3.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE ):侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性,发病高峰为15~40岁,男女发病比例为1:9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1:2。
全球的患病率约为30~50/10万人,我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向,SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%~50%,而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%~27%的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,约见于30%~60%的SLE患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱发红斑。
3分钟搞定一种内科疾病——系统性红斑狼疮(SLE)
3分钟搞定一种内科疾病!!!——系统性红斑狼疮(SLE)病因未明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病产生多种自身抗体,可损害各个系统、脏器、组织,几乎各种自身免疫病的临床表现都可能发生,被作为自身免疫病的原型。
病因存在遗传易感性紫外线:可导致皮疹加重,SLE的重要特征,成为光敏感现象生育年龄女性发病率绝对高于同龄男性免疫复合物的形成和沉积是主要发病机制临床表现全身:发热、疲乏皮肤粘膜:蝶形红斑——鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑关节肌肉:关节痛,晨僵,多对称,可游走,非侵蚀,不破坏骨质肾脏损害:狼疮性肾炎对预后影响极大,肾衰是SLE的主要死因神经系统:癫痫,精神症状血液系统:贫血,白细胞、血小板减少浆膜炎:胸膜、心包、腹膜炎肺部表现:肺部浸润心脏表现:心脏增大,心肌炎,心律失常消化系统:腹泻较常见,可有蛋白丢失性肠病,导致低蛋白血症眼睛:结膜炎,眼底改变继发性干燥综合征:眼干口干实验室抗核抗体谱(ANA)对诊断敏感性高,特异性低血清ANA作为筛选,浓度越高意义越大肾脏活检按WHO病理分型,I 、II预后好,III、IV预后差,可转变诊断标准P1051美国风湿病学会1982修订的SLE分类标准11项中,符合4项即可诊断颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病变神经病变血液学疾病免疫学异常抗核抗体治疗原则积极应用免疫抑制剂,缓解病情同时加以利尿等辅助治疗控制症状防止免疫抑制中出现的感染等副作用未明确诊断行肾脏穿刺活检重型SLE治疗糖皮质激素:基础要,抗炎、免疫抑制,缓解症状环磷酰胺冲击疗法:目前最有效狼疮危象甲泼尼龙冲击疗法联合环磷酰胺冲击疗法静脉输注大剂量人体免疫球蛋白:免疫治疗、抗感染大多数SLE患者在疾病控制后,可以安全的妊娠。
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性,临床表现复杂多样。
病因未明,可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病,缓慢进展,病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀,可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎(LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎,亦可出现肺实质浸润,肺脏间质性病变,肺动脉高压,肺梗死,肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎,表现为心包积液,还可有心肌炎,心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累,包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规:一系或多系减少。
尿常规:尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型(临床肾损害的指标)ESR:活动期增高。
补体C3、C4:活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱(ANAs)和其他自身抗体ANAs:ds-DNA,敏感性较高,特异性很高,与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体的特异性非常高,但敏感性低,与活动性无明显关系;抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现,但特异性低。
抗磷脂抗体:包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕SLE。
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮是一种全身炎症性疾病。
它主要指多发性皮炎和全身系统病变,能够引起严重的炎症性疼痛、皮肤及内部组织的病变,会造成严重的残疾及不便。
系统性红斑狼疮的具体症状有皮肤上出现密集的红斑、出现脱发、持久化的肌痛,还可出现关节炎,如颈肩肘腰膝等关节累及,内部器官损害表现为心功能受损、肝肾损伤、免疫缺陷,呼吸道症状也会受到影响,在少数情况下,还可能会出现非特异性性明显加重动物实验可能会出现淋巴节肿块。
对于系统性红斑狼疮,最常用的治疗方法是应用抗炎症药物以及使用免疫抑制剂,改善病人的生活质量,避免疾病机制的损害。
其中抗炎症药物能够改善病症,预防以及减轻发病,而抗炎症药物能够抑制免疫应答的相关因素,降低免疫相关的炎症病变。
有些情况下,系统性红斑狼疮患者还需要注射激素或是更复杂的手术,以减轻症状。
总而言之,系统性红斑狼疮是一种复杂的慢性疾病,具有多种严重的症状,需
要及时接受有效的治疗,以免耽误病情及影响患者治疗效果。
2024年成人高考专升本医学综合考卷附答案
2024年成人高考专升本医学综合考卷一、选择题(每题2分,共60分)1. 下列哪种疾病属于自身免疫性疾病?A.系统性红斑狼疮B.艾滋病C.流行性感冒D.肺癌A.呼吸困难B.下肢水肿C.食欲不振D.视力模糊3. 下列哪种药物是治疗高血压的一线药物?A.阿司匹林B.硝苯地平C.青霉素D.泼尼松A.心脏B.肝脏C.肾脏D.大脑5. 下列哪种情况不属于dic的病因?A.严重感染B.恶性肿瘤C.妊娠高血压D.急性胰腺炎A.大量蛋白尿B.高血压C.血尿D.肾功能不全7. 下列哪种疾病与遗传无关?A.地中海贫血B.糖尿病C.高血压D.感冒A.心慌B.多汗C.体重减轻9. 下列哪种药物是治疗糖尿病的胰岛素增敏剂?A.二甲双胍B.格列本脲C.瑞格列奈D.阿卡波糖A.吸烟B.空气污染C.感染D.遗传11. 下列哪种疾病属于变态反应性疾病?A.过敏性鼻炎B.慢性胃炎C.慢性肾小球肾炎D.慢性阻塞性肺疾病A.上腹痛B.反酸C.嗳气13. 下列哪种药物是治疗消化性溃疡的质子泵抑制剂?A.奥美拉唑B.兰索拉唑C.泮托拉唑A.胆石症B.大量饮酒C.暴饮暴食15. 下列哪种疾病与幽门螺杆菌感染有关?A.慢性胃炎B.消化性溃疡C.胃癌A.乏力B.食欲不振C.腹水17. 下列哪种药物是治疗肝硬化的抗病毒药物?A.拉米夫定B.恩替卡韦C.干扰素A.血尿B.蛋白尿C.高血压19. 下列哪种疾病属于原发性肾小球疾病?A.急性肾小球肾炎B.慢性肾小球肾炎C.糖尿病肾病D.狼疮性肾炎A.贫血B.高血压C.骨痛二、填空题(每题2分,共40分)1. 心脏的四个瓣膜分别是:______、______、______、______。
2. 肺通气的原动力是______,肺通气的直接动力是______。
3. 常见的自身免疫性疾病有:______、______、______。
4.DIC的三大临床表现是:______、______、______。
5. 高血压的并发症包括:______、______、______。
2019年事业单位考试《内科护理学》1000题【必考题库】【必考题库】
事业单位考试《内科护理学》真题库一、单选题1.下列关于咳嗽的描述,不正确的是()。
A、是呼吸系统疾病最常见的症状B、是一种保护性防御机制C、可排出呼吸道内的分泌物或异物D、剧烈咳嗽对机体无不良影响E、是一种反射动作【答案】D2.原发性肝癌最有效的治疗方法是()。
A、放射性治疗B、免疫治疗C、抗癌药物局部治疗D、手术治疗E、冰冻治疗【答案】D3.病人出现下列哪种情况时常提厌氧菌感染()。
A、大量脓痰B、咳出的痰液有恶臭C、痰中带血D、有持续存在的湿哕音E、咳嗽伴有高热【答案】B4.李女士,患糖尿病3年,近日出现糖尿病酮症酸中毒,其呼吸特点为()。
A、呼吸浅慢B、叹息样呼吸C、呼吸音响异常D、深而大的呼吸E、浮浅性呼吸【答案】D5.肾病综合征治疗过程中,可减少尿蛋白并延缓肾功能损害的常用药物是()。
A、噻嗪类利尿剂B、血管紧张素转换酶抑制剂C、糖皮质激素D、细胞毒药物E、环孢素A【答案】B6.急性白血病和慢性白血病的主要区别是()。
A、肝脾是否增大B、感染严重程度C、白血病细胞成熟程度D、贫血严重程度E、出血严重程度【答案】C7.第三度房室传导阻滞伴阿一斯综合征的治疗方法是()。
A、麻黄碱B、异丙肾上腺素C、安装人工心脏起搏器D、阿托品E、苯妥英钠【答案】C8.下列关于鼻出血的护理,哪项不妥。
()A、少量出血,可用干棉球填塞压迫止血B、嘱患者及时将鼻痂挖出,以免引起感染C、出血不止可用油纱条做后鼻道填塞D、油纱条填塞后要定时向鼻孔内滴注无菌石蜡油E、少量出血,前额冷敷也可帮助止血【答案】B9.在心力衰竭治疗中可以同时减轻心脏前负荷和后负荷药物是()。
A、氨苯蝶啶B、氢氯噻嗪C、呋塞米D、硝普钠E、硝苯地平【答案】D10.典型心绞痛发作的疼痛部位在()。
A、心前区且向左胸部放射B、胸骨后且向左上肢前内侧放射C、胸骨上段且向左肩背部放射D、心尖区且向左上肢放射E、剑突附近向左上肢前外侧【答案】B11.一位急诊病人,护士检查时发现其呼之不应,但压迫其眶上神经有痛苦表情,病人的意识障碍可能是()。
病例分析(风湿免疫)试题
★试题编号: 1病史摘要:女性患者,25岁。
妊娠35周,低热、颧部红斑、尿蛋白阳性6个月住院。
患者2003年10月中旬确诊宫内孕,12月(孕6周)出现低热(37.8℃),尿蛋白(+)。
2004年1月下旬出现双手、双足及面部红斑(双颧部明显),下肢肌肉无力、疼痛,无发热,尿蛋白(+++),未特殊诊治。
5月旬出现右手中指近端指间关节肿痛。
发病来脱发明显,有反复口腔溃疡和光过敏,无双手遇冷变白、变紫和变红。
G3P0,2002年孕8周胚胎停育;2003年5月孕7周合并阑尾炎,均行人工流产。
体格检查:T 37.8℃,P 98次/分,R 20次/分,BP 150/90mmHg。
一般状况可。
头发稀疏,面部蝶形红斑,手足血管炎样红斑;浅表淋巴结无肿大;口腔多发溃疡。
心、肺查体未见异常。
腹部高度膨隆,无压痛,肝脾触诊不满意,胎心正常。
双下肢中度凹陷性浮肿。
辅助检查:血WBC 4.6×109/L,HGB 94g/L,PLT 256×109/L;尿常规:WBC(++),蛋白(+++);尿沉渣:RBC 3~4/HPF,白细胞满视野;24小时尿蛋白7.2g。
血白蛋白26g/L,转氨酶和肌酐正常;ESR 100mm/h;补体均显著减低(CH50 1.5U/ml,C3 35.8mg/dl,C4 2.44mg/dl)。
RF阴性,ANA 1∶1 280。
参考答案一、诊断与诊断依据(一)诊断1.系统性红斑狼疮。
2.狼疮肾炎。
(二)诊断依据1.年轻女性,妊娠期发病,逐渐加重。
2.临床上存在多系统损害:皮肤病变(颧部红斑、手足红斑,光过敏,明显脱发);黏膜损害——反复口腔溃疡;手关节炎;肾脏损害(大量蛋白尿、脓尿、低白蛋白血症);病态妊娠史(妊娠早期胚胎停育)。
3.血沉显著增快;低补体血症。
4.ANA强阳性。
符合ACR1997年SLE分类标准中的11项中的5项:颧部红斑;光过敏;口腔溃疡;肾损害;ANA阳性;故SLE诊断明确。
三节系统性红斑狼疮SLE课件
(一)病因 1.遗传因素 2.性激素因素:雄激素似有保护作用,雌激素有助长作用。 3.环境因素:紫外线、感染、某些食物、某些药物引起。 4.免疫异常因素:B细胞活动亢进
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(二)发病机制
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组织损伤机制 • 的组织损伤及自身抗体的存在有关,多数内脏病变为免疫复合物所介导(Ⅲ型变态反应) • 主要为抗复合物所致的血管和肾小球病变; • 其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体,经n型变态反应导致相应血细胞的损伤和溶解,引起全
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狼疮危象
• 的临床表现在不同个体轻重差异很大,
•
部分病人可在起病时或病程中由于严重的脏器损伤而出现不同的急症表现,有的甚至于陷入重危。临床上称为狼
疮危象。
• 1.中枢性神经狼疮 又称狼疮脑病,根据临床表现可见器质性脑病,癫痫,脑血管意外,横贯性脊髓炎 ,无菌性脑膜炎, 弥漫性脑炎。
• 2.血液系统急症 狼疮性血小板减少性紫癜,狼疮性溶血危象,全血细胞减少,
2.轻型药物治疗:非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素 3.重型药物治疗:糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等 4.狼疮危象治疗: 可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗、
静脉注射大剂量免疫球蛋白
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六、护理诊断及措施
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(一)护理诊断/问题 1.皮肤完整性受损 及疾病所致血管炎性反应等因素有关。 2.疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关。 3.潜在并发症 慢性肾衰竭。 4.潜在并发症 感染。 5.焦虑 与病情反复发作、皮肤损害、多脏 器功能损害有关。
A 对称性皮疹 B 面颊部红斑 C 网状青斑
D 雷诺现象
E 口腔溃疡
3、病人的护理措施,以下哪项不妥
A 安置在朝北的病室 B 加强口腔护理
系统性红斑狼疮的健康教育
系统性红斑狼疮的健康教育
《系统性红斑狼疮的健康教育》
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,它可以影响
人体的各个器官和系统,导致疲劳、关节炎、皮疹、肾脏问题等各种症状。
SLE的发病机制尚不清楚,但它与遗传、环境因素和免疫系统失调有关。
对于患有SLE的人来说,及时的健
康教育和自我管理至关重要。
首先,了解SLE的症状和诊断很重要。
SLE的症状多种多样,包括疲劳、关节炎、皮疹、发热、贫血等。
如果出现这些症状,应及时就医并接受相关检查以确诊。
早期诊断和治疗可以避免病情进展。
其次,积极的自我管理和生活方式是非常重要的。
患有SLE
的人需要保持良好的生活习惯,包括规律作息、健康饮食、避免过度劳累和应激,保持良好的心态等。
同时,避免阳光暴晒和吸烟可以减轻症状和减少病情恶化的风险。
此外,患有SLE的人需要定期复诊和监测。
及时发现病情的
变化和并进行有效的治疗可以控制症状和减少疾病的进展。
通过与医生密切配合,可以找到最适合自己的治疗方案,并避免因自身治疗而引发其他问题。
最后,SLE患者需要学会如何管理病情。
他们可以在社区寻找支持和信息,加入相关的支持小组,获得患者间的支持和经验分享,这有助于他们更好地理解和应对疾病。
总之,SLE是一种慢性疾病,对患者的身心都有一定的影响。
通过健康教育和自我管理,患者可以更好地控制病情,提高生活质量。
同时,公众也应加强对SLE的认识,减少误解和歧视。
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮的诊断标准
1. 临床表现。
系统性红斑狼疮的临床表现多种多样,常见的症状包括面部红斑、关节疼痛、疲劳、发热、皮疹、肾脏损害等。
这些症状可能会反复出现,也可能会在短时间内迅速恶化。
医生需要仔细询问患者的症状,对症状进行全面的观察和记录。
2. 实验室检查。
实验室检查是系统性红斑狼疮诊断的重要依据之一。
常见的实验室检查项目包括抗核抗体(ANA)、双链DNA抗体、白细胞计数、血小板计数、肾功能检查等。
这些检查项目可以帮助医生了解患者的免疫系统状况和器官功能,从而更好地进行诊断和治疗。
3. 病史。
患者的病史也是诊断系统性红斑狼疮的重要依据之一。
医生需要询问患者的既往病史、家族史、药物过敏史等信息,以了解患者的整体健康状况。
有些患者可能已经患有其他自身免疫性疾病,这
些信息对于诊断和治疗都有重要意义。
4. 其他辅助检查。
除了临床表现、实验室检查和病史外,医生还可以进行其他辅助检查,如影像学检查(X光、CT、MRI等)和活检等,以帮助确认诊断和评估疾病的严重程度。
总之,系统性红斑狼疮的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果、病史以及其他辅助检查,才能做出准确的诊断。
医生需要全面观察和了解患者的症状和体征,同时结合实验室检查和病史等信息,进行综合分析和判断。
只有准确地诊断了系统性红斑狼疮,才能为患者提供及时有效的治疗和管理。
西医综合(病理学)历年真题试卷汇编1
西医综合(病理学)历年真题试卷汇编1(总分:84.00,做题时间:90分钟)一、 B1型题(总题数:1,分数:4.00)A.绒毛水肿,滋养层细胞增生B.异型增生滋养层细胞浸润深肌层,但可见绒毛结构C.异型增生滋养层细胞浸润深肌层,无绒毛结构,出血,坏死明显D.在胎盘种植部位滋养层细胞浸润肌层,无出血和坏死(2010年)(分数:4.00)(1).葡萄胎的主要病理变化是A. √B.C.D.(2).绒毛膜癌的主要病理变化是A.B.C. √D.葡萄胎的主要病理变化是绒毛水肿,滋养层细胞增生;绒毛膜癌的主要病理变化是异型增生滋养层细胞浸润深肌层,无绒毛结构,出血、坏死明显,有时癌细胞大多坏死,仅在边缘部见少数残存癌细胞。
二、 A1/A2型题(总题数:32,分数:64.00)1.哪种炎症属Ⅳ型超敏反应( )(1998年)A.风湿性心内膜炎B.支气管哮喘C.病毒性肝炎D.肺出血肾炎综合征E.肺结核病√结核病是典型的Ⅳ型超敏反应。
2.超急性排斥反应的主要病因是( )(2011年)A.受者存在抗移植物循环抗体√B.受者与供者HLA配型不理想C.受者存在严重的免疫缺陷D.受者存在抗移植物T淋巴细胞超急性排斥反应移植后数分钟至数小时出现。
与受者血循环中已有供体特异性HLA抗体存在或受者、供者ABO血型不符有关。
本质上属Ⅲ型变态反应,以广泛分布的急性小动脉炎、血栓形成和因而引起的组织缺血性坏死为特征。
受者与供者HLA配型不理想是引起急性排斥反应的主要原因。
3.在肾移植排异反应中,最典型的Ⅱ型超敏反应是( )(2012年)A.超急性排异反应B.急性细胞型排异反应√C.急性血管型排异反应D.慢性排异反应Ⅱ型变态反应是由:IgG或IgM类抗体与靶细胞表面相应的抗原结合后,在补体、吞噬细胞和NK细胞参与下,引起细胞溶解或细胞损伤的病理性免疫反应。
急性细胞型排异反应属于Ⅱ型变态反应。
Ⅲ型变态反应(免疫复合物型或血管炎型):中等大小可溶性免疫复合物沉积于局部或全身毛细血管基底膜内,激活补体,并在血小板、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞参与下,引起炎症和组织损伤。
第三章 系统性红斑狼疮
诊断标准
1.颧部红斑 (Malar rash) SLE分类标准 2.盘状红斑 (Discoid rash) (美国风湿学会1982年) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 如 果 11 项 中 有 ≥ 4 项 阳 性 5.关节炎 (Arthritis) (包括在病程中任何时候发 6.浆膜炎 (Serositis) 生的),则可诊断为SLE, 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 其特异性为98%,敏感性 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 为97%。 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
周减10%。
泼尼松减至小剂量时(每日0.5mg/kg),减量应更慢。 激素冲击疗法:用于急性暴发性危重SLE,即用甲泼尼龙
l000mg/d,连用3天,接着使用大剂量泼尼松如上述。
不良反应
如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头 无菌性坏死、骨质疏松等,应密切监测。
常用激素的等效剂量
白尿者,用泼尼松,每日量为0.5mg~1mg/kg。
重型:病情较重,伴心、脑、肾等主要脏器受累,发生
溶血性贫血或血小板减少伴出血倾向时,予泼尼松每日 1mg/kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法,同时免疫抑制剂治疗。
缓解期:每日晨服泼尼松7.5mg。
狼疮肾炎的治疗
泼尼松每日1mg/kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法。 同时CTX冲击,待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌
SLE病情的判断
乡镇临床执业助理医师:风湿性疾病知识学习三
乡镇临床执业助理医师:风湿性疾病知识学习三1、单选患者女,26岁。
双腕双踝关节痛伴高热1个月。
近1周来心悸气促,心脏彩超提示中等量心包积液.X线胸片示右侧少量胸腔积液,血Hb、WBC及血小板下降,尿蛋白(++(江南博哥)),多种抗生素治疗无效,诊断应考虑()A.结核菌感染B.肾小球肾炎急性发作C.系统性红斑狼疮D.再生障碍性贫血E.恶性肿瘤正确答案:C参考解析:系统性红斑狼疮好发于年轻女性,多系统受累,常见有皮肤损害(面部红斑)、光过敏、关节炎、浆膜炎(心包积液、胸腔积液)、肾炎、血液受累(三系减低)、消化道症状、精神神经症状等。
因此选C。
2、单选患者女,20岁。
反复高热伴游走性关节痛,口腔干燥、溃疡,脱发月余,化验尿蛋白(++),颗粒管型51个/HP,间断有血尿,类风湿因子1:20(+),抗SSA抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性。
首选治疗药物的最佳组合为()A.抗疟药+双氯酚酸B.非甾体抗炎药+小剂量糖皮质激素C.糖皮质激素+甲氨蝶呤D.雷公藤+柳氮磺吡啶E.糖皮质激素+环磷酰胺正确答案:E3、单选系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为()A.环形红斑B.结节性红斑C.面部蝶形红斑D.多形性红斑E.网状青斑正确答案:C参考解析:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为颊部红斑,分布在两颧突出部位,形似蝶形,又称蝶形红斑。
因此选C。
4、单选患者男,27岁。
日晒后暴露的皮肤出现皮疹,对称性关节痛,查血小板下降,尿蛋白阳性,血ANA(+),最可能的诊断是()A.日光性皮炎B.类风湿关节炎C.系统性红斑狼疮D.免疫性血小板下降E.急性肾小球肾炎正确答案:C参考解析:抗核抗体是系统性红斑狼疮的筛选检查,对系统性红斑狼疮的敏感性为95%,且该患者有光过敏现象,出现关节、血液系统受累和肾脏等多系统受累,考虑系统性红斑狼疮的可能性大。
因此选C。
5、单选患者女,30岁。
近2个月出现颊部蝶形红斑,中度发热,全身肌痛,四肢关节肿痛,口腔溃疡。
华医网继续教育-3.多学科诊疗在儿科中的应用实践
多学科诊疗在儿科中的应用实践
华医网继续教育答案
1、红斑狼疮易发生在(D)
A、儿童
B、老年妇女
C、青年男性
D、青年女性
E、中年男性
2、系统性红斑狼疮死亡原因中感染占(C)
A、15%
B、20%
C、25%
D、30%
E、35%
3、系统性红斑狼疮患者用药过程中可以通过监测(D)来判断SLE活动程度
A、感染指标
B、肝功能
C、电解质
D、皮疹情况
E、心肌酶谱
4、系统性红斑狼疮性肺炎描述不恰当的一项为(B)
A、SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见
B、仅累及肺实质
C、呼吸肌可受累
D、胸膜可受累
E、肺血管可受累
5、小儿系统性红斑狼疮发热热型为(E)
A、稽留热
B、弛张热
C、间歇热
D、回归热
E、不规则热。
风湿性疾病病人的护理试题及答案(六)
风湿性疾病病人的护理试题及答案(总分:23.50,做题时间:90分钟)一、A3/A4型题(总题数:5,分数:6.50)患者,女性,20岁,全身多关节反复性、游走性疼痛3年,时有发热,为38℃,并伴有头痛,查体可见右脸颊蝶形红斑,口腔黏膜内有2个小溃疡,实验室检查类风湿因子(-),血沉70mm/h,ANA(+),抗Sm(+),抗双链DNA(+),尿蛋白定量为0.27g/24h。
(分数:1.00)(1).根据以上病历资料判断患者的诊断是(分数:0.50)A.皮肌炎B.风湿性关节炎C.系统性红斑狼疮√D.硬皮病E.类风湿关节炎解析:(2).患者经治疗后病情控制可出院回家,对病人做的如下指导中,正确的是(分数:0.50)A.不生育者可口服雌性避孕药避孕B.长期用药,定期随访,不可擅自改变药物剂量或突然停药√C.一旦怀孕即停服激素并以免疫抑制药替代D.怀孕后停服糖皮质激素以外的一切药物,并每日晒太阳30min以上E.自觉不适,自行增加激素用量,症状缓解后自行减药解析:患者,女性,23岁,主因“全身关节肿痛伴发热4周”入院。
查体:面部可见紫红色蝶形红斑,Hb80g/L,血沉120mm/h,尿蛋白(++)。
(分数:1.00)(1).最可能的诊断是(分数:0.50)A.类风湿关节炎B.急性风湿病C.慢性肾炎D.SLE √E.皮肌炎解析:(2).目前治疗本病的首选药物是(分数:0.50)A.糖皮质激素√B.非甾体抗炎药C.抗疟药D.免疫抑制剂E.强效广谱抗生素解析:患者,女性,19岁,腕、踝关节疼痛及脱发1年,今晨游泳时发现面部出现紫红斑,遂就医。
查体:头发稀疏,面颊及颈部均有不规则圆形红斑,口腔有溃疡。
(分数:1.50)(1).如果从血中查出抗Sm抗体阳性,应考虑何病(分数:0.50)A.风湿性关节炎B.SLE √C.类风湿关节炎D.脂溢性皮炎E.痛风解析:(2).脱发护理时,以下护理措施哪项不妥(分数:0.50)A.温水洗发B.每周洗发两次C.洗发时,边洗边按摩D.梅花针轻刺头皮E.烫发可使毛发增生√解析:(3).口腔溃疡如有细菌感染。
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(七)肺 可有胸腔积液、狼疮肺炎、肺间质纤维化等。
(八)神经系统
神经精神狼疮(NP-SLE):有此表现均为病情活动者 (九)消化系统表现 (十)血液系统表现 (十一)抗磷脂抗体综合征(APS)
(十二)干燥综合征
(十三)眼
2011.
76.下列关于系统性红斑狼疮继发性抗磷脂抗体综合
9. 血液系统异常 a.溶血性贫血 b.白细胞减少 c.淋巴细胞绝对值减少 d.血小板减少 10.免疫学异常 a. anti-dsDNA b. anti-Sm c. anti-CL and/or LA 11. ANA
≥4项阳性可诊断SLE
病情的判断
(一)疾病的活动性或急性发作
(二)病情的严重性
(三)并发症
神经精神症状
易感染 消化系统溃疡 高血糖 激素性肌无力
眼:青光眼,白内障
骨质疏松,股骨头坏死等
☆激素的冲击疗法:
急性暴发性危重SLE 如:急进性肾衰竭 NP-SLE癫痫发作或明显精神症状 严重溶血性贫血等
(二)免疫抑制剂
活动程度较严重的SLE,应同时给予大剂量激
素和免疫抑制剂,后者常用的是环磷酰胺(CTX)
体任何部位。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭
而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变
窄,导致局部组织缺血和功能障碍。
受损器官的特征性变化是: 1.苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸 性团块)
2.“洋葱皮样病变”,即小动脉周围有显著向
心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心 瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成 赘生物。 此外,心包、肺、神经组织等亦可出现上述基本 病理变化。 如作免疫荧光及电镜检查,几乎都可发现肾病变
(狼疮肾炎)
临床表现:
多样性的表现,早期症状往往不典型。
(一)全身症状
活动期,大多表现为低、中度的发热,应除外感染 的因素,尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。 (二)皮肤和黏膜 80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分 布的红斑、盘状红斑等,其中以颊部蝶形红斑最具 特征性
与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮有: 1.亚急性皮肤型红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴
发病机制及免疫异常
外来抗原引起人体的B细胞活化。 易感者因免疫耐受性差,B细胞通过交叉反应与 模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原呈递给T 细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以
产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。
(一)致病性自身抗体,其特征为: 1.IgG型为主,与自身抗原有很高的亲和力 2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和 红细胞破坏,临床出现血小板减少和溶贫。 3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏,引起新生 儿心脏传导阻滞。 4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形 成、血小板减少、习惯性自发性流产)抗核糖体 抗体又与NP-SLE有关
(六)血浆置换 (七)人造血干细胞移植 (八)生物制剂
SLE与妊娠 预后 狼疮肾炎(LN) 临床表现可为: 无症状性蛋白尿和(或)血尿、高血压, 甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等,个 别患者首诊即为慢性肾衰竭。
冲击疗法比口服疗效好。
2.硫唑嘌呤,适应于中等度严重病例,脏器功能 恶化缓慢者。 3.环孢素,必要时可替代CTX。 4.吗替麦考酚酯、抗疟药、雷公藤总甙等
(三)静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)
适用于某些病情严重或(和)并发全身严重感染者。
对重症血小板减少性紫癜有效。
(四)控制并发症及对症治疗
(五)一般治疗
治疗
SLE目前虽不能根治,但合理治疗后可以缓解,尤 其是早期患者。 治疗原则是活动且病情重者,予以强有力的药物控 制,病情缓解后,则接受维持性治疗。
(一)糖皮质激素
主要作用
-小剂量起抗炎作用
-大剂量起免疫抑制作用 一般选用泼尼松或甲泼尼龙,只有鞘内注
射时用地塞米松。
副作用
水钠储留:水肿,高血压 肥胖:满月脸,水牛背,紫纹
免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处是否有 免疫球蛋白(Ig)沉积带 (五)肾活检
(六)X线及影像学检查
美国风湿病学会(ACR)1997年SLE诊断标准
1.蝶形红斑 2.盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎(胸膜炎/心包炎) 7.肾病变 a.蛋白尿> 0.5g/day b.细胞管型 8.神经系统病变 a.癫痫发作 b.精神症状
(四)肌肉骨骼
1.关节痛是常见的症状之一,出现在指、腕、 膝关节,伴红肿者少见。 2.常出现对称性多关节疼痛、肿 (五)肾
几乎所有的患者的肾组织都有病理变化。
(六)心血管 患者常出现心包炎
疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎),病理表
现为瓣膜赘生物。
☆与感染性心内膜炎不同,其常见于二尖瓣后叶
2002.74.对确诊SLE和判断其活动性参考价值最大
的抗体是 A.抗核抗体 B.抗dsDNA抗体 C.抗Sm抗体
D.抗RNP抗体
E.抗Ro抗体
(3)抗ENA抗体谱:是一组临床意义不相同的抗体
1)抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一,特异性9
9%,但敏感性仅25%,有助于早期和不典型患者 的诊断和回顾性诊断,它与病情的活动性不相关。 2)抗RNP抗体:阳性率40%,对SLE诊断特异性不 高,往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。 3)抗SSA(Ro)抗体:往往出现在SCLE、SLE合并干 燥综合征时有诊断意义。有抗SSA(Ro)抗体的母亲
磷脂抗体和抗组织细胞抗体。
1.抗核抗体谱 出现在SLE的有抗核抗体(ANA)、
抗双链DNA(dsDNA)、抗ENA(可提取核抗原)抗体
(1)ANA:特异性低,不能作为和其他结缔组织病 的鉴别 (2)抗dsDNA抗体:诊断SLE的标记性抗体之一,多 出现在SLE的活动期,抗dsDNA抗体的含量与疾病的活 动性密切相关
系统性红斑狼疮(SLE)
SLE是一种表现有多系统损害的慢性系统性 自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为代表的 多种自身抗体。
本病以病情缓解和急性发作交替为特点,有 内脏(肾脏、中枢神经)损害者预后较差。 女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性。
病因 (一)遗传 1.有资料表明,然而,大部分病例不显 示有遗传性 2.易感基因 (二)环境因素 1.阳光 2.药物、化学试剂、微生物病原体等也 可诱发 (三)雌激素 女性患者明显高于男性。
所产婴儿易患新生儿红斑狼疮综合征。
4)抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗体 相同,但阳性率低于抗SSA(Ro)抗体
5)抗rRNP抗体:血清中出现本抗体代表SLE的
活动,同时往往提示有NP-SLE或其他重要内脏的
损害。
2.抗磷脂抗体
包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验 假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。 结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性 抗磷脂抗体综合征(APS)
抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
4.淋巴肿大、坏死、脾大等。
实验室和其他辅助检查
(一)一般检查
血尿常规的异常代表血液系统和肾受损
血沉加快表示疾病控制尚不满意
㊣(二)自身抗体
患者血清中可以查到多种的自身抗体,它们的临床 意义是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可能 出现的临床亚型。
常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗
或硫唑嘌呤。
加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动,
减少SLE爆发,以减少激素的需要量。
狼疮肾炎用激素联合CTX治疗,会显著减少肾衰竭 的发生。
1.环磷酰胺
CTX冲击疗法
除病情危重每两周冲击一次外,一般4周冲击1次, 冲击8次后,如病情明显好转,则改为每3月冲击 一次,至活动静止后至少1年,可停止冲击。
症(APS)的概述,正确的是 A B C 不出现在SLE的活跃期 可表现为血小板正常 只表现为静脉血栓形成
D
可表现为习惯性自发性流产
SLE的血液系统表现:
1.血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。 2.其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。 3.血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂
露部位,病变表浅,呈对称性,有时尚可形成疱
状或大疱状,愈合不留瘢痕。
2.深层脂膜炎型:较少见,累及真皮深层及皮
下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有 时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。 3.40%患者日晒后出现光过敏,有的甚至诱 发SLE的急性发作。
(三)浆膜炎 半数以上的患者急性期出现多发性浆膜炎,包括 双侧中小量胸腔积液,中、小量心包积液。
(二)致病性免疫复合物 SLE是一种免疫复合物病。
(三)T细胞和NK细胞功能失调
SLE的CD8+T细胞和NK细胞功能失调,不能产生抑制
CD4+T细胞的作用,因而在CD4+T细胞的刺激下,B细
胞持续活化而产生自身抗体。 T细胞的功能异常以致新抗原不断出现,使得自身 免疫持续存在。
病理
主要表现为炎症反应和血管异常,可以出现在身
3.抗组织细胞抗体
抗红细胞膜抗体,现以Coombs试验测得。抗血小板相
关抗体导致血小板减少。
抗神经元抗体多见于NP-SLE。
4.其他
有少数的患者血清出现RF和抗中性粒细胞胞浆抗体Fra bibliotek(三)补体
目前常用的有总补体(CH50)、C3和C4的检测。
补体低下,尤其是C3低下,常提示有SLE活动。 C4低下,除提示SLE的活动外,尚可能是SLE易感 性(C4缺乏)的表现 (四)狼疮带试验