CCDC40
DCP7030-7040-MFC7340-7450-7840N参考手册(维修站)
3.2 纸张送入 ........................................................................................................................参考 2-5
3.2.1 纸盒底板的抬升功能 ..........................................................................................参考 2-6 3.2.2 纸张供给 ............................................................................................................参考 2-7 3.2.3 纸张定位 ........................................................................................................... 参考 2-8 3.2.4 纸张输出 ........................................................................................................... 参考 2-9 3.2.5 从手动进纸槽进纸 / 从后侧出纸 ...................................................................... 参考 2-10
3.3 自动进搞器................................................................................................................... 参考 2-11
CCD 参数介绍
CCD 参数介绍CCD——光电隅合器件的英文缩写，很显然，这个概念来自于微电子技术领域，这是一种早期使用CdS光敏半导体材料制成的光电信号器件，它与早期的NP法和KIP法复印机所使用的感光鼓可谓同宗同源，三十年前，有谁曾想到小小的CCD会给光学带来如此惊人的变革？今天，CCD几乎成了数字光学时代的一个代名词，是一切数码光学产品的核心器件，基于CCD线阵与面阵和驱动电路组成的CCD器件将传统光学送入了今天的数字光学时代。
然而，严格意义地讲，CCD的发明和器件化与光学人没有多大关系，这让我想起激光器、彩色摄影，以及Adobe的图像处理软件的发明与出现都与光学人没多大关系，这些影响着现代光学仪器进程的技术都不是出自光学和光仪人自身的研究与创造，这一切，似乎足以让稍显刻板之气的光学人和号称工科“万精油”的光仪人汗颜。
值得一提的是，在电子技术的应用领域最终又把“CCD”这个名词搞乱了，微电子技术领域有两种加工工艺可以生产CCD器件，分别是毫安级的TTL工艺和微安级的CMOS工艺，不知是电子技术应用人员，还是安防领域，还是数码相机领域，竟把CMOS工艺生产的CCD 叫成了CMOS，于是乎，便有了将TTL工艺的CCD叫CCD，CMOS工艺的CCD叫CMOS的混乱局面，“CCD有两种，CCD和CMOS”、“CMOS不是CCD”、“CMOS与CCD同时起步”——听得头疼，这是外话。
言归正传，那么，是不是安装了CCD图像器件的显微镜就是数码显微镜？这又是一个颇为“爱昧”的问题，可以说是，“严格意义说”又不是，CCD的驱动电路有两种：模拟信号与数字信号（以输出信号方式区分），数字信号的可直接接入计算机，模拟信号的需要经图像采集卡进行A/D转换而接入计算机，换句话说，不管是模拟CCD，还是数字CCD，都可使显微镜成为数码显微镜，然而，低端的数字CCD性能很差，高端数字CCD价格十分昂贵，使用受到局限，模拟CCD则不同，由于安防类产品的广泛应用，大批量生产降低了它的造价和提升了它的性能，同时，图像采集卡（又名图像卡）提供着十分优秀的图像处理能力和支持软件二次开发的特点，模拟信号（AV），还可直接接入监视器和电视机进行显示，十分方便，数字信号的则不能，因此，以模拟CCD图像器件为核心的CCD显微镜被广泛应用。
CC4040
规范值
最小
最大
-
360
160
130
-
200
80
60
200
100
80
3.5
-
8.0
12.0
-
140
60
40
无限制
-
7.5
-
280
120
100
-
200
80
60
350
150
100
单位 ns
ns MHz
ns µs pF ns
MHz ns ns ns µs
动态特性（TA＝25℃）：
参数
测试条件
CP 操作
tPLH、tPHL 传输 延迟时间
CP → Q0
Qn → Qn＋1
CL＝50pF RL＝200k tr＝20ns tf＝20ns
tTLH、tTHL 输出转换时间
fcp
CP 频率
tw
CP 脉冲宽度
tr、tf
CP 上升或下降时
简要说明：
CC4040-----12位二进制串行计数器
CC4040 是 12 位二进制串行计数器。所有的计数器为主从触发器。计数器在时 钟下降沿进行计数。CR 为高电平时，对计数器进行清零。由于在时钟输入端使用斯
密特触发器，对脉冲上升和下降时间无限制，所有输入和输出均经过缓冲。
CC4040 提供了 16 引线多层陶瓷双列直插（D）、熔封陶瓷双列直插（J）、塑料 双列直插（P）和陶瓷片状载体（C）4 种封装形式。 引出端符号：
CP 上升或下降时间
5.0 10.0 20.0
规范值
VDD＝5V 最小 最大
-
3.5
140 -
ccd方案
CCD方案一、介绍CCD（Charge Coupled Device）方案是一种用于光电成像的技术，广泛应用于数码相机、摄像机、显微镜和天文学观测等领域。
本文将介绍CCD方案的原理、应用和优势。
二、原理CCD是一种由多个电荷结构单元（pixel）组成的图像传感器。
当CCD感光面暴露在光线下时，光子通过透镜系统聚焦到感光面上的pixel上，将光能转变为电荷。
电荷量的多少与光的强度成正比。
CCD在光电转换后，通过时钟信号对电荷进行逐行转移，逐行读出并转换为数字信号。
图像传感器上的每一个pixel都有自己的感光元件和薄膜晶体管，其电荷转移过程由时钟信号精确控制，以保证图像的准确性。
三、应用1. 数码相机CCD技术是现代数码相机中最常用的图像传感器技术之一。
其高质量的图像捕捉能力使得数码相机能够拍摄出色彩丰富、细节丰富的照片。
CCD相机还具有比较高的光电转换效率和较低的噪声水平，使其成为广大摄影爱好者的首选。
CCD技术在摄像机领域也有广泛的应用。
由于其对光线的高敏感性和较低的噪声水平，CCD摄像机能够提供更为清晰、细腻的图像。
因此，在监控、视频会议和广播等领域中，CCD摄像机被广泛用于图像采集和传输。
3. 显微镜显微镜是科学研究和生物医学领域常用的仪器，而CCD技术的应用使得显微镜能够实现图像实时观察、测量和存储。
CCD显微镜能够提供高分辨率、高对比度的图像，并可以通过数字信号处理实现图像的增强和分析。
4. 天文学观测CCD技术在天文学观测中发挥着重要作用。
天文学家使用CCD相机拍摄星系、星云和行星等天体的照片，并通过对图像进行处理和分析，从中获取有关天体性质和宇宙演化的重要信息。
CCD技术的高灵敏度和低噪声特性使得天文学家能够观测到较为微弱的天体信号。
四、优势1. 高质量图像CCD技术能够提供高分辨率和细节丰富的图像，保留了被观测对象的细微特征，使得图像更加真实、清晰。
CCD传感器对光信号的转换效率很高，能够捕捉到较弱的光信号，适用于低光条件下的拍摄和观测。
碳粉型号大全
碳粉型号⼤全
品名：HP1010碳粉（2612A碳粉）
重量：100克
适⽤机型：
惠普(HP) 1010打印机
惠普(HP) 1012打印机
惠普(HP) 1015打印机
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惠普(HP) 3015多功能⼀体机
惠普(HP) 3020多功能⼀体机
惠普(HP) 3030多功能⼀体机
惠普(HP) 3050多功能⼀体机
惠普(HP) 3050z多功能⼀体机
惠普(HP) 3052多功能⼀体机
惠普(HP) 3055多功能⼀体机
惠普(HP) M1005MFP多功能⼀体机
惠普(HP) M1319f(CB536A)多功能⼀体机
另外也适⽤于佳能系列⽤FX-9硒⿎的机型,其具体机型为：iC MF4010激光⼀体机
iC MF4012激光⼀体机
iC MF4120激光⼀体机iC MF4122激光⼀体机iC MF4150激光⼀体机iC MF4270激光⼀体机iC MF4320d激光⼀体机iC
MF4322d激光⼀体机iC MF4330d激光⼀体机iC MF4350d激光⼀体机iC MF4370dn激光⼀体机iC MF4680激光⼀体机FAX-L100激光传真机FAX-L100J激光传真机FAX-L120激光传真机FAX-L120J激光传真机FAX-L140激光传真机FAX-L160激光传真机LBP2900激光打印机。
工业CCD相机原理知识和参数设定
工业CCD相机的功能及参数设置工业CCD相机的功能及参数设置1、同步方式的选择对单台工业CCD相机而言，主要的同步方式有：内同步、外同步、电源同步及等。
其具体功能如下：内同步：利用相机内置的同步信号发生电路产生的同步信号来完成同步信号控制；外同步：通过外置同步信号发生器将特定的同步信号送入相机的外同步输入端，完成满足对相机的特殊控制需要；电源同步(线性锁定，line lock)：用相机的AC电源完成垂直同步。
对于由多个CCD相机构成的图像采集系统，希望所有的视频输入信号是垂直同步的，以避免变换相机输出时出现的图像失真。
此时，可利用同一个外同步信号发生器产生的同步信号驱动多台相机，以实现多相机的同步图像采集。
2.自动增益控制CCD相机通常具有一个对CCD的信号进行放大的视频放大器，其放大倍数称为增益。
若放大器的增益保持不变，则在高亮度环境下将使视频信号饱合。
利用相机的自动增益控制(AGC)电路可以随着环境内外照度的变化自动的调整放大器的增益，从而可以使相机能够在较大的光照范围内工作。
3.背光补偿通常，CCD相机的AGC工作点是以通过对整个视场的信号的平均值来确定的。
当视场中包含一个很亮的背景区域和一个很暗的前景目标时，所确定的AGC工作点并不完全适合于前景目标。
当启动背景光补偿时，CCD相机仅对前景目标所在的子区域求平均来确定其AGC工作点，从而提高了成像质量。
4.电子快门CCD相机一般都具备电子快门特性，电子快门不需任何机械部件。
CCD相机采用电子快门控制CCD 的累积时间。
当开启电子快门时，CCD相机输出的仅是电子快门开启时的光电荷信号，其余光电荷信号则被泄放。
目前，CCD相机的最短电子快门时间一般为1/10000秒；当电子快门关闭时，对NTSC制式相机，其CCD累积时间为1/60秒；对于PAL制式相机，则为1/50秒。
较高的快门速度对于观察运动图像会产生一个“停顿动作”效应，从而大大地增加了相机的动态分辨率。
基恩士CCD介绍与应用概述
2.相似度：
像相似度计算主要用于对于两幅图像之间内容的相似程度进行打分， 根据分数的高低来判断图像内容的相近程度。 影响因素： 位置的影响 角度的影响 打光的影响
RS Tech
3.◆个数 ◆位置 ◆角度 ◆比率 ◆相似度
RS Tech
4.基准选择及补偿
基准选择要求： A,基准需具有代表性 B,基准只针对同一物料参照 补偿的实质： CCD补偿一定是在基准物料组装OK的情况下，将 待测物料与其对应基准物料位置的偏差做补偿。
RS Tech
3、原因描述：基准特征没有设置好，容易抓错
判断方法：检查设置是否会引入误差
六、流程
1、原因描述：抓取特征点没有抓好，导致计算错误 判断方法：看图片上面的特征点有没有抓取到 2、原因描述：程序算法错误（稳定后没有）
RS Tech
END！
三、CCD 的图像数据是构成 CCD 的各像素的数据的集合。 像素数据用 256 级浓淡数据加以表示。
RS Tech
RS Tech 四、图像处理流程 1、拍摄： 拍取到合焦点且对比度良好的图像 2、传送 ： 将数据原封不动的快速发送至控制器 3、预处理： 将数据加工至最适于进行计量处理的图像 主要处理：以高精度/高速的方式进行符合检测目的的处理 4、输出 ： 与的基本设置
将内存卡拔出插回原控制器，读取上两步拷入的设定和环境。 Step3：切换到停止模式→设定管理→检测设定另存/读取→读 取 Step4：切换到停止模式→设定管理→环境设定另存/读取→读 取（注意：指定方法选择“全部”
RS Tech
05
注册图像流程
RS Tech
BC注册
RS Tech
图像选择
RS Tech
图像设定
cw-40设计参数
cw-40设计参数设计参数描述了一个产品或系统的特定要求和特性。
以下是关于CW-40设计参数的可能描述：1. 材料：CW-40的外壳采用高强度金属制造，以确保产品的耐用性和可靠性。
2. 尺寸：CW-40的尺寸适中，方便携带和操作。
它的长宽高分别为10厘米 x 5厘米 x 2厘米。
3. 重量：CW-40轻便，重量为200克，方便携带和长时间使用。
4. 颜色：CW-40提供多种颜色选择，包括黑色、银色和军绿色，以满足不同用户的个人喜好。
5. 电源：CW-40具有可充电电池，可以通过USB电缆充电，也可以使用普通的AA电池作为备用电源。
6. 存储容量：CW-40内置的存储容量为64GB，可支持存储大量的数据和文件。
7. 连接性：CW-40配备了蓝牙和Wi-Fi功能，能够与其他设备进行无线连接和数据传输，方便快捷。
8. 屏幕：CW-40配备了4英寸全高清显示屏，显示效果清晰，护眼舒适。
9. 操作系统：CW-40采用最新的操作系统，具有用户友好的界面和良好的稳定性。
10. 安全性：CW-40内置了指纹识别和面部识别技术，确保用户的数据和隐私安全。
11. 摄像功能：CW-40配备了前后双摄像头，分别为1200万像素和800万像素，可以拍摄高质量的照片和视频。
12. 防水等级：CW-40具有IP68级别的防水性能，可以在1.5米深的水下使用30分钟，适合户外和水上活动。
13. 硬件接口：CW-40提供了多个接口，包括USB接口、HDMI接口和耳机插孔，方便用户连接外部设备和配件。
14. 功能：CW-40支持多种功能，包括音乐播放、视频播放、游戏、浏览器等，满足用户多样化的需求。
15. 效能：CW-40配置了高性能的处理器和大容量内存，确保系统的快速响应和流畅运行。
16. 支持语言：CW-40支持多种语言，可以在不同国家和地区使用，并提供多国语言用户界面。
17. 价格：CW-40提供了不同配置和价格选择，以满足不同用户的预算和需求。
用户使用手册海康球机
用户使用手册一体化智能高速球安全须知此内容的目的是确保用户正确使用本产品，以避免危险或财产损失。
如下所示，预防措施分为“警告”和“注意”两部分：警告：无视警告事项，可能会导致死亡或严重伤害。
注意：无视注意事项，可能会导致伤害或财产损失。
警告事项提醒用户防范潜在的死亡或严重伤害危险。
注意事项提醒用户防范潜在的伤害或财产损失危险。
警告1.请使用提供的电源适配器。
（使用其它电源适配器可能会导致火灾、电击或损坏设备。
）2.请不要将多个球机连接至同一电源适配器。
（超过适配器负载量，可能会产生过多热量或导致火灾。
）3.电源线插头插入电源插座时，请将插头插接牢靠。
4．在墙壁或天花板上安装本产品时，请牢固地固定住球机。
5．如该球机中出现冒烟现象，或产生恶臭，或发出杂音，请立即关掉电源并且将电源线拔掉，并同服务中心联系。
6.如果设备工作不正常，请联系购买设备的商店或最近的服务中心，不要以任何方式拆卸或修改设备。
（对未经认可的修改或维修所导致的问题，海康威视不承担责任。
）注意1.请不要使物体摔落到设备上或大力震动设备，并使设备远离存在磁场干扰的地点。
避免将设备安装到表面震动或容易受到冲击的地方。
（忽视此项可能会损坏设备）2.请不要在高温（超过60℃）或低温（低于－20℃）或高湿度地点安装设备。
（这可能会导致火灾或电击。
）3．在室内使用的球罩，不能暴露安装于可能淋到雨或非常潮湿的地方。
4．避免将设备放在阳光直射地点、或通风不良的地点，或如加热器或暖气等热源附近。
（忽视此项可能会导致火灾危险。
）目录第1章简介错误!未指定书签。
1.1产品说明 ....................................................................................错误!未指定书签。
1.2外观 ............................................................................................错误!未指定书签。
设备数据采集表
480.700
668.660
704.700
704.700
Equipment photo
设备照片
1.Euipment No.:uniformly numbering according to the issued"Number Rules" ; 设备编号：根据下发的《编号规则》统一编号; 2.Unit of equipment belonged: fill in the equipment belonged unit after finishing the construction, if cannot confirm, fill in the name of station; 设备所在单位：填写设备物资在施工结束后的所属单位，如果不能确定，则填写站场名称；
er 448.13
Center Coordinate 中心坐标(B)
476.19
Surface Equipment Elevation Elevation 地表标高(m) 设备标高(m)
710.50
709.600
DN50
481.30
476.19
710.70
709.900
DN65
517.90
467.90
Function Location 功能位置
Process No. 工艺编号
钢筋混凝土矩 钢形筋阀混门凝井土矩 钢形筋阀混门凝井土矩 钢形筋阀混门凝井土矩 钢形筋阀混门凝井土矩 钢形筋阀混门凝井土矩 钢形筋阀混门凝井土矩 钢形筋阀混门凝井土矩
形阀门井 门卫
公寓楼
公寓楼
综合办公楼 钢筋混凝土提 含油升污井水收集
16
OPS04-CCDC-1002-016
CDD-40N、CDD-40P,CDD-11P光电开关
浪涌吸收
负载短路保护
环境温（湿）度
动作时（保存时）各-30-65℃
动作时（保存时）各35-95%RH
绝缘阻抗
50MΩ以上（DC500MΩ表）充电部分与外壳间
耐电压
AC1000V
50/60HZ
1min充电部分与外壳间
温度影响
温度范围-30- +65℃，+23℃时±15%的检测距离以内
温度范围-25- +60℃，+23℃时±10%的检测距离内
2.特性参数：
接通延时
1.5ms
光源
红外光660nm
电源电压
直流型
DC12-24V(6-36V)脉动(p-p)10%以下
交流型
AC110-220V（90-250V）50/60HZ
消耗电流
NPN（PNP）型
20MA以下
控制输出
NPN（PNP）型
300MA以下
继电器输出型
2A以下（触点寿命10万次）
回路保护
CDD-40N
1.光电开关定义:
光电开关又称光电传感器，传感器分1/：漫反射型2/：反射板型3/：对射型。传感器可与PLC可编程控制器单片机非门电路电子计数器小型继电器等产品配套使用。发射器对准检测到的目标不间断的发射红外线光束，接收器把检测物返射回来的光束（光能量）转换为电流传输给后面的集成电路，经集成电路处理后再经放大器放大后输出。
电压的影响
额定电源范围±15%以内，额定电源电压值时，±10%检测距离以内。
保护结构
IP65（IP67可订做）
材质
1/外壳（PBT）2/检测面（PMMA）
CCDC80对巨噬细胞源性泡沫细胞炎症因子表达的影响及机制
[收稿日期]㊀2020-09-08[修回日期]㊀2020-11-24[基金项目]㊀国家自然科学基金项目(81800386);湖南省科卫联合项目(2020JJ8029);南华大学博士科研启动项目(190XQD120);湖南省教育厅项目(20C1604)[作者简介]㊀刘小飞,硕士,医师,研究方向为心脑血管疾病,E-mail 为1181997441@㊂通信作者李靓,博士,副教授,硕士研究生导师,研究方向为动脉粥样硬化的发病机制与防治,E-mail 为26002860@㊂通信作者龚朵,博士,讲师,研究方向为动脉粥样硬化的发病机制与防治,E-mail 为1925106965@㊂㊃实验研究㊃[文章编号]㊀1007-3949(2021)29-02-0116-07CCDC80对巨噬细胞源性泡沫细胞炎症因子表达的影响及机制刘小飞1,段永红1,周敏1,廖凌骁2,廖泉1,李靓3,龚朵3(1.南华大学附属第二医院神经外科,2.南华大学药理研究所,3.南华大学心血管疾病研究所动脉硬化学湖南省重点实验室,湖南省衡阳市421001)[关键词]㊀卷曲螺旋结合域蛋白80;㊀炎症因子;㊀Toll 样受体4;㊀脂蛋白脂肪酶;㊀核因子κB[摘㊀要]㊀目的㊀探讨卷曲螺旋结合域蛋白80(CCDC80)对THP-1巨噬细胞源性泡沫细胞炎症因子表达的影响及相关分子机制㊂方法㊀体外培养的THP-1细胞用佛波酯(160nmol /L )处理,诱导分化为巨噬细胞,然后使用氧化型低密度脂蛋白(50mg /L )处理使其荷脂形成泡沫细胞,并进行常规细胞体外培养㊂ELISA 检测细胞炎性因子白细胞介素1β(IL-1β)㊁白细胞介素6(IL-6)㊁肿瘤坏死因子α(TNF-α)和单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)的表达,实时荧光定量PCR 和Western blot 检测Toll 样受体4(TLR4)㊁脂蛋白脂肪酶(LPL )和核因子κB (NF-κB )的表达㊂TLR4siRNA 和LPL siRNA 分别处理泡沫细胞,采用荧光定量PCR 和Western blot 检测CCDC80对泡沫细胞TLR4㊁LPL ㊁NF-κB 和p-NF-κB 表达的影响㊂结果㊀CCDC80显著增加THP-1巨噬细胞源性泡沫细胞炎症因子分泌以及p-NF-κB 表达㊂TLR-4siRNA 处理细胞后,TLR4㊁LPL 和p-NF-κB 的表达显著降低㊂LPL siRNA 处理泡沫细胞后,LPL 和p-NF-κB 的表达显著降低㊂结论㊀CCDC80通过TLR4/LPL 途径促进NF-κB 信号通路激活,从而增加细胞炎症因子IL-1β㊁IL-6㊁TNF-α和MCP-1分泌㊂[中图分类号]㊀R363;R5[文献标识码]㊀AThe effect and mechanism of CCDC 80on the expression of inflammatory factors in macrophage-derived foam cellsLIU Xiaofei 1,DUAN Yonghong 1,ZHOU Min 1,LIAO Lingxiao 2,LIAO Quan 1,LI Liang 3,GONG Duo 3(1.Department of Neurosurgery ,the Second Affiliated Hospital of University of South China ,Hengyang ,Hunan 421001,China ;2.Insititute of Pharmacology ,University of South China ,Hengyang ,Hunan 421001,China ;3.Institute of Cardio-vascular Disease ,University of South China &Key Laboratory for Arteriosclerology of Hunan Province ,Hengyang ,Hunan 421001,China )[KEY WORDS ]㊀coiled-coil domain containing protein 80;㊀inflammatory factors;㊀Toll like report 4;㊀lipoprotein li-pase;㊀nuclear factor-κB[ABSTRACT ]㊀㊀Aim ㊀To investigate the effect of coiled-coil domain containing protein 80(CCDC80)on the expres-sion of inflammatory factors in THP-1macrophage-derived foam cells and related molecular mechanisms.㊀㊀Methods ㊀THP-1cells were treated with phorbol ester (160nmol /L)to induce the cells to differentiate into macrophages,and then treated with oxidized low density lipoprotein (50mg /L)to form foam cell,performing conventional cell culture in vitro.㊀The expression of interleukin-1β(IL-1β),interleukin-6(IL-6),tumor necrosis factor-α(TNF-α)and monocyte chemoat-tractant protein-1(MCP-1)was detected by ELISA,the expression of Toll like report 4(TLR4),lipoprotein lipase(LPL)and nuclear factor-κB(NF-κB)was detected by real-time PCR and Western blot.㊀Foam cells were treated with TLR4siR-NA and LPL siRNA,and the effects of CCDC80on the expression of TLR4,LPL,NF-κB and p-NF-κB in foam cells were detected by fluorescence quantitative PCR and Western blot.㊀㊀Results ㊀CCDC80significantly increased THP-1macro-phage-derived foam cell inflammatory factor secretion and p-NF-κB expression.㊀After TLR4siRNA treated foam cells,theexpression of TLR4,LPL and p-NF-κB reduced significantly.㊀After LPL siRNA treated foam cells,the expression of LPL and p-NF-κB decreased significantly.㊀㊀Conclusion㊀CCDC80promotes the activation of NF-κB signaling pathway through the TLR4/LPL pathway,thereby increasing the secretion of IL-1β,IL-6,TNF-αand MCP-1.㊀㊀动脉粥样硬化(atherosclerosis,As)是由脂质驱动的慢性炎症过程,是心脑血管疾病的病理学基础[1]㊂研究显示动脉粥样硬化与脑血管疾病如脑动脉瘤㊁脑梗死㊁脑血管狭窄以及脑卒中等密切相关[2-3]㊂巨噬细胞炎症反应在动脉粥样硬化进程中发挥重要作用[4-5]㊂核因子κB(nuclear factor-κB, NF-κB)信号通路是经典的炎症信号通路,在动脉粥样硬化过程中发挥关键作用[6]㊂动脉粥样硬化早期,由于内皮损伤导致循环系统中的单核细胞浸润,产生炎症因子从而介导炎症发生㊂因此,巨噬细胞炎症反应是影响动脉粥样硬化的重要因素,探寻调控巨噬细胞炎症因子表达的分子及机制对动脉粥样硬化的防治具有重要意义㊂卷曲螺旋结合域蛋白(coiled-coil domain contai-ning protein,CCDC)是一种由两个或两个以上的卷曲螺旋结构域组成的同寡聚体或寡聚体序列蛋白,可参与多种生物学过程[7]㊂研究发现CCDC80能够促进脂肪细胞分化引起肥胖[8],增加肺动脉高压发病风险[9],且CCDC80能够显著增加ApoE敲除小鼠脂质蓄积,促进动脉粥样硬化斑块形成[10]㊂但CCDC80对巨噬细胞炎症因子表达的影响尚不清楚㊂Toll样受体4(Toll like report4,TLR4)是一种主要表达于单核/巨噬细胞和树突状细胞细胞膜上的Toll样受体家族(Toll like receptor,TLR)成员之一,在免疫应答中发挥重要作用㊂研究表明TLR4通过调控NF-κB信号通路的激活参与动脉粥样硬化进程㊂脂蛋白脂肪酶(lipoprotein lipase,LPL)主要由实质细胞产生,能够通过水解TG发挥抗动脉粥样硬化的作用㊂而巨噬细胞LPL表达增加通过促进巨噬细胞泡沫化和增加炎症因子表达发挥促动脉粥样硬化作用㊂研究表明TLR4能够上调巨噬细胞LPL表达,影响炎症因子分泌㊂因此,本研究主要探讨CCDC80对巨噬细胞炎症因子表达的影响,并阐明CCDC80通过TLR4/LPL/NF-κB途径影响炎症因子表达的分子机制㊂1㊀材料和方法1.1㊀细胞和试剂人源性THP-1单核细胞系购自中国科学院上海细胞库;佛波酯购自Sigma公司,总RNA提取试剂盒购自上海碧云天生物技术有限公司;实验所需TLR4㊁NF-κB和GAPDH的PCR上下游引物由上海生工生物工程有限公司合成;鼠源性TLR4一抗㊁兔源性NF-κB一抗和兔源性p-NF-κB一抗购自ABCAM公司;鼠源性β-actin一抗购自Proteintech 公司;辣根过氧化物酶标记的山羊抗兔/鼠二抗购自上海碧云天生物技术有限公司㊂其余试剂购自专业试剂公司并均为分析纯㊂1.2㊀细胞培养将THP-1单核细胞置于37ħ㊁5%CO2培养条件下在含10%胎牛血清的1640培养液中培养,培养一段时间后将THP-1单核细胞接种至6孔板并使用160nmol/L佛波酯处理24h,诱导THP-1单核细胞分化形成巨噬细胞,然后将THP-1源性巨噬细胞与含50mg/L氧化型低密度脂蛋白(oxidized low density lipoprotein,ox-LDL)的无血清培养基孵育过夜,形成巨噬细胞源性泡沫细胞,进行之后实验㊂1.3㊀CCDC80转染将CCDC80序列与腺相关病毒载体重组,通过抗性筛选重组成功的腺相关病毒载体㊂将处于对数生长期㊁状态良好的巨噬细胞源性泡沫细胞接种到6孔板中,使用含10%胎牛血清的培养基进行培养㊂当细胞覆盖6孔板底部60%~80%左右时,按照脂质体2000转染试剂使用说明操作,将构建好的CCDC80过表达载体转染细胞48h,采用Western blot检测转染效果㊂1.4㊀siRNA转染TLR4的siRNA寡核苷酸购自赛默飞世尔科技有限公司,相应的对照siRNA购自上海生物工程公司㊂使用脂质体2000(Invitrogen公司)将TLR4的siRNA或对照siRNA转染至THP-1巨噬细胞源性泡沫细胞(每孔2ˑ106个细胞),温育48h后,采用Western blot分析检测TLR4蛋白水平㊂1.5㊀ELISA检测采用ELISA检测促炎细胞因子的分泌情况㊂将THP-1巨噬细胞源性泡沫细胞铺在6孔板中,处理24h后收集培养基于20ħ下保存㊂根据说明书检测分析培养基上清液中白细胞介素1β(interleukin-1β,IL-1β)㊁白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)㊁肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)和单核细胞趋化蛋白1(monocyte chemoattractant protein-1, MCP-1)的水平㊂1.6㊀实时荧光定量PCR检测在THP-1巨噬细胞源性泡沫细胞中转染CCDC80,或转染TLR4siRNA㊁NF-κB抑制剂Bay-11-7082,使用Trizol提取细胞总RNA,取样上机进行实时荧光定量PCR分析㊂首先,在94ħ预变性3min,然后按照变性(94ħ,20s)㊁退火(55ħ,20 s)㊁延伸(68ħ,20s)的顺序循环40次㊂CCDC80上游引物为5ᶄ-GAAGACGTACCAGCCCATTT-3ᶄ,下游引物为5ᶄ-GGGAAGGATACCAGGATTTGAC-3ᶄ;LPL 上游引物为5ᶄ-GGACTGAGAGTGAAACCCATAC-3ᶄ,下游引物为5ᶄ-TGTGGAAACTTCAGGCAGAG-3ᶄ; TLR4上游引物为5ᶄ-AAGTTATTGTGGTGGTGTCT AG-3ᶄ,下游引物为5ᶄ-GAGGTAGGTGTTTCTGCTA AG-3ᶄ;NF-κB上游引物为5ᶄ-ACATCGTGGTCGGCT-TCG-3ᶄ,下游引物为5ᶄ-TGTCATTCGTGCTTCCAG TG-3ᶄ;以GAPDH作为内参㊂1.7㊀Western blot检测THP-1巨噬细胞源性泡沫细胞经过相应的实验处理后,提取细胞内总蛋白,通过BCA法进行蛋白定量检测㊂使用6%或8%SDS-PAGE进行凝胶电泳(每孔50μg蛋白进行上样),分别以80V和120V 恒压进行浓缩和分离,通过200mA恒电流湿转法进行转膜,丽春红染色检测其转膜效果;然后通过5%脱脂牛奶对PVDF膜封闭2~4h;按照比例稀释一抗并进行孵育(4ħ过夜);TBST漂洗3次(每次10min),室温孵育1ʒ1000稀释的相应种属的二抗2h,同样用TBST漂洗3次,避光条件下将显影液均匀涂抹在PVDF膜上,进行显影分析㊂以β-actin为内参㊂1.8㊀统计学分析所有实验数据以xʃs表示,组间比较采用t检验,P<0.05表示差异有统计学意义㊂2㊀结㊀果2.1㊀CCDC80增加巨噬细胞源性泡沫细胞炎症因子表达使用50mg/L ox-LDL处理THP-1源性巨噬细胞,让其荷脂形成泡沫细胞㊂巨噬细胞源性泡沫细胞转染CCDC80后,采用ELISA检测细胞炎症因子的表达情况㊂结果发现CCDC80能够显著增加IL-1β㊁IL-6㊁TNF-α和MCP-1的表达水平(表1)㊂这些结果表明CCDC80能够增加细胞内炎症因子表达,促进炎症反应㊂表DC80对THP-1巨噬细胞源性泡沫细胞炎症因子表达的影响Table1.The effects of CCDC80on the expression of inflammatory factors in THP-1macrophage derived foam cells单位:μg/L 分组IL-1βIL-6TNF-αMCP-1对照组193.74ʃ26.570.94ʃ0.1994.96ʃ10.51195.79ʃ27.76 CCDC80组261.59ʃ31.74a 1.69ʃ0.05a148.34ʃ22.71a244.63ʃ34.82a ㊀㊀注:a为P<0.05,与对照组比较㊂2.2㊀CCDC80促进巨噬细胞源性泡沫细胞NF-κB 激活CCDC80mRNA和蛋白表达水平显示CCDC80成功在细胞中过表达(图1A和1B),实时荧光定量PCR和Western blot检测显示,CCDC80对NF-κB的mRNA和总蛋白表达没有影响,但显著增加NF-κB p65水平(图1C和1D)㊂结果说明CCDC80可能通过促进NF-κB激活从而影响炎症因子分泌㊂2.3㊀CCDC80通过上调LPL表达促进NF-κB激活本课题组前期研究发现LPL能够增加NF-κB p65水平[11]㊂CCDC80能够显著增加LPL的mRNA 和蛋白表达(图2A和2B)㊂使用LPL siRNA处理后,检测CCDC80对NF-κB p65表达的影响㊂结果显示,与CCDC80组相比,CCDC80+LPL siRNA组NF-κB p65表达显著减少(图2C㊁2D及2E),说明CCDC80能够通过上调LPL表达促进NF-κB激活㊂2.4㊀CCDC80通过TLR4/LPL途径促进NF-κB激活研究表明TLR4调控LPL表达[12]㊂因此,本研究探讨了CCDC80是否通过调控TLR4/LPL途径影响NF-κB激活㊂实时荧光定量PCR和Western blot 检测显示CCDC80显著增加TLR4的mRNA和蛋白表达(图3A和3B)㊂TLR4siRNA能够拮抗CCDC80上调LPL和NF-κB p65表达的作用(图3C㊁3D㊁3E㊁3F及3G),说明CCDC80通过促进TLR4表达上调LPL表达,进而增加NF-κB磷酸化水平㊂综上,本研究结果证明CCDC80能够通过TLR4/LPL途径增加NF-κB p65水平,从而促进炎症因子表达分泌㊂图DC80过表达对NF-κB和NF-κB p65的影响(n=3)a为P<0.05,与对照组比较㊂Figure1.The effects of CCDC80overexpression on NF-κB and NF-κB p65(n=3)图DC80过表达通过上调LPL表达促进NF-κB激活(n=3)a为P<0.05,与对照组比较;b为P<0.05,与CCDC80组比较㊂DC80overexpression promoted the activation of NF-κB via up-regulating LPL expression(n=3)图DC80经TLR4/LPL途径促进NF-κB激活(n=3)a为P<0.05,与对照组比较;b为P<0.05,与CCDC80组比较㊂DC80promoted the activation of NF-κB through the TLR4/LPL pathway(n=3)3㊀讨㊀论动脉粥样硬化不仅是心血管疾病的主要病理学基础,而且在脑血管疾病如脑卒中㊁脑血管狭窄和脑动脉瘤中也发挥着至关重要的作用[13-15]㊂近年来,炎症反应在动脉粥样硬化中的作用受到越来越多的关注[16]㊂巨噬细胞源性泡沫细胞能够分泌并释放大量的炎性细胞因子,加重炎症反应,加速动脉粥样硬化进程,导致心脑血管事件发生[17]㊂因此,探讨调控巨噬细胞源性泡沫细胞炎症反应的因素及相关机制对动脉粥样硬化防治具有重要意义㊂CCDC80又称为URB㊁SSG1和DRO1,是一种含有卷曲螺旋结构域的分泌性糖蛋白,在多种生物学过程中发挥重要作用[18]㊂研究发现CCDC80在肥胖小鼠脂肪组织中表达上调,并参与脂肪生成以及脂肪分化过程[8,19-20]㊂CCDC80通过调节内皮素1和Ⅰ型胶原蛋白α1的表达参与肺动脉高压的发病过程[9]㊂CCDC80还能够增加肥胖相关的代谢性疾病发病风险[21]㊂本课题组前期研究证实CCDC80通过增加血浆脂质水平加速动脉粥样硬化斑块形成,但其在炎症反应中的作用尚不明确㊂因此,本研究主要从炎症角度探讨CCDC80对巨噬细胞源性泡沫细胞炎症因子表达和分泌的影响,结果表明CCDC80过表达能够显著增加炎性细胞因子IL-1β㊁IL-6㊁TNF-α和MCP-1分泌㊂NF-κB信号通路是经典的炎症反应信号通路,其在巨噬细胞中的激活能够引发炎症级联反应,促进巨噬细胞活化,增加炎症细胞因子分泌[6,22-23]㊂研究发现动脉粥样硬化斑块中巨噬细胞内NF-κB 表达增加[24],提示NF-κB信号通路在动脉粥样硬化过程中发挥至关重要的作用㊂本研究发现CCDC80过表达对NF-κB的mRNA和总蛋白表达没有影响,但显著增加NF-κB p65表达水平㊂巨噬细胞LPL表达增加能够促进细胞脂质蓄积和炎症因子表达[25]㊂前期研究证实LPL表达上调能够显著增加磷酸化NF-κB水平[11]㊂TLR4与炎症反应密切相关,研究表明TLR4缺失显著降低LPL表达[12]㊂本研究发现CCDC80过表达能够上调TLR4和LPL 表达,促进NF-κB激活,从而增加炎性细胞因子IL-1β㊁IL-6㊁TNF-α和MCP-1分泌;TLR4siRNA和LPL siRNA处理后,NF-κB p65表达水平显著降低,炎性细胞因子IL-1β㊁IL-6㊁TNF-α和MCP-1分泌显著减少㊂CCDC80调控TLR4表达的作用机制尚不清楚㊂研究显示CCDC80参与脂质代谢过程,而TLR4表达与脂质合成密切相关,CCDC80可能通过调控脂质代谢影响TLR4表达,需在之后的实验中进一步证实㊂本研究主要探讨了CCDC80在炎症因子表达中的作用及机制,证实CCDC80促进炎症细胞因子表达与分泌主要是通过TLR4/LPL/NF-κB途径来实现㊂由于动脉粥样硬化过程受到多种因素的影响,如内皮损伤㊁氧化应激等,而CCDC80是否参与其中还有待进一步研究㊂[参考文献][1]李靓,谢巍,姜志胜,等.我国动脉粥样硬化基础研究近三年进展[J].中国动脉硬化杂志,2015,23(11): 1182-1188.[2]Muscogiuri G,Annweiler C,Duval G,et al.Vitamin D and cardiovascular disease:From atherosclerosis to myocar-dial infarction and stroke[J].Int J Cardiol,2017,230: 577-584.[3]Vouillarmet J,Helfre M,Maucort-Boulch D,et al.Carotid atherosclerosis progression and cerebrovascular events in patients with diabetes[J].J Diabetes Complications, 2016,30(4):638-643.[4]Taleb S.Inflammation in atherosclerosis[J].Arch Cardio-vasc Dis,2016,109(12):708-715.[5]Cochain C,Zernecke A.Macrophages in vascular inflam-mation and atherosclerosis[J].Pflugers Arch,2017,469 (3/4):485-499.[6]Baker RG,Hayden MS,Ghosh S.NF-κB,inflammation, and metabolic disease[J].Cell 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十、Isco镜头，Schacht镜头介绍
⼗、Isco镜头，Schacht镜头介绍Isco 其实是Schneider 的⼦公司，这并不是什么秘密。
不过⽹路上许多卖家都说因为是⼦公司，所以和Schneider 成像⼀样，但实际上却不是这么⼀回事。
⼩弟所⽤过的Isco 镜头，成像⾮常冷，⽽且偏硬调，与绝对平衡的Schneider 有很⼤不同。
所以⼤家如果想尝Schneider 味，千万别被骗去买Isco ...但这并不是说Isco 不好，其实Isco 的锐度惊⼈，镜⽚⽤料也很好。
⽽且那个镜头⼯艺，保证摸过就会爱上。
不过基本上这间⼚商的镜头，⼩弟只拥有⼀⽀，试⽤过少数⼏⽀，所以也没办法详细介绍，还是等⼈补完吧...Isco镜头⼤略如下：24/4.0 Westrogon28/4.0 Westron35/2.8 Westron35/3.5 Westron50/1.9 W estagon50/1.9 W estromat50/2.0 Westagon：这颗外观⾮常漂亮，成像⾮常锐利，可惜没有A/M开关。
50/2.8 Westanar：这颗也是外观⼀流，但实际上只是普通天塞。
50/2.8 Iscotar50/3.5 Westanar80/2.8 Isconar85/2.8 Westanar85/4.0 Isconar90/1.9 I scaron100/4.5 Isconar：超冷调的镜头，长相⾮常怪异，很像电影镜。
135/2.8 Tele-Iscaron135/3.5 Tele-Westanar135/4.0 Isconar150/4.5 Westanar180/2.8 Iscaron180/4.5 Westanar400/4.5 Westanarr---终于到御三家的Schacht 了，这家光学⼚是由Albert Schacht 先⽣所创，但⼀定要强调，这间公司跟世界最强玻璃⼚Schott，⼀点关系也没有，买镜时千万别被⼈误导。
总的来说，Schacht 镜头的特性是⾊彩爆浓，反差超⼤，喜爱浓郁发⾊跟锐利的朋友，⼀定会很欣赏。
CCD数码放大镜说明书
CCD数码放大镜说明书一、 产品简介本产品在观察物体时能产生正立的三维空间影像。
立体感强，成像清晰和宽阔，又具有长工作距离，并是适用范围非常广泛的常规。
它操作方便、直观、检定效率高,适用于电子,五金，电脑等产品的检定,它将实物的图像放大后显示在计算机的屏幕上。
LJ-HD02 是将精锐的光学显微镜技术、 先进的光电转换技术、普通的电视机完美地结合在一起而开发研制成功的一项高科技产品。
从而，我们可以对微观领域的研究从传统的普通的双眼观察到通过显示器上再现，从而提高了工作效率。
二，产品优势◆采用1600万像素进口松下CMOS 图像传感器；◆采用1/2.33英寸图像传感器，视角相对1/3英寸更宽广；◆HDMI 1080P 30帧图像输出；◆USB2.0免驱动输出1080P 30帧图像输出；◆4K视频录制；◆2400万拍照，JPG格式，照片尺寸4608x3456；◆一键冻结/解冻功能；◆1600万像素拍照和1080P视频录制；◆电子缩放功能；◆支持手动/自动曝光，曝光补偿值调节；◆支持手动/自动白平衡，红、绿、蓝可调；◆提供8条画线功能，线条颜色、粗细，位置可调；◆提供中心十字线显示/关闭；◆支持TF卡存储，最大支持64GB；◆支持遥控操作，拍照不抖动图像更清晰；◆支持中英文菜单语言（默认英文）；◆支持关机设置参数保存；◆坚固的金属外壳；三，规格参数传感器 1/2.33英寸松下1600万像素CMOS传感器像素尺寸 1.335µm × 1.335µmHDMI输出 1920*1080 60帧USB输出 1920*1080/30 1280*720/30 640*480/30 320*240/30 (MJPG) 镜头接口 C/CS曝光 自动/手动曝光补偿 支持白平衡 自动/手动，支持RGB可调存储 最大支持64GB输入电压 直流5V—12V划线 支持8条直线，颜色、粗细和位置可调中心线 支持菜单语言 英文/中文遥控器 支持遥控器操作净重 250克毛重 450克产品尺寸 66*66*49mm包装尺寸 145*130*70mm。
儿童原发性纤毛运动障碍诊断与治疗专家共识(完整版)
儿童原发性纤毛运动障碍诊断与治疗专家共识（完整版）原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia，PCD)是由于纤毛运动异常引起一系列临床表现的一组遗传异质性疾病[1]。
PCD常在儿童期以呼吸道症状起病，主要临床表现包括反复呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张、内脏转位、不孕不育等，由于发病率较低(1/40 000～1/2 200)[2,3]，纤毛结构及功能复杂，检测手段需要一定的技术水平，且易受外界因素干扰，因此不容易明确诊断。
其病情慢性进展，将影响患儿的肺功能、生长发育及生存质量。
为进一步提高广大儿科医师对PCD的认识，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订了适合我国儿科临床使用的《儿童原发性纤毛运动障碍诊断与治疗专家共识》，以规范对儿童PCD的诊断和治疗。
1 什么是纤毛，什么是PCD?纤毛是一种"毛发样"的细胞器，广泛分布于人体，其基本结构包括体部、基底部和冠部，电镜横断面可见9对外周微管结构。
根据纤毛的结构和功能分为3类：(1)原始纤毛：呈"9＋0"结构，即有9对外周微管，无中央微管，其为不动纤毛，胚胎发育过程中，在感觉和信号传导中起重要作用[4]；(2)结纤毛：分布于胚胎结细胞表面，亦为"9＋0"结构，为运动纤毛，调控胚胎发育过程中液体流动方向，决定了内脏的位置分布[5]；(3)运动纤毛：呈"9＋2"结构，即由9对外周微管＋2个中央微管构成，分布于呼吸道上皮、脑室管膜、输卵管等，其功能障碍导致的疾病即为PCD，表现为内脏转位、慢性鼻窦炎、支气管炎、肺不张、支气管扩张、不孕不育、脑积水等[6]。
纤毛在呼吸道对黏液、吸入颗粒、病原微生物的清除方面具有重要作用。
气管支气管上皮的纤毛上有一层黏液称为纤毛黏液毯，其黏液纤毛的清洁作用(mucociliary clearance，MCC)是重要的呼吸道清除防御机制之一，同时具有机械、化学和生物屏障作用。
高分辨率CCD芯片FTF4052M的驱动系统设计
高分辨率CCD芯片FTF4052M的驱动系统设计盛翠霞;张涛;纪晶;姚清华;陈俊江【期刊名称】《光学精密工程》【年(卷),期】2007(015)004【摘要】CCD芯片的驱动系统是数字航测相机的核心部分,它关系到整个相机的性能和技术指标.介绍了高分辨率全帧CCD芯片FTF4052M的内部结构和驱动时序,采用集成芯片设计了该CCD芯片的驱动电路并应用于数字航测相机系统,其中包括驱动电路的时序设计和所需偏置电源的设计.集成芯片SAA8103为驱动CCD芯片提供脉冲信号,与TDA9991协调工作产生CCD垂直行驱动时钟,与74ACT04芯片配合产生驱动CCD芯片的水平像素转移时钟.实验结果表明,此CCD驱动系统采用大规模专用集成芯片进行设计,具有性能好,功耗低,体积小的优点,能够输出两路CCD电压信号,数据输出速率达2帧/s,满足了数字航测相机系统的设计要求.【总页数】6页(P564-569)【作者】盛翠霞;张涛;纪晶;姚清华;陈俊江【作者单位】中国科学院,长春光学精密机械与物理研究所,吉林,长春,130033;中国科学院,研究生院,北京,100039;中国科学院,长春光学精密机械与物理研究所,吉林,长春,130033;莱阳农学院,山东,青岛,266109;中国科学院,长春光学精密机械与物理研究所,吉林,长春,130033;中国科学院,研究生院,北京,100039;中国科学院,长春光学精密机械与物理研究所,吉林,长春,130033【正文语种】中文【中图分类】TP202;TN386.5【相关文献】1.面阵CCD芯片KAI-1010M的高速驱动系统设计 [J], 刘金国;余达;周怀得;李广泽;吕世良;孔德柱2.高分辨率全帧CCD芯片FTF4027M的驱动电路设计 [J], 元华明;刘波;曹剑中3.高分辨率高帧率硅基液晶(LCoS)显示芯片与驱动 [J], 陈弈星;夏军;孙伟锋;时龙兴4.基于高分辨率遥感影像的神农架大九湖湿地土地利用类型变化及其驱动力分析——来自长时间尺度多源遥感信息的约束 [J], 胡苏李扬;李辉;顾延生;黄咸雨;张志麒;汪迎春5.波形驱动下多参数约束高分辨率反演方法——以四川盆地渝西地区龙马溪组页岩气为例 [J], 顾雯;印兴耀;巫芙蓉;李坤;翟浩杰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
斯巴克MT-CD40 CD播放机
斯巴克MT-CD40 CD播放机
一言
【期刊名称】《现代音响技术》
【年(卷),期】2008(000)009
【摘要】“MT”系列，是斯巴克近年来新近发展出来的一个独立的产品系列，在设计方面，该系列以尽量降低音响器材作为一件工业产品的固有外形特征，并使之看上去更富有人文化气息和赋予其更宽泛的互搭性来作为价值追求。
此外，在声音风格的走向上，这个系列也有着自己的显著特色，将准确的还原性和丰富的音乐表现力作为追求。
【总页数】1页(P14)
【作者】一言
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】TN722
【相关文献】
1.斯巴克Cayin CDT-15A 2006版，CD-15B 2006版CD播放机 [J],
2.斯巴克MT-45放大器·MT-CD40唱机 [J], 盛奕玮
3.斯巴克MT-CD40高保真CD播放机 [J], 成师
4.SPARK MT-CD40播放机·MT-45胆机 [J], 一言
5.注重音响“韵味”的全新组合——SPARK（斯巴克）MT-CD40（唱机）、MT-45（电子管放大器） [J], 魏珏;学明（摄影）
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ｋ ． （ 通 讯 作 者 ，Ｅ ｍａ ｉ ｌ ： ｘ ｎ １ ｌ ８ ３ ６ ４ ７ ｌ ６ ８ ＠１ ２ ６ ． ｃ （ ） ｍ）
制备 ， 通 过 Ｇｅ ｎ ｏ ｍｅ Ａｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｒ ： ｌ ｌ ｘ测 序 系 统 获 得 外 显子 序列 信 息； （ ３ ） 突变 分 析： 使用 Ｓ （ ） ＡＰ ｓ ｎ ｐ软 件 检 测单 核 苷 酸变 异 ， 使用 Ｓ ＡＭｔ ｏ ｏ ｌ ｓ ／ ＧＡＴＫ 软
Ａ： 肺部 支气管 （ 、 Ｔ扫描 图； Ｂ ： 肝、 肾脏 Ｃ Ｔ手 １ 描图 ； 胸廓 Ｌ 、 Ｔ扫 捕 ［ 挈 １ 。 箭 头 标 注 的 是 主动 脉 结 和心 尖 图 ｌ 胸部及腹部 Ｃ Ｔ 照 片
部 Ｃ Ｔ爪 支 气管 扩 张 并感 染 ． 内脏 反位 （ 网 】 ） ； 患 者 的精 子数 量 偏 多 （ 总数 ５ ９ ． ４× １ ０ ） ， 但 活 动 力 为 零
（ 前 向运 动 ‘ 非 前 向运 动 精 子 均 未 见 ） ； 鼻 粘 膜 活 检
电镜病 例结果 届示 ： 纤 毛 横 断 面 见 微 管 数 目异 常 ， 内
件 分 别 检 测插 入 缺 失 ， 并用 该 软 件 自带 脚 本 进行
简 单 过 滤 。应 用 现 有 的 Ｎ Ｃ Ｂ １中 单 核 许 酸 多 态 性 （ Ｓ ＮＰ ） 数据 库 （ ｂ ｕ ｉ ｌ ｄ ｌ ３ ５ ） 和 下 人 基 因 组 计 划 数 据 库 的资源 ． 排 除 与母 亲 样 品 中 不 同 的 突 变 和 健 康 人 群
（ ｆ ＾ Ｊ 动． Ｓ Ｊ 懵 和微 僻 排 列存 在 异 常 ） 。
【 关键 词】 ／ 『 动纤 毛综合征 ； 荩Ｉ 突 变 ； 外 显ｆ 测 序
一
、
病 例 资 料
３ ６岁 的 不 吸 炯 的 男 性 患 者 ， 自幼 年 患 有 反 复 呼
吸道 感 染 。婿后 ８年 不 育 。 就 诊 于 中 同人 民解 放 军 第 ｌ ８ ｌ医院 的生 殖 医学部 ； 鼻 窦部 Ｃ Ｔ 示 鼻窦 炎 ， 胸
序技 术 对患 者外 周血 单 个核 细胞 中的 ＤＮＡ 序列 进
行分 析 。 （ １ ） 基 组 ＤＮＡ 提 取 ： 患 者 及 其 父 母 的 外 周 抗 凝 ｍ 按 基 组 ＤＮＡ 提 取 试 剂 盒 （ Ｑｉ ａ ｇ ｅ ｎ， 德
Ｐ ａ ｔ ｈ ／ ｈ ｇ ｌ ９ ／ ｓ ｎ ｐ ｌ ３ ５ Ｍａ ｓ ｋ ／ ） ， 剩 下 的突变 作 为候 选 致
生堕堕兰苤查 ２ ０ １ ５ 年１ １ 月第 ２ ４ 卷第 １ １ 期
・
临 床 实 践
・
ＣＣＤ Ｃ４ ０基 因突 变 导致 不 动 纤 毛 综合 征 一例 报 道及 文献 复 习
文 小 艳 ， 陈 鹏 ， 刘 富 华 ， 郑 璨 ， 韦 晓 莲 ，侯 显 良
（ 一 Ｉ 人【 解 放 ： 第 ‘ 八 ・ 医 院 巾心 实 验 室 ， Ｊ 陌代 谢 性 疾 病 研 究 委 点 实 验 窀 ， 桂林 ５ ４ １ ０ ０ ２ ）
【 收稿 ｌ ｉ ｔ 期】 ２ ０ １ ５（ ） ３ ｌ ３ ； 【 修 网 目￥ １ １ ２ ０ １ ５ ０ ０ — ２ ２
同） 说 明书进 行 。Ｄ ＮＡ 纯 度 和 浓 度 均 在 核 酸 定 量 仪
【 基金项 Ｖ ｉ 】 广 西 自然 科 学 基 金 （ ２ ０ ｌ ４ ＧＸＮＳ Ｆ ＡＡ１ Ｉ ８ ｌ ７ ９ ）
（ Ｅ ｐ ｐ ｅ ｎ ｄ ｏ ｆ ｆ ， 德 同） 上检测； （ ２ ） 外 显子 高通 量 测 序 ：
Ｄ ＮＡ 样 本 送 华 大 基 冈 有 限 公 司 ， 应用 Ｎ ｉ ｍｂ ｌ ｅ Ｇｅ ｎ
【 作 者 简 介 】 文小 艳 ． 女． 厂 两 桂 林 人 学
临 床医学 检验 专
Ｓ ｅ ｑ Ｃ ａ ｐ ＥＺ Ｈｕ ｍａ ｎ Ｅｘ ｏ ｍｅ Ｉ ． ｉ ｂ ｒ ａ ｒ ｙ ｖ ２ ． ０ 试 剂 盒
（ Ｒ ｏ ｃ ｈ ｅ Ｎｉ ｍｂ ｌ ｅ Ｇｅ ｎ ， 美同） 制备 外 子组 文 库 ． 使 用
Ｇ ｅ ｎ ｏ ｍｅ Ａｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｒ ： ｌ ｌ ｘ （ Ｉ ｌ ｌ ｕ ｍｉ ｎ ａ ， 荚 国） 测 序 系 统 对 外 显 子 组 区 域 进 行 高 通 量 测 序 。 整 交 后 测 序 文 库
二 、 基 突 变 俭 测
ห้องสมุดไป่ตู้
中频率 大 ］ ｌ 的突变（ 下 载 自 ＵＣ Ｓ Ｃ的 Ｃ ｏ ｍｍｏ ｎ
Ｓ ＮＰ ｓ 。 ｈ ｔ ｔ ｐ： ／ ／ ｈ ｇ ｄ ｏ ｗｎ ｌ ｏ ａ ｄ ． ｓ ｏ ｅ ． Ｌ １ Ｃ Ｓ Ｃ ． ｅ ｄ ｕ ｇ ｏ ｌ ｄ ｅ ｎ —
为鉴 定 该患 者 的致 病 基 【 大 ］ ， 我 们 采 用 外 显 子 测
【 摘要】 小 史报 道 采 川 外 予 测 序 技 术 对 １ 例 具 钉 不 动纤 毛 综 合 症 （ Ｐ ｃ Ｄ ） 临 床 表 现 的 患 并 进行 基 因 突 变 检 测 ． 发 现 该 患 【 、 （ 、 Ｉ ） （ ’ ４ （ ） Ｊ ｉ Ｃ ． － 【 叫‘ ｔ 仃 ‘ 个， 尢 未 被 捧 定 的 突 变 位 点 （ ｃ １ ２ ６ ０ ９ Ｇ ￣ Ａ） ， 改变 了 Ｃ Ｃ Ｄ Ｃ ４ ０蛋 白序 列 ， 导 致“ ９ ＋２ ” 纤 毛 的超 微 结 构缺
外动 力臂 缺 失多 。 且 存 在外 周 二 联 体 微 管 的 内 动
力臂缩 短 或缺 失 的现 象（ 图２ ） 。
红 色箭 头指 示纤 毛 的 外 周 微 管 数 日减 少 ， 绿 色箭 、 大指 示 纤 毛 的微 管 排 列 不规 则 图 ２ 患 者鼻 粘 膜 活 检 电 镜 ｆ