临床助理医师考试儿科学精讲讲义：先天性巨结肠症的病理解剖
先天性巨结肠讲课PPT课件
术后护理：术后护理对于患者的 康复至关重要，需注意饮食、运 动等方面的指导。
手术选择：根据患者的具体情况 选择合适的手术方式，避免过度 治疗或治疗不足。
并发症处理：及时处理术后并发 症，如感染、出血等，有助于提 高手术成功率。
预防措施和注意事项
定期进行健康检查，尤其是新生儿和儿童时期的检查，以便早期发现先天性巨结肠等肠 道疾病。
提高公众认知度和意识
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性和必要性 提高公众对先天性巨结肠的认知度和意识的方法和途径 先天性巨结肠的预防和健康教育的宣传和教育内容 先天性巨结肠的预防和健康教育的推广和普及措施
注意饮食卫生，避免肠道感染和炎症，以降低肠道疾病的发病率。
先天性巨结肠患者应遵循医生建议，按时接受治疗和复查，同时保持良好的生活习惯和心态。
先天性巨结肠的预防和健康教育需要家庭、学校和社会共同参与，提高公众对肠道健康 的认识和重视程度。
健康教育和宣传
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性 先天性巨结肠的预防措施 先天性巨结肠的健康教育内容 先天性巨结肠的宣传方式
讨论重点：针对病例分析中存在的问题和难点进行深入讨论，提出改进措施和新的治疗 方法，为先天性巨结肠的治疗提供有益的思路和方法。
总结：对病例分析和讨论进行总结，强调先天性巨结肠治疗的复杂性和长期性，呼吁加 强临床研究和治疗方法的探索。
治疗经验和教训
早期诊断：对于先天性巨结肠的 早期诊断非常重要，有助于提高 治疗效果。
典型病例介绍
病例一：患儿 男，出生后出 现排便困难， 检查确诊为先 天性巨结肠。 经过手术治疗，
恢复良好。
病例二：患儿 女，出生后出 现呕吐、腹胀 等症状，检查 确诊为先天性 巨结肠。经过 保守治疗，症
【儿科学】先天性巨结肠
诊断和鉴别诊断
婴儿和儿童期
继发性巨结肠：肛门、直肠末端有器质性病变，如先天性肛门狭窄、术后瘢痕 狭窄或直肠外肿瘤压迫等，使排便不畅，粪便滞留，结肠继发扩张。经肛诊可 以确诊。
病因和病理生理
该病发生是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。
基本病理变化是痉挛段肠管肠壁肌间和黏膜下神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘 的副交感神经纤维数量增加，形态增粗、增大，紧密交织成束；扩张段肠管肌层 肥厚，黏膜炎症，可伴有小溃疡，肠壁肌间和黏膜下神经节细胞正常。
在形态学上可分为痉挛段、移行段和扩张段三部分。除形成巨结肠外，其他病理 生理变化有排便反射消失等。根据病变肠管痉挛段的长度，本病可分为：①常见 型（约占85%);②短段型（10%左右）；③长段型（4%左右）；④全结肠型 （1%左右）；⑤全胃肠型（罕见）。
直肠肌层检
从直肠壁取全层肠壁组织活检，HE染色判断神经节细胞的有无并计数神经节细胞数 量。病变肠段缺乏神经节细胞，而无髓鞘的神经纤维数量增加，形态增粗、增大。
诊断和鉴别诊断
凡新生儿生后胎粪排出延迟或不排胎粪，伴有腹胀、呕吐应考虑本病。 婴幼儿有长期便秘史和腹胀等体征者即应进行特殊检查。 本病应与以下疾病相鉴别：
辅助检查
直肠、肛门测压检查
测定直肠、肛门内外括约肌的反射性压力变化，患儿内括约肌反射性松弛过程消失， 直肠肛门抑制反射阴性。2周内新生儿可出现假阴性，故不适用。
辅助检查
直肠黏膜活检
组化法测定痉挛段肠管乙酰胆碱含量和胆碱酯酶活性，但对新生儿诊断率较低；还 可用免疫组化法检测神经元特异性烯醇化酶等。
先天性巨结肠培训课件
新生儿为急性肠梗阻的表现—腹胀、 呕吐、不排便气；
幼儿和儿童期表现为顽固性便秘和 腹胀、全身营养不良—慢性不完全 性肠梗阻。
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1886年,丹麦医生Harald Hirschsprung 报告了两例病儿，7个月、11个月，详 细描述了病儿的便秘症状及死后所见扩 张结肠，二年后文章发表，由于他认为 病变部位在巨结肠，所以称此病为“先 天性巨结肠”，并沿用至今。也将该病 称为赫什朋病（HD――Hirschsprung Disease）。
1．外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿： 肠内神经节细胞是由神经嵴的神经母细胞
从头向尾方向移行、发育来的。 人胚5～6周时，仅食管和胃壁内有神经母
细胞；7～8周时，移行到小肠；10～12周， 移行至全部结肠。
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巨细胞病毒感染、肠壁缺血、缺氧， 神经毒性物质等。
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【病理】
1．病理改变：在形态学或大体标 本上可分为三部分：
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其实巨结肠的改变不是先天性的， 而是由于巨结肠的远端肠壁内没有 神经节细胞，使远端肠管处于痉挛 狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能， 近端结肠内大便、气体蓄积，继发 扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改 变。
青海省2015年临床助理医师儿科学串讲：先天性巨结肠试题
青海省2015年临床助理医师儿科学串讲：先天性巨结肠试题一、单项选择题1、下列各项属病理性增生与肥大的是A．妊娠期子宫肥大B．哺乳期乳腺肥大C．高血压引起的心肌肥大D．运动员的肌肉肥大E．长期体力劳动者的心室肥大2、下列物质不能在蓝化作用中使用的是A．弱碱性水B．弱酸性水C．自来水D．稀氨水E．温水3、一碳单位代谢的辅酶是__。
A．叶酸B．二氢叶酸C．四氢叶酸D．NADPHE．NADH4、PT正常，ATT延长，见于下列缺乏的是____A．ⅤB．ⅦC．ⅧD．ⅡE．PF35、升压作用可被α受体阻断药翻转的药物是A．去甲肾上腺素B．苯肾上腺素C．肾上腺素D．麻黄碱E．多巴胺6、液体闪烁计数器探测射线依据的是A．电离作用B．荧光现象C．感光效应D．康普顿散射E．光电效应7、引起继发性再生障碍性贫血最常见的药物为A．磺胺药B．氯霉素C．四环素D．保泰松E．环磷酰胺8、关于药源性帕金森综合征描述正确的是A．震颤，肌张力增高，慌张步态B．震颤，面具脸，肌张力增高C．运动减少，搓丸样动作，肌张力增高D．震颤，肌张力增高，动作迟缓E．震颤，面具脸，运动减少9、骨髓增生程度判断是根据下列哪二者之比____A．有核细胞、成熟红细胞B．粒系、红系C．粒系、成熟红细胞D．有核红细胞、有核细胞E．成熟红细胞、有核红细胞10、冠心病的临床分型不包括____A．隐匿型B．缺血型C．心绞痛型D．心肌缺血型E．猝死型11、由领悟导致行为、态度和结构改变的精神分析技术称为A．解释B．自由联想C．移情D．修通E．领悟12、脂肪酸合成过程中，脂酰基的载体是A．肉碱B．CoAC．ACPD．草酰乙酸E．丙二酰CoA13、依据李尚同学三次模拟考试的情况，学校依据预测软件估计他上一类本科的可能性75%，二类的可能性20%，其他的可能性为5%，这种导出分数是A．标准分数B．掌握分数C．正确百分数D．内容标准分数E．结构参照分数14、1贝可(Bq)等于每秒的核衰变次数为A．1次B．2次C．5次D．10次E．100次15、关于解剖台的设计，下面不适宜的是A．解剖台能够升降，带有抽气功能B．应该有与病理解剖台配套的污水消毒池，避免污染环境C．解剖台面大小能容纳成人尸体即可D．解剖台面要光滑，两侧设有较粗的下水漏E．解剖台面高低要合适，避免造成操作不便16、希恩综合征的主要原因是A．垂体脓肿B．下丘脑肿瘤C．垂体柄受压D．垂体腺瘤E．产后大出血17、SPECT[NaI(Tl)晶体]探测射线依据的是A．电离作用B．荧光现象C．感光效应D．康普顿散射E．光电效应18、正常人的血浆白蛋白／球蛋白比值是A．1.3～1.4B．0.8～1.0C．1.2～1.6D．1.8～2.0E．1.5～2.519、关于肿瘤逃逸免疫排斥的机制，正确的是A．肿瘤具有较强的抗原性B．肿瘤抗原性均一C．肿瘤细胞表达的MHC 分子较多D．抗体可封闭肿瘤抗原E．表达黏附分子增加20、疖病常见于A．糖尿病病人B．肝炎病人C．胃癌病人D．胃溃疡病人E．血管病病人21、下面有关弗洛伊德的人格发展论的陈述，错误的是A．每个儿童都经历一系列发展阶段，在这些阶段的经验决定成年时人格特征B．每一发展阶段都有一个特定的动欲区C．心理性欲的发展顺利过渡到下个阶段的基本条件是适当满足超我的欲求D．性本能在任何一个阶段不能顺利发展，都会造成变态和疾病的倾向E．心理性欲的发展是以力比多投注的部位来划分的二、多项选择题1、下列哪项测定对甲亢的诊断具有较高的敏感性A：BMR测定B：I撮取率的测定C：血清TsH测定D：血清T含量的测定E：血清中T含量的测定2、自杀的高危人群包括A．精神障碍者B．有自杀未遂史者C．有不治之症或久治不愈的躯体病患者D．处于离婚、工作或学习受挫等危机状态的人E．以上都是3、护理人员最基本的道德义务是A．对病人个体尽义务和对社会尽义务统一起来B．对社会尽义务C．对病人尽职尽责D．对病人个体尽义务E．以上都不是4、8岁儿童,低热2周,近2日高热头痛,呕吐,1日来嗜睡,未见卡介苗疤痕,PPD(++), A．结核性脑膜炎5、用于酸性磷酸酶的染色法是A．Gomori钙钴法B．Gossrau偶氮吲哚酚法C．Berry硝酸铅法D．Dubowitz-Brooke钙激活酶法E．Snell-Garrett胆碱铜法6、对于组织固定所起的作用不正确的是A．保持细胞于生活时的形态相似，防止自溶与腐败B．组织细胞内的物质经固定后对染料产生相同的亲和力，经染色后容易区别C．组织细胞内的物质经固定后对染料产生不同的亲和力，经染色后容易区别D．经过固定使细胞内的一些蛋白等凝固，使其定位于细胞内的原有部位E．组织固定后可产生不同的折光率7、兴奋状态的内容不包括A．躁狂性兴奋B．青春性兴奋C．心因性兴奋D．器质性兴奋E．紧张性兴奋8、锇酸α-萘胺染色法的结果错误的是A．变性髓鞘呈黑色B．正常髓鞘呈红色C．红细胞呈淡红色D．结缔组织呈蓝色E．尼氏小体呈紫色9、上消化道出血出现黑便时，出血量至少为A．＜5～7mlB．＜50～70mlC．＞50～70mlD．＞5～7mlE．＞250ml10、心源性呼吸困难的特点是A．活动时加重B．休息时减轻C．仰卧时加重D．坐位时加重E．以上均正确11、关于卵泡发育与成熟的描述，正确的是A．临近青春期，颗粒细胞增生，细胞表面的FSH受体增多B．在FSH的作用下，颗粒细胞逐渐增厚形成两层卵泡膜细胞C．卵泡膜细胞内的芳香化酶将雄激素转化为雌激素D．颗粒细胞层血管丰富，产生雌二醇直接进入血循环E．孕激素分泌在排卵后达高峰12、以下不属于情感性支持的是A．建议B．鼓励C．肯定D．安抚E．关怀13、青少年反抗心理出现的年龄是A．11～12岁B．12～13岁C．13～14岁D．14～15岁E．16～18岁14、风湿性关节炎属于A．肉芽肿性炎B．纤维素性炎C．化脓性炎D．出血性炎E．浆液性炎15、静息电位接近于A．钠平衡电位B．钾平衡电位C．钠平衡电位与钾平衡电位之和D．钠平衡电位与钾平衡电位之差E．峰电位与超射之差16、姜先生，42岁，患急性心包炎。
儿科常见病诊断与治疗培训课件先天性巨结肠的诊断和治疗
定义
先天性巨结肠具有一定的遗传倾向，部分患儿有家族史。
程中，肠道神经节细胞的形成和发育出现异常，导致肠道肌肉功能异常。
孕期感染、药物使用、辐射暴露等环境因素也可能影响肠道发育，导致先天性巨结肠的发生。
03
02
01
患儿可能出现营养不良、发育迟缓、贫血等问题，影响身体健康。
定期复查
家长应注意监测患儿的生长发育情况，如有异常及时就医。
监测生长发育
05
CHAPTER
病例分享与讨论
案例一
患者小明，出生后不久出现排便困难，检查确诊为先天性巨结肠。经过及时手术和术后护理，小明恢复良好，现已健康成长。
案例二
患者小红，先天性巨结肠症状不明显，仅表现为轻度腹胀。通过保守治疗和饮食调整，小红的症状得到缓解，避免了手术。
诊断流程
先天性巨结肠的诊断通常遵循以下流程：详细询问病史、体格检查、实验室检查和影像学检查。医生会了解患儿的家族史、出生史、生长发育情况以及便秘等症状的严重程度。体格检查包括腹部触诊，以检查肠型和肠蠕动情况。实验室检查通常包括血液常规检查和生化检查，以评估患儿的营养状况和是否有电解质紊乱。影像学检查是诊断先天性巨结肠的重要手段，常用的方法包括腹部X线平片、钡剂灌肠造影和腹部超声等。
X线钡剂灌肠造影
01
这是目前诊断先天性巨结肠最常用且准确的方法。通过将含有钡剂的溶液灌入结肠，然后在X线下观察结肠的形态和蠕动情况。如果结肠蠕动减弱或消失，钡剂潴留，即可诊断为先天性巨结肠。
腹部超声
02
超声检查无创、无痛、无辐射，适用于新生儿和婴幼儿的诊断。通过高频超声探头观察结肠壁厚度、蠕动情况以及是否存在扩张和潴留等异常表现，有助于先天性巨结肠的诊断。
-儿科学课件第9章第八节 先天性巨结肠PPT内容-
严峻小肠结肠炎保守治疗无效时;腹胀明显、影响呼吸时以及部分全结肠型先天性巨结肠者，应行结肠造瘦术。 现多主见早期进行根治疗手术，并趋向于在新生儿期一期完成手术。根治手术要求切除距肛门齿状线12Cm处以上 的狭窄段肠管及以上的扩张结肠。拖出型直肠、乙状结肠切除术（SWenSen手术）。结肠切除、直肠后结肠拖出术 （DUhamel手术）。直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌鞘内拖出切除术（S。aVe手术）。根治性手术治疗【治疗】应 进行根治性手术切除无神经节细胞的病变肠段和部分扩张的结肠。先天性巨结肠的很多并发症发生在诞生后2个月内 ，应防止发生严峻的并发症。感谢观看教学应用
显
4、示低位肠梗阻，应高度怀疑本病。银剂灌肠：X线下钢剂灌肠是判定病变范围和选择手术方式的重要依据。 钏剂灌肠目的是显示痉挛段及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可，不要过多灌入钢剂连续向上检查，以免加重 病儿腹胀及其危急。L放射学检查是目前诊断先天性巨结肠的最重要手段。【帮助检查】2.直肠肛管测压是诊断先天 性巨结肠的有效方法，具有经济、简便、快速而平安，以及无损伤性，可反复检测等优点。4.直肠肌层活检从直肠 壁取肌层活检，证明肌间神经节细胞缺如。3.直肠黏膜活体组织检查【帮助检查】5.肌电图检查患儿直肠和乙状结 肠远端的肌电图波形低矮，频率低，不规章，波峰消逝。06诊断
-儿科学课件第9章第八节 先天性巨结肠 PPT内容-
”儿科学课件第9章第八节先天性巨结肠 PPT内容11
1、名目/Contents0102030405概述病因与发病机制临床表现并发症帮助检查0607诊断与鉴别诊断治疗01概述 【概述】先天性巨结肠(congenitalmegacolon)又称先天性无神经节细胞症(aganglionosis),是指病变结肠肠壁内由于 没有神经节细胞而处于痉挛狭窄状态，丢失蠕动和排便功能，致使近端结肠继发性蓄便、积气，继发肠管扩张、肠 壁肥厚，渐渐形成巨结肠转变，临床表现以便秘为主要症状。国外也将该病称为赫什朋病 (HirSChSPrUngdisease,HD)o在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠的发生率仅次于直肠肛门畸形，位居
小儿先天性巨结肠科普讲座PPT课件
第三部分：巨 结肠的治疗
第三部分：巨结肠的治疗
急需手术：巨结肠是需要手术治疗的， 而手术时间应尽量以接受初次诊断后的 1-2周内完成，要想达到立竿见影的效 果。
小儿先天性巨 结肠科普讲座
PPT课件
目录 第一部分：概述巨结肠 第二部分：病因及临床表现 第三部分：巨结肠的治疗 第四部分：饮食护理 第五部分：预防及注意事项
第一部分：概 述巨结肠
第一部分：概述巨结肠
什么是巨结肠：巨结肠是一种 婴幼儿时期常见的先天性疾病 ，极易误诊。巨结肠患者的结 肠比正常人口径大，位置低， 容易引起便秘，腹部膨胀，影 响肠道蠕动及食物排泄。
第四部分：饮食பைடு நூலகம்理
温馨提示:一般孩子以住院为3-4周为宜 ，切勿过早出院和食尝高纤维食物，家 长须全程陪伴，合理诱导孩子积极配合 医疗护理。
第五部分：预 防及注意事项
第五部分：预防及注意事 项
预防：巨结肠一般是先天性的 ，需要提前做好孕期保健，预 防腹泻和感染性疾病，避免使 用不当药物。
注意事项：巨结肠患者在生活 中也需特别注意不要长时间憋 大便，不要经常用泻药，不吃 过冷或过热的食物，不食用腐 败变质的食物。
第一部分：概述巨结肠
易得人群：巨结肠新生儿发生率为 2500-4000，男女之比为3:1。且在早产 儿和病理性新生儿等高危险人群中易患 。
交叉感染：新生儿巨结肠的患者，易并 发重症肠炎，交叉感染率高，治疗难度 加大。
第二部分：病 因及临床表现
第二部分：病因及临床表 现
病因：医学界目前对巨结肠的 具体病因认识尚不明确，但与 胚胎发育不正常，导致结肠周 围肌肉紊乱有关。
先天性巨结肠剖析
五、治疗
（二）、外科治疗 根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚
肠段、神经节变性的近端结肠 年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，
或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘
（二）、外科治疗：根治术式 1
Swenson 改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-through）切除 吻合术 适应症：普通型和部分长段型巨结肠 优 点：腹腔外切除结肠，避免盆腔egacolon/ Hirschsprung’s disease,HD
一 概述
该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发 育畸形。
在消化道发育畸形中占第二位 有家族倾向 发病率1:5000 男：女为4:1
正常排便生理
直肠壶腹潴便
骶髓低级 中枢
肠壁感
achalasia，IASA）特点：直肠肛管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变 6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等 7、内分泌性：呆小症（克汀病）等 8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊
并发症
出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶 段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、 腹膜炎。
肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口， 可避免吻合口狭窄， 保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建 立。
Swenson 改良术： 结肠经直肠内拖出 （Pull-through）切除术
（二）、外科治疗：根治术式 2
结肠切除，经直肠后结肠拖出术（Duhamel） 缺点：盲袋综合征
（二）、外科治疗：根治术式 3
直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出 切除术（Soave）常用于再次手术病例
治 愈 出 院 前
（二）、外科治疗：根治术式 4
短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想， 直肠部分肌层切除术（Lynn，Thomas等手术）
先天性巨结肠
【鉴别诊断】
新生儿巨结肠鉴别： 1.胃肠道畸形 肠闭锁、肠重复畸形、肠旋转不良 2.胎粪性肠梗阻 3.肠神经元发育不良 4.神经节神经瘤病（多发性内分泌瘤病）
儿童巨结肠鉴别： 功能性便秘 乙状结肠冗长症 甲状腺功能减退 慢性假性肠梗阻（非器质性疾病导致肠梗阻）
【并发症】
1、小肠结肠炎（enterocolitis） 为新生儿巨结肠最严重、最常见的并发症
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Swenson术 Duhamel术
新生儿期手术 腹腔镜下手术 经肛门手术
Soave术
Rehbein术
【手术时机】
1、新生儿巨结肠 易发生小肠结肠炎 情况允许，3月左右手术治疗 无渣饮食，术前充分肠道准备
2、婴幼儿巨结肠 一旦确诊，尽早手术治疗
先天性巨结肠的预后
排便功能 Ikeda-Soper术式： 50％ 好 38％ 良好 11％ 中 1％ 差
先天性巨结肠
Hirschsprung’s Disease Congenital Megacolon
湖南省人民医院小儿普外科 王江
概述
较常见的消化道畸形 1/5000 男女 4 1 有发病家族倾向
【病理解剖】
一、典型的巨结肠解剖
1、扩张段：近端结肠扩大、肥厚、苍白、 粘膜水肿、粪块
肠梗阻 2、肛门内括约肌痉挛，无正常排便反射 3、近端肠段继发性扩张、肥厚
【临床表现】
新生儿： 1、呕吐：含胆汁
2、腹胀：中～重度
3、胎粪延迟排出：24～48小时无胎粪 排出或少量，3～5天未排尽
4、直肠指检： 肛门内括约肌较紧 直肠壶腹空虚 拔出手指时有大量胎粪、气体 冲出，同时腹胀好转
5、结肠灌洗后，症状暂时缓解
医学专题巨结肠讲课稿
第二十八页，共三十三页。
• 姑息性治疗：姑息性治疗是以其他治 疗手段减轻症状或切除部分病灶(bìngzào)、 减少痛苦为目的手术。开塞露纳肛或 灌肠维持排便，如排便仍有困难，可 以行姑息性（结）肠造口术维持排便， 结肠造口术对患儿生长发育也无影响。 以后视病情发展决定手术日期。
第三十三页，共三十三页。
第二十六页，共三十三页。
新生儿期先天性巨结肠不易确诊。虽然胎粪排出延迟、腹 胀、呕吐等症状为其临床表现，但非特异性症状，因为新生
儿期的一些疾病，如胎粪塞综合症、先天性肠闭锁、胎粪 性腹膜炎、甲状腺功能低下等均可引起胎粪排出延迟、腹 胀或呕吐，临床需与此类疾病相鉴别，更何况新生儿特别 是未成熟儿，尚处于生长发育期，其肠壁神经节细胞(xìbāo) 异常，可随年龄而变化。。
第二十九页，共三十三页。
自19世纪80年代初步认识先天性巨结肠以来，手术一直 是根治本病的主要方法。人们创造出了各种手术方法， 且这种努力至今仍在进行。手术治疗的方式是将神经节
缺如的肠段和上游扩张肠段切除，并将近端带有神经元的
“健康”肠段与肛门连接，保留肛门内、外括约肌 （Duhamel或Soave术式）。视受累阶段和手术难度， 可以一步施行(shīxíng)，但如果小肠结肠炎严重，需要施行 (shīxíng)多步手术，待炎症消除肠道水肿减轻后再重新连接 消化道。手术方式很多，同时也说明没有一种最好的办 法，并发症率较高。
• 短段型：痉挛段累及直肠下段, 上界位于第2 骶骨水平 以下, 痉挛段短于5cm。
• 长段型:痉挛段累及乙状结肠近段至降结肠。
• 全结肠型：很少见，病变累及整个结肠甚至回肠末端。
第八页，共三十三页。
第九页，共三十三页。
先天性巨结肠-精品医学课件
临床表现
➢胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀
➢呕吐、营养不良和发育迟缓 ➢直肠指检：拔指后由于近端肠管内积存多量粪便，可 排出恶臭气体及大便
并发症
小肠结肠炎 肠穿孔 继发感染
辅助检查
X线检查：腹部立位平片；钡剂灌肠 直肠、肛门测压检查：2周内新生儿不适用 直肠粘膜活检：HE染色、免疫组化 直肠肌层活检：计数神经节细胞数 肌电图检查：波形低矮
立位腹 平源自钡片剂灌
肠
•多表现为肠淤张或低位肠梗阻
•全腹胀，可伴有浅小液平面， 有时可见充气扩张的结肠影
•狭窄段之近心端则可见异常扩张的结肠 •拔除肛管之后，钡剂不能自动排空
诊断与鉴别诊断
新生儿期
胎粪塞综合征（胎粪便秘）：无复发性 先天性肠闭锁：无便 新生儿坏死性小肠结肠炎：其他症状
婴儿和儿童
继发性巨结肠：肛门狭窄、术后疤痕，肿瘤压迫 特发性巨结肠：2-3岁发病，与排便训练不当有关 功能性便秘：原因不明，无器质性病变
治疗
保守治疗（新生儿、儿童局限性和短段巨结肠）
口服缓泻剂 使用开塞露、扩肛等刺激肛门 盐水灌肠
手术治疗：结肠造瘘术和根治术（3kg以上）
先天性巨结肠
Congenital megacolon
概述
又称先天性无神经节细胞症或赫什朋病 是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便滞留在近 端结肠，使该肠管肥厚、扩张 是婴儿常见的先天性肠道畸形，仅次于肛门直肠畸形
病因
多基因遗传和环境因素共同作用的结果
病理生理
病理：痉挛段肠管肠壁肌间和粘膜下神经丛内缺 乏神经节细胞 形态上分：痉挛段、移行段，扩张段三部分
2023年北京临床助理医师儿科学串讲先天性巨结肠考试试题
北京２０２3年临床助理医师儿科学串讲:先天性巨结肠考试试题一、单项选择题（共27 题，每题的备选项中，只有 1 个事最符合题意）１、腹部平片的简称是Ａ．IＶP Ｂ．KUＢ Ｃ．PCＮ D.PTA Ｅ．PTC 2、感冒病情较重者多为感受非时之邪,称为Ａ．伤风Ｂ.重伤风C．冒风 D.伤寒 E.中风3、由领悟导致行为、态度和结构改变的精神分析技术称为A.解释 Ｂ．自由联想 C.移情 D.修通 E．领悟4、新生儿出生后２~4天内生理性体重可下降（)Ａ．２% Ｂ.5％ﻭ C．8％Ｄ.１1%ﻭＥ.１４%5、女性，５4岁,因亚急性细菌性心内膜炎左心瓣膜赘生物脱落，栓塞脾动脉,形成脾梗死。
故其梗死的病理改变是ﻭ A．贫血性梗死 Ｂ．出血性梗死 Ｃ.凝固性坏死 D.液化性坏死 E．以上都不是6、酶促反映米氏方程中最大反映速度是ﻭ A.底物被酶完全饱和时反映速度 B．酶完全被底物饱和时的反映速度 C.酶的特性性常数 Ｄ．随底物浓度的改变而改变E．不随酶浓度的改变而改变7、右前斜位片重要观测的是A．左房、肺动脉干、右心室漏斗部 B．左心房、左心室 C.右心房、有心室 Ｄ．右心房、肺动脉干 E.积极脉窗8、关于惊恐发作和广泛性焦急，以下说法对的的是ﻭ A．惊恐发作患者会出现胸闷症状,广泛性焦急患者很少出现 B．惊恐发作患者有自知力,广泛性焦急患者没有 C.惊恐发作患者可同时伴有抑郁症状,广泛性焦急患者很少出现抑郁症状 D．惊恐发作患者有运动性不安,广泛性焦急患者没有 E.以上都不对9、下列关于网状纤维染色在肿瘤鉴别诊断中的应用不对的的是ﻭ A.癌和肉瘤的鉴别B．恶性淋巴瘤和组织细胞肉瘤 C.血管内皮细胞瘤和外皮细胞瘤 D.纤维肉瘤和横纹肌肉瘤 E．黏液纤维瘤和黏液肉瘤10、下列关于标记抗体的酶应具有的特点中错误的是Ａ.酸性pH时酶应稳定，酶标记抗体后活性不变 B．酶催化的底物必须是特异的，所形成的产物易于镜下观测 C.酶标过程中，酶与抗体连接，不影响两者活性 D.待检组织中不应存在与标记酶相同的内源性酶 E.所形成的终产物必须稳定１１、白塞综合征诊断的重要依据是_＿_＿A．典型的临床表现 B.HＬA-B27(+） C．抗Sm抗体 D．AＮA(＋) E.抗RNP抗体(+)1２、甲状腺的发生是由A.外胚层上皮细胞增生形成B.中胚层上皮细胞增生形成 C．内胚层上皮细胞增生形成 Ｄ．外中胚层上皮细胞增生形成E．侧中胚层上皮细胞增生形成 １3、某神经症患者在看见或听到“和平”二字时，立即想起“战争”二字；看见或听到“安全”二字时,便想到“危险”二字。
先天性巨结肠科普讲座PPT
什么是先天性 巨结肠
什么是先天性巨结肠
定义：先天性巨结肠是一种胎 儿期胃肠道发育异常的先天性 疾病，特点是直肠或结肠异常 扩张
病因：先天性巨结肠的主要病 因是胚胎期胃肠道的异常发育 ，常与基因突变有关
什么是先天性巨结肠
症状：先天性巨结肠的症状包 括腹胀、便秘、腹痛、粪便异 常等
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：先天性巨结肠的诊断通 常通过体格检查、配合各种影 像学检查和组织学检查来确定
治疗：治疗先天性巨结肠的常 见方法包括手术治疗和医学治 疗。手术治疗主要是通过切除 异常部分的肠道来恢复患者的 正常胃肠功能
预后和患者关 怀
预后和患者关怀
预后：先天性巨结肠的预后因病情 不同而异。早期发现和治疗可以提 高患者的预后
- 答：先天性巨结肠可以通 过手术治疗来减轻症状和恢复 胃肠功能，但 哪些？
- 答：先天性巨结肠的常见 症状包括腹胀、便秘、腹痛和 粪便异常等
总结
总结
先天性巨结肠是一种胎儿期的胃肠 道发育异常疾病，对患者的生活和 健康造成了很大的困扰
了解先天性巨结肠的病因、症状和 治疗方法可以帮助患者和公众更好 地处理这个问题
总结
重视预防和早期治疗可以提高 先天性巨结肠患者的预后
我们应该关心患者的病情变化 ，提供患者关怀和支持，帮助 他们度过困难时刻
谢谢您的 观赏聆听
先天性巨结肠 科普讲座PPT
目录 背景介绍 什么是先天性巨结肠 诊断和治疗 预后和患者关怀 如何预防先天性巨结肠 常见问题解答 总结
背景介绍
背景介绍
现在，我将为大家带来关于先天性 巨结肠的科普讲座。先天性巨结肠 是一种先天性疾病，对患者的生活 和健康造成了许多困扰。通过了解 这种疾病的病因、症状和治疗方法 ，我们可以更好地帮助患者和公众 了解和处理这个问题。
先天性巨结肠科普宣传课件
结语
结语
通过本课件的宣传，希望能够 提高大众对先天性巨结肠的认 识，并帮助患者更好地管理和 治疗该疾病。
如有任何问题或需要进一步咨 询，请及时咨询专业医生。
谢谢您的观 赏聆听Biblioteka 先天性巨结肠 科普宣传课件
目录 概述 什么是先天性巨结肠 症状和表现 诊断和治疗 预防和注意事项 饮食建议 结语
概述
概述
先天性巨结肠是一种罕见的胚 胎发育缺陷，特指结肠管道异 常发育导致结肠变宽加大的疾 病。
本课件旨在为用户提供先天性 巨结肠的科普宣传，增加大众 对该疾病的认识和了解。
什么是先天性 巨结肠
什么是先天性巨结肠
先天性巨结肠是一种先天性的疾病，由 于胎儿结肠发育异常，导致结肠变宽加 大。
先天性巨结肠常见于婴幼儿，可能会引 起严重的排便障碍等问题。
症状和表现
症状和表现
先天性巨结肠常见症状包括： 肚子胀、腹痛、排便困难等。
婴幼儿可能表现为无法正常排 便、消化不良等症状。
诊断和治疗
诊断和治疗
先天性巨结肠的诊断通常通过医生的体 格检查、医学影像检查和生化检查等方 式进行。
预防和注意事 项
预防和注意事项
由于先天性巨结肠是一种先天 性疾病，目前尚无明确的预防 措施。
患者和家属应定期到医院进行 随访，遵守医生的治疗建议和 注意事项。
饮食建议
饮食建议
对于患有先天性巨结肠的患者，应避免 食用油炸、辛辣等刺激性食物。
先天性巨结肠讲课文档
第四页，共16页。
诊断
• 症状和体征
• 新生儿巨结肠： • 1.生后24-48小时无胎粪排出或仅有少量排出，并持续2-3天尚未排
净，同时有腹胀、呕吐等低位肠梗阻的症状。少数病例经过新生儿 几天的肠梗阻期后，可有几周、甚至几个月的“缓解期”，但后终止 于再出现的顽固便秘。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检查有无神经节 细胞协助诊断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直肠粘 膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
第七页，共16页。
鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症，胎粪排出延 迟，便秘腹胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后则可排出多量 胎粪，且从此不再发生便秘。患儿直肠壁神经节细胞正常存在。
• 1.结肠灌洗法 用于未确诊时缓解症状或确诊后作为术前准 备。
• A.用质地较柔软口径较粗的肛管 ,截石位，臀部抬高２０－３０度， 安置肛管要求缓慢而轻巧地插入。插管有困难时可变更体位 ,来回 抽动肛管 ,调整肛管的位置 ,防止肛管在肠腔内扭曲 ,切忌暴力操作 , 防止损伤肠壁
• B .插管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达到要求 , 一般插入 ６－８cm以上
• 2.直肠指诊后有大量气体和胎粪呈“爆破样”排出或经灌肠后 症状缓解，但数日后症状重复出现。
• 3.约50％患儿并发小肠结肠炎（表现为由便秘突然转为腹泻，
排出大量恶臭水样便，发热>38℃、水和电解质紊乱、腹胀 严重，X线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴有液平面。如
作钡灌肠则可见结肠段黏膜粗糙，有锯齿状表现，甚至见到溃疡。可有中