少枝胶质细胞瘤患者的诊断与治疗

少枝胶质细胞瘤患者的诊断与治疗
摘要】目的讨论少枝胶质细胞瘤患者的诊断与治疗。

方法根据患者临床表现结
合检查结果进行诊断并治疗。

结论依据临床表现和CT、MRI检查，一般不难作出诊断。

在鉴别诊断方面，少枝胶质细胞瘤主要应与颅内易出现钙化的病灶相鉴别。

治疗以手术切除为主，手术原则同星形细胞瘤，应尽可能多切除肿瘤，术后进行
放疗和化疗。

有人报告肿瘤切除愈彻底，手术死亡率愈低。

【关键词】少枝胶质细胞瘤诊断治疗
(一)概述
少枝胶质细胞瘤占颅内肿瘤的1.3%～3.8%，在神经上皮性肿瘤中占3%～12%。

男性多于女性，常见于中年人，发病率的高峰为30～40岁。

90%的肿瘤居于幕上，额叶最多见，其次为顶叶和颞叶。

肿瘤生长缓慢，常有钙化及囊变。

肿瘤虽呈浸
润性生长，但肉眼可分辨边界，有利于手术切除。

术后复发较慢。

复发后再切除
仍可获较好效果。

(二)病理
肉眼观察
肿瘤开始生长于皮层灰质内，部位表浅，容易察觉。

局部脑回扁平而弥漫性
肥大，脑沟变窄，切面见肿瘤组织色灰红，质软，与周围脑组织界限不清。

体积
大的肿瘤可向下波及白质，并有出血和囊性变发生，但坏死不常见。

部分肿瘤产
生黏液样变，聚集成胶冻样物质。

瘤内常有不同程度的钙化，故以刀切之有砂砾感。

镜下观察
镜下最突出的特点是瘤细胞的蜂窝状结构和瘤细胞均匀一致的排列。

瘤细胞
颇似植物细胞，圆形，胞核为正圆形，浓染，位于中央。

核周围呈透明状空泡间隙，称为蜂窝状或盒状结构，这种现象可用细胞内水肿或黏液样退变解释。

胞质
边缘为一薄膜，有时与邻近的细胞相连接而构成网格状。

在一个蜂窝盒内一般只
有一个细胞核，偶可有2个以上。

在金属浸染的切片上，细胞突稀少，胞核不浸染，而呈透亮的小点状。

瘤细胞排列较丰富密集，均匀一致，细胞间的距离大体
相等。

间质稀少，仅为近乎正常或稍扩张的毛细血管，管壁薄，不增生，胶质纤
维亦较少。

钙化较其他胶质细胞瘤多见，成为本瘤诊断的特征之一。

但仅就该瘤
而言，只有20%左右的病例有钙化，所以对其诊断价值不能过分强调。

钙化常发
生在血管壁内，亦可见于肿瘤的任何区域，甚至瘤外的脑组织内。

钙化的大小不一，小者仅在镜下察见，大者占据瘤的大部分；其形状多呈不规则的斑块状，呈
同心环状者极少见。

囊性变较多见，坏死少见，不过笔者常见到无核红染的网状
基质呈斑块区。

恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆，核较大而染色较浅，胞浆较多，核分裂象较常见。

个别可见肿瘤细胞随脑脊液播散。

电镜观察
瘤细胞片状密集排列，很少有细胞外间隙，细胞膜虽紧密相互并列，但无细
胞连接，即使偶然出现也只是发育很差的点状膜密体(punctate membrane densities)。

瘤细胞胞质疏电子性，这与光镜下的蜂窝状结构相符，但并非空化，
内有少量核糖体、内质网和微管等。

线粒体往往是大量的，有时出现绞纱样线粒体，被称为纺锤膜小体(fusi- form membranous bodies)。

胞突较少，也是疏电子性。

片状分插于胞体周围，内可含20 nm微管，但无胶质丝。

胞膜正常，少枝胶质细
胞髓鞘形成同心膜结构(concentric membrane structures)。

胞核呈圆形，细颗粒性
染色质，核仁突出。

偶见第二型细胞，即小暗细胞，可能为原始性少枝胶质细胞。

胶质原纤维性少枝胶质细胞，为既像少枝胶质细胞也像星形胶质细胞的中间型细胞，遍及肿瘤，可能代表瘤细胞向星形细胞分化。

恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂
象尤其突出。

(三)临床表现
少枝胶质细胞瘤大部分生长缓慢，病程较长，自出现症状到就诊时间平均为2～3年。

Robert等报告病程为2.4～4.1年，最长有达31年者。

侵入脑室阻塞脑
脊液循环者则病程较短。

癫痫为本病最常见的症状，占52%～79%，并常以癫痫为首发症状。

有部分
患者被误诊为原发性癫痫而治疗多年，直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。

精
神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者，尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶
扩展者多表现精神症状，以情感异常和痴呆等为主。

颅内压增高见于半数左右的
患者，一般出现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视神经乳头水肿患者约占
1/3。

肿瘤侵犯运动、感觉区可相应地产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。

(四)辅助检查
1.头颅X线平片 34%～70%的肿瘤可见钙化，为神经上皮性肿瘤中钙化率最
高者，多数呈条带状或点片状。

表浅部位的肿瘤可发生局部颅骨变薄，颅内压增
高征象见于30%以上的患者。

2.脑血管造影显示的影像与其他胶质细胞瘤相似，但多数病例看不到肿瘤血
管影，一般只可作定位诊断。

3.CT检查 CT平扫多呈低密度占位影像，70%可见钙化，50%有瘤周水肿，但
一般不广泛。

注射造影剂增强扫描多有不规则的增强影像。

4.MRI检查肿瘤T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，周围水肿易与肿
瘤相区分。

肿瘤钙化多见于病变中央，境界不清，呈低信号。

间变性或恶性少枝
胶质细胞瘤注药后的对比增强异常突出。

在显示多灶性少枝胶质细胞瘤方面，
MRI优于CT。

(五)诊断与鉴别诊断
依据上述临床表现和CT、MRI检查，一般不难作出诊断。

在鉴别诊断方面，
少枝胶质细胞瘤主要应与颅内易出现钙化的病灶相鉴别。

1.星形细胞瘤无明显钙化的少枝胶质细胞瘤需与星形细胞瘤相鉴别。

星形细
胞瘤亦常出现肿瘤内钙化，但钙化多为斑点状，远不如少枝胶质细胞瘤的钙化明显，且常出现肿瘤内囊变和环形增强，与少枝胶质细胞瘤不同。

2.脑膜瘤易与脑表浅部少枝胶质细胞瘤相混淆。

但前者钙化多呈斑点状，均
匀分布，肿瘤边界清楚，平扫多为均匀稍高密度，常伴颅骨增生性改变，可与少
枝胶质细胞瘤鉴别。

3.动静脉畸形有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别。

但后者无周围水肿和
占位征象，增强扫描可见血管强化影，脑血管造影可帮助确诊。

4.Sturge-Weber综合征亦可出现颅内明显钙化，但钙化较广泛，沿大脑半球
表面分布，且常伴患侧大脑半球的萎缩，有时尚可见沿三叉神经分布的颜面血管瘤。

5.脑内结核瘤常表现为脑内实质性占位病灶，伴小片状钙化，但病灶多较小，周围水肿明显。

(六)治疗及预后
治疗以手术切除为主，手术原则同星形细胞瘤，应尽可能多切除肿瘤，术后进行放疗和化疗。

有人报告肿瘤切除愈彻底，手术死亡率愈低。

肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者，手术切除是较理想的治疗方法。

比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。

有报告平均生存期为13年，个别报告达40年。

仅做部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年。

由于肿瘤呈浸润性生长，术后几乎都要复发，但间隔时间较长。

复发后再次手术仍可获得较满意的效果。

术后放疗有一定疗效，5年及10年生存率可达到52%和32%。

参考文献
[1]史玉泉.实用神经病学.上海科学技术出版社,1997:883- 887.
[2]江自强,张铬文.神经外科学基础与临床[M].南昌：江西科学技术出版社,2002：315.。