肾病综合征PPT课件
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（本节主要内容）
• 继发性：继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统 性疾病，药物、中毒、过敏等。成人肾病综合征 的1／3和儿童的10％可由继发性因素引起 。
分类
分类
儿童
青少年
老年
Байду номын сангаас
原 发 微小病变型肾病 性
系膜增生性肾小球肾炎， 系膜毛细血管性肾小球 肾炎，局灶性节段性肾 小球硬化
膜性肾病
继发 性
过敏性紫癜肾炎， 乙型肝炎相关性肾 小球肾炎，先天性 肾病综合症
现重，对糖皮质激素反应差。提示NS发病与人种及环 境有关。
继发性肾病综合征病因
1.感染 • 细菌感染，见于链球菌感染后肾炎; • 病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性
单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒; • 寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血
吸虫病、丝虫病。 2.药物或中毒、过敏 有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、
此PPT下载后可自行编辑修改
肾病综合征
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
发病率、发病年龄
• 发病率：NS约占儿科泌尿系统住院的21%， 居第2位，仅次于急性肾炎（ANG）。
• 发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为3~5岁， 男女比例为3.7:1。
激素敏感型 Steroid-responsive NS 激素耐药型 Steroid-resistant NS 激素依赖型 Steroid-dependent NS 肾病复发与频复发
按病理分型：
微小病变型（MCNS）； 非微小病变型： ❖系膜增殖性肾炎(MSPGN) ❖局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ❖膜性肾病(MN) ❖膜增殖性肾炎(MPGN) ❖IgA肾病
5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。
6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状
细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、 家族性肾综等。
7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭
窄等。
发病机制
原发性肾病综合征由于其病理类型不同， 发病机制也不尽相同。目前认为原发性肾 病的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关。
病理 Pathology（正常肾小球结构图）
肾小球的结构
肾小球滤过膜 是指肾小球 毛细血管袢的管壁。它由三层 构成，最里层是毛细血管内皮 细胞，中层为基底膜，外层为 上皮细胞（也称足细胞，即肾 小球囊的脏层）。
肾小球滤过膜具有一定的“有 选择性”的通透性。这是因为 滤过膜各层的孔隙只允许一定 大小的物质通过，而且和滤过 膜带的电荷有关。滤过分子大 小一般以有效半径来衡量，半 径小于14如尿素、葡萄糖、通 过滤过膜不受限制；半径大于 20 如白蛋白，滤过则受到一定 限制，半径大于42；如纤维蛋 白原，则不能通过。
系统性红斑狼疮肾炎， 过敏性紫癜肾炎，乙型 肝炎相关性肾小球肾炎
糖尿病肾病，肾 淀粉样变性，多 发性骨髓瘤、淋 巴瘤或实体肿瘤
原发性肾病综合征分型
• 按临床表现：
单纯性肾病 最为多见，起病或复发时常有呼吸道感 染，有较高的变态反应伴发率(如湿疹、哮喘等)， 血清IgE升高。
肾炎性肾病
• 按激素疗效：
膜对血浆白蛋白的滤过增加致使大量白
蛋白从尿中丢失有关。
三高一低
急性肾炎与肾病综合征的比较
病因
急性肾炎
肾病综合征
多由溶血性链球菌感染引起 原发性肾脏损害； 其他疾病继发引起
流行病学特点
多见于5-14岁小儿，特别是 多为学龄前儿童，高峰为36-7岁，<2岁少见。男女比 5岁。男女比例为3.7:1 例2:1
临床特点
少尿，血尿，水肿，高血压。蛋白尿，低白蛋白血症。
可出现蛋白尿
可出现高脂血症，水肿
分类
• 先天性：较少见，生后3月内发病，多在1岁以内 死亡。
• 原发性(primarynephroticsyndrome，PNS) ：小儿 多见，占90%。原发性肾脏损害使肾小球通透性 增加导致蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高胆固醇 血症是继发的病理生理改变。成人的2／3和大部 分儿童的肾病综合征为原发性。
主要内容
1.疾病概念 2.病因 3.肾病综合征发病机制
概念
• 肾病综合症是由于肾小球基底膜的损坏，肾小 球滤过屏障破坏而引起血浆蛋白大量从尿中丢 失所产生的病理生理状态。肾病综合征是肾脏 疾病中很常见的一种疾病。
• 肾病综合征（NS）不是一个独立的疾病，而 是许多疾病过程中，损伤了肾小球毛细血管滤 过膜的通透性而发生的一个症候群。
• 病因 病理变化
临床特点
临床四大特点
【1】大量蛋白尿
Proteinuria
超过3.5g/d，可有脂质尿
【2】低白蛋白血症 Hypoalbuminemia
血清白蛋白小于30g/L;
【3】高脂血症
Hyperlipidemia
【4】明显水肿
Edema
其中（1）、（2）两项为诊断所必需的，
这些表现都直接或间接地与肾小球滤过
静电屏障
内皮细胞
上皮细胞 基膜
滤过膜所带电荷对其通透性有很大影响。正常时滤过膜表 面覆盖一层带负电荷的蛋白多糖，使带负电荷的较大分子 不易通过，如白蛋白，当在病理情况下滤过膜上负电荷减 少或消失，白蛋白滤过增加而出现蛋白尿。
肾病综合征
病理：
病因
• 许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤， 导致肾病综合征。
发病机制
①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白 尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病 变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破 坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出， 形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏障损伤，尿 中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋 白尿。
• 根据病因可分为原发性和继发性。 • 前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
原发性病因
不十分明确
原发性病因
• 肾小球滤过屏障的改变：结构、电化学 • 免疫功能紊乱：T细胞 • 遗传基础
– 激素敏感NS患儿与HLA-DR7有关 – 频复发NS患儿与HLA-DR9有关 – 家族性。NS具有家族性表现，且绝大多数是同胞患病。 – 人种及环境。在流行病学调查发现，黑人患NS症状表
丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂 蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。
继发性肾病综合征病因
3.肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，
白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。 4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌
炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样 变等。
继发性肾病综合征病因
• 继发性：继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统 性疾病，药物、中毒、过敏等。成人肾病综合征 的1／3和儿童的10％可由继发性因素引起 。
分类
分类
儿童
青少年
老年
Байду номын сангаас
原 发 微小病变型肾病 性
系膜增生性肾小球肾炎， 系膜毛细血管性肾小球 肾炎，局灶性节段性肾 小球硬化
膜性肾病
继发 性
过敏性紫癜肾炎， 乙型肝炎相关性肾 小球肾炎，先天性 肾病综合症
现重，对糖皮质激素反应差。提示NS发病与人种及环 境有关。
继发性肾病综合征病因
1.感染 • 细菌感染，见于链球菌感染后肾炎; • 病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性
单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒; • 寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血
吸虫病、丝虫病。 2.药物或中毒、过敏 有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、
此PPT下载后可自行编辑修改
肾病综合征
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
发病率、发病年龄
• 发病率：NS约占儿科泌尿系统住院的21%， 居第2位，仅次于急性肾炎（ANG）。
• 发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为3~5岁， 男女比例为3.7:1。
激素敏感型 Steroid-responsive NS 激素耐药型 Steroid-resistant NS 激素依赖型 Steroid-dependent NS 肾病复发与频复发
按病理分型：
微小病变型（MCNS）； 非微小病变型： ❖系膜增殖性肾炎(MSPGN) ❖局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ❖膜性肾病(MN) ❖膜增殖性肾炎(MPGN) ❖IgA肾病
5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。
6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状
细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、 家族性肾综等。
7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭
窄等。
发病机制
原发性肾病综合征由于其病理类型不同， 发病机制也不尽相同。目前认为原发性肾 病的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关。
病理 Pathology（正常肾小球结构图）
肾小球的结构
肾小球滤过膜 是指肾小球 毛细血管袢的管壁。它由三层 构成，最里层是毛细血管内皮 细胞，中层为基底膜，外层为 上皮细胞（也称足细胞，即肾 小球囊的脏层）。
肾小球滤过膜具有一定的“有 选择性”的通透性。这是因为 滤过膜各层的孔隙只允许一定 大小的物质通过，而且和滤过 膜带的电荷有关。滤过分子大 小一般以有效半径来衡量，半 径小于14如尿素、葡萄糖、通 过滤过膜不受限制；半径大于 20 如白蛋白，滤过则受到一定 限制，半径大于42；如纤维蛋 白原，则不能通过。
系统性红斑狼疮肾炎， 过敏性紫癜肾炎，乙型 肝炎相关性肾小球肾炎
糖尿病肾病，肾 淀粉样变性，多 发性骨髓瘤、淋 巴瘤或实体肿瘤
原发性肾病综合征分型
• 按临床表现：
单纯性肾病 最为多见，起病或复发时常有呼吸道感 染，有较高的变态反应伴发率(如湿疹、哮喘等)， 血清IgE升高。
肾炎性肾病
• 按激素疗效：
膜对血浆白蛋白的滤过增加致使大量白
蛋白从尿中丢失有关。
三高一低
急性肾炎与肾病综合征的比较
病因
急性肾炎
肾病综合征
多由溶血性链球菌感染引起 原发性肾脏损害； 其他疾病继发引起
流行病学特点
多见于5-14岁小儿，特别是 多为学龄前儿童，高峰为36-7岁，<2岁少见。男女比 5岁。男女比例为3.7:1 例2:1
临床特点
少尿，血尿，水肿，高血压。蛋白尿，低白蛋白血症。
可出现蛋白尿
可出现高脂血症，水肿
分类
• 先天性：较少见，生后3月内发病，多在1岁以内 死亡。
• 原发性(primarynephroticsyndrome，PNS) ：小儿 多见，占90%。原发性肾脏损害使肾小球通透性 增加导致蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高胆固醇 血症是继发的病理生理改变。成人的2／3和大部 分儿童的肾病综合征为原发性。
主要内容
1.疾病概念 2.病因 3.肾病综合征发病机制
概念
• 肾病综合症是由于肾小球基底膜的损坏，肾小 球滤过屏障破坏而引起血浆蛋白大量从尿中丢 失所产生的病理生理状态。肾病综合征是肾脏 疾病中很常见的一种疾病。
• 肾病综合征（NS）不是一个独立的疾病，而 是许多疾病过程中，损伤了肾小球毛细血管滤 过膜的通透性而发生的一个症候群。
• 病因 病理变化
临床特点
临床四大特点
【1】大量蛋白尿
Proteinuria
超过3.5g/d，可有脂质尿
【2】低白蛋白血症 Hypoalbuminemia
血清白蛋白小于30g/L;
【3】高脂血症
Hyperlipidemia
【4】明显水肿
Edema
其中（1）、（2）两项为诊断所必需的，
这些表现都直接或间接地与肾小球滤过
静电屏障
内皮细胞
上皮细胞 基膜
滤过膜所带电荷对其通透性有很大影响。正常时滤过膜表 面覆盖一层带负电荷的蛋白多糖，使带负电荷的较大分子 不易通过，如白蛋白，当在病理情况下滤过膜上负电荷减 少或消失，白蛋白滤过增加而出现蛋白尿。
肾病综合征
病理：
病因
• 许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤， 导致肾病综合征。
发病机制
①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白 尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病 变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破 坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出， 形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏障损伤，尿 中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋 白尿。
• 根据病因可分为原发性和继发性。 • 前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
原发性病因
不十分明确
原发性病因
• 肾小球滤过屏障的改变：结构、电化学 • 免疫功能紊乱：T细胞 • 遗传基础
– 激素敏感NS患儿与HLA-DR7有关 – 频复发NS患儿与HLA-DR9有关 – 家族性。NS具有家族性表现，且绝大多数是同胞患病。 – 人种及环境。在流行病学调查发现，黑人患NS症状表
丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂 蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。
继发性肾病综合征病因
3.肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，
白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。 4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌
炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样 变等。
继发性肾病综合征病因