小儿肾病综合征课件
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儿科学课件：肾病综合征
南京医科大学附属儿童医院 Children’s Hospital of Nanjing Medical University
Pathophysiology
Heavy proteinuria (albuminuria) is the hallmark and primary abnormality of NS.
肾病综合征
Nephrotic syndrome，NS
教学要点
了解原发性肾病综合征的病因和病理 掌握肾病综合征4大特征，熟悉其产生机理 掌握肾病综合征的临床表现 掌握肾病综合征的实验室检查、治疗 熟悉肾病综合征的常见并发症及其预后
南京医科大学附属儿童医院 Children’s Hospital of Nanjing Medical University
Classification
Clinical classification
Primary Nephrotic Syndrome (90%) Secondary Nephrotic Syndrome Congenital Nephrotic Syndrome
南京医科大学附属儿童医院 Children’s Hospital of Nanjing Medical University
Misbalance of T cell function increased T help cells decreased T suppress cells
南京医科大学附属儿童医院 Children’s Hospital of Nanjing Medical University
Pathogenesis
plasma volume reduced
decrease renal perfusion
Pathophysiology
Heavy proteinuria (albuminuria) is the hallmark and primary abnormality of NS.
肾病综合征
Nephrotic syndrome，NS
教学要点
了解原发性肾病综合征的病因和病理 掌握肾病综合征4大特征，熟悉其产生机理 掌握肾病综合征的临床表现 掌握肾病综合征的实验室检查、治疗 熟悉肾病综合征的常见并发症及其预后
南京医科大学附属儿童医院 Children’s Hospital of Nanjing Medical University
Classification
Clinical classification
Primary Nephrotic Syndrome (90%) Secondary Nephrotic Syndrome Congenital Nephrotic Syndrome
南京医科大学附属儿童医院 Children’s Hospital of Nanjing Medical University
Misbalance of T cell function increased T help cells decreased T suppress cells
南京医科大学附属儿童医院 Children’s Hospital of Nanjing Medical University
Pathogenesis
plasma volume reduced
decrease renal perfusion
《小儿肾病综合征》课件
肾病综合征的发病机制
要点一
总结词
肾病综合征的发病机制较为复杂，涉及免疫、遗传、环境 等多种因素的综合作用。
要点二
详细描述
肾病综合征的发病机制尚未完全明确，但涉及免疫、遗传 、环境等多种因素的综合作用。其中，免疫因素在肾病综 合征的发病中起重要作用，包括体液免疫和细胞免疫的异 常。遗传因素也参与了肾病综合征的发病，研究发现部分 患者存在基因突变或染色体异常。此外，环境因素如感染 、药物、毒素等也可能诱发或加重肾病综合征的病情。
心理支持
肾病综合征可能导致孩子情绪低落，家长应 给予孩子足够的心理支持。
饮食调养
控制盐分摄入
肾病综合征患者应控制盐分的摄入量 ，以减轻肾脏负担。
适量摄入优质蛋白质
患者应适量摄入优质蛋白质，以满足 身体需要，同时减轻肾脏负担。
多摄入富含维生素的食物
患者应多摄入富含维生素的食物，以 提高免疫力。
控制水分摄入
对于严重水肿的患者，应控制水分摄 入量，以减轻水肿症状。
05
小儿肾病综合征的案例分 析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
年龄、性别、家族史等。
症状描述
水肿、尿量减少、食欲不振等。
诊断过程
治疗方案
实验室检查、影像学检查、病理学诊断等 。
药物治疗、饮食调整、生活方式改变等。
案例二：治疗效果分析
治疗前评估
详细描述
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢 失，并引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。其特点包括大量蛋白尿、低 白蛋白血症、高脂血症和明显的水肿，常伴有高血压和氮质血症。
肾病综合征的分类
总结词
肾病综合征可分为原发性、继发性、先天性及单基因 突变所致的肾病综合征。
小儿肾病综合征护理查房ppt
避免感染
注意患儿卫生，避免感染细菌或病 毒。
预防措施及健康生活方式倡导
合理饮食
增强体质
鼓励患儿多吃蔬菜、水果等低盐、低脂、高 蛋白食物，避免暴饮暴食。
进行适量的运动，如散步、游泳等，增强患 儿体质。
预防感染
规律作息
注意个人卫生，勤洗手，避免接触感染病人 。
保证患儿充足的睡眠和休息时间，规律作息 。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于30g/L，水肿，血脂升 高和肾功能减退等。
病理生理及病程特点
病理生理
肾小球基底膜通透性增加，肾小管重吸收障碍，血浆蛋白大量丢失，血脂升 高，血容量减少，免疫功能紊乱等。
病程特点
易反复发作，治疗难度大，需长期治疗。
临床表现及并发症
临床表现
水肿、尿蛋白、低蛋白血症、高脂血症等。
向家长宣传肾病综合征相关知识，使其了解病情和治疗方案，鼓励家长积极参与 患儿的护理和康复过程。
03
肾病综合征护理实践与案例分析
护理实践方法与效果评估
综合护理实践
采用综合护理方法，包括心理护理、饮食调整、药物治疗、 生活指导和病情监测等。
效果评估
综合护理实践有效地改善了患者的症状，减少了并发症的发 生，提高了患者的生活质量。
典型案例介绍与经验分享
案例一
患者小明，男性，10岁，患有肾病综合征，入院后通过综合护理实践，病情 得到有效控制，症状明显改善。
经验分享
小明在接受药物治疗的同时，接受了心理疏导和生活指导，同时进行了合理 的饮食调整，从而有效控制了病情。
护理难点及解决策略
难点一
肾病综合征易反复发作，给患者带来极大的心理压力和负担。
解决策略
小儿肾病综合症ppt课件
肾炎型可有不同程度肾功能不全
14
各病理类型的临床特点
15
常见合并症
感染：免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良， 免疫抑制剂使用；
电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走； 血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，使用激素利尿剂
加重血液粘度，高脂血症，→ 静脉的血栓； 肾上腺危象：长期大剂量使用皮质激素，使垂体-肾
上腺轴受抑制，若撤药过快或突然停药，或发生应激 情况而未及时加激素量，则可发生休克。 低血溶量休克 急性肾功能衰竭
16
诊断 Diagnosis
诊断： 四大临床特点
（其中大量蛋白尿、低蛋白血症是二项必 具条件）
诊断原发性肾病确立后 临床分型， 疗效分型， 对难治性肾综予病理分型。
17
(一)
.血总补体(CH50)或血C3反复降低。
18
鉴别诊断Differential Diagnosis
无症状蛋白尿（单纯性蛋白尿）：以直立试验
区别（脊柱前突试验）
站立前尿蛋白 站立后尿蛋白
体位性
-
+
非体位性
+
+*
*追踪：（灶、膜恢复期GN、IgA轻型TBM、Alport）
蛋白尿5~50mg/kg.d。血浆白蛋白浓度正常
膜性肾病 (Membranous nephropathy)；
其它
(Miscellaneous)。
INS的概念，微小病变与非微小病变的概念 5
发病机制
静电屏障 微小病变与静电屏障的损伤， 选择性蛋白尿
分子屏障 非微小病变与分子屏障的损伤 细胞免疫 细胞免疫与静电屏障的损伤 体液免疫 体液免疫与分子屏障的损伤
小儿肾病综合征
小儿肾病综合征
江西中医学院科技学院 俞婕
指导老师：赖冬梅
▪1.概念 ▪2.临床表现 ▪3.相关检查 ▪4.常见并发症 ▪5.护理措施
概念
▪ 肾病综合征（NS），是一组多种原因
所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自.低蛋白血症 ▪3.高脂血症 ▪4.水肿
▪ （2）大量蛋白尿期间蛋白摄入量不宜过 多，以控制在每日2g/kg为宜。因摄入过 量蛋白可造成肾小球高滤过，使肾小管硬 化。
▪ （3） 尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治 疗期间应多补充蛋白，为减轻高脂血症应 少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时 增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠 及豆类等。
▪ （4） 重度水肿、高血压、尿少时限制钠、 水的入量，给予无盐或低盐饮食（氯化钠 1-2g/d），病情缓解后不必长期限盐。因 本病患儿水肿的原因主要是血浆胶体渗透 压下降，限制钠、水的入量对减轻水肿无 明显的作用，过分限制易造成低钠血症及 食欲下降。
3.预防感染 （1） 首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，
肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染 常使病情加重或复发，严重感染甚至可危及患 儿生命。避免到人多的公共场所去
白一般低于30g。
▪ ④血脂测定：肾病综合征患者常有脂质代谢紊
乱，血脂升高。
(2)为了解肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度， 进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案， 估计预后，可视具体情况做如下检查：
1.肾功能检查
2.电解质及CO2结合力(CO2-CP)测定 3.血液流变学检查
4.以下检查项目可根据需要被选用：血清补体、 血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚 丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物 (FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检 查等。
江西中医学院科技学院 俞婕
指导老师：赖冬梅
▪1.概念 ▪2.临床表现 ▪3.相关检查 ▪4.常见并发症 ▪5.护理措施
概念
▪ 肾病综合征（NS），是一组多种原因
所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自.低蛋白血症 ▪3.高脂血症 ▪4.水肿
▪ （2）大量蛋白尿期间蛋白摄入量不宜过 多，以控制在每日2g/kg为宜。因摄入过 量蛋白可造成肾小球高滤过，使肾小管硬 化。
▪ （3） 尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治 疗期间应多补充蛋白，为减轻高脂血症应 少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时 增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠 及豆类等。
▪ （4） 重度水肿、高血压、尿少时限制钠、 水的入量，给予无盐或低盐饮食（氯化钠 1-2g/d），病情缓解后不必长期限盐。因 本病患儿水肿的原因主要是血浆胶体渗透 压下降，限制钠、水的入量对减轻水肿无 明显的作用，过分限制易造成低钠血症及 食欲下降。
3.预防感染 （1） 首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，
肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染 常使病情加重或复发，严重感染甚至可危及患 儿生命。避免到人多的公共场所去
白一般低于30g。
▪ ④血脂测定：肾病综合征患者常有脂质代谢紊
乱，血脂升高。
(2)为了解肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度， 进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案， 估计预后，可视具体情况做如下检查：
1.肾功能检查
2.电解质及CO2结合力(CO2-CP)测定 3.血液流变学检查
4.以下检查项目可根据需要被选用：血清补体、 血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚 丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物 (FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检 查等。
小儿肾病综合征PPT课件
肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化 的饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量者，每日应给维生素D以及适量的钙剂。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
4、观察药物疗效及副作用
（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆 蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、 骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手 足抽搐； （2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血 容量性休克或静脉血栓生成； （3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃 肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象； （4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；
临床表现 ：
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、 疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血
1．单纯性肾病
压及血尿 。
2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
4、观察药物疗效及副作用
（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆 蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、 骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手 足抽搐； （2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血 容量性休克或静脉血栓生成； （3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃 肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象； （4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；
临床表现 ：
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、 疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血
1．单纯性肾病
压及血尿 。
2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
儿科肾病综合症PPT课件
大分子的脂 蛋白无法从 肾排出
与脂蛋白分 解相关的清 蛋白
从尿中大量流失
进一步加重
高脂血症
血中胆固醇和 低密度脂蛋白 高密度脂蛋白
2020/3/24
促进动脉硬 化的形成
促进肾小球硬
化和肾间质纤
维化
8
血容量减少 刺激容量感受器 促进ADH和RASS 水钠潴留 2020/3/24
低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降
2020/3/24
14
尿中免疫球蛋白大量流失
免疫功能紊乱
蛋白质大量 流失引起营 养不良
激素细胞毒药 物的使用
2020/3/24
感染 最常见的并发症
15
抗凝物质从尿中流 失
肝脏合成凝血因子 呈高纤维蛋白血症
机体凝血抗凝和纤溶系统失衡
血液高凝状态
血液浓缩 高脂血症
2020/3/24
血栓栓塞
（以肾静脉血栓最常见）
加重肾小体的 滤过压力，高 灌注高滤过
6
大量蛋白尿
从尿中丢失大量蛋白 滤出被肾小管吸收分解 蛋白丢失大于肝合成
长期低蛋白血症可引起营养不良，机体抵抗 力下降，小儿生长发育迟缓，微量元素缺乏， 金属结合蛋白丢失。
2020/3/24
低 蛋 白 血 症
7
低蛋白血症
促进肝代偿合 成脂蛋白的增 加，分解减少
16
实验室检查
（１）尿常规：尿蛋白定性：３＋～４＋
（２）２４小时尿蛋白定量： > 50mg/（kg·d）
（３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L; 胆固醇＞５.７mmol/L
BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可↑
（４）补体：在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓
2020/3/24
小儿肾病综合征课件共29页
• 低蛋白血症致血浆胶渗压下降（<25g/L出现 水肿、<15g/L浆膜腔积液） • 钠水潴留（低血容量-ADH、RAS） • 低血容量-交感兴奋-近端小管Na+吸收增加 • 肾小管管周体液平衡失调-钠吸收增加
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理生理：
❖ 大量蛋白尿引起病理生理变化 ▪ 其他 • 免疫功能下降（IgG、补体丢失） • 高凝状态（AT-III丢失、纤维蛋白原增加、 凝血因子增加） • 低钙或佝偻病（钙及维D结合蛋白丢失） • 小细胞贫血（转铁蛋白丢失） • 其他
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理生理：
❖ 大量蛋白尿引起病理生理变化 ▪ 低蛋白血症（30g/L） • 尿蛋白丢失 • 肾小管吸收分解 • 蛋白丢失速度超过肝合成速度 • 肠道少量丢失 • 降低血浆渗透压 • 促进血液高凝-血栓形成
肾病综合征
Nephrotic syndrome
肾病综合征
Nephrotic syndrome
临床表现：
❖ 男性发病率高（2-4/1） ❖ 前趋呼吸道感染史 ❖ 不同程度水肿 ❖ 浆膜腔积液 ❖ 一般情况差 ❖ 低血容量表现 ❖ 蛋白尿
临床表现：
肾病综合征
Nephrotic syndrome
临床并发症：
❖ 感染：
肾病综合征
Nephrotic syndrome
小儿肾脏疾病
Renal diseases in children
小儿肾病综合征
Nephrotic syndrome
肾病综合征
Nephrotic syndrome
特点：
❖ 发病原因不明与细胞免疫功能紊乱可能有关 ❖ 小儿肾病77%病理为MCD ❖ 肾小球毛细血管通透性增高 ❖ 基膜内外疏松层消失或节段性消失 ❖ 大量蛋白尿 ❖ 低蛋白血症 ❖ 高脂血症 ❖ 不同程度浮肿
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理生理：
❖ 大量蛋白尿引起病理生理变化 ▪ 其他 • 免疫功能下降（IgG、补体丢失） • 高凝状态（AT-III丢失、纤维蛋白原增加、 凝血因子增加） • 低钙或佝偻病（钙及维D结合蛋白丢失） • 小细胞贫血（转铁蛋白丢失） • 其他
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理生理：
❖ 大量蛋白尿引起病理生理变化 ▪ 低蛋白血症（30g/L） • 尿蛋白丢失 • 肾小管吸收分解 • 蛋白丢失速度超过肝合成速度 • 肠道少量丢失 • 降低血浆渗透压 • 促进血液高凝-血栓形成
肾病综合征
Nephrotic syndrome
肾病综合征
Nephrotic syndrome
临床表现：
❖ 男性发病率高（2-4/1） ❖ 前趋呼吸道感染史 ❖ 不同程度水肿 ❖ 浆膜腔积液 ❖ 一般情况差 ❖ 低血容量表现 ❖ 蛋白尿
临床表现：
肾病综合征
Nephrotic syndrome
临床并发症：
❖ 感染：
肾病综合征
Nephrotic syndrome
小儿肾脏疾病
Renal diseases in children
小儿肾病综合征
Nephrotic syndrome
肾病综合征
Nephrotic syndrome
特点：
❖ 发病原因不明与细胞免疫功能紊乱可能有关 ❖ 小儿肾病77%病理为MCD ❖ 肾小球毛细血管通透性增高 ❖ 基膜内外疏松层消失或节段性消失 ❖ 大量蛋白尿 ❖ 低蛋白血症 ❖ 高脂血症 ❖ 不同程度浮肿
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控制水肿
维持水电平衡 预防和控制感染 抗凝治疗 免疫抑制
降脂治疗？
肾病综合征
Nephrotic syndrome
治疗：
对症治疗：
利尿
扩容(低右/血浆/白蛋白)
控制感染
肾病综合征
Nephrotic syndrome
治疗：
激素治疗：
免疫抑制
减少蛋白尿
血沉增快 血脂增高 一般补体及肾功能正常
肾病综合征
Nephrotic syndrome
诊断：
临床四大特征 大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件 病史 血尿检查 肾组织常规及电镜病理
肾病综合征
Nephrotic syndrome
治疗：
治疗原则：
激素治疗为主 中西医结合
实验室检查：
尿检： 尿常规：尿蛋白增高＞+++ 24小时尿蛋白定量≥100mg/kg 透明管型或颗粒管型
肾病综合征
Nephrotic syndrome
实验室检查：
血检： 血浆总蛋白下降 血浆白蛋白明显下降＜25-30g/L A/G比例失调 -球蛋白下降
、-球蛋白增高
利尿作用
肾病综合征
Nephrotic syndrome
治疗：
激素治疗：
激素应用原则：
中效制剂（12-36hr）
足量、分次
维持治疗用隔日顿服 维持治疗不宜过短
肾病综合征
Nephrotic syndrome
治疗：
免疫抑制剂治疗： 环磷酰胺 氮芥 环孢霉素A 雷公藤多甙 MMF
临床表现：
男性发病率高（2-4/1） 前趋呼吸道感染史 不同程度水肿 浆膜腔积液 一般情况差 低血容量表现 蛋白尿
肾病综合征
Nephrotic syndrome
临床表现：
肾病综合征
Nephrotic syndrome
临床并发症膜炎
小儿肾脏疾病
Renal diseases in children
小儿肾病综合征
Nephrotic syndrome
肾病综合征
Nephrotic syndrome 特点：
发病原因不明与细胞免疫功能紊乱可能有关 小儿肾病77%病理为MCD
肾小球毛细血管通透性增高
基膜内外疏松层消失或节段性消失 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症
病因与发病机制：
NS与HLA的关系 NS患儿HLA某些基因位点频率增高-遗传倾向 激素敏感者发HLA-DR7为主（38%） 频复发者主要为HLA-DR9
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病因与发病机制：
肾小球滤过膜多阴离子的丢失 肾小球通透因子（GFP）致上皮细胞足突融合 炎性细胞因子IL-2、6、8致蛋白尿 毛细血管透性增高 GBM大孔增多、小孔减少-蛋白漏出 大量持续蛋白致肾小球硬化间质纤维化 遗传学因素 人种和环境
激素耐药者预后差
约50%非MCD者10年内可发展为终末期肾病 END
临床并发症：
血栓或高凝状态： 血液高凝-微循环灌注障碍
肾静脉血栓（腰痛、血尿、肾衰）
深静脉血栓
肾病综合征
Nephrotic syndrome
临床并发症：
急性肾功能衰竭： 低血容量致肾前性肾衰 病理性GFR下降致肾衰 蛋白管型致肾小管梗阻致肾衰
肾病综合征
Nephrotic syndrome
不同程度浮肿
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病因与发病机制：
T细胞功能紊乱
部分MCD患者多种淋巴因子活性增强
抑制超敏反应的感染可诱导疾病的缓解 激素及细胞毒药物治疗有效 肾间质发现有T细胞浸润 淋巴瘤的瘤细胞可致上皮细胞损害
肾病综合征
Nephrotic syndrome
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理生理：
大量蛋白尿引起病理生理变化 其他 • 免疫功能下降（IgG、补体丢失） • 高凝状态（AT-III丢失、纤维蛋白原增加、 凝血因子增加） • 低钙或佝偻病（钙及维D结合蛋白丢失） • 小细胞贫血（转铁蛋白丢失）
• 其他
肾病综合征
Nephrotic syndrome
大量蛋白尿引起病理生理变化 高脂血症 • 肝合成增加 • 大分子脂蛋白难于从肾排出而蓄积 • 高脂促进动脉硬化 • 高脂促进血液粘稠 • 高脂促进肾小球硬化间质纤维化
• 高脂诱发ECM表达及异常沉积
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理生理：
大量蛋白尿引起病理生理变化 水肿形成 • 低蛋白血症致血浆胶渗压下降（<25g/L出现 水肿、<15g/L浆膜腔积液） • 钠水潴留（低血容量-ADH、RAS） • 低血容量-交感兴奋-近端小管Na+吸收增加 • 肾小管管周体液平衡失调-钠吸收增加
肾病综合征
Nephrotic syndrome
临床并发症：
低血容量休克：
多见于起病和复发时 大剂量利尿剂后 表现为烦躁、肢冷、肤花、脉弱、血压下降
肾病综合征
Nephrotic syndrome
临床并发症：
电解质紊乱： 低钠血症
低钾血症
低钙血症
肾病综合征
Nephrotic syndrome
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理生理：
大量蛋白尿引起病理生理变化 低蛋白血症（30g/L） • 尿蛋白丢失
• 肾小管吸收分解
• 蛋白丢失速度超过肝合成速度 • 肠道少量丢失 • 降低血浆渗透压 • 促进血液高凝-血栓形成
肾病综合征
Nephrotic syndrome
病理生理：
肾病综合征
Nephrotic syndrome
治疗：
其他治疗：
降尿蛋白治疗：ACEI 抗凝或促纤溶治疗：肝素、tPA、华法令、尿激酶 免疫调节治疗
肾病综合征
Nephrotic syndrome
预后：（取决于病理类型）
MCD者90%激素敏感 FSGS者10-20%激素敏感 MsPGN者50%激素敏感 频复发者预后差