渗透性髓鞘脱失综合症

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渗透性脱髓鞘综合征

➢ 告知病人本病经过积极治疗和康复锻炼，
大多预后好，使病人增强信心，配合治疗。
（五）健康指导
疾病知识指导指导病人及家属掌握本病有关知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重要性，减少并发症，如出现并发症立即就诊。
生活指导建立健康的生活方式，注意营养均衡，增强体质和机体抵抗力；避免受凉、感冒、疲劳和创伤等诱因。
ODS的治疗
• 低钠血症治疗
治疗
• 快速地纠正低钠血症导致ODS发生，故有人提出是一种” 医源性”的结果
• 低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症为低钠血症48h内或血钠降低＞0.5mmol/h，慢性低钠血症为48h以上持续低钠血症或血钠降低＜0.5mmol/h
• 按血清钠浓度分为轻度（＜125-134mmol/L）、中度（＜ 120-124mmol/L）、重度（＜120 mmol/L）
CPM的临床表现及诊断标准较熟悉，而对EPM不熟悉 ➢ EPM受累的部位不一，既可能单独累及小脑、基底核、外
侧膝状体、外囊等部位（累及发生率按上述顺序）；又可同时累及桥脑（EPM+CPM） • EPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调，不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现
护理措施
（一）一般护理
饮食护理高热量、高蛋白、丰富维生素易消化饮食。喂食速度要慢，以免呛咳，严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床头，防止窒息。
预防并发症经常更换体位；保持瘫痪肢体的功能位；早期做好肢体的运动训练。
（二）病情观察
呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、
lability）

渗透性脱髓鞘综合征（ODS）

渗透性脱髓鞘综合征（ODS）渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)，也称渗透性髓鞘溶解综合征，包括：1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)，占10%左右。

两者可合并存在。

【病因】病因未明。

水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起，另外，肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。

【病理】CPM：脑桥基底部对称性脱髓鞘，不伴炎性反应；神经细胞和轴索相对完好。

EPM：一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。

【临床表现】青壮年多发。

1.CPM皮质脑干束损害：构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等；皮质脊髓束损害：四肢瘫；上行网状激活系统损害：不同程度的意识障碍。

2.EPM由于受损的部位不同，可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。

【影像】症状发生后1-2w后MRI可显示病变。

1.CPM脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号，DWI高信号，横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样，无明显占位效应，增强无明显强化。

病例1：病例2：病例3：2. EPM病例：3.CPM+EPM病例：【鉴别诊断】1.颅内肿瘤：病灶多不对称，MR有明显的占位效应，对比增强多明显。

2.脑梗死：多有脑血管病危险因素，病灶符合血管走形分布，多不对称。

但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。

CPM呈环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。

3.可逆性后部白质脑病综合征【治疗】对症、支持治疗为主。

急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。

早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。

妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习

妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习少数妇女怀孕后，可出现频繁的恶心，呕吐，不能进食，称妊娠剧吐，严重者可危及生命，并常合并低钠、低钾血症。

如血钠纠正过快，可诱发渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）[1]。

现将我院最近收治的一例ODS报告如下，并就国内外文献进行复习。

1 临床资料患者赵某，28岁，因”停经50余天，恶心呕吐10余天，尿潴留1d”于2013-11-5因”妊娠剧吐”急诊入院，查体：T：36.7℃，P：96次/min，精神萎，反应较迟钝，15:47血钾1.68 mmol/L，钠101.0 mmol/L，氯52.9 mmol/L，钙2.27 mmol/L，尿糖4+，酮体（-）。

予VitB1、纠正水电解质紊乱及对症支持治疗，告病危。

11-06-10:35电解质示：钾2.29 mmol/L，钠121.6 mmol/L，氯85.8 mmol/L，钙2.02 mmol/L ，22:30突发神志淡漠，呼之不应，查体：T：38.2℃，P:120次/min，牙关紧闭，瞳孔反射正常，四肢无力，口角及眼角小抽搐，急诊电解质提示：钾3.07 mmol/L，钠128.7 mmol/L ，氯96.3 mmol/L，钙2.08 mmol/L，磷0.31 mmol/L。

考虑：脱髓鞘病变，维尼克脑病？转ICU抢救。

行腰穿测颅内压正常，脑脊液常规、生化正常。

头颅MRI：双侧尾状核头、苍白球区见对称性异常信号影，呈稍长T1稍长T2信号影，弥散示稍高信号，考虑脱髓鞘性病变。

脑电图：轻度异常脑电图。

予大剂量激素冲击，小剂量甘露醇脱水，营养神经，维持内环境稳定，营养支持，防治并发症等治疗，并终止妊娠。

患者病情平稳后，转妇科继续予高压氧，针灸及对症治疗，协助康复功能锻炼。

12-04出院休养，出院时肌力四级，能独立站立，搀扶后可行走，能完成指令性动作，正确应答，嘱继续功能锻炼，随诊。

渗透性脱髓鞘综合征

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01 渗透性脱髓鞘综合征的概述 02 渗透性脱髓鞘综合征的病因 03 渗透性脱髓鞘综合征的治疗方法 04 渗透性脱髓鞘综合征的预防措施 05 渗透性脱髓鞘综合征的康复与护理 06 渗透性脱髓鞘综合征的并发症与预后
预后评估：根据患者的病情、治疗情况、康复训练等因素进行综合评估
预防措施：针对可能影响预后的因素，采取相应的预防措施，如控制血糖、血压、血脂等
添加标题
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影响因素分析：包括年龄、性别、病因、病程、治疗方式、康复训练等多种因素
康复训练：针对患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，促进患者恢复功能
肺部感染：保持室内空气流通，避免吸烟和吸入二手烟，必要时使用抗生素治疗尿路感染：保持外阴清洁，勤换内裤，多饮水，必要时使用抗生素治疗褥疮：定期翻身拍背，保持皮肤清洁干燥，必要时使用抗生素治疗静脉血栓：抬高患肢，避免剧烈运动，使用抗凝药物进行治疗焦虑和抑郁：进行心理疏导和支持，必要时使用抗焦虑和抗抑郁药物进行治疗
自我管理：患者应保持良好的心态，积极面对疾病；适当进行康复锻炼，如散步、太极拳等；遵医嘱按时服药，定期复查。
随访时间：根据病情和医生建议，定期进行随访
随访内容：了解病情变化，评估康复效果，调整治疗方案
复查项目：包括神经系统检查、影像学检查、血液检查等
注意事项：遵循医生指导，按时服药，注意饮食和生活习惯的调整
康复训练的重要性
康复训练的方法和步骤
康复训练的注意事项
康复训练的评估与调整

渗透性髓鞘溶解综合征MRI表现

0引言渗透性髓鞘溶解征（osmotic demyelination synd-rome ，ODS ）是由于脑的渗透压波动引起的一类较少见的具有潜在致命风险的脱髓鞘疾病[1]，包括脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinosis ，CPM ）、脑渗透性髓鞘溶解综合征MRI 表现赵海峰1，吕秀花2*，周永怀1，焦飞涵2，张天敏1（1.甘肃医学院附属医院磁共振室，甘肃平凉744000；2.空军军医大学第一附属医院放射科，西安710032）作者简介:赵海峰（1991—），男，住院医师，主要从事中枢神经系统、乳腺影像诊断方面的研究工作。

通信作者:吕秀花，E-mail ：****************桥外髓鞘溶解症（extra pontine myelinolysis，EPM），两者可以单独发生，也可合并发生。

MRI是ODS最为有效的影像学检查方法。

尽管有文献报道[2]MRI的异常表现与ODS预后并不存在明确的相关性，但是早期发现病变并做出正确的诊断，仍有助于临床及时开展有效治疗、降低死亡率。

本研究回顾性分析14例ODS患者的病历资料及其在MRI各序列上的表现，旨在提高对ODS的认识，以达到尽早诊断的目的。

1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2014—2019年经临床及影像确诊的14例ODS患者的病历资料，其中男9例、女5例，年龄3~62岁，中位年龄46.5岁。

纳入标准：（1）伴有可导致低钠血症（血钠水平低于136mmol/L）的基础疾病，或者有酗酒、厌食等不良生活习惯；（2）临床上有以下运动障碍，如下肢瘫、四肢瘫或帕金森综合征为主的精神神经系统症状[3]。

排除标准：（1）有中毒病史者；（2）有缺血、缺氧病史者；（3）临床和（或）实验室检查结果支持肝豆状核变性或有相关疾病家族史者；（4）合并自身免疫性疾病者；（5）病毒性脑炎或其他可能导致腰穿脑脊液检查结果异常者。

本研究经过医院医学研究伦理委员会审核并批准，且患者均签署知情同意书。

无钠饮食致严重低钠血症快速纠正后出现广泛脑桥外髓鞘溶解症1例

2020年4月第27卷第8期·病例报告·无钠饮食致严重低钠血症快速纠正后出现广泛脑桥外髓鞘溶解症1例尹宿兵马黎渗透性脱髓鞘综合征（ODS）是由于快速纠正低钠血症所致的一种脱髓鞘性疾病，包括脑桥中央髓鞘溶解症及脑桥外髓鞘溶解症，前者较常见，后者可累及皮质、海马、基底神经节、丘脑和小脑[1]，但很少同时累及多个部位。

我科收治因无钠饮食致严重低钠血症，快速纠正后出现广泛脑桥外髓鞘溶解症1例，报道如下：1 病历摘要患者许某，69岁，女性，汉族，农民，因“胸闷伴恶心呕吐5天，出现言语不清半日”于2019年3月13日就诊。

患者既往有高血压、青光眼致双目失明病史，平时低钠饮食，无药物史，无家族遗传病史。

来院前5天，患者因自觉胸闷伴恶心呕吐，认为是高血压所致，开始无钠饮食，入院当天上午开始言语不清，在急诊就诊时出现癫痫大发作1次，表现为四肢抽搐、牙关紧闭、口唇发绀，二便失禁。

查体：神志不清，四肢肢体坠落试验对称、可疑阳性，双侧巴宾斯基征可疑阳性。

查电解质提示血清钠104.2mmol/L，血糖10.4mmol/L，头颅CT、血常规、肝肾功能、血气分析、皮质醇、促肾上腺皮质激素、垂体激素等检查未见异常。

予3%氯化钠补钠治疗，当晚患者再次癫痫大发作1次，发作表现同前。

予地西泮及丙戊酸钠治疗后无癫痫发作，患者意识较前好转。

复查血钠109.4m m o l/L，继续予3%氯化钠补钠治疗。

1天后复查血钠122.6mm ol/L，改为生理盐水补钠，复查血钠131.8mmol/L。

3月16日患者意识水平再次下降，查血气分析、胸部CT、颈部CT血管造影未见明显异常，MRI 发现左侧小脑、双侧颞叶皮层、右侧海马及右侧丘脑异常信号（见图1），异常信号表现为T1为低信号，T2、Flair及DWI为高信号，ADC为低信号。

根据患者平时低钠饮食的生活习惯，本次发病前无钠饮食及呕吐病史，来院时严重低钠，予快速纠正治疗后24小时内血钠升高约18.4mmol/L，头颅磁共振多发异常信号，诊断脑桥外髓鞘溶解症。

渗透性脱髓鞘综合症

诊断：渗透性髓鞘溶解综合征（CPM+EPM）脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）+脑桥外髓鞘溶解（EPM）
依据：
（1）该患者长期大量酗酒，近期有低钠血症。（2）主要表现为进行性四肢无力、言语困难、精神状态差。
（3）头颅MRI见桥脑中央及双侧尾状核头部高信号影。
治疗及预后：？
1950年,Adams和Victor发现1名戒酒后的年轻人出现四肢瘫和假性延髓麻痹,尸检发现脑桥基底部呈对称性脱髓鞘性变。随后陆续有报道。1959年,Adams等人又报道了4例,首次
诊治经过：入院后给予甲钴胺、维生素B1营养神经，
及七叶皂甙钠减轻病灶水肿治疗，患者病情好转明显，
未再出现自言自语及行为异常现象。
case 2
患者黄XX，男，56岁，主因“食道癌术后10天，精神烦躁3天”于2009.08.30收入院。
患者食道癌术后，出现严重低钠血症，给予快速补充（每天补钠>10mmol/l），患者逐渐出现烦躁，意识状态差。
病历摘要
1.中年女性，急性起病，双相病程。 2.主要表现为腹泻，意识模糊，快速纠正电解质后症状好转，1周后出现精神行为异常，无肢体无力、饮水呛咳及癫痫发作。 3.既往：强直性脊柱炎10余年。 4.查体：表情淡漠，情绪激动，耐性差，理解力略差，记忆力、计算力、及定向力正常，余神经系统查体（-）。 5.辅助检查：（2012.03.15 头颅MRI）双侧尾状核、壳核、岛叶对称性异常信号。
慢性低钠血症纠正血钠过度钠补充8~1 0mmol· L-1.d-1, 就可造成血浆渗透压迅速增高破坏调节容积机制，这一点在动物实验中已证实。血浆中渗透压快速升高，大量水分由脑组织渗出，超过
了脑组织的自我代偿能力，引发脑细胞的萎缩脱水。最

渗透性脱髓鞘综合征1例报告并文献复习

极纠正贫血，有利于减少术后急性精神障碍的发生。
吣山～ “ 一揣英一．一４～～一ｅ３一胁一ｎ一ｍ一
【关键词】急性精神障碍；老年；临床特点【中图分类号１Ｒ７４９．２【文献标识码】Ｂ
・
６８・中国实用神经疾病杂志２０１３年１Ｏ月第１６卷第２Ｏ期
ｓｉｏｎｓｏｂｓｅｒｖｅｄｗｉｔｈＭＲＩｉｎｆｏｕｒｄｉａｂｅｔｉｃｐａｔｉｅｎｔｓＬＪ］．Ｉｎｔｅｒｎ
［９］ＮｏｒｅｎｂｅｒｇＭＤ．Ａｈｙｐｏｔｈｅｓｉｓｏｆｏｓｍｏｔｉｃｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｉｎｊｕｒｙ．Ａ
ｐａｔｈｏｇｅｎｅｔｉｃｍｅｃｈａｎｉｓｍｉｎｃｅｎｔｒａｌｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ［Ｊ］．
Ｍｅｄ，２００８，４７（１５）：１４２５ — １４３Ｏ．
ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＰｒａｃｔｉｃａｌＮｅｒｖｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓＯｃｔ．２０１３，Ｖｏ１．１６Ｎｏ．２０
Ｅ７］ＨｕｑＳ，ＷｏｎｇＭ，ＣｈａｒｔＨ，ｅｔａ１．Ｏｓｍｏｔｉｃｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎｓｙｎ一ｄｒｏｍｅｓ：ｃｅｎｔｒａｌａｎｄｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓＥＪ］．ＪＣｌｉｎＮｅｕ

关于“渗透性脱髓鞘综合征”的临床进展——肝移植术后并发症机理的探讨

第３１卷第１期
２１０２年２月
河南大学学报（医学版）
Ｊｕｎｌｏｅａｉｅｓｔ（ｅｉａｃｅｃ）ｏｒａｆＨｎｎＵｎｖｒｉｙＭｄｃｌＳｉｎｅ
Ｖｏ．１Ｎｏ１１３．
Ｆｅｂ．２Ｏ１２
关于 “ 透性脱髓鞘综合征＂临床进展渗的
ｐｌｎｔｔｏｏｔｐｅａｉｅｃｍｐｉａｉｎａａｉｎｐｓｏｒｔｖｏｌｃｔｏｓ
ＺＨＡＮＧｉｐｅｇＨａ — ｎ，ＺＥＮＧ — ，ＤＵａ — ｈｅ。，ＣＨＥＮＦｕｈｕＣｈｎｇｓｎｇＺｏｎ — ｉｇｍｅ，ＺＨＡＩＳｈｕｏｘｉ，ＬＩ — ｎ
等等。兹对早期的、经典的或有一定代表性的病例文献的具体资料进行重新分析及商榷；此基础上，上述诸问在对
题进行初步的探索和反思。

关键词：桥中央髓鞘溶解症；透性脱髓鞘综合征；ｒｉｅ病；移植术；脑渗Ｗｅｎｋ脑ｃ肝
中图分类号：５．Ｒ６７３文献标识码：Ａ文章编号：１７ — ７０（０２０ —０５ — １６２６６２１）１０５０
Ｏｎｔｅ “ ｓｏｉｅｙｌｎａｉｎｓｎｄｏｅ ’ ｉｉａｏｒｓ：ｉｅｒｎ — ｈｏｍｔｃｄｍｅｉｔｏｙｒｍ ’ＣｌｎｃｌＰｒｇｅｓｌｖｒｔａｓ

垂体后叶素致渗透性脱髓鞘综合征1例

垂体后叶素致渗透性脱髓鞘综合征1例垂体后叶素（Pituitrin）是由猪、牛脑垂体后叶中提取的水溶性成分，内含缩宫素和加压素，为多肽类化合物，在临床上常用于肺支气管出血引起的咯血和消化道出血引起的呕血、便血，也可用于产科催产及产后收缩子宫止血等，对尿崩症亦有减少排尿量之作用，其常见的不良反应：面色苍白、出汗、心悸、胸闷、腹痛、过敏性休克等。

渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome,ODS)是其少见的并发症，也是一种罕见的中枢神经系统疾病,包括脑桥中央髓鞘容解症(eentral pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)。

现报到一例垂体后叶素所致CPM合并EPM，以进一步探讨其发病机制及防治方法。

1 病历资料患者，男，32岁，因咯血1天入院。

患者在情绪激动后突咯鲜血，量约350ml，遂急诊入我院。

患者既往常规体检，无特殊病史。

入院查体：神志清楚，急性病容，呼吸急促，呼吸频率30次/分，心率126次/分，血压140/70mmHg，双肺呼吸音粗，左上肺固定湿啰音。

血常规、大小便、凝血、肝肾功、电解质、心电图无明显异常。

胸部HRCT提示左上肺支气管扩张伴感染。

入院后要求卧床休息、防窒息，止血药物选用垂体后叶素12U加入5%葡萄糖注射液250ml静脉滴注，20滴/分，24U/天，同时选用巴曲亭、止血敏等加强止血，家用消炎药抗炎等，垂体后叶素持续3天后患者咯血无好转，第4天垂体用量增至48U，第5天60U，用药浓度及速度同前，咯血好转，患者于第5天用药后剧烈头痛，第6天减少垂体用量至48U，患者仍头痛，并出现头昏、心慌、多汗，用药第10天出现恶心、呕吐、呃逆，用药12天后患者咯血停止，停用垂体后叶素。

12天内患者共使用垂体后叶素480U。

患者于停药第2天出现表情淡漠，反应迟钝，停药第3天出现吐字不清、小便失禁。

伴脑皮质层状坏死的渗透性脱髓鞘综合征二例并文献回顾

·病例报告·伴脑皮质层状坏死的渗透性脱髓鞘综合征二例并文献回顾DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2018.03.015基金项目：山西省自然科学基金（2015011087）作者单位：030024　太原，山西医科大学附属大医院神经内科通信作者：李新毅，Email ：xinyili2003@闫欣桐　景玮　李玉峰　赵海娜　李新毅渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome ， ODS ）是一种发生在中枢的罕见特殊脱髓鞘疾病，临床表现为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis ，CPM ）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis ，EPM ），或二者同时发生。

脑皮质层状坏死（cortical laminar necrosis ，CLN ）最常发生于缺血缺氧性脑病，然而，伴有CLN 的ODS 病例鲜有报道，现报道山西医科大学附属大医院神经内科收治的2例伴有CLN 的ODS 患者，同时系统性地回顾相关文献报道，并结合文献进行分析。

病例1：女性，62岁，因“腹胀8 d ，意识障碍2 d ”于2017年4月9日入院。

2017年4月1日患者无明显诱因出现腹胀，伴恶心呕吐，4月6日开始出现反应慢、理解力差、言语含糊、肢体无力，当地医院化验电解质提示低钾低钠低氯血症（血钾1.49 mmol/L ，血钠96.3 mmol/L ，血氯58.6 mmol/L ），予以纠正电解质紊乱。

4月7日血钠升至115.5 mmol/L ，患者言语、理解力较前稍好转，与家人交流尚可，4月7日下午患者开始出现思维错乱、意识模糊，后意识障碍逐渐加重，呼之不应，4月8日14时转入山西医科大学附属大医院急诊，化验提示低钾低钠低磷血症（血钾2.21 mmol/L ，血钠137.1 mmol/L ，血磷 0.17 mmol/L ），4月9日入神经内科。

渗透性脱髓鞘综合征

病因
低钾血症、糖尿病、氮质血症的纠正过程及肾透析后所致CPM/EPM也被报道过多次，提示除了血Na+变化外，其他因素所致的渗透压异常状态也可导致CPM/EPM，所以目前认为髓鞘溶解与脑内渗透压平衡失调相关，于是CPM与EPM合称ODS。
发病机制
渗透性脱水学说：血钠浓度降低，水随着渗透压梯度进入脑细胞，脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节防止脑水肿的发生。所以慢性低钠血症患者可以无脑水肿表现。当快速纠正慢性低钠血症，由于Na+、K+等无机盐以及谷氨酰胺、肌醇、牛磺酸等有机溶质不能快速进入脑细胞，细胞内外渗透压差增大，可能引起脑细胞急剧脱水，导致少突细胞凋亡，出现髓鞘溶解。
临床表现
临床表现多种多样，典型的CPM临床症状呈双相性。其初为原发疾病的表现，经纠正病情改善后再次恶化，在原发病基础上突发四肢瘫，咀嚼、吞咽及构音障碍，眼球凝视障碍等。
严重的患者可呈缄默或闭锁综合征，只能眨眼及眼球上下运动，更严重者甚至昏迷。 EPM患者可表现为小脑性共济失调、肢体不自主运动、帕金森综合征、精神及行为异常。
病因
早期病例中发现多数为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是慢性酒精中毒和营养不良者，所以认为其发病与慢性酒精中毒、营养不良有关。
病因
1976年Tomlinson发现低钠血症与CPM的发生之间存在相关，而后国内外大量文献表明缓慢形成的低钠血症被快速纠正是发生ODS 的最常见诱因。与急性低钠血症相比，慢性低钠血症的快速纠正更易发生ODS。
A．脑桥中部“蝙蝠翼样” T2WI 高信号 B-D.尾状核、豆状核对称性 T1WI 低信号， T2WI 高信号， T2 Flair 高信号
辅助检查
MRS可以出现N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰下降，胆碱化合物(Cho)峰增高。 PWI增强灌注成像可出现病灶灌注量增高。

渗透性脱髓鞘性脑病

总结，以提高预防和处理能力。
家属参与和沟通技巧
家属教育
向患者家属普及渗透性脱髓鞘性脑病相关知识及并发症预防与处理的重要性。
家属参与护理
鼓励家属积极参与患者的日常护理工作，如协助翻身、拍背等。
沟通技巧
医护人员应与患者家属保持良好沟通，及时解答家属疑问，共同制定并落实治疗方案。
REPORT
CATALOG
建立健康档案
为患者建立健康档案，记录病情变化、治疗过程及随访结果等信息，方便管理和查询。
生活质量改善策略探讨
对患者进行心理疏导和支持，减轻焦虑、抑郁等负面情绪，提高生活质量和康复信心。
鼓励患者参加社交活动，加强与他人的沟通交流，获得更多社会支持和帮助。
康复训练
心理干预
环境改造
社会支持
针对患者神经功能缺损情况，制定个性化的康复训练计划，提高患者生活自理能力和社会适应能力。
流行病学特点
发病率与死亡率
渗透性脱髓鞘性脑病的发病率较低，但死亡率较高。患者若能得到及时诊断和治疗，预后可能会有所改善。
危险因素
快速纠正低钠血症、慢性酒精中毒、营养不良、肝功能衰竭等都可能是该病的危险因素。
临床表现与分型
临床表现
患者可能出现意识障碍、精神异常、癫痫发作、运动障碍等多种神经系统症状。症状严重程度因个体差异而异，轻者可能仅表现为轻微的精神神经症状，重者则可能出现昏迷甚至死亡。
SUMMAR Y
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
渗透性脱髓鞘性脑病（Osmotic Demyelination Syndrome，ODS）是一种罕见的神经系统疾病，主要由于快速纠正低钠血症导致脑细胞内外渗透压失衡，进而引发脑白质脱髓鞘病变。

少突胶质细胞与渗透性脱髓鞘综合征

少突胶质细胞与渗透性脱髓鞘综合征安　妮　王丽华中图分类号：R741.02 文献标识码：A 文章编号：1006-351X（2020）03-0189-03少突胶质细胞分布于中枢神经系统，其主要功能是包绕轴突，形成绝缘的髓鞘结构，协助生物电信号的跳跃式高效传递并维持和保护神经元的正常功能，其异常会导致神经系统脱髓鞘病变，渗透性脱髓鞘综合征（osmoticdemyelination syndrome,ODS）包括脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontine myelinolysis,CPM）和桥外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis,EPM），ODS在成年人中很少见(0.4%～0.56%)［1］，在儿童中更不常见。

这种诊断通常通过观察由于ODS而发展的神经功能异常的特征而引发。

然而，尽管缺乏临床症状，任何患有慢性低钠血症和血清钠过度矫正的人都有ODS的风险［21］。

研究表明，少突胶质细胞在低钠血症、酒精中毒、糖尿病、白血病、卟啉病、放疗中起重要作用，直接影响ODS的发生、发展。

一、ODS病因分析Bansal等［1］对1960年至2018年报道的所有儿童ODS患者进行了分析。

最高的患病率出现在1~5岁之间。

磁共振成像仍然是首选的诊断方式，扩散张量成像现在越来越多地用于预测ODS。

目前对儿童ODS的治疗包括支持性医疗护理、类固醇和静脉注射免疫球蛋白。

ODS的病因［2］，如慢性低钠血症，血清钠过快纠正和肝硬化移植。

其他的病因包括酒精中毒(26.3%)、垂体危象 (9.7%) 、放疗后 (4.1%) 、糖尿病(4.1%) 、白血病 (2.8%) 、垂体瘤术后 (2.8%) , 另外席汉综合征伴低钾、肾透析后、脑创伤后、神经性厌食、急性卟啉病、锂中毒等均有个案报道［6］。

Perikal 等［3］认为垂体功能低下可能导致了渗透性脱髓鞘。

在治疗低钠血症患者时，了解垂体功能状态是医生预防ODS的先决条件。

渗透性脱髓鞘综合征

03
关注血压、血糖、血脂等指标，预防心血管疾病
02
避免过度劳累和精神压力，保持心情愉快
04
3
生活方式调整：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
4
心理支持：保持积极乐观的心态，减轻心理压力
生活习惯
保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠
保持健康的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物
保持适量的运动，增强体质，提高免疫力
避免过度劳累，注意劳逸结合
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
定期体检，及时发现并治疗疾病
3
2
1
4
5
6
饮食调理
01
多吃蔬菜水果，补充维生素和矿物质
02
减少脂肪摄入，避免肥胖
03
增加膳食纤维摄入，保持肠道健康
04
避免刺激性食物，如辛辣、油腻、生冷食物
05
保持饮食规律，避免暴饮暴食
06
多喝水，保持身体水分平衡
定期体检
定期进行身体检查，及时发现疾病征兆
01
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、充足睡眠等
02
影像学检查：如磁共振成像（MRI），观察脑白质病变情况
03
脑脊液检查：检测脑脊液中的蛋白含量和细胞数，判断是否存在脱髓鞘病变
04
电生理检查：如脑电图（EEG），观察脑电波的变化，判断是否存在脱髓鞘病变
05
基因检测：对于有家族史的患者，可进行基因检测，判断是否存在基因突变
06
病理检查：对于疑似脱髓鞘病变的患者，可进行病理检查，明确诊断。
治疗方案
01
药物治疗：使用皮质类固醇、免疫抑制剂等药物进行治疗
02
物理治疗：通过康复训练、按摩等方法帮助患者恢复运动功能

渗透性髓鞘脱失综合征二例

渗透性髓鞘脱失综合征二例
刘建芳;郭义坤;陈卓友
【期刊名称】《内蒙古医学杂志》
【年(卷),期】2016(048)011
【摘要】渗透性髓鞘脱失综合征（Osmotic demyelination syndrome,ODS）是一种发生在中枢神经系统的特殊脱髓鞘疾病。

根据发生部位的不同,分为脑桥中央髓鞘溶解症（Central pontine myelinolysis,CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（Extrapontine myelinalysis,EPM）。

因其病因的特殊性,患者常常收治在非神经科的各临床科室,如对其认识不足容易引起误诊误治。

为了进一步提高对该病的认识并积极预防,现报道收治的2例病例并进行文献回顾。

【总页数】4页(P1355-1357,封2)
【作者】刘建芳;郭义坤;陈卓友
【作者单位】常州市第二人民医院,江苏常州 213000;常州市第二人民医院,江苏常州 213000;常州市第二人民医院,江苏常州 213000
【正文语种】中文
【中图分类】R322.81
【相关文献】
1.渗透性髓鞘脱失综合征的临床研究 [J], 李仲光;王小木;夏峰;王津存
2.席汉氏综合征治疗中渗透性脱髓鞘综合征1例 [J], 王亚妮;梅春丽;毛培军
3.肾综合征出血热致腺垂体功能减退伴渗透性脱髓鞘综合征 [J], 戴晓康;郑茂;叶山
东
4.渗透性髓鞘脱失综合征17例MRI表现 [J], 李丹;程敬亮;任翠萍;张勇;李彩霞;李华丽;王娟;李建灵
5.席汉综合征并发渗透性脱髓鞘综合征1例 [J], 岑斯;葛良;周志明
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