渗透性脱髓鞘综合征的临床分析
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・
ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＯＤＳ）［引。本文报告１ｌ例０ＤＳ患
者的临床资料，并就其发病危险因素、临床表现、鉴
作者单位：１０００５３首都医科大学宣武医院神经内科 作者简介：王锁彬（１９６４一），男。博士，副主任医师。研究方向：神 经肌肉病。
】４５・
万方数据
Ｊｏｕｒｎａｌ Ｏｆ
Ｎｅｕｒｏｓｃｉｅｎｃｅ ａｎｄ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ； Ｃｅｎｔｒａｌ ｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ；
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］
Ｏｓｍｏｔｉｃ ｄｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ
Ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ
ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ：Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ
“桥脑中央髓鞘溶解症”（ｃｅｎｔｒａｌ
ｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉ—
别诊断等进行分析。
Ｍｅｎｔａｌ Ｈｅａｈｈ，２０１０，Ｖ０１．１０，Ｎｏ．２
１ｌＯ次／ｒａｉｎ，呼吸４０次／ｒａｉｎ，血压１２０／８０ ｍｍ Ｈｇ，
现痛苦表情，并发出哭声，四肢可见轻微活动；１１日复查
右下肢肿胀。患者呈缄默状态，双侧眼球内下视，双 侧瞳孔等大等圆，直径５ｒａｍ，对光反应消失，四肢肌 张力低，除右上肢可见少量自主活动外，其余肢体均
食量极少的患者７例。神经系统表现包括不同程度意识障碍，假性球麻痹，四肢瘫痪，眼球活动障碍，闭 锁综合征，精神症状，震颤或手足徐动等不自主运动，肌张力齿轮样增高等帕金森样症状等。头颅ＭＲＩ 显示桥脑或双侧豆状核、尾状核头、丘脑等桥外部位脱髓鞘。单纯ＣＰＭ ３例，单纯ＥＰＭ ２例，ＣＰＭ合 并ＥＰＭ ６例。治疗后１０例好转，１例病情获稳定。结论ＯＤＳ的发病与脑内渗透压平衡失调有关，各 种原因引起的低钠血症及其快速纠正容易诱发，临床表现可为单纯ＣＰＭ、ＥＰＭ或二者合并存在。随着 头颅ＭＲＩ的应用，可使该病早期诊断，其预后明显改善。避免快速纠正低钠血症是预防的主要措施。 【关键词】渗透性脱髓鞘综合征；桥脑中央髓鞘溶解症；桥脑外髓鞘溶解症； ｄｏｉ：１０．３９６９／ｉ．ｉｓｓｎ．１００９－６５７４．２０１０．０２．０１０
Ｔｈｒｅｅ ｓｕｂｓｅｔｓ ｏｆ ＯＤＳ ｗｅｒｅ ｓｅｅｎ．ｗｈｉｃｈ ｉｎｃｌｕｄｅｄ
ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．ＭＲＩ ｈａｓ ａ ｇｒｅａｔｅｒ ｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙ ｆｏｒ ｂｏｔｈ ＣＰＭ ａｎｄ ＥＰＭ． ＣＰＭ ａｌｏｎｅ（３ ｃａｓｅｓ），ＥＰＭ ａｌｏｎｅ（２ ｃａｓｅｓ）。ＣＰＭ ａｎｄ
神经疾病与精神ｌ！生２０１０年第ｌＯ卷第２期
学术交流 渗透性脱髓鞘综合征的临床分析
王锁彬
贾建平
了解渗透性脱髓鞘综合征（ＯＤＳ）的发病机制、诊断、治疗和预防方法。方法报告 １０例患者有明显低钠血症；发病诱因包括药源性３例，
【摘要】目的
１ｌ例ＯＤＳ患者，并结合文献进行分析。结果
营养不良３例．肝移植术后、脑挫裂伤、垂体微腺瘤、糖尿病肾病和妊娠剧吐各１例。存在严重呕吐或进
向上凝视，四肢抽搐，四肢肌力减低，肌张力减弱，当 日血钠浓度增加２０ ｍｍｏｌ／Ｌ。头颅ＣＴ显示右枕叶
ＭＲＩ示双侧豆状核及尾状核，双侧额顶叶散在片状异常 稍高信号（ＤＷＩ），鞍区占位病变累及海绵窦。考虑“非 特异炎症，Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病可能”，予以地塞米松、阿昔 洛丰、维生素Ｂ族等治疗，症状稳定。病程中有发 热，以午后明显，体温３７．５～３９℃，考虑肺部感染。 查体：生命体征正常，昏睡状态，左眼呈稍内收位，四
低钠血症
ｉｅ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎ ｖｉｅｗｅｄ．ＲｅｓｕｌＩｓ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］０ｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ ｏｆ ｏｓｍｏｔ— ｌ ｌ ｃａｓｅｓ ｏｆ ０ＤＳ ｗｅｒｅ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ａｎｄ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｗａｓ ｒｅ— ｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＯＤＳ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ
１
ｎｏｌｙｓｉｓ，ＣＰＭ）由Ａｄａｍｓ及其同事于１９５９年首先报 告［１］。１９６２年发现髓鞘溶解不仅发生在桥脑，还可 发生在小脑、丘脑、基底核等部位，提出了“桥脑外髓 鞘溶解”（ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ，ＥＰＭ）的概 念［２］。１９７６年发现这些疾病与低钠血症的快速纠正 有关，进一步观察还发现高钠血症、低钾血症、低磷 血症等均可引起ＣＰＭ或／和ＥＰＭ。由此提出了脑组 织渗透压失衡导致髓鞘溶解的假说，将ＣＰＭ和 ＥＰＭ统称“渗透性脱髓鞘综合征”（ｏｓｍｏｔｉｃ
血等。
血清总蛋白５．６ ｇ／ｄｌ（正常值６．Ｏ～８．ｏ ｇ／ｄ１），白蛋白
３．３
ｇ／ｄｌ（正常值３．５～５．５ ｇ／ｄ１），血红蛋白１０５ ｇ／Ｌ，血 ｍｍｏｌ／Ｉ。，血钠１３９ ｍｍｏｌ／Ｌ。诊断ＣＰＭ，给予神经
小板计数５５６ Ｇ／ｉ。（正常值１００～３００ Ｇ／Ｉ。）。血钾
３．０
病例３：女性，３０岁，因头痛、头晕４０ ｄ，视物成双
ｎａｔｉｏｎ ｄｅｍｙｅｌｉ—
临床资料 病例ｌ：女性，２６岁，因意识丧失伴发作性四肢
ｄ
抽搐４０ ｄ于２００５年１１月４ Ｅｌ入院。患病前１０ ｄ因 妊娠早期出现剧烈呕吐，每日进食不足半两，开始５
每日补液１
０００
ｍｌ，５
ｄ后未予补液。４０ ｄ前突然出
现幻觉，看到未在身边的人，伴尿潴留，有时尿失禁。 次日出现意识丧失伴发作性四肢强直及双眼上视， 当地医院检查发现低钾、低钠、低氯血症，给予补充 电解质治疗，效果不佳，病情继续加重，意识障碍持 续存在。转至上级医院后头颅ＭＲＩ显示双侧枕叶、 桥脑、中脑、延髓长Ｔ１、长Ｔ２信号改变，予脱水、营 养神经及抗感染治疗，病情仍无好转，转我院诊治。 既往体健，３０ｄ前自然流产，病程中合并肺部感染、双 下肢深静脉血栓形成。查体：体温３７．８℃，脉搏
Ａ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｎ ｏｓｍｏｔｉｃ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ＷｒＡＮＧ Ｓｕｃｒｂｉｎ，Ｊ ＩＡ Ｊｉａｎ—ｐｉｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｘｕａｎｗｕ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００５３，Ｃｈｉｎａ
无活动，双侧Ｈｏｆｆｍａｎｎ征、Ｂａｂｉｎｓｋｉ征均阳性。化验
头ＭＲＩ可见桥脑中央、双侧豆状核及尾状核头部、半卵圆 中心、右侧丘脑异常信号改变，ＴｌＷＩ为低信号，Ｔ２ＷＩ和 ＦＬＡＩＲ为高信号；ＦＩＡＩＲ还湿示双侧额叶皮层信号较高， ＤＷＩ为高、等信号。１９日神志清楚，表情淡漠，可遵嘱轻 微活动肢体，复查血钠正常，出院康复治疗。诊断：ＯＤＳ， 症状性癫痫，低钾低钠血症、低蛋白血症，支气管扩张伴咯
ｓｅｅｎ ｃａｓｅ
ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ）．Ｓｅｒｉｏｕｓ ｕｎｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓ，
ｉｎ
７ ｃａｓｅｓ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ
ｐｓｅｕｄｏｂｕｌｂａｒ ｐａｌｓｙ，ｑｕａｄｒｉｐａｒｅｓｉｓ，ｌｏｃｋｅｄ—ｉｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃ ａｎｄ ｂｅｈａｖｉｏｕｒａｌ ｃｈａｎｇｅｓ，ｐａｒｋｉｎ— ｓｏｎｉｓｍ。ｄｙｓｔｏｎｉａ．ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｍｏｖｅｍｅｎｔ
温、脉搏、血压基本正常，呼吸机辅助呼吸，留置尿
张力增高（屈曲位），双下肢肌张力不高，左侧肢体腱 反射较活跃，右侧减弱。双侧Ｈｏｆｆｍａｎｎ征、Ｂａｂｉｎｓ－ ｋｉ征阳性。化验泌乳素显著升高，血钾４．５ ｍｍｏｌ／Ｌ，血 钠１３８ ｍｍｏｌ／Ｌ，脑脊液细胞数０个，蛋白０．８４ ｇ／Ｌ。入 院ｌ周时头颅ＭＲＩ显示桥脑、中脑、两侧丘脑、内囊、 基底节、外囊及两侧岛叶对称性异常信号，Ｔ１ｗＩ为 低信号。Ｔ２ＷＩ／ＦＩ。ＡＩＲ为高信号，ＤＷＩ为高和低信 号。右侧额叶皮层信号异常，其改变与桥脑一样；蝶 鞍扩大，垂体饱满，垂体左下方可见椭圆形异常信 号。增强后脑内病变无强化，垂体明显均匀强化，垂 体左下方病变均匀强化。经治疗病情好转，神志转 清，言语不能（构音障碍），吞咽困难，左眼外展麻痹， 双侧咀嚼力弱，角膜反射消失，双侧周围性面瘫，伸 舌不能，除左下肢远端肌力约２级外，余肢体肌力０
Ｌ，寡克隆区带阳性，２４ ｈ ＩｇＧ合成率增高，复查头颅
血，当地医院经肺ＣＴ诊断为“支气管扩张合并咯 血”，且出现低钠血症，予抗感染、补钠、垂体后叶素 静滴止血治疗，１４ ｄ前行支气管动脉栓塞术，次日患 者呕吐咖啡色样物，血钠最低达１１ｌ ｍｍｏｌ／Ｌ，持续 补钠９～２０ ｇ／ｄ。９ ｄ前突发意识丧失，伴阵发性双眼
Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ ｗａｓ ｐｒｏｍｉｎｅｎｔ ｉｎ １０ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅ ＯＤＳ ｏｃｃｕｒｒｅｄ
ａｓ ａ
ｒｅｓｕｌｔ ｏｆ ｔｈｅ ｓｉｄｅ
ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ ｍｅｄｉｃｉｎｅ（３ ｃａｓｅｓ），ｍａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎ（３ ｃａｓｅｓ），ｐｏｓｔ—ｌｉｖｅｒ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ｃｅｒｅｂｒａｌ ｃｏｎｔｕｓｉｏｎ， ｐｉｔｕｉｔａｒｙ ｍｉｃｒｏａｄｅｎｏｍａ。ｄｉａｂｅｔｉｃ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ ａｎｄ ｈｙｅｒｅｍｅｓｉｓ ｇｒａｖｉｄａｒｕｍ（１ ｖｏｍｉｔｉｎｇ ａｎｄ ｌｏｗｅｒ ｆｏｏｄ ｉｎｔａｋｅ ｗａｓ
吐，呕吐物为胃内容物，量较大，每日达４～５次，进 食减少，出现步态不稳；３１ ｄ前出现视物成双，当地 医院查“左侧外展神经麻痹”，２４ ｄ前家人发现其精 神不振，表情淡漠，不与人交流，四肢很少活动，不能 行走，当天夜间呼之不应，伴大小便失禁。当地医院 腰穿脑脊液化验正常，血清离子正常，脑电图正常， 头颅ＭＲＩ示蝶鞍占位。转上级医院化验血清泌乳 素１８０．８６ ｎｇ／ｍｌ，较正常升高９倍，脑脊液蛋白０．５９ ｇ／
肢无自主活动，疼痛刺激时可见少许活动，双上肢肌
可疑低密度灶，予抗癫痫药物及皮质类固醇激素、静 脉滴注大剂量免疫球蛋自治疗。因患者自主呼吸浅 慢，给予呼吸机辅助呼吸。５ ｄ前头颅ＭＲＩ报告右侧 丘脑梗塞，右侧半卵圆中心脱髓鞘改变。４ ｄ前反复 发作左上肢以及左面部抽搐，并伴双眼向上凝视，每 次１～２分钟，脑电图为重度异常，加用抗癫痫药。 血钠１２９～１３１ ｍｍｏｌ／Ｌ，继续补钠１１～１４ ｇ／ｄ。因患 者持续昏迷，反复癫痫发作，遂转入我院。查体：体
ｃａｓｅｓ
ＥＰＭ ｔｏｇｅｔｈｅｒ（６ ｃａｓｅｓ）．Ａｌｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｓｕｒｖｉｖｅｄ ｆｒｏｍ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ａｎｄ １０
Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ ｂｙ ｖａｒｉｏｕｓ
ｃａｕｓｅｓ
ｈａｄ
ａ
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ｃｌｉｎｉｅａｌ ｉｍｐｒｏｖｅｍｅｎｔ．
Ｔｈｅ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ（）ＤＳ ｉＳ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｓｍｏｔｉｃ ｓｈｉｆｔｓ ｉｎ ｂｒａｉｎ．Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ ｉｎｄｕｃｅｄ ａｎｄ ｉｔｓ ｒａｐｉｄ ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ ｍａｙ ｌｅａｄ
级。住院２２ ｄ，病情好转出院。诊断ＯＤＳ，垂体微腺 瘤。
管。呈昏迷状态，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵 敏，双侧眼球下视，可见眼球浮动，四肢肌张力低下， 腱反射减弱，左侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征（±），余查体不合作。 化验血清白蛋白３１．９５ ｇ／Ｉ。，血红蛋白１０２ ｇ／Ｌ，血钠
１２８
ｍｍｏｌ／Ｉ。，腰穿脑脊液压力正常，白细胞ｌｏ×１０６／Ｉ。，
ｈ
蛋白２０ ｍｇ／ｄｌ，寡克隆区带阳性，２４
２５．２
ＩｇＧ合成率
ｍｇ（正常＜７．０ ｍｇ），虽脑脊液髓鞘碱性蛋白正常，
但脑脊液与血清髓鞘碱性蛋白自身抗体、抗髓鞘少突胶 质细胞糖蛋白抗体均高于正常。继续严密监测血钠、 钾，使用输液泵控制每日补钠量和速度，并限制水摄入， 继用激素以及抗癫痫药。８月２７日血钠１３１．６ ｍｍｏｌ／Ｌ， 癫痫发作停止，自主呼吸好转；８月２９日血钠达正常值低 限，减少每日补钠量；９月１日可自主睁眼；９月２日呈无 动性缄默状态，眼球活动可，四肢肌张力低，无自主活动， 腱反射不能引出，病理反射阴性；９月８日疼痛刺激时出
ｔＯ
ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ ｉｎ
ｐｏｎｔｉｎｅ ａｎｄ ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ
ｓｉｔｅｓ．
ｐｒｅ—
Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｈｅ ａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅ ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｖｅｎｔｉｏｎ ｏｆ ＯＤＳ．
ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｉｏｎｓ ｄｅｒａｎｇｅｍｅｎｔ ｉｓ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｆｏｒ
３１ ｄ，呼之不应２４
营养药物，抗感染，改善微循环治疗，病情稳定，住院
６ ｄ自动出院。
ｄ入院。入院前４０ ｄ无任何诱因
出现头晕、前额部疼痛、恶心，未吐；３６ ｄ前出现呕
病例２：女性，４２岁。因间断咳嗽、咳痰７年，咯
血２１ ｄ，意识丧失伴发作性四肢抽搐９ ｄ于２００８年８ 月１９日入院。７年来间断咳嗽咳痰，２１ ｄ前出现咯
ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＯＤＳ）［引。本文报告１ｌ例０ＤＳ患
者的临床资料，并就其发病危险因素、临床表现、鉴
作者单位：１０００５３首都医科大学宣武医院神经内科 作者简介：王锁彬（１９６４一），男。博士，副主任医师。研究方向：神 经肌肉病。
】４５・
万方数据
Ｊｏｕｒｎａｌ Ｏｆ
Ｎｅｕｒｏｓｃｉｅｎｃｅ ａｎｄ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ； Ｃｅｎｔｒａｌ ｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ；
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］
Ｏｓｍｏｔｉｃ ｄｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ
Ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ
ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ：Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ
“桥脑中央髓鞘溶解症”（ｃｅｎｔｒａｌ
ｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉ—
别诊断等进行分析。
Ｍｅｎｔａｌ Ｈｅａｈｈ，２０１０，Ｖ０１．１０，Ｎｏ．２
１ｌＯ次／ｒａｉｎ，呼吸４０次／ｒａｉｎ，血压１２０／８０ ｍｍ Ｈｇ，
现痛苦表情，并发出哭声，四肢可见轻微活动；１１日复查
右下肢肿胀。患者呈缄默状态，双侧眼球内下视，双 侧瞳孔等大等圆，直径５ｒａｍ，对光反应消失，四肢肌 张力低，除右上肢可见少量自主活动外，其余肢体均
食量极少的患者７例。神经系统表现包括不同程度意识障碍，假性球麻痹，四肢瘫痪，眼球活动障碍，闭 锁综合征，精神症状，震颤或手足徐动等不自主运动，肌张力齿轮样增高等帕金森样症状等。头颅ＭＲＩ 显示桥脑或双侧豆状核、尾状核头、丘脑等桥外部位脱髓鞘。单纯ＣＰＭ ３例，单纯ＥＰＭ ２例，ＣＰＭ合 并ＥＰＭ ６例。治疗后１０例好转，１例病情获稳定。结论ＯＤＳ的发病与脑内渗透压平衡失调有关，各 种原因引起的低钠血症及其快速纠正容易诱发，临床表现可为单纯ＣＰＭ、ＥＰＭ或二者合并存在。随着 头颅ＭＲＩ的应用，可使该病早期诊断，其预后明显改善。避免快速纠正低钠血症是预防的主要措施。 【关键词】渗透性脱髓鞘综合征；桥脑中央髓鞘溶解症；桥脑外髓鞘溶解症； ｄｏｉ：１０．３９６９／ｉ．ｉｓｓｎ．１００９－６５７４．２０１０．０２．０１０
Ｔｈｒｅｅ ｓｕｂｓｅｔｓ ｏｆ ＯＤＳ ｗｅｒｅ ｓｅｅｎ．ｗｈｉｃｈ ｉｎｃｌｕｄｅｄ
ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．ＭＲＩ ｈａｓ ａ ｇｒｅａｔｅｒ ｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙ ｆｏｒ ｂｏｔｈ ＣＰＭ ａｎｄ ＥＰＭ． ＣＰＭ ａｌｏｎｅ（３ ｃａｓｅｓ），ＥＰＭ ａｌｏｎｅ（２ ｃａｓｅｓ）。ＣＰＭ ａｎｄ
神经疾病与精神ｌ！生２０１０年第ｌＯ卷第２期
学术交流 渗透性脱髓鞘综合征的临床分析
王锁彬
贾建平
了解渗透性脱髓鞘综合征（ＯＤＳ）的发病机制、诊断、治疗和预防方法。方法报告 １０例患者有明显低钠血症；发病诱因包括药源性３例，
【摘要】目的
１ｌ例ＯＤＳ患者，并结合文献进行分析。结果
营养不良３例．肝移植术后、脑挫裂伤、垂体微腺瘤、糖尿病肾病和妊娠剧吐各１例。存在严重呕吐或进
向上凝视，四肢抽搐，四肢肌力减低，肌张力减弱，当 日血钠浓度增加２０ ｍｍｏｌ／Ｌ。头颅ＣＴ显示右枕叶
ＭＲＩ示双侧豆状核及尾状核，双侧额顶叶散在片状异常 稍高信号（ＤＷＩ），鞍区占位病变累及海绵窦。考虑“非 特异炎症，Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病可能”，予以地塞米松、阿昔 洛丰、维生素Ｂ族等治疗，症状稳定。病程中有发 热，以午后明显，体温３７．５～３９℃，考虑肺部感染。 查体：生命体征正常，昏睡状态，左眼呈稍内收位，四
低钠血症
ｉｅ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎ ｖｉｅｗｅｄ．ＲｅｓｕｌＩｓ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］０ｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ ｏｆ ｏｓｍｏｔ— ｌ ｌ ｃａｓｅｓ ｏｆ ０ＤＳ ｗｅｒｅ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ａｎｄ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｗａｓ ｒｅ— ｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＯＤＳ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ
１
ｎｏｌｙｓｉｓ，ＣＰＭ）由Ａｄａｍｓ及其同事于１９５９年首先报 告［１］。１９６２年发现髓鞘溶解不仅发生在桥脑，还可 发生在小脑、丘脑、基底核等部位，提出了“桥脑外髓 鞘溶解”（ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ，ＥＰＭ）的概 念［２］。１９７６年发现这些疾病与低钠血症的快速纠正 有关，进一步观察还发现高钠血症、低钾血症、低磷 血症等均可引起ＣＰＭ或／和ＥＰＭ。由此提出了脑组 织渗透压失衡导致髓鞘溶解的假说，将ＣＰＭ和 ＥＰＭ统称“渗透性脱髓鞘综合征”（ｏｓｍｏｔｉｃ
血等。
血清总蛋白５．６ ｇ／ｄｌ（正常值６．Ｏ～８．ｏ ｇ／ｄ１），白蛋白
３．３
ｇ／ｄｌ（正常值３．５～５．５ ｇ／ｄ１），血红蛋白１０５ ｇ／Ｌ，血 ｍｍｏｌ／Ｉ。，血钠１３９ ｍｍｏｌ／Ｌ。诊断ＣＰＭ，给予神经
小板计数５５６ Ｇ／ｉ。（正常值１００～３００ Ｇ／Ｉ。）。血钾
３．０
病例３：女性，３０岁，因头痛、头晕４０ ｄ，视物成双
ｎａｔｉｏｎ ｄｅｍｙｅｌｉ—
临床资料 病例ｌ：女性，２６岁，因意识丧失伴发作性四肢
ｄ
抽搐４０ ｄ于２００５年１１月４ Ｅｌ入院。患病前１０ ｄ因 妊娠早期出现剧烈呕吐，每日进食不足半两，开始５
每日补液１
０００
ｍｌ，５
ｄ后未予补液。４０ ｄ前突然出
现幻觉，看到未在身边的人，伴尿潴留，有时尿失禁。 次日出现意识丧失伴发作性四肢强直及双眼上视， 当地医院检查发现低钾、低钠、低氯血症，给予补充 电解质治疗，效果不佳，病情继续加重，意识障碍持 续存在。转至上级医院后头颅ＭＲＩ显示双侧枕叶、 桥脑、中脑、延髓长Ｔ１、长Ｔ２信号改变，予脱水、营 养神经及抗感染治疗，病情仍无好转，转我院诊治。 既往体健，３０ｄ前自然流产，病程中合并肺部感染、双 下肢深静脉血栓形成。查体：体温３７．８℃，脉搏
Ａ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｎ ｏｓｍｏｔｉｃ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ＷｒＡＮＧ Ｓｕｃｒｂｉｎ，Ｊ ＩＡ Ｊｉａｎ—ｐｉｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｘｕａｎｗｕ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００５３，Ｃｈｉｎａ
无活动，双侧Ｈｏｆｆｍａｎｎ征、Ｂａｂｉｎｓｋｉ征均阳性。化验
头ＭＲＩ可见桥脑中央、双侧豆状核及尾状核头部、半卵圆 中心、右侧丘脑异常信号改变，ＴｌＷＩ为低信号，Ｔ２ＷＩ和 ＦＬＡＩＲ为高信号；ＦＩＡＩＲ还湿示双侧额叶皮层信号较高， ＤＷＩ为高、等信号。１９日神志清楚，表情淡漠，可遵嘱轻 微活动肢体，复查血钠正常，出院康复治疗。诊断：ＯＤＳ， 症状性癫痫，低钾低钠血症、低蛋白血症，支气管扩张伴咯
ｓｅｅｎ ｃａｓｅ
ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ）．Ｓｅｒｉｏｕｓ ｕｎｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓ，
ｉｎ
７ ｃａｓｅｓ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ
ｐｓｅｕｄｏｂｕｌｂａｒ ｐａｌｓｙ，ｑｕａｄｒｉｐａｒｅｓｉｓ，ｌｏｃｋｅｄ—ｉｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃ ａｎｄ ｂｅｈａｖｉｏｕｒａｌ ｃｈａｎｇｅｓ，ｐａｒｋｉｎ— ｓｏｎｉｓｍ。ｄｙｓｔｏｎｉａ．ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｍｏｖｅｍｅｎｔ
温、脉搏、血压基本正常，呼吸机辅助呼吸，留置尿
张力增高（屈曲位），双下肢肌张力不高，左侧肢体腱 反射较活跃，右侧减弱。双侧Ｈｏｆｆｍａｎｎ征、Ｂａｂｉｎｓ－ ｋｉ征阳性。化验泌乳素显著升高，血钾４．５ ｍｍｏｌ／Ｌ，血 钠１３８ ｍｍｏｌ／Ｌ，脑脊液细胞数０个，蛋白０．８４ ｇ／Ｌ。入 院ｌ周时头颅ＭＲＩ显示桥脑、中脑、两侧丘脑、内囊、 基底节、外囊及两侧岛叶对称性异常信号，Ｔ１ｗＩ为 低信号。Ｔ２ＷＩ／ＦＩ。ＡＩＲ为高信号，ＤＷＩ为高和低信 号。右侧额叶皮层信号异常，其改变与桥脑一样；蝶 鞍扩大，垂体饱满，垂体左下方可见椭圆形异常信 号。增强后脑内病变无强化，垂体明显均匀强化，垂 体左下方病变均匀强化。经治疗病情好转，神志转 清，言语不能（构音障碍），吞咽困难，左眼外展麻痹， 双侧咀嚼力弱，角膜反射消失，双侧周围性面瘫，伸 舌不能，除左下肢远端肌力约２级外，余肢体肌力０
Ｌ，寡克隆区带阳性，２４ ｈ ＩｇＧ合成率增高，复查头颅
血，当地医院经肺ＣＴ诊断为“支气管扩张合并咯 血”，且出现低钠血症，予抗感染、补钠、垂体后叶素 静滴止血治疗，１４ ｄ前行支气管动脉栓塞术，次日患 者呕吐咖啡色样物，血钠最低达１１ｌ ｍｍｏｌ／Ｌ，持续 补钠９～２０ ｇ／ｄ。９ ｄ前突发意识丧失，伴阵发性双眼
Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ ｗａｓ ｐｒｏｍｉｎｅｎｔ ｉｎ １０ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅ ＯＤＳ ｏｃｃｕｒｒｅｄ
ａｓ ａ
ｒｅｓｕｌｔ ｏｆ ｔｈｅ ｓｉｄｅ
ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ ｍｅｄｉｃｉｎｅ（３ ｃａｓｅｓ），ｍａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎ（３ ｃａｓｅｓ），ｐｏｓｔ—ｌｉｖｅｒ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ｃｅｒｅｂｒａｌ ｃｏｎｔｕｓｉｏｎ， ｐｉｔｕｉｔａｒｙ ｍｉｃｒｏａｄｅｎｏｍａ。ｄｉａｂｅｔｉｃ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ ａｎｄ ｈｙｅｒｅｍｅｓｉｓ ｇｒａｖｉｄａｒｕｍ（１ ｖｏｍｉｔｉｎｇ ａｎｄ ｌｏｗｅｒ ｆｏｏｄ ｉｎｔａｋｅ ｗａｓ
吐，呕吐物为胃内容物，量较大，每日达４～５次，进 食减少，出现步态不稳；３１ ｄ前出现视物成双，当地 医院查“左侧外展神经麻痹”，２４ ｄ前家人发现其精 神不振，表情淡漠，不与人交流，四肢很少活动，不能 行走，当天夜间呼之不应，伴大小便失禁。当地医院 腰穿脑脊液化验正常，血清离子正常，脑电图正常， 头颅ＭＲＩ示蝶鞍占位。转上级医院化验血清泌乳 素１８０．８６ ｎｇ／ｍｌ，较正常升高９倍，脑脊液蛋白０．５９ ｇ／
肢无自主活动，疼痛刺激时可见少许活动，双上肢肌
可疑低密度灶，予抗癫痫药物及皮质类固醇激素、静 脉滴注大剂量免疫球蛋自治疗。因患者自主呼吸浅 慢，给予呼吸机辅助呼吸。５ ｄ前头颅ＭＲＩ报告右侧 丘脑梗塞，右侧半卵圆中心脱髓鞘改变。４ ｄ前反复 发作左上肢以及左面部抽搐，并伴双眼向上凝视，每 次１～２分钟，脑电图为重度异常，加用抗癫痫药。 血钠１２９～１３１ ｍｍｏｌ／Ｌ，继续补钠１１～１４ ｇ／ｄ。因患 者持续昏迷，反复癫痫发作，遂转入我院。查体：体
ｃａｓｅｓ
ＥＰＭ ｔｏｇｅｔｈｅｒ（６ ｃａｓｅｓ）．Ａｌｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｓｕｒｖｉｖｅｄ ｆｒｏｍ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ａｎｄ １０
Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ ｂｙ ｖａｒｉｏｕｓ
ｃａｕｓｅｓ
ｈａｄ
ａ
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ｃｌｉｎｉｅａｌ ｉｍｐｒｏｖｅｍｅｎｔ．
Ｔｈｅ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ（）ＤＳ ｉＳ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｓｍｏｔｉｃ ｓｈｉｆｔｓ ｉｎ ｂｒａｉｎ．Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ ｉｎｄｕｃｅｄ ａｎｄ ｉｔｓ ｒａｐｉｄ ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ ｍａｙ ｌｅａｄ
级。住院２２ ｄ，病情好转出院。诊断ＯＤＳ，垂体微腺 瘤。
管。呈昏迷状态，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵 敏，双侧眼球下视，可见眼球浮动，四肢肌张力低下， 腱反射减弱，左侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征（±），余查体不合作。 化验血清白蛋白３１．９５ ｇ／Ｉ。，血红蛋白１０２ ｇ／Ｌ，血钠
１２８
ｍｍｏｌ／Ｉ。，腰穿脑脊液压力正常，白细胞ｌｏ×１０６／Ｉ。，
ｈ
蛋白２０ ｍｇ／ｄｌ，寡克隆区带阳性，２４
２５．２
ＩｇＧ合成率
ｍｇ（正常＜７．０ ｍｇ），虽脑脊液髓鞘碱性蛋白正常，
但脑脊液与血清髓鞘碱性蛋白自身抗体、抗髓鞘少突胶 质细胞糖蛋白抗体均高于正常。继续严密监测血钠、 钾，使用输液泵控制每日补钠量和速度，并限制水摄入， 继用激素以及抗癫痫药。８月２７日血钠１３１．６ ｍｍｏｌ／Ｌ， 癫痫发作停止，自主呼吸好转；８月２９日血钠达正常值低 限，减少每日补钠量；９月１日可自主睁眼；９月２日呈无 动性缄默状态，眼球活动可，四肢肌张力低，无自主活动， 腱反射不能引出，病理反射阴性；９月８日疼痛刺激时出
ｔＯ
ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ ｉｎ
ｐｏｎｔｉｎｅ ａｎｄ ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ
ｓｉｔｅｓ．
ｐｒｅ—
Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｈｅ ａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅ ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｖｅｎｔｉｏｎ ｏｆ ＯＤＳ．
ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｉｏｎｓ ｄｅｒａｎｇｅｍｅｎｔ ｉｓ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｆｏｒ
３１ ｄ，呼之不应２４
营养药物，抗感染，改善微循环治疗，病情稳定，住院
６ ｄ自动出院。
ｄ入院。入院前４０ ｄ无任何诱因
出现头晕、前额部疼痛、恶心，未吐；３６ ｄ前出现呕
病例２：女性，４２岁。因间断咳嗽、咳痰７年，咯
血２１ ｄ，意识丧失伴发作性四肢抽搐９ ｄ于２００８年８ 月１９日入院。７年来间断咳嗽咳痰，２１ ｄ前出现咯