小儿肾病综合征ppt课件
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水肿
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10
大量蛋是白本病尿最：根本的病理生理改变。
是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾
小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏 障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋 白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多， 当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
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11
低蛋白是血病理症生：理改变中的关键环节。
17
并发症
感染 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因 高凝状及血栓栓塞合并症 钙及维生素D代谢紊乱 低血容量 急性肾功能衰竭 肾小管功能障碍 动脉粥样硬化 其他
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18
治疗
• 采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括 控制水肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、 预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复 发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制剂。中药目 前以健脾补肾、配合西药副作用为主要治则。
先天性
原发性
单纯性肾病 具备肾病综合征的四大临床特点
肾炎性肾病
继发性；由肾脏以外的疾病引来自百度文库，如：紫癜性肾炎，
系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；
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5
肾炎性肾病
• 除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或 多项
尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次 以上）
反复出现高血压，学龄儿童>130/90mmHg，学龄 前儿童>120/80mmHg，并除外皮质激素所致。
• 若4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般 用药8周，最长不超过12周，然后改隔日继用4周， 减量方法同上，疗程9-12个月（长程疗法）
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13
水肿 ：
低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分
从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因 。 当血浆白蛋白<25g/L时，液体主要在间 质区潴留，当血浆白蛋白<15g/L时,可同时形成 胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗 出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血 管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留， 进一步加重水肿
• 1.一般治疗(休息和生活制度、饮食）
• 2.水肿治疗
• 3.肾上腺皮质激素
• 4.免疫抑制剂
• 5.其他治疗
• 6.中药治疗
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19
中长程疗法
• 泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次 口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周 开始减量，改为隔日2-3mg/kg晨顿服，继用4周， 以后没2-4周减2.5-5mg，直至停药，疗程为6个月 （中程疗法）。
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1
肾病综合征
昭通市第一人民医院
儿二科
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尚志清
2
概念：
肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。
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3
临床特点 ：
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
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4
临床分类：
大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主
要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝 白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白 蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减 退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋 白血症的原因。
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12
高胆固醇血症 :
低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大 分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高 甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂 血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维 化
氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)， 并除外由于血容量不足所致。
血总补体或C3反复下降
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6
按糖皮质激素的反应分类
正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准
激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转 激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++ 激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++
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14
临床表现
• 发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性发 病年龄偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为 1.5~3.7:1
• 水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现， 始自眼睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚 可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴 囊水肿。水肿的严重程度通常与预后无关。水肿同 时常有尿少
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7
病理分型
微小病变（最常见） 膜性肾病 局灶节段硬化 系膜增生 淀粉样便 其他
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8
发病机制：
原发性肾病综合征的发病机制是
免疫介导性炎症所致的肾损害， （微小病变可与T细胞免疫功能紊 乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎 可能与免疫复合物形成有关）
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9
病理生理：
大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症
• 除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良， 表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精 神萎靡、倦怠无力、食欲减退。
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15
实验室检查
尿常规 尿蛋白 定性≥+++ 定量>50mg/(kg.d)
晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>3.5时为肾病水平蛋白 尿
血浆蛋白 白蛋白常<25~30g/L，有时低于10g/L。 血清胆固醇 多明显升高，其他脂类如甘油三脂、
磷脂等也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。
肾功能检查 一般正常。单纯性者尿量极少时可有 暂时性氮质血症，少数肾炎者可伴有氮质血症及低 补体血症。
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16
诊断
• 凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低蛋 白血症为诊断必备条件。
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
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病例分析
患儿，男，5岁 主诉：发现双眼睑浮肿，尿少1周。 现病史：患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿，伴尿量减少， 无肉眼血尿，无腰痛、腹痛。无发热、皮疹，无呕吐、腹胀、腹 泻等，在外未予治疗，今日来诊，门诊以"双眼睑浮肿原因待查" 收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便量少， 体重无改变。 既往史、个人史、家族史：无异常。 查体：血压：92/60mmHg，神志清楚，双眼睑浮肿，双瞳孔等 大等圆，对光反射存在。口唇红润，咽无充血，双肺呼吸音清， 未闻及啰音。心率：102次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹 无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音 5次/分。生理反射存在，病理反射未引出。双下肢无浮肿。 辅助检查：门诊尿常规回示：尿蛋白3+。 初步诊断：？？？ 还应做什么辅助检查？？？
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大量蛋是白本病尿最：根本的病理生理改变。
是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾
小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏 障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋 白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多， 当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
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11
低蛋白是血病理症生：理改变中的关键环节。
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并发症
感染 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因 高凝状及血栓栓塞合并症 钙及维生素D代谢紊乱 低血容量 急性肾功能衰竭 肾小管功能障碍 动脉粥样硬化 其他
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治疗
• 采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括 控制水肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、 预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复 发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制剂。中药目 前以健脾补肾、配合西药副作用为主要治则。
先天性
原发性
单纯性肾病 具备肾病综合征的四大临床特点
肾炎性肾病
继发性；由肾脏以外的疾病引来自百度文库，如：紫癜性肾炎，
系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；
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5
肾炎性肾病
• 除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或 多项
尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次 以上）
反复出现高血压，学龄儿童>130/90mmHg，学龄 前儿童>120/80mmHg，并除外皮质激素所致。
• 若4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般 用药8周，最长不超过12周，然后改隔日继用4周， 减量方法同上，疗程9-12个月（长程疗法）
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13
水肿 ：
低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分
从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因 。 当血浆白蛋白<25g/L时，液体主要在间 质区潴留，当血浆白蛋白<15g/L时,可同时形成 胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗 出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血 管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留， 进一步加重水肿
• 1.一般治疗(休息和生活制度、饮食）
• 2.水肿治疗
• 3.肾上腺皮质激素
• 4.免疫抑制剂
• 5.其他治疗
• 6.中药治疗
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19
中长程疗法
• 泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次 口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周 开始减量，改为隔日2-3mg/kg晨顿服，继用4周， 以后没2-4周减2.5-5mg，直至停药，疗程为6个月 （中程疗法）。
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1
肾病综合征
昭通市第一人民医院
儿二科
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尚志清
2
概念：
肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。
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3
临床特点 ：
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
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4
临床分类：
大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主
要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝 白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白 蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减 退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋 白血症的原因。
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12
高胆固醇血症 :
低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大 分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高 甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂 血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维 化
氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)， 并除外由于血容量不足所致。
血总补体或C3反复下降
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6
按糖皮质激素的反应分类
正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准
激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转 激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++ 激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++
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14
临床表现
• 发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性发 病年龄偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为 1.5~3.7:1
• 水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现， 始自眼睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚 可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴 囊水肿。水肿的严重程度通常与预后无关。水肿同 时常有尿少
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7
病理分型
微小病变（最常见） 膜性肾病 局灶节段硬化 系膜增生 淀粉样便 其他
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8
发病机制：
原发性肾病综合征的发病机制是
免疫介导性炎症所致的肾损害， （微小病变可与T细胞免疫功能紊 乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎 可能与免疫复合物形成有关）
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9
病理生理：
大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症
• 除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良， 表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精 神萎靡、倦怠无力、食欲减退。
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15
实验室检查
尿常规 尿蛋白 定性≥+++ 定量>50mg/(kg.d)
晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>3.5时为肾病水平蛋白 尿
血浆蛋白 白蛋白常<25~30g/L，有时低于10g/L。 血清胆固醇 多明显升高，其他脂类如甘油三脂、
磷脂等也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。
肾功能检查 一般正常。单纯性者尿量极少时可有 暂时性氮质血症，少数肾炎者可伴有氮质血症及低 补体血症。
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16
诊断
• 凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低蛋 白血症为诊断必备条件。
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
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病例分析
患儿，男，5岁 主诉：发现双眼睑浮肿，尿少1周。 现病史：患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿，伴尿量减少， 无肉眼血尿，无腰痛、腹痛。无发热、皮疹，无呕吐、腹胀、腹 泻等，在外未予治疗，今日来诊，门诊以"双眼睑浮肿原因待查" 收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便量少， 体重无改变。 既往史、个人史、家族史：无异常。 查体：血压：92/60mmHg，神志清楚，双眼睑浮肿，双瞳孔等 大等圆，对光反射存在。口唇红润，咽无充血，双肺呼吸音清， 未闻及啰音。心率：102次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹 无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音 5次/分。生理反射存在，病理反射未引出。双下肢无浮肿。 辅助检查：门诊尿常规回示：尿蛋白3+。 初步诊断：？？？ 还应做什么辅助检查？？？