addison综合征

2.肾上腺结核：由血行播散所致，常伴有胸腹腔、 盆腔淋巴结、泌尿系结核，常有肾上腺钙化。 3.感染：病毒、细菌、真菌感染肾上腺所致，如 艾滋病患者。 4.转移癌：常见的原位癌：肺癌、乳腺癌、结肠 癌、胃癌等。 5.其他较少见病因：肾上腺皮质淀粉样变、肾上 腺化疗及手术、药物等。
临 床 表 现
1.皮肤粘膜色素沉着
（1）胃肠道表现 纳差、恶心、呕吐、消化不良、腹胀、
腹泻、嗜咸食
（2）神经精神表现 嗜睡、乏力、易疲劳，甚至精神失 常
（3）心血管表现 血压下降、心音低钝 心脏缩小 直立 性低血压
（4）泌尿生殖表现 腋毛、阴毛减少或脱落、月经失调 或闭经、性功能减退 （5）内分泌代谢表现 低血钠、空腹低血糖
3.醛固酮缺乏的表现
Addison 病病名

1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison
Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addison's disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟
治 疗

补充盐水 2000ml-3000ml/日
补充葡萄糖液，避免低血糖

糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st
氢化可的松 100mg ivgtt q6h
次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天)
直至改为口服，终生替代

治疗感染，去除诱因
这是Addison病最特征的表现，分布全身，但以暴露部 位及易摩擦部位更明显。
色素沉着原因

垂体ACTH↑ 黑素细胞刺激素（MSH）↑
↑ 促脂素（LPH）
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
色素沉着
2.皮质醇缺乏的表现
了临床内分泌学研究的里程碑
流行病学

患病率：每百万人有39-60人
诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁 国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男
病
因
1.自身免疫性肾上腺炎
体液免疫：血清中存在抗肾上腺皮质细胞自身抗体 细胞免疫：肾上腺淋巴细胞、单核细胞浸润 自身免疫性内分泌病：存在针对其他内分泌腺的自身 抗体，如抗甲状腺过氧化物酶抗体，抗胃壁细胞 抗体、抗内因子抗体
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 Chronic primary adrenal insufficiency
（Addison病）
南 华 附 一 颜 斌
肾上腺解剖位置
Leabharlann Baidu 肾上腺
肾上腺下极薄层断面
下丘脑-垂体肾上腺轴
分
按起病快慢分类

类
急性肾上腺皮质功能减退症
又称肾上腺危象

慢性肾上腺皮质功能减退症
按病变部位分类

原发性：肾上腺皮质破坏所致 继发性：下丘脑分泌CRH不足
Addison 病
或腺垂体分泌ACTH不足
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
(Addison 病)

各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，
肾上腺皮质激素不足所致

临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
潴钠排钾功能减退

乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克
实 验 室 检 查
（一）血液生化
低血钠 、高血钾、肾前性氮质血症、空腹低血 糖、 糖耐量试验示低平曲线
（二）血常规
正细胞性、正色素性贫血，中性粒细胞减少，
淋巴细胞升高，嗜酸细胞明显升高
（三）影像学
胸部X片
肾上腺X片、CT
强的松早5mg，下午2.5mg * 应激情况下剂量加量

盐皮质激素
肾上腺危象
诱 因

感染 应激：创 伤、手 术、 分 娩、过 劳 呕 吐、腹 泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗
临床表现


原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快（可达160次/分）、脉细微 精神失常 高热（体温＞40℃） 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 休克、昏迷、死亡
—心脏缩小，垂位心
—结核者增大、钙化
—自身免疫性 缩小
（四）心电图
低电压，T波低平、倒置，P-R间期 、Q-T 间期 延长
（五）激素检查
1. 基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定常降低， 但也可接近正常（急性危重病人） 2. ACTH兴奋试验 ：可以探查肾上腺皮质储备功能， 具有诊断价值，可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功 能不全 3. 血浆ACTH测定：本病患者明显增高
诊

断
典型症状 乏力、纳差、体重减轻、空腹低血糖
体征 低血压、皮肤色素沉着、腋毛及阴毛稀少 实验室检查 低血钠、高血钾、低血糖、血皮质醇降 低、ACTH兴奋实验
鉴别诊断
需与慢性消耗性疾病相鉴别
治 疗

健康教育 高糖、高蛋白、易消化饮食，食盐：8-10g/
日 糖皮质激素替代治疗：

氢化可的松早20mg，下午10mg ，或