骨髓增生异常综合征患者出现的并发症有哪些
骨髓增生异常综合征的诊断与治疗
骨髓增生异常综合征的诊断与治疗骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome,MDS)是一类骨髓造血功能异常的疾病,其特点是骨髓造血干细胞异常增生和分化失常,导致血细胞数量和功能紊乱。
MDS主要表现为贫血、出血倾向和感染,严重影响患者的生活质量和生存期。
本文将围绕MDS的诊断与治疗展开讨论。
一、诊断MDS的诊断主要依靠临床症状、血液学检查和骨髓穿刺活检。
临床症状主要包括贫血、出血倾向和感染等。
血液学检查发现血液中红细胞、血小板和中性粒细胞的数量异常。
骨髓穿刺活检可以明确骨髓内干细胞的异常增生和分化失常情况,同时能排除其他类似疾病,确诊MDS。
二、分型根据国际上统一制定的MDS分类系统,MDS被分为不同的亚型,每个亚型都有不同的预后和治疗策略。
主要的分类方法包括国际预后评分系统(IPSS)和改良国际预后评分系统(IPSS-R),根据不同的临床指标给患者打分,从而判断患者的预后情况。
三、治疗MDS的治疗原则包括治疗贫血、提高生存质量、延长生存期和预防进展为高危的急性髓系白血病。
具体治疗方法如下:1. 支持性治疗:对于老年患者或无法耐受其他治疗措施的患者,可以尝试红细胞输血、血小板输注以及使用抗生素预防感染。
这些措施能够改善患者的贫血症状、减少出血和感染的风险。
2. 造血干细胞移植:对于年轻患者来说,造血干细胞移植是最有效的治疗方法之一。
这种方法能够替代病理性造血,提供正常的造血功能。
但由于移植过程的并发症和适应症限制,该治疗方法适用范围较窄。
3. 免疫调节治疗:通过使用免疫抑制剂或克隆抗体等药物,抑制异常造血克隆的增长,改善血液学指标,并改善患者的贫血和感染状态。
4. 化学药物治疗:化学药物治疗主要是通过使用细胞毒药物抑制异常造血克隆的增长和分化,起到治疗的效果。
但化疗的适应症和效果需要根据患者的具体情况而定。
五、预后MDS的预后因患者的年龄、亚型、IPSS分级等因素而异。
某些亚型的MDS预后较好,可以维持较长的生存期,而高危亚型的预后较差,容易进展为急性髓系白血病。
骨髓增生异常综合征的注意事项
骨髓增生异常综合征的注意事项骨髓增生异常综合征的特点就是体内的白细胞减少了,骨髓增生异常综合征到现在我们对于它的病因还不是很了解,这个给我们的治疗带来了很大的麻烦,一旦患上了骨髓增生异常综合征,我们要给骨髓增生异常综合征病人做充分的护理才行,下文我们介绍骨髓增生异常综合征的注意事项。
患上了骨髓增生异常综合征的病人要懂得一些需要注意的事项才行,例如在饮食上面要懂得忌口,在心理上面要懂得如何自我调理,这些我们将在下文一一介绍。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。
MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。
就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
★骨髓增生异常综合征注意事项1、骨髓增生异常综合征患者忌口多,骨髓增生异常综合征虚实夹杂,邪毒内壅,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
2、骨髓增生异常综合征注意事项还有,注意营养,合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。
因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
了解了骨髓增生异常综合征注意事项后,还应认识骨髓增生异常综合征鉴别,及早发现治疗疾病。
上文我们介绍了什么是骨髓增生异常综合征,我们知道骨髓增生异常综合征到目前为止我们对于这种疾病的病因还不是很清楚,因为这样所以给治疗骨髓增生异常综合征带来了很大的难度,上文介绍了骨髓增生异常综合征的注意事项。
MDS病
骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。
其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。
部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。
血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。
1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。
MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。
MDS30%~60%转化为白血病。
其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。
【病因】MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。
业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。
主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。
【分型】MDS分为原发性与继发性【临床表现】〖症状〗MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。
一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。
贫血患者占90%。
常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。
发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。
骨髓增生异常综合征的治疗
骨髓增生异常综合征的治疗骨髓增生异常综合征(MDS)是一组由骨髓干细胞的异常增殖和成熟障碍引起的疾病,通常表现为贫血、出血倾向和感染。
治疗骨髓增生异常综合征的主要目标是提高患者的生存率,并改善其生活质量。
本文将重点介绍骨髓增生异常综合征的治疗方法。
1. 支持性治疗在骨髓增生异常综合征的治疗过程中,支持性治疗起着至关重要的作用。
这包括输注血液制品,如红细胞悬浮液、血小板悬浮液和新鲜冰冻血浆,以维持患者的血液参数在正常范围内。
此外,对于容易感染的患者,还可以给予抗生素治疗。
2. 铁螯合剂治疗铁负荷过重是骨髓增生异常综合征患者常见的并发症之一。
长期输血会导致铁在体内堆积,进而影响内脏器官的功能。
因此,对于铁负荷过重的患者,可以考虑使用铁螯合剂进行治疗,以促进体内铁的排泄。
3. 生长因子治疗生长因子在骨髓干细胞增殖和分化过程中发挥着重要作用。
对于某些患者,特别是老年患者或合并贫血的患者,可以考虑使用重组人类粒细胞刺激因子(rhG-CSF)或重组人类红细胞生成素(rhEPO)等生长因子进行治疗,以改善贫血症状。
4. 免疫调节治疗对于患有骨髓增生异常综合征的部分患者,可能存在免疫功能异常,导致自身免疫攻击骨髓干细胞的现象。
因此,可以考虑使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行治疗,以抑制自身免疫反应,减轻疾病症状。
5. 骨髓移植对于高危和中高危的MDS患者,骨髓移植是一种潜在的治疗选择。
骨髓移植可以通过换入健康骨髓干细胞来替代异常的干细胞,从而重建正常的造血功能。
然而,骨髓移植风险较大,需要患者和医生充分评估患者的整体情况和预后,做出合适的决定。
综合而言,治疗骨髓增生异常综合征是一个复杂的过程,需要综合考虑患者的临床表现、疾病分型和治疗目标等因素。
在治疗过程中,医生应根据每位患者的病情特点,制定个性化的治疗方案,以达到最佳的治疗效果。
希望本文介绍的治疗方法能够为骨髓增生异常综合征患者提供一些帮助。
骨髓增生异常综合征有哪些症状?
骨髓增生异常综合征有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍骨髓增生异常综合征症状,尤其是骨髓增生异常综合征的早期症状,骨髓增生异常综合征有什么表现?得了骨髓增生异常综合征会怎样?以及骨髓增生异常综合征有哪些并发病症,骨髓增生异常综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*骨髓增生异常综合征常见症状:肝脾肿大、乏力、鼻衄、颅内出血*一、症状1.症状 MDS临床表现无特殊性,MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。
一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。
贫血患者占90%。
包括面色苍白、乏力、活动后心悸、气短,老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。
发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,表现为反复发生的感染及发热,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。
严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力。
出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。
晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
严重的血小板降低可致皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。
少数患者可有关节肿痛,发热、皮肤血管炎等症状,多伴有自身抗体,类似风湿病。
2.体征 MDS患者体征不典型。
常为贫血所致面色苍白,血小板减少所致皮肤淤点、淤斑。
肝脾肿大者约占10%左右。
极少数患者可有淋巴结肿大和皮肤浸润,多为慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)型患者。
3.特殊类型临床表现(1)5q-综合征:患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变。
多发生在老年女性,临床表现为难治性巨细胞贫血,除偶需输血外临床病情长期稳定,很少转变为急性白血病。
50%患者可有脾大,血小板正常或偶尔增加,骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞,常合并中等程度病态造血,但粒系造血正常。
第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因,即IL-3、IL-4、IL-5、GM-CSF、G-CSF、同时还有GM-CSF受体基因。
骨髓细胞形态理论专项知识考核试题及答案
骨髓细胞形态理论专项知识考核一、选择题1血液肿瘤FAB分类主要是以下列哪个方面为主?[单选题]*A、形态学VB、免疫分型C、染色体核型D、基因突变2、在MDS诊断中,血细胞减少里面血红蛋白(Hb)的判断标准是?[单选题]*A、<125g∕1B、<115g∕1C、<100g∕1√D、<90g∕13、拟诊MDS均应进行骨髓铁染色计数环形铁粒幼红细胞,其定义为幼红细胞胞浆内蓝色颗粒应该为?[单选题]*A、≥5颗且围绕核周1/3以上√B s>5颗且围绕核周1/3以上C、>6颗且围绕核周1/3以上D、≥6颗且围绕核周1/3以上4、MDS诊断标准中,发育异常是指骨髓涂片中红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系发育异常细胞的比例为?[单选题]*B、≥10%√C、>15%D、>5%5、2023版WHO分类中,对于MDS-SF3B1类型的描述不正确的是()[多选题]*A、环状铁幼粒红细胞细胞的比例要求是≥5%√B、骨髓原始细胞<5%U没有5q缺失D、没有7号染色体或复杂核型。
E、有SF3B1突变VAF≥10%6、在WHO2023版分类中,急性粒-单细胞白血病(AM1-M4)是一种以中性粒细胞和单核细胞前体细胞共同增值为特征的AM1,其中中性粒细胞及其不成熟细胞和单核细胞及其不成熟细胞至少各占骨髓细胞的()。
[单选题]*A、>10%B、>20%√C、≥25%D、≥30%7、杯口细胞常见于下列哪个()基因突变的AM1。
[单选题]*A、NPM1VB x SF3B1UPM1-RARAD、 TET21 、正常成人骨髓中,原始粒细胞比例正常范围是()[单选题]*A、<2%√C、5-10%D、<3%9、AM1Witht⑹9)(p23;q34.1);DEK-NUP214其典型特征是()[单选题]*A、嗜碱性粒细胞增多(骨髓或外周血>2%)√B、通常发生在儿童,单核细胞样的原始细胞多见C、先前有CM1病史D、原始细胞与单叶或双叶巨核细胞混合存在10、AM1伴t(8;16)(p11.2;P133)(KAT6A-CREBBP)其典型特征是()[单选题]*A、嗜碱性粒细胞增多(骨髓或外周血>2%)B、通常发生在儿童,单核细胞样的原始细胞多见C、原始细胞(原始粒细胞、原始单核细胞)噬红细胞现象VD、原始细胞与单叶或双叶巨核细胞混合存在11、骨髓原始细胞比例以下列哪项检查为金标准()[单选题]*A、骨髓细胞形态学√B、免疫分型C、骨髓活检D、细胞遗传学12、当骨髓形态/流式都考虑AP1,但PM1-RARA融合基因(及FISH检测)检测均为阴性时,应该加做以下项目进一步确认()[单选题]*A、细胞遗传学B、RNA-SeqVC、基因突变D、骨髓活检13、环形铁粒幼红细胞一般不见于下列哪种疾病中()[单选题]*A、MDSB、MAC、铁过载D x IDA√14、骨髓增生异常综合征修订国际预后积分系统(IPSS-R)不包含以下哪个方面()[单选题]*A、细胞遗传学B、骨髓原始细胞(%)C、血红蛋白(g/1)D、WHo分类√15、血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,不可出现下列哪项()[单选题]*A、FIX:C减低或缺乏VB、FVIII:C减低或缺乏GFvIn:C/VWF:Ag明显降低D、APTT延长16、自身免疫性溶血性贫血常一般不出现下列哪种情况()[单选题]*A、黄疸B、直接胆红素明显增高√C、肝脾肿大D、直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性17、纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)不常见下列哪种情况()[单选题]*A、成熟红细胞呈正细胞正色素性B、易见巨大原始红细胞√C、网织红细胞比例<1%D、白细胞数正常18、下列不符合AA的是()[单选题]*A、骨髓增生重度减低B、浆细胞比例升高C、易见嗜多色性红细胞√D、巨核细胞数量明显减少19 .病态造血不包括以下哪项()[单选题]*A、核间桥B、环形铁粒幼红细胞C、巨型粒细胞√D、小巨核细胞20 .下列骨髓细胞一般不见于以下哪种疾病()[单选题]*A、AAVB、MDSC x MPND s AM121 .下面关于缺铁性贫血说法错误的是()[单选题]*A、学龄前儿童和女性大多数贫血由铁缺乏引起B、红细胞常呈小细胞、低色素性C、骨髓铁染色像制卜铁、内铁都减低D、检测SF(血清铁蛋白)>70ug∕1√22 .噬血细胞综合征(H1H)的2004诊断标准中不包含下列哪项?[单选题]*A、在骨髓、肝脾淋巴结中找到噬血细胞B、血细胞减少C、发热(体温>38℃,持续7天)√D、脾肿大23 .PV的WHO2016版中的诊断标准中,下列哪项说法不正确?[单选题]*A、男性HGB>165g∕1女性>160g∕1,或男性HCT>49%、女性>48%B、骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞C、有JAK2突变D、血清EPo水平常高于正常参考值水平√24 .有关ET的WHO(2016)诊断标准中,下列哪项说法不正确?[单选题]*A、血小板计数(P1T)≥450×109∕1B、骨髓活检示巨核细胞高度增生,主要为胞体小的成熟巨核细胞VC、有JAK2、CA1R或MP1基因突变D、有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据25..关于aCM1下面说法不正确的是()[单选题]*A、外周血单核细胞<1*109∕1B、外周血中性粒细胞前体(早、中、晚)增多≥10%C x相对常见的基因突变为CSF3R和SETBP IVD、骨髓活检示巨核细胞可见明显病态造血26..关于典型慢性粒-单核细胞白血病(CMM1)诊断标准说法错误的是?[单选题]*A、外周血单核细胞增多≥1×109/1且白细胞分类计数单核细胞比例>10%B、骨髓涂片中以下任意一系至少10%的细胞有发育异常:红系、粒系和巨核细胞系C、外周血和骨髓涂片中的原始细胞计数≤20%√D、排除BCR-AB11+白血病、经典的MPN和所有其他可能导致慢性持续单核细胞增多的骨髓肿瘤27..对于淋巴瘤常见的临床症状,下列说法不正确的是?[单选题]*A、可合并病毒感染B、发热C、体重减轻D s常为疼痛性进行性肿大淋巴结V28.IDA检查i中评估铁含量的金标准是?[单选题]*A、血清铁蛋白B、血清铁浓度C、骨髓铁染色VD、可溶性转铁蛋29.WHO2023版对于AM1-M6的诊断标准是?[单选题]*A、原始红细胞≥30%且幼红细胞≥80%√B、原始红细胞>30%且幼红细胞≥80%U原始细胞≥20%且原始红细胞≥30%D、原始细胞≥20%且原始红细胞>30%30.ICSH中规定,对于评估血细胞中的红细胞的形态,需要评估()红细胞?[单选题]*A、至少IOO个B、至少500个C、至少200个D s至少IooO个√31.1 CSH中定义的大红细胞是指直径()?[单选题]*>7umB、>7.5umC、>8.5um√D、>IOum32 .外周血大颗粒淋巴细胞的正常含量为()[单选题]*A、10-20%(占白细胞)B、10-20%(占淋巴细胞)√C、15-25%(占白细胞)D、15-25%(占淋巴细胞)33 .中性粒细胞分叶过多的定义是()[单选题]*A、细胞核分叶>5叶B、细胞核分叶>6叶C、细胞核分叶≥6叶√D、细胞核分叶≥5叶34.ISCH中大血小板的定义为(),正常人群中的比例为()[单选题]*A x4-8um x<3%B、3-7um x<3%C、3-7um.<5%√D、4-8um s<5%35 .对于MDS中的巨核细胞的病态,最具特异性的是()[单选题]*A、多圆核巨核细胞B、多分叶核巨核细胞C、小巨核√D、双圆核36 .对于MDS中的粒系病态,最具特异性的是()[单选题]*A、巨型晚幼粒细胞B、多分叶核中性粒细胞C、粒细胞颗粒减少D、原始细胞中有AUer小体√37 .浆细胞反应性增多最常见于以下哪种疾病()[单选题]*A、AAVB、AP1C、CM1D s C1138 .嗜酸性粒细胞增多症的外周血嗜酸性粒细胞的要求是()[单选题]*A、>0.5×109∕1√B、>1.0×109∕1C、>1.5×109∕1D s>2.0×109∕139 .在CMM1的MD亚型中,WBC的要求是()[单选题]*A、>13×109∕1B、≤13×109∕1C、<25×109∕1D s<13×109∕1√40 .在自身免疫性溶血性贫血的诊断标准中,网织红细胞的要求是()[单选题]*A、>5%B、>10×109∕1C、>4%√D、>6%二、多选题1 .血液肿瘤MICM综合诊断包含下列哪些检测方法()[多选题]*A、骨髓形态学√B、免疫分型√U染色体核型√D、基因突变√2 .嗜酸性粒细胞增多的病人,需要做下列哪些检查()[多选题]*A、骨髓活检VB、免疫分型√C、FISHVD、基因突变√3 .三系减少的患者可见于下列哪些疾病()[多选题]*A、PNHVB、AAVC、PVD、MDSV4 .依据WHO2023版最新诊断标准,下列哪项()即使原始细胞<20%,也可以诊断为AM1*A、急性早幼粒细胞白血病伴PM1::RARA融合√B、急性髓性白血病伴BCR::AB11融合C、急性髓系白血病伴CEBPA突变D、急性髓系白血病伴NPM1突变√5.ITP诊断标准包含以下哪些内容()[多选题]*A、连续两次血常规检测示血小板减少√B、骨髓巨核细胞增多或正常且伴成熟障碍VC、肝脾肿大D、需排除其他继发性血小板减少症V6 .血栓性血小板减少性紫撅(TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,下列可有助于诊断此病的是()[多选题】*A、血浆ADAMTS13活性显著升高(>10%)B、外周血涂片中红细胞碎片>1%VC、排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(D1C)、HE11P综合征、EVanS综合征、子痫、灾难性抗磷脂抗体综合征等疾病VD、出血:以皮肤、黏膜为主,严重者可有内脏或颅内出血√7 .在MM的mSMART的危险分层中,高危核型包含以下哪些()[多选题]*A、t(4;14)√B s17p13缺失√C.t(11;14)D、t(14;16)√8 .在最新WHC)2023版中肿瘤性≡大细胞常见的免疫表型为()[多选题]*A表达CD2√B表达CD30√C强表达CD117√D不表达CD259 .下列是原发性骨髓纤维化明显纤维化期的诊断标准的是()[多选题]*A、巨核细胞增生和异形巨核细胞,常伴有网状纤维或胶原纤维(MF-2或MF-3)√B、可见泪滴红细胞C、WBC≥11×109∕1√D、血清乳酸脱氢酶水平增高√10 .骨髓增生减低时,可见于下列哪些疾病()[多选题]*A、AAVB、PNHVC、增生性贫血D、AM1V11 .下列不适宜做骨髓穿刺的情况有()[多选题]*A、血友病及凝血因子重度缺陷√B、穿刺部位局部有炎症或畸形√C、<50*109∕1D、晚期妊娠的孕妇√12 .外周血检测到原始细胞可见于下列哪些情况()[多选题]*A、AAB、MDSVC、增生性贫血D、MDS∕MPN√13 .流式检测到9%的粒细胞PNH克隆,此情况可以出现在下列哪些疾病中()[多选题]*A、AAVB、MDSVC x PNHVD、增生性贫血14 .流式细胞术在下列哪些疾病中有明确诊断意义()[多选题]*A、IDAB、A1√C、PNHVD、MDS-RS15 .多发性骨髓瘤患者的典型"CRAB"症状是指?*A、贫血√B、血清钙>2.75mm。
骨髓增生异常综合征患者护理常规
骨髓增生异常综合征患者护理常规
【疾病概述】
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病,由于骨髓造血功能紊乱,导致无效造血,分为原发性、继发性和增生性3种。
【护理问题】
1.高热
2.贫血
3.出血
4.感染
5.营养不良
6、造血干细胞移植并发症
7.焦虑
【护理措施】
1.加强营养,增强机体抵抗力,化疗期间给予清淡易消化饮食,少量多餐,注意饮食清洁卫生。
2.掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用,注意用药前后的情况,准确控制和调节药物的浓度与使用速度。
3.严格观察患者的体温变化,体温高热时给予药物降温以及物理降温,及时准确记录。
4. 造血干细胞移植并发症详见造血干细胞移植的护理。
【健康教育】
1.宣教正确服用药物的目的和方法。
2.预防感染,避免到人多的公共场所。
3.指导出院患者学会自我观察、自我防护的知识、避免接触有害物质;坚持用药,定期强化治疗,巩固和维持疗效,定期复诊,病情变化应及时应诊。
骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性疾病,起源于造血干细胞,以病态造血,高风险向急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。
任何年龄男、女均可发病,约80%患者大于60岁。
【病因和发病机制】原发性MDS的病因尚不明确,继发性MDS见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。
通过G6PD同工酶、限制性片段长度多态性分析等克隆分析技术研究发现,MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病。
异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍,出现病态造血,在骨髓原位或释放入血后不久被破坏,导致无效造血。
部分MDS患者可发现有原癌基因突变(如Nγαs基因突变)或染色体异常(如+8、-7),这些基因的异常可能也参与MDS的发生和发展。
MDS终未细胞的功能,如中性粒细胞超氧阴离子水平、碱性磷酸酶也较正常低下。
【分型及临床表现】FAB协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractory anemia,RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RA with ringed sideroblasts,RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RA with excess blasts,RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB in transformation,RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。
WHO提出了新的MDS分型标准,认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病,将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML),并将CMML归为MDS/MPD(骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病),保留了FAB的RA、RAS、RAEB;并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(refractory cytopenia withmultilineage dysplasia,RCMD),将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q-综合征;还新增了MDS未能分类(u-MDS)。
骨髓增生异常综合征的病因治疗与预防
骨髓增生异常综合征的病因治疗与预防骨髓增生异常综合征是一组异质性克隆性疾病,起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞。
其基本病变是克隆性造血干和祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血和恶性转化的风险增加。
其主要特点是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质量和数量上的异常变化。
MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年,50岁以上的病例占50%~70%,男女比例为2:1。
MDS30%~60%转化为白血病。
除白血病外,死亡原因多为感染、出血,尤其是颅内出血。
骨髓增生异常综合征的病因尚不清楚。
专家推测,基因突变是由生物、化学或物理因素引起的。
染色体异常会使恶性细胞克隆增生。
业界公认,诱变剂,如病毒、某些药物(如化疗药物)、辐射(放疗)、工业反应剂(如苯、聚乙烯)和环境污染,可引起染色体重排或基因重排,也可能只引起基因表达的变化,导致骨髓增生异常综合征。
骨髓增生异常综合征和急性白血病一样,是由异常造血干细胞衍生的恶性克隆引起的"克隆性疾病"。
髓系细胞主要累及,使骨髓粒、红色和巨三系细胞无效病态造血,凋亡细胞数量显著增加。
骨髓增生异常综合征(MDS)临床表现无特殊性,最常见的是慢性进行性贫血症状。
包括面色苍白、乏力、活动后心悸、呼吸急促,老年贫血常加重原有的慢性心肺疾病。
严重的粒细胞缺乏可以降低患者的抵抗力,表现为反复感染和发烧。
严重的血小板减少会导致皮肤瘀伤、鼻出血、牙龈出血和内脏出血。
少数患者可能有关节肿胀和疼痛、发烧、皮肤血管炎等症状,主要伴有自己的抗体,类似于风湿病。
MDS一般病情缓慢,少数病情急剧。
一般从发病到白血病,一年内约50%%以上。
贫血患者占900。
%.常为中度贫血,表现为面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
发烧占50%%原因不明发热占10%~15%感染部位以呼吸道、肛门和泌尿系为主。
出血占20%%常见于呼吸道、消化道和颅内出血。
2020骨髓增生异常综合征的治疗挑战与新策略(全文)
2020骨髓增生异常综合征的治疗挑战与新策略(全文)骨髓增生异常综合征(MDS)是一组极具异质性的、来源于造血干细胞的肿瘤性疾病,精准诊断和精准分层尤为重要。
通过骨髓穿刺活检、细胞遗传学检测和二代测序(NGS)分子图谱对体细胞突变进行检测是精准诊断的标准方法,虽然获得这些结果可能具有挑战性,但对患者的个体化治疗至关重要。
美国国立卫生研究院的数据显示,在社区的实践中,只有不足50%的患者进行了细胞遗传学和分子生物学检查。
目前,主要使用修订的国际预后评分系统,整合分子数据并考虑患者相关因素,对MDS患者进行危险分层。
根据这些信息,患者可分为两大类:低危组或高危组。
近期,美国李莫菲特癌症研究中心Rami S. Komrokji教授分别对高危和低危MDS的治疗经验与挑战进行了分享,小编整理如下,供血液科医生参考。
高危MDS患者面临的挑战和新策略异基因造血干细胞移植是高危MDS患者的重要治疗方法,且能否移植取决于患者的疾病状态、功能状态和合并症。
对于高危患者,去甲基化药物(HMA)阿扎胞苷或地西他滨的标准治疗仅对不足50%的患者有效,仅使20%的患者完全缓解(平均持续时间为1年)。
真实世界数据显示,高危MDS患者采用HMA标准疗法的平均生存期约为1.0-1.5年。
因此,即将接受移植的患者,以及由于合并症或功能状态不佳而不能接受移植的患者,迫切需要可以提高缓解率的治疗方法。
高危患者目前尚无HMA治疗失败后的标准治疗,预后通常较差。
因此,建议此类患者检查二代测序图谱中任何可识别的体细胞突变(如IDH1或IDH2),或者考虑临床试验。
如果患者转化为急性髓系白血病(AML),可考虑强化化疗,包括CPX-351(脂质体化的柔红霉素/阿糖胞苷[5:1]复合物)。
研究数据表明,在HMA治疗失败后使用BCL-2抑制剂维奈克拉作为“补充”治疗策略可能会使患者缓解,并能为患者接受移植提供机会,但这种策略仍需进一步研究观察。
APR-246是首创小分子药物,可以再激活突变型p53,恢复其功能并触发癌细胞凋亡。
卫生资格考试检验技师综合知识(试卷编号242)
卫生资格考试检验技师综合知识(试卷编号242)说明:答案和解析在试卷最后1.[单选题]链状带绦虫对人危害最大的阶段是A)成虫B)虫卵C)囊尾蚴D)似囊尾蚴E)六钩蚴2.[单选题]长期饥饿后血中下列哪种物质的含量增加A)葡萄糖B)酮体C)丙酮酸D)乙酰CoAE)胆固醇3.[单选题]下列哪项不符合骨髓纤维化病人血象特点A)一般为中度贫血,晚期或伴溶血时可出现严重贫血B)白细胞常增加C)血小板增加或减少D)出现幼粒、幼红细胞E)常见原粒细胞4.[单选题]胆固醇在体内不能转化生成A)胆汁酸B)肾上腺素皮质素C)胆色素D)性激素E)维生素D35.[单选题]颗粒增多的早幼粒细胞白血病最易并发DIC主要原因是A)白血病合并感染B)白血病合并溶血C)血中存在组织凝血活酶样促凝物质D)白血病细胞浸润E)白细胞数太高6.[单选题]AML-M2a原始粒细胞PAS染色结果应为A)阳性反应B)阴性反应C)不定D)阳性反应E)弱阳性反应7.[单选题]下列有关尿量的说法错误的是A)尿量量取应精确至1mlB)无尿是指24小时尿量小于100mlC)糖尿病可引起多尿D)正常情况下,儿童尿量是成年人的3~4倍E)尿崩症患者尿比密常在1.005以下8.[单选题]检验培养基质量的基本项目包括A)无菌检验B)效果试验C)培养基的颜色D)培养基外观E)无菌试验和效果试验9.[单选题]不由肝脏合成的脂蛋白为A)HDLB)VLDLC)CMD)ApoAE)Lp(a)10.[单选题]蛔虫可引起的并发症中,下述错误的是A)心脏病B)胰腺炎C)胆道蛔虫症D)肠梗阻E)阑尾炎11.[单选题]下列哪种细胞在ALL骨髓象中少见A)退化细胞B)篮细胞C)幼红细胞D)幼稚淋巴细胞E)原始淋巴细胞12.[单选题]网织红细胞发育阶段分为几种类型A)3种B)4种C)5种D)6种E)2种13.[单选题]BSP滞留百分率在注射后1小时,正常者为()A)血查不到染料或极微量B)滞留率10%~40%C)滞留率50%~80%D)滞留率80%~90%E)滞留率>90%14.[单选题]尘细胞属于()A)中性粒细胞B)嗜酸性粒细胞C)淋巴细胞D)肺泡巨噬细胞E)浆细胞15.[单选题]肠外阿米巴病最常见者为A)肝脓肿B)肺脓肿C)脑脓肿D)肛周脓肿E)(肛周等)皮肤溃疡16.[单选题]下列血细胞发育过程的一般规律描述正确的是A)细胞体积由小变大B)核染色质结构由紧密粗糙到疏松细致C)核仁由无到有D)核浆比例由大到小E)胞质颗粒从有到无17.[单选题]TD-Ag引起的免疫应答的特点是()A)产生体液免疫应答的细胞为B1细胞B)只引起体液免疫应答,不引起细胞免疫应答C)可诱导T、B淋巴细胞产生免疫应答D)只引起细胞免疫应答,不能引起体液免疫应答E)可诱导免疫记忆细胞形成18.[单选题]糖皮质激素的生理生化功能不包括A)促进四肢的脂肪分解,使脂肪向心性重新分布B)促进糖原异生C)促进蛋白质合成D)升高血糖E)有弱的保钠排钾作用19.[单选题]胰腺中与消化作用有关的物质是A)磷酸酶B)胆固醇C)胆红素D)电解质E)脂肪酶20.[单选题]关于尿胆原检查,错误的是( ),A)尿液标本须新鲜,久置后呈假阳性反应B)尿液中如含有胆红素,应先加氯化铁除去后再测定C)尿胆原在酸性溶液中与对二甲氨基苯甲醛反应,生成樱红色化合物D)操作完毕放置10分钟后,呈樱红色,报告阳性结果E)原理为醛反应法或重氮反应法21.[单选题]细菌性食物中毒中哪种细菌主要引起神经症状()A)福氏志贺菌B)副溶血弧菌C)葡萄球菌D)肉毒杆菌E)变形杆菌22.[单选题]O/129抑菌试验的培养基为A)普通琼脂培养基B)血琼脂培养基C)碱性琼脂培养基D)SS琼脂培养基E)MH培养基23.[单选题]外周和骨髓象中嗜酸性粒细胞>10%,通常不出现在下列何者()A)慢性粒细胞性白血病B)霍奇金病C)真性红细胞增多症D)急性传染病如伤寒)E)以上都不是24.[单选题]糖化血红蛋白测定可反映多少时间前的血糖平均水平A)1~2周B)3~4周C)5~6周D)6~8周E)20周以后25.[单选题]玻璃器皿干热消毒要求A)160~170℃ 2hB)160~170℃ 1hC)100℃ 2hD)150℃ 2hE)140℃ 2h26.[单选题]区别血尿和血红蛋白尿的主要方法是A)尿蛋白电泳B)尿液颜色C)尿沉渣显微镜检查和隐血试验D)尿蛋白质定性E)尿蛋白质定量27.[单选题]糖尿病酮症酸中毒时,不符合的选项是A)血酮体>4.8mmol/LB)血pH下降C)血HCO3-下降D)血PCO2降低E)血糖常>33.3mmol/L28.[单选题]细胞毒性T细胞的主要功能是()A)辅助B细胞分化成抗体产生细胞B)放大细胞免疫应答C)特异性溶解靶细胞D)促进杀伤肿瘤细胞、病毒、感染细胞等E)与NK细胞协同反应29.[单选题]尿比密、尿渗透压均增高的疾病是A)慢性肾炎B)急性肾炎C)休克D)糖尿病E)尿崩症30.[单选题]新生儿溶血病的病情程度从重到轻依次为A)抗D抗体、Rh系统其它抗体、ABO抗体B)抗D抗体、ABO抗体、Rh系统其它抗体C)Rh系统其它抗体、抗D抗体、ABO抗体D)ABO抗体、抗D抗体、Rh系统其它抗体E)ABO抗体、Rh系统其它抗体、抗D抗体31.[单选题]下列哪项是急性淋巴细胞白血病A)M1B)M3C)L1D)M5E)M432.[单选题]下列哪一种物质是舒血管性的( )A)去甲肾上腺素B)血栓素A2(TXA2)C)前列环素(PGI2)D)纤维蛋白肽AE)以上都是33.[单选题]1小时尿中有形成分计数成人女性红细胞应该A)<30000/hB)<40000/hC)<70000/hD)<140000/hE)<60000/h34.[单选题]嗜酸性粒细胞趋化因子的来源包括A)肥大细胞、嗜碱性粒细胞的组胺B)补体的C3a、C5a、C567C)致敏淋巴细胞D)寄生虫E)以上都是35.[单选题]对放线菌的错误叙述是A)革兰阳性、非抗酸阳性菌B)为条件致病菌,引起内源性感染C)临床特点为形成慢性肉芽肿并伴瘘管形成D)诊断可取分泌物查找硫黄样颗粒压片镜检E)病后可产生特异性抗体,获得免疫力36.[单选题]运输内源性胆固醇的脂蛋白主要是下列哪一种()A)HDLB)VLDLC)LDLD)CME)Lpa)37.[单选题]CAMP试验阳性结果的溶血特点为A)箭头状B)线状C)月牙状D)环状E)S状38.[单选题]关于淀粉酶的特性,错误的是A)最适pH为6.9B)由胰腺分泌C)是正常时唯一能在尿中出现的血浆酶D)分子量5.5~6.0kDE)可作用于淀粉α-1,4糖苷键和α-1,6糖苷键39.[单选题]一般不易着色,一旦着色后能抵抗酸性酒精脱色的细菌是A)革兰阴性杆菌B)革兰阳性球菌C)芽胞菌D)分枝杆菌E)抗酸阴性菌40.[单选题]对非发酵菌的叙述正确的是A)分解糖类(+)、革兰阴性、杆菌B)分解糖类(-)、革兰阳性、杆菌C)分解糖类(-)、革兰阴性、球菌D)分解糖类(+)、革兰阳性、杆菌E)分解糖类(-)、革兰阴性、杆菌41.[单选题]负责对卫生医疗部门实验室认证认可的机构是A)省级以上卫生行政部门B)省级以上计量行政部门C)市级以上计量行政部门D)市级以上卫生行政部门E)县级以上卫生行政部门42.[单选题]血清与血浆的区别是A)血清缺少某些凝血因子B)血浆缺少某些凝血因子C)血清缺少凝血酶D)血浆缺少凝血酶E)血清缺少纤维蛋白43.[单选题]为了鉴别巨幼细胞贫血与红白血病,最好的染色方法是A)ACP染色B)PAS染色C)α-NAE染色D)NAP染色E)POX染色44.[单选题]漂白粉乳状液可消毒地面、厕所、排泄物等一般应用浓度是多少A)1-5%B)5-10%C)10-20%D)25-30%E)30-40%45.[单选题]正常人体内镁排泄的主要途径是A)从肾脏由尿液排泄B)从肝脏由胆汁排泄C)汗腺排泄D)从肠道由粪便排泄E)从呼吸道排泄46.[单选题]关于交叉配血下列说法正确的是A)主侧加受血者血清与供血者红细胞B)主侧加受血者红细胞与供血者血清C)次侧加受血者血清与供血者红细胞D)次侧加受血者红细胞与供血者红细胞E)主侧加受血者血清与供血者血清47.[单选题]婴幼儿毛细血管采血常用的部位是( )A)手背B)颈部C)足跟D)手指E)耳垂48.[单选题]幼红细胞浆内的蓝色颗粒在6个以上,呈环核分布,称为()A)细胞外铁B)铁粒幼细胞C)铁粒红细胞D)环形铁粒幼红细胞E)转铁蛋白49.[单选题]实验室检测立克次体时下列一个人体标本是最常用的分离标本A)尿B)粪便C)血液D)头发E)痰50.[单选题]ABH血型特异物质含量最丰富的的体液是A)唾液B)尿C)胃液D)脑脊液E)羊水51.[单选题]红细胞代谢能源主要来自()A)血脂B)血糖C)糖酵解产生ATPD)蛋白质代谢E)以上都是52.[单选题]下列生化过程不属于糖异生的是A)乳酸→葡萄糖B)甘油→葡萄糖C)糖原→葡萄糖D)丙酮酸→葡萄糖E)生糖氨基酸→葡萄糖53.[单选题]某黄疸病人,尿胆原检查+++),尿胆红素阴性,Ham试验阳性,应首先考虑的是()A)PNHB)阵发性寒冷性血红蛋白尿C)地中海贫血D)自身免疫性溶血性贫血54.[单选题]关于糖化蛋白(GHb)的叙述不正确的是A)糖尿病病情控制后GHb浓度缓慢下降,此时血糖虽然正确,但有可能GHb仍较高B)GHb形成多少取决于血糖浓度和作用时间C)GHb可作为糖尿病长期监控的指标D)用于早期糖尿病的诊断E)GHb测定可作为判断预后,研究糖尿病血管合并症与血糖控制关系的指标55.[单选题]促进血小板发生聚集和释放反应的强弱与下列哪项有关()A)血小板膜糖蛋白B)血小板膜磷脂C)血小板膜糖脂D)血小板膜特异受体E)以上都是56.[单选题]纤维蛋白原国际命名为A)Ⅰ因子B)Ⅱ因子C)Ⅳ因子D)Ⅴ因子E)Ⅶ因子57.[单选题]尿沉渣显微镜检查不包括A)直接镜检法B)离心镜检法C)自然沉降法D)尿液干化学法E)SM染色法58.[单选题]骨髓增生异常综合征(MDS)病人较常出现的染色体核型异常为A)Ph染色体B)-5/5q-,-7/7q-和+8/20q-C)21三体D)18三体E)inv(16),del(16)和t(16;16)59.[单选题]导致假性早熟的下列因素,错误的是()A)睾丸或卵巢自主性大量分泌性激素B)下丘脑提前发生脉冲式大量释放C)肾上腺肿瘤D)异源性促性腺激素、性激素的肿瘤60.[单选题]原始细胞0.10,早幼粒细胞0.08,下列哪项符合()A)急非淋白血病M2aB)急非淋白血病M5型C)急性淋巴细胞白血病D)骨髓增生异常综合征E)急非淋白血病M1型61.[单选题]目前采用的安全、有效的菌(疫)苗包括A)乙型肝炎基因工程疫苗B)伤寒杆菌TY21a菌苗C)肺炎球菌荚膜多糖菌苗D)百日咳杆菌血凝素组份菌苗E)以上均是62.[单选题]凝血酶原时间延长可见于下列几种情况,但例外的是()A)严重肝病,阻塞性黄疸B)维生素K缺乏C)弥散性血管内凝血DIC),血液中有抗凝物质D)血友病E)纤维蛋白原减少或缺乏症63.[单选题]下列哪一项不属于CLL特点A)持续性淋巴细胞增多B)淋巴细胞的大小和形态基本正常C)粒细胞系和红细胞系正常D)可见少量淋巴母细胞和幼淋巴细胞E)篮细胞明显增多64.[单选题]对L型细菌描述正确的是A)失去细胞膜而形成L细菌B)L型细菌只能在体内形成C)L型细菌革兰染色大多呈阳性D)L型细菌主要致病物质为毒素E)L型细菌只能以出芽方式繁殖65.[单选题]中性粒细胞3叶核占正常中性分叶核粒细胞的A)10%~20%B)40%~50%C)10%~30%D)20%~30%E)20%~40%66.[单选题]调节红细胞生成的主要体液因素是()A)雄激素B)雌激素C)甲状腺激素D)促红细胞生成素E)生长激素67.[单选题]诊断多发性骨髓瘤的主要根据A)血常规检查B)骨髓活检C)骨髓细胞学检查D)细胞化学染色E)细胞遗传学检查68.[单选题]酶反应动力学定量时的观察对象是A)总单位时间内酶的减少或增加的量B)总单位时间内底物减少或产物增加的量C)总反应时间内酶的减少或增加的量D)总反应时间内底物减少或产物增加的量E)单位时间内酶的减少或增加的量69.[单选题]培养白喉棒状杆菌常用下列哪种培养基A)伊红美蓝培养基B)吕氏血清斜面培养基C)中国蓝培养基D)半固体培养基E)硫乙醇酸盐培养基70.[单选题]卡介苗是A)经甲醛处理后的人型结核分枝杆菌B)加热处理后的人型结核分枝杆菌C)发生了抗原变异的牛型结核分枝杆菌D)保持免疫原性,减毒的活的牛型结核分枝杆菌E)保持免疫原性,减毒的活的人型结核分枝杆菌71.[单选题]肠杆菌科细菌不具有的是()A)鞭毛B)菌毛C)荚膜D)芽胞E)质粒72.[单选题]蛋白质含量测定常用的紫外分光光度法吸收峰为A)280nmB)243nmC)265nmD)234nmE)286nm73.[单选题]急性白血病与骨髓增生异常综合征的重要区别是A)全血细胞减少的程度B)病态造血是否明显C)骨髓原始及幼稚细胞多少D)环形铁粒幼细胞多少E)是否有肝脾肿大74.[单选题]下列哪项符合M3的分型A)CD13+,CD33+,HLA-DR-,t(15;17),PML-RARαB)CD13+,CD33+,t(8;21),AML1/ETOC)CD13+,CD33+,inv(16),CBFB/MYH11D)CD41+,CD33+,t(1;22)E)CD13+,CD33+,t(6;9),DEK-KLAE75.[单选题]血浆中含量最多的甲状腺激素是()A)游离T 3B)结合型T 3C)游离T 4D)结合型T 4E)总T 376.[单选题]酶联免疫吸附试验已经是一项被广泛采用的病原微生物学检验技术,在酶联免疫吸附试验中所采用辣根过氧化物酶与其它酶相比,哪项不是其具有的特点A)相应的标记方法简单B)酶及酶标记物很不稳定,不易保存C)价格较低,商品化酶易于获得D)底物种类多,根据实验目的和具体条件进行选择的余地大E)为酶联免疫检测方法中应用最为广泛的一种酶77.[单选题]军团菌感染后,不易采集哪种标本进行微生物学检查A)痰B)肺泡盥洗液C)粪便D)活检肺组织E)血78.[单选题]人的IgM分子主要特征是()A)个体发育中最晚合成的免疫球蛋白B)能通过胎盘C)成人接受抗原刺激后最先出现的抗体D)比IgG移向阳极快E)分子量小79.[单选题]通常取哪一时期的羊水作为产前诊断的标本A)妊娠4周时的羊水B)妊娠8周时的羊水C)妊娠12周时的羊水D)妊娠16周时的羊水E)妊娠22周时的羊水80.[单选题]以下有关胆固醇功能叙述错误的是A)是所有细胞膜的重要成分B)是所有亚细胞器膜的重要成分C)是胆汁酸的唯一前体D)并非所有类固醇激素的前体E)是肾上腺皮质激素的前体81.[单选题]细菌所需营养物质中非必需的是A)碳源B)水C)无机盐D)氮源E)辅酶82.[单选题]在尿液中可查到的寄生虫病原体是A)蛲虫卵B)蛔虫卵C)钩虫卵D)鞭虫卵E)丝虫微丝蚴83.[单选题]压片镜检可见到呈菊花状菌丝的是A)放线菌B)真菌C)奴卡菌D)链丝菌E)链霉菌84.[单选题]在FAB分型中,诊断急性白血病骨髓原始细胞加幼稚细胞的百分数是A)>10%B)>15%C)>30%D)>40%E)>50%85.[单选题]乳汁中富含抗体,初乳中含量最高的抗体是()A)IgAB)IgEC)IgMD)IgGE)以上都不是86.[单选题]剧烈运动后白细胞升高的主要原因是A)分裂池细胞进入成熟池增多B)成熟池细胞进入储备池增多C)储备池细胞进入边缘池增多D)边缘池细胞进入循环池增多E)循环池细胞进入组织固有池增多87.[单选题]肌酸激酶组织含量最高的是A)肺脏B)骨骼肌C)肾脏D)红细胞E)肝脏88.[单选题]急性非淋巴细胞白血病(M3型)特有的遗传学标志是A)t(8;21)B)t(9;22)C)t(15;17)D)t(6;9)E)t(11;19)89.[单选题]细菌的革兰染色性不同是由于A)细胞核结构的不同B)细胞壁结构的不同C)细胞膜结构的不同D)中介体的有无E)胞质颗粒的有无或不同90.[单选题]下列说法中正确的是A)非肾小球源性血尿时,红细胞形态大小多见正常B)肾小球源性血尿时,红细胞大小不一,体积可相差3~4倍C)肾性血尿,异型红细胞≥80%D)非肾性血尿,异型红细胞≤50%E)以上说法均正确91.[单选题]关于DIC,下列说法错误的是( )。
贫血和骨髓增生异常综合症的关系
贫血和骨髓增生异常综合症的关系贫血与骨髓增生异常综合症的关联贫血与骨髓增生异常综合症 (Myelodysplastic Syndromes, MDS) 是两种血液系统疾病,它们在某些方面存在联系,虽然在许多方面也有着显著的不同。
本文将探讨这两种疾病之间的关系,以及它们对患者健康的影响。
一、贫血的概述贫血是一种常见的血液疾病,通常由于红细胞数量不足或红细胞功能异常引起。
它可以由多种原因引发,包括缺铁、维生素缺乏、慢性疾病和骨髓问题等。
贫血患者通常表现出疲劳、乏力、头晕和皮肤苍白等症状。
骨髓是身体内红细胞的主要生产地,而骨髓增生异常综合症与骨髓有密切关系。
二、骨髓增生异常综合症的特点骨髓增生异常综合症是一组与骨髓功能紊乱相关的疾病。
这些疾病通常表现为骨髓内造血干细胞的异常增生和成熟红细胞、白细胞、血小板等血细胞的不足。
虽然MDS病因复杂,但与染色体异常、基因突变等因素密切相关。
患有MDS的患者可能会出现贫血,但贫血不是MDS的唯一症状。
三、贫血与MDS之间的关系贫血在MDS患者中常见,但并非所有贫血都与MDS有关。
在MDS中,贫血通常是多个造血细胞系受累的结果,而不仅仅是红细胞减少。
MDS患者的贫血可能伴有白细胞和血小板减少,从而导致感染和出血等并发症。
因此,MDS的贫血不同于单纯的贫血,更具复杂性。
四、MDS的诊断和治疗要确定患者是否患有MDS,通常需要进行骨髓活检和血液检测。
MDS的治疗取决于疾病的严重程度和类型。
治疗方法包括支持性疗法、药物治疗和骨髓移植等。
对于MDS患者来说,治疗的目标是改善贫血和减少其他症状,同时延长生存期。
五、结论贫血和骨髓增生异常综合症之间存在着紧密的联系,但它们并非同一疾病。
MDS通常伴有贫血,但贫血本身不一定表示患有MDS。
理解这两种疾病之间的关系对于患者和医生来说都至关重要,因为它有助于确定适当的治疗方法。
最终,通过及早的诊断和有效的治疗,可以帮助MDS患者提高生活质量和预期寿命。
骨髓增生异常综合征诊断和治疗新进展
引言由于MDS 的多发群体为老年人,而我国近年来老龄化程度不断加剧,老年人数量不断增加,因此我国MDS 人数也呈现出上升的趋势。
当前临床中治疗MDS 的基本原则为个性化治疗,医疗人员将根据患者自身的疾病发展情况制定不同的治疗方案与治疗目标。
对于病程比较平稳,且主要表现为顽固性血细胞数量减少,基本没有恶性表征的患者,医疗人员的治疗目标为提高患者血细胞数量,以保障其生活质量。
而对于那些已经出现明显白血病基本表征的患者,医疗人员则需要帮助其杀灭恶性克隆,恢复正常造血功能。
经过多年的研究与发展,国内外在MDS 诊断以及治疗方面取得了一定的进展,本文将进行具体论述。
一、MDS 特征与病理MDS 本身属于一种克隆性疾病,出现干细胞克隆异常增生的情况,导致人体细胞DNA 出现损伤,进而影响细胞基因组的稳定性,造成DNA 修复功能障碍与细胞信号紊乱等问题。
而以上问题的出现则会导致细胞内特定染色体区域异常,出现丢失或者增加的情况,这样异常的染色体最终将影响细胞基因,导致人体出现细胞基因突变现象。
常见的突变现象包括P53、FLT3以及RAS 基因启动子的甲基化、T 细胞异常转化等现象,基因的变化将会刺激细胞产生针对自身骨髓的免疫性T 细胞,进而出现分化抑制现象,最终导致干细胞衰竭,出现病变。
二、MDS 的分类与危险性评估只有准确诊断MDS 疾病并且明确患者的病况才能够展开治疗,合理选择治疗手段,改善患者治疗的效果。
通常情况下,医疗人员应该综合应用法、美、英(FAB )协作组以及WHO 分类法,以上能够协助医疗人员进行疾病诊断,但同时也存在一定的局限性。
在WHO 分类中,RA 与RARS 、RCMD+与-RARS 是单独列开的,这样的处理能够提升诊断的准确性。
治疗方法的选择将直接影响患者的恢复情况,因此医疗人员应当综合考虑患者的年龄、性别、疾病特征以及其他预后因素[1]。
三、MDS 治疗方法(一)单纯支持治疗针对危险性较低的患者,医疗人员将采取单纯的支持治疗方法,尤其是在处理高龄MDS 患者的时候,在改善患者治疗效果的基础上尽量避免过度治疗。
骨髓增生异常综合征怎样治疗?
骨髓增生异常综合征怎样治疗?*导读:本文向您详细介绍骨髓增生异常综合征的治疗方法,治疗骨髓增生异常综合征常用的西医疗法和中医疗法。
骨髓增生异常综合征应该吃什么药。
*骨髓增生异常综合征怎么治疗?*一、西医*1、治疗由于病因和发病机制尚未完全阐明,迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案。
但对于MDS治疗原则的认识已逐渐趋于一致。
虽然MDS就其实质来说是一组恶性克隆性疾患,转变为白血病的危险性很高,但患者的自然临床过程和转归差异极大,真正转变为AML的患者不超过总体的30%。
多数患者终其一生并未发生白血病转化,而是一直处于顽固性血细胞减少状态。
这些患者生活和生命所受到的实际威胁是血细胞减少所引致的生活质量劣化和并发症,如感染、出血、贫血性心脏改变等。
加之,根据现行诊断标准和检测手段所诊断的早期低危MDS,并不能百分之百地肯定其恶性性质。
因此,MDS的治疗必须个体化地分别决策。
对于有明确白血病基本表征的患者,如RAEB-Ⅱ、RAEBT,可考虑采用与AML基本相同的治疗选择,目标是杀灭恶性克隆,恢复正常造血功能。
对于大多数病程平稳、主要表现顽固性血细胞减少,而基本上没有恶性表征的患者,如RA、RARS以及某些RAEB-Ⅰ,则治疗目标应是提高血细胞数量和保持较好的生活质量。
对这类患者不宜过早地使用风险很大的强烈化疗手段。
经验证明,IPSS危度评估、患者年龄以及包括染色体核型在内的血细胞生物学特性检测,对于MDS治疗决策有重要指导意义。
现将已经用于MDS的各种治疗手段分述如下。
1.支持治疗贫血严重者定期输用浓集红细胞以保持较好的生活质量。
血小板20×109~30×109/L且出血倾向明显者可输用浓集血小板。
合并感染者有指征地使用抗感染治疗,必要时辅用静脉丙种球蛋白输注。
因反复输血而有铁负荷过多表征者可予驱铁治疗,等等。
对于低危MDS支持治疗应作为基本治疗手段。
2.促进血细胞生成和分化成熟,减少无效造血,属于这一类的药物主要适用于低危MDS患者,但疗效均不够满意。
骨髓增生异常综合征不能吃什么,骨髓增生异常综合征的注意事项
骨髓增生异常综合征不能吃什么,骨髓增生异常综合征的注意事项文章目录*一、骨髓增生异常综合征的饮食和注意事项1. 骨髓增生异常综合征的饮食注意事项2. 骨髓增生异常综合征的其他注意事项*二、骨髓增生异常综合征的简介*三、骨髓增生异常综合征的高发人群和危害骨髓增生异常综合征的饮食和注意事项1、骨髓增生异常综合征的饮食注意事项避免刺激性食物。
禁烟酒。
忌食难消化的食品。
2、骨髓增生异常综合征的其他注意事项肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。
因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
骨髓增生异常综合征的简介骨髓增生异常综合征又称MDS。
MDS是一种后天性疾病,实际上其包括一组病症,但都是由于造血干、祖细胞发育异常所引起,且最早都起源于某一个造血干、祖细胞,故称为克隆性造血异常。
此种造血细胞的发育异常导致无效造血,即造血的质量很差,所形成的血细胞为“次品”或“废品”,寿命很短,故骨髓检查时血细胞增生很好,甚至较正常人还活跃,但制造的血细胞在外周血中寿命缩短,造成一种或一种以上血细胞数量的减少。
当然骨髓中发育异常的血细胞在显微镜下检查时可发现形态异常,统称为病态造血。
检查:1、外周血全血细胞减少是MDS患者最普遍也是最基本的表现。
少数患者在病程早期可表现为贫血和白细胞或血小板减少。
极少数患者可无贫血而只有白细胞和(或)血小板减少。
但随着病程进展,绝大多数都发展为全血细胞减少。
MDS患者各类细胞可有发育异常的形态改变。
外周血可出现少数原始细胞、不成熟粒细胞或有核红细胞。
2、骨髓象有核细胞增生程度增高或正常,原始细胞百分比正常或增高,红系细胞百分比明显增高,巨核细胞数目正常或增多,淋巴细胞百分比减低。
红、粒、巨核系细胞至少一系有明确的上述发育异常的形态改变,常至少累及二系。
骨髓增生异常综合征的高发人群和危害MDS的发病率为2~4/10万人口,即每年每10万人中有2~4人发病。
铁代谢参数判断骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者铁负荷过载的临床价值
铁代谢参数判断骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者铁负荷过载的临床价值铁代谢参数在判断骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)和再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)患者的铁负荷过载方面具有重要的临床价值。
本文将详细讨论这些参数的应用及其在临床上的意义。
MDS是骨髓造血功能异常的一种临床综合征,其特点包括造血幼稚细胞的增多和血细胞无效造血。
MDS患者由于病理造血过程的异常,常伴随贫血和血小板减少。
然而,即使血细胞计数在正常范围内,也可能存在铁负荷过载的情况。
铁负荷过载是由于长期输血或铁吸收障碍引起的。
长期输血可使体内铁积聚,超过了正常的铁储备,导致多器官损害。
因此,对于MDS患者来说,判断体内是否存在铁负荷过载十分重要。
而铁代谢参数可以提供有关体内铁负荷水平的信息。
血清铁蛋白(serum ferritin,SF)是衡量铁负荷水平的重要指标。
SF是一种与组织铁储存量相关的蛋白,它在肝脏和骨髓内储存铁的水平上升时会增加。
通常情况下,SF的正常范围为15-200 ng/mL。
对于MDS 患者来说,如果SF超过1000 ng/mL,则可能存在铁负荷过载的风险。
因此,SF可以作为筛查铁负荷过载的指标。
血清转铁蛋白饱和度(serum transferrin saturation,TSAT)是另一个衡量体内铁负荷的参数。
TSAT指的是铁离开转铁蛋白并与载氧蛋白(如血红蛋白)结合的能力。
正常情况下,TSAT的范围为20-50%。
对于MDS患者来说,如果TSAT超过50%,则可能存在铁负荷过载的风险。
此外,还有一些其他的铁代谢参数可以用来判断铁负荷过载,例如血浆铁和非转铁蛋白饱和度(non-transferrin bound iron saturation,NTBI%)。
这些参数的测量可以进一步提供有关体内铁负荷程度和铁代谢紊乱的信息。
对于AA患者来说,铁负荷过载也是一个常见的并发症。
护理计划
骨髓增生异常综合征:(一)护理问题:出血与血小板低、凝血功能差有关护理措施:1、注意观察皮肤黏膜出血点或瘀斑出现的部位、范围、时间,护理操作动作轻柔,嘱患者避免磕碰。
2、避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械系刺激的食物。
3、密切观察患者有无血尿发生,颜色、性质、量,及时报告医生,给予处理。
4、遵医嘱给予凝血酶止血。
5、遵医嘱输注血小板。
评价:患者住院期间出血症状得到有效控制,无新发出血。
(二)护理问题:出血倾向:与患者血小板低有关护理措施: 1、注意观察患者皮肤黏膜有无出血点或瘀紫、瘀斑。
2、嘱患者避免抠鼻、挖耳。
3、护理操作动作轻柔,嘱患者避免磕碰。
4、避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械系刺激的食物。
评价:患者住院期间未发生出血。
(三)护理问题:有感染的危险:与中性粒细胞低,免疫低下有关护理措施:1、保持病室环境清洁,经常开窗通风,保持空气新鲜。
2、遵医嘱使用抗生素。
3、注意监测体温,发热时及时通知医生。
4、各项侵入性操作严格无菌进行。
5、注意观察患者有无口腔、鼻腔破溃。
评价:患者住院期间未发生感染。
(四)护理问题:疼痛:与疾病有关护理措施:1、准确对患者进行疼痛评估。
2、关心体贴患者,护理操作动作轻柔。
3、遵医嘱给予止疼药物。
4、指导家属多与患者沟通,体贴关心患者。
5、指导患者读书、看报、听音乐,分散注意力,减轻疼痛。
评价:患者疼痛减轻。
(五)护理问题:营养失调:低于机体需要量与患者呕心、自主进食差有关护理措施:1、制定患者饮食计划,设计合理的膳食结构。
2、指导患者进食高蛋白、高维生素易消化的食物、少食多餐。
3、指导家属根据患者口味准备食物,饮食要多样化,以促进食欲。
4、监测并记录病人的进食量、体重及化验结果变化。
5、遵医嘱静脉输注营养液。
6、遵医嘱使用止吐、护胃的药物。
评价:患者及家属已掌握相关饮食宣教。
(六)护理问题:活动无耐力与贫血致组织缺氧有关护理措施:1、卧床休息,适度的床上肢体功能锻炼。
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骨髓增生异常综合征患者出现的并发症有哪些
骨髓增生异常综合征是多发于老年人的一种常见疾病,其病因是患者的骨髓造血干细胞增殖分化异常所导致的造血功能障碍,这种疾病如果没有得到及时有效的治疗,就会为患者带来非常严重的危害,同时出现许多的并发症,接下来我就为大家着重介绍这方面的内容。
首先,感染、发热
主要是肺部感染、贫血、严重者可并发贫血性心脏病。
出血主要见于皮肤、黏膜及内脏出血、关节疼痛等。
约20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。
其次,骨髓增生异常综合征并发免疫性疾病
免疫性疾病可发生于MDS病程的任何阶段。
免疫性疾病也可并发于MDS的各个亚型,但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者。
MDS并发某些免疫性疾病如Sweet’s综合征时,病情常迅速恶化或在短期内转白白血病。
免疫抑制治疗对部分患者可控制病情,改善血液学异常。
再次,骨髓增生异常综合征合并骨髓增生低下
约10%~15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积<30%,60岁以上患者
<20%)。
有一些作者将这种情况称为增生低下型MDS ,是MDS的一个特殊亚型。
最后,骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化
研究发现,近50%的MDS患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中:10%~15%的患者有明显纤维化。
与原发性骨髓纤维化症不同的是,MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见。
而且常无肝脾大。
MDS合并骨髓纤维化可见于各
个亚型,是提示不良预后的因素之一。
患者病情凶险如不及时治疗,常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。
骨髓增生异常综合征患者除了要及时接受科学治疗,还要注意日常护理。
1、注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
2、肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。
因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
3、非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排、适当的运动如太极拳之类锻炼,散步,可以自我调节身体的失衡。
MDS与情绪密切相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。