渗透性脱髓鞘综合征PPT讲稿

定义
脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓 鞘为病理特征的疾病。
CPM最早 于1950 年首先被报道： 一位38 岁的 男性酗酒患者突发痉挛性四肢瘫痪和假性球麻痹， 尸解发现其脑桥底部两侧有对称性类似蝙蝠的病 灶，病理显示不伴炎症反应的脱髓鞘改变。
辅助检查
过去CPM确诊主要依据尸体解剖，但随着神经 影像学的发展，尤其是MRI的应用，为该病早期
及鉴别诊断提供依据。
头颅 CT可见脑桥基底中央部的对称性低密度， 但CT扫描时颅底射束硬化伪影会影响脑桥病变的 显示。
辅助检查
头颅MRI可作为首选筛查手段，CPM的MRI表现 为：
• 位于脑桥基底中央部的对称性长T1、长T2信号，
临床表现
CPM
• 共济失调 • 昏迷 • 缄默症 • 构音障碍 • 构音障碍 • 嗜睡 • 眼肌麻痹 • 眼球震颤
EMP
• 失动症 • 共济失调 • 紧张性抑郁障碍 • 手足舞蹈徐动症 • 齿轮样强直 • 定向障碍 • 构音障碍 • 肌张力障碍 • 情绪异常 • 锥体外系症状 • 步态障碍 • 运动障碍 • 肌阵挛 • 肌纤维颤搐 • 帕金森症
渗透性脱髓鞘病灶分布
病因
本病的病因不明。 常见的诱因有慢性酒精中毒、肝移植后、严重 电解质紊乱及快速纠正史，其他包括糖尿病、肾 功能衰竭、血液透析、妊娠呕吐、厌食症、放疗 后、垂体危象、营养不良、严重烧伤、脱水状态、 肝功能衰竭、败血症、淋巴瘤及癌症晚期、出血 性胰腺炎等。
病因
• 慢性酒精中毒 • 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 • 伯恩斯 • 凝血功能障碍 • 糖尿病高渗性昏迷 • 糖尿病酮症酸中毒 • 高钠血症(急性/慢性) • 低钠血症(急性/慢性) • 下丘脑肿瘤 • 肝功能衰竭(急性/慢性) • 肝移植 • 鸟氨酸[氨基甲酰转移酶缺乏症 • 急性出血性胰腺炎 • 松果体区肿瘤 • 艾滋病 • 巨细胞病毒肝炎
1959年Adams报道了4例慢性酒精中毒或营养不 良基础上出现四肢瘫痪及假性球麻痹的患者，并 将该病命名为CPM。
1962年人们发现髓鞘溶解不仅发生在脑桥，也 可累及其他部位，如小脑、外侧膝状体、基底节、 丘脑、大脑皮质、皮质下白质等部位，约占CPM 的10%，称为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。单独EPM出现较少见，大 多数以CPM、CPM/EPM的形式出现。
• 精神性烦渴烦渴 • 神经性厌食症 • 肾功能衰竭(急性/慢性) • 脓毒症(细菌) • 镰状细胞危像 • 病毒感染(腮腺炎、肝炎) • 妊娠呕吐 • Wilson‘s脑病 • 烧伤 • 系统性红斑狼疮 • 干燥综合征 • 过敏性休克 • 高血氨治疗后 • 低磷血症 • 药物（利尿剂、生长抑素、锂盐、
临床表现
临床表现多种多样，典型的CPM临床症状呈双 相性。其初为原发疾病的表现，经纠正病情改善 后再次恶化，在原发病基础上突发四肢瘫，咀嚼、 吞咽及构音障碍，眼球凝视障碍等。
严重的患者可呈缄默或闭锁综合征，只能眨眼 及眼球上下运动，更严重者甚至昏迷。
EPM患者可表现为小脑性共济失调、肢体不自 主运动、帕金森综合征、精神及行为异常。
降糖药、抗抑郁药、巴比妥类）
病因
早期病例中发现多数为重症或慢性消耗性疾病 患者，尤其是慢性酒精中毒和营养不良者，所以 认为其发病与慢性酒精中毒、营养不良有关。
病因
1976年Tomlinson发现低钠血症与CPM的发生之 间存在相关，而后国内外大量文献表明缓慢形成 的低钠血症被快速纠正是发生ODS 的最常见诱因。 与急性低钠血症相比，慢性低钠血症的快速纠正 更易发生ODS。
病因
低钾血症、糖尿病、氮质血症的纠正过程及肾 透析后所致CPM/EPM也被报道过多次，提示除了 血Na+变化外，其他因素所致的渗透压异常状态 也可导致CPM/EPM，所以目前认为髓鞘溶解与脑 内渗透压平衡失调相关，于是CPM与EPM合称 ODS。
发病机制
渗透性脱水学说：血钠浓度降低，水随着渗透 压梯度进入脑细胞，脑细胞通过容量调节反应和 渗透压调节防止脑水肿的发生。所以慢性低钠血 症患者可以无脑水肿表现。当快速纠正慢性低钠 血症，由于Na+、K+等无机盐以及谷氨酰胺、肌 醇、牛磺酸等有机溶质不能快速进入脑细胞，细 胞内外渗透压差增大，可能引起脑细胞急剧脱水， 导致少突细胞凋亡，出现髓鞘溶解。
病理
• 桥脑基底部中央的呈对称分布的神经纤维髓鞘
脱失；
• 病灶边界清楚，直径可为数毫米或占据整个脑
桥基底部；
• 神经细胞和轴突相对完好，可见吞噬细胞浸润，
局部无炎症反应。
• 与多发性硬化等脱髓鞘疾病不同，该病病理学
上髓鞘的脱失不伴有炎症反应
Hale Waihona Puke 理• 慢性期可能有局部胶质增生，病灶可从桥脑背
侧向腹侧延伸，并可向桥脑被盖、中脑、颈髓等 扩展。
低钠血症时：血 浆低渗
H2O
迅速纠正低钠血症（48h 后）：
Na+ 有机酸
细胞外高渗透压
大量H2O
迅速到细胞外液 1~数天到细胞外 液
细胞皱缩
发病机制
渗透性血管内皮细胞损伤学说认为：渗透压变 化使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源 性水肿和髓磷脂毒性因子释放，从而血脑屏障破 坏，有害物质透过血脑屏障导致髓鞘和少突胶质 细胞脱失。
渗透性脱髓鞘综合征课件
定义
渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS ）是一种发生在中枢神经系统的 非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分 为脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis，CPM ）和脑桥外髓鞘溶解症 （ extrapontine myelinolysis ，EPM ）。
T2 Flair呈高信号，DWI高信号， ADC 上呈低信 号，增强无明显强化；边界清晰，无明显占位效 应，脑桥边缘不受累。
• 病灶形状可多样具有对称性，横断位可呈圆形、
卵圆形、三角形，特征性病灶为蝙蝠翅膀样；矢 状位呈卵圆形；冠状位表现多种形态。
A 为DWI 病变呈高信号
B 为T1WI 病变呈稍低信 号