渗透性髓鞘脱失综合症

临床表现
原发病引起的全脑症状（如低钠血症） 随治疗而改善 出现髓鞘溶解而引起的神经症
临床表现
• CPM：意识障碍、脑神经功能障碍、四肢 瘫、闭锁综合征
• EPM ：常导致锥体外系的症状，如共济失 调、肌张力障碍、帕金森综合征等。基底 节区损坏还可导致精神行为异常、谵妄。
影像学特征
• CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区， 常呈阴性
影像学特征
• MRI诊断价值优于CT，急性期及亚急性期显示 病变部位长T1、长T2信号改变，FIAIR像为高 信号。DWI对早期脱髓鞘病变最敏感，可以显 示双侧脑桥、中脑、基底节、丘脑等部位的 高信号，表观弥散（ADC)减低。
• 有文献报道，MRI往往在临床表现出现1-2周 后才显示病变，在2-3周异常信号显示最清楚
• 慢性低钠血症：补钠速度以每小时血钠浓 度升高不超过0.5mmol/L为宜。
• 第一个24小时血钠升高应控制在812mmol/L，48小时内血钠升高应控制在2025mmol/L。
低钠血症
• 治疗过程应密切监测血钠浓度，开始每小 时监测血钠，根据监测结果调整补钠速度
• 先较快的将钠离子浓度纠正到125mmol/L， 之后可缓慢补充至正常。
中度（血钠115-120mmol/L） 重度（血钠低于115mmol/L） 治疗总体原则是：先快后慢，分次输入总量 缺钠总量计算公式：缺钠量（mmol）=0.6(女性 0.5)×体重（Kg）×[血钠正常值（mmol/L）血钠实测值（mmol/L）]。
低钠血症
• 急性或者重度低钠血症：补钠速度以每小 时血钠升高1-2mmol/L为宜，在开始治疗时 刻给予3%的浓氯化钠以每小时15-50ml速 度静滴。
• 有的患者经过适当治疗后甚至可完全恢复 • 是一种自限性疾病，应积极救治
病例回顾
• 张XX，男，58岁 • 主因“肝癌术后一过性恶心、呕吐26天，
发音困难、四肢无力14天”于20**-11-12 入院。
现病史
• 20**年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治 疗
• 10月17日患者出现恶心、呕吐 • 10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗 • 10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml
性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后 大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、 肝移植手术等
病因及发病机制
• 发病机制与颅内渗透压失衡相关
• 血钠下降时，水进入细胞内导致脑水肿， 当低钠血症被快速纠正时，细胞外渗透压 迅速增高，细胞内外渗透压差过大，导致 脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩 小时，容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解；
静滴；10月22日患者出现淡漠、不愿言语，给予10%氯化 钠注射液100ml静滴；10月23日查血钠100.1mmol/L，给 予10%氯化钠注射液80ml静滴；10月24日给予10%氯化 钠60ml静滴 每日2次继续纠正低钠血症；10月25日复查血 钠126.9mmol/L，给予10%氯化钠80ml静滴；10月26日给 予10%氯化钠50ml静滴。 • 10月29日后开始出现四肢无力，语音低沉，发音困难
ODS的治疗
• 尚无有效的针对性治疗办法 • 可能有效的办法包括：
促甲状腺素释放激素的使用 血浆置换 单用皮质类固醇或联用血浆置换 静脉应用免疫球蛋白
预后
• 预后与临床表现严重程度、原发病及影像 学结果均无关
• 患者如果未出现并发症，并及时处理，有 生存的希望
• 大多数生存者遗留永久性的神经系统损害， 延髓麻痹和痉挛性瘫痪最常见
渗透性髓鞘脱失综合症 （Osmotic Demyelination
Syndrome, ODS）
概述
• 渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢 神经系统的特殊脱髓鞘疾病。
• 脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis, CPM）：脑桥基底部出现对 称性的髓鞘溶解病灶。
查体
血压：140/89mmHg，右上腹可见一长约20cm呈 “L”型手术瘢痕。余内科查体未见明显异常。神经 系统：神志清楚，构音障碍，高级皮层功能正常， 额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对 光反应灵敏。示齿口角无歪斜，伸舌居中。四肢 肌力5-级，双上肢肌张力增高，双下肢肌张力正 常，双侧指鼻试验欠பைடு நூலகம்准、跟膝胫试验欠稳准,双 侧反击征阳性。深浅感觉无异常，腱反射均活跃， 踝阵挛阳性，双侧病理征阳性。颈软，克氏征阴 性。
影像学
• 头颅CT平扫未见明显异常。
• 头颅磁共振平扫（**县人民医院，20**-11-10）： 脑桥、双侧丘脑、双侧豆状核、尾状核见片状、 斑点状等T1稍长T2异常信号，FLAIR及DWI呈稍 高信号。
• 磁共振检查（20**-11-20,20**-12-04）：双侧尾 状核、壳核、丘脑及脑桥可见多发对称性长T1长 T2信号影，DWI显示双侧丘脑及脑桥病变呈高信 号影,增强扫描病变未见确切强化。
• 一般不伴强化，或表现为轻度均一或周边强 化
其他辅助检查
• 脑干诱发电位典型表现为Ⅰ-Ⅴ波或Ⅲ-Ⅴ波 间脑潜伏的异常延长
• PET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期 低代谢
• 脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特 征性
• 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高
低钠血症
低钠血症发生速度：急性、慢性 血钠浓度：轻度（血钠120-135mmol/L）
• 另外，这些对细胞的渗透性刺激因素，使 血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管 源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，最终导 致神经髓鞘脱失。
病因及发病机制
• 其他因素 • ODS继发于高血糖症和氮质血症，认为是
血渗透压升高引起了脱髓鞘 • 细胞凋亡假说 • 与营养不良相关，最主要为维生素B1、维
生素B12缺乏 • 免疫机制异常
• 桥外髓鞘溶解症（ extrapontine myelinolysis, EPM ）：累及脑桥以外的其 他部位，如基底节,丘脑，皮质下白质等。
病因及发病机制
• 病因和发病机制尚不明确 • 首位病因是各种原因导致的水、电解质平
衡紊乱，快速纠正的低钠血症最容易诱发 • 其他病因包括慢性酒精中毒、败血症、恶