结缔组织病间质性肺病的影像表现

2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis
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急性间质性肺炎AIP 影像学
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呼吸性细支气管炎RB-ILD 影像学
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网状ppt影课件，完整也可见肺结节和 广泛实变影
治疗反应 反应差
多数可好转
多可好转
反应差 可有改善
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开胸/胸腔镜肺活检
• 确诊的金标准 • HRCT明确的IPF/UIP不必活检 • 看似正常、明显异常处、不同肺叶都
要取 • 活检组织＞1cm×1cm
HRCT
肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵 拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚 期肺结构改变和容积缩小
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
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普通CT
HRCT
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ILD-HRCT基本表现
▪ 斑片状影（渗出） ▪ 微小结节影
肉芽肿血管炎
肺泡炎
▪ 磨玻璃样改变（肺泡渗出）
▪ 线条、网状或大结节影 肺损伤/修复
水肿纤维化
▪ 肺容积减少、支扩 ▪ 蜂窝肺（纤维化） ppt课件完整
肺纤维化
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病理类型 UIP NSIP BOOP DAD LIP
–急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水 肿
–慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD
相对少见）
– 病理类型：UIP、pptN课件S完整IP、少数BOOP 25
NSIP-SLE
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UIP-SLE
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脱屑性间质性肺炎DIP 影像学
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淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学
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ILD -CTD
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ILD-SLE
• SLE累及呼吸系统占50－60％，大 多数以累及胸膜为主；
• 10％有肺组织受累；3％在初期出现
• SLE累及肺组织包括：
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纤支镜活检与肺泡灌洗
• 排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等 • 确诊肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞
增生症、嗜酸细胞性肺炎 • 对间质性肺炎的亚型分类意义有限 • 判断预后：
淋巴细胞肺泡炎疗效好 中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差
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HRCT
• 区分急性与慢性病变
• 了解病灶的分布特点，提示诊断分型
结缔组织病的肺间质病变
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什么是结缔组织病（CTD)
• CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和 血管的慢性系统性自身免疫性疾病
• 肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组 织而易受累。
• 早期诊断和分型是治疗的关键
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结缔组织病可引起哪些肺部表现
• 肺间质疾病(ILD)； • 肺血管疾病； • 弥漫性肺泡出血； • 细支气管炎； • 肺实质结节； • 胸膜改变； • 其他，如呼吸肌ppt课无件完力整 、吸入性肺炎等3
什么是间质性肺病（ILD）
定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本 病变的一组异质性疾病。
临床特点:
1．进行性呼吸困难；
2．X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；
3．肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO 降低和静息/运动时 P（A-a）O2异常增大；
4．组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或 不伴肉芽肿或血管炎。
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间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的DPLD ，如药物所致， 胶原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
其他类型的DPLD， 如淋巴管平滑肌肌瘤 病、组织细胞增生症
特发性肺纤维化（ IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
脱屑型间质性 肺炎（DIP）
急性间质性
隐原性机化性肺炎（
肺炎（AIP）ppt课件完整 COP，BOOP）
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2002年ERS/ATS分类
组织学类型
寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎
• 指明镜检/活检区域
• 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋 巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎）
• 疾病随源自文库的观察指标
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胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
1995年占40.7%
2000年占56.7% • 发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；
CTD存活时间延长。 • ILD可以是CTD首发表现
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ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难；
–咳嗽；
–胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音；
–杵状指，紫绀；
–严重者可有右心衰竭表现；
–CTD表现；
影像-病理-临床诊断
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
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ILD－CTD
• 北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病 人中，继发于CTD： 1990年占20.1%
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肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
临床系统性评估
（病史、病程、体检、实验检查） 宿主免疫：健全/缺陷 肺/肺外多系统 表现
病因未明/已明ILD诊断程序
组织病理学评估 形态学变化与疾病特异性
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支气管镜检评估 某些疾病的诊断 某些疾病的提示