法洛氏四联症护理

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2013-8-21
meiliman@
了解F4!
• 法洛氏四联症（TOF） 是最常见的紫绀型先 天性心脏病，1888年 法洛详细阐明TOF是 由四种不同病变：肺 动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨、和 右心室肥厚所组成的 心脏畸形，故此病称 为法洛四联症
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I:
O:
7.4
28
患者在住院期间皮肤完好，为受损害
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护理诊断、措施、评价
P：
7.4
1、向病人说明咳嗽的意义，鼓励病人有效咳嗽，并给予 指导和协助； 2、每两小时翻身拍背一次，必要时吸痰； 3、遵医嘱予雾化吸入q8h，促进痰液排出； 4、保持室内适宜的温湿度及病人足够的液体摄入量，预 防脱水致痰液粘稠； 5、注意观察病人的呼吸、肺部体征、血气分析情况，综 合判断有无缺氧及其程度，及时处理肺部并发症。
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临床表现
• 症状--缺氧发作（呼吸困难、乏 力） • 发作时主要表现为烦躁不安，呼 吸困难、发绀加重、哭声微弱、 晕厥、肌张力低下。发作可持续 数分钟或数小时 • 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可 诱发多在婴儿期发生， • 发生率约占20％～25％。2岁以 后有自然改善的倾向
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典型的F4
• 肺动脉狭窄 以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 是TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和 临床表现的重要因素 • 室间隔缺损 多为高位膜部缺损 • 主A骑跨 • 右心室肥厚 是肺A狭窄的继发改变
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收缩期杂音P2减弱
辅助检查
心电图
– – – – 电轴右偏 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞的图型 可出现高尖P波 左心室占优势者非常少见，若F4患者心电图显 示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一 个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型 四联症
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血流动力学
右向左分流型（紫绀型）
右心血减少 肺循环血不足 血气交换少
缺O2
紫绀
左心静脉血多 11 体循环静脉血多 2013-8-21
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生长发育慢
临床表现
• 症状--发绀为F4的主要表现常 生后3～6个月出现 • 发绀重者新生儿即出现发绀 • 轻者至年长儿时才出现轻度 发绀多见于毛细血管丰富的 浅表部位，如唇，指（趾） 甲床等
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临床表现
体征 • 生长发育多低下，肌肉和 皮下组织松软 • 发绀 • 杵状指、趾 1岁后渐明显
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临床表现
听诊：胸骨左缘第2～4肋间有2～4／6级喷射性 17 2013-8-21 meiliman@
辅助检查
X光胸片
• F4典型的X线表现为“靴型心”，
心尖圆钝上翘，心腰凹陷或平直 • 心胸比例多数正常，或右心室轻 至中度增大，右心房可轻度增大 • 肺门影缩小，肺野血管纤细 • 主动脉常向右前移位，致上纵隔 影增宽 • 若出现肺纹理增多和左心室增大 时，应考虑 合并有PDA或侧支 循环形成
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缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期 口服心得安预防发作，剂量为1mg／kg/d，分2～3次
加强护理：
限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁 性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗
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治疗
若无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗， 手术方法包括：
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•6新进展
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病情简介
• 患者，男,3岁，“患者于3年前，因无尿在当地医院就诊， 查体时发现心脏杂音，建议到上级医院进一步检查及明确 诊断。于2008年5月5日在自治区人民医院就诊，彩超检 查提示先天性心脏病：肺动脉狭窄（重度），三尖瓣轻度 返流，右房右室比列大。当时因患儿营养状况差，医生建 议先精心喂养，择期手术治疗。期间易患呼吸道感染，多 汗，气促，喂养困难活动无耐力生长发育迟缓于2011年 10月10日收住我院心脏诊治中心求进一步治疗； • 10月14日在全麻体外循环支持下行“法洛氏四联症矫治+ 未闭动脉导管结扎术。 • 术毕转入ICU进一步密切观察；
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临床表现
• 症状 --活动耐力差、蹲踞现象， 成人少有蹲踞 • 动脉血氧含量下降，故活动耐力 减少，稍一活动即感心慌、气短、 发绀加重 • 较大儿童通常不能长时间站立或 行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取 背弓位或胸膝位 • 蹲踞现象是F4的突出特点
感染—与留置尿管、体外循环、肺部病 变有关
I:
O:
7.4 7.4
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患者在住院期间体温基本正常，偶有低烧 热，2013-8-21 meiliman@
护理诊断、措施、评价
P：
7.4
皮肤组织完整性受损 与长期卧床、营 养差有关 1、按时协助翻身扣背，必要时给予气垫床 2、保证四肢温度暖，必要时注意保暖 3、定时按摩受压部位皮肤， 4、及时更换床单位，保持床单位整洁。 5、保持皮肤干燥，不潮湿
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术后常见的并发症
主动脉瓣返流 残余分流
低心排血量综合征
灌注肺
并 发症
残留狭窄
急性肾功能衰竭 Ⅲ房室传导阻滞
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术后出血 及心包填 塞
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•
• • •
• •
气体交换受损 与心内分流、肺功能差、肺水肿、 肺部感染有关 并发症-急性肾功能衰竭 感染 与留置导管、体外循环、肺部病变有关 活动无耐力 与心内分流、肺血少、体循环淤血、 组织灌注不足有关 组织完整性受损 与长期卧床、营养差有关 有体温过低的危险 与体外循环有关
辅助检查
•超 声 心 电 图 （ 左 室 长 轴 切面能显示右室前壁及室 间隔明显增厚等左心室发 育情况）
•心 导 管 及 造 影 （ 这 是 有 创性检查，现应用很少）
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治疗
内科治疗
预防和控制缺氧发作 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 吗啡为首选药0.1～0.2mg／kg· 次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／ kg· 次加入5～lO％GS 20m1内缓慢静脉注射，5～10分钟注射
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护理诊断
气体交换受 损
感染
组织完整性 受损
潜在并发 症
针对患者提出的护理诊断
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护理诊断、措施、评价
P：
7.4
1、向病人家属说明咳嗽的意义，教会病人有效咳嗽，并 给予指导和协助； 2、每两小时翻身拍背一次，必要时吸痰； 3、遵医嘱予雾化吸入，促进痰液排出； 4、保持室内适宜的温湿度及病人足够的液体摄入量，预 防脱水致痰液粘稠； 5、注意观察病人的呼吸、肺部体征、血气分析情况，综 合判断有无缺氧及其程度，及时处理肺部并发症。
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病情简介
• 在ICU予呼吸机辅助呼吸，并给予抗感染、营养 支持、维持内环境稳定等补液治疗；于10.16成 功撤除呼吸机，生命体征基本正常， • 10.18转至心脏诊治中心继续治疗，予抗感染、 抑酸、补液、营养支持、维持内环境稳定，病 情平稳。
• 1、分流术：目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用 两种方法即锁骨下动脉－肺动脉吻合术和主动脉－肺动脉 吻合术； • 2、根治术：确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭 窄者，均可做根治术。 测地解除右心室流出道狭窄，严 密修补室间隔缺损，恢复左心室至肺动脉及右心室至肺动 脉的正常血流，并闭合动脉导管未闭、体肺分流 管道或 体肺侧枝等异常交通，以及矫正合并的其他心内、心外畸 形。
低效型呼吸形态—与肺功能差、无力咳 嗽有关
I:
O:
7.15
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患者在住院期间能有效咳嗽咳痰，呼吸道 通畅
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护理诊断、措施、评价
P：
7.4
1、严格无菌操作，并监测体温变化，若高热，给予物理 降温； 2、做好各个导管的护理，如：会阴檫洗，膀胱冲洗等； 3、遵医嘱使用抗生素；并观察药物的作用及不良反应； 4、出汗及时给予更换床单、衣服等，保持皮肤清洁干燥； 5、加强营养，增强抵抗力； 6、按时翻身、拍背，每两小时一次。
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• 术中见心脏右房右室比列扩大,余心脏内径正常，
于右心室流出道纵行切开，见室间隔缺损，右室 壁明显肥厚，室壁运动不协调，肺动脉瓣环狭窄， 左肺门固有肺动脉与肺动脉干狭窄相连，不相通， 动脉导管远端与左肺门固有肺动脉相通。
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低效型呼吸形态—与肺功能差、无力咳 嗽有关
I:
O:
7.4
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患者在住院期间能有效咳嗽咳痰，呼吸道 通畅2013-8-21 meiliman@
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2013-8-Байду номын сангаас1
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术后常见的并发症
法洛氏四联症
A区ICU
2013-8-21 1 meiliman@
教学要求
F4的畸形包括哪些？最重要？ 教 学 要 求 了解F4术后的并发症
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了解F4的症状及体征
总纲
•1 患者病情简介 1 •2 病理生理 •3 治疗要点 •4 护理诊断及措施 •5 预后及饮食
•低心排血量综合征
•灌注肺
•急性肾功能衰竭 •Ⅲ房室传导阻滞 •术后出血及心包填塞 •残留狭窄 •残余分流 •主动脉瓣返流
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谢谢各位护士长及各骨干在百 忙之中来我科参加本次业务学 习
ICUA区
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病理生理
病理生理及血液动力学改变 动脉狭窄的程度 主要取决于肺
‫ ﺞ‬肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 ‫ ﺞ‬室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱 和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动 脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 ‫ ﺞ‬肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧支循环 建立