d）。3-6个月判断有无效果，维持1.5年。

甲泼尼龙冲击治疗：15-30mg/Kg（＜1.0g/d），加入5%葡萄糖注射液100-200ml，大于30分钟静脉滴入，隔日一次，3次为一疗程。

左旋咪唑：2.5mg/Kg，隔日用药，疗程6个月。

ACEI：依那普利0.2-0.6mg/Kg·d，疗程24-84个月。

抗凝剂的应用：①血浆白蛋白＜20g/L；②血浆纤维蛋白原＞6g/L；③抗凝血酶浓度＜0.7或D-二聚体浓度＞1mg/L；可作为高凝状态的诊断标准，应予抗凝治疗。低分子肝素钙注射液，60-100AXaIU/Kg·d。

影响复发的因素：①感染；②激素疗程过短；③病理类型，MCD仅占1/3，频复发的不少为非MCD，即使MCD也可转变为非MCD；④肾上腺皮质功能减退；⑤HLA，国内报道频复发患儿与HLA-DRB1.09相关。

临床预测复发的指标有：①起病年龄小；②血清总蛋白＜44g/L，白蛋白＜21g/L；③持续高胆固醇血症；④IgG 水平显著降低；⑤反复输入人白蛋白；⑥治疗6个月内复发；