(儿科学课件)肾病综合征
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儿科精品课件肾病综合征
• 蛋白质营养不良
对机体的影响
• 影响内环境的稳定：渗透压下降，血容 量改变
• 影响多种物质代谢：脂代谢
• 对药代动力学影响
临床表现：
• 高脂血症(hyperlipidemia) 胆固醇＞5.7mmol/L LDL↑， VLDL↑，HDL正常或↓
对机体的影响
•促进了动脉硬化的形成 •导致肾小球硬化，肾间质纤维化
高凝状态
• 血小板↑ • 血浆纤维蛋白原↑ • 尿纤维蛋白裂解产物（FDP）↑ • 彩超，DSA
• 病因检查，排除继发性肾病：
新诊断病例，查ANA，抗ds-DNA抗体， smith抗体；链球菌、乙肝病毒
• 必要时肾活检：
⑴激素耐药或频繁复发 ⑵肾炎性肾病或继发性肾病 (3)治疗4-8W尿蛋白仍≥++者，争取肾活检
• 水肿(edema)
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
治疗前
治疗后
临床表现：
• 大量蛋白尿(proteinuria)
尿蛋白>50mg/kg●24h(+++~++++)
大量蛋白尿对机体的影响
低蛋白血症
尿中多种蛋白丢失的影响
•血清转铁蛋白
•铜蓝蛋白
•锌结合蛋白
•甲状腺结合蛋白
•25-羟胆骨化醇结合蛋白•皮质醇结合蛋白
并发症：
• 感染 • 电解质紊乱和低血容量 • 血栓形成 • 急：
• 感染
原因：⑴免疫功能低下 ⑵全身水肿致循环不良 ⑶蛋白质营养不良 ⑷免疫抑制药物的使用
呼吸道、泌尿道、皮肤感染，原发性腹膜炎
并发症：
• 电解质紊乱和低血容量
原因：⑴长期免盐或低盐饮食 ⑵体液调节机制差，强利尿剂 和感染、吐泻等因素 ⑶长期使用激素、免疫抑制剂 ⑷血浆结合蛋白的滤出
儿科学课件ppt肾病综合征
⑴ 双氢克尿塞 ( 1mg/kg）+安体舒通（可不加
钾）；
⑵ 袢利尿剂，速尿1~2mg/kg iv 作用快，与安体
舒通同用疗效好。注意补充血容量， 防休克，血栓形成；
⑶ 水肿严重，
血浆白蛋白＜2g/dl时；用低分子右旋糖酐
10ml/kg.次（无盐白蛋白0.5g/kg，一般不用，
弊多利少），并于60分钟后用速尿（iv），效
血补体C3，肾炎型肾综C3↓ 电解质 总钙↓利尿期K+↓Na+↓
（ESR＞ 100min/h）
（3）肾功能：
肾炎型可有不同程度肾功能不全
各病理类型的临床特点
常见合并症
感染： 免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良， 免 疫抑制剂使用；
电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走； 血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，
总疗程 6~9M(敏) 9~12M(低)
我国儿童肾病综合征 新的诊治循证指南
初发NS的治疗--激素 ➢ 诱导缓解阶段
泼尼松（泼尼松龙） 60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高标准体重计算) 最大剂量80mg/d（>4岁男孩） 先分次口服，尿蛋白转阴后晨顿服，总疗程6周 ➢ 巩固维持阶段 隔日晨顿服泼尼松 1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg/d） 共6周 然后逐渐减量
诊断原发性肾病确立后
作临床分型， 疗效分型， 对难治性肾综作病理分型。
(一) 诊断标准 (二) 临床分型诊断 1． 单纯性肾病 2． 肾炎性肾病 ➢ .尿红细胞多次超过10个/高倍视野(指分散在
2周内进行的3次以上离心尿检查。 ➢ .反复出现高血压，学龄儿童>=130/90mmHg
(17.33kPa/12.00kPa)， 学龄前儿童 >=120/80mmHg
钾）；
⑵ 袢利尿剂，速尿1~2mg/kg iv 作用快，与安体
舒通同用疗效好。注意补充血容量， 防休克，血栓形成；
⑶ 水肿严重，
血浆白蛋白＜2g/dl时；用低分子右旋糖酐
10ml/kg.次（无盐白蛋白0.5g/kg，一般不用，
弊多利少），并于60分钟后用速尿（iv），效
血补体C3，肾炎型肾综C3↓ 电解质 总钙↓利尿期K+↓Na+↓
（ESR＞ 100min/h）
（3）肾功能：
肾炎型可有不同程度肾功能不全
各病理类型的临床特点
常见合并症
感染： 免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良， 免 疫抑制剂使用；
电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走； 血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，
总疗程 6~9M(敏) 9~12M(低)
我国儿童肾病综合征 新的诊治循证指南
初发NS的治疗--激素 ➢ 诱导缓解阶段
泼尼松（泼尼松龙） 60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高标准体重计算) 最大剂量80mg/d（>4岁男孩） 先分次口服，尿蛋白转阴后晨顿服，总疗程6周 ➢ 巩固维持阶段 隔日晨顿服泼尼松 1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg/d） 共6周 然后逐渐减量
诊断原发性肾病确立后
作临床分型， 疗效分型， 对难治性肾综作病理分型。
(一) 诊断标准 (二) 临床分型诊断 1． 单纯性肾病 2． 肾炎性肾病 ➢ .尿红细胞多次超过10个/高倍视野(指分散在
2周内进行的3次以上离心尿检查。 ➢ .反复出现高血压，学龄儿童>=130/90mmHg
(17.33kPa/12.00kPa)， 学龄前儿童 >=120/80mmHg
《小儿肾病综合征》课件
肾病综合征的发病机制
要点一
总结词
肾病综合征的发病机制较为复杂，涉及免疫、遗传、环境 等多种因素的综合作用。
要点二
详细描述
肾病综合征的发病机制尚未完全明确，但涉及免疫、遗传 、环境等多种因素的综合作用。其中，免疫因素在肾病综 合征的发病中起重要作用，包括体液免疫和细胞免疫的异 常。遗传因素也参与了肾病综合征的发病，研究发现部分 患者存在基因突变或染色体异常。此外，环境因素如感染 、药物、毒素等也可能诱发或加重肾病综合征的病情。
心理支持
肾病综合征可能导致孩子情绪低落，家长应 给予孩子足够的心理支持。
饮食调养
控制盐分摄入
肾病综合征患者应控制盐分的摄入量 ，以减轻肾脏负担。
适量摄入优质蛋白质
患者应适量摄入优质蛋白质，以满足 身体需要，同时减轻肾脏负担。
多摄入富含维生素的食物
患者应多摄入富含维生素的食物，以 提高免疫力。
控制水分摄入
对于严重水肿的患者，应控制水分摄 入量，以减轻水肿症状。
05
小儿肾病综合征的案例分 析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
年龄、性别、家族史等。
症状描述
水肿、尿量减少、食欲不振等。
诊断过程
治疗方案
实验室检查、影像学检查、病理学诊断等 。
药物治疗、饮食调整、生活方式改变等。
案例二：治疗效果分析
治疗前评估
详细描述
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢 失，并引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。其特点包括大量蛋白尿、低 白蛋白血症、高脂血症和明显的水肿，常伴有高血压和氮质血症。
肾病综合征的分类
总结词
肾病综合征可分为原发性、继发性、先天性及单基因 突变所致的肾病综合征。
小儿肾病综合症ppt课件
肾炎型可有不同程度肾功能不全
14
各病理类型的临床特点
15
常见合并症
感染：免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良， 免疫抑制剂使用；
电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走； 血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，使用激素利尿剂
加重血液粘度，高脂血症，→ 静脉的血栓； 肾上腺危象：长期大剂量使用皮质激素，使垂体-肾
上腺轴受抑制，若撤药过快或突然停药，或发生应激 情况而未及时加激素量，则可发生休克。 低血溶量休克 急性肾功能衰竭
16
诊断 Diagnosis
诊断： 四大临床特点
（其中大量蛋白尿、低蛋白血症是二项必 具条件）
诊断原发性肾病确立后 临床分型， 疗效分型， 对难治性肾综予病理分型。
17
(一)
.血总补体(CH50)或血C3反复降低。
18
鉴别诊断Differential Diagnosis
无症状蛋白尿（单纯性蛋白尿）：以直立试验
区别（脊柱前突试验）
站立前尿蛋白 站立后尿蛋白
体位性
-
+
非体位性
+
+*
*追踪：（灶、膜恢复期GN、IgA轻型TBM、Alport）
蛋白尿5~50mg/kg.d。血浆白蛋白浓度正常
膜性肾病 (Membranous nephropathy)；
其它
(Miscellaneous)。
INS的概念，微小病变与非微小病变的概念 5
发病机制
静电屏障 微小病变与静电屏障的损伤， 选择性蛋白尿
分子屏障 非微小病变与分子屏障的损伤 细胞免疫 细胞免疫与静电屏障的损伤 体液免疫 体液免疫与分子屏障的损伤
儿科学肾病综合症 ppt课件
①持续性血尿，2周内3次 尿沉渣RBC>10个/HP
②氮质血症，排除循环血容量不足 ③高血压，排除激素影响 ④持续性低补体血症
PPT学习交流
24
治疗
休息 营养 限盐：1～2g/d；蛋白质：2g/（kg·d） 抗感染 利尿 降压或抗凝等对症处理
PPT学习交流
25
治疗要点
糖皮质激素治疗机制可能为：
（1）免疫抑制作用； （2）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白漏出； （3）利尿作用
PPT学习交流
26
治疗要点
糖皮质激素治疗
短疗程
少用
中疗程
６个月
长疗程
9月～1年以上
针对:肾炎性NS
复发性单纯性NS
难治性肾病
PPT学习交流
27
治疗
激素疗效判定
以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断：
1)激素完全效应（敏感型） 2)激素部分效应（部分敏感型） 3)激素无效应（耐药型）
（１）蛋白质营养不良 （２）影响内环境的稳定：
渗透压下降 (25～30mmＨg降至6～8mmＨg）
血容量减少，易诱发低血容量休克
（３）影响多种物质代谢：脂代谢
PPT学习交流
14
病生与临床
三、水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
PPT学习交流
15
病生与临床
① NS
蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓
PPT学习交流
5
病理
PPT学习交流
6
病理（光镜）
正常
NS患儿
PASM-HE×400 正常肾小球
PAS×400 肾小球结构基本正常
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②氮质血症，排除循环血容量不足 ③高血压，排除激素影响 ④持续性低补体血症
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24
治疗
休息 营养 限盐：1～2g/d；蛋白质：2g/（kg·d） 抗感染 利尿 降压或抗凝等对症处理
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25
治疗要点
糖皮质激素治疗机制可能为：
（1）免疫抑制作用； （2）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白漏出； （3）利尿作用
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26
治疗要点
糖皮质激素治疗
短疗程
少用
中疗程
６个月
长疗程
9月～1年以上
针对:肾炎性NS
复发性单纯性NS
难治性肾病
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27
治疗
激素疗效判定
以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断：
1)激素完全效应（敏感型） 2)激素部分效应（部分敏感型） 3)激素无效应（耐药型）
（１）蛋白质营养不良 （２）影响内环境的稳定：
渗透压下降 (25～30mmＨg降至6～8mmＨg）
血容量减少，易诱发低血容量休克
（３）影响多种物质代谢：脂代谢
PPT学习交流
14
病生与临床
三、水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
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15
病生与临床
① NS
蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓
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5
病理
PPT学习交流
6
病理（光镜）
正常
NS患儿
PASM-HE×400 正常肾小球
PAS×400 肾小球结构基本正常
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温州医科大学《儿科学》肾病综合征-PPT精品文档
非微小病变 FSGS、MsPGN、MN MPGN
激素耐药
18
并发症
感染：呼吸道最常见，皮肤、泌尿道、腹膜等
水电解质紊乱：
四低：低钠血症、低钾血症、低钙血症、低血容量
血栓、栓塞性并发症：高凝
急性肾功能衰竭： 5% MCD发生ARF 肾小管功能障碍
主要累及近端小管，出现肾性糖尿、氨基酸尿
19
治疗
一般治疗
休息：高度水肿、感染、严重高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食、补充钙剂、维生素D 防治感染 对症处理：利尿剂 对家属的教育
20
治 疗
肾上腺皮质激素（Corticosteroids ）
目前诱导缓解的首选药 制剂：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 开始剂量：2.0mg/kg·d，最大剂量为60mg/d， 分次口服 疗程： 短程：2月 中程：6月 长程：9月 副作用：对代谢及各系统的影响等
肾活检
激素耐药或频复发、肾炎性肾病或继发性肾病
17
诊 断
病因诊断
在诊断原发性肾病前，必须根据病史、辅助检查排除继发性 （ APSGN、LN、HSPN、HBV-GN、药源性肾炎）或先天性肾病
原发性肾病分型 临床分型 单纯性肾病 三高一低 肾炎性肾病 三高一低+以下一项： 血尿、氮质血症 高血压、补体下降 病理分型 微小病变 激素效应分型 激素敏感
21
肾上腺皮质激素治疗
中长程疗法
2mg/kg.d (≤60mg/d) 尿蛋白转阴 巩固2周 2mg/kg 隔日清晨顿服 4 周
一般不超过6～8周
6月为中程疗法 9月为长程疗法
儿科肾病综合症PPT课件
大分子的脂 蛋白无法从 肾排出
与脂蛋白分 解相关的清 蛋白
从尿中大量流失
进一步加重
高脂血症
血中胆固醇和 低密度脂蛋白 高密度脂蛋白
2020/3/24
促进动脉硬 化的形成
促进肾小球硬
化和肾间质纤
维化
8
血容量减少 刺激容量感受器 促进ADH和RASS 水钠潴留 2020/3/24
低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降
2020/3/24
14
尿中免疫球蛋白大量流失
免疫功能紊乱
蛋白质大量 流失引起营 养不良
激素细胞毒药 物的使用
2020/3/24
感染 最常见的并发症
15
抗凝物质从尿中流 失
肝脏合成凝血因子 呈高纤维蛋白血症
机体凝血抗凝和纤溶系统失衡
血液高凝状态
血液浓缩 高脂血症
2020/3/24
血栓栓塞
（以肾静脉血栓最常见）
加重肾小体的 滤过压力，高 灌注高滤过
6
大量蛋白尿
从尿中丢失大量蛋白 滤出被肾小管吸收分解 蛋白丢失大于肝合成
长期低蛋白血症可引起营养不良，机体抵抗 力下降，小儿生长发育迟缓，微量元素缺乏， 金属结合蛋白丢失。
2020/3/24
低 蛋 白 血 症
7
低蛋白血症
促进肝代偿合 成脂蛋白的增 加，分解减少
16
实验室检查
（１）尿常规：尿蛋白定性：３＋～４＋
（２）２４小时尿蛋白定量： > 50mg/（kg·d）
（３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L; 胆固醇＞５.７mmol/L
BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可↑
（４）补体：在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓
2020/3/24
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29
四、病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410
30
四、病理
31
五、 临床表现
大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 明显水肿 (Edema)
•大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
26
肾病综合征病理生理
致病因素 肾小球滤过膜通透性增高
大大量蛋蛋白白尿尿
肾内蛋白质
水分向间质转移 血容量下降 利钠因子下降 醛固酮增高 抗利尿激素增高 肾小球滤过率下降
高高脂脂血血症症
钠水潴留
水水肿肿
13
静电屏障
上皮细胞
内皮细胞
基膜
14
二、病因及发病机理
2.免疫致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理: 免疫致肾小球基底膜
分子屏障受损或基底膜断裂 主要见于非微小病变型肾病
15
分子屏障
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16
三、病理生理
1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)
形成原因： • 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受
5
根据病因不同：
原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital)
6
原发性肾病综合征
（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）
发病情况： 21% 性别：男>女 约3.7：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发
7
一、分型
1.临床分型：
标准：血胆固醇〉5.7mmol/L
21
三、病理生理
4.水肿 (Edema)
形成原因： • 低血浆胶体渗透压：液体在间质区滞留 • 内分泌因素：血容量↓→抗利尿激素、肾素血管
紧张素-醛固酮↑心钠素↓→钠、水潴留 • 交感神经因素↑→近端肾小管钠吸收↑ • 肾内因子→近曲小管钠吸收↑
22
水肿
性质、程度、范围 开始眼睑，后遍及全身，严重者血浆白蛋
四、病理
28
病理renal biopsy
微 小 病 变 型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS ） 占 76.4%
非微小病变型： • 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 6.9% • 系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5% • 单纯系膜增生2.3% • 膜性肾病(MGN) • 膜增生性肾炎(MPGN)
单纯型NS (Simple Type NS ） 肾炎型NS (Nephritic Type NS)
8
一、分型
2.皮质激素治疗效应分型：
激素敏感型 (steroid-responsive NS） 〈 4周，蛋白转阴。
激素耐药型 (steroid-resistant NS） 〉4周，蛋白仍阳性
激素依赖型 ( steroid-dependent NS) 激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复
损 • 肾小球毛细血管通透性增高 • 肾内分解代谢增高
标准：≥50mg/Kg/d
17
蛋白尿 (proteinuria)
18
三、病理生理
2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias)
形成原因： • 尿中丢失大量白蛋白（主要） • 肾小管对蛋白分解增高 • 蛋白丢失超过肝脏蛋白合成
标准：血浆白蛋白<30g/L
(儿科学课件）肾病综合征
肾病综合征
概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
3
概述
定义：
➢ 由多种病因引起的肾小球基底膜通 透性增加，导致血浆内大量蛋白质 从尿中丢失的临床综合征
返回
4
临床四大特点
大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 明显水肿 (Edema)
19
三、病理生理
3.高脂血症 (Hypercholesterolemia)
形成原因: • 肝代偿性合成脂蛋白，其中大分子脂蛋
白难以从肾脏排出，总胆固醇、甘油三 酯、低密谋和极低密度脂蛋白↑ • 尿中丢失HDL↑ • 高脂血症导致肾小球的硬化、肾间质 纤维化。
20
三、病理生理
3.高脂血症 (Hypercholesterolemia)
白<15g/L,出现胸水,腹水。
23
水 肿 (Edema)
25
三、病理生理
低蛋白血大症量蛋白尿
尿中多种蛋白丢失的影响
对机体的影响
• 血清转铁蛋白
• 铜蓝蛋白
• 锌结合蛋白
• 甲状腺结合蛋白
• 25-羟胆骨化醇结合蛋白
• 皮质醇结合蛋白
• IgG、补体旁路B、D因子
• 脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子→高凝状态
迄今不明:遗传（激素敏感38%HLA-DR7、频复发HLA-DR9
相关）
人种 黑人患NS症状重，激素反应差 环境
11
二、病因及发病机制
1. 肾小球毛细血管壁结构和电荷变化： 肾小球滤过膜阴离子丢失增多→静电屏
障 作 用 受 损 -- 选 择 性 蛋 白 尿 （ 中 分 子 蛋 白）。分子滤过屏障损伤--低选择性蛋白 尿（大中分子蛋白）。
细胞免疫失调、T淋巴细胞异常有关。 主要见于微小病变型肾病
12
肾小球的滤过膜
内皮细胞：胞体有很多直径70—100NM的过滤孔， 使血浆与基底膜接触。
基底膜：由主要成分为糖蛋白和Ⅳ型胶原,具有一 定的通透性。
上皮细胞：即足细胞，伸出许多足突，足突之间 有40NM的滤过裂隙。
------以上三层结构构成肾小球的滤过屏障。
发。
9
一、分型
3.病理分型：renal biopsy
微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占 76%
非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
10
二、病因及发病机制
32
水 肿 (Edema)
33
水 肿 (Edema)
34
六、并发症(Complications)
1.感染(infections)最常见
病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 -- 易院内感染，条件致病菌多见。
2.电解质紊乱和低血容量
29
四、病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410
30
四、病理
31
五、 临床表现
大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 明显水肿 (Edema)
•大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
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肾病综合征病理生理
致病因素 肾小球滤过膜通透性增高
大大量蛋蛋白白尿尿
肾内蛋白质
水分向间质转移 血容量下降 利钠因子下降 醛固酮增高 抗利尿激素增高 肾小球滤过率下降
高高脂脂血血症症
钠水潴留
水水肿肿
13
静电屏障
上皮细胞
内皮细胞
基膜
14
二、病因及发病机理
2.免疫致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理: 免疫致肾小球基底膜
分子屏障受损或基底膜断裂 主要见于非微小病变型肾病
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分子屏障
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三、病理生理
1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)
形成原因： • 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受
5
根据病因不同：
原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital)
6
原发性肾病综合征
（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）
发病情况： 21% 性别：男>女 约3.7：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发
7
一、分型
1.临床分型：
标准：血胆固醇〉5.7mmol/L
21
三、病理生理
4.水肿 (Edema)
形成原因： • 低血浆胶体渗透压：液体在间质区滞留 • 内分泌因素：血容量↓→抗利尿激素、肾素血管
紧张素-醛固酮↑心钠素↓→钠、水潴留 • 交感神经因素↑→近端肾小管钠吸收↑ • 肾内因子→近曲小管钠吸收↑
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水肿
性质、程度、范围 开始眼睑，后遍及全身，严重者血浆白蛋
四、病理
28
病理renal biopsy
微 小 病 变 型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS ） 占 76.4%
非微小病变型： • 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 6.9% • 系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5% • 单纯系膜增生2.3% • 膜性肾病(MGN) • 膜增生性肾炎(MPGN)
单纯型NS (Simple Type NS ） 肾炎型NS (Nephritic Type NS)
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一、分型
2.皮质激素治疗效应分型：
激素敏感型 (steroid-responsive NS） 〈 4周，蛋白转阴。
激素耐药型 (steroid-resistant NS） 〉4周，蛋白仍阳性
激素依赖型 ( steroid-dependent NS) 激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复
损 • 肾小球毛细血管通透性增高 • 肾内分解代谢增高
标准：≥50mg/Kg/d
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蛋白尿 (proteinuria)
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三、病理生理
2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias)
形成原因： • 尿中丢失大量白蛋白（主要） • 肾小管对蛋白分解增高 • 蛋白丢失超过肝脏蛋白合成
标准：血浆白蛋白<30g/L
(儿科学课件）肾病综合征
肾病综合征
概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
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概述
定义：
➢ 由多种病因引起的肾小球基底膜通 透性增加，导致血浆内大量蛋白质 从尿中丢失的临床综合征
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临床四大特点
大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 明显水肿 (Edema)
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三、病理生理
3.高脂血症 (Hypercholesterolemia)
形成原因: • 肝代偿性合成脂蛋白，其中大分子脂蛋
白难以从肾脏排出，总胆固醇、甘油三 酯、低密谋和极低密度脂蛋白↑ • 尿中丢失HDL↑ • 高脂血症导致肾小球的硬化、肾间质 纤维化。
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三、病理生理
3.高脂血症 (Hypercholesterolemia)
白<15g/L,出现胸水,腹水。
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水 肿 (Edema)
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三、病理生理
低蛋白血大症量蛋白尿
尿中多种蛋白丢失的影响
对机体的影响
• 血清转铁蛋白
• 铜蓝蛋白
• 锌结合蛋白
• 甲状腺结合蛋白
• 25-羟胆骨化醇结合蛋白
• 皮质醇结合蛋白
• IgG、补体旁路B、D因子
• 脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子→高凝状态
迄今不明:遗传（激素敏感38%HLA-DR7、频复发HLA-DR9
相关）
人种 黑人患NS症状重，激素反应差 环境
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二、病因及发病机制
1. 肾小球毛细血管壁结构和电荷变化： 肾小球滤过膜阴离子丢失增多→静电屏
障 作 用 受 损 -- 选 择 性 蛋 白 尿 （ 中 分 子 蛋 白）。分子滤过屏障损伤--低选择性蛋白 尿（大中分子蛋白）。
细胞免疫失调、T淋巴细胞异常有关。 主要见于微小病变型肾病
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肾小球的滤过膜
内皮细胞：胞体有很多直径70—100NM的过滤孔， 使血浆与基底膜接触。
基底膜：由主要成分为糖蛋白和Ⅳ型胶原,具有一 定的通透性。
上皮细胞：即足细胞，伸出许多足突，足突之间 有40NM的滤过裂隙。
------以上三层结构构成肾小球的滤过屏障。
发。
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一、分型
3.病理分型：renal biopsy
微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占 76%
非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
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二、病因及发病机制
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水 肿 (Edema)
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水 肿 (Edema)
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六、并发症(Complications)
1.感染(infections)最常见
病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 -- 易院内感染，条件致病菌多见。
2.电解质紊乱和低血容量