营养性巨幼细胞型贫血

治疗——补充缺乏的营养物质
叶酸治疗
5mg tid 至症状好转、血象恢复 Vit C：有助叶酸吸收 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日15～50 mg
叶酸治疗反应
1～2天食欲好转
网织红细胞2～4天开始增加，6～7天高峰 2～6周RBC和Hb恢复正常
治 疗 时 应 预 防 性 补 钾
病因
2.需要量增加：婴儿生长发育较快，对叶
酸、VitB12的需要量也增加，严重感染者 VitB12的消耗量增加，需要量相应增加。
病因
3.吸收或代谢障碍:食物中VitB12必须与胃
底部壁细胞分泌的糖蛋白结合成复合物才能 在末端回肠黏膜吸收，进入血液循环后再与 转钴胺素蛋白结合，运送到肝脏。慢性腹泻 影响叶酸吸收，先天性叶酸代谢障碍（如小 肠吸收叶酸缺陷及叶酸转运功能障碍）也可 致叶酸缺乏。
（2）乳酸脱氢酶（LDH）：血清LDH明显增高。
诊断
1.根据病史、临床表现、血象和骨髓象可诊断为 巨幼细胞性贫血 2.如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏
3.有条件时测VitB12和叶酸水平
治疗
• 一般治疗 • 去除病因
• 补充缺乏的营养物质
治疗——补充缺乏的营养物质
维生素B12和叶酸治疗
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发病机制
神经系统损害
正常脂肪代谢过程 甲基丙二酸
VitB12
琥珀酸
琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋
白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性
VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损
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发病机制
对结核易感：
VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌 作用减弱，使甲基丙二酸堆积(结核菌
细胞壁成分原料)
精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状 ▲维生素B12肌注： 500～1000µg 一次 每次100 µg，每周2～3次，连用几周 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用
治疗——补充缺乏的营养物质
维生素B12治疗反应
6～7小时：骨髓内巨幼红转为正常 2～4天：一般精神症状好转 网织红细胞：2～4天开始增加，6～7天达高峰，2周后降至正常 精神神经症状：恢复较慢
营养性巨幼细胞贫血
(nutritional megaloblastic anenia)
定义
1.VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血
2.主要临床特点：贫血、神经精神症状、
红细胞胞体积变大、骨髓出现巨幼细胞、
维生素B12或(和)叶酸治疗有效
病因
1.摄入量不足:单纯母乳喂养而未及时添
加辅食、人工喂养不当及严重偏食的婴幼 儿，其饮食中缺乏肉类、动物肝、肾及蔬 菜，可致VitB12和叶酸缺乏。羊乳含叶酸 量低，单纯以羊奶喂养着可致叶酸缺乏。
病因
4.药物的影响:广谱抗生素,抗叶酸制剂等
发病机制
正常情况
叶酸 叶酸还原酶还原 四氢叶酸
维生素B12催化
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发病机制
维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸↓→ DNA合成减少 →幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆 →胞体变大RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏 进入血循环RBC寿命较短→贫血 DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶 过多巨核细胞发育障碍→核分叶过多
实验室检查
外周血象 （1）红细胞：MCV>94fl,MCH>32pg。红细胞形态 明显大小不等，大椭圆形红细胞多见，豪周氏 小体易见，有核红细胞可见。 （2）粒细胞：中性粒细胞核分叶过多为本病的早 期表现。 （3）血小板：数目常减少。可见巨大血小板。
实验室检查
骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主 （1）粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染 色 质粗而松，副染色质明显 （2）中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多 （3）巨核细胞核：分叶过多 （4）巨大血小板
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实验室检查
血清维生素B12和叶酸测定 （1）血清维生素B12 ：正常值为200 ～800ng/L 如小于100ng/L则提示缺乏维生素B12。 （2）血清叶酸正常值为5 ～6ug/L ，小于3 ug/L 提示叶酸缺乏 。
实验室检查
其他检查：
（1）胆红素测定：巨幼细胞性贫血因无效造血伴 溶血，血清胆红素轻度升高。
预防
1、改善乳母营养 2、及时添加辅食、饮食均衡 3、及时治疗肠道疾病 4、合理应用抗叶酸代谢药物
谢谢！
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临床表现
多见6月～2岁儿童，起病缓慢 一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿；毛发 纤细稀疏、黄色严重者皮肤有出血点或瘀斑
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临床表现
贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，粘膜苍白，偶 有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等
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临床表现
精神神经症状：烦躁不安，易怒
VitB12缺乏： 表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、 不认亲人，不哭不笑； 智力、动作发育落后甚至退步； 重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至 抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和 Babinski征阳性； 叶酸缺乏：神经精神异常 13