评布加综合征定义与分型

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布加综合征

布加氏综合征 (Budd-Chiari syndroyne)
由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内
血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。
流行病学
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病
多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
病因

病因
②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要
为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
临床表现

症状：取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；

诊断学（一）
肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2
倍。诊断要点为： “一黑”——下肢皮肤色素沉着， “二大”——肝、脾瘀血性肿大， “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张
诊断学（二）
肝脏超声检查是BCS非创伤性检查的首选方
法，诊断符合率达94.4%。血管造影检查是诊断BCS最有价值的检查方法
3图
肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉和左肝静脉均呈膜样闭塞
治疗
内科手段
外科手段介入手段
球囊扩张成形术
主要工具：导丝、导管、导管鞘、扩张导管。
股静脉seldinger技术穿刺；下腔静脉、肝静脉造影；破膜；球囊扩张。来自右上肝静脉1图
左上肝静脉
2图
1图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静脉闭塞消失,中肝静脉节段样闭塞,左肝静脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方。 2图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静脉正常,中肝静脉、左肝静脉合干入口膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方

2024布加综合征的诊断要点

2024布加综合征的诊断要点布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)，是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。

一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。

若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（五20%）或症状轻微。

但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血).,BCS的临床表现如下：�急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。

�慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损�暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。

�急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。

由千腹水，腹胀也是一重要症状。

一般无黄疽或黄疽低。

二、体格检查体格检查可发现：�黄疽＂复水�肝大�脾大（少见）�下肢水肿�溃疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。

非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。

腹水检测：（1）腹水的蛋臼含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清－腹水臼蛋白梯度(SAAG)通常大于1.1。

02、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病清程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1超声检查多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗咀的灵敏度接近85%-95%。

当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图11当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。

有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位千肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。

布加综合征

病理

女性，43岁
临床表现

BCS多中青年发病，男性居多。临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同，表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。临床症状及肝功能损害的严重程度取决于未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞，最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。

影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。直接征象：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变，侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻塞的间接征象之一。

影像学表现

超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静脉、下腔静脉受压或闭塞。下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征（Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论

布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍的临床综合征。它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液回流部分或完全受阻所致的结果。肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、肝纤维化、肝硬化。

布加氏综合征

布加氏综合征(Budd—Cｈiari Syndrome)就是以肝静脉与/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群。

因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。

布加氏综合征可分为先天性与获得性。

先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。

获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与1分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分高凝状态相关。

ﻫ为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。

Sugiura’S则将其分为三型,Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗2诊断依据阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

ﻫ２.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄,以20~40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。

下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻、临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等、严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。

少数病人起病较急,可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。

布加综合征的病理及分型

一) 肝脏病理变化1，以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。

2，隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。

肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。

肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。

至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。

二) 阻塞病变的性质1，纤维隔膜型隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。

隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。

有时隔膜下可有新的血栓形成。

2，血栓型血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。

头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。

3，纤维瘢痕型下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。

三) 侧支循环1，肝内侧支循环急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。

当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。

2，肝外侧支循环肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。

当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。

当下腔静脉受阻后，其血流可经肾静脉---肾上腺静脉----腰升静脉流入奇静脉和半奇静脉而入上腔静脉，胸腹壁怒张的深，浅静脉也成为下腔静脉血液流入上腔静脉的通道。

布加综合征诊断标准

布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。

由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。

布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。

这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。

2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。

3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。

4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。

在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。

同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。

总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。

医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。

布加综合征疾病分型

布加综合征依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。

可分为急性型、亚急性型和慢性型。

急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。

多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。

起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。

暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。

亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd-Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。

黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。

不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。

如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。

胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。

虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。

尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。

此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。

布加综合症治疗指南

布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞。

BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型，下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。

造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。

我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（大于100例）报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。

国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论,达成以下共识,希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。

本共识中所指BCS为原发性BCS。

因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。

因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。

术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。

2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。

布加综合征确诊标准

布加综合征确诊标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）是一种少见但严重的疾病，其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。

本文将介绍布加综合征的确诊标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。

布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。

在临床表现方面，患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。

影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等，用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。

实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等，帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。

根据布加综合征的病因不同，其确诊标准也有所区别。

其中最常见的原因是肝静脉栓塞，其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。

具体而言，根据病情的不同，确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病，如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。

需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。

对于确诊了布加综合征的患者，应及时采取治疗措施，以减轻症状、改善生存质量。

治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。

在治疗过程中，患者需要定期复查和监测，以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标，调整治疗方案。

布加综合征是一种严重的疾病，其确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。

通过明确的确诊标准和综合治疗方案，可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病，提高治疗效果和预后。

希望本文能为广大患者和医疗工作者提供有益信息，促进布加综合征的早期诊断和治疗。

第二篇示例：布加综合征是一种罕见的疾病，也被称为布加病。

它是一种自身免疫性疾病，通常表现为慢性炎症和免疫系统的异常活性。

该疾病以其多样性的症状和病理特征而闻名，这使得其诊断变得更加困难。

在本文中，我们将介绍布加综合征的确诊标准以及相关信息。

布加综合征

①准确判断有无血流信号（消失肯定有阻塞存在） ②准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也
可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
影像学检查
• CT检查优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变化等征象。不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。
• 布加综合征仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水难以减少或消失。
• 血管造影检查是诊断布加综合征的金标准；血管三维成像可以更直接、清晰的显示下腔静脉和肝静脉的形态异常。而且，通过一些特征性的CT表现可以提示或确诊布加综合征。因此，CT扫描是布加综合征诊断中的一个十分有价值的手段。
• MRI更具优势。
（BCS）概论
• 年龄不限。多20～45岁的青壮年。 • 性别方面，一般报道，男性发病率高。 • 腹水和肝大是最常见的临床征象。
病因：
• 1.血液高凝状态导致血栓形成 • 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) • 3.恶性肿瘤浸润 • 4.血管外压迫 • 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染
病理分型
• 血液学：急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。
• 腹水检检查 BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值
辅助检查
• 1）腹部B超：诊断符合率可达94.4%。首选检查方法。
• 2）多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。
DSA
病例 2
下腔静脉肝段血栓形成
病例3
病例4
奇静脉及半奇静脉扩张

布加综合征

•
肝内外的侧支血管有时是诊断BCS的唯一线索。 • 肝内侧支血管可以两种形式，通过包膜下血管与体循环相交通；阻塞的肝静脉与未阻塞的肝静脉之间交通。侧支血管表现为 “逗号”样或迂曲粗大的直管影，或“蜘蛛网”状，走行无规律。 • 肝外侧支血管出现率达95％，CT常可显示的肝外侧支循环有：①左肾静脉_半奇静脉通路；②腰升静脉一奇静脉通路；③腹壁
CT诊断
• BCS的CT表现取决于肝静脉流出道阻塞的发病缓急、时间长短和阻塞部位。 • 急性BCS肝脏增大，由于肝实质明显充血，平扫肝脏呈弥漫性低密度改变。较为特征的表现是增强扫描呈扇形改变即肝门附近的肝实质呈斑片状强化，而周边部的肝组织则强化不明显呈低密度影，这主要是由于肝静脉流出道急性阻塞导致完全性的离肝门静脉血流的缘故。中央小叶充血、坏死、出血，淋巴水肿，间质液体增加也是
超声诊断
• BCS肝静脉狭窄者远段血流淤滞扩张，彩色血流束细窄；闭塞者管腔内无彩色血流，远段血流呈反向流动或流入迂曲扩张的交通支。肝后段下腔静脉表现为膜性狭窄或节段性狭窄。管壁波动征消失，流速加快，频谱呈连续带状。BCS因肝静脉下腔静脉血流受阻，CDFI也可以发现肝静脉间、肝静脉一下腔静脉间、肝静脉一门静脉问等多种侧支循环。CDFI操作过程中根据显示的管腔内快速血流的起点来判断梗阻的部位，以
我们建议分型
• • 原发性 I型— 肝静脉血栓型— 即经典型的 BC S II型 — 肝静脉阻塞型 IIa 肝静脉狭窄 IIb 肝静脉闭塞 III型 — 下腔静脉肝段阻塞型 IIIa 下腔静脉肝段狭窄 III b 下腔静脉肝段闭塞继发性外压性肿瘤侵犯其他注 :肝静脉与下腔静脉同时发病者用“+”相连，如肝静脉与肝段下腔静脉同时狭窄者用IIa十IIIa表示。

布加综合征介入诊疗规范的专家共识(全文)

布加综合征介入诊疗规范的专家共识（全文）布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。

布加综合征(BCS)分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。

我国于20世纪60年代始有布加综合征(BCS)的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检査方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例(＞100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。

布加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确。

布加综合征(BCS)的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为布加综合征(BCS)的首选治疗方法,但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。

为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对布加综合征(BCS)的介入治疗起到规范和指导作用。

本共识中所指布加综合征(BCS)为原发性布加综合征(BCS)。

因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。

术前诊断一、临床主要表现1.肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。

2.下腔静脉阻塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。

布加氏综合征的严重程度是如何评估的？晋城博润微创外科医院来告诉你。

布加氏综合征临床分期，分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期这个期，我们中国科学的院士，也是我的老师，叫汪忠镐院士，他在20世纪90年代，经过上千例的病人，做出了一个分期，是为了手术治疗的效果，进行评价。

第Ⅰ（期）是根据病人的营养状况，比如又能吃又能喝，病人又能睡，也没有消瘦，这种情况正常。

比如说病人吃饭不好，无力，我们叫Ⅱ期，如果说病人消瘦得很厉害，叫Ⅲ期，又吃不了饭，肚子很大，只能躺在床上面了，叫Ⅳ期。

有几个指标，第一营养状况，第二是血浆白蛋白的含量，因为我们肝脏是合成白蛋白的场所，肝脏不合成了，它合成不了，合成减少了，证明这个机器的运转减慢了，以白蛋白的含量为标准。

我们说大于3.5克说明正常，3.5到3.0之间，我们属于Ⅱ期了，2.5到3.0之间属于Ⅲ期，小于2.0的话属于Ⅳ期，是晚期了，这是肝功能的指标。

胆红素的指标，血浆胆红素每高出30umol/L的话，依次向后面推一期。

还有个腹水的程度，肚子腹水的程度，这个凭感觉了，大夫的感觉去分期了。

轻度的腹水，病人没有感觉，只有B超，CT，才能发现轻度腹水。

正常的腹水，我们是有Ⅰ期，如果轻度的腹水没有感觉，CT，B超发现Ⅱ期，如果增多的腹水，自己能够看得见了，肚子都来回这么荡了，拍一下就那么荡来荡去的，这是Ⅲ期，如果说肚子整个鼓，比怀孕还厉害，上面的血管爆得很厉害，鼓起来，挺着一个大肚子，那就属于Ⅳ期。

这种状况主要是为了手术做评价，我们第Ⅰ期的手术效果是最好的，如果到晚期，到Ⅳ期，我们就不敢做手术了，大夫基本上放弃手术，为什么？因为他根本就耐受不了，我们要反复的把这个身体调到至少Ⅲ期以上，我们才给他做。

所以这个分期我们医生们自己心里面要有个底，对病人来说，当然越早期治疗越好，到晚期的话，我们开刀就不敢开刀了，所以只能早期治疗。

这就是我们临床上的分期，而且国际上面，都是以我们汪忠镐院士的分期为标准，所以在我们国家在治疗布加还是有发言权的。