结缔组织病的诊断及预防

一、

结缔组织病诊断标准

临床常用Sharp标准：

１、主要标准

①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低；

④肿胀手或手指硬化；⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。

２、次要标准：

①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。

确诊：

①4个主要标准；②血清学抗RNP(+)，滴度大于1∶4000，需除外Sm抗体阳性。可能诊断：①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗RNP抗体阳性，滴度大于1∶1000。

二、

结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。

结缔组织病主要有皮肤病变，肌肉病变，关节病变等症状，会累及全身皮肤或全身各个关节，带给患者难以承受的伤害。

结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可

同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。

其中，肌肉和关节肌肉病变约占60%-75%，常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高，肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/4病人有显著关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性。很少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。

此外，临床明病的发生率仅约5%，但肾活检异常者占20%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。

三、

结缔组织病的症状：

1.皮肤表现

以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。

2.关节表现

93%～96%的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人

不出现关节畸形，仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变，出现皮下结节。

3.肌肉表现

肌肉疼痛以腰背部，肩胛部，四肢近端常见，多数病人既有主观疼痛又有触痛，只是表现程度不同，常伴有肌无力，有的病人表现为主观肌痛而无触痛，有时临床上不出现肌痛，但肌肉活检呈炎症性肌病改变，同时血清肌酶升高。

4.消化系统表现

约2/3的患者食管运动功能低下，表现为吞咽干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛，卧位时更明显，后期伴发食管炎，吞咽食物时可有不同程度的疼痛感，也可有肠道运动功能低下，表现为腹痛，腹胀与便秘交替出现等，部分患者可有轻度到中度肝，脾大。

四、

结缔组织病的并发症：

1、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。

2、心脏病变，如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

3、肾脏病变，如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。

4、干燥综合征或桥本甲状腺炎。

5、消化道症状，如食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。

6、胸膜炎。

7、神经系统病变，如无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。

五、

病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。

六、

早期结缔组织病如何表现?较为常见的有：

1、皮肤黏膜症状：

系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。

2、雷诺氏征：

指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。

3、发热：

是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，

如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。

4、肌肉：

可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。

七、

结缔组织病的症状之：雷诺现象

什么是雷诺现象：

1、雷诺现象见于90%-100%患者，可在其他症状前几月或几年出现，或早期发生。

2、手面肿胀在本病具特征性。甲周缘毛细血管扩张呈灌木丛型和甲小皮的改变见于50%以上患者，偶见严重的血管性障碍伴周围性坏疽。

3、手背肿胀和腊肠样手指：占6%~88%，手背肿胀呈弥漫性，皮肤紧绷、增厚，失去弹性，不易捏起但不发硬，尖细，发生糜烂、溃疡和疤痕形成。面色苍白萎黄或灰暗貌，可肿胀似手背样。

4、其他可见：似LE样面颧部红斑或盘状红斑。似皮肌炎样上眼睑紫红色斑，常指、指间关节的紫红色丘疹。

八、

混合性结缔组织病是怎么引起的，目前还没有十分明确的回答，但研究表明，与以下因素有密切关系：