(儿科学课件)肾病综合征
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标准：血胆固醇〉5.7mmol/L
21
三、病理生理
4.水肿 (Edema)
形成原因： • 低血浆胶体渗透压：液体在间质区滞留 • 内分泌因素：血容量↓→抗利尿激素、肾素血管
紧张素-醛固酮↑心钠素↓→钠、水潴留 • 交感神经因素↑→近端肾小管钠吸收↑ • 肾内因子→近曲小管钠吸收↑
22
水肿
性质、程度、范围 开始眼睑，后遍及全身，严重者血浆白蛋
5
根据病因不同：
原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital)
6
原发性肾病综合征
（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）
发病情况： 21% 性别：男>女 约3.7：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发
7
一、分型
1.临床分型：
单纯型NS (Simple Type NS ） 肾炎型NS (Nephritic Type NS)
8
一、分型
2.皮质激素治疗效应分型：
激素敏感型 (steroid-responsive NS） 〈 4周，蛋白转阴。
激素耐药型 (steroid-resistant NS） 〉4周，蛋白仍阳性
激素依赖型 ( steroid-dependent NS) 激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复
损 • 肾小球毛细血管通透性增高 • 肾内分解代谢增高
标准：≥50mg/Kg/d
17
蛋白尿 (proteinuria)
18
三、病理生理
2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias)
形成原因： • 尿中丢失大量白蛋白（主要） • 肾小管对蛋白分解增高 • 蛋白丢失超过肝脏蛋白合成
标准：血浆白蛋白<30g/L
返回
29
四、病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410
30
四、病理
31
五、 临床表现
大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 明显水肿 (Edema)
细胞免疫失调、T淋巴细胞异常有关。 主要见于微小病变型肾病
12
肾小球的滤过膜
内皮细胞：胞体有很多直径70—100NM的过滤孔， 使血浆与基底膜接触。
基底膜：由主要成分为糖蛋白和Ⅳ型胶原,具有一 定的通透性。
上皮细胞：即足细胞，伸出许多足突，足突之间 有40NM的滤过裂隙。
------以上三层结构构成肾小球的滤过屏障。
19
三、病理生理
3.高脂血症 (Hypercholesterolemia)
形成原因: • 肝代偿性合成脂蛋白，其中大分子脂蛋
白难以从肾脏排出，总胆固醇、甘油三 酯、低密谋和极低密度脂蛋白↑ • 尿中丢失HDL↑ • 高脂血症导致肾小球的硬化、肾间质 纤维化。
20
三、病理生理
3.高脂血症 (Hypercholesterolemia)
32
水 肿 (Edema)
33
水 肿 (Edema)
ຫໍສະໝຸດ Baidu34
六、并发症(Complications)
1.感染(infections)最常见
病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 -- 易院内感染，条件致病菌多见。
2.电解质紊乱和低血容量
发。
9
一、分型
3.病理分型：renal biopsy
微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占 76%
非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
10
二、病因及发病机制
四、病理
28
病理renal biopsy
微 小 病 变 型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS ） 占 76.4%
非微小病变型： • 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 6.9% • 系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5% • 单纯系膜增生2.3% • 膜性肾病(MGN) • 膜增生性肾炎(MPGN)
•大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
26
肾病综合征病理生理
致病因素 肾小球滤过膜通透性增高
大大量蛋蛋白白尿尿
肾内蛋白质分解代谢增高 胶体渗透压下降
低低蛋蛋白血血症症 脂质代谢紊乱
水分向间质转移 血容量下降 利钠因子下降 醛固酮增高 抗利尿激素增高 肾小球滤过率下降
高高脂脂血血症症
钠水潴留
水水肿肿
迄今不明:遗传（激素敏感38%HLA-DR7、频复发HLA-DR9
相关）
人种 黑人患NS症状重，激素反应差 环境
11
二、病因及发病机制
1. 肾小球毛细血管壁结构和电荷变化： 肾小球滤过膜阴离子丢失增多→静电屏
障 作 用 受 损 -- 选 择 性 蛋 白 尿 （ 中 分 子 蛋 白）。分子滤过屏障损伤--低选择性蛋白 尿（大中分子蛋白）。
(儿科学课件）肾病综合征
肾病综合征
概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
3
概述
定义：
➢ 由多种病因引起的肾小球基底膜通 透性增加，导致血浆内大量蛋白质 从尿中丢失的临床综合征
返回
4
临床四大特点
大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 明显水肿 (Edema)
13
静电屏障
上皮细胞
内皮细胞
基膜
14
二、病因及发病机理
2.免疫致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理: 免疫致肾小球基底膜
分子屏障受损或基底膜断裂 主要见于非微小病变型肾病
15
分子屏障
返回
16
三、病理生理
1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)
形成原因： • 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受
白<15g/L,出现胸水,腹水。
23
水 肿 (Edema)
25
三、病理生理
低蛋白血大症量蛋白尿
尿中多种蛋白丢失的影响
对机体的影响
• 血清转铁蛋白
• 铜蓝蛋白
• 锌结合蛋白
• 甲状腺结合蛋白
• 25-羟胆骨化醇结合蛋白
• 皮质醇结合蛋白
• IgG、补体旁路B、D因子
• 脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子→高凝状态
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三、病理生理
4.水肿 (Edema)
形成原因： • 低血浆胶体渗透压：液体在间质区滞留 • 内分泌因素：血容量↓→抗利尿激素、肾素血管
紧张素-醛固酮↑心钠素↓→钠、水潴留 • 交感神经因素↑→近端肾小管钠吸收↑ • 肾内因子→近曲小管钠吸收↑
22
水肿
性质、程度、范围 开始眼睑，后遍及全身，严重者血浆白蛋
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根据病因不同：
原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital)
6
原发性肾病综合征
（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）
发病情况： 21% 性别：男>女 约3.7：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发
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一、分型
1.临床分型：
单纯型NS (Simple Type NS ） 肾炎型NS (Nephritic Type NS)
8
一、分型
2.皮质激素治疗效应分型：
激素敏感型 (steroid-responsive NS） 〈 4周，蛋白转阴。
激素耐药型 (steroid-resistant NS） 〉4周，蛋白仍阳性
激素依赖型 ( steroid-dependent NS) 激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复
损 • 肾小球毛细血管通透性增高 • 肾内分解代谢增高
标准：≥50mg/Kg/d
17
蛋白尿 (proteinuria)
18
三、病理生理
2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias)
形成原因： • 尿中丢失大量白蛋白（主要） • 肾小管对蛋白分解增高 • 蛋白丢失超过肝脏蛋白合成
标准：血浆白蛋白<30g/L
返回
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四、病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410
30
四、病理
31
五、 临床表现
大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 明显水肿 (Edema)
细胞免疫失调、T淋巴细胞异常有关。 主要见于微小病变型肾病
12
肾小球的滤过膜
内皮细胞：胞体有很多直径70—100NM的过滤孔， 使血浆与基底膜接触。
基底膜：由主要成分为糖蛋白和Ⅳ型胶原,具有一 定的通透性。
上皮细胞：即足细胞，伸出许多足突，足突之间 有40NM的滤过裂隙。
------以上三层结构构成肾小球的滤过屏障。
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三、病理生理
3.高脂血症 (Hypercholesterolemia)
形成原因: • 肝代偿性合成脂蛋白，其中大分子脂蛋
白难以从肾脏排出，总胆固醇、甘油三 酯、低密谋和极低密度脂蛋白↑ • 尿中丢失HDL↑ • 高脂血症导致肾小球的硬化、肾间质 纤维化。
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三、病理生理
3.高脂血症 (Hypercholesterolemia)
32
水 肿 (Edema)
33
水 肿 (Edema)
ຫໍສະໝຸດ Baidu34
六、并发症(Complications)
1.感染(infections)最常见
病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 -- 易院内感染，条件致病菌多见。
2.电解质紊乱和低血容量
发。
9
一、分型
3.病理分型：renal biopsy
微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占 76%
非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
10
二、病因及发病机制
四、病理
28
病理renal biopsy
微 小 病 变 型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS ） 占 76.4%
非微小病变型： • 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 6.9% • 系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5% • 单纯系膜增生2.3% • 膜性肾病(MGN) • 膜增生性肾炎(MPGN)
•大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
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肾病综合征病理生理
致病因素 肾小球滤过膜通透性增高
大大量蛋蛋白白尿尿
肾内蛋白质分解代谢增高 胶体渗透压下降
低低蛋蛋白血血症症 脂质代谢紊乱
水分向间质转移 血容量下降 利钠因子下降 醛固酮增高 抗利尿激素增高 肾小球滤过率下降
高高脂脂血血症症
钠水潴留
水水肿肿
迄今不明:遗传（激素敏感38%HLA-DR7、频复发HLA-DR9
相关）
人种 黑人患NS症状重，激素反应差 环境
11
二、病因及发病机制
1. 肾小球毛细血管壁结构和电荷变化： 肾小球滤过膜阴离子丢失增多→静电屏
障 作 用 受 损 -- 选 择 性 蛋 白 尿 （ 中 分 子 蛋 白）。分子滤过屏障损伤--低选择性蛋白 尿（大中分子蛋白）。
(儿科学课件）肾病综合征
肾病综合征
概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
3
概述
定义：
➢ 由多种病因引起的肾小球基底膜通 透性增加，导致血浆内大量蛋白质 从尿中丢失的临床综合征
返回
4
临床四大特点
大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 明显水肿 (Edema)
13
静电屏障
上皮细胞
内皮细胞
基膜
14
二、病因及发病机理
2.免疫致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理: 免疫致肾小球基底膜
分子屏障受损或基底膜断裂 主要见于非微小病变型肾病
15
分子屏障
返回
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三、病理生理
1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)
形成原因： • 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受
白<15g/L,出现胸水,腹水。
23
水 肿 (Edema)
25
三、病理生理
低蛋白血大症量蛋白尿
尿中多种蛋白丢失的影响
对机体的影响
• 血清转铁蛋白
• 铜蓝蛋白
• 锌结合蛋白
• 甲状腺结合蛋白
• 25-羟胆骨化醇结合蛋白
• 皮质醇结合蛋白
• IgG、补体旁路B、D因子
• 脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子→高凝状态