内科学_各论_症状：齿轮样强直_课件模板

内科学症状部分：齿轮样强直>>>
诊断：
唇、舌的不自主运动，有时伴有肢体或躯 干的舞蹈样动作，体轴性运动。应用抗震 颤麻痹药物非但无效，有时反而使症状加 重。亦可有肌张力低下一麻痹性，可涉及 颈肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、颈 软、不能抬头、行走时迈步不开、提不起 腿、足跟拖地而行。
(三)小脑疾患 两侧广泛小脑病变时， 有时
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诊断：
关节屈曲，掌指关节屈曲、拇指内收，下 肢轻度内收，膝关节屈曲。旋颈和旋体动 作缓慢。
2.Huntington舞蹈病:肌张力多为正 常，但少数患者出现以Porkinson病样的 肌僵直突出症状，而舞蹈症状甚徽或完全 缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍，上 肢屈曲，两下肢伸直。这种肌僵直型的
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诊断：
则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的 停顿，如齿轮在转动一样，即：“齿轮样 强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的 “面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很好地作 吞咽动作而流涎，眼肌肌强直表现眼球运 动减慢，出现注视运动“粘稠”现象。颈 肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态，即头与 躯干前变，上肌轻度外旋，肘
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检查项目： 肌电图、颅脑超声、颅脑CT检、脑多普勒、 脑电图检。
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相关症状：
阵发性或强直性惊厥 震颤性肌强直，运动徐缓 阵挛-强直型 痉挛性的肌张力增高 偏身肌张力障碍 肌张力降低 食管下括约肌张力下降 关节韧带松弛或肌张力低 肌张力减低 肌张力过高。
内科学各论症状部分 齿轮样强直
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身体部位： 全身。
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科室： 骨科。
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简介： 帕金森病患者常伴有的症状是齿轮样强直。
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病因：
肌强直是由于锥体外系性肌张力增高， 促动肌及拮抗肌的肌张力都有增高。在关 节作被动运动时，增高的肌张力始终保持 一致，而感有均匀的阻力，如患者合并有 震颤，则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻 力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一样， 称为“齿轮样强直”。
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诊断：
慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损 的结果。
3.扭转痉挛(torsion spasm):又名变 形性肌张力障碍(dystonia musculorum defoumans)是躯干的徐动症，为一少见的 基底节病变。在临床上以肌张力增高和四 肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为 特征。
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诊断：
开，讲话、吞咽困难，面部作怪相，或伴 发痉挛性斜颈，这种反应与个体的敏感性 有关，应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药 或巴比妥类药物有效。
(2)迟发性运动障碍(tardive dykinesia):发病慢，在服有神经安定剂 数周、数月或数年后发生，甚至停药后出 现。表现为刻板的、重复的咀
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诊断：
肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患 者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小， 但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系， 在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的 速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻 力。这种肌张力增高称为铅管样强直，如 因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化， 称为齿轮样强直。
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诊断：
群。上肢伸直，腕屈曲并内收。下肢伸直， 内旋内收，称之为去中脑强直。大脑皮质 下白质弥漫性病变，如脑炎、重度脑外伤、 脑出血时也可出现四肢僵直，与去中脑强 直的区别点在于前臂屈曲位，其他表现完 全与去中脑强直相同，称之为“去皮质强 直”。
(五)周围神经疾患 周围神经疾病表 现为下运动神经
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诊断：
肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。 (3)重症型:短时间内反复的发作，表
现全身肌强直，伴有喉肌痉挛。 肌张力增高:分痉挛性呈强直性两种。
痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害， 脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时， 在肌张力增高情况下出现阻抗感，这种阻 抗感与被运动的速度有关。快速地
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诊断：
静止状态下肌张力也增高，触诊肌肉较硬， 被动运动时有摺刀样的阻抗感。
(二)锥体外系疾患 1.Parkinson病:本病引起的肌张力增 高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有 增高，在关节作被动运动时，增高的肌张 力始终保持一致，感到均匀的阻力而呈 “铅管样强直”，如患者合并有震颤
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诊断：
肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则 正常。
4.药物性肌张力异常： (1)急性肌张力障碍(acute dystonia):发病急，用药后不久即出现， 多见于青年人，以奇异的肌痉挛为特点。 主要是颈、头部肌肉受累，最常见的是舌 和口腔肌肉的不随意痉挛，以致咀嚼肌紧 张地收缩，嘴张不
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诊断：
元损害的特点，表现为肌张力减低。但在 面神经麻痹恢复不全的情况下，可以出现 面肌肌张力增高，即表现为面肌痉挛。此 外周围神经的附近炎症、肿瘤等病变，对 周围神经产生刺激现象时，出现肌张力增 高，这种肌张力增高大多属于防御性肌张 力增高。
(六)肌原性病变 肌肉疾患虽可有肌 张力增高，但腱反
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相关疾病：
肌张力异常 慢性进行性舞蹈病 运动障碍疾病 多巴反应性肌张力障碍 肌张力障碍综合征 眼睑痉挛-口下颏部肌张力障 迟发性运动障碍 亨廷顿病 神经棘红细胞增多症 扭转痉挛。
谢谢！
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诊断：
牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、 感到痉挛状态，牵伸到一定幅度时，阻力 又突然消失，即所谓摺刀样肌张力增高。 痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者 单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力 增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力 变化，其肌张力增高有选择性，上肢以内 收肌、屈肌与旋前肌为主，下
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诊断：
射正常或减低，绝不出现腱反射亢进。 1.先天性肌强直症(congenital
paramyotonia):又称Eulenberg病。本病 仅在运动情况下出现肌张力增高，静止时 肌张力正常ห้องสมุดไป่ตู้此病的肌张力增高，肌强直 收缩见于运动之初，当反复运动后即恢复 正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感，似
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诊断：
优势时呈前弓反张，患者的体位似胎儿的 宫内位：头前屈、膝与腭紧贴，踵靠近臀 部。躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈 现侧方弯曲，谓之侧弓反张:头肩向一侧 倾斜，该侧肩下垂，身体弯向月牙形。
2.手足搐搦症(tetany):血钙低是本 病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢 远端，偶可波及到躯
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诊断：
肌张力增高 (一)锥体束病变 锥体束病变于休克 期后，或隐袭起病的锥体束损害，在瘫痪 侧出现肌张力增高，例如偏瘫时表现的 Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的 锥本束损害出现三重屈曲：如下肢的髋关 节、膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束 病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致
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诊断：
曲，呈马蹄内翻足，小腿伸直，随意运动 不能，被动运动时有阻抗感。
(2)中度型:早期上肢先出现肌张力增 高，肌强直，断之扩延到躯干、面肌与下 肢，有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可 表现强直发作。当面肌出现肌强直时，呈 现特殊的面容:眼外斜或内斜，牙关紧闭， 舌僵，构音不良，吞咽困难，如喉
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诊断：
可见肌张力增高，被动运动肢体时有阻抗 感，站立时躯干、四肢呈僵直状态。橄榄 小脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直， 提示与大脑基底核有关结构损害。
(四)脑干疾患 脑干病变引起的肌张 力增高以中脑最为明显，中脑病损时表现 肌僵直，属于去大脑强直的一种，四肢的 近端明显，苦苦在伸肌
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诊断：
干。有的学者将手足搐搦症分为三型： (1)良性型:主要在四肢远端出现强直
发作，拇指强烈内收及半屈贡状态，与其 他诸指并拢，手指的中指指节屈曲明显， 手的尺侧缘与挠侧缘相近贴，有时末指较 其他手指屈曲更明显，末指常折入其余手 指之下，或拇指折入手套之内，即呈所谓 “助产士手”。下肢是趾屈
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诊断：
胶皮样硬，于机械刺激后肌肉强直收缩时 益为明显。
2.僵人综合征(stiffmansyndrome): 为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、 背骨、腹肌肌张力增高明显，外界刺激时 疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而 加重，常见四肢近端开始向身发展，肌力 和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消
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诊断：
失。 (七)其他 1.破伤风(tetanus):早期局部肌张力
增高，常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩， 同时伴有颈肌强直，继之面肌痉挛;口角 向外牵引，鼻翼上缩，眼裂大呈所谓“猥 笑颜貌”。随病情的发展引起全身性肌张 力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势 时呈角弓反张，屈肌肌张力增高占