软组织肿瘤中间型肿瘤病理诊断

Kaposi型血管内皮瘤
网状血管内皮瘤 乳头状淋巴管内血管内皮瘤 混合性血管内皮瘤 Kaposi肉瘤 血管瘤样纤维组织细胞瘤 骨化性纤维粘液样肿瘤（包括非典型性/恶性） 混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化 脂肪肉瘤
• 名称—部位—治疗预后 • 多见于中年人，高峰年龄50-60岁。 • 部位：四肢深部，尤其大腿 后腹膜、纵隔、睾丸旁等 • 肉眼常是巨大肿瘤，5-20cm或更大，界限清的 分叶状肿瘤，切面黄-白色，质软-韧。 • 镜下有异型间质细胞，脂母细胞。组织学上分 四型：脂肪瘤样、硬化性、炎症性和梭形细胞 型 • 免疫表型：S-100+，一般不表达其他特异标记。
软组织肉瘤的部位分布
其他
躯干壁,后腹膜
四肢,最常见大腿
源自文库
四肢和体壁的肉瘤深浅及大小
1/3位于浅表,直径5cm左右
2/3位于深部,平均直径9cm
与年龄相关的肿瘤有如下
• 胚胎性横纹肌肉瘤几乎都见于儿童 • 滑膜肉瘤多发生在年轻人中 • 多形性高度恶性肉瘤、脂肪肉瘤和平滑 肌肉瘤好发于老年人。
软组织诊断中的三大重要因素：
软组织肿瘤概论
良性软组织肿瘤的分类及分布比例
其他肿瘤 1/3为脂肪瘤
5/100为神经鞘瘤
1/10为血管性肿瘤
1/3为纤维组织细胞和纤维性肿瘤
有关良性软组织肿瘤
• 良性软组织肿瘤远多于恶性肉瘤，两者 之比是100：1 • 99%良性软组织肿瘤位置浅表 • 95%良性软组织肿瘤直径小于5cm。
有关软组织肉瘤
• 美国国家癌症研究所NCI是结合肉瘤的组 织学类型、细胞量、多形性、核分裂把 肉瘤分为 1-3 级，大部分肉瘤都属2级或3 级 • 二者间的主要分界在肿瘤中的坏死量， >15%的为3级，<15%的为2级。
分级应注意
• ①只适用于未治疗过的原发性肉瘤。 • ②标本有足够代表性，切片制作良好。 • ③分级是仅对肉瘤而言，首先必需除外 良性假肉瘤病变。 软组织常见假肉瘤性病变 • 结节性筋膜炎 • 骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤 • 缺血性筋膜炎
“中间型恶性”（Intermediate malignancy）或“交界性恶 性潜能”(Borderline malignant potential)等模糊的概念
• 良性：大多数良性软组织肿瘤不会局部复发， 既使复发，也不具有破坏性，完全切除可以治 愈。 • 中间型（局部侵袭性）：此类肿瘤经常局部复 发，并呈浸润性和局部破坏性生长，肿瘤无转 移潜能，手术要求大范围切除，带一定范围的 正常组织，如韧带样纤维瘤病。
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
浅表纤维瘤病（掌/跖）
• 掌纤维瘤病多见于30岁以上的成年人，男性多见，累及 4、5指时可引起挛缩； • 跖纤维瘤病多见于青年， • 二者可伴有其它纤维瘤病，如4%有阴茎纤维瘤病。 • 病人可同时患有麻风、糖尿病或酒精性肝炎。 • 肉眼位于皮下或腱膜，结节状，界限清，黄-白色。 • 镜下：肥胖、一致、较幼稚的成纤维细胞，一般细胞丰 富，核无异型，病史长的胶原成分可以增多。 • 免疫表型：vimentin，部分可表达MSA、SMA。 • 切除不净易局部复发
• 位置深浅的至关重要性。( 深浅以浅筋膜 为界) • 直径5cm在软组织肿瘤中的重要性 • 核分裂的数量的肿瘤性病变中的重大意 义。是否恶性，及恶性程度。（前提必 须除外非肿瘤性病变，如结节性筋膜性、 术后梭形细胞增生性结节）
肉瘤的组织学分级
• 分级是根据组织学上的一些指标，评价 其恶性程度和远处转移的可能性
浅表性纤维瘤病
韧带样型纤维瘤病
• 发生于深部软组织，多见于腱膜，40岁前成人 多是女性腹壁，儿童多是腹壁外的。病史一年 左右，逐渐出现，增大。 • 肉眼：较大，多为数厘米以上，界限不清，灰 白色，质硬。 • 镜下：一致、纤细的梭形细胞，无异型，无核 分裂，常有多量胶原，甚至玻璃样变。 • 免疫表型： vimentin ，部分可表达 MSA 、 SMA ， 少数desmin，S-100。
中间型肿瘤
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局部侵袭性 非典型性脂肪瘤性肿瘤/ 高分化脂肪肉瘤 浅表纤维瘤病（掌/跖） 韧带样型纤维瘤病 脂肪纤维瘤病
低转移性
孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤 炎症性肌纤维母细胞肉瘤 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 粘液炎症性纤维母细胞肉瘤 婴儿型纤维肉瘤 丛状纤维组织细胞性肿瘤 软组织巨细胞肿瘤
2002年版WHO软组织肿瘤分 类中的一个变动.
根据生物学行为分出了一大组中间型肿瘤 并作了定义，同时进一步分为“局部侵 袭性”和“低转移性“二个类型。旧分 类中中间型的为数甚少，而新分类中相 当多的肿瘤归入局部侵袭性的和低转移 性的，这无疑对临床认识这些肿瘤的生 物学行为有很大意义。
生物学行为分类
韧带样纤维瘤病
脂肪纤维瘤病
• 发生于婴幼儿的非韧带样型纤维瘤病， 好发于四肢末端。 • 先天性或 1 岁以内。 1-3cm 的脂肪样组织。 组织学上由成熟脂肪和纤维性梭形细胞 组成。 • 免疫表型：可表达CD34，Bcl2，S-100， actin，EMA，CD99。 • 易复发，但不转移。
• 中间型（低转移型）：这类肿瘤除局部侵袭性生 长外，少数会发生远处转移，但转移率低于 2% ， 凭组织形态学很难预计转移可能，一般转移到局 部淋巴结和肺。如丛状纤维组织细胞瘤、所谓的 血管瘤样纤维组织细胞瘤。
注:中间型并不是指中间恶性的肉瘤，也不是指良恶性不明确的肿瘤。
• 恶性：除局部破坏性生长、易复发外，远处转移 率高，根据组织学类型和分级的不同转移率从 20% 至 100% 。 有 些 低 级 别 的 肉 瘤 转 移 率 只 有 2%~10%，但如发生复发后可转变成高级别的而 高转移性的（如粘液纤维肉瘤和平滑肌肉瘤）。
脂肪纤维瘤病
炎症性肌纤维母细胞肉瘤
• 炎性+肌纤维母细胞—浆细胞性肉芽肿 • 儿童、年轻人群，平均年龄10岁。可发生于任何部位， 多见内部器官。 • 肉眼：局限或结节状，切面鱼肉状或粘液样，可有出血、 变性、钙化。1-17cm。 • 组织学：梭形细胞（肌纤维母、纤维母）+炎症细胞， 神经节样肌纤维母细胞， 结构： ※· 疏松、水肿、粘液样背景+肥胖梭形细胞+浆细胞淋 巴细胞嗜酸粒细胞等炎性肉芽组织。 ※· 密集梭形细胞伴胶原化、粘液变，弥漫炎细胞浸润 （小灶聚集的浆细胞，淋巴滤泡） ※· 韧带样纤维瘤样+少量炎细胞 • 免疫表型：vimentin，SMA，MSA，desmin，ALK 少数可表达CK