结缔组织病间质性肺病的影像表现
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学结缔组织病的CT影像学一、引言结缔组织病是一类以结缔组织受累为主要特征的系统性疾病。
CT（计算机断层扫描）作为一种常用的影像学检查方法，对结缔组织病的诊断和评估起着重要作用。
本文将详细介绍结缔组织病的CT 影像学表现。
二、系统划分根据不同的结缔组织病类型，其CT表现也有所差异。
我们将结缔组织病分为以下几个类型，并逐一讨论它们的CT表现。
1-类风湿性关节炎●关节CT表现●软组织CT表现●骨质CT表现2-系统性红斑狼疮●肺部CT表现●肾脏CT表现●心脏CT表现3-硬皮病●皮肤和皮下组织CT表现●肺部CT表现●消化系统CT表现4-混合性结缔组织病●皮肤CT表现●全身关节CT表现●肺部CT表现三、相关影像学征象结缔组织病的CT影像学常见表现包括以下几种征象，这些征象可能有助于提供诊断和鉴别诊断的线索。
1-均质或斑点状肺实质结节2-毛糙肺表面3-胸膜炎表现4-纵隔淋巴结肿大5-弹力纤维增生四、CT评估与诊断除了观察和描述结缔组织病的CT表现外，我们还可以通过一些评估指标和方法来帮助做出准确的诊断。
1-钙化评估2-肺间质纹理评估3-影像分级系统五、附录本文档涉及附件：附件1：结缔组织病CT影像示例六、法律名词及注释1-结缔组织病：一种以结缔组织受累为主要特征的系统性疾病，常见的有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2-CT：计算机断层扫描，一种三维成像的影像学检查方法，可用于观察人体内部的解剖结构和病理变化。
3-征象：指影像学上表现出来的异常征象，能够提示某种疾病存在。
4-评估指标：用于进行定量或定性评估的指标，可帮助医生做出准确的诊断和判断。
5-影像分级系统：一种将结缔组织病根据CT影像特点进行分级的系统，有助于指导临床治疗和预后评估。
fnsip影像学表现
fnsip影像学表现
fNSIP（非特异性间质性肺炎）的HRCT（高分辨率计算机断层扫描）典型特征主要包括磨玻璃阴影和网状影，可能伴有轻度牵拉性支气管扩张。
这些病变主要分布在胸膜下，并可沿支气管血管束和胸膜下肺分布。
在结缔组织病相关的fNSIP中，病变表现主要以下肺野为主。
在HRCT和病理学检查中，较少观察到蜂窝状病变。
请注意，虽然HRCT对fNSIP的诊断和评估有重要价值，但也可能与其他类型的间质性肺疾病存在重叠表现，因此，诊断需要结合临床、实验室和病理等多方面的信息。
如有相关症状，请及时就医并遵循医生的建议进行检查和治疗。
结缔组织病的肺部表现
系统性硬化SSc(60-100%) 类风湿性关节炎RA(10-50%) 系统性红斑狼疮SLE(3-13%) 肌炎皮肌炎PM/DM(5-10%) 干燥综合症SS(10%) 混合型结缔组织病MTX ?
肺CTD的主要胸部X线表现
RA 胸膜病变 肺浸润 间质肺炎 弥漫肺间质纤 维化 局限性纤维化 BOOP 结节/肉芽 支扩 蜂窝肺 肺血管炎 肺栓塞 肺高压 合并肿瘤 + + + + +(DM) ++ ++ +++ +(上叶,BO) + +/+ + + + + + + +(PM) + + + /+(PM) + /+ + +++ + ++ SLE +++ ++ + +(吸入) ++(DM) + ++ ++ PSS PM/DM MCTD + + + + 囊性变 SS BS PN AS
BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好； 中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较 差，预后不良
常用免疫抑制剂可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、 青霉胺、氨甲喋呤等
药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难 以鉴别!!!
类风湿性关节炎（RA）：UIP
一例男性65岁RA患者 CT显示右下肺网格状 及蜂窝样改变 活检为普通型间质性肺 炎
CTD-ILD
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR
）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-
ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e24r/A8/,2d9u Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
间质性肺炎鉴别诊断
间质性肺炎鉴别
1.特发性肺纤维化
多表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，双肺可及Velcro音，伴有杵状指（趾），胸部X线提示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。
该患者既往肺部影像学及肺功能检查不支持，暂不考虑。
2.嗜酸细胞性肺炎
多有发热、咳嗽、气促，偶有少量咯血，可有体重减轻，周围血嗜酸细胞比例增多，胸片示双侧肺野外带片状阴影。
患者病史不符，影像表现不典型，嗜酸细胞正常，故可以鉴别。
3.结缔组织病所致双肺间质性疾病
如类风湿性关节炎、SLE、Wenger肉芽肿等，多有各个相关系统如关节、皮肤、鼻咽、呼吸道等受累。
患者病史不符，暂不考虑。
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间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的DPLD ，如药物所致， 胶原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
其他类型的DPLD， 如淋巴管平滑肌肌瘤 病、组织细胞增生症
特发性肺纤维化（ IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
什么是间质性肺病（ILD）
定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本 病变的一组异质性疾病。
临床特点:
1．进行性呼吸困难；
2．X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；
3．肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO 降低和静息/运动时 P（A-a）O2异常增大；
4．组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或 不伴肉芽肿或血管炎。
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
脱屑型间质性炎（
肺炎（AIP）ppt课件完整 COP，BOOP）
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2002年ERS/ATS分类
组织学类型
寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎
HRCT
肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵 拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚 期肺结构改变和容积缩小
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis
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急性间质性肺炎AIP 影像学
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呼吸性细支气管炎RB-ILD 影像学
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脱屑性间质性肺炎DIP 影像学
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淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学
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ILD -CTD
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ILD-SLE
• SLE累及呼吸系统占50－60％，大 多数以累及胸膜为主；
• 10％有肺组织受累；3％在初期出现
• SLE累及肺组织包括：
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普通CT
HRCT
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ILD-HRCT基本表现
▪ 斑片状影（渗出） ▪ 微小结节影
肉芽肿血管炎
肺泡炎
▪ 磨玻璃样改变（肺泡渗出）
▪ 线条、网状或大结节影 肺损伤/修复
水肿纤维化
▪ 肺容积减少、支扩 ▪ 蜂窝肺（纤维化） ppt课件完整
肺纤维化
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病理类型 UIP NSIP BOOP DAD LIP
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肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
临床系统性评估
（病史、病程、体检、实验检查） 宿主免疫：健全/缺陷 肺/肺外多系统 表现
病因未明/已明ILD诊断程序
组织病理学评估 形态学变化与疾病特异性
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支气管镜检评估 某些疾病的诊断 某些疾病的提示
• 指明镜检/活检区域
• 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋 巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎）
• 疾病随访的观察指标
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胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
影像-病理-临床诊断
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
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ILD－CTD
• 北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病 人中，继发于CTD： 1990年占20.1%
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纤支镜活检与肺泡灌洗
• 排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等 • 确诊肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞
增生症、嗜酸细胞性肺炎 • 对间质性肺炎的亚型分类意义有限 • 判断预后：
淋巴细胞肺泡炎疗效好 中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差
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HRCT
• 区分急性与慢性病变
• 了解病灶的分布特点，提示诊断分型
结缔组织病的肺间质病变
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什么是结缔组织病（CTD)
• CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和 血管的慢性系统性自身免疫性疾病
• 肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组 织而易受累。
• 早期诊断和分型是治疗的关键
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结缔组织病可引起哪些肺部表现
• 肺间质疾病(ILD)； • 肺血管疾病； • 弥漫性肺泡出血； • 细支气管炎； • 肺实质结节； • 胸膜改变； • 其他，如呼吸肌ppt课无件完力整 、吸入性肺炎等3
–急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水 肿
–慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD
相对少见）
– 病理类型：UIP、pptN课件S完整IP、少数BOOP 25
NSIP-SLE
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UIP-SLE
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网状ppt影课件，完整也可见肺结节和 广泛实变影
治疗反应 反应差
多数可好转
多可好转
反应差 可有改善
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开胸/胸腔镜肺活检
• 确诊的金标准 • HRCT明确的IPF/UIP不必活检 • 看似正常、明显异常处、不同肺叶都
要取 • 活检组织＞1cm×1cm
1995年占40.7%
2000年占56.7% • 发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；
CTD存活时间延长。 • ILD可以是CTD首发表现
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ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难；
–咳嗽；
–胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音；
–杵状指，紫绀；
–严重者可有右心衰竭表现；
–CTD表现；