桥脑中央髓鞘溶解

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神经病学名词解释及简答

1．上运动神经元锥体系：包括上、下两个运动神经元。

上运动神经元胞体主要位于大脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，下行至脊髓的称皮质脊髓束，至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。

上运动神经元损伤可引起痉挛性瘫痪，肌张力增高，深反射亢进，可出现病理反射，早期不出现肌萎缩。

2．下运动神经元：下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的轴突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。

下运动神经元受损时，出现弛缓性瘫痪，肌张力降低、肌萎缩，深反射消失。

3．视神经萎缩（optic atrophy）：是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

4．一个半综合征（one-and-a-half syndrome）：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。

5．帕里诺综合征（Parinaud综合征）：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。

由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。

6．阿－罗瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：发生在神经梅毒病人中，在半数左右的脊髓痨或者麻痹性痴呆病人中出现，主要是瞳孔缩小、光反射消失、而调节反射存在（调节反射是在看东西有远向近时，两眼向中间辐辏、瞳孔缩小）。

7．艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。

表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。

调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。

脑桥中央髓鞘溶解症

存的希望
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM，临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠

肝移植后脑桥中央髓鞘溶解1例报告

ＡＴ５／，Ｓ７ＵＬ碱性磷酸酶９．／，Ｌ３ＵＬＡＴ４／，７４ＵＬ白
蛋白２．／，胆红素５３３ｐ１Ｌ直接胆红６４ｇＬ总８．￣．，ｍｏ／素２０３ｌｏ。肾功能检查：清尿素氮５５４．ｘＶＬｍ血．９ｍｌＬ血清肌酐６￣ｏＬ血糖６２ｍＬＬｍｏ，／２ｍｌ，／．６ｍｏ／。凝血功能检查：凝血酶原时间１．，８８Ｓ活化部分凝血
ＫｉＡＧＲｉｔ，ＷＩＪ—ｈｏＭＥＧＦｎｄ，ＺＯｅ，ＵＪａｅａｔｅｔｆＨｐｔｉａｙａ，ＷＮｕ— ｏＥｉａ，Ｎａ —ｉＨＵＬｉＸｉ．ＤｐｒｎｏｅａｂｉａｃｍｏｌｒＳｒｅ，ｈｉｔｆｌｔｏｉｌＭｄｃｌｏｅｅＸ＇ｉｔｇＵｉｒｔ，ｉｎ７０６，ｈａｕｇｒｔＦｒｆｉｅＨｓｔｅｉｌｇ，ｉｎＪｏｎｎｖｓｙＸ＇１０１ＣｉｙｅｓＡａｄｐａｏｉｆａＣｌａａｏｅｉａｎ
信号，累及脑桥大部分，桥基底层面呈蝴蝶翼样，脑
脑桥腹侧和侧方组织基本不受累（图１，诊为见）确肝移植后ＣＭ。继续给予上述治疗，Ｐ同时加强神经营养和功能锻炼，者神志渐清醒，、患上下肢肌力逐渐恢复（肢４级，肢３级）术后７上下，３ｄ复查ＭＲ，Ｉ
作者单位：１０１西安交通大学医学院第一附属医院肝胆外科７０６通讯作者：昌，Ｅａ：ｙｅｈｎ＠１６ｃｎ刘ｍｉｅｒｃａｇ２．ｏｌ

桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断

桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。

方法对2008年9月～2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。

结果病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI 信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。

结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。

[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。

脑桥中央髓鞘溶解症简介

脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。

本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。

临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。

6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。

现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。

Adams 等(1959)首次报告。

Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。

病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。

7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。

本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。

过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。

桥脑中央髓鞘溶解症二例报告

桥脑中央髓鞘溶解症（ｅｔｌｏｔｅｅｎｌｉＣＭ）ｃｎａｐｎｉｌｏｓ，Ｐｒｎｍｙｉｙｓ
是一种少见的中枢神经系统特发性脱髓鞘病，由于ＭＲ应Ｉ用的普及和对该病认识的提高，Ｐ的诊断水平已明显提ＣＭ高，笔者收治了２例患者，均由头颅ＭＩＲ确诊，报告如下。
例２男，０岁。主因左肢无力伴构音不清、６吞咽困难ｌ周于２００６年３月１９日收住院。患者人院前１周无明显诱因出现左下肢无力并伴有构音不清、咽困难，吞曾给予活血化淤等对症治疗未见明显好转。既往有胆囊炎、胆石症史。有低钠ｍ症及快速低血钠纠正史。人院查体：体温３．６５℃，呼吸
短与例告篇病报桥中髓溶症例告脑央鞘解二报
金凤艳
关键词髓鞘溶解，中心性脑桥磁共振成像
杨春梅
张哲成
病例报告【文献类型】相反，轴索、神经细胞和血管结构都相对保留完好，病灶周围
没有炎性细胞。以后又发现除脑桥外，其他部位也可出现相同的病理改变，并将其称为脑桥外髓鞘溶解症（Ｐ。ＰＥＭ）ＣＭ的
１病例报告
发病机制仍不十分清楚，多数学者认为该病与低钠血症有密切关系口。另有报道，ＰＣＭ是由于血清钠迅速改变，尤其是补钠过快后所诱发同。当患者存在低血钠时，快速纠正低血钠是
导致ＣＰ的主要原因，Ｍ本组ｌＣＭ患者有低钠血症及快例Ｐ
例１女，９岁。主因精神差２ｄ神志恍惚３，恶心４，伴ｈ呕吐，２０于０６年１１月０日入院。患者入院前２ｄ无明显诱

球麻痹的鉴别诊断与总结

芷
林林 ⑶脑桥型：脑桥---小脑型；脑桥---被盖型
林
杏
杏杏假性球麻痹主要表现为“三主症”：
⑴三个困难： ①言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻
痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。
②发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。
或者相反；
③进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。
等。
临床案例：
病例一：
63 岁男性，主因舌肌颤动 1 年，言语不清、饮水呛咳 11 月余入院。查体：
水水言语不清，舌肌萎缩、纤颤，双侧咽反射消失，有饮水呛咳及吞咽困难。辅助检
查：腰穿未见异常，脑干薄层 MR 平扫 + 增强提示椎 - 基底动脉迂曲，延髓右份受压、变形。神经电生理示：重复神经电刺激未见明显异常，双侧舌肌针极肌
芷
林林林近皮质、视神经、脊髓、脑干、小脑。具有病灶空间多发性和病程的时间多发性。弥漫性硬化，同心圆性硬化，视神经脊髓炎谱系疾病如最后区综合症、急性脑干
杏
杏杏综合症等。
（3）脑桥中央髓鞘溶解症 CPM：是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可
致死性疾病，病因不明，多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。患者常
芷
林林林咽困难，可有肌萎缩。但无波动性无力和晨轻暮重，胆碱酯酶药物不敏感，且肌酶高。皮肌炎皮疹淡紫色，Gottron 征，蝶形红斑；可合并自免和肿瘤。血清肌酶升高，血沉、CRP，肌炎抗体 Jo-1,PL-7，类风湿抗体、抗肌球蛋白抗体，24h
杏
杏杏尿肌酸，肌红蛋白尿。肌电图肌源性改变。肌肉活检。心电图 QT 延长，ST 下降
林

脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件

• 原因：胶质细胞能量供应的耗竭可能限制了它们的Na+/K+ ATP 酶泵的功能，损害了它们对于血清钠微小改变所引起的渗透压变化的适应能力，最终造成凋亡
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病上运动神经元性四肢瘫痪假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。

方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。

结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。

结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人[ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosedas central pontine myelinolysis. After effective treatments, the symptoms were improved. The patients were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients when the hyponatremia is corrected within a short time. Therefore, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace.[KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊治2例CPM患者报道如下。

垂体后叶素治疗咯血导致脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症1例并文献复习

Ｔｂｒｈｒｕｒｅｔ２１，．ｕｅ＆ＴｏＴｍｏ，Ｓｐ０１Ｎｏ３
要行作业疗法（ｃｕａｉｎｌｈｒｐ，ＯＴ、运动疗ｏｃｐｔａｔｅａｙｏ）法（ｈｓａｔｅａｙＰ）ｐｙｉｌｈｒｐ，Ｔ、言语功能训练（ｐｅｈｃｓｅｃｔｅａｙＴｈｒｐ，Ｓ）、平衡功能训练等。住院期间患者出
ｍｍＨ，脑脊液常规生化及免疫球蛋白均正常，Ｏ，未找到抗酸杆菌，墨汁染色阴性。脑电图：未见异
常。停用所有抗结核药，予抗感染保肝对症营养神
经等治疗，１个月后病情稳定，因不能明确诊断转
参考文献
１ＡｄｍｓＲＤ，ＶｉｔｒＭ，ＭａｃｌＥ．ａｃｏｎａｌＬ．Ｃｅｔａｏｔｅｍｙｌｎｌｓｓｎｒｌｎｉｅｉｏｙｉ：ｐｎａｈｔｅｔｎｅｃｉｅｉｅｓｃｕｒｎｎａｃｏｉｎｌｏｒｓｅｉｒｏｕｄｓｒｂｄｄｓａｅｏｃｒｉｇｉｌｏｈｌａｄｍａｎｕｈｄｈｃｉ
善，平衡功能、步行能力较前明显提高，ＡＤＬ分数提高至５５分，转当地康复医院进一步治疗。
２讨论
ＣＰＥＭ是一种临床很少见的继发性脱髓鞘Ｍ／Ｐ疾病，早期诊断较困难，随着ＣＴ，ＭＲＩ等影像技
术的普及，此病的生前临床诊断已成为可能。ＣＭＰ的病因和发生机制至今尚无可靠的解释。ＣＭ多发Ｐ生于任何原因引起的低钠血症后的快速纠正ｎ】常，

脑桥中央溶解症PPT课件

14
• 脑桥易发生髓鞘溶解，可能是由于少突胶质细胞位于含较多血管的灰质附近，使得脑桥对血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放特别敏感
16
临床表现与诊断
意识障碍（70％）
吞咽困难、构音障碍和脑神经功能障碍（约40 %）
癫痫发、四肢瘫痪、闭锁综合征（约 33％）
膀胱直肠括约肌功能障碍，自主神经功能紊乱
32
33
肥大性下橄榄核变性
34
35
①齿状核一红核一下橄榄核环路上存在病损；
②下橄榄核部位且仅限于该部位出现T2WI 高信号，和(或)橄榄核的体积增大。
36
脑脑桥桥中中央央髓髓鞘鞘溶溶解解症症
华勒氏变性
橄榄核变性肥大
韦尼克脑病
脑梗塞
37
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后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用
25
2019/8/27
28
2019/8/27
29
华勒氏变性
• 颅内白质脱髓鞘或出血、缺血改变 • 同侧大脑脚的萎缩 • 增强扫描不强化
30
2019/8/27
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肥大性下橄榄核变性
• 也称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨突触的神经变性，由齿状核一红核一橄榄核环路(Guillain-Mollaret三角)受损所致，头颅MRI可见下橄榄核区T2加权成像高信号、T1WI低或等信号。
• 1978年， Starzl等首次报道肝移植术后发
生的CPM。
13
发病原因
• 慢性消耗性疾病：酒精中毒、糖尿病、肾病、豆状核变性、贫血、白血病等
• 手术：肝移植、垂体瘤术后、产后垂体功能不全

一例脑桥中央髓鞘溶解症患者护理查房PPT课件

平。
唤醒程度观察
02
记录患者自然睡眠-觉醒周期，注意任何异常的嗜睡或昏迷表现
。
定向力测试
03
评估患者对时间、地点和人物的定向能力。
瞳孔反应观察技巧
瞳孔大小测量
在自然光线下观察瞳孔直径，注意双侧瞳孔是否等大。
瞳孔调节反射
观察患者在看近物和远物时瞳孔的调节能力。
瞳孔对光反射
使用手电筒观察瞳孔在光线刺激下的收缩反应。
呼吸道分泌物清除技巧
协助患者排痰
定时协助患者翻身、拍背，促进痰液排出，保持呼吸道通畅。
使用吸痰器
对于无法自行排痰的患者，可使用吸痰器进行吸痰操作，注意操作规范，避免损伤呼吸道黏膜。
雾化吸入治疗
给予患者雾化吸入治疗，稀释痰液，促进痰液排出。
预防肺部感染措施
01
02
03
04
加强口腔护理
保持患者口腔卫生，定期进行口腔清洁，减少口腔细菌滋生
代谢性并发症
如高血糖、低血糖等，应定期监测血糖水平，及时调整营养支持方案。
机械性并发症
如鼻胃/肠管堵塞、脱落等，应加强管道护理，定期更换和清
洗管道。
07
皮肤完整性保护及舒适度提升措施
皮肤完整性评估方法
观察皮肤颜色、温度、湿度及有无破损、水肿等情况。
检查受压部位皮肤状况，如骶尾部、足跟、肘部等。
THANKS
注意事项
（根据实际情况填写，例如：密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案，加强护理和康复锻炼等）
02 护理查房目的与重点
明确护理目标和计划
01
确定短期和长期的护理目标，如改善患者神经功能、提高生活质量等。
02

脑干病变的影像诊断

I--inflammation，炎症
7. 进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病，常见于 CD4 < 200/mm3 的 HIV 患者或细胞免疫抑制剂使用患者。影像学主要表现特点：多灶性、病灶不强化、无占位效应。如果免疫重建，病灶中心 ADC 增高，周围 ADC 降低；其它好发部位：顶叶及枕叶皮层下。
I--inflammation，炎症
8. CLIPPERS 综合征
• 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS 综合征）
• CLIPPERS 综合征是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。国内外报道不足 50 例, 是一种比较罕见的疾病。
M--metabolism，代谢性
4. 肝性脑病
主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。影像学表现：由于锰沉积，T1WI 可见苍白球呈高信号。
、
M--metabolism，代谢性
5. 伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病
好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认知能力下降以及意识障碍等。影像学表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著升高。
D--degeneration，变性
3. 肌萎缩侧索硬化 / 原发性侧索硬化
双侧皮质脊髓束高信号；
中央前回低信号
好发于 50～60 岁。原发性侧索硬化：上运动神经元体征；肌萎缩侧
索硬化：上、下运动神经元症状和体征。好发位置：脑干皮质脊髓束，
主要在大脑脚水平。影像学特征：T2 高信号，T1- 磁化传递对比技

桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)

8 预后
▪ 本病进展迅速，多数于数日或数周内死亡，少数患者病因去除后症状改善，得以存活，可能是其脱髓鞘改变有潜在的可逆性。
Thank You！
பைடு நூலகம்
5 影像学征象
▪ MRI首选。其影像学表现与其病理改变相符。T1像病灶表现为均匀性圆形低信号影，病变边缘欠清晰，桥脑大小形态正常，无占位征象。T2像表现为环形稍高信号影，内可有分隔，边缘欠清晰。高压水密度信号，弥散像呈高信号。病灶大小随发病时间的不同而有所变化。急性期由于病灶区有水肿，病变范围较大，边缘欠清晰，随时间延长，水肿渐消失，病变范围略缩小，边缘渐清晰。
6 病例1：27岁女性脑外伤
病例2：52岁男性酒精性脑病
7 治疗
▪ 治疗上应首先去除病因，某些病因去除后症状即见好转。如随着尿毒症的好转， CPM的症状亦可以好转。对症支持治疗，如有脑水肿可使用脱水剂甘露醇等。应注意加强营养，缓慢纠正电解质紊乱。谨慎使用生理盐水或高张盐水静脉滴注，避免快速纠正低血钠（头24小时不超过 12mmol/l,48小时内不超过20mmol/l），并限制其入水量。有报道ACTH及肾上腺皮质激素治疗亦可有效。
桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）
卢利萍
1 定义
▪ 桥脑中央髓鞘溶解症是一种以桥脑基底部髓鞘对称性破坏为主要病理特征的继发性脱髓鞘疾病。常出现特殊意识状态（闭锁综合征），多继发于各种严重疾患引起的营养不良、电解质紊乱之后。
4 临床表现
▪ CPM的临床表现与桥脑梗塞相似，临床上很难将二者区分开。典型病例为中年酗酒者，此外，也可发生于患恶性肿瘤，慢性肺部疾患或慢性肾功能衰竭者。病人多表现为严重的代谢障碍，颅神经麻痹及长束征，病程进展很快，存活率低。

渗透性脱髓鞘综合征

病因
低钾血症、糖尿病、氮质血症的纠正过程及肾透析后所致CPM/EPM也被报道过多次，提示除了血Na+变化外，其他因素所致的渗透压异常状态也可导致CPM/EPM，所以目前认为髓鞘溶解与脑内渗透压平衡失调相关，于是CPM与EPM合称ODS。
发病机制
渗透性脱水学说：血钠浓度降低，水随着渗透压梯度进入脑细胞，脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节防止脑水肿的发生。所以慢性低钠血症患者可以无脑水肿表现。当快速纠正慢性低钠血症，由于Na+、K+等无机盐以及谷氨酰胺、肌醇、牛磺酸等有机溶质不能快速进入脑细胞，细胞内外渗透压差增大，可能引起脑细胞急剧脱水，导致少突细胞凋亡，出现髓鞘溶解。
临床表现
临床表现多种多样，典型的CPM临床症状呈双相性。其初为原发疾病的表现，经纠正病情改善后再次恶化，在原发病基础上突发四肢瘫，咀嚼、吞咽及构音障碍，眼球凝视障碍等。
严重的患者可呈缄默或闭锁综合征，只能眨眼及眼球上下运动，更严重者甚至昏迷。 EPM患者可表现为小脑性共济失调、肢体不自主运动、帕金森综合征、精神及行为异常。
病因
早期病例中发现多数为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是慢性酒精中毒和营养不良者，所以认为其发病与慢性酒精中毒、营养不良有关。
病因
1976年Tomlinson发现低钠血症与CPM的发生之间存在相关，而后国内外大量文献表明缓慢形成的低钠血症被快速纠正是发生ODS 的最常见诱因。与急性低钠血症相比，慢性低钠血症的快速纠正更易发生ODS。
A．脑桥中部“蝙蝠翼样” T2WI 高信号 B-D.尾状核、豆状核对称性 T1WI 低信号， T2WI 高信号， T2 Flair 高信号
辅助检查
MRS可以出现N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰下降，胆碱化合物(Cho)峰增高。 PWI增强灌注成像可出现病灶灌注量增高。

SSRIs相关性低钠血症及桥脑中央髓鞘溶解症3例报告

［２］ＷｅｅＲ，ＬｉｍＷＫ．Ｓｅｌｅｃｔｉｖｅｓｅｒｏｔｏｎｉｎｒｅ — ｕｐｔａｋｅｉｎｈｉｂｉｔｏｒｓ（ＳＳＲＩｓ）
ａｎｄｈｙｐｏｎａｔｒａｅｍｉａｉｎｔｈｅｅｌｄｅｒｌｙ［Ｊ］．ＩｎｔＪＧｅｒｉａｔｒＰｓｙｃｈｉａｔｒｙ，
２００４：８４．
检查血钠，并以适当的方式加以纠正，以免造成不可逆性的严重脑损害。
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情加重。遂收入我院。人院查体：嗜睡状态，唤醒后
淡漠，伴有乱语，反应迟钝；四肢肌张力呈齿轮样增