内科学课件血液系统疾病总论
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血液系统疾病总论PPT教学课件
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血液系统疾病的治疗
（一）去除病因 （二）保持正常血液成分及其功能
1、补充造血所需营养 2、剌激造血 3、细胞因子 4、切脾 Βιβλιοθήκη 、过继免疫 6、成分输血及抗生素的使用
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血液系统疾病的治疗
（三）去除异常的血液成分和抑制异常功能 1、化疗和放疗 2、诱导分化 3、治疗性血液成份去除 4、免疫抑制治疗 5、抗凝及溶栓治疗
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血液系统疾病的诊断方法
（一）详细的病史和体格检查是血液病诊断 的重要线索，体格检查包括两方面：
1、一般的体格检查
2、血液系统有关检查：肝脾淋巴结肿大、 皮肤粘膜出血、胸骨压痛、牙龈肿胀等。
（二）实验室检查是血液系统疾病诊断的重 要环节，是诊断血液病的决定性依据。
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血液系统疾病
主 讲：赵卫华 副教授
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第一章 总论
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定义
•血液系统疾病是指原发或主要
累及血液和造血器官的疾病。
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分类
（一）红细胞疾病 （二）粒细胞疾病 （三）单核细胞和巨噬细胞疾病 （四）淋巴细胞和浆细胞疾病 （五）造血干细胞疾病 （六）脾功能亢进 （七）出血性及血栓性疾病
（四）造血干细胞移植
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PPT教学课件
谢谢观看
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石大内科学课件06血液系统疾病-1血液系统疾病总论
（CFU-GM）、红系爆式集落形成单位（BFUE）、红系集落形成单位（CFU-E）和混合集 落形成单位（CFU-Mix或CFU-GEMM）。
对较早期的祖细胞体外培养观察
原始细胞集落形成单位（CFU-Blast cell） 高度增殖能力的集落形成细胞（high
proliferative potetial-CFC,HppCFC） 长期培养起始细胞（long term culture-
造血干细胞疾病：如再障，PNH，MDS，急非淋白血病 及骨髓增生性疾病等。
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜，血小板减少性紫癜 ，凝血功能障碍，DIC，血栓性疾病等。
血细胞的生成
造血干细胞是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞 称全能(多能)造血干细胞。特点：自我更新，多向分化增殖。 多→红系定向干C →原红→早幼红 →中幼红→晚幼红→成熟红C 能→粒系定向干C →原粒→早幼粒 →中幼粒→晚功粒→成熟粒 干→单核系定向干C→原单→幼单细胞→成熟单 细→淋巴定向干C →原淋→幼淋细胞→成熟淋 胞→巨核定向干C →原巨→幼巨 →产板巨→血小板，裸核
血液系统疾病的治疗
去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植
保持正常血液成分及其功能
补充造血所需营养 叶酸维生素B12、铁剂、 维生素K
刺激造血 雄激素 细胞因子 EPO、G-CSF、GM-CSF 切脾 遗传性球形细胞增多症 过继免疫 干扰素、移植后输供者淋巴细胞 成分输血及抗感染药物的使用
有共同结构，吞噬功能，体外粘附玻璃能 力及细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体 参与免疫及铁、脂肪、蛋白质代谢，可清 除被激活的凝血因子
血液系统疾病的诊断方法
病史询问和体格检查 实验室检查 影像诊断
对较早期的祖细胞体外培养观察
原始细胞集落形成单位（CFU-Blast cell） 高度增殖能力的集落形成细胞（high
proliferative potetial-CFC,HppCFC） 长期培养起始细胞（long term culture-
造血干细胞疾病：如再障，PNH，MDS，急非淋白血病 及骨髓增生性疾病等。
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜，血小板减少性紫癜 ，凝血功能障碍，DIC，血栓性疾病等。
血细胞的生成
造血干细胞是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞 称全能(多能)造血干细胞。特点：自我更新，多向分化增殖。 多→红系定向干C →原红→早幼红 →中幼红→晚幼红→成熟红C 能→粒系定向干C →原粒→早幼粒 →中幼粒→晚功粒→成熟粒 干→单核系定向干C→原单→幼单细胞→成熟单 细→淋巴定向干C →原淋→幼淋细胞→成熟淋 胞→巨核定向干C →原巨→幼巨 →产板巨→血小板，裸核
血液系统疾病的治疗
去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植
保持正常血液成分及其功能
补充造血所需营养 叶酸维生素B12、铁剂、 维生素K
刺激造血 雄激素 细胞因子 EPO、G-CSF、GM-CSF 切脾 遗传性球形细胞增多症 过继免疫 干扰素、移植后输供者淋巴细胞 成分输血及抗感染药物的使用
有共同结构，吞噬功能，体外粘附玻璃能 力及细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体 参与免疫及铁、脂肪、蛋白质代谢，可清 除被激活的凝血因子
血液系统疾病的诊断方法
病史询问和体格检查 实验室检查 影像诊断
血液系统疾病总论课件
临床表现
• 1 缺铁原发病表现 • 2 贫血表现 • 3 组织缺铁表现
实验室检查
• 一 血象 • 二 骨髓象 • 三 铁代谢 • 四 红细胞内卟啉代谢
诊断
一 ID ①血清铁蛋白＜12ug／L；⑵ 骨髓铁 染色体显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞 少于15﹪；⑶血红蛋白及血清铁等指标尚正常。
二 IDE ①ID的①﹢②；② 转铁蛋白饱和度 ＜15﹪；③ FEP／Hb﹥4．5ug∕gHb; ④ 血 红蛋白尚正常。
血液系统疾病的治疗
•三 •1
•2 •3 •4 •5 •6
•四
去除异常血液成分和抑制异常功能
化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗
造血干细胞移植
血液病学的进展和重要性
• 32P用于骨髓增值性疾病 • 化疗治疗血液肿瘤 • 生物靶向治疗 • 全反式维甲酸及亚砷酸治疗M3
贫血概述
鉴别诊断
• 一 造血系统肿瘤性疾病 • 二 有红细胞自身抗体的疾病 • 三 合并高粘滞血症的贫血
治疗
• 一 原发病的治疗
• 二 补充缺乏的营养物质 • 1 叶酸缺乏 • 2 维生素B12缺乏
预防及预后
• 纠正饮食习惯 • 及时添加辅食 • 补充治疗 • 预后良好
• 贫血的诊断标准： • 国内标准 • 国外标准
分类
• 贫血的速度： • 红细胞形态： • 血红蛋白浓度： • 骨髓红系增生情况：
红细胞生成减少性贫血
• 红细胞的生成主要取决于三大因素： • 造血细胞 • 造血调节 • 造血原料。
红细胞生成减少性贫血
• 一 造血干祖细胞异常所致贫血 • 1 再生障碍性贫血（ＡＡ） • 2 纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣ
内科PPT课件第一章 血液系统疾病总论(ppt文档)
血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问： 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
肝脾大 淋巴结肿大 皮肤粘膜出血 深部血肿
实验室检查：
基本方法：血常规，血涂片细胞形态学，骨髓穿刺。 特殊方法：化学染色，流式免疫分型，染色体，基因检 测，CT，PETCT。
血液系统疾病的治疗
去除病因 维持正常造血 去除异常血液成分抑制异常功能 造血干细胞移植 生物治疗，靶向治疗
铁
SCF IL GM-CSF G-CSF EPO
TNF IFN
IL
红细胞生成减少
造血干细胞异常 再障 纯红再障 先天性 造血系统恶性肿瘤
红细胞生成减少ห้องสมุดไป่ตู้
造血调节异常 骨髓基质细胞受损—造血微环境异常 骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌 淋巴细胞功能亢进 T细胞亢进－－再障 B细胞亢进－－免疫相关性全血细胞减少 造血调节因子水平异常 肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥，失眠、 多梦、耳鸣，眼花、记忆 力减退，注意为不集中， 乃贫血最常见的症状。
血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留状态； 血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。
贫血分类
按贫血进展速度分类 按血红蛋白浓度分类 按红细胞形态分类 按骨髓红系增生程度分类 按病因及发病机制分类
按贫血进展速度分类
血液系统疾病总论PPT课件
出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml
伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
2019/11/19
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关节腔出血
2019/11/19
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颅内出血
2019/11/19
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皮肤粘膜出血
2019/11/19
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感染
骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化 疗导致免疫抑制
粒/红比值：（3～5）：1
正常、升高、减低
原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量
骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
2019/11/19
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2019/11/19测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验
2019/11/19
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皮肤、巩膜黄染
2019/11/19
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巨脾
2019/11/19
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淋巴结肿大
2019/11/19
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皮肤侵润
2019/11/19
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血液病的实验室检查
一般血液检查
红细胞总数
RBC
血红蛋白含量
Hb
红细胞比积
Hct
红细胞体积分布宽度 RDW
平均红细胞体积
MCV
平均血红蛋白含量 MCH
造血负调控因子（Negative regulating
factor）
2019/11/19
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血细胞生成及发育
造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）
内科学教学课件：第六篇 血液系统疾病
细胞因子：G-CSF、GM-CFS、EPO等等。 作用：调控HSC的自我更新与多向分化 增殖能力
细胞外基质： 胶原、蛋白多糖、糖蛋白。 作用： 形成支架，粘附于细胞表面， 结合细胞因子。
第二章 贫血概述
贫血是指人体外周血红细胞容量减少， 低于正常下限的一种临床症状。以血红蛋 白浓度(Hb)来计算。 我国 成年男性Hb<120g/L
铁的排出 通过肠黏膜脱落细胞随粪便排出，还有 汗液、乳汁等等。
缺铁性贫血病因
一 需铁量增加而慑入不足 婴幼儿、青少年、妊娠、 哺乳期妇女。
二 铁吸收障碍 胃大部切除术后、胃肠道功能紊乱、 慢性腹泻、肠炎。
三 铁丢失过多 慢性胃肠道出血（溃疡、息肉、 肿瘤）、月经过多、肺部疾病出血。
临床表现
一 贫血的一般表现
六 泌尿系统 溶血时胆红素尿、血尿、肾衰等等。
七 内分泌系统 、生殖系统、免疫系统、血液系统（各论）
第三章 缺铁性贫血
体内对铁的需求与供给失衡，导致体内 储存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，最终引起缺 铁性贫血(IDA)。主要表现为小细胞低色素 贫血。
铁缺乏症(ID) ： 流行病学 是最常见的贫血
发展中国家 经济不发达地区
淋巴系祖细胞—原始淋—幼稚淋—淋巴细胞
巨核系祖细胞—原始巨核——产板巨—血小板
根据受累细胞系列分 [ 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病] [慢性淋巴细胞白血病 慢性粒细胞白血病] 白血病流行病学 我国发病率2.76/10万在恶性肿瘤所致死亡中，白血病 占第6位（男性）和第8位（女性），儿童占第1位。 病因、机制 一、病毒 成人T细胞白血病病毒、EB病毒、HIV病毒。 二、物理因素 X射线、电离辐射。 三、化学因素 苯、氯霉素、抗肿瘤药物。 四、遗传因素
细胞外基质： 胶原、蛋白多糖、糖蛋白。 作用： 形成支架，粘附于细胞表面， 结合细胞因子。
第二章 贫血概述
贫血是指人体外周血红细胞容量减少， 低于正常下限的一种临床症状。以血红蛋 白浓度(Hb)来计算。 我国 成年男性Hb<120g/L
铁的排出 通过肠黏膜脱落细胞随粪便排出，还有 汗液、乳汁等等。
缺铁性贫血病因
一 需铁量增加而慑入不足 婴幼儿、青少年、妊娠、 哺乳期妇女。
二 铁吸收障碍 胃大部切除术后、胃肠道功能紊乱、 慢性腹泻、肠炎。
三 铁丢失过多 慢性胃肠道出血（溃疡、息肉、 肿瘤）、月经过多、肺部疾病出血。
临床表现
一 贫血的一般表现
六 泌尿系统 溶血时胆红素尿、血尿、肾衰等等。
七 内分泌系统 、生殖系统、免疫系统、血液系统（各论）
第三章 缺铁性贫血
体内对铁的需求与供给失衡，导致体内 储存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，最终引起缺 铁性贫血(IDA)。主要表现为小细胞低色素 贫血。
铁缺乏症(ID) ： 流行病学 是最常见的贫血
发展中国家 经济不发达地区
淋巴系祖细胞—原始淋—幼稚淋—淋巴细胞
巨核系祖细胞—原始巨核——产板巨—血小板
根据受累细胞系列分 [ 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病] [慢性淋巴细胞白血病 慢性粒细胞白血病] 白血病流行病学 我国发病率2.76/10万在恶性肿瘤所致死亡中，白血病 占第6位（男性）和第8位（女性），儿童占第1位。 病因、机制 一、病毒 成人T细胞白血病病毒、EB病毒、HIV病毒。 二、物理因素 X射线、电离辐射。 三、化学因素 苯、氯霉素、抗肿瘤药物。 四、遗传因素
血液系统疾病总论m精品PPT课件
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贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍白 乏力、心慌、气短，头晕、眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
贫血
外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、 红细胞计数(RBC)、和（或）血细胞比容 （HCT）低于相同年龄、性别和地区的 正常标准。
2020/10/22
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贫血
Anemia
Hb<120g/L
RBC<4.5X1012/L
HCT<0.42
Hb<110g/L
RBC<4.0X1012/L
HCT<0.37
2020/10/22 影响因素：年龄、性别、妊娠、居住海拔高度、血容量等
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贫血的程度
Hb >90 g/L Hb 60~90 g/L Hb 30~60 g/L Hb <30 g/L
持平衡程示意图
2020/10/22
授课的过程及 异常情况的处理 技巧
三、造血细胞的增殖及分化
2 造血微环境
造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境 称为造血微环境。
包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细 胞外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的 神经和血管。 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影 响造血细胞的增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋 白、网状纤维
轻度贫血 中度贫血 重度贫血 极重度贫血
2020/10/22
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2020/10/22
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匙状指
2020/10/22
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2020/10/22
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出血
止血凝血机制障碍 自发性出血常见 常见原因
内科学教学课件：血液系统疾病总论
心悸 贫血性杂音（hemic murmur）：心尖或肺动脉瓣
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）
35
五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
25
造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性 疾病
26
造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
24
红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
27
造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
28
ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
29
贫血的病理生理
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）
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五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
25
造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性 疾病
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造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
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红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
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造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
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ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
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贫血的病理生理
血液系统疾病总论 ppt课件
造血干细胞的表面抗原
抗原 CD34 CD33 CD38 HLA-DR Lin
干细胞 髓系祖细胞 淋巴祖细胞
+
+
+
-
+
-
-
-
+
-
-
+
-
造血干细胞荧光标记
髓系祖细胞（流式细胞术）
骨髓造血的解剖
• 骨髓是出生后主要的造血器官
– 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化
• 造血微环境：
– 基质细胞
Red Pulp
White Pulp
单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）
• 血液系统的延伸，也是免疫系统的一部分 • 单核细胞、巨噬细胞（游走、固定）、肺泡巨噬细胞、
Kupffer细胞、小神经胶质细胞 • 来源：骨髓 • 共同的结构——Ig和C受体 • 功能：
–吞噬和粘附 –铁、脂肪和蛋白质的代谢 –清除激活的凝血因子
单核-巨噬细胞系统
• 骨髓中的原幼单核细 胞能分化成熟为血液 中的单核细胞。
• 单核细胞游走至组织 成为巨噬细胞，又称 组织细胞。
单核-巨噬细胞系统
血液系统疾病
红细胞疾病
• 贫血 anemia
• 红细胞增多症 erythrocytosis
粒细胞疾病
• 粒细胞缺乏症 • 中性粒细胞分叶功能不
• 祖细胞Progenitor cells
干细胞的广泛用途
造血干细胞 （Hemapoietic stem cell）
• 自我复制（self-renewal）
• 多向分化增殖(differentiation and development)
造血干细胞的动态平衡
医院内科课件 血液系统疾病总论和贫血概论
M5 AML
M6 AML M7 AML
L1 ALL L2 ALL L3 ALL
形态学 M ：骨髓象(白血病分型实例)
M0 AML M1 AML
M4 AML M5 AML
M7 AML
L1 ALL
L2 ALL
M2 AML
M6 AML
L3 ALL TALL
形态学 M ：血象（异型红细胞）
A.正常对照 B.靶形 C.棘红细胞 D.钝锯齿状红细胞 E.泪珠形 F.球形 G.卵形 H.水疱形 I.咬形 J.裂红细胞 K.镰刀状红细胞 L.红细胞脱水现象
镰状细胞贫血 僵硬的镰状红细胞阻塞毛细血管
红细胞外部异常所致： 免疫性、血管性、生物因素、理化因素
免疫性溶贫
贫血的病因分类—出血性
出凝血性疾病 — ITP、血友病、严重肝病 非出凝血性疾病— 外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、
消化性溃疡、痔和妇科疾病等
二、贫血的形态分类
正常值 大细胞性
MCV(fl） MCH(pg) MCHC(%) 常见病 80-100 26-32 32-35
造血 微环境
早幼红
中幼红
造血 干细胞
晚幼红 网织红 红细胞
原红
红系 祖细胞
晚幼红脱 核
贫血的病因分类—破坏多（溶血）
红细胞自身异常所致： 红细胞膜缺陷：遗传性膜缺陷；获得性膜缺陷（PNH) 遗传性酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 遗传性珠蛋白生成障碍：镰状细胞贫血、地中海贫血 血红素异常：血卟啉病
>100 >32
32-35 巨幼贫、MDS
正常细胞性 单纯小细胞
80-100 26-32 32-35 溶贫、骨髓病性贫血 再障、失血
<80
M6 AML M7 AML
L1 ALL L2 ALL L3 ALL
形态学 M ：骨髓象(白血病分型实例)
M0 AML M1 AML
M4 AML M5 AML
M7 AML
L1 ALL
L2 ALL
M2 AML
M6 AML
L3 ALL TALL
形态学 M ：血象（异型红细胞）
A.正常对照 B.靶形 C.棘红细胞 D.钝锯齿状红细胞 E.泪珠形 F.球形 G.卵形 H.水疱形 I.咬形 J.裂红细胞 K.镰刀状红细胞 L.红细胞脱水现象
镰状细胞贫血 僵硬的镰状红细胞阻塞毛细血管
红细胞外部异常所致： 免疫性、血管性、生物因素、理化因素
免疫性溶贫
贫血的病因分类—出血性
出凝血性疾病 — ITP、血友病、严重肝病 非出凝血性疾病— 外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、
消化性溃疡、痔和妇科疾病等
二、贫血的形态分类
正常值 大细胞性
MCV(fl） MCH(pg) MCHC(%) 常见病 80-100 26-32 32-35
造血 微环境
早幼红
中幼红
造血 干细胞
晚幼红 网织红 红细胞
原红
红系 祖细胞
晚幼红脱 核
贫血的病因分类—破坏多（溶血）
红细胞自身异常所致： 红细胞膜缺陷：遗传性膜缺陷；获得性膜缺陷（PNH) 遗传性酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 遗传性珠蛋白生成障碍：镰状细胞贫血、地中海贫血 血红素异常：血卟啉病
>100 >32
32-35 巨幼贫、MDS
正常细胞性 单纯小细胞
80-100 26-32 32-35 溶贫、骨髓病性贫血 再障、失血
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医学课件：血液系统疾病总论共43页PPT
Biblioteka 医学课件：血液系统疾病总论
56、死去何所道，托体同山阿。 57、春秋多佳日，登高赋新诗。 58、种豆南山下，草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ，带月 荷锄归 。道狭 草木长 ，夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ，但使 愿无违 。 59、相见无杂言，但道桑麻长。 60、迢迢新秋夕，亭亭月将圆。
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
56、死去何所道，托体同山阿。 57、春秋多佳日，登高赋新诗。 58、种豆南山下，草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ，带月 荷锄归 。道狭 草木长 ，夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ，但使 愿无违 。 59、相见无杂言，但道桑麻长。 60、迢迢新秋夕，亭亭月将圆。
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
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（hemapoietic stem cell，HSC）
各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。 具有不断自我更新、多向分化、不对称有丝
分裂、保持干细胞池恒定的特征。 脐带血、胎盘血含有较多的HSC。 抗原表达：1.多潜能HSC：CD34；2.髓系
祖细胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖细胞： CD34、CD38、HLA-DR。 HSC在骨髓中占1%，外周血中约 0.05 %。
中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。 周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等
单核-巨噬细胞系统：
骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞 淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、 肺、肝、神经系统的巨噬细胞 共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的
受体。
血液系统疾病：指原发或主要累及 血液和造血器官的疾病。
血液系统疾病分类
1.红细胞疾病：贫血及红细胞增多症 2.粒细胞疾病：粒细胞缺乏症及类白血病反应等； 3.单核细胞和吞噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎
症性组织细胞增多症等； 4.淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细
胞白血病、多发性骨髓瘤等； 5.造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、骨髓增
殖性肿瘤、急性非淋巴细胞白血病等； 6.脾功能亢进：脾大、血小板减少。 7.出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少
性紫癜、凝血功能障碍、DIC、血栓性疾病等。
血液系统疾病的诊断
病史（包括药物、毒物、放射性物质接触时、营养、饮 食习惯、手术史、月经史及家族史），体格检查是诊断 的重要线索
实验室检查是诊断的重要环节 常见症状与体征
贫血 出血 发热 黄疸 骨痛 脾大、淋巴结肿大 皮肤改变
血液系统疾病的诊断方法
各 类 细 胞 因 子 在 造 血 过 程 的 作 用
小结
三阶段
• 多能干细胞—定向多 能干细胞 • 定向多能干细胞—祖 细胞 • 祖细胞—成熟非增殖 细胞
部位 骨髓-------血窦
条件 • 造血干(祖)细胞 • 造血微环境 • 造血调节基质 • 必须的造血原料
淋巴系统和单核-巨噬细胞系统
淋巴系统：
脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血。骨髓是最主要的造血 组织。 ✓ 2.造血部位： ✓ 胚胎早期：卵黄囊 ✓ 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 ✓ 胚胎发育到第四五个月以后：骨髓开始造血 并逐渐增强 ✓ 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血
二.造血细胞的生成与造血调节
造血干细胞 细胞因子 造血微环境
造血干细胞
皮肤发绀：可能高铁血红 蛋白症、血红蛋白病
血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图
造血微环境
造血过程以及各级血细胞在造血组织生存 的环境称为造血微环境。 由微血管系统、神经成分、网状细胞、基 质及其他结缔组织组成。为HSC提供营养和 粘附的场所。 造血微环境可直接与造血细胞接触或释放 某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。 造血微环境的改变可导致机体造血功能异 常
骨髓化生：骨髓纤维化 类脂质贮存病：戈谢病、
尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血
淋巴结肿大
重要的体征 询问出现的时间，全身或
局部 检查数量、大小、硬度、
温度、活动度 注意：淋巴结肿大的速度 淋巴瘤典型体征：无痛、
进行性肿大、橡皮感
皮肤改变
皮肤瘙痒：可见于霍奇金 淋巴瘤
皮肤紫红色：真性红细胞 增多症
贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍
白 乏力、心慌、气短，头晕、
眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
出血倾向
特点：周身性、与创伤不 成比例或无创伤史
自发性皮肤、粘膜瘀斑表 现
局部关节、肌肉出血或血 肿形成
外伤、手术后出血不止 பைடு நூலகம்族成员有出血史
内科学课件血液系 统疾病总论
在血液中流动的血细胞
基本概念
血液系统：由血液和造血组织组成。
血液：由血浆和血细胞组成。
血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成 白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性
粒细胞 、淋巴细胞、单核细胞。
血液的组成
血细胞 40~46% 血浆 54~60%
循环血平均生存期 120天
实验室检查是诊断的重要环节
血常规、血涂片、网织红细胞 细胞化学染色、骨髓活检 淋巴结和肿块穿刺涂片、活检 单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查 分子生物学检查（融合基因等） 凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶 血清铁蛋白、血清铁测定 免疫学检查：红细胞血型、免疫蛋白电泳等。 其他：骨扫描、骨髓显像、CT、MRI、PET等。
双面凹状圆盘状的红细胞
主要功能 运输O2，CO2 参与代谢
电镜下的白细胞 循环血平均生存期 10 小时 主要功能：免疫、防御
非特异免疫防御 粒细胞 单核细胞
特异性免疫防御 单核细胞 淋巴细胞
循环血平均生存期 9-11天 主要功能 止血
静止（兰色）和激活的血小板（绿色）
血液系统结构
一.造血组织与造血功能： 1. 造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、肝、
造血微环境
授课的过程及 异常情况的处理 技巧
细胞因子
造血调节因子（细胞因子，cytokine， CK）
一组调控细胞生物活性的蛋白。
造血正调控因子：刺激各种祖细胞增殖，如 集落刺激因子（CSF），促红细胞生成素 （EPO），血小板生成素（TPO),白细胞介 素-3（IL-3）。
造血负调控因子：干扰素（IFN）、肿瘤坏 死因子（TNF）。
发热
多数属感染性：白细胞的数量下 降和质量异常
白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、 骨髓异常增生综合征
非感染性：恶性细胞过度增殖， 代谢增强
周期性高热---霍奇金淋巴瘤 白血病浸润颅内
黄疸
主要是溶血性贫血 间接胆红素升高为主，血清胆
红素≤85.5μmmol/L 急性溶血性黄疸：中重度黄疸
（巩膜、皮肤） 有酱油样尿，贫血貌 伴寒战、高热、呕吐、腰痛 慢性溶血性黄疸：轻度或波动 性黄疸 伴贫血、肝脾大
骨痛
骨髓瘤：恶性浆细胞的 侵犯骨骼
最早的症状：腰痛 常见骨质破坏 白血病：恶性细胞增殖
充满骨髓腔 典型症状：胸骨压痛 绿色瘤：急性粒细胞白
血病 侵犯颅骨、眼窝
脾大
异常细胞的浸润：慢性粒 细胞白血病
各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。 具有不断自我更新、多向分化、不对称有丝
分裂、保持干细胞池恒定的特征。 脐带血、胎盘血含有较多的HSC。 抗原表达：1.多潜能HSC：CD34；2.髓系
祖细胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖细胞： CD34、CD38、HLA-DR。 HSC在骨髓中占1%，外周血中约 0.05 %。
中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。 周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等
单核-巨噬细胞系统：
骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞 淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、 肺、肝、神经系统的巨噬细胞 共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的
受体。
血液系统疾病：指原发或主要累及 血液和造血器官的疾病。
血液系统疾病分类
1.红细胞疾病：贫血及红细胞增多症 2.粒细胞疾病：粒细胞缺乏症及类白血病反应等； 3.单核细胞和吞噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎
症性组织细胞增多症等； 4.淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细
胞白血病、多发性骨髓瘤等； 5.造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、骨髓增
殖性肿瘤、急性非淋巴细胞白血病等； 6.脾功能亢进：脾大、血小板减少。 7.出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少
性紫癜、凝血功能障碍、DIC、血栓性疾病等。
血液系统疾病的诊断
病史（包括药物、毒物、放射性物质接触时、营养、饮 食习惯、手术史、月经史及家族史），体格检查是诊断 的重要线索
实验室检查是诊断的重要环节 常见症状与体征
贫血 出血 发热 黄疸 骨痛 脾大、淋巴结肿大 皮肤改变
血液系统疾病的诊断方法
各 类 细 胞 因 子 在 造 血 过 程 的 作 用
小结
三阶段
• 多能干细胞—定向多 能干细胞 • 定向多能干细胞—祖 细胞 • 祖细胞—成熟非增殖 细胞
部位 骨髓-------血窦
条件 • 造血干(祖)细胞 • 造血微环境 • 造血调节基质 • 必须的造血原料
淋巴系统和单核-巨噬细胞系统
淋巴系统：
脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血。骨髓是最主要的造血 组织。 ✓ 2.造血部位： ✓ 胚胎早期：卵黄囊 ✓ 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 ✓ 胚胎发育到第四五个月以后：骨髓开始造血 并逐渐增强 ✓ 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血
二.造血细胞的生成与造血调节
造血干细胞 细胞因子 造血微环境
造血干细胞
皮肤发绀：可能高铁血红 蛋白症、血红蛋白病
血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图
造血微环境
造血过程以及各级血细胞在造血组织生存 的环境称为造血微环境。 由微血管系统、神经成分、网状细胞、基 质及其他结缔组织组成。为HSC提供营养和 粘附的场所。 造血微环境可直接与造血细胞接触或释放 某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。 造血微环境的改变可导致机体造血功能异 常
骨髓化生：骨髓纤维化 类脂质贮存病：戈谢病、
尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血
淋巴结肿大
重要的体征 询问出现的时间，全身或
局部 检查数量、大小、硬度、
温度、活动度 注意：淋巴结肿大的速度 淋巴瘤典型体征：无痛、
进行性肿大、橡皮感
皮肤改变
皮肤瘙痒：可见于霍奇金 淋巴瘤
皮肤紫红色：真性红细胞 增多症
贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍
白 乏力、心慌、气短，头晕、
眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
出血倾向
特点：周身性、与创伤不 成比例或无创伤史
自发性皮肤、粘膜瘀斑表 现
局部关节、肌肉出血或血 肿形成
外伤、手术后出血不止 பைடு நூலகம்族成员有出血史
内科学课件血液系 统疾病总论
在血液中流动的血细胞
基本概念
血液系统：由血液和造血组织组成。
血液：由血浆和血细胞组成。
血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成 白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性
粒细胞 、淋巴细胞、单核细胞。
血液的组成
血细胞 40~46% 血浆 54~60%
循环血平均生存期 120天
实验室检查是诊断的重要环节
血常规、血涂片、网织红细胞 细胞化学染色、骨髓活检 淋巴结和肿块穿刺涂片、活检 单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查 分子生物学检查（融合基因等） 凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶 血清铁蛋白、血清铁测定 免疫学检查：红细胞血型、免疫蛋白电泳等。 其他：骨扫描、骨髓显像、CT、MRI、PET等。
双面凹状圆盘状的红细胞
主要功能 运输O2，CO2 参与代谢
电镜下的白细胞 循环血平均生存期 10 小时 主要功能：免疫、防御
非特异免疫防御 粒细胞 单核细胞
特异性免疫防御 单核细胞 淋巴细胞
循环血平均生存期 9-11天 主要功能 止血
静止（兰色）和激活的血小板（绿色）
血液系统结构
一.造血组织与造血功能： 1. 造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、肝、
造血微环境
授课的过程及 异常情况的处理 技巧
细胞因子
造血调节因子（细胞因子，cytokine， CK）
一组调控细胞生物活性的蛋白。
造血正调控因子：刺激各种祖细胞增殖，如 集落刺激因子（CSF），促红细胞生成素 （EPO），血小板生成素（TPO),白细胞介 素-3（IL-3）。
造血负调控因子：干扰素（IFN）、肿瘤坏 死因子（TNF）。
发热
多数属感染性：白细胞的数量下 降和质量异常
白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、 骨髓异常增生综合征
非感染性：恶性细胞过度增殖， 代谢增强
周期性高热---霍奇金淋巴瘤 白血病浸润颅内
黄疸
主要是溶血性贫血 间接胆红素升高为主，血清胆
红素≤85.5μmmol/L 急性溶血性黄疸：中重度黄疸
（巩膜、皮肤） 有酱油样尿，贫血貌 伴寒战、高热、呕吐、腰痛 慢性溶血性黄疸：轻度或波动 性黄疸 伴贫血、肝脾大
骨痛
骨髓瘤：恶性浆细胞的 侵犯骨骼
最早的症状：腰痛 常见骨质破坏 白血病：恶性细胞增殖
充满骨髓腔 典型症状：胸骨压痛 绿色瘤：急性粒细胞白
血病 侵犯颅骨、眼窝
脾大
异常细胞的浸润：慢性粒 细胞白血病