肝硬化

• 凝血酶原时间在代偿期可正常，失代偿期则有不同程度延长，
经注射维生素K亦不能纠正
免疫功能检查
• 肝硬化时可出现以下免疫功能改变
– 细胞免疫：T细胞数低于正常，CD3、CD4和CD8细胞均有降低 – 体液免疫：免疫球蛋白IgG、IgA均可增高，一般以IgG增高最为 显著，与γ-球蛋白的升高相平行 – 自身抗体：如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等 – 肝炎病毒标记：乙型、丙型或乙型加丁型呈阳性反应
– 肝迅速增大 – 持续性肝区疼痛 – 肝表面发现肿块
– 腹水呈血性等
电解质和酸碱平衡紊乱
• 肝硬化患者常见的电解质紊乱有
– 低钠血症 – 低钾低氯血症与代谢性碱中毒
实验室和其他检查
肝脏的生理功能
• 代谢功能
– 三大物质（糖、蛋白质和脂类）的同化、储存和异化 – 核酸代谢、维生素的活化和储藏 – 激素的灭活及排泄 – 胆红素、胆酸的生成 – 铁、铜等金属的代谢
解质紊乱 – 使用螺内酯和呋塞米的剂量比例为100mg：40mg
– 利尿治疗以每一天体重减轻不超过O.5kg为宜，剂量不宜过大，利尿速度不
宜过猛，以免诱发肝性脑病、肝肾综合征等，腹水渐消退者可将利尿药逐 渐减量
– 有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史
– 有肝功能减退和门静脉高压症的临床表
现 – 肝质地坚硬有结节感 – 肝功能试验常有阳性发现 – 肝活组织检查见假小叶形成
• 与表现为肝大的疾病鉴别主要有
– 慢性肝炎
– 原发性肝癌 – 血吸虫病
– 华支睾吸虫病
– 肝包虫病
鉴别诊断
– 某些累及肝的代谢性疾病和血液病等
临床表现
• 起病隐匿，病程发展缓慢，病情亦较轻微，可 隐伏3～5年甚至10年以上
• 少数因短期大片肝坏死，3～6个月便发展成肝 硬化。
临床表现
• 分为
– 代偿期 – 失代偿期
代偿期
• 症状较轻，缺乏特异性
• 以乏力和食欲减退出现较早，且较突出，可伴有腹
胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等
• 症状多呈间歇性，因劳累或伴发病而出现，经休息
• 排泄功能：对胆红素和某些染料的排泄 • 解毒功能：生物转化功能（同化、异化） • 物质合成功能：凝血和纤溶因子、纤溶抑制因子的生成及 对活性凝血因子的灭活清除
肝功能实验的内容
• 蛋白质代谢功能检查
• 脂类代谢功能检查 • 胆红素代谢检查 • 胆汁酸代谢检查 • 摄取、排泄功能检查 • 血清肝酶谱的检查
•
• •
免疫紊乱：自身免疫性肝炎
血吸虫病： 原因不明：发病原因一时难以肯定，称为隐源性肝硬化
发病机制
• 肝硬化的演变发展过程包括以下4个方面
– 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 – 再生结节
– 假小叶形成
– 肝内血循环的紊乱
病理
• 大体形态
– 肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小 – 质地变硬、重量减轻 – 外观呈棕黄色或灰褐色 – 表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区 – 边缘较薄而硬，肝包膜增厚
腹壁静脉曲张
食道静脉曲张
腹水
• 腹水是肝硬化最突出的临床表现，与下列因素有关
– 门静脉压力增高 – 低白蛋白血症 – 淋巴液生成过多 – 继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加 – 抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加
– 有效循环血容量不足
• 腹胀、状如蛙腹，行走困难，出现端坐呼吸和脐疝 • 部分患者伴有胸水，多见于右侧，系腹水通过膈淋 巴管或经瓣性开口进入胸腔所致
• 参与因素主要包括以下几个方面
– 交感神经兴奋性增高，去甲肾上腺素分泌增加 – 肾素一血管紧张素系统活动增强，致使肾血流量与’肾小球滤过率降低
– 肾前列腺素(PGs)合成减少，血栓素A2(TXA2)增加，前者有扩张肾血管和增加肾血
流量作用，后者作用则相反，肝硬化患者使用 NSAID类药物时由于PGs受到抑制可 诱发肝肾综合征 – 失代偿期肝硬化常有内毒素血症，内毒素有增加肾血管阻力作用 – 白三烯产生增加，因具有强烈的收缩血管作用，在局部引起肾血管收缩
• 与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别
– 结核性腹膜炎 – 缩窄性心包炎
– 慢性肾小球肾炎
– 腹腔内肿瘤 – 巨大卵巢囊肿
鉴别诊断-与肝硬化并发症的鉴别
• 上消化道出血
– 消化性溃疡
– 糜烂出血性胃炎 – 胃癌等
• 肝性脑病
– 低血糖 – 尿毒症
• 糖尿病酮症酸中毒
– 肝肾综合征 – 慢性肾小球肾炎 – 急性肾小管坏死
肝硬化
三峡医专附二院 阳覃竹
概述
• 定义：肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生 结节形成为特征的慢性肝病
• 临床特点：多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要
表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重 并发症
• 发病情况：我国肝硬化占内科总住院人数的4.3％～14.2 %， 发病高峰年龄在35～48岁，男女比例约为3.6～8：1
切面可见肝正常结构消失，被圆形或近圆形的岛屿状结节代替，
结节周围有灰白色的结缔组织间隔包绕
病理
• 组织学
– 正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代
– 假小叶内肝细胞常有不同程度的浊肿变性、脂肪浸润，以至坏死 和再生 – 汇管区因结缔组织增生而显著增宽，其中可见程度不等的炎症细 胞浸润，并有小胆管样结构(假胆管)
• 发生机制
– 门静脉系统阻力增加 – 门静脉血流量增多
• 门静脉高压症的三大临床表现
– 脾大
– 侧支循环的建立和开放 – 腹水
脾大
• 脾因长期淤血而大，多为轻、中度大，部分可达脐下 • 上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及 • 脾功能亢进：晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细 胞计数减少
门静脉高压症
• 侧支循环的建立和开放，临床上有三支重要的侧支开放
– 食管和胃底静脉曲张，系门静脉系的胃冠状静脉和腔静脉系 的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等开放沟通 – 腹壁静脉曲张，门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、 腹壁静脉等连接，在脐周和腹壁可见迂曲的静脉，以脐为中 心向上及下腹延伸，脐周静脉出现异常明显曲张者，外观呈 水母头状 – 痔静脉扩张，系门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的直肠 中、下静脉沟通，有时扩张形成痔核
或治疗后可缓解 • 体征：肝轻度肿大，质地结实或偏硬，无或有轻度 压痛，脾轻或中度大 • 肝功能检查：正常或轻度异常
临床表现
•
–
失代偿期
肝功能减退
–
门静脉高压症
肝功能减退的临床表现
• 身症状
•
消化道症状
– 食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适、恶心和呕吐 – 对脂肪和蛋白质耐受性差，稍进油腻肉食，易引起腹泻，患者因
腹水和胃肠积气终日腹胀难受
• 出血倾向和贫血
– 常有鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血等倾向
– 不同程度的贫血，是由营养不良、肠道吸收障碍、胃肠道失血和
脾功能亢进等因素引起的
• 内分泌紊乱
– 主要有雌激素增多，雄激素减少，有时糖皮质激素亦减少。
肝病面容
皮肤干枯，面色黝暗无光泽
肝掌
蜘蛛痣
门静脉高压症
上消化道出血
• 为最常见的并发症 • 多突然发生大量呕血或黑粪，常引起出血性
休克或诱发肝性脑病，病死率很高
• 出血病因 – 食管、胃底静脉曲张破裂 – 急性胃粘膜糜烂 – 消化性溃疡
肝性脑病
• 是本病最严重的并发症 • 是最常见的死亡原因
感染
• 肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等 • 自发性腹膜炎
– 致病菌多为革兰阴性杆菌 – 腹痛、腹水迅速增长，严重者出现中毒性休克，低热、腹胀 或腹水持续不减 – 体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征
肝肾综合征
• 功能性肾衰竭 • 特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但 肾却无重要病理改变 • 关键环节是肾血管收缩，导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低
• 并发上消化道出血时，急诊胃镜检查可判明
出血部位和病因，并可进行止血治疗
肝穿刺活组织检查
• 若见有假小叶形成，可 确诊为肝硬化。
腹腔镜检查
• 直接观察肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变
• 直视下作穿刺活组织检查，对鉴别肝硬化、慢性肝炎
和原发性肝癌以及明确肝硬化的病因很有帮助
诊断
• 主要根据
• 支持治疗
药物治疗
• 目前尚无特效药
• 中医中药
腹水的治疗
• 限制钠、水的摄入
– 每日摄人钠盐500～800rag(氯化钠1.2～2.Og) – 进水量限制在1 000ml／d左右，如有显著低钠血症，则应限制在500ml以内
• 利尿药
– 主要使用安体舒通和速尿，主张两者联合应用，可起协同作用，并减少电
实验室和其他检查
• 血常规
– 代偿期多正常 – 失代偿期有轻重不等的贫血
– 脾功能亢进时白细胞和血小板计数减少
• 尿常规
– 代偿期一般无变化，有黄疸时可出现胆红素，并有尿 胆原增加。有时可见到蛋白、管型和血尿
肝功能试验
• 代偿期肝硬化的肝功能试验大多正常或有轻度异常，失代偿
期患者多有较全面的损害 • 重症者血清胆红素有不同程度增高 • 转氨酶常有轻、中度增高，一般以ALT(GPT)增高较显著， 肝细胞严重坏死时则AST(GOT)活力常高于ALT • 胆固醇酯亦常低于正常 • 血清总蛋白正常、降低或增高，但白蛋白降低、球蛋白增高， 在血清蛋白电泳中，白蛋白减少，γ-球蛋白增高
腹水检查
• 一般为漏出液 • 并发自发性腹膜炎
– 腹水透明度降低 – 比重介于漏出液和渗出液之间 – 白细胞数增多，常在500X 106／L以上，PMN大于250X 105／L