addison综合征

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陆召麟Addison病幻灯片

自身免疫性多腺体综合征（PAS）
相关病
内分泌疾病肾上腺功能↓ 甲旁腺功能↓ 黏膜白色念珠菌病性腺功能减退自身免疫性甲状腺炎 TIDM 垂体炎（前叶功能↓）尿崩症非内分泌病：恶性贫血白瘢脱发吸收不良综合征慢性活动性肝炎重症肌无力血小板减少性紫瘢干燥综合征
PAS I型（%）
60 89 75 45 12 1 少见少见 16 4 20 25 9 -
原发性肾上腺皮质低减症的少见病因
• • • • • • • • • • 真菌感染爱滋病（AIDS）恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤）酶缺乏病:先天性肾上腺皮质增生症（CAH）脱髓鞘疾病：- 肾上腺脑白质营养不良（ALD) - 肾上腺脊髓神经病(AMN) 肾上腺急性出血、坏死和栓塞：如流脑引起的华-佛综合征药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后肾上腺淀粉样变、结节病、白血病单纯糖皮质激素缺乏：罕见三A综合征：Addison病，贲门失弛缓症(achalasia),无泪症(alacrimia) 先天性肾上腺发育不良
•
性联肾上腺脑白质营养不良症
• 受累基因：ABCD1基因位于Xq28，主要男性发病，女性仅少数发病。 • ABCD1蛋白间接地参与极长链脂肪酸（VLCFA)的降价，如缺少ABCD1蛋白，就使VLCFA堆积而损伤大脑、肾上腺和外周神经系统，主要通过损伤神经鞘 • X-linked ALD有三种临床类型：1. 儿童脑型，多于4-10岁发病，严重者也可于婴儿期发病，至10-12岁死亡。症状可由轻及重。主要有：肌张力升高，理解力下降，多动，共济失调，癫痫样发作，失明失聪。肾上腺皮质功能低下和神经症状可先后出现。2.肾上腺髓神经病（AMN）：在青春期后发病，主要病变在脊髓，表现为四肢无力和发麻。 Addison病可早可晚。3.单纯Addison病

Addison病

Addison病并严重毛发脱落一例患者女性，32岁。

主因毛发脱落，皮肤粘膜变黑3年，恶心、呕吐1月入院。

在入院前3年，患者出现进行性脱发，由外周向中心进展，伴眉毛、腋毛和阴毛脱落。

同时皮肤粘膜变黑，以唇、齿龈、乳晕、皮肤皱褶部位为著，并出现无力、怕冷，无手足抽搐、发热、盗汗。

入院前1月，患者上述症状加重，出现纳差、恶心、呕吐、心悸、头晕，为进一步诊治而收入院治疗。

患者精神、食欲、体力差，小便量少，大便无异常，体重近1月下降约15Kg.。

12岁初潮，13岁闭经，妇科超声示“幼稚子宫，左侧卵巢显示不清”。

曾行人工周期治疗，后自行终止治疗。

30岁结婚，无孕产史。

否认家族性遗传病史。

【体格检查】体温37.0℃，呼吸18次/分,脉搏98次/分,血压60/30mmHg。

BMI 19.13Kg/m2。

神清，精神差，急性病容。

全身皮肤粘膜干燥、色黑，以唇、齿龈、乳晕、皮肤皱褶处为著。

头发、眉毛、腋毛、阴毛脱落。

颈软，甲状腺不大。

双肺呼吸音清，未及干湿性啰音。

心律齐，98次/分。

腹软，无压痛。

双下肢不肿。

外生殖器呈女性外观。

生理反射存在，病理反射未引出。

【辅助检查】血常规：白细胞8.80×109/L，粒细胞48.8％；红细胞4.93×1012/L，血色素153g/L；血小板422×109/L。

尿、便常规无异常。

电解质：钠131 mmol/L（135-150），钾4.3 mmol/L（3.5-5.3），氯94 mmol/L （96-108），二氧化碳结合力24.0 mmol/L（21-31），钙2.47 mmol/L（2.15-2.55），磷1.33 mmol/L(0.8-1.45)，镁0.79 mmol/L (0.65-1.05)。

24小时尿钠87.5 mmol（130-260），尿钾51.38 mmol（25-100），尿氯52.5 mmol （110-250），尿镁2.84 mmol（2.5-8.5），尿钙49mg(150-250) ，尿磷823mg （750-1500）。

addison综合征诊断标准

addison综合征诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：Addison综合征是一种由于肾上腺皮质功能不足引起的罕见疾病，临床表现主要包括慢性疲乏、皮肤色素沉着和低血压等症状。

为了帮助医生准确诊断和治疗这种疾病，国际医学界制定了一系列的诊断标准，以帮助医生快速识别患者是否患有Addison综合征。

对于Addison综合征的临床诊断，主要基于患者的临床表现和实验室检查结果。

典型的临床表现包括慢性疲劳、乏力、食欲不振、体重减轻、低血压、皮肤色素沉着等。

而实验室检查中主要通过测定患者的肾上腺皮质激素水平来进行诊断，包括促肾上腺皮质激素ACTH、皮质醇、醛固酮等指标。

根据当前的国际标准，确诊Addison综合征需要同时满足以下三个方面的条件：一是患者有相关的临床表现，包括慢性乏力、低血压、皮肤色素沉着等；二是患者的实验室检查结果显示肾上腺皮质激素水平明显降低；三是患者的ACTH激素水平明显升高。

只有同时满足以上三个条件，才能确诊为Addison综合征。

除了以上的标准，还有一些特殊情况下需要考虑的因素。

当患者接受长期皮质类固醇治疗后，肾上腺皮质激素水平可能受到抑制，此时需要根据患者的具体病史和临床表现综合判断。

有些患者可能表现为不典型的症状，例如孤立性皮肤色素沉着、低血糖等，也需要仔细评估和排除其他可能的疾病。

对于Addison综合征的诊断需要仔细分析患者的临床表现和实验室检查结果，并根据当前的国际标准来判断。

只有通过全面的评估和确诊，才能及时采取相应的治疗措施，帮助患者恢复健康。

希望通过本文的介绍，能够帮助更多的医生和患者了解和诊断Addison综合征，共同努力提高患者的生活质量。

第二篇示例：Addison综合征是一种由肾上腺皮质功能不足引起的慢性疾病，主要表现为皮肤色素沉着、乏力、低血压等症状。

尽管Addison综合征是一种相对罕见的疾病，但早期诊断至关重要，以便及时采取有效的治疗措施以避免严重后果。

多内分泌腺综合征1型之诊治现状

多内分泌腺综合征1型之诊治现状郭传超;郭盛【摘要】自身免疫性多内分泌腺综合征1型(APS1)包含了单基因和复杂基因病因造成的具有广泛临床表现的疾病.这些病症的首要表现常见于儿童或青少年,且他们的表现具有异质性.诊断出一种器官特异性自身免疫性疾病时需保持高度警惕,以及时发现其它相关疾病的发病率和死亡率.该文综述了该病的诊治现状.【期刊名称】《中外医疗》【年(卷),期】2018(037)030【总页数】5页(P185-189)【关键词】自身免疫性多内分泌腺体综合征1型;异质性;儿童;青少年;现状【作者】郭传超;郭盛【作者单位】厦门长庚医院儿科系,上海交通大学附属儿童医院内分泌科,厦门361000;厦门长庚医院儿科系,上海交通大学附属儿童医院内分泌科,厦门 361000【正文语种】中文【中图分类】R736自身免疫性多内分泌腺体综合征1型包含了单基因和复杂基因病因造成的具有广泛临床表现的疾病。

这些病症的首要表现常见于儿童或青少年，且他们的表现具有异质性。

多内分泌腺综合征1型的临床表现非常多变。

最初仅出现一种表现时难以做出诊断，其他表现通常需要数年方会出现。

多种疾病表现的治疗与患孤立性疾病表现患者的治疗相同，复合用药是规则，吸收不良会使治疗复杂化。

不同的内分泌功能减退均通过传统的激素替代法治疗，这种治疗在患者有数种内分泌缺乏的情况下会变得复杂。

免疫抑制治疗合并糖皮质激素也会使治疗复杂化。

许多患者需要专业的心理支持。

加强对这一疾病的认识，结合特异性自身抗体的分析和AIRE基因突变分析，这样有助于较早诊断该疾病，预防更严重的并发症和死亡。

1 自身免疫性多内分泌腺体综合征1型自身免疫性多内分泌腺体综合征 I型 (APS1)，又称自身免疫性多内分泌腺病－念珠菌病－外胚层营养不良，是一种常使儿童身体孱弱的罕见疾病。

这是一种常染色体隐性遗传疾病，杂合子无表现。

女性与男性的比率接近1。

出现以下3种主要病症表现中的两种方可做出临床诊断：慢性粘膜皮肤念珠菌病、自身免疫性甲状旁腺功能减退和自身免疫性肾上腺皮质功能衰竭。

自身免疫性多腺体综合征1例

自身免疫性多腺体综合征1例詹泰河;李琳娜;魏秀美;杨敏【期刊名称】《广东医学》【年(卷),期】2018(039)024【总页数】1页(P3736)【作者】詹泰河;李琳娜;魏秀美;杨敏【作者单位】南方医科大学南方医院风湿免疫科广东广州510515;南方医科大学南方医院内分泌代谢科广东广州510515;广州市第一人民医院神经内科广东广州510180;南方医科大学南方医院风湿免疫科广东广州510515【正文语种】中文患者，女，60岁，因发现血糖升高7年余于2017年8月10日入院。

患者于7年前无明显诱因出现口干、多饮，到当地医院就诊，查空腹血糖16 mmol/L，诊断为2型糖尿病，予口服降糖药治疗；用药7个月后，血糖控制不佳，当地医院遂予预混胰岛素治疗，血糖波动大。

因反复血糖控制不佳，来我院就诊，改降糖方案为“三餐前门冬胰岛素+睡前甘精胰岛素”治疗；近1周，患者血糖控制不佳，空腹血糖20 mmol/L以上。

既往有甲状腺功能减退病史，口服“左甲状腺素钠片25 mg 1次/d”，1周后复查甲状腺功能正常，停药；5年前无明显诱因反复出现双侧腮腺肿大，进食饼干困难；2年前出现眼干，滴眼药水后好转。

体格检查：体温36.5℃，呼吸18次/min，脉搏78次/min、血压100/64 mmHg，营养中等，齿龈、腋窝、腘窝、肘窝无明显褐色素沉积，皮肤偏黑，甲状腺未触及肿大。

辅助检查：血常规RBC 3.97×109·L-1、Hb 74 g/L、MCV 62.0 FL、Hct 0.246 L/L、MCH 18.6 pg，贫血相关检查维生素B12 1 661.00 pg/mL、Fe 10.2 μmol/L、STfR 1.87 μmol/L，24 h尿蛋白定量 0.22 g/24 h，尿微量蛋白/尿肌酐 0.5mg/mmol，肾小管四项提示尿酸碱度测定pH值6.03、尿碳酸氢盐测定(HCO3-) 2.1 mEq/L、尿可滴定酸测定(TA) 22.00 mEq/L、尿氨测定 mEq/L；血生化HbA1C 9.8%、C肽<0.01 ng/mL、C肽(2H)<0.01 ng/mL、谷氨酸脱羧酶抗体GAD>2 000.00 U/mL，甲状腺相关指标FT3 2.21 pg/mL、FT4 0.85 ng/dL、TSH 5.420 mIU/L、Anti-TG 1 304.00 IU/mL、Anti-TPO 315.80 IU/mL，自身免疫抗体ANA-C >300.00 U/mL、SS-A >200.00 U/mL、SS-B >200.00 U/mL、PM-Scl阳性(++)，风湿活动指标IgG 23.45 g/L、IgM 3.03 g/L、ESR 60 mm/h，抗胰岛素IgG抗体、抗胰岛细胞抗体、甲状旁腺激素、ACTH、血皮质醇及CRP未见明显异常。

艾迪生病

定义原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（chronic adrenocortical hypofunction）又称Addison病，由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致。

继发性者由下丘脑-垂体病变引起。

病因一、感染肾上腺结核为常见病因，常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。

肾上腺被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代，继而出现纤维化病变，肾上腺钙化常见。

肾上腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。

艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退，多为隐匿性，一部分可有明显临床表现。

坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起。

严重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。

严重败血症，尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。

二、自身免疫性肾上腺炎两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质一般不受毁坏。

大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。

近半数患者伴其他器官特异性自身免疫病，称为自身免疫性多内分泌腺体综合征（autoimmune polyendocrine syndrome，APS），多见于女性；而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。

APS Ⅰ型见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜皮肤白念珠菌病，性腺（主要是卵巢）功能低下，偶见慢性活动性肝炎、恶性贫血。

此综合征呈常染色体隐性遗传。

APS Ⅱ型见于成人，主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病（慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能减退症、Graves病）、1型糖尿病，呈显性遗传。

三、其他较少见病因恶性肿瘤转移，淋巴瘤，白血病浸润，淀粉样变性，双侧肾上腺切除，放射治疗破坏，肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如米托坦（o，P'-DDD）的长期应用，血管栓塞等。

肾上腺脑白质营养不良症（adrenoleucodystrophy）为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病，脂肪酸β-氧化受阻，累及神经组织与分泌类固醇激素的细胞，致肾上腺皮质及性腺功能低下，同时出现神经损害。

Addision病总结[行业研究]

淡漠、嗜睡、昏迷 6. 感染、急救：应激能力下降，可出现肾上
腺危象 7. 代谢障碍：脂肪和蛋白质合成减少，体重下降、
消瘦，糖异生减少、低血糖
8. 色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿龈、
舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处 9. 结核表现：低热、盗汗
13
Compa一ny类L特og制o
全身皮肤色素增深
14
有以下情况，须注意肾上腺危象可能
（1）原发病不重，而出现严重循环衰竭、脱水、休克
（2）不明原因低血糖（3）难以解释的厌食、呕吐、腹泻、体重（4）体检时发现皮肤粘膜色素沉着、白斑病（5）体毛稀少、生殖器发育差、体质衰弱、
Compa一ny类L特og制o
皮肤瘢痕处和掌纹色素增深
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Compa一ny类L特og制o
皮肤皱折处色素增深
16
Compa一ny类L特og制o
口唇、齿龈色素增深
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Compa一ny类L特og制o
口腔粘膜色素增深
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Compa一ny类L特og制o
肾上腺危象
诱因：
感染创伤手术分娩药物
过劳大量失水中断治疗饥饿
原发性：连续刺激5日，尿 UFF和17- OH无变化。
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Compa一ny类L特og制o
影像学检查
★ 胸片：心脏缩小 ★ 肾上腺X线和CT：肾上腺TB，
钙化影，肾上腺增大 ★ 垂体X线和MR：
继发：空泡蝶鞍、垂体肿瘤
26
Compa一ny类L特og制o
诊断
（1）症状：乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻（2）体征：血压低、皮肤粘膜色素增深（3）化验：血COR、尿UFF 、 17- OH、
功能试验
ACTH兴奋试验：

1例垂体ACTH腺瘤合并Addison综合征病人的围术期护理

王立君，李子榕
ＷａｎｇＬＵｕｎ，ＬｉＺｉｒｏｎｇ（ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１００７３０Ｃｈｉｎａ）
关键词：垂体瘤；Ａｄｄｉｓｏｎ综合征；围术期；护理
中图分类号：Ｒ４７３．７３
文献标识码：Ｃ
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００９６４９３．２０１３．１９．０６２
Ｐｅｒｉｏｐｅｒａｔｉｖｅｎｕｒｓｉｎｇｃａｒｅｏｆ１ｃａｓｅｏｆｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｐｉｔｕｉｔａｒｙＡＯＴＨ
ａｄｅｎｏｍａｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈＡｄｄｉｓｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ
３．２颅内出血的观察术后２４ｈ～４８ｈ内易发生颅内出血，
２．３术前宣教尽可能向病人及家属描述术中情况、术后所处
指由于各种原因导致双侧肾上腺的绝大部分被破坏，引起肾上腺皮质激素分泌不足，从而引起的一系列症状，包括全身皮肤色素沉着、低钠血症、脱水、低血压、血钾升高、血糖降低、胃肠道功能紊乱、精神异常以抑郁症多见。其发病率较低，在发达国家为１２０／１０万］，我国尚无确切的流行病学资料。垂体促肾上腺皮

阿狄森氏病

阿狄森氏病阿狄森氏病（Addison′s disease），又称慢性肾上腺皮质功能减退症。

是由肾上腺皮质组织破坏（至少破坏95％以上）所引起。

病因多为自身免疫和肾上腺皮质结核，其他为感染、炎症、破坏性肿瘤和肾上腺的淀粉样变。

主要症状为缺乏糖皮质激素和盐皮质激素的表现，如：肌无力、虚弱、极易疲劳、心动微弱、经常恶心、呕吐、低血糖、体重减轻、血Na+降低、血K+升高、失水、低血容量、低血压、肾功能障碍及抵抗力降低等。

此外，还有特征性的皮肤、粘膜色素沉着。

色素沉着以面部、关节屈伸面和皮肤皱折而受摩擦处，以及乳头、乳晕、生殖器、肩腋部、下腹中线、指（趾）甲根部等处最明显。

色素深浅不一，深者如焦煤、浅者呈棕黄色或古铜色。

其机制是由于失去糖皮质激素对腺垂体的反馈抑制作用，使促肾上腺皮质激素（ACTH）和促黑色素细胞刺激素（MSH）的释放增加，而ACTH肽链的前13个氨基酸与MSH的完全相同，也能促进黑色素形成，二者一起引起色素沉着。

阿狄森氏病Addison又称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核等严重感染或肿瘤等引起的严重破坏，多数是由于结核破坏了肾上腺皮质或双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致，引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致，但由肾上腺本身引起者多见。

此外，还有自身免疫病、严重的精神创伤也可使肾上腺皮质毁坏或萎缩；其余为淀粉样变、肿瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破坏肾上腺皮质而影响其功能。

本病常为隐袭性，且以原因未明的胃肠道症状，如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状。

正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关，但二者的关系仍未明了。

除胃肠道症状外，还可呈衰弱无力、体重减轻、色素沉着及血压下降等。

患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50岁之间，男女患病率几乎相等，原因不明者以女性为多。

本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后，病人寿命大大延长，劳动力亦显著恢复，并可接近正常人。

危重患者的肾上腺功能不全的诊断与治疗

染和高血糖的发生率。但是２００８年发表的一项欧洲的大样本量、多中心、随机对照研究（ＣＯＲＴＩｃ的死亡率。在该研究中，４９９例病程在７２ｈ之
内的感染性休克患者（指经液体复苏但收缩压仍＜９０ｍｍＨｇ，或血管加压药应用≥ｌｈ）随机接受氢化可的松（５０ｍｇ
者并发症发生率和病死率增加。１９４９年，Ｋｅｎｄａｌｌ、ｓａｒｅｔｔ、Ｒｅｉｃｈｓｔｅｉｎ等首次合成可的松，从而糖皮质激素替代治疗这种能够挽救生命的治疗方法得以用于临床。
一、病理生理
肾上腺位于。肾上极，左右各一，每个重约４９。在组织学上肾上腺可分为髓质和皮质两部分。其中髓质部分分泌肾上腺素、去甲肾上腺素这两种内源性的儿茶酚胺。皮质部分由
１８５５年，ＴｈｏｍａｓＡｄｄｉｓｏｎ首次报告了一种临床综合征，其特点是体重减轻和色素沉着，并确认该综合征是由于肾上腺损毁所致。急性疾病时人类肾上腺分泌皮质类固醇增加，这是机体一种重要的保护性反应，但许多疾病和治疗可干扰皮质类固醇分泌的这种正常反
应。在危重患者中肾上腺功能不全（ａｄｒｅｎａｌｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｃｖ，ＡＩ）有一定的发病率，可导致患
外向内分为球状带、束状带和网状带。球状带又成为外带，主要分泌盐皮质激素（在人类
主要是醛固酮）。束状带和网状带有合称为内带，主要分泌糖皮质激素（在人类主要是皮质醇）和雄激素。
。肾上腺髓质和皮质有不同的调节途径。肾上腺髓质细胞受来自脊髓的交感神经节前纤
维直接支配。当交感神经兴奋时，髓质细胞受刺激分泌肾上腺素、去甲肾上腺素，吸收入血后发挥作用。肾上腺皮质盐皮质激素的分泌受肾素．血管紧张素．醛固酮系统调节。当血
相对。肾上腺机能不全的患者（定义为给予ＡｃＴＨ后皮质醇浓度升高≤９０肛ｇ／Ｌ），生理剂量的皮质类固醇（每６小时１次静脉注射氢化可的松５０ｍｇ加每日１次口服氟氢可的松５０ｐｇ，连

痴呆综合征及有关疾病

医学生
文字表述：
疾病概述病因病理临床表现化验检查诊断和鉴别治疗并发症预后预防
痴呆综合征及有关疾病
痴呆综合征（ｄｅｍｅｎｔｉａｓｙｎｄｒｏｍｅ）是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的智能减退为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变，而没有意识障碍。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性疾病，故又称为慢性脑病综合征（ｃｈｒｏｎｉｃｂｒａｉｎｓｙｎｄｒｏｍｅ）。
存活期略高于ＡＤ，一般于起病５～６年内，因缺血性心脏病、严重心血管意外、肾功能衰竭、败血症而死亡。无有效药物治疗，有关处理见治疗节。
（三）Ｐｉ女性较多。病理改
变为在轻度全面脑萎缩基础上，伴有区域性、不对称性额叶或／及颗叶萎缩。神经病理学特征为额颞叶皮层的反应性神经胶质增生、神经元气球样肿胀、染色质溶解、不规则状的嗜银颗粒（Ｐｉｃｋ细胞）。常以性格改变和行为障碍开始，逐渐导致痴呆。少有神经系统症状。临床表现难与ＡＤ相鉴别。ＣＴ或ＭＲＩ扫描可见脑室扩大和额颞部叶性萎缩，有助诊断。本病预后不良，无特殊治疗。
后期患者则呈现情感淡漠、幼稚、愚蠢性欣快、哭笑无常，完全失去言语对答能力，个人日常生活不能自理，饮食起居，均需人料理，大小便失禁，肢体挛缩等，随即进入严重痴呆状态。
第一步应考虑是否存在痴呆综合征，主要依靠①详细询问病史，了解病人以往智能情况，何时开始智能减退，包括工作、学习和记忆能力等；②耐心细致地进行精神检查，特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害（即不能学习新知识）的表现为病人不能在５分钟后复述三件物体；长程记忆损害（即不能回忆过去已掌握的知识）的表现为病人不能回忆本人过去的经历（如昨天发生的事、出生地、职业）或一些常识（如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日）。然后根据痴呆诊断标准（表２３－３），作出痴呆诊断。第二步就要明确病因，即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多，病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查，实验室检查和各种辅助诊断技术，全面考虑这些病因，避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。

急性肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退急性肾上腺皮质功能减退症(肾上腺危象)概述各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多，约较平时增高2～7倍，严重应激状态下，血皮质醇可高于1mg/L，以适应机体的需要。

凡有原发或继发的，急性或慢性的肾上腺皮质功能减退时，就不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现：高热，胃肠紊乱，循环虚脱，神志淡漠、萎靡或躁动不安，谵妄甚至昏迷，称为肾上腺危象，诊治稍失时机将耽误病人生命。

病因（一）慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。

（二）长期大量肾上腺皮质激素治疗抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。

Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前、诱导后30min和手术后1h测血皮质醇，分别为107±18μg/L（10.7±1.8μg/dl）、108±15μg/L（10.8±1.5μg/dl）和148±25μg/L（14.8±2.5μg/dl）。

而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L （10.8±1.4μg/dl）、175±16μg/L（17.5±1.6μg/dl）和263±18μg/L（26.3±1.8μg/dl）。

因此长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。

（三）肾上腺手术后因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病（如转移性乳腺癌），作肾上腺切除术；或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。

原发综合征的名词解释

原发综合征的名词解释原发综合征是一种疾病综合征，主要指一种疾病的临床表现，其病因尚不明确或者无法确定。

原发综合征是指某一种疾病所独特的一系列临床表现，这些表现可能是疾病的早期症状或病变的结果，但具体的病因并不清楚。

这意味着患者的症状和体征无法通过一种病因来解释。

原发综合征通常由多种不同的原因导致，可能是由于基因突变、免疫系统异常、环境因素或其他未知原因引起的。

由于病因不明确，原发性综合征通常是一种难以治疗的疾病，治疗方法多样，目的是缓解症状并提高患者的生活质量。

原发综合征的临床表现因疾病类型不同而各异。

例如，原发性肾上腺皮质功能减退综合征（Addison病）是原发综合征的一种，其主要症状包括乏力、体重减轻、低血压、皮肤色素沉着以及肌肉和关节痛等。

原发性免疫缺陷综合征也是一种原发综合征，其症状包括反复感染、乏力、体重减轻和不同程度的免疫功能障碍等。

对于原发综合征的诊断，医生通常会通过对患者的详细病史、体格检查和相关实验室检查来进行评估。

这些检查可能包括血液和尿液检查、影像学检查、免疫学检查以及组织活检等。

根据病因的不同，可能还需要进行进一步的基因检测或其他特殊检查。

尽管原发综合征的具体病因尚不清楚，但针对症状的治疗是非常重要的。

这可能包括使用药物控制炎症、免疫抑制剂、激素替代治疗、物理治疗或手术治疗等。

治疗方案通常根据患者的症状和病情定制，目的是缓解症状、减少并发症和改善患者的整体健康状况。

总之，原发综合征是一种病因不明确或无法确定的疾病综合征。

它的临床表现因病因不同而各异，治疗方法也不尽相同。

尽管难以治愈，但通过对症治疗可以改善患者的生活质量。

正确的诊断和治疗非常重要，需要综合使用不同的医学技术和手段来评估和治疗患者。

小儿抗磷脂综合征有哪些症状？

小儿抗磷脂综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿抗磷脂综合征症状，尤其是小儿抗磷脂综合征的早期症状，小儿抗磷脂综合征有什么表现？得了小儿抗磷脂综合征会怎样？以及小儿抗磷脂综合征有哪些并发病症，小儿抗磷脂综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*小儿抗磷脂综合征常见症状：静脉血栓、肠梗死、血小板减少、慢性贫血*一、症状儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。

发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。

动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。

1. 血栓形成：抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉。

其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。

可以表现为单一血管或多个血管受累。

静脉血栓：其中最常见是反复深静脉血栓如：下肢深静脉血栓形成，表现为一条腿水肿和疼痛。

此外，脑、肾、视网膜的动静脉，矢状窦和海绵窦均可出现血栓。

动脉血栓：虽然血栓可发生于各个动、静脉及其分支，但对病人威胁更大的则是动脉血栓。

动脉有纤维性血栓形成，引起心肌梗塞，毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞。

动脉循环阻塞后，可出现缺血性坏死，如心肌梗死、肠梗死等。

肾小动脉及更小血管阻塞后可导致肾功能衰竭。

由于受累血管部位不同，临床症状可变化很大。

在静脉，深静脉是血栓形成的最好发部位，但也可出现在肺血管，下腔静脉，肾及肝静脉。

中风或者短暂缺血是最常出现的动脉血栓形成的症状，但也有发生心肌，肾上腺，胃肠道梗塞及肢体坏疽的报道。

有些可同时或者在短时间内出现多处血栓形成，病情较重甚至危及生命。

1)肝脏受累：肝内外血管的血栓均可导致肝脏的并发症，其症状取决于受累血管类型(动/静脉、大小等)、栓塞是急/慢性过程以及肝细胞的反应。

肾上腺2) 肺脏，病理可见肺毛细血管、微血管栓塞。

肺血栓、栓塞性肺高压。

3) 心脏冠心病，冠状动脉左前降支最常受累，影响到心肌的血供时可导致急性心肌病和慢性肌病。

神经科内分泌系统疾病并发症治疗

神经科内分泌系统疾病并发症治疗发表时间：2012-07-19T16:20:32.370Z 来源：《中外健康文摘》2012年第11期供稿作者：果春雨[导读] 同时患者可伴有糖尿病或高血压等，这些伴发疾病还可出现神经系统并发症。

果春雨（黑龙江省齐齐哈尔市北钢职工医院 161041）【中图分类号】R586【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）11-0226-02【摘要】目的讨论神经科内分泌系统疾病并发症治疗。

方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。

结论 Addison病：糖皮质激素替代治疗是Addison病的基础治疗，多以用天然的糖皮质激素较为理想，倍他米松即使用生理剂量，也不宜用于Addison病的长期替代治疗，Addison病的替代治疗用氢化可的松较好。

Cushing综合征：全麻下行肾上腺肿瘤切除术。

术中术后适当补充氢化可的松100～200 mg，术后24小时内再给200～300 mg。

逐渐停皮质醇。

【关键词】神经科内分泌系统疾病并发症治疗一、肾上腺疾病神经系统损害【诊断精要】1．Addison病 Addison病和其他类型肾上腺功能减退症可以并发以下各种症状与体征：①肌挛缩、疲劳、近端肌无力、肌痛并存在双腿屈曲收缩。

②低血糖症。

③直立性低血压。

④倦怠。

⑤低钠血症。

⑥意识模糊，木僵和昏迷。

其出现作为肾上腺脑白质营养不良的一部分。

2．Cushing综合征Cushing综合征可以并发以下各种症状与体征：①近端肌无力。

②骨质疏松，椎体压缩和脊髓神经根压迫。

③高血压和脑卒中。

④糖尿病。

⑤应激性兴奋、欣决症、嗜睡、抑郁、痴呆、意识模糊状态。

⑥低钾性肌无力。

⑦脊髓神经根压迫，由于硬膜外脂肪过多。

3．原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症可以并发低钾性肌无力和高血压。

4．嗜铬细胞瘤5．肾上腺脑白质营养不良为一种X连锁隐性遗传病，本病中的许多器官有不分支的特长链脂肪酸过多沉积，脑和脊髓脱髓鞘，肾上腺功能衰竭。