MMN多灶性运动神经病
山东一医大神经病学应试指导12神经系统变性疾病
第十二章神经系统变性疾病【教材精要】一、概述（一）定义神经系统变性疾病是遗传性或尚未确定的内源性因素引起的进行性神经细胞变性，导致运动神经、自主神经系统功能障碍和认知障碍。
（二）共同特点病理表现神经元丧失；无特异性组织及细胞反应；临床多为隐袭起病，呈缓慢进展，病程较长；可有家族遗传史；无有效的治疗方法。
二、运动神经元病运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。
临床上、下运动神经元受损症状体征并存，表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
1 .病因：①遗传因素②中毒因素③免疫因素④病毒感染。
2 .病理：运动神经元选择性死亡。
3.临床表现（1）肌菱缩性侧索硬化（ALS）是最常见的类型：脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。
可有主观感觉异常，无客观感觉障碍。
病程持续进展。
（2）进行性脊肌菱缩（PSMA）：仅由脊髓前角细胞变性所致。
表现肢体下运动神经元功能缺损症状体征，无感觉障碍，括约肌功能不受累。
（3）进行性延髓麻痹（PBP）：病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。
（4）原发性侧索硬化（PLS）：选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损。
4 .辅助检查（1）神经电生理肌电图呈典型神经源性改变。
（2）肌肉活检：早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌菱缩不易鉴别。
5 .诊断根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。
6 .鉴别诊断：（1）脊肌萎缩症（SMA）：病变以脊髓前角细胞为主，肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始。
（2）脊髓型颈椎病：肌萎缩局限于上肢，常伴感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌柬震颤少见，无球麻痹；胸锁乳突肌肌电图检查无异常。
多灶运动神经病病人的临床和神经电生理研究
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论 著
多灶运 动神 经病 病人 的 临床 和神 经 电生理研 究
邹 艺， 英 ， 刘 李素 荣 ， 胥勋成 ， 国勋 高
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临床神经电生理学杂志， ０ ９ ４ ， １ 卷笙 ２ 。 ｒａ ｏ Ｃｉ ｃｌ ｌ ｔ ｎｕｏ ｈ ｓ ｌ ｙ Ｃ ｉ ） Ａ ｒ ０ ９ Ｖ １ １ ， ｏ ２ ２０ 年 月 第 ８ 期 ｕｎｌ ｆ — ｉ ｅ ｒ ｅｒｐ ｙｉｏ （ ｈ ａ ， ｐｉ２ ０ ， ｏ ８ Ｎ ． ｌ ａＥ ｃ ｏ ｎ ｏｇ — ｎ ｌ ．
状 ， 病情 发 展 ， 累部 位 增 加 。常 规 神 经 传导 检 查 可 见 所 有 明 显 萎缩 肌 肉 的 复 合 肌 动 作 电位 （ ＭＡＰ 随 受 Ｃ ） 波 幅 下降 ；３例 患 者 神经 受 累区 域 以 下 所 支 配肌 肉 Ｅ １ ＭＧ 检 查 可 见 不 同 程 度 的神 经 原 性 损 害 。 采 用 微 移 技 术共 测 定 出 Ｃ ５ 和 拟 诊 Ｃ 处 。在 ３条 临 床 及 Ｅ Ｂ２ 处 Ｂ６ ＭＧ 测 定 均 正常 的神 经 发 现 ５处 Ｃ ， Ｂ 其余 ２ ６ 处Ｃ Ｂ或 拟诊 Ｃ Ｂ均 发 生 于轻 度 至 中度 无 力 的肌 肉所 对 应 的 ２ ０条 神经 。 结论 ： ＭＭＮ是 一 种 以 远端 神 经
多灶性运动神经病诊断和治疗综述
多灶性运动神经病诊断和治疗综述作者：张千禧张雯潇兰元玉田奕洋罗洋来源：《科学导报·学术》2020年第62期【摘要】多灶性运动神经病是一种罕见的，局限于神经并产生纯运动表型的疾病，主要临床特点是非对称性、缓慢进行性的以上肢和肢体远端为主的无力。
电生理特点为运动神经传导阻滞，免疫球蛋白对其治疗有一定疗效。
【关键词】多灶性运动神经病;神经节苷脂抗体;传导阻滞;静脉注射免疫球蛋白多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）是一种免疫介导的疾病，主要临床特点是非对称性、缓慢进行性的以上肢和肢体远端为主的无力。
电生理特点为运动神经传导阻滞（conduction block，CB）该病由于发病率不高以及早期的临床表现特异性不强，很容易被误诊为其他相似的运动神经元疾病。
静脉注射免疫球蛋白（IVIg）仍然是早期和长期治疗的核心，然而治疗的良好反应会随着病程的发展而逐渐消退。
本文就MMN的诊断和治疗的最新进展作一综述。
一、临床特征1、MMN被报道的发病率从0.29 到 0.70 /10万不等，可发生的年龄段，从20岁到80岁，男性多于女性，但目前已有儿童病例的报告，并且这些病例表明儿童MMN的临床表现和治疗反应可能与成人病例相似。
2、MMN是缓进性，非对称性肢体无力，有运动障碍但是通常没有感觉丧失，常受累的是上肢远端。
在一项MMN患者的回顾性研究中，77%的患者症状发生在上肢，92%的患者症状发生在远端肌肉。
肌肉无力通常会因寒冷而加剧，这可能是由于离子通道的改变MMN患者偶尔会自述轻微感觉疼痛的症状，但是在神经电生理检查中未发现异常，患者存在主观感觉障碍的原因，可能为其受累神经支配的肌肉存在麻木感、针刺感等。
3、其分布特点为单个神经受累，但常累及两条或两条以上的神经，主要是桡神经、尺神经和正中神经，偶有膈神经受累的报道，表现为手腕和手指伸展困难或握力减少。
由于无力源于多灶性传导阻滞（CB）而不是轴突丢失，所以早期不会出现肌肉萎缩的症状，但是随着病情发展为节段式阻滞，可能会有肌肉萎缩的现象。
多灶性运动神经病的临床研究
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ＭＭＮ 的 蛄 床 表 现 为 慢 性 、 对 待 性 远 端 非
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文 献分 析 ４倒 ＭＭＮ 的 临 床 资 料 、 电 图 、 理特 征 及 治 疗 结 果 结 果 肌 病
肢体无力 ； 电生 理 检 查 运 动 神 经 传 导 阻 滞 或 部 分 阻 滞 为特 点 ； 理 学特 征 为 运 动 神 经 局 灶 性 脱 髓 鞘 性 改 变 。 结 病 论 Ｍ ＭＮ应 与 运 动 神 经 元 病 和 慢 性 炎 性 脱 髓 鞘 性 多 发性 神 经 根 神 经 病 鉴 别 。可 采 用 免 疫 球 蛋 白 治疗 。
MMN多灶性运动神经病
病因和发病机制
• 发病机制不清，血清中抗神经节苷脂GMl抗 体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善， 均提示此病是由免疫介导的。 • 可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例 患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临 床表现和抗GMl抗体滴度升高，可能空肠弯 曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷 脂抗体产生的作用。
鉴别诊断运动神经元病
运动神经元病是上、下运动神经元的慢性变性疾病，而 MMN主要是运动神经的局灶性脱髓鞘改变，因此MMN一 般不会出现脑神经和上运动神经元受累的表现。 运动神经元病多数病情发展较MMN快。运动神经元病时 肌无力是按脊髓的节段分布的，而在MMN的早期，肌无 力严格按周围神经分布。例如，在正中神经支配的大鱼际 肌(C8～T1)可有很明显的无力，而在同一脊髓节段尺神经 支配的肌肉可以完全正常。 运动神经元病肌电图检查时，即使在临床上未受累的肌肉 也有广泛的失神经电位，而MMN的异常电位通常局限于 有CB的神经支配的肌肉。 与MMN相比，运动神经元病偶尔也可发现抗GMl抗体的 升高，特别是在脊肌萎缩症时，应用免疫治疗后，一些患 者的症状也可改善。因此，当运动神经元病患者发现高滴 度抗GMl抗体且以下运动神经元受累为著时，可给予IVIg 或免疫抑制剂试验性治疗。
电生理特征
运动性CB可以发生于任何一根或多根周围神经， 也可发生于一根神经的多个不同节段，由此称之 为“多灶性”。 最常受累的神经是上肢的尺神经、正中神经和下 肢的腓神经。运动神经传导速度基本正常或轻度 减慢，其他的脱髓鞘特征如远端潜伏期和F波潜 伏期的轻度延长，不正常的时间离散等在运动神 经上也经常存在，提示运动神经纤维也同时存在 轻度的弥漫性脱SF检查结果正常，1/3脑脊液蛋 白含量可轻度增高(一般低于80 mg/dl，偶 尔可达l00mg/d1)，这一点可帮助鉴别 MMN和CIDP，CIDP时CSF蛋白常明显升 高。 抗GMl IgM抗体的存在对鉴别MMN和下运 动神经元综合征有帮助，抗GMl IgM抗体阳 性有助于确定MMN的诊断，而阴性结果不 能排除此病的诊断。
轴突病名词解释
轴突病名词解释
轴突病（Axonal GBS）是一种自发性进行性多发性脊髓轴突神经病变（MMN）的神经病变症状综合征。
它是由自身免疫系统的异常反应所引起的，其主要表现为肌肉麻痹、非痉挛性运动障碍，这些反应是由于轴突突触介导的传导受损而引起的。
在病情发展的晚期，病人可能会出现意识障碍、植物状态、痉挛性病变，乃至死亡。
轴突病的发病率为每年0.7 - 1.3 例/10 万人，临床发病年龄以20 - 40 岁为主。
轴突病的发病机制仍不清楚，目前的研究认为可能与病毒感染、遗传因素、外界刺激以及免疫系统紊乱有关。
虽然轴突病的病程变化多端，但最终患者往往会出现持续性的残疾，对患者的生活水平和家庭经济状况带来极大挑战。
神经内科疑难病例讨论：多灶性运动神经病一例
神经内科疑难病例讨论：多灶性运动神经病一例作者：郝以姝袁宝玉施咏梅张志珺多灶性运动神经病(Multifocal Motor Neuropathy, MMN)是一种罕见的、累及多数单神经的纯运动神经病；发病率约为0.3-3/10万，男女发病比例为2.7:1，多于50岁前发病，儿童发病少见；临床上主要表现为慢性进行性或阶梯样、非对称性肢体乏力伴萎缩，一般上肢症状较重，通常不伴有感觉缺失；神经电生理检查特点是持续多发的局灶性神经传导阻滞；为自身免疫介导相关性疾病，可有血清抗神经节苷脂GM1抗体滴度增高；丙种球蛋白治疗有效[1]。
该病容易与颈椎病、腰椎病、运动神经元病、慢性炎性脱髓鞘性多发神经病及脊髓性肌萎缩等混淆，尤其在基层医院，肌电图等检查不全面，神经肌肉活检等细胞分子病理学检查及基因检测未开展，导致患者未能得到及时诊断，延误治疗，造成病情加重，甚至出现残疾，严重影响生活质量。
该文报道一例反复就诊于多地高校附属医院和三甲医院，确诊为多灶性运动神经病的患者。
临床资料：患者男，38岁，货车司机，因“进行性四肢乏力伴肌萎缩五年余”于2015年7月16日入院。
患者五年前出现右下肢乏力，表现为踩刹车时力弱，无肢体麻木及疼痛，无腰痛，无肉跳，在当地医院就诊时发现右侧小腿肌肉萎缩，诊断“腰椎病”，予营养神经等药物治疗症状未见好转。
三年前患者出现左下肢无力，行走时左下肢拖拽，易绊倒，有时伴双下肢麻木及肉跳，无饮水呛咳及吞咽困难，当地医院仍按“腰椎病”治疗，症状无好转，两年前患者自觉左手不灵活，系扣子困难，并发现虎口处肌肉萎缩，症状逐渐加重，半年前自觉右手不灵活，遂到南京某医院就诊，查颈椎、腰椎MRI示：颈椎退变，颈椎盘变性，C5-T1椎间盘轻度突出，腰椎退变，L3-L5椎间盘变性伴突出。
查肌电图示：多灶性运动神经损害伴传导阻滞，血清肌酸激酶：295U/L，腰穿检查未见异常，抗核抗体系列及ANCA均未见异常，肿瘤标志物未见异常，叶酸、维生素B12检查未见异常，诊断“运动神经元病”，未予特殊治疗，遂到上海某医院查血清抗GM1(IgM，IgG)抗体，血清抗GQ1b(IgM，IgG)抗体均未见异常；复查肌电图示：多数单神经损害，累及部分运动神经，髓鞘损害伴轴索改变，MMN可考虑，门诊考虑：多灶性运动神经病，建议丙种球蛋白治疗，患者拒绝，后给予“美卓乐8mg qd”治疗五周，病情无好转，遂来我院就诊。
正中及尺神经节段及短段刺激在获得性脱髓鞘性周围神经病中的应用
中文摘要正中和尺神经节段和短段刺激在获得性脱髓鞘性周围神经病中的应用中文摘要获得性脱髓鞘性周围神经病（如格林．巴利综合症（ＧＢＳ），慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（ＣＩＤＰ）和多灶性运动神经病（ＭＭＮ））是一组免疫介导的，以周围神经节段性脱髓鞘为主要病理特点的周围神经病。
本组疾病的神经电生理检查十分重要。
神经传导检测技术可提供有价值的诊断信息，对于准确描述病变的程度和分布起着重要作用，因为有研究表明，神经传导检查所得出的结果与组织学检查的结果非常一致。
为此，本研究旨在通过对获得性脱髓鞘性周围神经病节段和短段刺激，探讨复合肌肉动作电位（ＣＭＡＰ）负波的各项参数（如时程，波幅和面积）沿正中神经和尺神经的变化，并探讨这组疾病的电生理改变特点及其与临床肌力的关系。
第一部分：正常人正中神经及尺神经节段刺激的ＣＭＡＰ时程离散，波幅及面积衰减。
本组研究了７０例正常人，年龄从１Ｉ岁到８２岁，分为７组，每一组１０人。
记录各年龄段正常人正中神经及尺神经时程离散，波幅衰减和面积衰减，得出按年龄分组的正常值。
并分析各项参数指标在不同年龄之间，在正中神经和尺神经之间及各参数之间的不同及联系。
结果表明：（１．）正中神经和尺神经节段性刺激和短段刺激都是可行的，在从Ｅｒｂ’Ｓ点一腕的各刺激点都能得到稳定可靠的ＣＭＡＰ波形。
（２．）从Ｅｒｂ，ｓ点．腕正中神经和尺神经ＣＭＡＰ负波时程增加，波幅衰减，面积衰减均明显不同，Ｐ＜０．０１。
（３．）无论在正中神经还是在尺神经，波幅的衰减与时程的增加存在明显相关性，在尺神经ｒ＝０．４０４，Ｐ＜０．０１，在正中神经ｒ＝０．３３７，Ｐ＜０．０１。
面积的衰减与波幅的衰减存在相关性，ｔ在尺神经和正中神经分别为０．２４５和０．４８５，Ｐ分别＜０．０５和Ｏ．Ｏｌ，而面积衰减与时程增加无明显相关性。
（４．）正中神经和尺神经三个参数有随年龄变化的趋势。
第二部分：正中神经和尺神经节段和短段刺激分析获得性脱髓鞘性周围神经病电生理特点。
内科主治医师-308专业实践能力-周围神经疾病
内科主治医师-308专业实践能力-周围神经疾病［单选题］1.Argy11-Robertson瞳孔的特征是A.有对光反射，调节反射丧失B.无对光反射，调节反射丧失C.有对光(江南博哥)反射，调节反射正常D.无对光反射，调节反射正常E.以上均错误正确答案：D参考解析：ArgyI1-RobertSOn瞳孔典型的表现包括瞳孔缩小、对光反射消失及调节反射正常［单选题］3.女性，52岁，突然出现一侧的面神经和外展神经麻痹，伴随对侧肢体的无力和麻木。
该病人诊断定位于A.中脑B.脑桥C.延髓D小脑E.大脑半球正确答案：B参考解析：该患者为交叉瘫，累及桥脑的面神经和外展神经核团［单选题］4.患者，男性，54岁。
右利手，意识清楚，讲话快而流利，但词句杂乱而不能听懂，且答非所问。
提示病变可能在优势侧半球的A.颗上回后部B.额中回后部C.颍中回前部D.中回后部E.额下回后部正确答案：A参考解析：Wernicke失语的病变位于优势半球颍上回后部［单选题］5.脊髓半侧损害综合征常见病因是A.脊髓空洞症B.脊髓硬膜炎C.脊髓内肿瘤D.脊髓内出血E.髓外硬膜内肿瘤正确答案：E参考解析：脊髓半切损害综合征常见病因是神经鞘膜瘤［单选题］6.患者，男，50岁，近年来腰臀部痛放射到左足跟处，MR1示有15、S1椎间盘突出，查体可能发现的体征是()？A.左提睾反射消失B.左膝反射减弱或消失C.左跟腱反射减弱或消失D.左跖反射消失E.左肛门反射消失正确答案：C［单选题］7.下列哪项不应列为锥体束受损所引起的病理反射()A.Babinski征B.Brudzinski征C.Chaddock征D.Oppenheim征E.Gordon征正确答案：B［单选题］8.急性多发性神经根炎最严重的危险症状是()A.走路困难B.肺部感染C.并发心力衰竭D.呼吸肌麻痹E.消化道出血正确答案：D［单选题］9.谢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的首选治疗是？A.血浆置换B.维生素C.环磷酰胺D.糖皮质激素E.静脉注射免疫球蛋白正确答案：D参考解析：该病对糖皮质激素反应敏感，效果确切［单选题］10.刺激右侧角膜时出现右眼直接角膜反射，但左侧不出现间接反应，说明病变在A.右三叉神经B.左三叉神经C.右面神经D.左面神经E.骨骼肌萎缩正确答案：D参考解析：左侧面神经支配左侧眨眼动作［单选题］I1右耳听力下降，检查发现Weber偏右，右耳Rinne气导大于骨导提/5A.右耳神经性耳聋B.右耳混合性耳聋C.右耳传导性耳聋D.耳蜗神经核病变E.右侧颍叶病变正确答案：B参考解析：Weber偏右提示传导性耳聋，Rinne气导大于骨导提示神经性耳聋［单选题］12.一侧上肢出现痛觉和温度觉消失，而触觉保留，应定位于A.脊髓后角B.脊髓后索C.脊神经后根D.顶叶中央后回E.脊神经前根正确答案：A参考解析：后角损害：同侧皮肤节段性分离性感觉障碍，即痛温觉障碍而精细触觉和深感觉存在［单选题］13.患者，女性，36岁。
丁香园论坛
丁香园论坛我先抛一块砖吧，谈一下我提出的第2个问题。
这是我写的一篇综述，希望大家批评指正。
抗糖脂抗体与周围神经病周围神经上至少有12种不同的节苷脂，例如GM1、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b等，但节苷脂仅占周围神经总糖脂成分中的一小部分，象其他糖脂一样，神经节苷脂存在于细胞表面，因而成为免疫系统的循环血中组分的潜在靶抗原。
而且神经系统的糖脂结构与其他组织相比具有独特性，理论上其免疫反应过程具有相对的器官特异性。
神经节苷脂是复合的酸性糖鞘脂，包含有脂神经酰胺、葡萄糖、半乳糖以及一个或多个涎酸残基。
命名学上第一个字母G代表神经节苷酯（Ganglioside），第二个字母代表涎酸残基的数目（M＝1，D ＝2，T＝3，Q＝4），其后的数字代表四糖链的数目（人类通常为一条），最后的小字母（a或b）代表涎酸残基的异构位置。
周围神经上还有其他复合糖分子，包括髓鞘相关糖蛋白（MAG），髓鞘蛋白零（P0）和周围髓鞘蛋白22（PMP－22），以及数种被硫化复合糖，最常见为硫苷脂（硫化半乳糖神经酰胺）。
P0和PMP－22的多种遗传缺陷与CMT1型有关。
1 抗MAG抗体Quarles等于1973年首先发现MAG是中枢和周围神经髓鞘的一种组分。
MAG是一种分子量为110 000 mw的细胞膜糖蛋白，占有周围神经蛋白不足1％的份额。
1980年Latov等描述一脱髓鞘性神经病病例，同时存在IgM－κ丙球蛋白病。
在使用免疫抑制治疗，循环血中单克隆蛋白水平下降后症状改善。
后来MAG被证实为IgM－κ单克隆蛋白的靶抗原。
大约50％伴IgM丙球蛋白病的周围神经病患者具有抗MAG的IgM抗体。
抗MAG抗体与其他周围神经复合糖包括SGPG和SLGPG 可有交叉反应，因为它们享有一种抗原性复合糖决定簇。
抗MAG抗体相关性周围神经病的典型临床表现：缓慢进展性，远端为主，对称的，以感觉为主或感觉运动性周围神经病。
大多数为男性，首发症状为感觉障碍，大约75％病人表现为感觉异常，大纤维感觉障碍可较严重。
多灶性运动神经病一例报告
为左手持物 无力， 并逐渐 出现左手虎 口 肢体无力远端 比近端显著， 常呈单个神
疗 ， 好 转 ， 症 状 未 再 进 展 。２年 前 开 萎 缩 明 显 者 对 治疗 无 反 应 ， 反射 常 不 无 但 腱 始左 下肢 无 力 ， 端 为主 ， 走 困难 ， 规 则或 减 低 ， 远 行 诊 部分 患者 可 正 常 ， ２ ％患 约 ０ 断 ： 椎病 ， 以手 术 治疗 ， 效 ， 腰 予 无 且无 力 者有感觉异常，但程度轻微 。ＭＭＮ 电 渐 加 重 。５个 月 前 开 始 右 下 肢 无 力 ，不 生理 特 点 为运 动 神经 持续 性 、 ＭＣ ｓ患 Ｐ Ｂ， 能独 立 行 走 。 体 ： 志清 楚 ， 神 经 阴 者可 以是 多根 运 动 神 经 受 累或 ～ 根 运动 查 神 颅 性 ， 膜 刺激 征 阴性 ， 侧肢 体肌 张 力 偏 神 经 的多 个 节 段 受 累 。部 分 患 者肌 电 图 脑 左 低 ， 上肢 近 端 肌 力 Ｉ 级 ， 手 握力 Ⅱ 可 出现 纤 颤 电位 、 锐 波 、 动 单位 动 作 左 Ｖ 左 正 运
Ｍ ． ｔａ ． ｅ ｓ ｒ ｌ ｓ ｎｍ ｕ ｔ ｏ ａ ｍｏｔ ｒ ｅ １ Ｓ ｎ ｏ ｙ ｏ ｓｉ ｌｆ ｃ ｉ ｌ ｏ
ｎ ｕ ｏ ａｈ ： ｃｉ ｉａ ａ ｄｅｅ ｔ ｐ ｙ ｉｌ ｇ ｅ ｌ ｅ ｒ ｐ ｔ ｙ ａ ｌ ｃ ｌ ｎ ｌｃｒ ｈ ｓｏｏ ｉａ ｎ ｏ
ｓ ｄ ［ ． ｓｌ ｒｅ２ ０ ， （） ３ ．３ ． ｕ ｔ ｙＪ Ｍｕｃ Ｎｅｖ ， ９３ ２ ： １１ ６ ］ ｅ ０６ ％以上， ０ 感 会 ， 影响预 后。尽早 并行 多条神经 电生
理检查 ， 提高该病的早期诊断。 可
作者单位： 浙江省台州市 中心医院， 浙
多灶性运动神经病的临床表现及肌电图特征
［文章编号11674-8972(2021)-02-065-06［文献标识码］A［中图分类号］R744.5；R741.044•论著•多灶性运动神经病的临床表现及肌电图特征王静雯1,赵红东1,时建铨1,崔小丽2［摘要］目的探讨多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)的临床表现及肌电图(electromyography,EMG)特征。
方法选择2016年6月至2019年12月南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)收治的7例MMN患者，对其临床资料及神经电生理检查结果进行回顾性分析。
结果7例患者均表现为慢性进行性加重、以肢体远端为主、不对称，符合神经分布的肌无力症状。
神经传导检测(nerve conduction studies,NCS)见复合肌肉动作电位(compound muscle action potentials,CMAP)波幅降低、运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)减慢、F波潜伏期延长或出波率降低；均见非嵌压部位多灶性运动传导阻滞(conduction block,CB)；感觉神经传导正常。
部分所检肌肉的EMG见自发电活动和(或)神经再支配电位。
5例患者血清抗GM1IgM抗体阳性,1例患者血清抗NF186IgG抗体阳性。
7例患者经静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)治疗后肌无力症状改善。
结论MMN的主要临床特征是不对称运动神经受损；非嵌压部位多灶性运动CB而感觉神经传导正常有助于该病诊断;IVIg治疗可能有效。
［关键词1多灶性运动神经病(MMN)；传导阻滞(CB)；抗GM1抗体;抗NF186抗体；神经传导检测(NCS)；肌电图(EMG)Clinical and electrophysiological features of multifocal motor neuropathyWANG Jingwen,ZHAO Hongdong,SHI Jianquan,et alDepartment of Neurology,Nanjing First Hospital,Nanjing Medical University,Nanjing(210006),Jiangsu China［Abstract］Objective To explore clinical and electrophysiological features of multifocal motorneuropathy(MMN).Methods Seven patients with MMN were recruited in the Department of Neurology at Nanjing First Hospital from June,2016to December,2019.The clinical and electrophysiological features were analyzed retrospectively.Results Senven cases developed chronic progressiveaggravation predominantlyindistalandasymmetricallimbs thatwasinconformity withthesymp-toms of neuromuscular weakness.Nerve conduction studies(NCS)showed the decrease of compound muscleactionpotentials(CMAP)ansslowingdownofmotorconductionvelocitiesc(MCV)，prolongingof F wave l atency or absence of F waves.And multifocal motor conduction block(CB)was found,atnon-compressivesites，withnormalsensorynerveconduction．Electromyography(EMG)revealedspon-taneousactivitiesand(or)reinnervationofsomemusclessupplied．Serumanti-GM1IgMantibodieswereidentified in5cases and serum anti-NF186IgG antibodies were identified in one case.Limb weakness alleviated in7cases a fter the treatment with intravenous immunoglobulin(IVIg).Conclusion MMN isclinically characterized by asymmetric motor nerves damages,and multifocal motor CB is found,atnon-compressive sites,with normal sensory nerve conduction contribute to diagnosis.IVIg is a possi-收稿日期：20201130修回日期:2021-01-11作者单位=210006,江苏南京,南京医科大学附属南京医院（南京市第一医院）神经内科；2.南京市第一医院雨花分院神经内科通信作者:赵红东E-mail：redeastzh@65ble effective therapy.[Key words]multifocal motor neuropathy(MMN)；conduction block(CB)；Anti-GMl antibodies；Anti-NF186antibodies；nerve conduction studies；electromyography多灶性运动神经病（multifocal motor neurop-athy,MMN）是一种少见的、仅累及运动神经的慢性多发性单神经病变，病因尚不清楚，可能与郎飞结结区及结旁区病变相关［12］。
多发性末梢神经炎容易与哪些疾病混淆
多发性末梢神经炎容易与哪些疾病混淆多发性末梢神经炎（简称MMN）是一种罕见的神经系统疾病，常常被误诊或与其他神经系统疾病混淆。
在临床实践中，正确诊断MMN对于患者的治疗和管理至关重要。
因此，了解MMN与哪些疾病容易混淆，可以帮助医生更准确地进行诊断和治疗。
与格林巴利综合征的区别MMN和格林巴利综合征（GBS）是两种不同的神经系统疾病，但它们有一些共同的症状，因此容易被混淆。
两者最大的区别在于其发病部位和病程。
MMN主要影响末梢神经，而GBS主要影响中枢神经。
此外，MMN通常具有慢性进展的特点，而GBS则是急性进展的。
与肌无力的区别肌无力是一种自身免疫性疾病，也会导致神经传导障碍和肌肉无力。
MMN与肌无力的区别在于其致病机制和临床表现。
肌无力是由自体抗体攻击神经肌肉接头引起的，而MMN则是由于神经髓鞘的损伤。
此外，肌无力患者主要表现为肌肉无力和疲劳，而MMN患者主要表现为末梢神经受损的症状，如肌无力、感觉异常和运动障碍。
与周围神经病变的区别周围神经病变是指周围神经的受损或病变，可以由多种原因引起，如糖尿病、酒精中毒等。
MMN与周围神经病变的区别在于其病因和病理生理特点。
MMN通常是一种自身免疫性疾病，主要是由免疫系统攻击神经髓鞘引起的，而周围神经病变可以是多种原因导致的。
此外，MMN通常表现为对称性的肌无力和感觉异常，而周围神经病变的表现则根据受累的神经不同而异。
与多发性硬化症的区别多发性硬化症（MS）是一种中枢神经系统的自身免疫性疾病，与MMN有一些相似之处，容易混淆。
区分两者的关键在于其受累的神经系统和表现。
MS主要影响中枢神经系统，包括大脑和脊髓，而MMN主要影响末梢神经。
此外，MS的病程具有复发-缓解的特点，而MMN通常表现为慢性进展。
总结在临床实践中，正确诊断和区分MMN与其他神经系统疾病至关重要，以便为患者提供正确的治疗和管理。
虽然MMN与一些疾病容易混淆，但通过对比其病因、发病机制和临床表现，医生可以更准确地诊断MMN，并制定相应的治疗方案。
CIDP、MMN诊断标准
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)
是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经 疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎 同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为 进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电 生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导 阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有 或只有很轻的受累。 1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗 神经节苷脂GMl抗体水平升高，并对免疫治疗有 反应。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床 和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病。 到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。
1 <1g/L 1、脑脊液蛋白 、脑脊液蛋白 <1g/L
3、伴有髓鞘脱失的传导减慢：运动传导速 度小于正常下限的75%，远端运动电位潜 1 、明确的运动神经传导阻滞：在神经一个较长节 伏期或最短的 F波潜伏期大于正常上限的 2 、很可能的运动神经传导阻滞：在手臂神 段的近端和远端分别给子电刺激，在其支配的肌肉 130%或者在16-20次刺激后F波缺失。 经一个较长节段的近端和远端分别给子电刺 上记录复合肌肉动作电位的面积，近端与远端比较 远端刺激时的复合肌肉动作电位波幅至少 至少下降50%，或者在神经一个较短节段（ 激，近端复合肌肉动作电位的波幅与远端比 0.5mV 。 2.5cm ）的近端和远端分别给子电刺激，近端复 较至少下降 30%，刺激远端所记录到底
CIDP
诊断 流程
1、 缓慢或逐步进展的肢体无力
2、 不对称的肢体无力
MMN
3、 受累部位不多于7个（双侧上臂、前臂、 大腿、小腿） 4、 受累肢体的腱反射减弱或消失
多灶性运动神经病的临床分析79
[4]李伟，张在强，龙沽．多灶性运动神经病的研究进展[J]，临床神经病学杂志，2001，14(2)：126.
[5] Nobile-Orazio E. Multifocal motor neuropathy. J Neuroimmunol.2001;115:4–18.
2治疗与转归
9例中用大剂量免疫球蛋白治疗7例，1天400mg／kg，连用5天，连用3月。其中明显有效6例，约1周开始恢复，2周后明显改善，肌力提高1～2级。地塞米松治疗2例，1天20mg，连用半月后逐渐减量，均无效。
3讨论
Lewis于1982年首先描述MMN，1985-1986年Parry、Roth和Chad几乎同时报道了4例单纯累及运动神经的周围神经病。1988年由Pertronk正式命名为多灶性运动神经病（MMN）。其主要特点是缓慢进行性、非对称性肢体无力，肌肉萎缩，上肢重于下肢，远端重于近端，很少累及感觉神经；电生理表现为持续性、节段性运动神经传导阻滞(cB)；部分患者血清神经节苷脂(GM1)抗体常增高；激素无效，而免疫球蛋白及环磷酰胺治疗有效。其中不对称性肢体无力和电生理检查发现运动神经传导阻滞是最主要的特点[2]。本组病人均有不对称性肢体无力，7例病人有明确的运动神经传导阻滞。目前其病因及发病机制仍不清楚，目前根据部分病例血清抗GM1抗体滴度增高，经免疫球蛋白治疗症状好转及抗体滴度下降，考虑可能与免疫有关。另外空肠弯曲菌感染后可并发MMN，且用免疫球蛋白有效，故考虑与空肠弯曲菌感染有关[1]。MMN目前无公认的诊断标准，AAEM2003年提出了一个临床确诊标准和可能标准。鉴别诊断主要与运动神经元病(MND)及慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)相鉴别。与MND鉴别点是：①MMN极少累及颅神经和呼吸肌；②MMN无上运动神经元受损的表现；③MMN肌萎缩与肌无力呈不对称分布；④MMN的病变在前根，而MND主要侵犯上下运动神经元；⑤MNN电生理特点为节段性传导阻滞，MND运动传导速度正常或轻度降低；⑥MND目前无有效治疗手段。该病与CIDP鉴别点：①MMN为不对称分布，而CIDP肢体无力多对称；②CIDP感觉障碍明显，而MMN无感觉障碍或较轻；③CIDP为广泛的运动、感觉传导速度减慢，而MMN多为多灶性单纯运动传导速度减慢；④CIDP脑脊液蛋白常增多，而MMN仅少量轻度增高；⑤MMN血清抗GM1抗体滴度高,CIPD正常[1，3]。本病目前多主张用大剂量免疫球蛋白或环磷酰胺治疗。本组病例6例应用免疫球蛋白有效，约1周左右起效。文献报道大剂量免疫球蛋白治疗在随机对照试验中证实是有效的，但是用多大剂量及时间仍不明确。静脉注射环磷酰胺是另一个有效的手段，价格便宜，但其毒副作用限制了它的长期使用。因此大多数学者认为，免疫球蛋白是一线药，环磷酰胺为二线药[4]。血浆置换、激素治疗对其它免疫介导的神经疾病作用是肯定的，但没有证明对MMN有效，甚至会加重症状，故不主张使用[5，6]。
多灶性运动神经病误诊1例
多灶性运动神经病误诊1例曾国华;包正军【摘要】@@ 患者,男,49岁.因颈椎病术后4个月于2010年8月20日来我院就诊.患者于6个前无明显诱因出现四肢乏力、麻木,双手活动笨拙,洗脸困难,逐渐发展为握力减退,手指伸不开;5个月前出现双下肢无力,站立困难;无发作性肌跳,无吞咽困难,无肌痛.颈椎MRI示:C3～C6椎间盘轻度后突,硬膜囊分别受压,考虑脊髓压迫变性可能.4个月前诊断为颈椎病给予颈椎病后路减压内固定术,术后四肢乏力逐渐加重.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2011(026)011【总页数】2页(P999-1000)【关键词】周围神经系统疾病;多灶性运动神经病;误诊;神经传导阻滞【作者】曾国华;包正军【作者单位】株洲市一医院神经内科,湖南,株洲,412000;株洲市一医院神经内科,湖南,株洲,412000【正文语种】中文【中图分类】R744.8患者,男,49岁。
因颈椎病术后4个月于2010年8月20日来我院就诊。
患者于6个前无明显诱因出现四肢乏力、麻木,双手活动笨拙,洗脸困难,逐渐发展为握力减退,手指伸不开;5个月前出现双下肢无力,站立困难;无发作性肌跳,无吞咽困难,无肌痛。
颈椎MRI示:C3～C6椎间盘轻度后突,硬膜囊分别受压,考虑脊髓压迫变性可能。
4个月前诊断为颈椎病给予颈椎病后路减压内固定术,术后四肢乏力逐渐加重。
查体:颅神经未见异常,四肢肌力:三角肌、肱三头肌、股四头肌、股二头肌5级,肱二头肌4级,伸指总肌、胫前肌3级,小指展肌、拇短展肌2级。
四肢腱反射消失,无明显感觉障碍,无肌压痛等。
入院后给予甲泼尼龙1000 mg/d,静脉滴注,连用5天后改为口服泼尼松60 mg/d,并逐渐减量。
患者用药10天后,双手手指即能伸开,用药6个月后症状明显缓解,且生活能够自理。
神经电生理检查;手术前:右正中神经、左右尺神经、左右桡神经、左右胫神经运动神经传导速度(MCV)减慢,左腓总神经MCV未引出,左正中神经、右腓总神经MCV 正常,均为可疑运动神经传导阻滞(CB)。
神经电图-肌电图检测对多灶性运动神经病的评估作用
神经电图-肌电图检测对多灶性运动神经病的评估作用汤景乾;李亚楠;王振金;李英杰;荣莹;贾和平【期刊名称】《中国组织工程研究》【年(卷),期】2003(007)025【摘要】目的:探讨神经电图(ENG)和肌电图(EMG)检查对多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy, MMN)的诊断价值及康复干预的评估作用. 方法:对16例诊断为MMN的患者进行电生理检查,受试者为MMN组16例和正常组16例,分别进行运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)检查,记录刺激引出的复合肌肉动作电位(compound muscle action potentials, CMAP)的波幅、波宽、面积、位相、时限进行对比分析,判定是否有运动神经传导阻滞(conduction block, CB)或暂时性离散(temporal dispersion, TD).并有选择性地进行常规肌电图检查. 结果: 16例患者中均见有一根以上运动神经或至少一根运动神经的一个以上部位出现CB或TD.其中13例双上肢正中神经,尺神经出现 CB, 3例首发为正中神经尺神经的远端出现 CB,随病情进展出现下肢腓深神经 CB.仅有两例感觉神经传导速度稍有减慢,波幅略有降低.16例患者神经受累区域以下所支配肌肉肌电图检查见有运动神经源性受损改变. 结论:MMN病是一种以远端神经受累为主的不对称性周围神经病,神经电生理检查对诊断和鉴别诊断MMN起重要作用,CB是MMN特征性表现.【总页数】2页(P3472-3473)【作者】汤景乾;李亚楠;王振金;李英杰;荣莹;贾和平【作者单位】解放军第二五一医院特诊科,河北省张家口市,075000;解放军第二五一医院特诊科,河北省张家口市,075000;解放军第二五一医院特诊科,河北省张家口市,075000;解放军第二五一医院特诊科,河北省张家口市,075000;解放军第二五一医院特诊科,河北省张家口市,075000;解放军第二五一医院特诊科,河北省张家口市,075000【正文语种】中文【中图分类】R741【相关文献】1.周围神经损伤21例的肌电图、神经电图检测 [J], 黄凤琼;许志萍;郭莉;张大勇2.神经电图对治疗面神经麻痹的评估作用 [J], 刘公汉;邓仁跃3.神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异[J], 王春芝;丁卫江;徐丽君4.肌电图检测神经生理指数肌萎缩侧索硬化患者生存的评估作用分析 [J], 程静5.肌电图检测评估在前庭代偿过程中的作用 [J], 迟放鲁;王正敏因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。