醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症PPT课件PPT
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其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介入治 疗等，这些方法在原发性醛固酮增多 症的治疗中应用较少，主要用于辅助 药物治疗或手术治疗。
介入治疗可以通过栓塞或注射药物等 方式来抑制醛固酮的分泌，但操作复 杂且效果不确切。
放射治疗可以通过破坏肾上腺组织来 减少醛固酮的分泌，但长期使用会对 身体造成一定的损害。
02
原发性醛固酮增多症的类型
醛固酮瘤
醛固酮瘤是原发性醛固酮增多症中最常见的一种类 型，占所有病例的70%-80%。
醛固酮瘤主要发生在肾上腺皮质球状带，通常为单 侧，大小在1-2cm之间。
醛固酮瘤会导致过量的醛固酮分泌，进而引发高血 压和低血钾等症状。
特发性醛固酮增多症
特发性醛固酮增多症是一种病 因不明的原发性醛固酮增多症 ，占所有病例的10%-20%。
原发性醛固酮增多症ppt课件
目
CONTENCT
录
• 什么是原发性醛固酮增多症 • 原发性醛固酮增多症的类型 • 原发性醛固酮增多症的治疗 • 原发性醛固酮增多症的预防和护理 • 原发性醛固酮增多症的案例研究
01
什么是原发性醛固酮增多症
定义和症状
定义
原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，由于肾上腺皮质 分泌过多的醛固酮激素，导致体内钠离子和水分潴留，血压升高 。
药物治疗过程中，需要定期监测患者的血压、血钾等指标，以确保治疗的有效性和 安全性。
手术治疗
对于药物治疗无效或无法耐受 的患者，可以考虑手术治疗。
手术治疗主要是切除引起原发 性醛固酮增多症的肾上腺病变， 以彻底治愈疾病。
手术方式包括开放手术和腹腔 镜手术，具体选择应根据患者 的具体情况和医生的经 理机制尚不完全清楚，可能与 肾上腺皮质的某些基因突变有 关。
原发性醛固酮增多症
影像学检查
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
肾上腺CT扫描： 观察肾上腺形态、 大小和位置，判 断是否存在肿瘤
肾上腺MRI：进 一步观察肾上腺 肿瘤的形态、大 小和位置，判断 肿瘤性质
肾上腺血管造影： 观察肾上腺血管 分布，判断是否 存在肿瘤供血异 常
肾上腺功能显像： 观察肾上腺激素 分泌情况，判断 是否存在激素分 泌异常
05
β受体阻滞剂：如 普萘洛尔、美托洛 尔等，可降低醛固
酮的合成和分泌
06
醛固酮合成酶抑制 剂：如依普利酮、 阿米洛利等，可抑 制醛固酮的合成和
分泌
手术治疗
STEP1
STEP2STEP3 NhomakorabeaSTEP4
手术适应症：原 发性醛固酮增多 症患者，药物治 疗无效或效果不 佳
手术方法：腹腔 镜下肾上腺切除 术或开放性肾上 腺切除术
4
原发性醛固酮增多症的预防
定期体检
01
定期进行血压、 血糖、血脂等
指标的检测
02
定期进行肾 功能、肝功
能等检查
03
定期进行甲 状腺功能检
查
04
定期进行心 脏功能检查
05
定期进行腹 部超声检查
06
定期进行尿 常规检查
07
定期进行眼 底检查
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定期进行骨 密度检查
09
定期进行肿 瘤标志物检
查
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定期进行心 理评估和咨
检查等方法。
01
原发性醛固酮增多症是一 种由于肾上腺皮质增生或 肿瘤导致的内分泌疾病。
02
03
病因包括肾上腺皮质增生、 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺
皮质癌等。
继发醛固酮增多症诊断标准
继发醛固酮增多症诊断标准
一、症状与体征
继发醛固酮增多症的症状和体征主要包括持续性高血压、低血钾、夜尿增多、周期性麻痹等。
其中，低血钾是最具特征性的表现之一，可导致肌肉无力、心律失常等症状。
高血压则表现为头痛、头晕、心悸等症状，严重时可导致心脑血管疾病。
二、生化检查
1.血钾：低血钾是继发醛固酮增多症的重要标志之一，血钾水平低于正常值（3.5-5.5mmol/L）可诊断为低血钾。
2.血钠：血钠水平可正常或轻度升高，但一般不会出现低钠血症。
3.肾功能：肾功能检查可发现肌酐、尿素氮等指标升高，提示肾脏受损。
4.醛固酮：醛固酮水平升高，但需排除其他可能导致醛固酮升高的因素，如原发性醛固酮增多症等。
三、影像学检查
1.B超：B超检查可发现肾上腺增生或肿瘤等病变，有助于明确诊断。
2.CT或MRI：CT或MRI检查可更精确地发现肾上腺病变，尤其是对于较小的病变。
四、特殊检查
1.卧立位试验：通过测量卧位和立位时的醛固酮水平，有助于鉴别原发性醛固酮增多症和继发醛固酮增多症。
2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制试验：通过注射血管紧张素抑制剂和利尿剂等药物，观察醛固酮水平的变化，有助于明确诊断。
综合以上四个方面的检查结果，可对继发醛固酮增多症进行诊断。
其中，生化检查和影像学检查是诊断的重要依据，而特殊检查则有助于进一步明确病因和鉴别诊断。
在治疗方面，针对病因进行针对性的治疗是关键。
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3.单侧肾上腺增生
（unilateral hyperplasia）
4.家族性醛固酮增多症 （familial hyperaldostero-nism,FH）
5.生成醛固酮的腺癌 （aldosterone-producing carci-noma）
原发性醛固酮增多症的临床表现－－1
高血压
高醛固酮不仅通过水、钠潴留作用升高血压， 而且具有独立于血压之外的心脑血管损害作
原发性醛固酮增多症的临床表现－－3 血浆醛固酮增高和肾素抑制
原发性醛固酮增多症
是一组因醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的
疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁，女性稍多.
原发性醛固酮增多症病因分类
醛固酮瘤（APA）—35% 特发性醛固酮增多症(IHA)—60% 原发性肾上腺皮质增生(PAH或UAH)—2% 分泌醛固酮肾上腺皮质癌—<1% 家族性醛固酮增多症 糖皮质激素可抑制醛固酮增多症（FHI）—<1% 家族性醛固酮增多症II型（FHII）—? 家族性醛固酮增多症III型（FHIII）—？ 异位醛固酮腺瘤或腺癌—<0.1%
（Cleveland Clinic标准），则可以确诊PA。
PA确诊试验－－静脉盐水负荷抑制试验（ SIT ）
静脉盐水负荷试验（saline infusion test，SIT） 1.试验一般在早晨08∶00左右开始。患者在试验开
始前先 静卧1～2 h， 2.然后以500 mL/h的速度连续静脉滴注生理盐水4
PA确诊试验－－氟氢可的松抑制试验（FST）
氟氢可的松抑制试验（fludrocortison suppression test，FST）
原醛症
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查看详情原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。
是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。
瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。
重量多在3～6g之间，超过10g者少见。
肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。
光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。
醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。
此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。
2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。
近年来发病率有增加趋势。
其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。
增生的皮质可见微结节和大结节。
增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。
原发性醛固酮增多症健康宣教课件
演讲人：
目录
1. 什么是原发性醛固酮增多症？ 2. 为什么要关注原发性醛固酮增多症？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行诊断？ 5. 怎样进行治疗？
什么是原发性醛固酮增多症？
什么是原发性醛固酮增多症？
定义
原发性醛固酮增多症是一种内分泌疾病，主要表 现为醛固酮分泌过多。
为什么要关注原发性醛固酮增 多症？
为什么要关注原发性醛固酮增多症？ 高血压
该病会导致顽固性高血压，难以通过常规药 物控制。
高血压是心脏病和中风的重要危险因素。
为什么要关注原发性醛固酮增多症？ 电解质失衡
醛固酮增多可导致低钾血症，影响心脏和肌 肉功能。
低钾血症可能引发心律失 长期影响
这些检查能够提供更直观的信息。
如何进行诊断？ 功能性测试
盐负荷测试或肾上腺刺激测试可用于确认诊 断。
这些测试可以评估醛固酮的分泌反应。
怎样进行治疗？
怎样进行治疗？
药物治疗
可以使用醛固酮拮抗剂如螺内酯来控制血压和电 解质水平。
药物治疗通常是初期选择，效果明显。
怎样进行治疗？
手术治疗
若是肾上腺肿瘤，可能需要手术切除以彻底治愈 。
手术后需定期随访，监测恢复情况。
怎样进行治疗？
生活方式调整
健康饮食、适量运动及控制体重有助于管理高血 压。
减盐饮食特别重要，能有效降低血压。
谢谢观看
如果未及时诊断和治疗，可能导致心脏、肾 脏等多脏器损害。
早期发现和干预可以显著改善预后。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状
若出现持续性头痛、乏力、心悸、肌肉无力等症 状，应及时就医。
这些症状可能与高血压和电解质失衡有关。
小心原发性醛固酮增多症在悄悄伤害你
医诊通慢病原发性醛固酮增多症是一种能够引起继发性高血压的常见内分泌疾病。
据统计，中国有高达3亿的高血压患者，其中原发性醛固酮增多症的发病率占7%，由此推算，中国原发性醛固酮增多症的患者约有2100万人。
面对如此惊人的数字，绝大多数老百姓甚至连这个病名都没有听说过。
那到底什么是原发性醛固酮增多症呢？它是怎么引起高血压的？它有什么样的临床表现呢？又该怎么治疗呢？小刘是一个年轻小伙，平时身体很健康，但最近一段时间经常出现乏力的情况，他并没当一回事，也没到医院检查身体。
可在一次单位体检中却查出了问题，他的血压居然高达180毫米汞柱，这可把他吓坏了，赶忙在女友的陪同下跑到医院做检查。
医生给他抽了个血，发现他的血钾低至2.8毫摩尔/升，而醛固酮又比正常值高了足足20多倍。
进行CT检查后发现，他的右侧肾上腺长了一个直径2厘米的肿瘤。
小刘的心情一下跌到了谷底，他本来准备年底结婚，现在却得了肿瘤，这简直是个晴天霹雳。
医生看出了他的担心，给他详细解释了病情。
原来他患的是原发性醛固酮增多症，醛固酮是人体合成和分泌的一种正常的激素，负责体内电解质和血压的调节，它有保钠和排钾的两大功效：保钠的作用在于把钠离子留在体内，可以维持正常血压；排钾的作用在于把体内多余的钾离子排出体外，避免高钾造成心率失常甚至心搏骤停等严重后果。
如果人体产生过量的醛固酮，就会导致身体出现高钠和低钾的情况，前者会导致高血压，这种患者的血压往往高达180毫米汞柱以上；而低钾又会导致四肢无力、周期性麻痹等情况。
所以临床上此病比较典型的表现就是高血压合并低血钾，小刘就属于这种情况。
小刘问道：“那到底是什么原因导致我的身体出现过多的醛固酮呢？”医生指着CT片上那个圆圆的瘤子说：“这个就是罪魁祸首，它叫肾上腺腺瘤，90%以上都是良性的，它会刺激肾上腺分泌过多的醛固酮，而过多的醛固酮就会导致高血压、低血钾。
”小刘又问道：“既然它是良性的，肿瘤又不大，我口服降压药和补钾药，让我的血压、血钾正常，是不是就能免去这一刀呢？”医生告诉他：“现在确实有专门针对这种疾病的药，叫螺内酯，它的药理作用与醛固酮刚好相反，具有保钾排钠的作用。
原发性醛固酮增多症筛查(完整版)
原发性醛固酮增多症筛查（完整版）原发性醛固酮增多症（原醛症）是指肾上腺病变导致醛固酮自主高分泌，从而引起以高血压、低血钾为主要临床表现的临床症候群。
作为临床上最常见的继发性高血压，原醛症占所有高血压人群的5%~10%。
既往研究显示，相比于原发性高血压，原醛症患者的心血管事件（cardiovascular events，CVD）及全因死亡风险显著增加。
因此，早期发现原醛症患者并进行针对性的治疗，对减少原醛症患者的CVD及死亡风险至关重要。
原醛症的诊断分为筛查、确诊及分型3个步骤，其中筛查是实现早期诊断的关键。
现相关指南及共识推荐立位血浆醛固酮/肾素比值（aldosterone/renin ratio，ARR）作为原醛症的筛查手段，但既往研究提示许多因素如年龄、性别、体位、盐的摄入、血钾浓度、肾功能、妊娠、药物、检测方法等，对醛固酮及肾素浓度的检测结果均有一定程度的影响。
在诸多对ARR有影响的因素当中，降压药是最常见的影响因素。
但常用降压药是否影响ARR的筛查效能，能否不停药进行原醛症筛查，是目前原醛症的热点讨论话题。
笔者对文献进行复习和总结，旨在探索筛查原醛症的高效、可行的策略和路径。
一、原醛症筛查的相关问题（一）现有指南和共识推荐：筛查前必须停（换）对ARR有影响的降压药目前已有明确证据表明大部分降压药物对ARR结果有影响（表1）：血管紧张素转化酶抑制剂（ACEi）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）类药物（如厄贝沙坦）、二氢吡啶类钙通道阻滞剂（CCB）药物（如氨氯地平）以及利尿剂（排钾利尿剂和潴钾利尿剂）等常见降压药物可升高肾素、部分降低醛固酮水平从而造成ARR假阴性；β受体阻滞剂类降压药物（如阿替洛尔）可明显降低肾素从而造成ARR假阳性。
为了避免降压药物对ARR 结果的影响，目前2016年国际指南及中国共识推荐进行初筛标准化准备，又称“药物洗脱”或“停（换）药”，即停用对ARR有影响的降压药物或换用为对ARR影响较小的药物（如多沙唑嗪、地尔硫卓等）2~4周。
继发性高血压-醛固酮增多症
患者应学会自我管理，包括记录血压情况、 按时服药、保持健康的生活方式等，以更 好地控制血压和预防高血压并发症。
提高公众意识
宣传教育
通过各种渠道向公众宣传高血压和继 发性高血压-醛固酮增多症的危害、预 防和管理知识，提高公众的认知度和 康教育课程，让学生从 小树立健康意识，了解高血压和继发 性高血压-醛固酮增多症的预防和管理 知识。
控制盐的摄入量，减少高热 量和高脂肪食物的摄入，增 加蔬菜、水果和全谷物的摄 入，有助于降低血压。
运动
减轻体重
定期进行有氧运动，如快走、 游泳、慢跑等，可以增强心 肺功能、降低血压。
对于肥胖的高血压患者，减 轻体重也是降低血压的重要 措施。
戒烟限酒
戒烟和限制酒精摄入可以改 善心血管健康，降低血压。
手术治疗
醛固酮增多症。
管理策略
药物治疗
根据医生的建议，使用降压药物和针对继 发性高血压-醛固酮增多症的特殊药物，以
控制血压在正常范围内。
定期随访
患者应定期到医院进行随访，监测血压和 其他相关指标的变化，以便及时调整治疗
方案和管理策略。
非药物治疗
除了药物治疗外，患者还应采取非药物治 疗措施，如合理饮食、适量运动、保持良 好的作息习惯等，以综合控制血压。
肾动脉交感神经消融术
通过导管将射频能量传递到肾动脉， 消融交感神经，达到降低血压的目的。
肾动脉狭窄支架植入术
对于肾动脉狭窄引起的高血压，可以 通过支架植入术扩张狭窄的肾动脉， 改善肾脏血供，降低血压。
05
继发性高血压-醛固酮增多症 的预防和管理
预防措施
定期检查
控制体重
合理饮食
适量运动
建议定期进行血压检测和相 关检查，以便早期发现高血 压和继发性高血压-醛固酮
原发性醛固酮增多症护理常规
原发性醛固酮增多症一．定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,简称原醛症）是由于肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素—血管紧张素系统受抑制，表现为高血压和低血钾的临床综合症。
多见于醛固酮瘤或特发性醛固酮增多症。
二．症状、体征（一）高血压：为最常出现的症状。
（二）神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性瘫痪；肢端麻木，手足抽搐。
（三）肾脏表现：夜尿多、口渴、多饮，易并发尿路感染，尿蛋白增多。
（四）心脏表现：心电图呈低钾图形。
心律失常以阵发性室上性心动过速较常见，严重者可发生室颤。
（五）其他表现：儿童病人有生长发育障碍，缺钾时可出现糖耐量减低。
三．护理问题1.电解质失衡与钾离子排泄增加、钠离子吸收增加有关。
2.活动无耐力与低钾血症引起四肢无力有关。
3.有跌倒的危险与四肢肌无力有四．护理措施（一）休息：卧床休息血钾过低者应绝对卧床。
（二）饮食：低钠饮食。
（三）病情观察严密观察血压的变化，定时测量血压并做好记录。
准确记录 24h 尿量，并分别记录日尿与夜尿量，以观察日夜尿量之比。
（四）治疗手术治疗：切除醛固酮腺瘤。
药物治疗：对于不能手术的肿瘤病人以及特发性增生型病人，用螺内酯治疗。
（五）用药护理：按时用药，密切观察药物不良反应,及时报告医师。
补充钾溶液时，严密掌握补钾原则，注意输液速度。
（六）心理护理：安慰病人保持情绪稳定。
五．健康教育病人好转出院时告知病人注意劳逸结合，消除精神负担。
告知药物的作用、副作用及药物使用的注意事项，告知病人按时服药，定期门诊复查。
第七讲 原发性醛固酮增多症
第七讲原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，导致体内潴钠排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。
原发性醛固酮增多症是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。
原醛症的患病率与高血压严重度成正比，高血压1级（145～159/90～99mmHg）者原醛症的患病率约1.99%；高血压2级（160～179/100～109mmHg）者约8.02%；高血压3级（≥180/110 mmHg）约13.2%。
而在难治性高血压患者中的患病率更高达17%-23%。
我国的筛查数据显示2010年，在难治性高血压中，原醛症的患病率为7.1%。
原醛症发病年龄高峰为30～50岁，女多于男。
病因分类原醛症的病因尚未明确，可能与遗传有关。
可分为以下几种亚型：1.醛固酮腺瘤醛固酮的分泌与ACTH的昼夜节律平行，但是不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。
单侧占90%，1～2cm 左右，其中左侧多见，双侧约10%。
＞3～4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。
2.特发性醛固酮增多症病理为双侧肾上腺球状带增生，有时伴有结节。
病因可能与对血管紧张素敏感增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可以使醛固酮分泌减少，高血压低血钾改善。
3.原发性肾上腺皮质增生具有典型的原醛表现，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。
本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
4.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌肾上腺醛固酮癌罕见，约1%。
肿瘤直径常＞5cm，形态不规则。
进展快，对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。
5.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症是一种常染色体显性遗传病，青少年起病。
高血压与低血钾不十分严重，常规降压药无效，但生理替代性的糖皮质激素可维持血压和低血钾正常。
醛固酮的分泌受ACTH的调节，而非肾素-血管紧张素系统，体内醛固酮分泌量明显增加。
原发性醛固酮增多症与高血压
原发性醛固酮增多症与高血压原发性醛固酮增多症（Primary aldosteronism，简称PA）是一种以高血压、低血钾为主要特征的内分泌疾病。
近年来，随着诊断技术的进步和临床研究的深入，原发性醛固酮增多症逐渐受到人们的。
本文将探讨原发性醛固酮增多症与高血压之间的关系，分析其病因、诊断方法、治疗方法等方面的内容。
一、病因原发性醛固酮增多症的主要病因是肾上腺皮质增生或肿瘤，导致醛固酮分泌过多。
醛固酮是一种盐皮质激素，主要作用是保水保钠排钾。
当醛固酮过多时，会导致体内水钠潴留，钾离子排出过多，从而引起高血压和低血钾。
原发性醛固酮增多症还会导致血管平滑肌细胞内钙离子浓度升高，引起血管收缩，进而升高血压。
二、诊断1、病史及体格检查原发性醛固酮增多症患者通常有高血压病史，同时伴有低血钾的症状，如肌肉无力、周期性瘫痪等。
体格检查可发现患者血压较高，心脏听诊可闻及期前收缩或心动过速等心律失常表现。
2、实验室检查实验室检查主要包括血尿常规、肾功能、电解质、尿醛固酮等指标的检测。
原发性醛固酮增多症患者血尿常规检查多无异常，肾功能可出现轻度异常，电解质检查可发现低血钾，尿醛固酮检测可呈阳性。
3、影像学检查影像学检查包括肾上腺CT、MRI等，可发现肾上腺皮质增生或肿瘤。
肾上腺静脉采血也可用于诊断原发性醛固酮增多症，通过检测肾上腺静脉和外周静脉的血浆醛固酮浓度，判断醛固酮的分泌是否异常。
三、治疗1、药物治疗药物治疗是原发性醛固酮增多症的首选治疗方法。
主要药物包括醛固酮受体拮抗剂和钙通道阻滞剂。
螺内酯是常用的醛固酮受体拮抗剂，可有效降低血压和纠正低血钾。
钙通道阻滞剂可抑制钙离子进入血管平滑肌细胞，扩张血管，降低血压。
一些新型的醛固酮受体拮抗剂如依普利酮等也正在临床试验中。
2、手术治疗对于肾上腺皮质增生或肿瘤引起的原发性醛固酮增多症，手术治疗是根治的方法。
手术治疗包括腹腔镜下肾上腺部分切除术或全切除术等，适用于药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患者。
原醛症诊断的金标准
原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。
通常情况下，没有原发性醛固酮增多症诊断金标准的说法。
原发性醛固酮增多症可以通过临床表现、实验室检查、影像学检查等方面进行诊断。
1.临床表现：原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，其主要表现为高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等，如果患者出现上述不适症状，有可能是患有该疾病的表现。
2.实验室检查：医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值，来评估醛固酮的水平，如果醛固酮和肾素的比值较高，则有可能存在上述疾病。
3.影像学检查：医生可以通过CT检查或磁共振检查，来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况，这些异常情况可能会影响醛固酮的水平，并引起原发性醛固酮增多症。
除以上方法外，还有其他的可能性方法，比如组织学检查，患者可以遵医嘱对症治疗。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑巴建明（主任医师）解放军总医院内分泌科原发性醛固酮增多症（简称原醛）是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症，临床表现为高血压和低血钾综合征群。
与正常及高血浆肾素活性的高血压病人相比，原醛症曾被认为是伴有较低的血管并发症发生率的一种相对良性的高血压，但近年来先后有报道，在原醛症病人中，心血管并发症的发生率可高达14% ～35%；蛋白尿的发生在原醛症病人中也多于原发性高血压病人，国内文献报道，分别有22．3%～40．1% 和2．7%～9．2%的醛固酮瘤患者发生蛋白尿和慢性肾功能不全。
目录1醛固酮分泌的调节2临床表现3疾病诊断4鉴别诊断5疾病治疗1醛固酮分泌的调节肾素－血管紧张素系统是醛固酮分泌的主要调节因素，当有效血容量减少，血压下降。
钠离子浓度减低等刺激时，肾小球旁细胞释放肾素增加，进而刺激血管紧张素II增加，血管紧张素II可刺激醛固酮的合成和分泌。
钾离子是调节醛固酮分泌的另一重要因素，高钾刺激醛固酮分泌，低钾则抑制醛固酮分泌。
ACTH亦能调节醛固酮的合成和释放，但对长期维持醛固酮的释放并非主要因素。
[1-5]原醛最常见的两种类型包括肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma; APA）及双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（特发性醛固酮增多症, IHA）。
其他少见的类型包括糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症（Glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA）、原发性肾上腺皮质增生（PAH）、产生醛固酮的肾上腺癌或异位肿瘤等。
既往临床上醛固酮瘤为原醛的主要亚型，但近年来随着采用敏感的ARR比值筛查，多数早期及较轻的原醛得以获得诊断，这些患者多数是IHA。
各种亚型在原醛中所占的比例见表1。
[6-8]肾上腺醛固酮瘤（APA）35%特发性醛固酮增多症（IHA）60%原发性( 单侧)肾上腺皮质增生（PAH）2%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症<1%（GRA）产生醛固酮的肾上腺癌<1%产生醛固酮的异位肿瘤或癌%表1. 原发性醛固酮增多症的亚型1. 肾上腺醛固酮瘤(APA)又称Conn综合征，女性多见，占原醛的35%左右。
醛固酮增多的诊断标准-概述说明以及解释
醛固酮增多的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述在医学领域中，醛固酮增多是一种常见的内分泌失调疾病，其主要特征是肾上腺分泌和血液循环中醛固酮的增加。
醛固酮是一种重要的激素，它在调节电解质平衡、血压稳定以及体液容量控制等方面发挥着关键的作用。
随着对醛固酮增多的研究不断深入，对其诊断标准的制定也越发重要。
准确的诊断标准可以帮助医生快速识别患者是否患有醛固酮增多并进行相应治疗。
然而，由于醛固酮增多的临床表现多样化，且症状缺乏特异性，导致其诊断变得具有挑战性。
因此，本文旨在探讨醛固酮增多的诊断标准。
我们将从醛固酮增多的定义和背景知识入手，介绍其在临床上的表现及与其他疾病的鉴别诊断。
随后，我们将重点阐述当前公认的醛固酮增多诊断标准，并探讨其局限性和挑战。
最后，我们将展望未来研究的方向，希望通过更精确、全面的诊断标准，提高醛固酮增多的早期诊断率，为患者提供更好的治疗方案。
通过本文的阐述，相信读者可以更加全面地了解醛固酮增多的诊断标准，并为临床医生提供一个有效的参考，以便更好地对患者进行诊断和治疗。
同时，我们也呼吁相关研究人员加强对醛固酮增多的研究，进一步完善和更新诊断标准，为患者的健康带来更多福祉。
1.2 文章结构本文将按照以下顺序展开论述醛固酮增多的诊断标准。
首先，我们将在引言部分对醛固酮增多进行概述，介绍其背景知识，并明确本文的目的。
接下来，正文部分将包括三个主要部分：定义和背景知识、临床表现以及诊断标准。
在定义和背景知识一节中，我们将详细解释醛固酮增多的含义，并介绍相关的基础知识，以使读者对本主题有一个清晰的认识。
其次，在醛固酮增多的临床表现一节中，我们将探讨醛固酮增多所引起的临床症状和体征，以便读者能够更好地理解其临床表现特点。
最后，在本文的重点部分——诊断标准一节中，我们将详细介绍当前被广泛接受和使用的醛固酮增多的诊断标准，并对其优缺点进行评价和讨论。
结论部分将回顾本文的主要内容，并进行总结。
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醛固酮增多症醛固酮(aldosterone)是肾上腺皮质球状带分泌的最重要的盐皮激素，在维持机体钠平衡中起着十分重要的作用。
醛固酮分泌过多导致钠潴留和钾丢失，称为醛固酮增多症(hyperaldosteronism，aldosteronism)，分为原发性和继发性两类。
若因肾上腺以外的原因使有效血容量降低，肾血流量减少等引起肾素-血管紧素-醛固酮系统功能亢进者，则称为继发性醛固酮增多症(简称继醛)；而由于肾上腺皮质腺瘤或增生，分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，体液容量扩增导致血压升高并抑制肾素-血管紧素系统者，称为原发性醛固酮症增多症(简称原醛)。
本章主要讨论原发性醛固酮增多症。
1955年，ConnJW报道了第一例由肾上腺腺瘤所引起的原发性醛固酮增多症，故本症又称为Conn综合征。
本病的发病率在未经选择的高血压患者中＜1％。
多见于成人，腺瘤者女性较男性多见，特发性等其他病因者男性多于女性。
各种年龄儿童也可发生原醛，并可出现生长迟缓，病因为腺瘤者其年龄通常低于特发性者。
【病因】多种原因可致原发性醛固酮增多症，其临床类型与相对发病率见下表。
1．分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤(aldosterone-producingadenoma，APA)又称Conn综合征，最多见，约占原醛症的60％～90％。
多为单侧腺瘤，左侧较右侧多见；大多数为单个，直径多在2cm 以下，包膜完整，切面呈金黄色，在光镜下可见四种细胞：小和大的具有球状带和束状带细胞特征的杂交细胞以及其他的如同束、球状带的细胞，在电镜下，瘤细胞具有如同球状带细胞特征的线粒体管状嵴，若经螺酯治疗后可发现螺酯小体，常同时伴球状带增生或伴结节性增生。
仅1％左右为双侧或一侧有2个以上腺瘤。
70％的腺瘤见于女性，腺瘤形成的原因至今不明。
2．特发性原醛症(IHA)本型的肾上腺球状带通常为弥漫性或局灶性增生，超微结构基本正常，若伴有结节则多为微小结节，直径不一，可大致2cm，典型的细胞呈现来自束状带的透明样细胞。
免疫组化研究表明：这些细胞均显示对细胞色素P450，11-β-羟化酶和醛固酮合成酶均呈阳性。
在诊断上，IHA的生化异常比APA轻。
IHA的病因至今仍有争论，相当多的证据表明：可能是由于球状带细胞对血管紧素反应过高所致。
也有人认为它是低肾素性原发性高血压发展阶段中的一种类型。
3．分泌醛固酮的肾上腺癌少见，约占1％，在组织学上，很难与腺瘤相区分，但通常癌较腺瘤大(直径常＞3cm)，癌体常显示出血、坏死以及多形核细胞，CT 和B超常见钙化。
癌肿除分泌醛固酮外，也可同时分泌其他皮质类固醇如醛固酮的前体物、糖皮质类固醇或性激素等。
4．血管紧素Ⅱ反应性腺瘤约占APA的10％左右，原认为是特发性醛固酮增多症的一种类型，现已有证据表明，本型由于这类腺瘤的球状带分泌醛固酮的细胞对血管紧素Ⅱ反应过度所致。
5．原发性肾上腺皮质增生(PAH)病因未明，一般为双侧肾上腺皮质均有增生，单侧增生更为罕见。
增生也可伴有微小或大结节，其临床表现和生化改变与APA 相仿。
6．糖皮质激素可抑制性原醛症(GSH)又名地塞米松可抑制性原醛症(dexamethasonesuppressiblehyperaldosteronism，DSH)，也称家族性高醛固酮血症Ⅰ型(FH-I)：是目前唯一对其分子致病机制的了解最明确深入的原醛症类型。
临床表现为高血压和不同程度的低血钾，血浆醛固酮过多伴肾素活性被抑制以及18羟皮质素和18氧皮质素过多。
它与其他类型原醛症的关键区别在于本症患者的醛固酮分泌受ACTH的调控，给予糖皮质激素可抑制醛固酮的分泌，达到治疗的效果。
有研究认为：这是由于肾上腺球状带以外存在异位醛固酮合成酶的表达。
编码醛固酮合成酶和11β-羟化酶的基因之间有95％是同源的，均位于8号染色体。
在GSH患者中发现11β羟化酶的基因的5＇-端调节区(受ACTH调控)和编码醛固酮合成酶的序列交叉，复制为一融合基因。
目前至少已发现五种交叉融合形式，所有交叉融合点均位于外显子-4或它的左侧。
杂交融合基因含有外显子1、2、3和外显子4的中部编码合成醛固酮的酶。
而这种融合基因可表达醛固酮并受ACTH的调控(可在束状带表达)，而仅含有外显子5、6和7的杂交基因却并不表达醛固酮。
本型多见于青少年男性，可为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性遗传。
肾上腺常呈结节性增生，其血浆醛固酮水平与ACTH昼夜节律相一致。
7．家族性原醛症-Ⅱ型(FH-Ⅱ)与FH-I的根本区别在于它不是糖皮质激素可治疗性的。
其肾上腺皮质病理改变可分为腺瘤、增生或癌。
8．异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌极罕见，可发生于肾的肾上腺残余组织或卵巢。
【临床表现】(一)高血压大多数原醛症患者表现为缓慢发展的良性高血压，多为中等程度的高血压，约在22．6/13．3kPa(170/100mmHg)左右，但随病程延长，血压逐渐增高，尤以舒压明显。
少数患者可呈现恶性急进性高血压。
持续、长期的高血压可致心、脑、肾损害。
对常用的降压药疗效不佳为其特点之一。
但也有极少数原醛症患者可血压正常甚至血浆和尿醛固酮也可正常。
(二)神经肌肉功能障碍(1)肌无力或周期性麻痹：原醛症由于醛固酮水平过高，使约80％～90％的患者出现自发性低血钾(2．0～3．5mmol/L)，使患者出现一系列因缺钾而引起的神经、肌肉、心脏及肾功能障碍。
一般血钾愈低，神经肌肉症状愈重。
劳累或服用排钾利尿药可促发和加重症状。
麻痹多累及下肢，严重者可致呼吸和吞咽困难。
补钾后，麻痹等症状即缓解，但常复发，为控制症状需连续补钾。
据报道，在我国的患者中，有较高的周期性麻痹的发生率，如报道：在50例APA中，有42％患者发生周期性麻痹，尤男性中多见，其机制不明。
(2)感觉异常，肢端麻木或手足搐搦；常由于低血钾性碱中毒伴细胞钙离子浓度下降所致，而血浆总钙水平可能在正常围，也常见于补钾时未及时补钙所致。
(三)肾功能改变因醛固酮过高使肾脏排钾过多，并使肾小管上皮细胞呈空泡状变性，尿浓缩功能降低。
患者可有多尿，夜尿增多，尿比重偏低，伴口渴，多饮，易并发尿路感染。
(四)心脏功能改变由于原醛症可持续存在低血钾症状，故可出现：①低血钾性心电图表现：Q-T间期延长，T波增宽，降低或倒置，U波出现，TU波相连呈驼峰状；②心律失常：常见早搏或阵发性室上性心动过速，严重者可致心室颤动。
(五)其他儿童患者可有生长发育迟缓，可能与长期缺钾等代紊乱有关。
另外，低血钾可抑制胰岛素分泌和作用减弱，约半数患者可出现糖耐量减低，甚至可出现糖尿病。
【实验室和辅助检查】(一)血、尿生化检查1．低血钾大多数患者血钾降低，一般在2～3mmol/L，严重者更低，少数也可正常。
低血钾常呈持续性，也可为波动性。
应注意：多种因素可影响血钾水平，如低钠饮食可使本症患者的血钾正常。
若24h尿钠排泄＜100mmol时，应增加钠摄入(6g/d，NaCl)连续5d后再复测血钾。
2．高尿钾尿钾增高(＞20mmol/24h)尤在低血钾时，尿钾仍在25mmol/24h以上。
3．高血钠血钠一般在正常高值或略高于正常上限。
4．碱血症血pH值和CO2结合力为正常高值或略高于正常上限。
提示有轻度的代性碱中毒，但当病程长，同时伴有肾功能损害时，可因肾小管上皮细胞变性，浓缩和离子交换能力降低，使pH值呈中性。
(二)血尿醛固酮测定血尿醛固酮测定值增高是本病的特征性表现和诊断的关键指标，但多种因素会影响其测定值，如血钾水平与醛固酮分泌有关，血钾甚低时，醛固酮增高常不明显，常需在补钾后重复测定。
另应注意，血浆醛固酮分泌呈昼夜节律：清晨醒后最高，刚睡后最低而而且体姿也有影响：直立位可显著增高其水平，其他影响因素如限钠或利尿。
因此在标本的采集中，必须考虑到这些因素，力求规化；必要时，需纠正条件后，重复多次测定。
方法：在普食(含钠160mmol，钾60mmol/d)7天后，上午8时空腹卧位取血，然后起床立位2h后再取血，然后，最好立即分离血浆，用放免法测定。
血浆醛固酮正常参考围(卧位)：280．2±25pmol/L(10．1±0．9ng/dl)，(立位)：438．3±72pmol/L(15．8±2．6ng/dl)。
尿醛固酮：普食下为14～53nmol/24h(5～19μg/24h)。
(三)血肾素、血管紧素Ⅱ测定原醛症患者，因血浆醛固酮水平增高而使肾素活性明显受抑制而降低，而且即使在低钠饮食，利尿剂及站立等刺激因素下，也不能明显增高，而继醛症则相反，肾素活性是增高的。
血浆肾素活性(PRA)是评价肾素-血管紧素系统(RAS)的最常用的指标。
但PRA受钠盐摄入、直立位、某些药物尤其血管紧素转换酶抑制剂(ACEI)、螺酯等的影响，应注意鉴别。
必要时，在排除影响因素后，重复测定。
血浆肾素正常参考值，卧位为0．55±0．09pg/ml·h，立位为：3．48±0．52pg/ml·ｈ而血浆血管紧素，正常参考值：卧位为26．0±1．9pg/ml 和立位为45．0±6．2pg/ml。
原醛症者，基础值偏低而直立或利尿兴奋后，无或轻微增高。
【诊断与鉴别诊断】在高血压患者中，如出现肌无力，肌麻痹、多尿、多饮等低血钾症状时应疑及本病。
当实验室检查证实其有低血钾、低血肾素活性、高血尿醛固酮时诊断即可成立。
各种类型原醛的鉴别诊断(病因诊断)见图7-13-1。
从图中可看出，在高血压中证实血钾降低是诊断本病的关键。
用测血钾筛查原醛症，其灵敏度为75％～90％。
如患者正进行利尿剂的治疗，应停药3周后重复测定，但血钾正常也不能完全排除本病。
据报道，原醛症中正常血钾者约占10％～30％。
应强调排除可能的影响因素和反复测定。
血钾＜3．6mEq/L是进一步检查RAS活性的指征。
图7-13-1原发性醛固酮增多症的诊断程序原醛症的最主要特征是醛固酮过多伴RAS活性被抑制，但多种因素包括抗高血压药物和低钾均会影响之，而造成诊断困难。
如血钾＜3mmol/L，在测定醛固酮前应先补钾。
除血浆PRA测定可评估RAS的活性外，也有利用血醛固酮/PRA比值作为筛查原醛的指标。
在APA中，醛固酮/PRA比值总是＞400，而原发性高血压者却＜200。
应用该指标的唯一问题是在伴慢性肾衰时会出现假阳性，同时要排除各种可能影响RAS的药物，在对怀疑原醛症的高血压患者，应选用不影响RAS 活性的降压药。
必要时可采用下列动态试验作进一步鉴别：1．盐负荷试验正常饮食中，增加钠盐或静脉输注盐水或给予外源性盐皮激素或上述几种方法的联合使用，可通过增加盐负荷，使血容量扩增而抑制RAS，使血PRA和醛固酮水平下降，但在腺瘤性原醛症(APA)中，醛固酮分泌不受抑制而特发性原醛症(IHA)中却受抑制。