2019肾病综合征ppt课件
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肾病综合征.ppt
pathogenesis：
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
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GC
—
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TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
《肾病综合症》ppt课件
2.LM：系膜细胞增生、系膜基质 增多、GBM增厚
3.IF：系膜区及毛细血管壁IgG、 C3
4.EM：系膜细胞增生、GBM及系 膜区电子致密物。
5.分为三型。
h
24
临床特点
①70%有前驱感染史 ②几乎所有的患者均有血尿 ③肾功能损害、高血压及贫血出现较早 ④50-70%病例有血清C3降低 ⑤膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎MPGN）
31
肾病综合征诊断标准：
（1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高
h
30
NS并发症
感染（蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素的应用） 血栓及栓塞并发症（凝血抗凝及纤溶系统失衡、血小
板功能亢进、血液粘稠度的增加、激素的应用） 急性肾功能衰竭（肾前性的氮质血症、肾实质性急性
肾衰竭） 蛋白质及脂肪代谢紊乱（营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等）
h
h
19
一、微小病变
minimal change disease,MCD 病理
LM：基本正常 IF:(-) EM：足突融合，无电子
致密物沉积
h
20
临床特点
①小孩多见 ②浮肿明显，大量蛋白尿 ③90%对激素敏感 ④经常复发，复发率高达60% ⑤血压升高少见，血尿少见 ⑥选择性蛋白尿 ⑦一般没有肾功能不全，若有一般为一过性 ⑧ 若反复发作，可进展为MsPGN，FSGS
h
25
四、膜性肾病（1）
membranous nephropathy
1. 肾病综合征 2. LM：GBM增厚，有钉突和
上皮下IC
3. IF：颗粒状IgG、C3沿GBM
分布
4. EM：上皮下电子致密物、
3.IF：系膜区及毛细血管壁IgG、 C3
4.EM：系膜细胞增生、GBM及系 膜区电子致密物。
5.分为三型。
h
24
临床特点
①70%有前驱感染史 ②几乎所有的患者均有血尿 ③肾功能损害、高血压及贫血出现较早 ④50-70%病例有血清C3降低 ⑤膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎MPGN）
31
肾病综合征诊断标准：
（1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高
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NS并发症
感染（蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素的应用） 血栓及栓塞并发症（凝血抗凝及纤溶系统失衡、血小
板功能亢进、血液粘稠度的增加、激素的应用） 急性肾功能衰竭（肾前性的氮质血症、肾实质性急性
肾衰竭） 蛋白质及脂肪代谢紊乱（营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等）
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一、微小病变
minimal change disease,MCD 病理
LM：基本正常 IF:(-) EM：足突融合，无电子
致密物沉积
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临床特点
①小孩多见 ②浮肿明显，大量蛋白尿 ③90%对激素敏感 ④经常复发，复发率高达60% ⑤血压升高少见，血尿少见 ⑥选择性蛋白尿 ⑦一般没有肾功能不全，若有一般为一过性 ⑧ 若反复发作，可进展为MsPGN，FSGS
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四、膜性肾病（1）
membranous nephropathy
1. 肾病综合征 2. LM：GBM增厚，有钉突和
上皮下IC
3. IF：颗粒状IgG、C3沿GBM
分布
4. EM：上皮下电子致密物、
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
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第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
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第五页，共129页。
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第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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第三十三页，共129页。
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第三十五页，共129页。
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第三十六页，共129页。
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第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
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第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
《肾病综合征》课件
合理用药
在使用药物时，应遵循医生的 指导，避免滥用药物，特别是
对肾脏有损害的药物。
日常护理
定期检查
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发现 肾脏问题，采取相应措施。
控制情绪
保持乐观、积极的心态，避免过度焦虑、抑 郁等不良情绪对肾脏的影响。
注意保暖
避免感冒、咳嗽等感染性疾病，以免加重肾 脏负担。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑等，有 助于增强身体免疫力，促进肾脏健康。
饮食调理
控制盐摄入
减少盐的摄入量，避免过咸的食物， 减轻肾脏负担。
适量摄入蛋白质
适量摄入优质蛋白质，如鱼、瘦肉、 蛋等，以满足身体需要，同时避免摄 入过多蛋白质加重肾脏负担。
多摄入蔬菜水果
蔬菜水果富含维生素和矿物质，有助 于维持身体健康。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，如油炸食品 、肥肉等，以降低血脂水平，减轻肾 脏负担。
04 肾病综合征的康 复与预后
康复指导
饮食调整
根据肾病综合征的病理类型和病情严重程度，制 定个性化的饮食方案，控制蛋白质摄入量，避免 高盐、高脂肪食物，多食用富含优质蛋白质、维 生素和矿物质的食物。
心理调适
肾病综合征患者及家属应保持良好的心态，积极 面对疾病，避免过度焦虑、抑郁等不良情绪的影 响。
康复治疗
包括中医治疗、物理治疗 等，促进患者康复。
03 肾病综合征的预 防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
避免长时间疲劳、熬夜，保持 充足的睡眠和休息，适度运动
，增强身体免疫力。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢 性疾病，定期进行体检，及早 发现并治疗潜在的肾脏疾病。
避免接触有害物质
在使用药物时，应遵循医生的 指导，避免滥用药物，特别是
对肾脏有损害的药物。
日常护理
定期检查
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发现 肾脏问题，采取相应措施。
控制情绪
保持乐观、积极的心态，避免过度焦虑、抑 郁等不良情绪对肾脏的影响。
注意保暖
避免感冒、咳嗽等感染性疾病，以免加重肾 脏负担。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑等，有 助于增强身体免疫力，促进肾脏健康。
饮食调理
控制盐摄入
减少盐的摄入量，避免过咸的食物， 减轻肾脏负担。
适量摄入蛋白质
适量摄入优质蛋白质，如鱼、瘦肉、 蛋等，以满足身体需要，同时避免摄 入过多蛋白质加重肾脏负担。
多摄入蔬菜水果
蔬菜水果富含维生素和矿物质，有助 于维持身体健康。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，如油炸食品 、肥肉等，以降低血脂水平，减轻肾 脏负担。
04 肾病综合征的康 复与预后
康复指导
饮食调整
根据肾病综合征的病理类型和病情严重程度，制 定个性化的饮食方案，控制蛋白质摄入量，避免 高盐、高脂肪食物，多食用富含优质蛋白质、维 生素和矿物质的食物。
心理调适
肾病综合征患者及家属应保持良好的心态，积极 面对疾病，避免过度焦虑、抑郁等不良情绪的影 响。
康复治疗
包括中医治疗、物理治疗 等，促进患者康复。
03 肾病综合征的预 防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
避免长时间疲劳、熬夜，保持 充足的睡眠和休息，适度运动
，增强身体免疫力。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢 性疾病，定期进行体检，及早 发现并治疗潜在的肾脏疾病。
避免接触有害物质
《肾病综合征》PPT课件
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9
肾病综合征临床表现
➢凹陷性水肿，严重的可有腹水、胸水，
阴囊水肿
➢伴发感染
➢尿少
➢部分有肾小管功能障碍，可出现低血磷
性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中 毒
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10
肾病综合征并发症
❖感染 ❖电介质紊乱和低血容量：低钠、低钾、低钙 ❖血栓形成： ✓肾静脉血栓：最常见。腰痛、血尿 ✓下肢深静脉血栓：两侧肢体水肿 ✓下肢动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉消失 ✓肺栓塞：咳嗽、咯血、呼吸困难 ✓脑栓塞：偏瘫、面瘫、失语、神志改变
➢肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可
导致蛋白尿。
➢非微小病变型局部免疫病理过程可损伤
滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿
➢微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与
细胞免疫失调有关。
➢T淋巴细胞异常参与发病
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4
肾病综合征病理生理
大量蛋白尿导致
❖低蛋白血症： ✓主要血浆蛋白由尿中大量丢失及肾小球
滤出后被肾小管吸收分解
❖其他： ✓血清IgG和补体从尿中丢失→体液免疫↓
✓抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤
维蛋白原↑→高凝状态
✓钙结合蛋白↓ →血清结合钙↓ ✓25（OH）D3结合蛋白丢失→游离钙↓ ✓结合蛋白↓ →甲状腺素（T3、T4）↓铁、
锌、铜↓
✓转铁蛋白↓ →低色素性贫血
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8
肾病综合征病理
o 微小病变 o 局灶性节段性肾小球硬化 o 膜性增生性肾小球肾炎 o 单纯系膜增生 o 增生性肾小球肾炎 o 局灶性球性硬化 o 膜性肾病
13
肾病综合征实验室检查
• 血清蛋白、胆固醇、肾功检测： ➢白蛋白<25g/L，α、β球蛋白↑，IgG↓ IgM
肾病综合征诊治课件PPT
❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
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III期膜性肾病，基底膜弥漫重度增厚，链环状结构形 成，系膜节段性增3生9 （PASM x 400）
IV期膜性肾病（PASM x 400） 40
41
42
临床特点：
1.好发于中老年．男＞女 2.80%呈NS，40%病例具有镜下血尿，但无肉眼血尿，病
变进展缓慢，常在发病5-10年后才出现肾功能损害 3.易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率占50%) 3.25%病例可自行缓解。尚未出现钉突的早期MN用激素及
肿瘤性肾病, 肾淀粉样变性
4
病理生理
一、大量蛋白尿： 分子屏障、电荷屏障受损原尿中蛋白含量 超过 近曲小管回吸收量形成大量蛋白尿
二、血浆蛋白减低： 白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮 细胞中分解 低蛋白血症 胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足 低蛋 白血症
5
病理生理
盐尿。
5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差，尿蛋白不减少，但少
数轻症病25% (受累肾小球较少)，尤其继发于微小病变
病者经治疗有可能缓解。
32
膜性肾病
光镜：早期肾小球基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红颗粒, 进一步发展有“钉突”形成,晚期“链条状”改变。
电镜：上皮下可见许多排列整齐的电子致密物，可见到钉 突，足突广泛融合。
免疫荧光：阴性
10
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光镜：肾小12 球基本正常
13
电镜：广泛的肾1小4 球脏层上皮足突融合
电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合
15
临床特点：
1、年龄：儿童多见，尤2-6岁，成年发病率低，老年 有一发病高峰。
2、肾病综合征：三高一低， 镜下血尿发生率15%-20%， 无肉眼血尿、无持续性高血压及肾功能减退。
3
肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿童
原发性 微小病变病
继发性 过敏性紫癜肾 炎,乙型肝炎相 关性肾小球肾, 炎,先天性肾病 综合征
青少年
中老年
系膜增生性肾小球
肾炎,系膜毛细血管 性肾小球肾炎,局灶 性节段性肾小球硬化
膜性肾病
系统性红斑狼疮肾炎, 糖尿病肾病 过敏性紫癜肾炎,乙型 骨髓瘤性肾病, 肝炎相关性肾小球肾炎 淋巴瘤或实体
细胞毒药物治疗后，约60% 病例NS可缓解，但钉突 形成后，药物疗效差，不能使尿蛋白减少。
43
系膜毛细血管性肾炎
光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并插入到基 膜与内皮细胞间，使毛细血管袢呈双轨征。
电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。 免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沿毛细血管袢以及系膜区
弥漫性沉积。
7
引起原发性肾病综合征的主要病理类型
微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性、节段性肾小球硬化
8
原发性肾病综合征 的病理类型及其临床表现
9
微小病变病
光 镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重 脂肪变性。
电 镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电 子致密物。
电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合。 免疫荧光：受累的节段中可见IｇM及Ｃ3呈团块样沉
积
26
光镜：系膜基质增多，球囊粘连 27
28
29
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31
临床特点：
1、青少年 男＞女 ,隐匿起病 2、FsGs可为特发性疾病，也可由ＭＣＤ转化而来。 3、N.S 50-75%, 镜下血尿75%,肉眼血尿20%。 4、常出现近曲小管功能障碍，出现糖尿、氨基酸尿及磷酸
17
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20
21
22
23
系膜增生性肾小球肾炎，系膜区可见电子致密物沉积（电镜x 400） 24
临床特点：
1、发病率高，占原发性肾小球疾病的30% 2、青少年好发．男＞女 3、起病前常有上呼吸道感染等前驱感染症状，也可隐匿起病。 4、蛋白尿、血尿为主要临床表现，30%表现为肾病综合征，
肾病综合征
(nephrotic syndrome, NS )
1
肾病综合征
掌握肾病综合征的定义、病理生理、并 发症、诊断要点及治疗原则。
熟悉肾病综合征的病因、常见病理类型 及其临床特征、鉴别诊断、常见并发症、 主要治疗。
了解肾病综合征的一般治疗、对症治疗、 防治并发症、预后。
2
定义
①大量蛋白尿(＞3．5ｇ/24ｈ) ②低蛋白血症(血清白蛋白＜30ｇ/L) ③水肿 ④高脂血症 ①② ①②③ ①②④ ①②③④
IgA肾病患者血尿高于非IgA肾病（IgA肾病镜下血尿几乎 100%变轻重有关 ，轻者治疗 效果好，重者反应差。
25
局灶性节段性肾小球硬化(FsGs)
光镜：病变呈局灶、节段分布，早期出现于皮髓交界 处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增 多，毛细血管塌陷)及玻璃样变。
免疫荧光：IｇG、C3呈均匀一致的细小颗粒在毛细血管袢沉 积。
33
34
I期膜性肾病，GBM空泡变性（PASM x400） 35
II期膜性肾病，上皮下嗜复红蛋白（PASM x 400） 36
II期膜性肾病，基底膜弥漫增厚（PASM x 400） 37
II期膜性肾病，基底膜弥漫增3厚8 ，钉突形成（PASM x 800）
三、水肿： 1、低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分进入到组织
间隙水肿（基本原因） 2、有效循环血容量 交感神经张力升高、儿茶酚胺分
泌、肾素—血管紧张素—醛固酮活性增高、ADH释放 肾小球血流量及GFR 远端肾小管对钠的回吸收 导致继发性钠、水潴留。
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病理生理
四、高脂血症： CHO和TG ，血清中LDL 、VLDL
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临床特点：
1、青少年．男、女比例无差异 2、肾病综合征(60%)，伴明显血尿(几乎100%有镜
下血尿、肉眼血尿也常见) 3、疾病常持续进展，肾功能不全，高血压及贫血
出现早，约50%-70%血补体C3↓ 4、激素及细胞毒药物不敏感，常无效，病变进展
3、激素：90%临床治愈，50%可自发缓解，但易复发。 复发率可达60%，反复发作可转为FsGs，成人敏感性差。
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系膜增生性肾炎
光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生,分轻、中、重。 电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。 免疫荧光：IgAN→IｇA+Ｃ3
非IｇAN→IｇG或gM+Ｃ3 呈颗粒样沉积于系膜区、毛细血管壁上。