中枢神经系统血管炎91900 PPT课件
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《中枢神经系统》课件
通过记录脑部电活动，检测异 常脑电波，对癫痫、脑炎等中 枢神经系统疾病具有诊断价值 。
神经心理学测试
评估认知、情感、行为等方面 ，辅助诊断神经心理障碍和认 知障碍相关疾病。
实验室检查
通过血液、脑脊液等实验室检 查，检测相关生化指标，辅助 诊断感染、炎症等中枢神经系
统疾病。
药物治疗
抗癫痫药物
用于癫痫的治疗，通过控制癫痫发作，改善 患者生活质量。
癫痫病灶切除术
针对难治性癫痫，进行癫 痫病灶切除术，控制癫痫 发作。
脑积水引流手术
针对脑积水患者，进行脑 积水引流手术，缓解颅内 压增高症状。
THANKS
感谢观看
REPORTING
的生活自理能力。
心理治疗
针对心理问题，进行心理咨询 、认知行为疗法等心理治疗，
改善患者心理状态。
物理治疗
利用物理因子如电、光、热等 刺激，缓解疼痛、肌肉紧张等
症状。
针灸治疗
通过针灸刺激穴位，调节神经 功能，缓解疼痛、麻木等症状
。
手术治疗
01
02
ห้องสมุดไป่ตู้03
肿瘤切除手术
针对脑部肿瘤，进行手术 切除，缓解压迫症状，改 善患者生活质量。
脑卒中的症状包括突然出现的肢体麻 木、无力、言语不清、视力模糊等， 严重时可导致昏迷和死亡。
脑卒中分为缺血性脑卒中和出血性脑 卒中，其中缺血性脑卒中占比较大。
脑卒中的治疗包括药物治疗、手术治 疗和康复治疗等，早期治疗对预后至 关重要。
帕金森病
帕金森病是一种慢性神经系统 疾病，主要影响患者的运动能
力。
癫痫的症状包括抽搐、痉挛、意识丧失等，严重时可导致猝死。
癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗和生酮饮食等，药物治疗是主要的治疗手段。
神经心理学测试
评估认知、情感、行为等方面 ，辅助诊断神经心理障碍和认 知障碍相关疾病。
实验室检查
通过血液、脑脊液等实验室检 查，检测相关生化指标，辅助 诊断感染、炎症等中枢神经系
统疾病。
药物治疗
抗癫痫药物
用于癫痫的治疗，通过控制癫痫发作，改善 患者生活质量。
癫痫病灶切除术
针对难治性癫痫，进行癫 痫病灶切除术，控制癫痫 发作。
脑积水引流手术
针对脑积水患者，进行脑 积水引流手术，缓解颅内 压增高症状。
THANKS
感谢观看
REPORTING
的生活自理能力。
心理治疗
针对心理问题，进行心理咨询 、认知行为疗法等心理治疗，
改善患者心理状态。
物理治疗
利用物理因子如电、光、热等 刺激，缓解疼痛、肌肉紧张等
症状。
针灸治疗
通过针灸刺激穴位，调节神经 功能，缓解疼痛、麻木等症状
。
手术治疗
01
02
ห้องสมุดไป่ตู้03
肿瘤切除手术
针对脑部肿瘤，进行手术 切除，缓解压迫症状，改 善患者生活质量。
脑卒中的症状包括突然出现的肢体麻 木、无力、言语不清、视力模糊等， 严重时可导致昏迷和死亡。
脑卒中分为缺血性脑卒中和出血性脑 卒中，其中缺血性脑卒中占比较大。
脑卒中的治疗包括药物治疗、手术治 疗和康复治疗等，早期治疗对预后至 关重要。
帕金森病
帕金森病是一种慢性神经系统 疾病，主要影响患者的运动能
力。
癫痫的症状包括抽搐、痉挛、意识丧失等，严重时可导致猝死。
癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗和生酮饮食等，药物治疗是主要的治疗手段。
原发性中枢神经系统血管炎学生版课件
的血管损伤
病理性免疫复合物 沉积于血管壁
抗内皮细胞抗体 介导的血管损伤
血管炎
肿瘤细胞介导的 血管损伤
病理性细胞免疫反应和 肉芽肿所致的血管损伤
感染因子直接介导的 血管损伤或功能改变
Company Logo
病理
Miller分型： 肉芽肿性血管炎以血管为中心的单核细胞浸润和肉芽肿形成 为特征。
❖ 1959年，Cravioto等首先报道了有一类非感染性的肉芽肿 性血管炎只在患者的中枢神经系统内出现，并提出这是一 类独立的疾病类型。此后，PCNSV曾先后被称为“中枢神 经系统肉芽肿性血管炎”， “非感染性或非特异性肉芽 肿性血管炎”， “孤立性中枢神经系统血管炎”，“良 性中枢神经系统血管病变”，目前则一致称之为原发性中 枢神经系统血管炎。
若治疗无反应或反应差，考虑 加用TNF阻断剂或利妥昔单抗
随诊
有效性评价主要依赖神经功能改善以及神经影像的变化， 系列MRI及磁共振血管造影复查(开始治疗后4～6周，治疗 第1年每3～4个月，或出现新的神经症状)是非常必要的。 对于神经影像稳定但临床症状恶化者，应进行脑脊液常规 检验及DSA复查。对于首次诊断时未行脑活检的患者，若 免疫抑制治疗后病情加重，应进行脑活检。
多发性硬化起病多较快，病程迁延，多有缓解复发，中青 年女性多见，体检发现两个以上的病灶，结合脑脊液检查 和影像学检查所见可区别。
治疗
原则：早诊断、早治疗及治疗的个体化，依据严重程度分层 治疗
治疗流程：
(1)小血管／远端血管受累(血管造影阴性；脑活检阳性；MRI 显示脑膜强化但无脑梗死；诊断为A β相关血管炎)：一般开 始口服泼尼松(1 mg·kg-1·d-1)，急性发病者可给予甲泼尼龙 (1000mg／d，3～5d)。若治疗有反应，泼尼松缓慢减量；若 治疗无反应或反应差，加用环磷酰胺(口服或每月冲击治疗) 。若泼尼松+环磷酰胺治疗有反应，病情稳定后过渡到维持治 疗(小剂量激素+硫唑嘌呤(1～2 mg·kg-1·d-1)或吗替麦考酚酯 (1～2 g／d))，若泼尼松+环磷酰胺治疗无反应或反应差，考 虑加用TNF阻断剂或利妥昔单抗；
病理性免疫复合物 沉积于血管壁
抗内皮细胞抗体 介导的血管损伤
血管炎
肿瘤细胞介导的 血管损伤
病理性细胞免疫反应和 肉芽肿所致的血管损伤
感染因子直接介导的 血管损伤或功能改变
Company Logo
病理
Miller分型： 肉芽肿性血管炎以血管为中心的单核细胞浸润和肉芽肿形成 为特征。
❖ 1959年，Cravioto等首先报道了有一类非感染性的肉芽肿 性血管炎只在患者的中枢神经系统内出现，并提出这是一 类独立的疾病类型。此后，PCNSV曾先后被称为“中枢神 经系统肉芽肿性血管炎”， “非感染性或非特异性肉芽 肿性血管炎”， “孤立性中枢神经系统血管炎”，“良 性中枢神经系统血管病变”，目前则一致称之为原发性中 枢神经系统血管炎。
若治疗无反应或反应差，考虑 加用TNF阻断剂或利妥昔单抗
随诊
有效性评价主要依赖神经功能改善以及神经影像的变化， 系列MRI及磁共振血管造影复查(开始治疗后4～6周，治疗 第1年每3～4个月，或出现新的神经症状)是非常必要的。 对于神经影像稳定但临床症状恶化者，应进行脑脊液常规 检验及DSA复查。对于首次诊断时未行脑活检的患者，若 免疫抑制治疗后病情加重，应进行脑活检。
多发性硬化起病多较快，病程迁延，多有缓解复发，中青 年女性多见，体检发现两个以上的病灶，结合脑脊液检查 和影像学检查所见可区别。
治疗
原则：早诊断、早治疗及治疗的个体化，依据严重程度分层 治疗
治疗流程：
(1)小血管／远端血管受累(血管造影阴性；脑活检阳性；MRI 显示脑膜强化但无脑梗死；诊断为A β相关血管炎)：一般开 始口服泼尼松(1 mg·kg-1·d-1)，急性发病者可给予甲泼尼龙 (1000mg／d，3～5d)。若治疗有反应，泼尼松缓慢减量；若 治疗无反应或反应差，加用环磷酰胺(口服或每月冲击治疗) 。若泼尼松+环磷酰胺治疗有反应，病情稳定后过渡到维持治 疗(小剂量激素+硫唑嘌呤(1～2 mg·kg-1·d-1)或吗替麦考酚酯 (1～2 g／d))，若泼尼松+环磷酰胺治疗无反应或反应差，考 虑加用TNF阻断剂或利妥昔单抗；
原发性中枢神经系统血管炎课件
Calabrese LH et al. Arthritis Rheum 1997; 40: 1189–201. Lie JT et al. Curr Opin Rheumatol 1991; 3: 36–45.
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
中枢神经系统血管炎课件
*脑脊液检查包括特定的微生物学染色培养和血清 学试验以鉴别血管炎的类别。 *微生物感染可能会发现微生物体的存在以及脑脊 液内细胞的异常增多， 在结核性血管炎可以发现低糖和低氯， 在梅毒性脑膜血管炎常常出现梅毒相关抗体或 抗原的阳性发现。 *自身免疫性血管炎脑脊液检查没有特殊改变，最 常见的改变是脑脊液蛋白轻度升高，伴随轻度淋 巴细胞反应或出现中性白细胞。 *寡克隆区带阳性， 在脑部炎性病变均可见到寡克隆区带阳性，因 此对诊断缺乏特异性。
自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎 应当和其他导致中枢神经系统多灶损害的 疾病进行鉴别， 系统性的血管炎一般表现为中枢神经系统 的症状伴随炎性表现、周围神经病和其他 器官累及的表现。 脑独立的血管炎做脑脊液检查非常重要， 除做脑脊液检查、脑血管造影、血清学检 查外，诊断的证实需要脑活检。
* 显性遗传性脑血管病伴随皮层下痴呆和白质脑病：
这是一种主要累及脑白质的多发性梗塞灶的显性遗传病， 大脑皮层基本没有异常改变， 皮肤和腓肠神经活检的电镜检查可以发现小血管壁平滑肌细胞表 面嗜锇性颗粒， 脑内血管出现玻璃样变，
散发出现， 为多发的双侧幕上病变，累及皮层和白质。 病理改变主要为炎性改变。
*而血管炎一般
*动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征，
--可以表现为多发性脑梗塞 --伴随白质的损害， --大脑皮层一般没有累及， --发病年龄较血管炎偏大， --常存在动脉硬化的好发因素，血 --清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高， --血管造影也没有血管炎的改变。 --病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征 没有严重的血管壁炎细胞浸润。
原发性中枢神经系统血管炎PPT课件
.
4
Clinical Features
头痛 精神紊乱/痴呆/嗜睡 卒中样表现/TIA 癫痫/行为异常 局限性运动和感觉异常 共济失调 颅神经症状 视物改变 锥体外系症状 脊髓病受累表现
临床表现缺乏特异性，取决于病变累及的部位和范围
.
5
Comparison of BACNS and GACNS
Prevalence Disease onset Clinical course
Primary angiitis of the central nervous system
.
1
Definition
❖ A primary vasculitis limited to the CNS
是一种血管炎，但仅限于中枢神经系统，须 除外继发于系统性血管炎的情况。
Isolated Angitis of the CNS (IACNS) 孤立性中枢神经系统血管炎
Granulomatous Angiitis of the CNS (GACNS) 肉芽肿性中枢神经系统血管炎
Benign Angiopathy of the CNS (BACNS)
良性中枢神经系统血管病
.
2
Pathology
❖ 主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎 性病变，动脉为主，静脉少见，大血管少见。
.
GACNS Male-predominant
Chronic Recurrent Abnormal
15%
CNS biopsy
GC and CTX Good
6
Diagnose
1、中枢神经系统血管炎（除外其他疾病） 2、除外系统性血管炎
有提示意义的检查： CSF、CT、MRI、血管造影。 除外性检查： 肿瘤筛查、感染筛查、免疫筛查等
中枢神经系统疾病ppt课件
中枢神经系统疾病 Central Nervous System
Infections
1
中枢神经系统包括位于椎管内的 脊髓和位于颅腔内的脑
脑膜具有保护和支持脑组织作用，通过脑膜的血管使脑和脊髓得到营养
2
学习内容
• 脑膜炎定义 • 分类及概述 • 临床表现 • 病理生理学 • 检查方法及鉴别诊断 • 治疗方法 • 预防
22
抗生素在中枢神经系统疾病中的 应用
23
Drug PenicillinG
Dosing in Children
250000-400000U/kg/day divided in 6 doses(q4h)
Dosing in Adults
3-4million U q4h(up to 24 millionU/day)
6
结核性脑膜炎
是由结核杆菌引 起的脑膜非化脓性炎 症，约占全身性结核 病的6%。结核分枝 杆菌感染经血播散后 在软脑膜下种植形成 结核结节，结节破溃 后大量结核菌进入蛛 网膜下腔。
7
• 病毒性脑膜炎
可由几种病毒引起，包括 几种与腹泻有关的病毒，其 中之一可能是被大田鼠等咬
后感染。 • 隐球菌性脑膜炎
18
18
不良反应的预防与处理：
• ①药物反应 • ②静脉炎 • ③肾损害 • ④肝损害 • ⑤心肌损害 • ⑥造血系统损害
19
并发症
1．患脑膜炎时，脓性渗出物易堵塞狭小孔道或发生粘 连而引起脑脊髓循环障碍，产生脑积水。常见于治疗 不当或治疗过晚的病人，尤其多见于新生儿和小婴儿。 粘连性蛛 网膜炎好发于枕骨大孔，可阻碍脑脊液循环; 或脑室膜炎形成粘连，均为常见的引起梗阻性脑积水 的原因。 2．除因呕吐、不思进食等原因可引起水、电解质紊乱 外，还可见脑性低钠血症，出现嗜睡、惊厥、昏迷、 浮肿、全身软弱无力、四肢肌张力低下、尿少等症状。 其发生原理与感染影响脑垂体后叶，使抗利尿激素分 泌过多导致水潴留有关。 3．由于脑实质损害及粘连可使颅神经受累或出现肢体 瘫痪，亦可发生脑脓肿、颅内动脉炎及继发性癫痫发 作。暴发型流脑可伴发DIC、休克。此外，中耳炎、 肺炎、关节炎也偶可发生。
Infections
1
中枢神经系统包括位于椎管内的 脊髓和位于颅腔内的脑
脑膜具有保护和支持脑组织作用，通过脑膜的血管使脑和脊髓得到营养
2
学习内容
• 脑膜炎定义 • 分类及概述 • 临床表现 • 病理生理学 • 检查方法及鉴别诊断 • 治疗方法 • 预防
22
抗生素在中枢神经系统疾病中的 应用
23
Drug PenicillinG
Dosing in Children
250000-400000U/kg/day divided in 6 doses(q4h)
Dosing in Adults
3-4million U q4h(up to 24 millionU/day)
6
结核性脑膜炎
是由结核杆菌引 起的脑膜非化脓性炎 症，约占全身性结核 病的6%。结核分枝 杆菌感染经血播散后 在软脑膜下种植形成 结核结节，结节破溃 后大量结核菌进入蛛 网膜下腔。
7
• 病毒性脑膜炎
可由几种病毒引起，包括 几种与腹泻有关的病毒，其 中之一可能是被大田鼠等咬
后感染。 • 隐球菌性脑膜炎
18
18
不良反应的预防与处理：
• ①药物反应 • ②静脉炎 • ③肾损害 • ④肝损害 • ⑤心肌损害 • ⑥造血系统损害
19
并发症
1．患脑膜炎时，脓性渗出物易堵塞狭小孔道或发生粘 连而引起脑脊髓循环障碍，产生脑积水。常见于治疗 不当或治疗过晚的病人，尤其多见于新生儿和小婴儿。 粘连性蛛 网膜炎好发于枕骨大孔，可阻碍脑脊液循环; 或脑室膜炎形成粘连，均为常见的引起梗阻性脑积水 的原因。 2．除因呕吐、不思进食等原因可引起水、电解质紊乱 外，还可见脑性低钠血症，出现嗜睡、惊厥、昏迷、 浮肿、全身软弱无力、四肢肌张力低下、尿少等症状。 其发生原理与感染影响脑垂体后叶，使抗利尿激素分 泌过多导致水潴留有关。 3．由于脑实质损害及粘连可使颅神经受累或出现肢体 瘫痪，亦可发生脑脓肿、颅内动脉炎及继发性癫痫发 作。暴发型流脑可伴发DIC、休克。此外，中耳炎、 肺炎、关节炎也偶可发生。
中枢神经系统ppt课件
小脑
小脑位于大脑的下方，主要负责协调和平衡人体的运动，维持身体的姿势和平衡。
小脑内部有许多神经元和突触，通过接收来自大脑和脊髓的信号，对运动进行精确 的调控。
小脑还参与学习和记忆过程，对人的认知能力有一定的影响。
脑干
脑干是大脑与脊髓之间的过渡区 域，主要负责传递和调节神经信 号，维持人体的基本生命活动。
神经元网络的可塑性
01
研究神经元网络如何通过学习和经验改变其结构和功能，以提
高认知和行为能力。
神经退行性疾病的机制
02
探索帕金森病、阿尔茨海默病等神经退行性疾病的发病机制，
为治疗提供新思路。
神经再生与修复
03
研究如何促进神经损伤后的再生和修复，为脊髓损伤、脑卒中
等疾病的治疗提供可能。
人工智能在中枢神经系统研究中的应用
神经影像分析
利用人工智能技术对脑部影像数据进行自动分析和解读，提高对 神经系统疾病的诊断准确率。
神经电生理信号处理
通过人工智能算法对脑电、肌电等神经电生理信号进行自动识别 和分类，用于监测和干预神经系统活动。
神经网络模拟与建模
利用人工智能技术构建神经网络模型，模拟神经系统的工作机制， 为研究神经功能和疾病提供工具。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
中枢神经系统疾病的未来治疗策略
Байду номын сангаас基因治疗
利用基因编辑技术对神经系统疾病进行基因治疗，如通过纠正致病 基因来治疗遗传性疾病。
细胞治疗
利用干细胞或神经细胞移植来修复受损的神经系统，促进神经再生 和功能恢复。
神经调控与修复技术
发展新型的神经调控和修复技术，如深部脑刺激、神经调控等，以改 善神经系统疾病的症状。
原发性中枢神经系统血管炎ppt课件
原发性中枢神经系统血管炎
Primary angiitis of the CNS，PACNS
-
1
背景
✓ Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告， 当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
✓ 1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎 （isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓栓塞 或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。
-
4
临床表现
临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病 程，缓解与复发交替。
最常见的神经系统症状为头痛（50-69%）， 因弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但 起病速度及头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。
其次为认知功能障碍（30-71%），隐袭性进 展，少数可以表现为急性的意识水平改变甚至 发生昏迷。
-
13
影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有：
脑血流灌注障碍；
脑缺血性病变；
脑出血或蛛网膜下腔出血；
血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为：
血管壁增厚伴有强化；
多发性微动脉瘤。 -
14
影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片 样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。 强化病灶的表现多样化： 皮质下不规则条纹样强化； 软脑膜强化并波及部分脑实质； 局灶性皮质带样强化； 弥漫性脑实质血管强化。
-
15
文献报道的核磁共振其他表现
类似脱髓鞘病变，对称性或单侧为主；注药后 皮层或脑实质结节样强化； 表现为多发性动脉瘤，反复发生脑出血； 表现为脑炎样病变； 表现为颅内占位病变； 表现为蛛网膜下腔出血； 类似于脑白质营养不良症。
Primary angiitis of the CNS，PACNS
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1
背景
✓ Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告， 当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
✓ 1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎 （isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓栓塞 或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。
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4
临床表现
临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病 程，缓解与复发交替。
最常见的神经系统症状为头痛（50-69%）， 因弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但 起病速度及头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。
其次为认知功能障碍（30-71%），隐袭性进 展，少数可以表现为急性的意识水平改变甚至 发生昏迷。
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13
影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有：
脑血流灌注障碍；
脑缺血性病变；
脑出血或蛛网膜下腔出血；
血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为：
血管壁增厚伴有强化；
多发性微动脉瘤。 -
14
影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片 样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。 强化病灶的表现多样化： 皮质下不规则条纹样强化； 软脑膜强化并波及部分脑实质； 局灶性皮质带样强化； 弥漫性脑实质血管强化。
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15
文献报道的核磁共振其他表现
类似脱髓鞘病变，对称性或单侧为主；注药后 皮层或脑实质结节样强化； 表现为多发性动脉瘤，反复发生脑出血； 表现为脑炎样病变； 表现为颅内占位病变； 表现为蛛网膜下腔出血； 类似于脑白质营养不良症。
中枢神经系统血管炎
12
影像学检查
• 典型的血管炎表现为增强扫描管壁强化及 官腔狭窄，经过治疗后血管可出现再通 （说明血管炎治疗效果好于动脉粥样硬化 治疗，故应早期诊断和治疗，可以改善预 后）。 • MRA可见结节样改变。 • 多普勒超声检查可以早期探测到血管壁的 炎性水肿，典型的表现为血管壁增厚，出 现“月晕”样的表现。
11
3.影像学检查
• MRI是影像学检查的首选，90-100%的患者 都存在神经影像学异常，可见大脑皮层灰 质和深部白质的病变。 • 可能有缺血或出血病灶。缺血性病灶按照 血管区分布，但可累及多个血管区，与年 龄不相符（累及中年人和青年人），且患 者缺少动脉粥样硬化的相关危险因素。增 强图像可见结节病变、软脑膜强化，弥散 加权像可见高信号。
6
临床ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ现
• 原发性中枢神经系统血管炎：早期约80% 的患者出现头痛，随着病情发展，80%的 患者会出现多灶性神经功能缺损；40%的 患者发生脑卒中，30%-50%发生TIA，20% 左右出现癫痫； • 此外，还有颅内占位性病变等，约占15%。
7
临床表现
• 继发性血管炎：主要是卒中的症状，干燥 综合征、白塞氏病可表现出其他的临床症 状，可出现类似多发性硬化的症状。
15
原发性中枢神经系统血管炎
• 原发性中枢神经系统血管炎（primary angitisofthe central nervous systerm，PACNS） 是原发于中枢神经系统的非感染性、肉芽肿性中 小血管炎。 • 中青年多发，急性或亚急性起病，只局限侵犯中 枢神经系统，累及脑实质和脑膜的中小血管，不 累及其它系统。 • 目前全球对该病的报道仅有700余例。因为 PACNS临床表现多种多样和诊断手段少且无特异 性，故诊断比较困难。
影像学检查
• 典型的血管炎表现为增强扫描管壁强化及 官腔狭窄，经过治疗后血管可出现再通 （说明血管炎治疗效果好于动脉粥样硬化 治疗，故应早期诊断和治疗，可以改善预 后）。 • MRA可见结节样改变。 • 多普勒超声检查可以早期探测到血管壁的 炎性水肿，典型的表现为血管壁增厚，出 现“月晕”样的表现。
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3.影像学检查
• MRI是影像学检查的首选，90-100%的患者 都存在神经影像学异常，可见大脑皮层灰 质和深部白质的病变。 • 可能有缺血或出血病灶。缺血性病灶按照 血管区分布，但可累及多个血管区，与年 龄不相符（累及中年人和青年人），且患 者缺少动脉粥样硬化的相关危险因素。增 强图像可见结节病变、软脑膜强化，弥散 加权像可见高信号。
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临床ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ现
• 原发性中枢神经系统血管炎：早期约80% 的患者出现头痛，随着病情发展，80%的 患者会出现多灶性神经功能缺损；40%的 患者发生脑卒中，30%-50%发生TIA，20% 左右出现癫痫； • 此外，还有颅内占位性病变等，约占15%。
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临床表现
• 继发性血管炎：主要是卒中的症状，干燥 综合征、白塞氏病可表现出其他的临床症 状，可出现类似多发性硬化的症状。
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原发性中枢神经系统血管炎
• 原发性中枢神经系统血管炎（primary angitisofthe central nervous systerm，PACNS） 是原发于中枢神经系统的非感染性、肉芽肿性中 小血管炎。 • 中青年多发，急性或亚急性起病，只局限侵犯中 枢神经系统，累及脑实质和脑膜的中小血管，不 累及其它系统。 • 目前全球对该病的报道仅有700余例。因为 PACNS临床表现多种多样和诊断手段少且无特异 性，故诊断比较困难。
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