结缔组织病与间质性肺疾病
什么是结缔组织病相关间质性肺病
什么是结缔组织病相关间质性肺病结缔组织病是一组多系统，多器官受累的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、多肌炎/皮肌炎、干燥综合征等，结缔组织病对于人体内部结构的稳定，肢体正常活动起到重要作用。
病程长、病情复杂是该病的基本特征。
结缔组织病是一种对全身多组织器官造成损害的慢性疾病，目前结缔组织病多归于风湿免疫科治疗。
该类疾病不仅对结缔组织本身产生损害，其对于患者呼吸系统也会产生比较明显的损害，间质性肺病就是结缔组织病在呼吸系统上的一种比较显著的损害情况。
普通群众对于结缔组织病相关间质性肺炎比较陌生，从结缔组织病发病率角度来看，发病率呈上涨趋势，下面我们将对该类疾病进行详细介绍。
间质性肺炎属于结缔组织比较常见的其他脏器损害，诸多常见的结缔组织病都能在一定时间节点引发间质性肺炎，由于该病治疗难度大因此备受重视。
针对此类疾病，在临床治疗工作中缺乏切实有效的用药方案，治疗过程中主要根据结缔组织病所采用的糖皮质激素联合免疫抑制剂的方式进行治疗，同时根据不同患者所出现的不同临床症状，在治疗过程中还会给予针对性用药。
但是很多情况下，在肺部临床症状相对不明显的情况下，绝大多数结缔组织病患者在就诊治疗过程中并未重视其肺部病变，因此患者这一部分的病变往往受到忽视，而由结缔组织病所导致的间质性肺疾病病情发展难以预料，很多患者出现间质性肺病后病情发展比较快，肺功能受损情况严重，而有间质性肺病引起的呼吸功能损害造成了大量结缔组织患者死亡，因此在结缔组织病治疗中，重点分析患者肺部情况尽早发现间质性肺病是结缔组织病治疗重点。
这里我们针对该类疾病的发病机制进行分析，由于患者本身存在结缔组织病，因此一些关键细胞之间的相互作用是决定此类疾病发生和发展的重要因素，一般来讲，该病患者在早期肺部症状表现往往会受到其他症状的掩盖，但这不代表该类疾病患者早期不存在肺部异常，早期主要表现为一系列肺部炎性改变，比较常见的包括肺间质炎性细胞浸润以及肺泡上皮炎性损伤等。
结缔组织病相关间质性肺病的肺纤维化机制与治疗策略
04
治疗策略探讨
药物治疗方案选择及效果评价
药物治疗方案
针对结缔组织病相关间质性肺病的肺 纤维化，药物治疗是主要手段之一。 常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制 剂和抗氧化剂等，旨在抑制炎症反应 、减轻肺纤维化程度。
效果评价
药物治疗的效果评价需综合考虑患者 的症状缓解程度、肺功能改善情况、 影像学表现及生活质量等因素。同时 ，需关注药物副作用和并发症的发生 情况。
实施步骤
制定个体化治疗方案后，需按照以下步骤实 施：详细告知患者治疗方案的目的、方法和 可能的风险；指导患者正确使用药物和进行 非药物治疗；定期随访，评估治疗效果和患 者的反应情况；根据评估结果及时调整治疗
方案，确保治疗的有效性和安全性。
05
并发症预防与处理措施
感染风险防控策略
01
严格无菌操作
在医疗过程中，严格遵守无菌 操作规范，减少外源性感染的
06
总结与展望
研究成果回顾及意义阐述
1
揭示了结缔组织病相关间质性肺病肺纤维化的分 子机制和细胞信号通路，为深入理解该疾病的发 病机理提供了重要依据。
2
发现了多个潜在的治疗靶点，为开发新的治疗策 略和药物提供了治疗策略的有效性，为 患者提供了新的治疗选择。
未来研究方向和重点任务部署
基因多态性与表观遗传学改变
基因多态性
基因多态性是指同一基因座位上存在多个等位基因的现象。结缔组织病相关间质性肺病中，某些基因的多态性可 能与肺纤维化的易感性或疾病进展有关。例如，一些编码炎症介质、抗氧化酶或纤维化相关蛋白的基因多态性可 能增加肺纤维化的风险。
表观遗传学改变
表观遗传学是研究基因表达如何在不改变DNA序列的情况下受到调控的科学。在结缔组织病相关间质性肺病中， 表观遗传学改变如DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA的调控等可能影响肺纤维化相关基因的表达，从而参 与肺纤维化的发病过程。
结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗
三 治疗
由于CTD相关ILD的病程较为复杂，部分患者可通过积极免疫抑制治疗使得ILD影 像学改变完全逆转甚或消失，部分患者ILD病变无法逆转但可长期维持稳定，还 有部分患者虽经积极治疗，ILD病变仍持续进展，最终发展为终末期呼吸衰竭。 因此，目前尚无临床病情达标的公认标准。 （个体差异性）
二 多学科协作诊断
目前尚无确切的诊断标准用于CTD相关ILD的确诊， 主要是风湿科和呼吸科医师 分别对CTD和ILD进行诊断，并通过病史询问、影像学检查、痰或支气管肺泡灌洗 检查，甚至肺活检病理检查鉴别排除肺部感染、肿瘤、心脏疾患及药物和过敏等 其他原因引起的肺间质病变，最终确诊CTD 相关ILD。
早期筛查CTD相关ILD的意义在于 尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微 受损的患者，通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗，有效阻止 乃至逆转ILD病变进程，最大程度的保护患者的肺功能。
一 早期筛查
筛查的对象
随访间隔时间
1·出现ILD相关 临床表现的CTD患者
2·虽无ILD表现但为好发ILD 的高危 CTD患者（如皮肤硬化评分高且进展 快、伴胃食管反 流症状、抗Scl-70抗 体阳性的SSc者，有长期吸烟史、高 滴度抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳 性的男性类风湿关节炎者， 伴腺外 受累的原发性干燥综合征者，抗合成 酶抗体阳性的 PM/DM者等）
终末期肺病的处理：
（1）机械通气：当患者出现活动耐量明显下降、口唇发绀、呼吸浅快、大汗、 三凹征时，提示进 展为呼吸衰竭，应密切监测生命体征，及时行动脉血气分 析。 无创正压通气可能改善部分ILD患者的缺氧，延长生存时间。
结缔组织病相关间质性肺疾病:必须重视的疾病
结缔组织病相关间质性肺疾病：必须重视的疾病陈志磊;张奉春【摘要】结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是以自身免疫及其介导的器官系统损伤为特征的一组全身性疾病.肺部并发症是CTD的重要关节外表现,也是CTD患者死亡的主要原因.临床管理CTD相关间质性肺疾病(CTD-asso-ciated interstitial lung disease,CTD-ILD)的关键是确定ILD类型、疾病所处阶段、应给予何种治疗.目前CTD-ILD仍采用特发性间质性肺炎分类,其诊断治疗尚无统一的临床指导策略.越来越多的研究发现,自身抗体与CTD-ILD相关,对临床诊治具有一定指导意义,临床实践中应更多关注那些肺部表现不明显的CTD患者,以尽早识别CTD-ILD,给予适当治疗,延缓疾病进展.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2018(009)003【总页数】4页(P193-196)【关键词】结缔组织病;间质性肺疾病;结缔组织病相关间质性肺疾病【作者】陈志磊;张奉春【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育部重点实验室,北京 100730【正文语种】中文【中图分类】R563.1+3;R593.2结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD)是CTD重要的关节外表现，也是CTD患者死亡的主要原因。
CTD-ILD主要包括肺间质病变、胸膜病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管病变、肺实质结节等。
目前我国临床医务工作者对CTD-ILD，尤其是肺部临床表现不明显的CTD患者重视不足。
CTD-ILD临床管理策略尚缺乏可靠的循证医学证据支持，治疗主要以经验性给予糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，缺乏对疾病个性化评估及对患者的个体化治疗方案。
结缔组织疾病相关间质性肺疾病急性加重的研究进展
▪ 尚无其他关于AE-CTD-ILD的研究报道类似的结论，尽管如此，仍需重视结缔组织疾 病活动的干预，其可能降低AE-CTD-ILD的发生风险。
诊断
▪ 上述诊断依据主要具有以下特点。首先，它明确指出了病程为1个月内。其次， 与Tanaka等提出的标准不同，剔除了必须达到一定缺氧状态的要求。再次，与 AE-IPF研究结果一致，考虑到临床难以区分感染等原因诱发的急性肺损伤与AECTD-ILD，它摒弃了「排除感染等病因导致的急性肺损伤」这一标准。
▪ 考虑部分研究报道了结缔组织疾病病情活动度对AE-CTD-ILD转归的影响， 故治疗初期建议依据各CTD公认的病情活动度评估方法，如类风湿关节 炎28个关节疾病活动性评分(DSA28)、炎性肌病的病情活动度评分 (MYOACT)等，评估AE-CTD-ILD者的结缔组织疾病病情活动度。
治疗
▪ 《2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识》提 及的关于CTD活动伴ILD进展、CTD缓解而ILD进展的治疗策略，对 AE-CTD-ILD患者的免疫抑制治疗方面具有指导价值。
危险因素
▪ 肺功能检测和胸部高分辨CT是间质性肺疾病严重度分级、预后预测的重 要检查。研究发现FVC、DLCO基线低及FVC、FEV1的降低增加了AE-CTDILD的发生风险。与AE-IPF研究一致，提示肺功能基线更低及肺功能指标 的下降均会增加CTD-ILD患者发生急性加重的风险。
▪ Izuka等和Matsumoto等均发现胸部高分辨CT提示普通型间质性肺炎(OR ＝2.55，95%CI：1.05~6.2，P＝0.038)是AE-RA-ILD的危险因素，但是该结 论未在其他研究[中呈现，考虑与样本量、种族、AE-RA-ILD定义不同有 关，后续需要更多更大的研究予以验证。
结缔组织病间质性肺病
对于可能接触有害物质或粉尘的职业，应采取适当的防护措施，如 佩戴口罩、手套等。
早期筛查
对于有结缔组织病家族史的人群，应定期进行体检，以便早期发现 结缔组织病间质性肺病。
控制策略
药物治疗
根据病情需要，医生会开具相应的药 物，如免疫抑制剂、抗炎药等，以控 制病情的发展。
氧疗
康复治疗
包括物理治疗、呼吸锻炼等，可以帮 助病人恢复体力，改善呼病情变化。
健康宣教
向患者及家属宣传疾病相关知识，提 高对疾病的认知和自我管理能力。
营养支持
保证患者获得足够的营养，提高免疫 力，促进康复。
05
结缔组织病间质性肺病的预防与控制
预防措施
建立健康的生活方式
保持规律的作息，充足的睡眠，适当的运动，均衡的饮食，避免 吸烟和过度饮酒。
04
结缔组织病间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻肺实质损伤。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于抑制免疫系统
对肺组织的攻击。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子（ TNF）抑制剂等，用于
调节免疫反应。
抗纤维化药物
如尼达尼布、吡非尼酮 等，用于减缓肺纤维化
的进程。
非药物治疗
诊断标准与流程
诊断标准
结缔组织病间质性肺病通常需要满足特定的临床、影像学和病理学标准。临床标准主要 包括呼吸系统症状、肺功能异常和胸部影像学异常。影像学检查如X光、CT等有助于发
现肺部病变。病理学诊断则需要通过肺活检获取组织样本进行病理学检查。
诊断流程
医生通常会先询问患者的病史，了解呼吸系统症状、用药史、家族史等信息。然后进行 体格检查，观察是否有异常体征。接下来会进行一系列实验室检查，如全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白等，以及免疫学检查，以确定是否存在自身抗体。根据初步检查结果
结缔组织病相关间质性肺疾病
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
结缔组织病相关间质性肺病的治疗进展
•综述.结缔组织病相关间质性肺病的治疗进展张超艺傅自力结缔组织病（Connective tissue disease,CTD)是 一组异质性自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮 (_L* )、系统性硬化症（__c)、特发性炎性肌病(IIM)、干燥综合征（__)和类风湿关节炎（<A)m。
多种CTD可累及肺间质，导致弥漫性肺泡及其毛细 血管功能单位的丧失，严重影响患者的生活及生存。
间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD)是 CTD 最严重的临床表现之一，其中__c和IIM伴发ILD 的频率较高。
由于]D疾病进展过程快慢不一，治 疗时机的选择成为难点；另外，缺乏治疗CTD-ILD 的前瞻性研究，且尚无特效药物，所以CTD-IL D的治疗面临挑战。
目前主张多学科合作诊疗（包括风 湿科、呼吸科及影像科），主要针对CTD的糖皮质激 素（GC)和免疫抑制剂，以及针对ILD的免疫抑制及 抗纤维化治疗。
靶向生物制剂以及其他治疗方法的 应用价值仍处于探索阶段。
本文主要根据现有文献 资料及临床试验的结果，包括随机对照试验、前瞻 性、回顾性病例研究，对CTD-ILD治疗的进展进行 综。
病因及发病机制CTD-ILD的发病机制还不完全清楚，与遗传和 环境因素引发的免疫失调/炎症及随后的纤维化关 系密切[2]。
此病理基础涉及多种细胞及细胞成分，它们之间的相互作用决定了纤维化的进展趋势及严 重程度。
感染、理化因素或炎症等引起肺泡上皮损 伤，活化毛细血管内皮细胞，引起单核-巨噬细胞、T细胞、B细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、N K细 胞等浸润肺间质及肺泡腔;整合素、结缔组织生长因 子（CTGF)等细胞因子及免疫球蛋白共同介导/驱 动，促进肺间充质细胞、胶原纤维、原纤维丝等细胞 外基质(ECM)成分抵抗炎症和损伤；同时激活固有 成纤维细胞，调节局部促纤维化的微环境，通过转化d o i： 10. 3969/j. issn. 1009 -6663. 2021.03.025作者单位+030001山西太原，山西医科大学第一医院风湿科通信作者:傅自力，Em ail:fuzili72@163. com 生长因子(TGF-/)等通路募集循环中的成纤维细胞 及其它祖细胞，促进成纤维细胞分化为肌成纤维细 胞;最终启动纤维化为主的修复过程[3]。
中医药治疗结缔组织病相关间质性肺病进展
文献線达中医药治疗结缔组织病相关间质性肺病进展章敏高润娣王真(指导）浙江中医药大学附属第一医院浙江杭州310006关键词结缔组织病相关间质性肺病中医药疗法文献综述结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)即继发于类 风湿性关节炎、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎等结 缔组织病的肺间质纤维化改变，具有肺功能下降、临床 症状恶化、生活质量下降、早期死亡率高的特点，呼吸 科、风湿科、影像科、病理科的多学科合作已成为共识，中医药在缓解临床症状、预防感染、减少激素并发症等 诸多发面具有独特优势>3:，应积极参与诊疗与管理全 过程。
1CTD-ILD的中医病理学进展现代医学视CTD-ILD为独立病种，但中医在统一病 名上存在“胂痹”与“肺痿”之争。
孙思邈最早把肺痹归人 气极门，反映疾病由实到虚的演变[1:。
《痹病临床经纬》[5将肺痹分为两类，一为外痹，由皮痹传肺；一为内 痹，因肺气虚损气血阻滞。
1.1肺痹病位在肺络:该病具有缠绵难愈、常药难及的 特点，悉因病损在肺络。
盖病人阳气虚弱或睥肾不足，风 寒湿等邪气痹阻经脉气血，“邪既人络，易人难出，势不 能脱然无累，病邪在肌表不解，内舍于肺71。
1.2痰、瘀、毒是主要病理产物：该病具有痰瘀沉锢肺 络，经年累月，化为败血凝痰的特点，关节肿胀、畸形、结 节等病变可视为“有形之痰”I K|,免疫复合物的沉积可视 为“毒淫”在病理上的表现'肺痹是痰积与毒蚀并存、互促的过程31.3病根为“元气不足”:该病好发于老年人，与肾虚关 系密切，精伤阴耗为发病内因，且激素的使用可加剧阴 虚证候。
关于CTD-ILD证型分布的研究提示气阴两 伤证最为常见％。
因此，目前该病的病名共识以“肺瘦”为主，参用“肺 瘘”基本病机为痰瘀阻肺，肺失宣降1:'以肺脾肾虚为本，痰浊、瘀血、热毒、寒湿阻络为标[11。
病程上早期以 **基金项目：浙江省医药卫生科技计划项目Thl7细胞介 导的血管重构在小鼠肺纤维化模型中过程中的作用及机制 研究，编号：2017KY506实证为主，中期出现痰瘀互结的虚实夹杂证，而晚期则 以肺、肾亏虚为主，转向“肺痿”〇2中医对不同类型的结缔组织病继发的间质性肺病的分型诊疗结缔组织病(CTD)病变累及皮肤、肌肉、关节等多部 位，临床表现多样，不同的原发CTD在继发间质性肺病 (ILD)的病因病机上存在差异3干燥综合征，属中医“燥痹”范畴[15],以津液不足为 核心病机。
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UIP/IPF:胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、荦 拉性支气管扩张
支气管血管束分布
NSIP
肺叶、段的实变
COP
肺叶、段的实变
AIP
RBILD
DIP
散在囊状影
LIP
胶原血管病相关
类风湿性关节炎（RA） 进行性全身性硬化症（SSc） 系统性红斑狼疮（SLE） 多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM) 干燥综合症（Siogren综合症） 混合性结缔组织病（MCTD） 强直性脊柱炎（As) ANCA相关血管炎(WG、CSS、MPS等)
吸入因素
免疫风湿病/胶原血管病 肉芽肿病 不明原因 职业(有机/无机) （结节病、LCH） 环境 爱好 鸟、宠物 已知原因 （药物）
DILD
遗传因素 家族性IPF 结节性硬化症 神经纤维瘤病
IIP
特异性疾病 BO伴/不伴OP 医源性（放射） 肺胞蛋白沉积症 弥漫性肺胞出血
LAM
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学和临床分类* （ATS/ERS，2002）
脱屑性间质性肺炎(DIP)
肺泡上皮细胞脱落，即巨噬细胞集聚所致 可能与吸烟和被动吸烟有关 HRCT:表现为大片状毛玻璃密度影，以中 下叶为主，少有网格影，不形成ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ窝肺 戒烟或糖皮质激素治疗，肺部阴影吸收消 散
淋巴细胞性间质性肺炎(ALP)
最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋 巴细胞浸润 1999年ATS/ERS曾将LIPs从IIP中剔除，列为 淋巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变 2001年ATS/ERS重新将LIP做为IIPs的亚型 HRCT:表现为散在毛玻璃影，或大小不等结节 影、斑块及广泛肺实变
CTD继发（合并）肺间质纤维化 发病率和死亡率
疾病 SSc PM/DM RA SLE SS MCTD 发病率 60%-100% 5%-10% 10%-50% 3%-13% 10% 30%-85% 死亡率 9%-30% 30% 5% 3%-5% 4% 10%26%
(国外文献)
CTD继发（合并）肺间质纤维化 发病率和死亡率
病种 例数 RA 40 SSc 8 PSS 13 PM/DM 11 SLE 2 MCTD 6 胶原血管病 6 未分类 42 占% 30.5 6.1 9.92 8.39 1.52 4.58 4.58 32.06
(中国医大呼研所)
CTD的疾病 SSc PM/DM RA SLE SS MCTD RA SSc PM/DM SS PM/DM RA SSc SLE SS SS SLE RA MCTD SLE RA SSc SLE SSc PM/DM RA MCTD
疾病 SSc PM/DM RA SLE SS MCTD 发病率 49.4% 38.7% 22.5% 3.2% 15.5% 14.5% 死亡率 12.5% 31.9% 11.1% 6.3% 11.1% 22.2%
(北京协和资料)
2000年-2010年 收治ILD患者1245例 免疫风湿病131例占10.52%
又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (BOOP)，病因不清 HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气 管血管束分布气腔结节或小叶实变影，其后 病灶融合扩大对称性双下实变影，有气柱征 和小叶支气管扩张，50%病侧可见沿支气管 血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影 少有胸水和空洞 糖皮质激素有一定疗效
急性间质性肺炎(AIP)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
是一个少见类型暂时命名 主要区别于非持异性间质性肺炎。如病 毒性肺炎、支原体和军团菌肺炎 根据炎症和/或纤维化进展程度，分为 富细胞型和纤维化型 HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分 布的毛玻璃影和不规则线影或网格影， 少有蜂窝影 对糖皮质激素治疗有条有效，预后佳
隐原性机化性肺炎(COP)
临床-放射学-病理学诊断
组织病理学类型 普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎 （NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB）
· 特发性肺纤维化（IPF）
· 非特异性间质性肺炎（NSIP) · 隐源性机化性肺炎（COP）
急性间质性肺炎（AIP） · 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病 （RBILD） · 脱屑性间质性肺炎（DIP） · 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质 性肺炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布 的网格、蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺 结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病， 如药物、环境和胶原血管病等
病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不 明的ARDS HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩 张和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
组织学类型为呼吸性细支气管炎，常 见于吸烟者 HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片 状毛玻璃影和气道壁弥漫性增厚 部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗 后可消失
ILD的类型 非特异性间质性肺炎（NIP）
寻常型间质性肺炎（UIP） 机化型肺炎（OP）
淋巴细胞侵润性肺炎（LIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 弥漫性肺泡炎（DAD）
HRCT - non-specific interstitial pneumonia
Systemic sclerosis DM/PM
HRCT - usual interstitial pneumonia
Systemic sclerosis RA DM/PM
HRCT - chronic lymphocytic interstitial pneumonia
结缔组织病与间质性肺疾病
概 念(ILD)
●以肺泡壁为主要病变的异质性疾病组成 的疾病谱 ●临床特征、影象、肺功能等具有某些相 似之处 ●发病机制、病理改变及免疫学特点各异 ●除了间质外，还包括肺泡上皮细胞、血 管内皮细胞，病变也涉及到细支气管领 域 ●称“弥漫性实质性肺疾病（DPLD）”
ILD诊断程序与思路