髓系肉瘤
髓系肉瘤化疗方案
1. 引言髓系肉瘤是一种罕见但严重的恶性肿瘤，主要发生在儿童和青少年身上。
由于髓系肉瘤在早期往往没有明显症状，因此诊断时已经进展到晚期，这对治疗和预后产生了一定的挑战。
目前，化疗是髓系肉瘤的主要治疗方法之一。
本文将介绍针对髓系肉瘤的常用化疗方案，旨在帮助医生制定合理的治疗计划。
2. 常用化疗方案2.1 VACA（维因布拉斯琼+阿霉素+环磷酰胺+阿霉素）VACA方案是一种常用的髓系肉瘤化疗方案，主要由以下药物组成：•维因布拉斯琼（Vincristine）：属于马达霉素类抗癌药物，通过阻断肿瘤细胞有丝分裂过程来抑制癌细胞生长和扩散。
•阿霉素（Adriamycin）：一种蒽环类化疗药物，通过与DNA结合并抑制其复制来抑制癌细胞增殖。
•环磷酰胺（Cyclophosphamide）：一种烷化剂，能干扰DNA的合成和修复，从而抑制癌细胞的生长和分裂。
这种方案通常按照以下剂量和频率给予：•维因布拉斯琼：按体表面积（BSA）每次1.5 mg/m2，每周一次。
•阿霉素：按体表面积（BSA）每次25-30 mg/m2，每3周一次。
•环磷酰胺：按体表面积（BSA）每次600-1200 mg/m2，每3周一次。
2.2 IESS（挤压-辨证策略-塞紧）IESS方案是另一种常用的髓系肉瘤化疗方案，主要由以下药物组成：•挤压（Vincristine）：与VACA方案中的维因布拉斯琼相同。
•辨证策略（Cisplatin）：一种铂类化疗药物，通过与DNA结合形成DNA铂配合物来抑制癌细胞的DNA合成和修复。
•塞紧（Etoposide）：一种拓扑异构酶抑制剂，可以阻断DNA的旋转和拓扑结构，从而抑制癌细胞的DNA修复和复制。
这种方案通常按照以下剂量和频率给予：•挤压：按体表面积（BSA）每次1.5 mg/m2，每周一次。
•辨证策略：按体表面积（BSA）每次60-120 mg/m2，每3周一次。
•塞紧：按体表面积（BSA）每次100 mg/m2，每3周一次。
原发性眼眶髓系肉瘤1例
原发性眼眶髓系肉瘤１例７３００３０㊀兰州㊀兰州大学第二医院血液科㊀马成成，柴㊀晔㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀髓系肉瘤（ＭＳ）；㊀眼眶；㊀免疫组织化学；㊀放射治疗；㊀化学治疗中图分类号：Ｒ７３３ ３㊀㊀文献标识码：Ｄ㊀㊀文章编号：１００９－０４６０（２０２０）０１－００９３－０４㊀㊀髓系肉瘤（ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａ，ＭＳ）又称粒细胞肉瘤（ｇｒａｎｕ⁃ｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ，ＧＳ），是原始或幼稚细胞的髓系细胞在髓外形成的实体肿瘤，可与急性髓系白血病（ａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａ，ＡＭＬ）或骨髓异常增生综合征／骨髓增殖性疾病（ｍｙｅｌｏｄｙｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ／ｍｙｅｌｏｄｙｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＰＮ）同时发生，ＭＳ在ＡＭＬ中占２ ５％ ９ １％［１］㊂若无骨髓或髓外其他部位受累称为原发性ＭＳ或孤立性ＭＳ，临床上罕见，占ＭＳ的１％ ２％㊂ＭＳ细胞易对髓外组织浸润，最常见于皮肤㊁骨骼㊁淋巴结等，浸润眼眶软组织及骨膜内形成局限性肿块称为眼眶ＭＳ［２］㊂临床上一般行手术切除㊁放化疗联合治疗，但未及时行造血干细胞移植（ＨＳＣＴ）极易复发㊂现将我院收治的１例原发性眼眶ＭＳ患者的诊治情况报告如下㊂１㊀病案摘要患者男性，２８岁㊂２０１８年５月无明显诱因出现右眼眼球突出，视力下降，无复视，后逐渐感症状加重，为进一步治疗，２０１８年９月７日就诊于我院眼科㊂患者自发病以来，饮食睡眠正常，大小便无异常，体重无明显增减㊂患者无烟酒嗜好，无放射物接触史㊂眼科检查：右眼视力指数１０ｃｍ，左眼视力１ ０；右眼眼压１９ｍｍＨｇ，左眼眼压１５ｍｍＨｇ㊂右眼睑轻度肿胀，眼球突出，结膜充血，角膜透明，前房中等深度，房水清，瞳孔圆，对光反射存在，相对性传入性瞳孔障碍（ＲＡＰＤ）阳性，晶状体㊁玻璃体透明，眼底视盘水肿，边界不清，色淡红，视网膜静脉迂曲，网膜在位，黄斑中心凹反光不清；左眼前后节未见明显异常㊂眼球突度：右眼２１ｍｍ，左眼８ｍｍ㊂术前眼眶ＭＲＩ（图１Ａ）：右侧眼球较对侧突出并略变扁，右侧眼眶内球后偏内上方见一不规则团块样占位样病变，并延续至右侧上下眼睑，中度不均匀强化，边界欠清，最大层面约为２ ８ｃｍˑ４ ７ｃｍˑ３ ３ｃｍ，上眼提肌㊁上直肌及视神经受压，并部分受包绕㊂眼眶未见明显破坏，左侧眼球及视神经未见明显强化㊂于２０１８年９月１３日在全麻下行 右眼眶肿物切除术 ，术后病理检查示（图２Ａ）：眼眶瘤组织由弥漫增生的中等偏小细胞构成，瘤细胞胞浆较丰富，核深染㊁异形明显，提示（眼眶）ＭＳ或粒细胞浸润㊂免疫组化染色示（图２Ｂ 图２Ｆ）：ＣＤ４３（＋），ＣＤ６８（＋），ＣＤ１３８（＋），ＬＣＡ（＋），ＭＰＯ（＋）㊂ＭＲＩ示（图１Ｂ）：右侧锥肌内信号混杂，不均匀强化，局部与眼外肌分界清，眼外肌不均匀强化，视神经增粗，信号不均匀，增强后轻度不均匀强化㊂右侧球内晶状体㊁玻璃体信号正常㊂左侧眼球信号均匀㊂２０１８年９月２０日由眼科转入血液科，行骨髓穿刺结果示：三系增生骨髓象（提示感染），原始细胞占１ ５％㊂骨髓活检：骨髓增生活跃，粒系增生活跃，以中晚幼红为主，淋巴细胞占１０％，以成熟细胞为主；巨核细胞易见㊂骨髓基础免疫分型：粒细胞比例增高，分化模式稍异常；未见明显ＣＤ３４（＋）㊁ＣＤ１９（＋）增殖性Ｂ细胞㊂ＰＥＴ⁃ＣＴ示（图３）：右侧眼眶内眼球后方肿物切除术后，右侧眼球稍向外突，眼眶内术区软组织稍肿胀，脂肪间隙模糊，ＦＤＧ药物摄取弥散性轻度增高，ＳＵＶｍａｘ４ ７；双侧眼球大小形态如常，眼球壁均匀光滑，玻璃体㊁晶状体密度正常，眼外肌及视神经走行正常，无增粗及肿块，眶壁骨质完整，未见ＦＤＧ药物异常摄取㊂染色体核型分析：４６，ＸＹ㊂此患者标本经培养后分析２０个中期相细胞，未见异常染色体克隆，核型正常㊂该患者原发性（眼眶）ＭＳ诊断明确㊂２０１８年１０月３１日予三维适形放疗，放疗靶区：ＧＴＶ为ＭＲＩ所示肿瘤＋Ｆｌａｉｒ异常信号灶，ＣＴＶ为亚临床病灶及水肿区外放０ ５ｃｍ，ＰＴＶ＝ＣＴＶ＋０ ３ｃｍ；计划放疗剂量ＰＴＶ：３０Ｇｙ／１５ｆ，３周完成㊂治疗过程中患者右眼视力逐渐下降㊁间断疼痛，局部皮肤轻度发红，复查眼眶ＭＲＩ示肿物达部分缓解（ＰＲ）㊂放疗后于２０１８年１２月５日予ＤＡ方案化疗（柔红霉素４０ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ３；阿糖胞苷１００ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ５）㊂化疗后复查眼部ＭＲＩ示（图１Ｃ）：右侧锥肌内增强扫描明显强化，与周围组织界限不清，同侧视神经信号不均匀，增强后不均匀强化㊂２０１９年１月８日行第２次化疗，因经济因素，调整为ＨＡ方案（高三尖杉酯碱３ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ３；阿糖胞苷１００ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ５）㊂随访至２０１９年１１月，患者病情平稳，一般情况可㊂２㊀讨㊀论㊀㊀原发性ＭＳ极其罕见，好发于２０ ４４岁或１０岁以下男性，常与ＡＭＬ伴随，可表现为在ＡＭＬ发生前㊁病程中及ＡＭＬ治疗缓解后复发时髓外浸润，尤其是ＦＡＢ分型中的Ｍ２型［２］，眼眶ＭＳ大多数继发于ＡＭＬ完全缓解出现复发后㊂原Ａ：术前；Ｂ：术后化疗前；Ｃ：术后化疗后图１㊀本例患者治疗前后增强ＭＲＩ影像Ａ：常规病理染色；Ｂ：ＣＤ４３（＋）；Ｃ：ＣＤ６８（＋）；Ｄ：ＣＤ１３８（＋）；Ｅ：ＬＣＡ（＋）；Ｆ：ＭＰＯ（＋）图２㊀眼眶ＭＳ的常规病理和免疫组化染色（ＨＥ，ＳＰˑ１００）发性眼眶ＭＳ极为罕见，确诊后若不及时治疗，会进展为白血病或其他ＭＰＮ等恶性血液病，原发ＭＳ进展为ＡＭＬ的时间为５ １２个月［３］㊂若作为ＡＭＬ发病前的髓外肿瘤，骨髓象无血液学证据，其临床表现复杂多样，最常见的症状为疼痛和周围组织压迫，ＭＳ极易误诊为淋巴瘤，尤其是非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）［４］，有研究指出原发性ＭＳ的误诊率为２５％ ４７％［５］㊂确诊ＭＳ主要依据病理学及免疫组织化学检测㊂原发性ＭＳ病理学上可根据髓细胞分化成熟程度分为３型：母细胞型㊁未成熟髓细胞型和分化型，后两种多见㊂免疫组织化学检测对ＭＳ的诊断很关键，如ＭＰＯ㊁Ｌｙｓｏｚｙｍｅ和ＣＤ６８，其他相关性髓系抗原对ＭＳ的诊断具有特异性，其中ＭＰＯ阳性最常见［６］㊂尽管目前对于ＭＳ的治疗没有达成共识［７］，其治疗很大程度上取决于ＭＳ在疾病最初诊断时出现，还是在疾病复发时出现［１］㊂对于原发性ＭＳ的治疗，目前推荐全身化疗，因为与接受全身化疗的患者相比，仅接受局部放疗的患者更容易发展为白血病［４，７］㊂由于缺乏前瞻性随机对照试验，目前综合治疗方案为手术切除＋局部放疗＋早期化疗及ＨＳＣＴ㊂早期应用ＡＭＬ化疗方案可明显延长生存期，延缓ＭＳ向ＡＭＬ及ＭＤＳ／ＭＰＮ的转化，但ＭＳ患者易耐药㊂近年来，ＨＳＣＴ在国内外均有报道㊂Ｐｉｌｅｒｉ等［８］回顾性分析９２例孤立性ＭＳ，发现５０％的患者遗传学检测异常，但疾病发展并不受其影响，研究结果显示，ＨＳＣＴ与标准化疗相比，能明显延长ＭＳ患者的生存时间㊂Ｃｈｅｖａｌｌｉｅｒ等［９］认为，除遗传学检测外，还应检测ＦＬＴ３和ＮＰＭ１等预后标志；另有学者认为，伴有ＡＭＬ遗传学改变或特异融合基因的原发性ＭＳ可能提示预后不良，进展为ＡＭＬ时间缩短㊂Ｔｓｉｍｂｅｒｉｄｏｕ等［１０］研究显示，原发性ＭＳ化疗者生存期较未化疗者长，单独化疗与化疗联合放疗相比，生存期无明显差异；还提出由于原发性ＭＳ采用ＡＭＬ化疗方案治疗非常有效，因此强调诊断后应立即接受图３㊀本例患者的ＰＥＴ⁃ＣＴ影像ＡＭＬ化疗方案治疗㊂另有报道应用酪氨酸激酶抑制剂（ＴＫＩ）伊马替尼靶向治疗ＦＩＰ１Ｌ１⁃ＰＤＧＦＲＡ基因阳性患者获完全缓解［１１⁃１２］，表明髓系基因ＢＣＲ⁃ＡＢＬ㊁ＦＬＴ３⁃ＩＴＤ及ＦＩＰ１Ｌ１⁃ＰＤＧＦＲＡ等阳性的ＭＳ可考虑靶向治疗㊂本例ＭＳ患者仅表现为眼眶肿物，３０天内未进展为ＡＭＬ，可诊断为原发性ＭＳ，免疫组化抗原检测符合文献报道㊂一项包含异基因ＨＳＣＴ的ＭＳ研究表明原发性和白血病性ＭＳ结局无明显差异［８］㊂因此原发性ＭＳ必须早诊断㊁早治疗，早期行ＡＭＬ化疗方案，延缓疾病进展时间㊂本例患者因症状明显并及时就诊，联合眼部ＭＲＩ及ＰＥＴ⁃ＣＴ等影像学检查，早期行病理活检，因此得到早期诊断㊂因患者肿物较大，先后行手术切除联合放化疗，由于ＨＳＣＴ对于预后仍存在争议，且考虑患者经济原因，暂未予ＨＳＣＴ治疗㊂综合本例报道，患者对手术及放化疗联合治疗较敏感，并未予ＨＳＣＴ，目前该患者骨髓无浸润，无白血病进展证据，短期预后较好，因随访时间不够未能观察到疾病的最终结局，我们将持续随访该患者㊂综上所述，原发性ＭＳ是一种罕见疾病，考虑到大部分患者会快速进展为血液病，早期和正确诊断对预后十分重要㊂对疑似ＭＳ患者及时进行血液学和免疫组织化学检查至关重要㊂原发性眼眶ＭＳ对局部放疗非常敏感，可减小肿瘤体积，改善眼部症状，但无法延长患者生存期和改善预后，故仍需手术㊁放化疗联合㊁ＨＳＣＴ等综合治疗㊂对于有压迫症状的患者可先行手术切除，然后按照ＡＭＬ进行化疗，系统化疗有助于延长总生存期，有条件者建议及早进行ＨＳＣＴ㊂对于细胞遗传学低危患者，如无合适供体，定期行巩固治疗也可能获得长期生存，或应用伊马替尼靶向治疗㊂即使患者未进展为ＡＭＬ，仍需要早期进行化疗，对于一部分患者延长生存期及缓解症状，提高生存质量有显著意义㊂参考文献［１］㊀ＢａｋｓｔＲＬ，ＴａｌｌｍａｎＭＳ，ＤｏｕｅｒＤ，ｅｔａｌ．ＨｏｗＩｔｒｅａｔｅｘｔｒａｍｅｄｕｌ⁃ｌａｒｙａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１１，１１８（１４）：３７８５－３７９３．［２］㊀ＬｅｅＪＷ，ＫｉｍＹＴ，ＭｉｎＹＨ，ｅｔａｌ．Ｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｕ⁃ｔｅｒｉｎｅｃｅｒｖｉｘ［Ｊ］．ＩｎｔＪＧｙｎｅｃｏｌＣａｎｃｅｒ，２００４，１４（３）：５５３－５５７．［３］㊀柯屹峰，张虹，宋国祥．眼眶绿色瘤临床分析［Ｊ］．中华眼科杂志，２０１１，４７（９）：８１１－８１４．［４］㊀ＹｉｌｍａｚＡＦ，ＳａｙｄａｍＧ，ＳａｈｉｎＦ，ｅｔａｌ．Ｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ：Ａｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＡｍＪＢｌｏｏｄＲｅｓ，２０１３，３（４）：２６５－２７０．［５］㊀ＹａｍａｕｃｈｉＫ，ＹａｓｕｄａＭ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｏｆｎｏｎｌｅｕｋｅｍｉｃｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ：ｒｅｐｏｒｔｏｆｔｗｏｃａｓｅｓａｎｄａｒｅｖｉｅｗｏｆ７２ｃａｓｅｓｉｎｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２０１０，９４（６）：１７３９－１７４６．［６］㊀ＡｌｅｘｉｅｖＢＡ，ＷａｎｇＷ，ＮｉｎｇＹ，ｅｔａｌ．Ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａｓ：ａｈｉｓｔｏ⁃ｌｏｇｉｃ，ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ，ａｎｄｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＤｉａｇｎＰａｔｈｏｌ，２００７，２（１）：４２．［７］㊀ＡｖｎｉＢ，Ｋｏｒｅｎ⁃ｍｉｃｈｏｗｉｔｚＭ．Ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａ：Ｃｕｒｒｅｎｔａｐｐｒｏａｃｈａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｏｐｔｉｏｎｓ［Ｊ］．ＴｈｅｒＡｄｖＨｅｍａｔｏｌ，２０１１，２（５）：３０９－３１６．［８］㊀ＰｉｌｅｒｉＳＡ，ＡｓｃａｎｉＳ，ＣｏｘＭＣ，ｅｔａｌ．Ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃｏ⁃ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ，ｐｈｅｎｏｔｙｐｉｃａｎｄｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃａｎａｌｙｓｉｓｏｆ９２ａｄｕｌｔｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｌｅｕｋｅｍｉａ，２００７，２１（２）：３４０－３５０．［９］㊀ＣｈｅｖａｌｌｉｅｒＰ，ＬａｂｏｐｉｎＭ，ＣｏｒｎｅｌｉｓｓｅｎＪ，ｅｔａｌ．Ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃｈｅｍａ⁃ｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｆｏｒｉｓｏｌａｔｅｄａｎｄｌｅｕｋｅｍｉｃｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａｉｎａｄｕｌｔｓ：ａｒｅｐｏｒｔｆｒｏｍｔｈｅＡｃｕｔｅＬｅｕｋｅｍｉａＷｏｒｋｉｎｇＰａｒｔｙｏｆｔｈｅＥｕｒｏｐｅａｎｇｒｏｕｐｆｏｒＢｌｏｏｄａｎｄＭａｒｒｏｗＴｒａｎｓ⁃ｐｌａｎｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｈａｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａ，２０１１，９６（９）：１３９１－１３９４．［１０］㊀ＴｓｉｍｂｅｒｉｄｏｕＡＭ，ＫａｎｔａｒｊｉａｎＨＭ，ＥｓｔｅｙＥ，ｅｔａｌ．Ｏｕｔｃｏｍｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｎｏｎｌｅｕｋｅｍｉｃｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈｃｈｅｍ⁃ｏｔｈｅｒａｐｙｗｉｔｈｏｒｗｉｔｈｏｕｔｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．Ｌｅｕｋｅｍｉａ，２００３，１７（６）：１１００－１１０３．［１１］㊀ＶｅｄｙＤ，ＭｕｅｈｌｅｍａｔｔｅｒＤ，ＲａｕｓｃｈＴ，ｅｔａｌ．Ａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａｗｉｔｈｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａａｎｄｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ：Ｐｒｏｌｏｎｇｅｄｒｅ⁃ｍｉｓｓｉｏｎａｎｄｍｏｌｅｃｕｌａｒｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｉｍａｔｉｎｉｂ［Ｊ／ＯＬ］．ＪＣｌｉｎＯｎ⁃ｃｏｌ，２０１０［２０１９⁃０８⁃１０］．ｈｔｔｐｓ：／／ｗｗｗ．ｎｃｂｉ．ｎｌｍ．ｎｉｈ．ｇｏｖ／ｐｕｂｍｅｄ／１９９０１１０９．［１２］㊀ＳｒｉｎｉｖａｓＵ，ＢａｒｗａｄＡ，ＰｕｂｂａｒａｊｕＳＶ．Ｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｓｐｏｎｓｅｏｆｍｏｎｏ⁃ｂｌａｓｔｉｃｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａｗｉｔｈＦＩＰ１Ｌ１⁃ＰＤＧＦＲＡｒｅａｒｒａｎｇｅｍｅｎｔｔｏｉｍａｔｉｎｉｂｍｏｎｏｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．ＢｒＪＨａｅｍａｔｏｌ，２０１４，１６５（５）：５８３．收稿日期：２０１９－０６－１１；㊀修回日期：２０１９－１０－１５。
2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类
2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表一. 髓系肿瘤（一）骨髓增殖性肿瘤(MPN)1. 慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+2. 慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)3. 真性红细胞增多症（PV）4. 原发性骨髓纤维化(PMF)PMF，纤维化前期/早期PMF，明显的纤维化期5. 原发性血小板增多症(ET)6. 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）7. 骨髓增殖性肿瘤，未分类型（二）肥大细胞增多症（三）伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)1. 慢性粒单细胞白血病(CMML)2. 不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-3. 青少年粒单细胞白血病(JMML)4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)5. MDS/MPN, 不可分类（五）骨髓增生异常综合征(MDS)1. 伴单系病态造血的MDS2. 环铁粒细胞增多的MDS环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS3. 伴多系病态造血的MDS4. 原始细胞过多型MDS5. 伴孤立del(5q)的MDS6. MDS,未分类型7. 待定：儿童难治性血液细胞减少（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤1. 无既往病史或器官发育异常者AML伴遗传性CEBPA基因突变*髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变2. 既往有血小板疾病者*髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变3. 伴有其它器官功能异常髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血）与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan 综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病与唐氏综合征相关的髓系肿瘤（七）急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤1. 伴重现性基因异常的AMLAML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2AAML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL暂定型：AML伴BCR-ABL1AML伴NPM1基因突变AML伴双CEBPA基因突变暂定型：AML伴RUNX1基因突变2. 伴MDS相关改变的AML3. 治疗相关性髓系肿瘤4. AML, NOS微分化型AML未成熟型AML成熟型AML急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病伴骨髓纤维化的全髓性白血病5. 髓系肉瘤6. 唐氏综合征相关的髓系增殖一过性髓系增生异常唐氏综合征相关性髓系白血病二、混合细胞肿瘤（一）急性混合细胞白血病(MPAL)1. 急性未分化型白血病2. MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL13. MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排4. MPAL, B/髓系，NOS5. MPAL, T/髓系，NOS三、淋巴细胞系肿瘤（一） B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS2. 伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3); KMT2A重排B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGHB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1暂定类： B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP213. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞白血病NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（二）成熟B细胞肿瘤1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2. 单克隆B细胞增多症(MBL)3. B幼淋细胞白血病（B-PLL）4. 脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）5. 毛细胞白血病6. 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤变异型毛细胞白血病(HCLv)7. 淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrm 巨球蛋白血症8. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgM型9. μ重链病10. γ重链病11. α重链病12. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgG/A型13. 浆细胞骨髓瘤(PCM)14. 骨孤立性浆细胞瘤15. 单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT 淋巴瘤)16. 结内边缘带淋巴瘤儿童结内边缘带淋巴瘤17. 滤泡淋巴瘤(FL)原位滤泡恶性肿瘤十二指肠型滤泡淋巴瘤18. 儿童滤泡淋巴瘤19. 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤20. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤21. 套细胞淋巴瘤(MCL)原位套细胞恶性肿瘤22. 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL, NOS）生发中心型（GCB型）激活B细胞型（ABC型）23. 原发中枢DLBCL24. 原发皮肤DLBCL,腿型25. EBV+ DLBCL26. EBV+皮肤粘膜溃疡27. 与慢性炎症相关的DLBCL28. 淋巴瘤样肉芽肿病29. 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤30. 血管内大B细胞淋巴瘤31. ALK+大B细胞淋巴瘤32. 浆母细胞淋巴瘤33. 原发渗出性淋巴瘤34. HHV8+DLBCL,NOS35. 伯基特淋巴瘤36. 伴11q异常的伯基特样淋巴瘤37. 伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL)38. HGBCL, NOS39. B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征（三）成熟T及NK细胞恶性肿瘤1. T幼淋细胞白血病(T-PLL)2. T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)3. 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病4. 侵袭性NK细胞白血病5. 儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤6. 水疱种豆样淋巴增殖性疾病7. 成人T细胞白血病、淋巴瘤8. 结外NK/T淋巴瘤，鼻型9. 肠道病相关T细胞淋巴瘤10. 单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病11. 肝脾T细胞淋巴瘤12. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤13. 菌样肉芽肿14. Sèzary 综合征15. 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹原发皮肤间变大细胞淋巴瘤16. 原发皮肤 T细胞淋巴瘤17. 原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤18. 原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤19. 原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病20. 外周T细胞淋巴瘤,NOS (PTCL, NOS)21. 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)22. 滤泡T细胞淋巴瘤23. 伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤24. 间变大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+25. ALCL, ALK-26. 乳腺植入相关ALCL四、何奇金氏淋巴瘤（HL）1. 结节淋巴细胞为主的HL2. 经典型HL(cHL)结节硬化型cHL富淋巴细胞cHL混合细胞型cHL淋巴细胞耗竭性cHL五．移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)（一）浆细胞高增殖性PTLD（二）传染性单核细胞增多性PTLD （三）明显滤泡增殖性PTLD（四）多形性PTLD（五）单形性PTLD(B-及T/NK细胞型) （六） cHL 型PTLD六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤（一）组织细胞肉瘤（二）朗格罕细胞组织细胞增多症（三）朗格罕细胞组织细胞肉瘤（四）中度树突细胞肿瘤（五）指突状树突细胞肉瘤（六）滤泡树突细胞肉瘤（七）成纤维母细胞网状细胞肿瘤（八）弥漫性青少年黄色肉芽肿（九） Erdheim-Cheter 病。
mcr诊断标准
MCR（Myeloid Cell Leukemia Syndrome, MCLS）是一种髓系细胞白血病综合征，它是一组具有髓系细胞增生的临床症状和实验室检查特征的疾病。
MCR并不是一个独立的疾病，而是多种髓系增生性疾病的总称，包括髓系肉瘤（SM）、慢性髓系白血病（CML）、急性髓系白血病（AML）等。
MCR的诊断标准并没有一个固定的模式，因为它可能包括多种不同的疾病。
通常，MCR 的诊断需要结合临床表现、血液和骨髓的实验室检查、以及影像学检查等综合判断。
以下是一些可能用于诊断MCR的常见标准：
1. 血液检查：白细胞计数升高，特别是髓系细胞，如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和单核细胞。
2. 骨髓检查：骨髓增生明显，髓系细胞比例升高，可能出现异常髓系细胞。
3. 影像学检查：如CT、MRI等，用于评估器官肿大、骨髓病变等情况。
4. 分子生物学和细胞遗传学检查：如FLT3基因突变、染色体核型分析等，有助于确定疾病的亚型。
5. 组织活检：在某些情况下，可能需要对受影响的组织进行活检，如皮肤活检用于诊断髓系肉瘤。
6. 临床症状：包括不明原因的发热、盗汗、体重减轻、皮肤肿胀、骨痛等。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2001分类，下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。
WHO将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（AML），骨髓增生异常综合征（MDS）,慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MD/MPD）。
一、急性白血病<一>急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学，免疫表型，遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显著不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%，而WHO则为原始细胞数≥20%；<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15；17)；t（8；21）；inV(16)和t(16；16)等.诊断时除单独列出外，BM（骨髓）原始细胞可≤20%； <3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD（骨髓增殖性疾病）转化而来及治疗相关性的AML （treatment related AML）单独列出；<4>免疫表型需用单克隆抗体，常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33；单核细胞为CD14等；<5>增加了AML新的病谱，分类具体如下：1. AML伴有重现细胞遗传学异常；此类AML不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即CR率高，长期生存率及治愈倾向较大。
1.1 AML有t（8；21）（q22；q22）[AML-（（CBFα）/ETO）]：其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b，本型年轻患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：CD13+，CP33+，MPO+，CD34+，偶有CD19和CD45呈阳性，占AML发生率的15%。
髓系肉瘤
程度的突眼、消化道出血、黄疸、小肠梗阻、息肉、包块、
胃肠壁增厚或溃疡、截瘫、及神经系统症状等。有时浸润部 位可继发感染出现相应症状。 常见的发生骨质部位有颅骨及眼眶最多见、鼻旁窦、胸骨、 椎骨、骨盆，除此以外还有脏器和腺体，如肝、肾、脾、乳 腺、淋巴结及皮肤，肌肉也偶有累及。
髓系肉瘤临床表现
MS侵犯眼眶时，可引起突眼，以不对称的一侧或双侧突眼为 典型症状，严重时有眼睑水肿，结膜外翻、发炎，角膜干燥、 溃疡，眼肌瘫痪，视觉锐减甚至失明。 MS侵犯皮肤及肌肉，可出现皮下包块。 MS侵犯颞骨，可引起眩晕、听力减退、面神经麻痹等。 胸骨亦是MS的好发部位。 乳腺常因偶然发现乳腺无痛性肿块就诊，初一般无乳头溢液 和乳头凹陷等表现。
髓系肉瘤临床表现
MS一般在下面三种情况下出现：（1）做为AML的全身表现之 一出现；（2）慢性粒细胞白血病（CML）进入加速期或其他慢 性骨髓增生性疾病向急性白血病转化的一个信号；（3）无任何 白血病征象，以髓外MS浸润单发为首发表现，其诊断标准为在
诊断后30天内骨髓活检未见异常。
如AML患者发生基因异常改变、肿瘤细胞向原始细胞分化并缺 乏Auer小体、外周血常规检测白细胞总数升高、细胞免疫功能
鉴别诊断
MS属于弥散性小聚灶性肿瘤类型，因此应于机体各器官的 小细胞肿瘤相鉴别，如应于淋巴母细胞性淋巴瘤/急性淋巴细 胞白血病、Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、胚胎性横纹 肌肉瘤、Ewing肉瘤、未分化癌、神经母细胞瘤等进行鉴别。 免疫组化染色有助于它们的诊断和鉴别诊断。 在出现大量嗜酸性粒细胞时，要与过敏性疾病及寄生虫感染 相区别。 若MS伴发AML、骨髓增殖性疾病（MPD）及MDS时诊断则 相对容易。
③由三系造血细胞，或主要由红系或巨核系前体细胞所组成的
乳腺髓细胞肉瘤1例并文献复习
临床研究论著乳腺髓细胞肉瘤1例并文献复习赵再秋1朱丽英1张莉丽1洪亮21浙江中医药大学附属第二医院杭州3100052浙江省杭州市公安局刑事侦查支队摘要:髓细胞肉瘤(粒细胞肉瘤GS)M yeloid Sar coma(Granu Locytic Sa rcoma)是一种少见的髓细胞系恶性肿瘤的一种变异,较常见于儿童,发生在年轻女性乳房实属少见,肿瘤细胞由大小较一致的相对未成熟的细胞构成,易被误诊为分化差的恶性淋巴瘤、浸润性小叶癌、小细胞癌等,通过临床实验室检查,尤其是骨髓象,再结合病理免疫组化检测可明确诊断,减少不必要的过度治疗。
关键词:髓细胞肉瘤;临床病理;免疫组化;骨髓象中图分类号:R7386文献标识码:B文章编号:10055509(2010)05069402髓细胞肉瘤(粒细胞肉瘤)是一种少见的髓细胞系恶性肿瘤的一种变异,表现为由原粒细胞或原粒细胞及较成熟的中性粒细胞构成的髓外肿瘤性包块[1]。
1988年Darey提出了髓外系肿瘤的概念(Extramedullary myeloid tumor,EMT),其中包括孤立性Gs(非白血病性Gs)白血病髓外浸润(白血病性Gs)。
1临床资料患者,女性,20岁,学生,发现乳房肿块1d,无任何不适感,患者既往体健,否认肝炎、肺结核等传染性疾病,否认重大疾病史。
体检:全身浅表淋巴结未及肿大,双乳发育对称,右乳外侧可及3633cm大小肿块,边界清质中,活动尚可,无压痛及乳头溢液,B超示:右乳实性团块,临床初步诊断:纤维腺瘤,中医诊断:乳癖,行右乳肿块切除术,术中送快速冰冻,片示肿瘤细胞大小较一致,弥漫成片,我们报告乳腺恶性肿瘤(考虑恶性淋巴瘤,不除外髓细胞肉瘤可能,待常规及免疫组化进一步明确)。
同时建议临床实验室检查。
2病理学特征21大体检查灰白结节一个3533cm,切面灰白淡绿色,质实细嫩,鱼肉状,肿块周边见大小不等的卫星结节3个,最大直径13cm,小者直径08cm,切面色、质与肿块相同。
髓系肉瘤2例
ｌ 临床资料
１１ 一般资料 ．
使用利尿合 剂 出现急性 尿潴 留 ２ ８例， 为男性 ， 均 年龄均在 ６ 起急性 尿潴 留。其原 因主要 与药物有关 。肾上腺 的 Ｂ激动作 ０
受体激动作用使膀胱的三角肌与括约 岁以上。无药物过敏史。既往无急性尿潴 留病 史 ， Ｂ超提 示前 用使膀胱逼尿肌舒张，
髓 系 肉 瘤 ２例
叶 红， 黄锦雄 ， 夙 韦 （广 西 医科 大 学第五 附属 医院， 州 ５５０ 柳 ４０ １）
［ 关键词 ］ 髓 系肉瘤 ； 免疫组织化学染色 ； 病理检查 ［ 中图法分类号］Ｒ７ ０ ２６ ３ ．６ ［ 文献标识码］ Ｂ
髓 系肉瘤 （ ｙｌ ｄｓｒｏｌ， Ｓ 作为白血病初发症状较少 ｍ ｅｏ ｃｌ Ｍ ） ｉ ａ ／ ａ
膀胱的逼尿肌含 Ｂ受 静脉滴注约 ６ｈ后 出现尿潴 留。入 院未使用 阿托品 、５ － ６ ４２等 列腺及膀胱 的三角肌 与括约肌含 受体，
当使用利尿合剂时 ， 巴胺引起膀胱括约肌及前列腺收缩 ， 多 药物。同时使用的是头孢类抗生 素。患者使用利尿合剂 ６ｈ以 体，
上无尿排出。
痛， 边界清楚 。心肺无异常 。腹平软 ， 肝脏右肋下 ７ｃ 质软边 ｍ， 缘清楚 ， 无压痛。脾脏左 肋下 ３ｃ 质 软。血象 ： Ｃ ３ ５ ｍ， ＷＢ ．２×
［ 中图法分类号］Ｒ６ ４５ ９ ．５ ［ 文献标识码 ］ Ｂ
这样导致 尿液 全部从膀胱内流出。药 引起急性尿潴留的病 因很多 ， 中药物的不 良反应是其 中 张性的副交感神经兴奋 ， 其 从而导致尿潴留或尿失禁。 的一个 主要原因。本文收集本院近 ５年来使用利尿剂（ 多巴胺 物的不 良反应可 以影响这一机制 ， ＋酚妥拉明 ＋速尿） 引起急性尿潴 留病例 ２ ８例 ， 总结如下 。 通常所说利尿合剂一般指包括多 巴胺 、 酚妥拉明 、 速尿 ， 其 作用是利尿 ， 减轻心脏负担 。在 Ｅ常临 床工作 中对有右心衰患 ｔ 收集本院从 ２ ０ ２０ ０２— ０ ５年因冠心病 心 衰而 者使用该 合剂后能明显减轻 心衰症状。但部 分患 者使 用后引
胰腺髓系细胞肉瘤临床病理特点
椎管内髓系肉瘤一例
系肉瘤 的肿瘤细胞至少 表达一 种 以上 的髓 系相关抗 原 ， 故
多种抗原标记 的免疫表 型检测 是诊 断该肿瘤 的重要 手段 。
磁共振成像 （ Ｉ显示 ： ４ 平椎 管 内硬膜外梭形肿 物 ， ＭＲ ） Ｔ ～水 向前压 迫脊髓 ， ｌ 、 ２ 均为 等信 号 ， Ｔｗ Ｔ ｗ 增强 明显 ， 匀强 均 化。患者入院后病情进展迅速 ， 双下肢不全瘫进一步加 重 ，
系肉瘤 尚未见报道 。１ １ 年 Ｂ ｒｓ ８１ ｕｎ 首次报道了该肿瘤。髓
细胞 ： ．８ ０２Ｉ， ３ ３ ×１ １ ．中性粒细 胞 ０ ４ 淋 巴细胞 ０ ５ ， ／ ．， ．３ 单核
细胞 ０ ０ ， ．５ 血红 蛋 白： １ ／ ， １ ７ｇ Ｌ 血小 板 ：３ ２７×１ ９Ｌ ０ ／ 。腰 椎
Ｃ ９（ Ｄ ９ ±）、 ｍ（ 。 Ｖｉ 一）
检查 ， 术后经 根据病理提 示行 骨髓穿 刺检查确 定该 患者 同
时合并 Ａ ５ 。若 患者 已经 明确有 急性髓 系 白血病 或骨 ＭＬ ｂ 髓增 生异常综合征 或慢性髓 系增生 性疾 病时 ， 系 肉瘤 的 髓 诊断相对容易 。若没有这方 面的病史 ， 则很容易误诊 ， 文献 ［］ ４ 报道约有 ７ ％的误诊率 。髓 系肉瘤的治疗 目前仍 没有 ５
结论性 的治疗 策略 ， 现主要认为是联合局部手术切除肿瘤 、
病理诊断 ： 系单 核母 细胞 肉瘤 。术后 ３ 转至 血液 髓 周
科治疗 ， 转科前查体 ： 术前感觉障碍平面 已降至 ｒ ２ １ ｒ ～Ｌ 水 ｌ 平， 其余术前 阳性体征 均消失 ， 行骨髓穿 刺 ， 骨髓涂 片分 析 ： 骨髓增生极度 活跃 ， 核 系统增 生 异常 占 ７ ．％ ， 中原 单 ８８ 其 始单核细胞 占 ６ ． ％。原 幼单 核细 胞特 点 ： 体较 大 ， ４４ 胞 呈 不规则形 ， 胞质量丰 富 ， 不透 明灰 蓝色 ， 呈 可见 少量 细小 嗜 天青颗粒 ， 易见伪足 ； 胞核大 ， 圆形 ， 易见扭 曲、 折叠 、 叶等 分 现象 ； 核质纤 细 ， 疏松 呈 网状 ， 仁 １ 核 ～２个 ； 细 胞 、 细 粒 红
全国髓系肉瘤治愈案例
全国髓系肉瘤治愈案例肿瘤是一种危害人类的疾病，全国每年都有大量的人患上肿瘤，而髓系肉瘤尤其可怕，患者病情可以迅速恶化。
但是近几年，随着医疗技术的发展，全国许多地方的髓系肉瘤也得到了积极的治疗效果。
下面我们就来看看几个全国比较有代表性的治愈案例。
首先是中国台湾的某位患者，这位患者是因为髓系肿瘤而住院治疗。
检查发现，病情已经恶化，肿瘤细胞已经扩散到全身，形成继发性肿瘤转移。
治疗组建议采用先进的综合治疗方案，综合运用刀，针，药物等治疗。
治疗过程中，由于患者的自身体质及治疗效果的紧密结合，最终患者的肿瘤病情得到了很好的控制，经过数月的治疗，最终患者成功康复。
其次是中国大陆的一个案例，这个患者是因为膝关节的髓系肉瘤而住院治疗。
检查发现，这个肿瘤细胞十分活跃，可能是由于区域脂肪堆积而发生的。
治疗组建议采用手术治疗，将肿瘤部分全部切除，然后采用化疗和放疗相结合的方式协助治疗。
经过一个多月的治疗，患者的肿瘤得到了明显的改善，最终患者也成功康复。
再次是中国南方的一个案例，这个患者是因为肝脏髓系肿瘤而住院治疗。
检查发现，病情已经严重，肿瘤细胞几乎覆盖了整个肝脏，形成了一团巨大的肿瘤质。
最后经过积极治疗，包括手术、化疗和放疗，最终患者成功康复。
以上就是全国髓系肉瘤治愈案例，从这些案例可以看出，随着医学进步，现在全国各地的髓系肉瘤的治疗效果都得到了极大的改善，患些患者的治疗也取得了一定的成功。
而且，也可以从这些案例看出，积极及早的治疗，包括手术、化疗和放疗，是髓系肉瘤治疗的主要原则，而积极的治疗也会为患者带来更好的疗效。
因此，对髓系肉瘤的治疗，一定要及早采取有效的措施，以便获得更好的治疗效果。
而且，还要及时关注患者的健康状况，注意饮食、运动、休息等，以保证全身的健康状态，减少患病的几率。
只有采取积极的措施，才能更好地控制髓系肉瘤的发展，从而获得更好的治疗效果。
宫颈髓系肉瘤1例报道及文献复习
·374·血液系统恶性肿瘤可以表现为髓外软组织肿块，髓系肉瘤 （myeloid sarcoma，MS ） 是其罕见的临床表现之一，是指在骨髓有或无病变的情况下不成熟的髓细胞在髓外形成肿瘤。
粒细胞肉瘤 （granulocytic sarcoma，GS ） 为其最常见的病理类型。
发生于宫颈的MS临床罕见，现报道1例我院确诊的宫颈MS，并对近10年国内外相关文献复习分析，以期提高对该病的认识，为临床诊治提供参考。
1 材料与方法1.1 病例资料患者49岁，孕2产1，以“阴道不规则流血2个月”为主诉就诊。
查体未见明显异常。
妇科检查：外阴已婚经产型，阴道内少量白色分泌物。
宫颈肥大，质硬，直径约8 cm，阴道穹窿消失，接触性出血 （+）。
子宫增大，活动可，无压痛，双附件区未及异常。
三合诊：双侧主骶韧带无增厚。
当地医院彩超示宫颈见大小7.7 cm ×6.6 cm低回声肿物，血流丰富，阴道镜活检经我院病理会诊示宫颈间质弥漫浸润小细胞，免疫组化：CK （-），P63 （-），CD20 （-），CD3 （-），CD43 （+），髓过氧化物酶 （myeloperoxidase，MPO ） （-），诊断为宫颈MS。
进一步于北京协和医院会诊，结果为 （宫颈） GS。
我院腹部CT示宫颈占位，大小约8.8 cm×7.4 cm （图1A ），胸部CT及血常规未见异常。
建议患者完善骨穿明确有无骨髓病变，患者拒绝。
因肿瘤病理类型特殊且较大，决定予化疗后再行手术治疗，除外化疗禁忌后，行宫颈局部今又生联合博来霉素注射，静脉应用DA方案 （柔红霉素第1~3天，阿糖胞苷第1~7天） 化疗2个周期，复查CT示病灶较前略缩小 （图1B ）。
后行经腹广泛性子宫切除术+双附件切除术+盆腔淋巴结清扫术，术后病理回报：（宫颈） MS；萎缩性子宫内膜；阴道断端、子宫旁及子宫动脉未见癌；各组淋巴结反应性增生，免疫组化：CK （-），CD20 （-），CD3 （-），TdT （局灶+），MPO （+），CD34 （-），CD68 （+），Ki -67 （+>50%）。
绿色瘤 病情说明指导书
绿色瘤病情说明指导书一、绿色瘤概述绿色瘤（chloroma）又名粒细胞肉瘤、髓系肉瘤，是指白血病细胞在眶骨、颅骨、胸骨等处浸润形成的局部块状隆起，因切面为绿色，故称绿色瘤。
通常为急性原粒细胞白血病或慢性粒细胞白血病的原始细胞危象。
本病病因不明，可能由于理化因素或遗传因素引起的白血病发作相关。
临床表现为眼球突出、眼眶部淡绿色肿物伴视力受损，还可见发热消瘦等全身症状及白血病细胞全身浸润表现。
本病可以采用化疗、放疗、靶向药物治疗等方式，干细胞移植效果较好。
本病的预后取决于患者的白血病分型及病情严重程度，早期及时治疗预后较好。
英文名称：chloroma。
其它名称：粒细胞肉瘤、髓系肉瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：具有一定的遗传相关性。
发病部位：颅脑,眶骨,胸部。
常见症状：眼球突出、淡绿色肿块、结膜下或眼眶自发性出血、眼球运动受限、视力损害。
主要病因：理化因素、遗传因素。
检查项目：体格检查、血常规、骨髓细胞学检查、组织化学染色检查、X线检查、CT、MRI、病理活检、免疫学检查、细胞遗传学及分子生物学检查。
重要提醒：本病的预后取决于患者的白血病分型及病情严重程度，早期及时治疗预后较好。
临床分类：暂无资料。
二、绿色瘤的发病特点三、绿色瘤的病因病因总述：本病主要是以白血病细胞在眶骨、颅骨、胸骨、肋骨、肝、肾、肌肉等处迅速浸润形成的。
而白血病的病因不明，可能与理化因素及遗传因素有关。
基本病因：1、理化因素曾接受放射治疗的儿童或妊娠期妇女接受过腹部照射时，白血病的发病率会升高。
苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、细胞毒性药物等均可以诱发急性白血病。
2、遗传因素在某些遗传性疾病如唐氏综合征、先天性睾丸发育不全症、严重联合免疫缺陷病等的患儿，发生白血病的概率比其他患儿高，同卵双生同患白血病的几率比异卵双生高12倍。
人体罕见病童年退化性髓系肉瘤
人体罕见病童年退化性髓系肉瘤人体罕见病是指发病率低于每10万人中1人的疾病。
其中，童年退化性髓系肉瘤是一种非常罕见的疾病。
本文将介绍童年退化性髓系肉瘤的病因、症状、诊断和治疗等方面的内容。
一、病因童年退化性髓系肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于骨髓或造血干细胞。
其具体病因尚不明确，但与遗传因素有关。
研究发现，某些基因突变可能与童年退化性髓系肉瘤的发生有关。
二、症状童年退化性髓系肉瘤的症状多样，常见的症状包括贫血、出血倾向、骨痛、疲劳、发热等。
此外，患者还可能出现淋巴结肿大、脾肿大、肝肿大等症状。
由于童年退化性髓系肉瘤的症状与其他疾病相似，因此往往容易被误诊。
三、诊断童年退化性髓系肉瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
临床表现包括病史询问、体格检查和症状分析等。
实验室检查主要包括血常规、骨髓穿刺和骨髓活检等。
影像学检查主要包括X线、CT、MRI等。
综合以上检查结果，可以明确诊断童年退化性髓系肉瘤。
四、治疗童年退化性髓系肉瘤的治疗主要包括化疗、手术和放疗等。
化疗是主要的治疗手段，常用的化疗药物包括顺铂、依托泊苷、长春新碱等。
手术主要用于肿瘤切除和病灶清除。
放疗主要用于预防复发和转移。
此外，还可以采用靶向治疗、免疫治疗等辅助治疗手段。
五、预后童年退化性髓系肉瘤的预后较差，患者的生存率较低。
由于该疾病的罕见性和复杂性，目前对其治疗尚无明确的标准方案。
因此，提高对童年退化性髓系肉瘤的认识和研究，寻找更有效的治疗手段，对于提高患者的生存率具有重要意义。
六、结语童年退化性髓系肉瘤是一种罕见的疾病，其病因尚不明确，症状多样，诊断和治疗较为困难。
目前，对于该疾病的治疗尚无明确的标准方案，预后较差。
因此，加强对童年退化性髓系肉瘤的研究，提高对该疾病的认识，寻找更有效的治疗手段，对于提高患者的生存率具有重要意义。
希望通过不断的努力，能够为童年退化性髓系肉瘤的患者带来更多的希望和康复机会。
急性白血病并发小脑髓系肉瘤移植后一例并文献复习
急性白血病并发小脑髓系肉瘤移植后一例并文献复习林婷1刘淑艳2郑智茵2关键词髓系肉瘤；中枢神经系统；粒细胞肉瘤髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是由髓系未成熟细胞在骨髓以外的器官和组织浸润而形成的恶性肿瘤[1]。
MS可发生于身体任一部位，多发于淋巴结、皮肤、软组织等，少见于中枢神经系统。
中枢神经系统MS多表现为肿瘤压迫引起的颅内高压症及神经、精神异常。
MS容易误诊且无标准的治疗方案，且该病容易复发。
现通过回顾1例MS的诊治经过及文献复习，以期加深对此病的认识。
1病例简介患者，女，46岁，因“确诊急性髓系白血病11个月余，头痛1周”于2018年11月2日至浙江中医药大学附属第一医院住院治疗。
2017年11月患者因腹痛伴发热就诊于当地医院，查血常规：白细胞89.02×109/L，中性粒细胞71.33×109/L，血红蛋白104g/L，血小板23×109/L；骨髓常规：原始粒细胞占34%，早幼粒细胞占3%，原始单核细胞占10%，幼稚单核细胞占18%。
疑似急性髓系白血病（AML-M4EO）。
流式细胞学：CD117+占有核细胞总数约为57.4%，单核细胞比例相对增多，占25.6%，免疫表型为CD34-，CD117-，CD33+，HLADR+，CD36+，CD64+，CD14+，CD11B+，CD56-。
染色体：46，XX[20]；白血病30种融合基因：CBFB-MYH11阳性；诊断为“急性粒-单核细胞白血病（AML-M4EO）”。
2017年11月24日起予IDA方案（伊达比星15mg qd d1，10mg qd d3、d5+阿糖胞苷0.05g q12h d1~4，0.1mg q12h d5~7）化疗1个疗程，达完全缓解（CR）。
此后予IDA方案（伊达比星15mg qd d1、10mg d2~3+阿糖胞苷0.1g q12h d1~7）化疗2个疗程，大剂量阿糖胞苷方案（阿糖胞苷2.4g q12h d1、3、5）化疗2个疗程，AE方案（阿糖胞苷0.1g q12h d1~7+依托波苷0.1g qd d1~ 5）化疗2个疗程，MA方案（米托蒽醌10mg qd d1~3+阿糖胞苷0.1g q12h d1~7）化疗1个疗程巩固治疗。
髓系肉瘤临床病理分析
髓系肉瘤临床病理分析江文辉;陈燕坪;许春伟;龙联文;王健超;黄榕芳;胡丹;卢建平;何时;陈刚【期刊名称】《临床与病理杂志》【年(卷),期】2017(037)010【摘要】目的：探讨髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）的临床病理学特征、免疫组织化学、鉴别诊断及预后。
方法：收集16例MS患者的临床及病理资料，对其组织学形态和免疫表型、分子及预后进行回顾性研究，并分析相关文献。
结果：16例MS，男9例，女7例，年龄21~72（平均45）岁，肿瘤呈弥漫片状生长，核圆形、卵圆形、染色质细腻，核分裂易见。
免疫组织化学染色可表达抗髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO），Lyz，CD43，CD68 （kp-1）和CD117。
结论：MS可能有轻微的男性优势，可能发生在任何年龄和身体的任何位置，导致多样化的临床表现及容易误诊。
确诊主要依靠病理学形态及免疫组织化学。
淋巴恶性肿瘤大剂量治疗的晚期并发症可以出现继发性急性髓性白血病。
系统性化疗能够提高患者的总生存期。
【总页数】7页(P2118-2124)【作者】江文辉;陈燕坪;许春伟;龙联文;王健超;黄榕芳;胡丹;卢建平;何时;陈刚【作者单位】[1]福建医科大学附属福建省肿瘤医院病理科,福州350014;[2]龙岩市第二医院病理科,福建龙岩364000;;[1]福建医科大学附属福建省肿瘤医院病理科,福州350014;;[1]福建医科大学附属福建省肿瘤医院病理科,福州350014;;[2]龙岩市第二医院病理科,福建龙岩364000;;[1]福建医科大学附属福建省肿瘤医院病理科,福州350014;;[1]福建医科大学附属福建省肿瘤医院病理科,福州350014;;[1]福建医科大学附属福建省肿瘤医院病理科,福州350014;;[1]福建医科大学附属福建省肿瘤医院病理科,福州350014;;[1]福建医科大学附属福建省肿瘤医院病理科,福州350014;;[1]福建医科大学附属福建省肿瘤医院病理科,福州350014【正文语种】中文【中图分类】R737.9【相关文献】1.髓系肉瘤临床病理分析 [J], 江文辉;陈刚;陈燕坪;许春伟;龙联文;王健超;黄榕芳;胡丹;卢建平;何时2.皮肤髓系肉瘤1例临床病理分析 [J], 许丽萍;李贵春3.6例髓系肉瘤的临床病理分析 [J], 姜青明;卢萍;周文文;叶学正;李进4.眼眶髓系肉瘤2例临床病理特征分析并文献复习 [J], 刘辉;杨菁茹;蔡凤梅;郅玲然;李元朋;夏益敏;王卉芳5.眼眶髓系肉瘤2例临床病理特征分析并文献复习 [J], 刘辉;杨菁茹;蔡凤梅;郅玲然;李元朋;夏益敏;王卉芳;因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
髓系肉瘤
化疗方案的选择一般采用急性髓细胞性白血病(AML)相似的化
疗方案。
髓系肉瘤的治疗与预后
有髓外占位伴骨髓细胞学检查提示髓系白血病的，即可采用 先行化疗，待病灶减小后视患儿病情 需要选择是否手术，术 前化疗可为手术减容，减少手术风险。 有报道称，放疗对仅有局部瘤块而无伴发其他AML表现者有 较好的治疗效果。
抗原如CD7、CD2、CD4。
髓系肉瘤实验室检查
细胞遗传学检验 根据MS分类，具体遗传学改变列举如下：粒细胞肉瘤可检测到的遗传学改变有 t(9;11)(q34;q11)、t(8;21)(q22;q22)、inv (16)(p13;q22)、t(9;11)(p13;q23)、+8、 +9、+22、del(16q)、t(12；13)(p12；q12)、+G、-Y、-11q、t(8;21)(-q;+q)、3、+der3、+13、+der13、-14、+der14、+22、-10、-11、-5、+19、+20、 t(17;18)(p11;q11)、del(20)。其中在孤立性粒细胞肉瘤中检测的遗传学异常有 t(8;21)(q22;q22）、+22、t(12;13)(p12;q12)。单核母细胞肉瘤的遗传学异常 11q23、del(10p)、t(9;11)(p22;q23)、inv(16)(p13;q22)、t(8;16)(p11;p13)、 t(1;4)(p34;q31)、del(1)(p13)、t(2;11)(p12；q23)、t(6;6)(p25;q15)、+8。三系 造血细胞组成的肿瘤中，有报道由巨核细胞组成的肿瘤可查见der(5;11) (q11;q13)， 亦可查见+der(1）、del(1) (p13)。
髓系肉瘤的CT和MRI影像学分析
髓系肉瘤的CT和MRI影像学分析汪纯洁; 谢道海【期刊名称】《《放射学实践》》【年(卷),期】2019(034)012【总页数】5页(P1380-1384)【关键词】髓系肉瘤; 粒细胞肉瘤; 体层摄影术;X线计算机; 磁共振成像【作者】汪纯洁; 谢道海【作者单位】310006杭州杭州市老年病医院放射科; 215006江苏苏州大学附属第一医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R733.7; R445.2; R814.42髓系肉瘤(Myeloid sarcoma，MS)是一种罕见的，由原始的或不成熟的粒细胞在髓外增生和浸润而形成的肿瘤，又名粒细胞肉瘤、髓外白血病和绿色瘤等。
因幼稚的粒细胞含有过氧化物酶，部分肿瘤的新鲜标本切面被氧化后呈绿色，1811年Burns在首次报道时将其称为绿色瘤。
2001年WHO将其命名为髓系肉瘤，2008年WHO将其定义为发生在骨髓外解剖部位、伴有或者不伴有成熟迹象的髓系原始细胞构成的软组织肿块[1]。
目前，国内外对MS的报道甚少，而且大多为临床和病理方面的研究，影像学研究更少，对于MS的影像学研究具有重要价值[2]。
笔者回顾性分析本院18例MS患者的影像学、临床和病理资料，旨在提高对本病的认识和影像诊断水平。
材料与方法1.一般资料2010年1月-2018年10月本院经临床手术、病理及免疫组化证实的MS患者共18例，所有患者均获得完整的术前影像学、临床及术后病理资料。
14例行CT扫描，其中5例行增强扫描；7例行磁共振扫描，其中6例行增强扫描；有3例同时行CT和MRI扫描。
14例经手术病理证实，4例行穿刺活检获得病理结果。
2.检查方法CT检查：使用Siemens Somatom Sensation 64排CT机。
常规取仰卧位，头先进，根据不同部位采用不同的管电压和管电流，层间距5 mm，层厚5 mm。
增强扫描经肘前静脉以3 mL/s的流率团注对比剂优维显80～120 mL，进行2期或3期增强扫描。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2001分类，下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。
WHO将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（AML），骨髓增生异常综合征（MDS）,慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MD/MPD）。
一、急性白血病<一>急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学，免疫表型，遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显著不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%，而WHO则为原始细胞数≥20%；<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15；17)；t（8；21）；inV(16)和t(16；16)等.诊断时除单独列出外，BM（骨髓）原始细胞可≤20%； <3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD（骨髓增殖性疾病）转化而来及治疗相关性的AML （treatment related AML）单独列出；<4>免疫表型需用单克隆抗体，常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33；单核细胞为CD14等；<5>增加了AML新的病谱，分类具体如下：1. AML伴有重现细胞遗传学异常；此类AML不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即CR率高，长期生存率及治愈倾向较大。
1.1 AML有t（8；21）（q22；q22）[AML-（（CBFα）/ETO）]：其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b，本型年轻患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：CD13+，CP33+，MPO+，CD34+，偶有CD19和CD45呈阳性，占AML发生率的15%。
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本节学习内容：1、髓系肉瘤的基本概念是什么？2、髓系肉瘤的类型及其各自特点是什么？3、髓系肉瘤的临床表现有哪些？4、髓系肉瘤的细胞形态学特点是什么？5、髓系肉瘤的免疫表型分析及遗传学特征有哪些？髓系肉瘤一、髓系肉瘤概述髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是由髓系原始细胞或未成熟髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的局限性肿瘤包块。
早在1811年Burns首次报道了该肿瘤，1835年King将其命名为绿色瘤（chloroma），1904年Dock和Warthin将绿色瘤和白血病联系起来。
此后也曾被称为绿髓瘤、绿髓肉瘤、粒细胞肉瘤（gramulocytic sarcoma，GS）、髓母瘤以及髓外髓样肿瘤（extramedullary myeloid tumor，EMT）等。
2001年WHO正式将其命名为髓系肉瘤（MS）。
2008年WHO将髓系肉瘤（MS）单独划分为一类归入急性髓系白血病（AML）及其有关前体细胞恶性肿瘤中，其发病率仅占急性髓细胞性白血病（AML）的1~2%。
MS常伴随各种骨髓增生性疾病而发生，但也可作为首发症状。
由于MS发生时常累及全身各部位，在形态学上难以和其他小细胞肿瘤鉴别，因此病理诊断较困难。
MS的发病机制尚不明确，还需进一步研究。
根据细胞类型及分化程度将MS基本包括三种类型。
（一）粒细胞肉瘤：这是髓系肉瘤最常见的类型。
根据细胞的成熟程度，它又分为3型，原始细胞型：主要由原始粒细胞组成；未成熟细胞型：主要由原始粒细胞和早幼粒细胞组成；成熟细胞型：主要由早幼粒细胞和偏成熟的中幼粒细胞组成。
（二）原始单核细胞肉瘤：主要细胞构成成分为原始单核细胞。
（三）三系造血细胞髓系肉瘤：在慢性骨髓增殖性疾病的急性转化期，可出现粒、红、巨核三系造血细胞增殖的髓系肉瘤，肉瘤的细胞成分也可以红系前体细胞或巨核细胞增殖为主。
二、髓系肉瘤临床表现髓系肉瘤可发生于各个年龄阶段，多见于儿童及青年人，且男性发生率多于女性。
常表现为不同组织或器官的单个肿块或是大小不均一的多发结节，而主要临床表现也因发病部位的不同而各异。
如MS可侵犯眼眶、消化道、硬膜外甚至中枢系统而导致不同程度的突眼、消化道出血、黄疸、截瘫及神经系统症状等。
MS可单发或与急性髓细胞性白血病（AML）、MPD及骨髓增生异常综合症（MDS）伴发。
常见的发生骨质部位有颅骨及眼眶最多见、鼻旁窦、胸骨、椎骨、骨盆，除此以外还有脏器和腺体，如肝、肾、脾、乳腺、淋巴结及皮肤，肌肉也偶有累及。
MS侵犯眼眶时，可引起突眼，以不对称的一侧或双侧突眼为典型症状，严重时有眼睑水肿，结膜外翻、发炎，角膜干燥、溃疡，眼肌瘫痪，视觉锐减甚至失明。
MS侵犯皮肤及肌肉，可出现皮下包块。
MS侵犯颞骨，可引起眩晕、听力减退、面神经麻痹等。
胸骨亦是MS的好发部位。
MS一般在下面三种情况下出现：（1）做为AML的全身表现之一出现；（2）慢性粒细胞白血病（CML）进入加速期或其他慢性骨髓增生性疾病向急性白血病转化的一个信号；（3）无任何白血病征象，以髓外MS浸润单发为首发表现，其诊断标准为在诊断后30天内骨髓活检未见异常。
如AML患者发生基因异常改变、肿瘤细胞向原始细胞分化并缺乏Auer小体、外周血常规检测白细胞总数升高、细胞免疫功能低下及CD4/CD8淋巴细胞的比值降低等现象时，容易导致AML患者的并发MS发生率增加。
三、髓系肉瘤实验室检查（一）、血液及骨髓常规检查原发MS一般无骨髓及血常规检查异常。
如肿瘤侵犯脏器造成出血、黄疸时，则可见血液常规检查出现相关改变。
如MS并发AML、MPD及MDS时，骨髓形态学检查将会出现相应病理改变。
肿瘤原始粒细胞一般形态单一，细胞中等到偏大，胞浆少或中量，浅蓝色至灰蓝色，细胞核圆形或椭圆形，核染色质疏松细致，核仁清晰或模糊。
如为原始巨核细胞则细胞大小不等，胞核不规则多小叶，染色质致密，有切迹状。
细胞化学染色显示原始粒细胞及中性粒细胞髓过氧化物酶（MPO）与氯乙酸萘酚酯酶（ASD）阳性，原始单核细胞非特异性酯酶阳性。
（二）、组织病理学检查在器官浸润上，髓外浸润的位置以颅骨、眼眶等部位多见，也可见于乳腺、肝、肾或肌肉等处，MS也可发生于淋巴结内外。
如果是粒细胞肉瘤，由于粒细胞内含较多的髓过氧化物酶（MPO），使瘤体切片在空气中易被氧化而呈绿色，此时又称绿色瘤。
在组织上，MS广泛侵犯正常组织并与正常组织共存，并形成小块局限浸润灶，聚集在组织血管周围，有时也会有血管壁的侵犯。
肿瘤较大时，可见出血及坏死。
MS是由原始或者非成熟细胞组成，因此可观察到较成熟的早幼粒细胞或中幼粒细胞，甚至也有成熟的粒细胞，大多数为嗜酸性细胞，少数情况下也可见到分散的反应性巨噬细胞。
镜检：MS侵犯骨质，破坏周围骨组织，伴死骨形成；累及淋巴结时，淋巴结结构部分或完全破坏，肿瘤细胞主要在淋巴窦内和副皮质区弥漫浸润，可见残存的淋巴组织或淋巴滤泡。
发生于结外的MS，肿瘤细胞呈弥漫性浸润并可破坏周围组织，肿瘤组织可有坏死并有浸润血管现象；累及皮肤时，肿瘤细胞在真皮中围绕血管和皮肤附件浸润并累及皮下脂肪组织，也可为聚灶性浸润；发生于软组织时与周围组织分界不清，肿瘤细胞在脂肪组织及肌束间弥漫浸润。
MS的细胞形态学特点类型细胞成分细胞形态幼稚嗜酸性粒细胞原始细胞型原粒细胞细胞呈圆形，核圆形嗜碱性，染色质细网状，有个核仁，无胞质颗粒极少未分化(不成熟)型原粒细胞和早幼粒细胞早幼粒细胞呈椭圆形，胞质弱嗜碱性，核卵圆形，染色质粗网状，偶见核仁，胞质内颗粒增多可见分化(成熟)型中幼粒细胞或更成熟的中性粒细胞细胞圆形，核呈半圆形、肾形、杆状或分叶状，核仁消失，染色质呈粗块状，胞质嗜酸性增强，颗粒明显增多多见原始单核细胞肉瘤单核母细胞细胞体积较大，核圆形、折叠或扭曲，核仁不明显，核分裂象少见，胞质丰富嗜酸性，个别细胞可见吞噬红细胞现象无三系造血细胞髓系肉瘤由粒系、红系和巨核系细胞组成或仅包括红系、巨核系巨核系的肿瘤细胞大小不一，细胞小者胞质较少，嗜碱性，核圆形，染色质呈块状；较大细胞的胞质丰富，核呈分叶状，染色质致密呈块状，可有胞质内小泡并呈印戒状，胞质内颗粒可见；红系细胞胞质少至中等，细胞核大，圆形或卵圆形，染色质呈块状，有个或多个较大的核仁有粒系时可见到（三）、免疫表型分析细胞化学染色和免疫表型检测是MS诊断和分型的重要手段。
免疫表型检测显示大部分髓系肉瘤CD43阳性。
原始粒细胞表达髓系相关抗原CD13、CD33、CD117、MPO。
原始单核细胞CD14、CD116、CD11C阳性，溶菌酶及CD68也可阳性。
MS除了表达粒系或单核系的标记物，有时也可见一些异常抗原表达如B细胞相关抗原CD20、CD79a，或者NK/T 细胞相关抗原如CD7、CD2、CD4。
（四）、细胞遗传学检验细胞遗传学检查粒细胞肉瘤可有t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)，单核细胞肉瘤可涉及11q23的易位。
根据MS分类，具体遗传学改变列举如下：粒细胞肉瘤可检测到的遗传学改变有t(9;11)(q34;q11)、t(8;21)(q22;q22)、inv (16)(p13;q22)、t(9;11)(p13;q23)、+8、+9、+22、del(16q)、t(12；13)(p12；q12)、+G、-Y、-11q、t(8;21)(-q;+q)、-3、+der3、+13、+der13、-14、+der14、+22、-10、-11、-5、+19、+20、t(17;18)(p11;q11)、del(20)。
其中在孤立性粒细胞肉瘤中检测的遗传学异常有t(8;21)(q22;q22）、+22、t(12;13)(p12;q12)。
单核母细胞肉瘤的遗传学异常11q23、del(10p)、t(9;11)(p22;q23)、inv(16)(p13;q22)、t(8;16)(p11;p13)、t(1;4)(p34;q31)、del(1)(p13)、t(2;11)(p12；q23)、t(6;6)(p25;q15)、+8。
三系造血细胞组成的肿瘤中，有报道由巨核细胞组成的肿瘤可查见der(5;11) (q11;q13)，亦可查见+der(1）、del(1) (p13)。
四、鉴别诊断MS属于弥散性小聚灶性肿瘤类型，因此应于机体各器官的小细胞肿瘤相鉴别，如应于淋巴母细胞性淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤/PNET、未分化癌、神经母细胞瘤等进行鉴别。
免疫组化染色有助于它们的诊断和鉴别诊断。
在出现大量嗜酸性粒细胞时，要与过敏性疾病及寄生虫感染相区别。
若MS伴发AML、MPD及MDS时诊断则相对容易。
五、髓系肉瘤的治疗与预后MS的治疗目前还没有明确的治疗方案，主要治疗手段还是以联合局部手术切除肿瘤为主，局部放疗和全身化疗为辅助治疗。
放疗对仅有局部瘤块而无伴发其他AML表现者有较好的治疗效果，化疗一般采用急性髓细胞性白血病（AML）相似的化疗方案。
放化疗的结合运用比单一使用化疗效果更好。
如当MS累及中枢神经系统改变时预后较差，当MS出现染色体异常改变时预后较差，小结：根据2008版WHO《造血及淋巴组织肿瘤分类》MICM分型方案的标准，我们更清楚的划分了髓系肉瘤的归属，更明确了髓系肉瘤的组织形成。
本章节具体讲述了MS的概述、临床表现，并从形态学、免疫学及遗传学等方面完善了MS实验室检查讲解。
MS目前诊断主要靠结合临床表现，组织形态，免疫表型和细胞遗传学综合判断。
临床上应尽快明确MS的诊断标准，特别是原发MS，进行同AML的化疗方案治疗，必要时联合放疗，外科手术进行骨髓移植术以改善预后。