间质性肺炎讲课ppt课件
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间质性肺炎ppt课件
病情进展，肺野内见网状影及网织结节影，结 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进 行维权，按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿！
节1-5mm不等 • 肺门影增浓模糊 • 婴幼儿的急性炎症引起细支气管的活瓣阻塞，
行维权，按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿！
较少。小儿较成人多见，常继发于麻疹、 百日咳或流感等急性传染病。
二、病 理 改 变
• 炎症主要累及血管周围、肺泡间隔、肺泡壁、小 叶间隔等肺间质，肺泡少累及
• 肺间质内有浆液性渗出及淋巴细胞浸润，同时炎 症沿间质内淋巴管蔓延引起局限性淋巴管炎及淋 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
间质性肺炎
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影像中心 吕王婧
什么是肺间质？？？
肺组织是由肺实质与肺间质组成。
肺实质——肺部具有交换功能的含 气间隙及结构，包括各级支气管 及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
双肺出现弥漫性肺气肿 • 周围肺泡内有炎症改变
6
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节1-5mm不等 • 肺门影增浓模糊 • 婴幼儿的急性炎症引起细支气管的活瓣阻塞，
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较少。小儿较成人多见，常继发于麻疹、 百日咳或流感等急性传染病。
二、病 理 改 变
• 炎症主要累及血管周围、肺泡间隔、肺泡壁、小 叶间隔等肺间质，肺泡少累及
• 肺间质内有浆液性渗出及淋巴细胞浸润，同时炎 症沿间质内淋巴管蔓延引起局限性淋巴管炎及淋 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
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影像中心 吕王婧
什么是肺间质？？？
肺组织是由肺实质与肺间质组成。
肺实质——肺部具有交换功能的含 气间隙及结构，包括各级支气管 及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
双肺出现弥漫性肺气肿 • 周围肺泡内有炎症改变
6
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间质性肺炎简介PPT课件
2020/7/14
.
7
Introduction
p 鉴别UIP/NSIP/CrHP很重要 p 早期、正确诊断显著提高PF患者预后
2020/7/14
.
8
Normal lung
Ø肺实质由1.7cm的次级肺小叶构成。
Ø次级肺小叶以小叶间隔为界。
Ø小叶间隔类似于肺的骨架，包含肺静脉及淋巴。
Ø正常情况下特别薄,不可见。
第二部分：进入次级肺小叶后，包绕小叶中心支 气管和肺动脉的间质称为小叶中心间质 (centrilobular intestitium)。
这两部分和在一起被定义为：中轴纤维系统。
2020/7/14
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13
2020/7/14
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14
第一部分：在肺门区，支气管血管束间质围绕较大的支气管
202和0/7/肺14 动脉形成一个结实的结缔组织.鞘。
15
第二部分：进入次级肺小叶的包绕小叶中心支气管和肺动脉的间质
称为小叶中心间质
2020/7/14
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16
支气管血管周围间质
小叶中心间质
2020/7/14
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2020/7/14
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位于脏层胸膜下，形成一个包裹肺的结缔组织“囊”，并以结缔组织把肺组织分隔
成次级肺小叶，这种结缔组织就称为小叶间隔（intalobular septa）。
2020/7/14
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小叶内间质
2020/7/14
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25
Normal lung
次20级20肺/7/小14叶结构 中央支气管血管束，周围微小小.叶间隔。 C. 微小小叶间隔正常CT图像。
26
Normal lung
《间质性肺炎》课件
定义与分类
解释间质性肺炎的定义，说明 其与其它类似疾病的区别。
介绍间质性肺炎的分类标准， 包括病因、病理改变和临床表 现等方面的分类。
阐述不同类型间质性肺炎的特 点和治疗方案，帮助听众了解 不同类型间的差异。
02
病因与病理机制
病因
01
02
03
04
环境因素
长期接触有害物质，如粉尘、 化学物质等，可能导致间质性
控制策略
早期诊断和治疗
对于已经患病的患者，应尽早确诊并采 取合适的治疗方法，以控制病情的发展
。
氧疗和机械通气
对于严重缺氧的患者，可以通过吸氧 或使用机械通气设备来改善缺氧状况
。
药物治疗
根据病情需要，可以使用抗炎药、免 疫抑制剂等药物进行治疗，缓解症状 、控制病情。
康复治疗和生活指导
对患者进行康复训练和生活指导，如 呼吸锻炼、饮食调整等，帮助患者恢 复肺功能和提高生活质量。
反应。
抗纤维化药物
如吡非尼酮、尼达尼布 等，用于抑制肺组织纤 维化，减缓肺功能恶化
。
抗生素
用于治疗肺部感染，缓 解症状。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改善缺氧状况。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者，考虑进行肺移 植手术。
肺康复训练
包括呼吸训练、运动锻炼等，提高肺功能和 生活质量。
生活方式的调整
戒烟、避免接触有害物质、保持良好的作息 和饮食习惯。
护理与康复
日常护理
心理支持
注意保暖、预防感冒，保持室内空气清新 。
关注患者的心理健康，提供必要的心理疏 导和支持。
定期复查
监测病情变化，及时调整治疗方案。
健康教育
间质性肺炎PPT
间质性肺炎
间质性肺炎是以弥漫性肺实质、 肺泡炎和间质纤维化为病理基 本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通 气障碍、弥散功能降低和低氧 血症为临床表现的不同类疾病 群构成的临床病理实体的总称。
临床概述
间质性肺炎是肺间质疾病的常见类型，炎症主要累 积肺间质，分为特发性和继发性，继发性又分为感 染性和非感染性；病理上表现为肺间质水肿和炎细 胞和炎性水肿明显，引起肺间质增厚，同时伴有肺 泡Ⅱ型上皮细胞增生和渗出，进展缓慢的病变肺间 质主要为淋巴细胞浸润，肺泡腔可无明显异常。
间质性肺炎的主要症状
1、呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、 呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸， 但大多没有端坐呼吸。
2、咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳 或少量粘液痰，易有继发感染。出现粘液脓 性痰或脓痰，偶见血痰。
间质性肺炎的常见体征
1、呼吸困难和紫绀 2、胸廓扩张和膈肌活动度降低； 3、两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性； 4、杵状指趾； 5、终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
间质性肺炎生活注意事项
⒈要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒， 预防各种感染。 ⒉要有舒适的居住环境。 ⒊饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半 流质为主。 ⒋精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和 精神过度紧张。 ⒌远离外源性过敏原
间质性肺炎的治疗方法
温肾清肺汤中的有效成分可以将被杀灭的肺 毒充分排除体外，清除长期淤阻在肺部毛细 血管的沉积物，通畅肺部血管，使肺部供血 供氧功能得到增强，彻底改善肺部内环境。
间质性肺炎是以弥漫性肺实质、 肺泡炎和间质纤维化为病理基 本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通 气障碍、弥散功能降低和低氧 血症为临床表现的不同类疾病 群构成的临床病理实体的总称。
临床概述
间质性肺炎是肺间质疾病的常见类型，炎症主要累 积肺间质，分为特发性和继发性，继发性又分为感 染性和非感染性；病理上表现为肺间质水肿和炎细 胞和炎性水肿明显，引起肺间质增厚，同时伴有肺 泡Ⅱ型上皮细胞增生和渗出，进展缓慢的病变肺间 质主要为淋巴细胞浸润，肺泡腔可无明显异常。
间质性肺炎的主要症状
1、呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、 呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸， 但大多没有端坐呼吸。
2、咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳 或少量粘液痰，易有继发感染。出现粘液脓 性痰或脓痰，偶见血痰。
间质性肺炎的常见体征
1、呼吸困难和紫绀 2、胸廓扩张和膈肌活动度降低； 3、两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性； 4、杵状指趾； 5、终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
间质性肺炎生活注意事项
⒈要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒， 预防各种感染。 ⒉要有舒适的居住环境。 ⒊饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半 流质为主。 ⒋精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和 精神过度紧张。 ⒌远离外源性过敏原
间质性肺炎的治疗方法
温肾清肺汤中的有效成分可以将被杀灭的肺 毒充分排除体外，清除长期淤阻在肺部毛细 血管的沉积物，通畅肺部血管，使肺部供血 供氧功能得到增强，彻底改善肺部内环境。
间质性肺炎简介PPT课件
2019/11/1
3
Introduction
2019/11/1
4
Introduction
2019/11/1
5
Introduction
2019/11/1
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Introduction
放射学诊断准PF确率达到50%
理解微观病理改变对应于放射学围观表现，有助于 提升放射学医师诊断PF的能力，并提高病人预后， 早期诊断及避免活检。
2019/11/1
7
Introduction
鉴别UIP/NSIP/CrHP很重要 早期、正确诊断显著提高PF患者预后
2019/11/1
8
Normal lung
肺实质由1.7cm的次级肺小叶构成。
次级肺小叶以小叶间隔为界。
小叶间隔类似于肺的骨架，包含肺静脉及淋巴。
正常情况下特别薄,不可见。
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UIP型
UIP 病理学UIP具有位置异质性和时间异质性。位置异质性指肺纤维化区与正常 肺组织相间、分界清晰，仅以菲薄的肺泡壁相隔。时间异质性是指老瘢痕（密集 成熟的胶原瘢痕，常伴脂肪、平滑肌化生）和新瘢痕（成纤维细胞灶）共存。相 对应HRCT表现：病变区与正常肺组织相间；病变区内密度不均、分布不均。
2019/11/1
24
2019/11/1
小叶内间质
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Normal lung
次20级19肺/11小/1叶结构 中央支气管血管束，周围微小小叶间隔。 C. 微小小叶间隔正常CT图像。
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Normal lung
2019/11/1
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肺间质改变基本CT表现
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1、胸膜下线 2、支气管血管周围间质增厚 3、网格状改变 reticular opacity （小叶间隔增厚） 4、细网格状改变 Fine reticular opacity （小叶内间质增厚） 5、蜂窝状改变 Honeycombing opacity 6、磨玻璃密度 7、分布在间质中的结节灶
间质性肺炎讲课 PPT
间质性肺疾病
（interstitial lung disease , ILD） ICU
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进展， 可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以外 周、基底部分布为主。
（interstitial lung disease , ILD） ICU
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进展， 可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以外 周、基底部分布为主。
间质性肺炎ppt课件 (2)
13
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7
四、影像学表现
病变分布广泛，以双肺门区及两中下肺 野多见 早期双下肺模糊阴影，密度增高如磨玻 璃样；病情进展，肺野内见网状影及网 织结节影，结节1-5mm不等 肺门影增浓模糊 婴幼儿的急性炎症引起细支气管的活瓣 阻塞，双肺出现弥漫性肺气肿 周围肺泡内有炎症改变
8
9
肺纹理增多、 紊乱，呈网状。
是麻疹早期具有特征性的体征，一般在 出疹前1-2天出现。开始时见于磨牙相对 的颊粘膜上，为直径约0.5-1.0mm的灰 白色小点，周围有红晕，常在1-2天内迅 速增多，可累及整个颊粘膜，于出疹后 1-2天迅速消失。
5
二、病理改变
➢ 炎症主要累及血管周围、肺泡间隔、肺泡壁、小叶 间隔等肺间质，肺泡少有累及
2
间质性肺炎是以肺间质为主的炎症，主 要由病毒、支原体、衣原体、病毒、肺 孢子菌引起。病变只在肺间质，呼吸道 症状轻，异常体征较少。小儿较成人多 见，常继发于麻疹、百日咳或流感等急 性传染病。
3
麻疹？
根据患儿临床表现：持续性发热，咽痛，畏光， 流泪，眼结膜红肿等。在口腔颊黏膜处见到麻 疹黏膜斑。
➢ 肺间质内有浆液性渗出及淋巴细胞浸润，同时炎症 沿间质内淋巴管蔓延引起局限性淋巴管炎及淋巴炎； 终末细支气管炎可引起细支气管部分及完全阻塞， 导致局限性肺气肿及肺不张
➢ 慢性者有不同程度纤维结缔组织增生
6
三、临床表现
小儿多见，发热、咳嗽、气急、紫绀， 临床症状明显而体征少。根据病人病史、 病程长短、临床表现及X线表现及肺功能、 肺活检可诊断。
散在小斑点状 高密度影。
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7
四、影像学表现
病变分布广泛，以双肺门区及两中下肺 野多见 早期双下肺模糊阴影，密度增高如磨玻 璃样；病情进展，肺野内见网状影及网 织结节影，结节1-5mm不等 肺门影增浓模糊 婴幼儿的急性炎症引起细支气管的活瓣 阻塞，双肺出现弥漫性肺气肿 周围肺泡内有炎症改变
8
9
肺纹理增多、 紊乱，呈网状。
是麻疹早期具有特征性的体征，一般在 出疹前1-2天出现。开始时见于磨牙相对 的颊粘膜上，为直径约0.5-1.0mm的灰 白色小点，周围有红晕，常在1-2天内迅 速增多，可累及整个颊粘膜，于出疹后 1-2天迅速消失。
5
二、病理改变
➢ 炎症主要累及血管周围、肺泡间隔、肺泡壁、小叶 间隔等肺间质，肺泡少有累及
2
间质性肺炎是以肺间质为主的炎症，主 要由病毒、支原体、衣原体、病毒、肺 孢子菌引起。病变只在肺间质，呼吸道 症状轻，异常体征较少。小儿较成人多 见，常继发于麻疹、百日咳或流感等急 性传染病。
3
麻疹？
根据患儿临床表现：持续性发热，咽痛，畏光， 流泪，眼结膜红肿等。在口腔颊黏膜处见到麻 疹黏膜斑。
➢ 肺间质内有浆液性渗出及淋巴细胞浸润，同时炎症 沿间质内淋巴管蔓延引起局限性淋巴管炎及淋巴炎； 终末细支气管炎可引起细支气管部分及完全阻塞， 导致局限性肺气肿及肺不张
➢ 慢性者有不同程度纤维结缔组织增生
6
三、临床表现
小儿多见，发热、咳嗽、气急、紫绀， 临床症状明显而体征少。根据病人病史、 病程长短、临床表现及X线表现及肺功能、 肺活检可诊断。
散在小斑点状 高密度影。
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淋巴细胞型： 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
11
肺活检 TBLB（经支气管肺活检）—创伤小、 费用低，临床应用较多，但因取得的肺 组织很小，有时难以确诊。 SLB（外科肺活检）——包括胸腔镜或 开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有 利于进行病理学诊断。
12
特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
13
概述
Ø 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）原因不明
Ø 精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约 为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势
2
概述
病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称
3
概念
肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构 ，包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上 皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限 于肺泡壁，也可波及细支气管。
4
肺泡炎
发病机制
损伤 修复
肺纤维化
5
按病因分类：
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
特发性肺含铁血黄素积症
6
2002年ERS/ATS新分类IIP：
Ø 本病多为散发，见于中、老年人 Ø 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
14
发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
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病理改变
HRCT——早期改变易发现
蜂窝肺典型
肺功能：
限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症
支气管肺泡灌洗：
细胞比例，病原菌，肿瘤细胞
具有排除性意义
9
肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
10
分类：
中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
20
临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病 的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体 交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影或伴蜂 窝肺，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和 BALF不支持其他疾病诊断。
18
临床表现
体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指 （趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
19
检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进 展，可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以 外周、基底部分布为主。
ØIPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶 ØIPF病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周的肺 泡或小叶。病变呈现时相不一，表现纤维化、蜂窝 状改变，间质性炎症和正常肺组织并存
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UIP型组织病理学分级诊断标准
的其他标准； 浸润；
3.无任何不符合 5. 病变以气道为 UIP （非UIP） 中心分布；
型的特征
6.支持其他诊断
的特征
4.或仅有蜂窝肺改变。
17
临床表现
症状：起病隐匿，多50岁以后发病，主要症状 为活动性呼吸困难，进行性加重，常伴干咳， 继发感染时痰液增多可呈脓性。全身症状不明 显，可伴有乏力、消瘦，部分患者有关节疼痛， 但很少发热。75%以上有吸烟史
蜂窝样改变
2.肺实质斑片状纤维
2.肺实质呈现斑片
化和成纤维母细胞
状纤维化；
灶，二者中缺少任
3.出现成纤维母细
一条；
胞灶；
3.无任何不符合UIP
4.无任何一条非 UIP诊断特征。
（非UIP）型的特 征
实质纤维化， 2.机化性肺炎；
伴或不伴肺 间质炎症；
3.肉芽肿； 4.远离蜂窝区有
2.缺乏典型UIP
明显炎性细胞
间质性肺疾病
（interstitial lung disease , ILD） ICU 宋健
1
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。 前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
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2000年ATS和ERS认为
IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎 cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅 指原因不明的病理学形态为 寻常型间 质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理 形态等同于UIP。
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诊断
肺部影像学：
结节状，网状，线（网）状
弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺
组织学类型
寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎
影像-病理-临床诊断
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
第一级以下3条)
第三级(疑似UIP) 第四级(非UIP) (满足以下3条) (满足以下任1条)
1.存在显著的纤维 1.存在显著的纤维化 1.斑片或弥漫肺 1.透明膜形成；
化和结构扭曲变 和结构扭曲变形，
形，伴或不伴主 伴或不伴胸膜下蜂
要分布于胸膜下 窝样改变；
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
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肺活检 TBLB（经支气管肺活检）—创伤小、 费用低，临床应用较多，但因取得的肺 组织很小，有时难以确诊。 SLB（外科肺活检）——包括胸腔镜或 开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有 利于进行病理学诊断。
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特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
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概述
Ø 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）原因不明
Ø 精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约 为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势
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概述
病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称
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概念
肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构 ，包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上 皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限 于肺泡壁，也可波及细支气管。
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肺泡炎
发病机制
损伤 修复
肺纤维化
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按病因分类：
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
特发性肺含铁血黄素积症
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2002年ERS/ATS新分类IIP：
Ø 本病多为散发，见于中、老年人 Ø 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
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发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
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病理改变
HRCT——早期改变易发现
蜂窝肺典型
肺功能：
限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症
支气管肺泡灌洗：
细胞比例，病原菌，肿瘤细胞
具有排除性意义
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肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
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分类：
中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
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临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病 的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体 交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影或伴蜂 窝肺，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和 BALF不支持其他疾病诊断。
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临床表现
体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指 （趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
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检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进 展，可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以 外周、基底部分布为主。
ØIPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶 ØIPF病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周的肺 泡或小叶。病变呈现时相不一，表现纤维化、蜂窝 状改变，间质性炎症和正常肺组织并存
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UIP型组织病理学分级诊断标准
的其他标准； 浸润；
3.无任何不符合 5. 病变以气道为 UIP （非UIP） 中心分布；
型的特征
6.支持其他诊断
的特征
4.或仅有蜂窝肺改变。
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临床表现
症状：起病隐匿，多50岁以后发病，主要症状 为活动性呼吸困难，进行性加重，常伴干咳， 继发感染时痰液增多可呈脓性。全身症状不明 显，可伴有乏力、消瘦，部分患者有关节疼痛， 但很少发热。75%以上有吸烟史
蜂窝样改变
2.肺实质斑片状纤维
2.肺实质呈现斑片
化和成纤维母细胞
状纤维化；
灶，二者中缺少任
3.出现成纤维母细
一条；
胞灶；
3.无任何不符合UIP
4.无任何一条非 UIP诊断特征。
（非UIP）型的特 征
实质纤维化， 2.机化性肺炎；
伴或不伴肺 间质炎症；
3.肉芽肿； 4.远离蜂窝区有
2.缺乏典型UIP
明显炎性细胞
间质性肺疾病
（interstitial lung disease , ILD） ICU 宋健
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现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。 前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
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2000年ATS和ERS认为
IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎 cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅 指原因不明的病理学形态为 寻常型间 质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理 形态等同于UIP。
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诊断
肺部影像学：
结节状，网状，线（网）状
弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺
组织学类型
寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎
影像-病理-临床诊断
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
第一级以下3条)
第三级(疑似UIP) 第四级(非UIP) (满足以下3条) (满足以下任1条)
1.存在显著的纤维 1.存在显著的纤维化 1.斑片或弥漫肺 1.透明膜形成；
化和结构扭曲变 和结构扭曲变形，
形，伴或不伴主 伴或不伴胸膜下蜂
要分布于胸膜下 窝样改变；