2013儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议
儿童特发性血小板减少性紫癜的临床特点与管理策略
儿童特发性血小板减少性紫癜的临床特点与管理策略儿童特发性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenia，ITP）是一种常见的儿童血液疾病。
本文将从临床特点和管理策略两个方面介绍儿童特发性血小板减少性紫癜。
儿童特发性血小板减少性紫癜是免疫系统异常引起的自身免疫性疾病，其特点是血小板数量减少，导致易出血和瘀斑形成。
以下是其临床特点的详细描述。
首先，儿童特发性血小板减少性紫癜多见于1-10岁儿童，尤以2-6岁儿童居多。
男女发病率相似，没有明显的性别差异。
起病常为急性或亚急性，往往突然出现瘀斑、紫癜或皮下淤血，常见于四肢、躯干和面部。
皮肤瘀斑呈散在分布，大小不一，颜色鲜红至暗红或紫黑。
其次，患儿常表现为轻度或中度出血倾向，如鼻出血、口腔黏膜出血、牙龈出血等。
少数患儿可能出现严重出血，如颅内出血、胃肠道出血等。
但一般情况下，儿童特发性血小板减少性紫癜患者的血小板计数很低，但出血症状相对较轻。
第三，在检查方面，儿童特发性血小板减少性紫癜的外周血液检查主要表现为血小板计数减少，一般低于100×10^9/L，骨髓检查显示除血小板减少外，其他成分正常。
自身抗体检测显示抗血小板抗体呈阳性。
那么，在儿童特发性血小板减少性紫癜的管理方面，应该注意以下几个策略。
首先，对于无出血症状或出血轻微的患儿，治疗可以观察。
在观察期间，家长需要注意观察患儿的出血状况和血小板计数的变化。
定期复查血小板计数以及身体检查有助于了解病情变化和治疗效果。
其次，对于有明显出血倾向的患儿，首要任务是控制出血。
这可以通过输注血小板浓缩物或临时使用止血药物来实现。
但需要注意的是，在使用血小板浓缩物时，应尽量避免使用过多的血小板，以防止引起血栓并发症。
第三，对于慢性或复发性病例，治疗建议采用药物治疗。
一线药物治疗推荐使用糖皮质激素（如泼尼松）以及免疫抑制剂（如环孢素A）。
这些药物有助于提高血小板计数并控制出血倾向。
此外，对于应用一线药物无效或副作用较大的患儿，可考虑使用新一代免疫抑制剂，如利妥昔单抗（rituximab）和雷利度胺（eltrombopag）。
原发免疫性血小板减少症诊治思路与临床经验
原发免疫性血小板减少症诊治思路与临床经验原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia ITP)•是以出血及外周血血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病，约占临床出血性疾病的30%。
育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病的高发群体，该病多起病隐匿，呈慢性过程。
ITP•分急性和慢性两种，在疾病早期很难鉴别，两者病因病机及转归迥然不同。
儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，多数有病毒感染史，为自限性疾病，常在6～12个月痊愈。
而成人ITP95%•以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，迁延难愈。
本病病死率约为1%，多数是因颅内出血而死亡。
1 病因病机目前ITP的病因和发病机制尚未完全阐明，可能与多种原因引起的机体免疫紊乱有关，其中病毒感染最受关注。
现已发现十余种病毒与ITP 的发病有关，其中包括疱疹类病毒、麻疹病毒、人类微小病毒B19、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒、EB病毒和肝炎病毒等。
另外免疫因素导致人体自身免疫耐受机制被打破，体液免疫和细胞免疫紊乱，产生抗自身血小板抗体或激活细胞毒NK淋巴细胞，导致血小板破坏增加和(或)生成障碍。
幽门螺旋杆菌感染、脾脏的破坏等因素亦可导致血小板破坏增多。
其机理主要是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致血小板破坏过多、寿命缩短、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。
目前认为ITP的血小板抗体分别属于IgG、IgM、IgA及补体C3，其相关抗原因人而异，呈不均一性表现，约50%-60% 的ITP 患者血小板表面包被有IgG 型自身抗体，可识别血小板表面的一种或多种糖蛋白(GP)，如GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ和GPⅠa/Ⅱa等，抗体与相应抗原结合形成抗原抗体复合物，导致血小板易被吞噬破坏，还可引起血小板粘附和聚集功能异常。
慢性ITP主要的自身抗原是GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ复合物；急性ITP的自身抗原除上所述外，还有GPⅤ。
原发免疫性血小板减少症：病因、诊断与治疗
原发免疫性血小板减少症的临床表现为自发性瘀点、瘀斑、紫癜、黏膜出血等出血性病征，常常与外伤或无 明显诱发因素相联系。诊断依据包括血小板计数低于100×10^9/L，骨髓形态学检查显示巨核细胞增生或成 熟障碍，外周血及骨髓中发现免疫球蛋白G抗体结合的血小板，实验室检查排除病因性血小板减少症的可能 性等。治疗策略包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂及血浆置换等，针对不同病因和特殊患者需个体化治疗。
病因分析及诊断流程
1. 评估病史和症状：在诊断原发免疫性血小板减少症时，了解患者病史和 症状非常重要。医生需要询问患者有无出血史、瘀斑、淤血、鼻出血、月 经不调等症状，以及是否有药物或化学物质暴露史，这些都可以帮助医生 更好地诊断病情。
2. 检查实验室数据：血小板计数、外周血片鉴定、自身抗体检测、骨髓穿 刺等实验室检查是确诊原发免疫性血小板减少症的重要手段。血小板计数 低于正常范围（通常是10万以下）是诊断原发免疫性血小板减少症的一个 重要指标，并且骨髓穿刺是确认和排除其他疾病的重要方法。
2. 免疫调节的失衡
原发性免疫性血小板减少症的发病机制与免疫调节失衡有关，包括T淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞和NK细胞等多种免疫细胞的异常功 能。这些免疫细胞间的分泌物、细胞因子和信号分子等多种免疫调节分子也发生异常，引起自身免疫反应进一步加剧，导致血小板减少。
常规治疗：输注血小板、肝素抗凝、免疫抑 制剂
3. 排除其他疾病：与原发免疫性血小板减少症相关的其他自身免疫疾病， 如恶性贫血，系统性红斑狼疮等疾病也会导致血小板减少，因此要排除这 些疾病与原发免疫性血小板减少症的不同之处。另外，一些感染和药物也 会导致血小板减少，也需要注意排除在诊断过程中。
Final Thoughts
免疫相关血小板减少诊断标准
免疫相关血小板减少诊断标准
免疫相关性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1.排除其他可能导致血小板减少的疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病、再生障碍性贫血等。
2.血小板计数明显减少，一般低于100×10^9/L。
3.骨髓巨核细胞数量增多或正常，但成熟障碍，产板型巨核细胞明显减少。
4.患者体内存在血小板自身抗体，包括特异性抗体和相关抗体，这些抗体可能导致血小板破坏增多或抑制血小板生成。
5.排除其他可能导致血小板减少的原因，如脾功能亢进、风湿性疾病、DIC等。
根据以上标准，如果一个患者被确诊为ITP，治疗方法的选择应根据患者的病情和症状进行个体化制定。
常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等。
同时，患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和感染，以降低ITP复发的风险。
中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症
中医儿科临床诊疗指南•小儿免疫性血小板减少症1 范围本指南提出了小儿原发性免疫性血小板减少症的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。
本指南适用于18周岁以下人群原发性免疫性血小板减少症的诊断和防治。
本指南适合中医科、儿科、血液科等相关临床医师使用。
2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。
小儿免疫性血小板减少症immune thrombocytopenia（ITP） in children小儿免疫性血小板减少症，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的免疫性出血性疾病。
其主要临床特点是皮肤、黏膜出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
[1-3] ITP分为原发性和继发性，本指南特指原发性ITP。
古代医籍无此病名，可参见于中医“紫癜”、“血证”、“肌衄”、“虚劳”等病证。
3 诊断3.1 病史[4]本病发病前1～3周常有急性感染史，如疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒感染；幽门螺杆菌、肺炎支原体感染等。
偶有预防接种史，部分可有家族性遗传因素。
3.2 临床表现本病多急性起病，也可反复发作或迁延不愈，见于各年龄小儿，1～5岁多见，男女无差异，冬春季节多发。
[4]大多数患儿发病前无任何症状，部分可有发热。
以皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为紫癜、瘀斑，少数可见血肿。
皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。
常伴有鼻衄或齿衄，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。
青春期女性患儿可有月经过多。
少数患者可有结膜下和视网膜出血。
颅内出血少见，一旦发生，则预后不良。
一般肝脾、淋巴结不肿大，出血严重者可致贫血、肝脾轻度肿大。
大约80%～90%的患儿于发病后1～6个月内痊愈，10%～20%的患儿呈慢性病程。
病死率约为0.5%～1%，主要致死原因为颅内出血。
[5]3.3 临床分型[3]新诊断ITP：病程＜3个月；持续性ITP：病程在3～12个月；慢性ITP：病程＞12个月。
儿童免疫性血小板减少症的诊治PPT课件
病例三：免疫抑制剂治疗的效果观察
总结词
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种 常用治疗方法，通过抑制免疫系统的活性，减少对血 小板的攻击，从而控制病情。
详细描述
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种常 用治疗方法，常用的药物包括环孢素、他克莫司等。这 些药物能够抑制免疫系统的活性，减少对血小板的攻击 ，从而控制病情。免疫抑制剂治疗的效果因个体差异而 异，因此医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗 方案。同时，免疫抑制剂治疗过程中也可能会出现一些 副作用，如肾功能损伤、感染等，需要密切监测并及时 处理。
加强临床研究
开展多中心临床研究，对不同治疗方案进 行比较和评估，为临床医生提供更可靠的 依据。
深入了解病因
针对儿童免疫性血小板减少症的发病机制 进行深入研究，以期从源头上找到更有效 的治疗方法。
THANKS
感谢观看
特点
多发于2-6岁儿童，男女发病率相似， 大多数患儿在发病前有病毒感染史。
发病机制与病因
发病机制
免疫系统异常导致机体产生针对血小板的自身抗体，这些抗体与血小板结合后 被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，导致血小板计数下降。
病因
具体病因不明，可能与遗传、环境因素、疫苗接种等多种因素有关。
临床表现与诊断标准
康复与预后
积极治疗
及时诊断和治疗是促进儿童免疫 性血小板减少症康复的关键。
心理支持
家长应给予儿童心理支持，帮助 其克服恐惧和焦虑，树立战胜疾
病的信心。
预后改善
多数儿童经过及时治疗，病情可 以得到控制并逐渐康复，预后良
好。
04
儿童免疫性血小板减少症的病例分享
病例一：药物治疗的成功案例
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。
常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。
不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。
仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。
除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
原发免疫性血小板减少症的诊断和治疗
可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
原发免疫性血小板减少症 的诊断和治疗
一、概述
原发免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP)，既往称为特发 性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是血液科 最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少 所致。
五、ITP的治疗
2. 静脉注射丙种球蛋白(IVIg): 主要用于: ①紧急治疗; ②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者; ③妊娠或分娩前。常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2 d。
五、ITP的治疗
(四)二线治疗 1.促血小板生成药物: ① 重组人血小板生成素（rh TPO）:300U ·kg-1·d-1×14 d,皮下注射给药,
四、分型与分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
四、分型与分期
4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常 规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现 有治疗的药物剂量。
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明 显异常。
2.体检脾脏一般不增大。 3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
三、ITP的诊断
4.排除其他继发性血小板减少症。 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体 (2)血清血小板生成素(TPO)水平测定
儿童免疫性血小板减少症的诊治建议课件
ITP的分型
1.新诊断ITP：病程<3个月。 2.持续性ITP：病程3-12个月。 3.慢性ITP：病程>12个月。
ITP的治疗
治疗原则：儿童ITP多为自限性，治疗 措施更多取决于出血的症状，而非PLT数 值。当PLT≥20×109/L，无活动性出血表 现，可先观察随访，不予治疗。在此期间 动态观察PLT的变化，如有感染需抗感染 治疗。
ITP的治疗
2.静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）治疗：常用剂量 400mg/（Kg.d）×（3-5）d或0.8-1.0g/（Kg.d）， 用1d或连用2d，必要时可以重复。 3.静注抗D免疫球蛋白：用于Rh（D）阳性的ITP患儿， 提升PLT作用强，用药后可见轻度血管外溶血。常用 剂量50-75ug/（Kg.d）×（1-3）d。
ITP的治疗
ITP二线治疗：一线治疗无效需再次评估，进一步除外其他疾 病，然后根据病情酌情应用以下二线治疗： 一、药物治疗： 1.大剂量地塞米松：0.6mg/（Kg.d），连用4d，4W一个疗程， 一般使用4-6个疗程； 2.抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）：标准剂量375mg/m2， 每周1次，共4次；小剂量100mg/m2，每周1次，共4次，4-8周 起效； 3.促血小板生成素（TPO）：剂量1ug/（Kg.d）×10d；血小板 生成素激动剂：1ug/Kg，每周1次，若PLT<50×109/L，每周增 加1ug/Kg，最大量10ug/Kg，若持续2周PLT≥200×109/L，开始 每周减量1ug/Kg，若PLT≥400×109/L，停药，最大量应用4周 ，PLT不升，视为无效。 4.免疫抑制剂及其他治疗：硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A及 干扰素等，因疗效不肯定、副作用大，需谨慎；
儿童ITP治疗与观察流程图
中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症
中医儿科临床诊疗指南•小儿免疫性血小板减少症1 范围本指南提出了小儿原发性免疫性血小板减少症的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。
本指南适用于18周岁以下人群原发性免疫性血小板减少症的诊断和防治。
本指南适合中医科、儿科、血液科等相关临床医师使用。
2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。
小儿免疫性血小板减少症immune thrombocytopenia（ITP） in children小儿免疫性血小板减少症，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的免疫性出血性疾病。
其主要临床特点是皮肤、黏膜出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
[1-3] ITP分为原发性和继发性，本指南特指原发性ITP。
古代医籍无此病名，可参见于中医“紫癜”、“血证”、“肌衄”、“虚劳”等病证。
3 诊断3.1 病史[4]本病发病前1～3周常有急性感染史，如疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒感染；幽门螺杆菌、肺炎支原体感染等。
偶有预防接种史，部分可有家族性遗传因素。
3.2 临床表现本病多急性起病，也可反复发作或迁延不愈，见于各年龄小儿，1～5岁多见，男女无差异，冬春季节多发。
[4]大多数患儿发病前无任何症状，部分可有发热。
以皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为紫癜、瘀斑，少数可见血肿。
皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。
常伴有鼻衄或齿衄，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。
青春期女性患儿可有月经过多。
少数患者可有结膜下和视网膜出血。
颅内出血少见，一旦发生，则预后不良。
一般肝脾、淋巴结不肿大，出血严重者可致贫血、肝脾轻度肿大。
大约80%～90%的患儿于发病后1～6个月内痊愈，10%～20%的患儿呈慢性病程。
病死率约为0.5%～1%，主要致死原因为颅内出血。
[5]3.3 临床分型[3]新诊断ITP：病程＜3个月；持续性ITP：病程在3～12个月；慢性ITP：病程＞12个月。
原发性免疫缺陷病的诊断提示及治疗措施
原发性免疫缺陷病的诊断提示及治疗措施原发性免疫缺陷病（PID）是由于免疫活性细胞在发生、分化或在其相互作用中异常而引起免疫功能低下的一组疾病。
一般分为B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病及补体系统缺陷病五大类。
临床上有其共同特点。
【诊断提示】1病史（1）感染病史：反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。
发病年龄越小提示免疫缺陷越严重；重要脏器的严重感染提示免疫缺陷的存在；易发生化脓菌的感染提示体液免疫、吞噬细胞或补体缺陷；细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌（如结核杆菌等）及某些原虫的感染。
（2）预防接种史：接种减毒活疫苗后可发生疫苗病。
（3）自身免疫病及恶性肿瘤的发病率明显增高。
（4）家族史：家族中可见类似患者，常有反复严重感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病的家族史。
2•体格检查及X线检查可见特殊面容，浅表淋巴结、扁桃体、脾等淋巴样组织发育不良或缺如。
3.辅助检查白细胞计数和分类，免疫球蛋白及其亚群,同族凝集素试验；T淋巴细胞计数、迟发型皮肤超敏反应、T细胞亚群；补体活性C3、C4水平测定等。
新生儿及婴儿X线检查见上纵隔窄，无胸腺组织。
【治疗措施】1一般治疗防治各种感染；加强护理，对症处理；对细胞免疫缺陷病和联合免疫缺陷病患儿禁忌接种活疫苗或菌苗，输血也需极其慎重，若用时需冷冻2周以上库存血或先用X线照射过的全血。
2.替代治疗输血液制品时需经X线照射。
(1)丙种球蛋白：治疗指征仅限于低IgG血症。
每月0.3~0∙5g∕kg静脉滴注，每日1次。
(2)新鲜全血或冷冻血浆可治疗各种体液免疫缺陷病,10~15m1/(kg•次)，每3~4周1次。
已确诊为T细胞缺陷者不宜输新鲜血制品，必要时，血制品应先射线处理，并严格筛查HBV和H1V等。
(3)新鲜白细胞或新鲜全血可治疗中性粒细胞功能缺陷伴严重感染者。
(4)红细胞输注可用于治疗腺昔脱氢酶缺乏和喋吟核甘酸磷酸化酶缺乏症。
儿童免疫性血小板减少症及护理
对切脾治疗无效或或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾
成人ITP的二线治疗 免予抑制剂治疗
1.硫唑嘌呤：常用剂量100~150mg/d，分2~3次口服，根据患
者白细胞计数调整剂量，不良反应为骨髓抑制和肝、肾毒性。
2.环孢霉素A（CsA）：5mg/kg·d，分2次口服，根据血药浓 度调整剂量。用3个月，显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有 效率52.9%。 不良反应包括肝肾功能损坏，牙龈增生、毛发增 多，高血压，癫痫。 3.达那唑：常用剂量为 400~800mg/d，分2~3次口服，该药起 效慢，需持续使用3~6个月。与肾上腺糖皮质激素合用，可减
依据：
1.急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸 道感染史； 2.慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。
病
四、其他
因
ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌
激素有关；
雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨
噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作 用。
临床表现
1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周 有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、 麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮 肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主 要原因。 2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为 1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内 脏出血较少见。月经过多甚常见。
免疫性血小板减少症及护理
血液内科 王翠林
2019/2/14
免疫性血小板减少症（ITP）及护理
概述 病因与发病机制 临床表现 实验室检查
诊断要点
治疗要点 常用的护理诊断及护理措施
健康指导
免疫性血小板减少症（ITP）及护理
规范儿童免疫性血小板减少症的诊断治疗
规范儿童免疫性血小板减少症的诊断治疗胡群【摘要】Immune thrombocytopenia (ITP) is a common hematological disease in clinical practice in pediatrics. ITP is classified as newly diagnosed ITP, persistent ITP, chronic ITP, and severe ITP. The criteria for assessing response to ITP treatment is complete response, response, cortieosteroid dependence, no response, and refractory ITP. The major goal for treatment of ITP is to provide a safe platelet count rather than correct the platelet count to normal levels. For patients requiring treatment, a single dose of intravenous immunoglobulin or a short course of corticosteroids can be used as first line treatment A single dose of anti-D can be used as first line treatment in Rh+,non-splenectomized children requiring treatment. The second line treatment for pediatric ITP is rituximab, anti-CD20,thrombopoietin, cyclosporin A, azathioprine, danazol, vircristine, splenectomy, and other options.%免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病,新的分型系统将ITP分为新诊断ITP、持续性ITP、慢性ITP及重型ITP 4型,其疗效标准为完全缓解、缓解、激素依赖、无效及难治型ITP 5型.强调ITP治疗的主要目的是提供安全的血小板计数以预防大出血,而不是将血小板提高至正常水平.推荐ITP的一线治疗为糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)及抗D免疫球蛋白,抗CD20单抗、血小板生成素(TPO)、硫唑嘌呤、环胞素A、达那唑及长春碱类药物、脾切除等作为二线治疗.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2011(029)005【总页数】3页(P411-413)【关键词】免疫性血小板减少症;诊断;治疗;儿童【作者】胡群【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,湖北武汉,430030【正文语种】中文【中图分类】R725免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia）是儿童最常见的出血性疾病，过去也称“特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura）”，或“免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）”。
最新：儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南主要内容
最新：儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南主要内容临床问题与推荐意见一、指南相关诊断问题临床问题1 :初次诊断时，具有典型表现的ITP患儿是否需要进行骨髓穿刺涂片检查？本指南推荐意见1：（1）初次诊断时，对具有典型表现的ITP患儿, 在无需应用糖皮质激素时，不建议常规进行骨髓穿刺（HI级证据，B 级推荐）；（2 ）初次诊断时，对具有典型表现的ITP患儿应用糖皮质激素治疗前，建议完善骨髓穿刺（In级证据，B级推荐）；（3 ）初次诊断时，对不具有典型表现的ITP患儿，推荐进行骨髓穿刺（HI级证据，B级推荐）o临床问题2 :一线治疗无效的ITP患儿是否需要完善骨髓穿刺？本指南推荐意见2 :对一线治疗无效的ITP患儿，推荐完善骨髓穿刺（m级证据，B级推荐）。
临床问题3 :持续性、慢性ITP患儿再评估时，骨髓检查是否包括骨髓穿刺和活检检查？本指南推荐意见3 :对持续性、慢性ITP患儿再评估时，推荐骨髓检查包括骨髓穿刺和活检检查（∏a级证据,B级推荐）o临床问题4 :持续性、慢性ITP患儿再评估时，是否需复查自身免疫系列检测和进行基因检测？本指南推荐意见4 :持续性、慢性ITP患儿再评估时，应结合具体情况，建议复查自身免疫系列检测和进行基因检测（∏a级证据，B级推荐）。
二、指南相关治疗问题临床问题5 :血小板计数是否应作为ITP患儿治疗决策的考虑因素？本指南推荐意见5 :将ITP患儿血小板计数作为治疗决策的次要考虑因素，而将出血表现和生活是否受到疾病干扰作为主要考虑因素（IV 级证据，C级推荐）。
临床问题6 :新诊断ITP患儿，0~2级出血且生活没有受到疾病干扰时，观察随访还是治疗？本指南推荐意见6: （1）新诊断ITP患儿0~2级出血且生活没有受到疾病干扰时，建议密切观察随访（Ib级证据，A级推荐）；（2 ）如血小板计数＜20X109∕L,考虑出血风险增加，建议开始治疗（田级证据，B级推荐）。
临床问题7 :新诊断ITP患儿，0~2级出血但生活受到疾病干扰时，门诊还是住院治疗？IVIG还是糖皮质激素常规一线治疗？短疗程还是长疗程糖皮质激素常规一线治疗？常规还是大剂量糖皮质激素治疗？本指南推荐意见7 :新诊断ITP患儿，0~2级出血但生活受到疾病干扰时，（1 ）建议门诊治疗，如出现过度忧虑、居住地距医院较远以及无法保证随访等特殊情况，建议住院治疗（IV级证据，C级推荐）o （2 ）与IVIG相比，建议选择糖皮质激素常规一线治疗（I a级证据，A级推荐）o（3）与长疗程相比，推荐选择短疗程糖皮质激素常规一线治疗（IV级证据，C级推荐）o（4）与大剂量相比，建议选择常规剂量糖皮质激素治疗（IV级证据，C级推荐）。
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疗效判断
其中激素依赖患者活跃在各大论坛辱骂其主治医生
儿童ITP预后良好 1、为自限性疾病，有自愈倾向，大多数一年内恢复 2、和以往观念不同，儿童ITP有20%-30%是慢性，而并
非绝大多数为急性 3、儿童恢复能力强，就算是慢性ITP，也有恢复的可能 4、血小板水平虽然低，但并不容易出现严重出血 5、3%的儿童ITP是自身免疫病的前驱症状，因此慢性
当PLT≥20×109时才开始治疗，而且一般不需要血小板 ，因此患儿入院不进行输血准备（输血前检查、预约血 小板等）也可以，但一般医生没那个胆子，谨慎的做法 是准备好输注血小板
皮质激素的用法
1、泼尼松剂量1.5-2mg/kg/d，最大剂量60mg/d，也可 以用其他糖皮质激素，如科室里常用的地塞米松、氢化 可的松、甲强龙代替
《2013儿童原发性免疫性血小板减 少症诊疗建议》
指南解读
常熟市第一人民医院儿科 冯霄
儿童ITP是一种自限性疾病，治疗目的主要是防止严重 出血，而不是提高PLT至正常值
ITP为排他性诊断（用排除法进行诊断），要求边治疗 ，边明确诊断，治疗反应也是主要诊断依据，如疗效不 佳则重新评估
ITP诊断标准：1、血小板减少（要查两次血常规），但 血细胞本身无异常（血细胞形态无异常）
2、皮肤粘膜出血或脏器出血（少见，因此看到血小板 很低其实不须过度紧张）
3、无脾脏肿大，显示血液系统异常较轻（和白血病相 比）
4、排除继发性血小板减少，常见的如低增生白血病、 不典型再障、感染性ITP（EB病毒等）和药物性ITP（苯 妥英钠、氯霉素、卡马西平）、遗传性血小板减少症
实验室检查最重要的指标是PLT，其他指标不能作为确 诊依据，只能用于排他性诊断：因此心里要明白，虽然 ITP患儿入院可能会做很多检查，但只有血常规是必须 的！
现在血小板减少性紫癜的称呼用的越来越少，但仍保留 ITP的缩写，ITP=免疫性血小板减少症
儿童ITP急性期可以仅仅观察随访而不治疗
ITP主要表现为皮肤粘膜出血，内脏出血很少 ，因此血小板虽然低，无须恐惧
儿科疾病不要忘了遗传性和先天性疾病！这些病临床 上似乎见得很少，其实大多数都被误诊了，少见病其 实并不少见，而是因为你见到了也认不出来！
CMV感染可能是ITP迁延不愈的重要病因
旧观念：AITP和CITP，以6个月为分界线
CITP和RITP
慢性ITP存在免疫调节异常，需要免疫治疗
CITP分轻型和重型，重型CITP容易转化为 RITP
血小板＞30×109是安全的
AITP不用免疫抑制剂，CITP/RITP慎用免疫抑 制剂
激素依赖者强的松5-10mg可以长期口服（成人 ）治疗CITP，效果不稳定加用达那唑
血常规为什么要查两次? 由于存在假性血小板减少，其中常见的是EDTA依赖的
血小板减少导致的检验误差，标本放置时间越长PLT越 低，因此第一次血常规发现血小板减少时，应该复查一 次急血并立刻送检
血小板减少症和血小板减少性紫癜有何区别？
以往验血血小板减少但无出血点的称血小板减少症，有 出血点（但一般不是真正的紫癜）称血小板减少性紫癜
血小板形态：鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板 减少症
骨髓检查：排除其他血液病 单克隆抗体俘获血小板抗原试验法：鉴别免疫性血小板
减少和非免疫性血小板减少
入院可以查自身免疫全套、EBV病毒、CMV病毒、风疹 病毒等（这些病毒不会立刻致命，但对于患儿来说如同 衰神附体，会导致其免疫功能紊乱，拖垮免疫-造血系统 ）
切脾疗效肯定，但是以牺牲免疫功能的代价换取止血功 能
1、15%患儿切脾后发生严重感染 2、1%患儿切脾后发生致死性败血症 3、IVIG和抗RhD的使用可以避免切脾
免疫抑制剂的选择 长春新碱起效快，硫唑嘌呤作用时间长
达那唑起效慢，服用时间长
注意ITP用的干扰素是α-干扰素
技术细节分析（个人观点）
大剂量地塞米松0.6mg/kg/d用4d
利妥昔单抗（美罗华） 昂贵的药，100mg/10ml一瓶的美罗华要4000多元
促血小板生成剂 TPO：特比澳，1000多一支
免疫抑制剂治疗 长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素A和干扰素。到这一步就
是治僵掉了
儿童脾切除要慎重
输注血小板的同时别忘了重要的事情，以免浪费了昂贵 的血小板
2、皮质激素不是用上去就有效的，要沉得住气，治疗4 周无反应才说明无效
IVIG的两种用法，一般用大剂量短疗程冲击 1、400mg/kg/d用3-5天 2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天
抗D免疫球蛋白 IVIG的升级产品，我们医院似乎没有
一线治疗无效则用二线治疗（目前我还没治过需要用二 线治疗的病人，可能因为我见识少）
儿童ITP没有急性和慢性的严格区分，因此现在进行这 样的区分：新诊断ITP、持续性ITP和慢性ITP
ITP的治疗措施取决于出血症状而不是PLT，只要 PLT≥20×109无出血表现就可以不予以治疗！因此一个 血小板20-30×109 的患儿，看起来数据很吓人（血小板 已达病危水平），但也不怕，这个观念一般医生恐怕还 难以接受
儿童ITP要排除SLE、类风湿病和Evans综合征等
诊疗流程图
总结： 儿童急性ITP为自限性疾病，防止出血是关键，治疗反
应是主要的诊断依据，切勿过度检查和治疗；慢性难治 性ITP比例越来越高 急性ITP预后好，慢性ITP很麻烦
相关知识
和以往认为儿童ITP大多数为急性不同，现在慢性难治 性病例越来越多，CITP和RITP占儿童ITP的比例已达 20-30%
HD-DEX儿童疗效不理想
IVIG能快速提升血小板，但作用短暂，副作用 较多但较轻
脾脏是血小板主要的破坏部位，脾静脉结扎后 血小板迅速升高
抗D免疫球蛋白作用类似IVIG，相当于其第二代产品 1、可以肌注，副作用较少 2、病人必须RhD阳性 3、用法100mg/d 每月一次用5天治疗CITP