渗透性脱髓鞘综合征杨任民1精品PPT课件
合集下载
脱髓鞘疾病ppt课件
2019
-
16
我国MS的首发症状
瘫痪 感觉障碍 视力异常 小脑症状 眼球运动异常 植物神经异常 面神经和三叉神经 智能和精神异常
2019 -
44．1% 43．4% 34．5% 21．9% 13．1% 8．3% 6．5% 3．2%
17
*Ａ
Relapsing-remitting C
Primary-progressive
髓鞘脱失
淋巴细胞套
2019
胶质细胞增生
-
12
2019
-
13
四、临床表现
MS急性\亚急性&慢性 起病 我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
2019
-
14
临床特点
＊＊＊
1.发病年龄：10-50岁，好发于20-40岁，高峰30
岁，女>男，亚急性 起病多见。
2.临床特征：时空多发。复发缓解、病变部位
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万
7
-
一、流行病学
发病率随地球纬度的增加而有增加的趋 势， 越远离赤道发病率越高。女性较男性多发 (1.5:1)。
2019
-
8
2019
-
9
二、病因与发病机制
病因 尚未明了。该病与病毒感染和免疫、遗传和环境 等方面有关。
教材第259页
2019
-
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经系统髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经系统髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 传导冲动
髓鞘的生理功能
◙ ◙
脱髓鞘疾病 ppt课件
脱髓鞘疾病
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
渗透性脱髓鞘综合课件
脱髓鞘过程
髓鞘破坏
渗透性脱髓鞘过程中，首先发生的是髓鞘的破坏， 导致神经传导受阻。这通常是由毒性物质、缺氧、 感染等因素引起的。
脂质代谢异常
在脱髓鞘过程中，脂质代谢异常可能导致髓鞘的合 成受阻，进一步加剧脱髓鞘的发展。
轴突裸露
随着髓鞘的破坏，轴突裸露出来，容易受到刺激和 损伤，进一步影响神经功能的正常发挥。
社交活动
根据患者恢复情况，适时引导患者 参加社交活动，避免孤独、抑郁等 不良情绪的产生，促进身心全面康 复。
THANK YOU
感谢聆听
病因和发病机制
• 免疫因素：自身免疫反应可能导致髓鞘的渗透性改变。
病因和发病机制
发病机制
• 轴突损伤：髓鞘渗透性改变可能导致轴突的损伤，进 一步影响神经功能。
• 髓鞘渗透性改变：由于各种原因导致髓鞘的渗透性增 加，使得神经传导速度减慢，从而引起一系列症状。
• 神经炎症：免疫反应可能引起神经炎症，加重髓鞘病 变。
在某些情况下，渗透性脱髓鞘可 能触发自身免疫反应，使得免疫 系统攻击自身神经组织，加剧脱
髓鞘过程。
03
渗透性脱髓鞘的治疗策略
药物治疗
皮质激素
渗透性脱髓鞘综合征是一种免疫介导的疾病，因此皮质激素常作 为首选治疗药物。它们通过抑制免疫反应和减少炎症来缓解症状 。常用的皮质激素包括泼尼松和甲基泼尼松龙。
炎症反应和免疫参与
小胶质细胞激活
渗透性脱髓鞘过程中，小胶质细 胞被激活，释放炎性因子，引发 炎症反应。这些炎性因子可能导 致神经元损伤和胶质细胞增生。
免疫细胞浸润
随着炎症反应的进行，免疫细胞 如T淋巴细胞、巨噬细胞等浸润 到脱髓鞘区域，参与免疫应答。 这可能导致进一步的神经元损伤
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
渗透性脱髓鞘综合共40页文档
侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
谢谢！
渗透性脱髓鞘综合
1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
谢谢！
渗透性脱髓鞘综合
1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
脱髓鞘疾病课件课件
18
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
脱髓鞘疾病ppt课件
ppt课件
23
临床表现
特征表现：时间和空间上的多发 发病年龄：10-60岁，高峰20-40岁起病 50%有诱因：感冒、发热、感染、外伤、手术、拨牙、 分娩、寒冷等。 MS affects nearly twice as many women as men 首发症状：一个或多个肢体无力或麻木，视力减退， 复视，等
ppt课件
29
辅助检查
脑脊液：细胞数通常不超过5010(6);蛋白可轻度增高 （40-60%）。
IgG鞘内合成率增高。
CSF oligoclonal bands(OB): 阳性，血浆缺如。
诱发电位：VEP，SEP，BAEP，50-90%有一项异常。
ppt课件
30
头颅CT：脑室周围低密度灶，多发性，数毫米 到数厘米，无占位效应。13-49%阳性率；增强 扫描36-60%阳性率。 MRI ： T1 低信号或等信号、 T2 高信号；阳性率 90% 以上；多分布于胼胝体、放射冠、小脑幕 下等在内的脑室周围白质。T2相异常多不消失。 直角脱髓鞘征象：病灶与脑室的长轴垂直。 大小数 mm 至 cm, 相邻病灶可融合。典型的呈椭 园形，可呈条索状、园形或点状。
6
髓
鞘
代 肾 异
的 遗 传 性 疾 腺 白 质 营 养 不 性 白 质 营 养 不 Krabbe Alexander Canavan-van Bogaert-Bertrand Pelizaeus-Merzbacher 苯 丙 酮 尿
谢 上 染
病 良 良 病 病 病 病 症
ppt课件
7
多发性硬化
ppt课件
ppt课件
34
MRI scans of the brain of 25-Year-Old Woman with relapsing- Remitting MS
脱髓鞘疾病PPT课件
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
脱髓鞘介绍PPT培训课件
生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Tomeinson等指出：CPM与低钠血症有关，尤其持续性低 钠血症可能促进CPM发病
Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症
CPM发病与血钠纠正不恰当有关
Mesart等（1979）尸检110例CPM 回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中 仅59例有血电解质记载
DeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型 3天后静脉注射高渗盐水，便可制成类CPM脱髓鞘灶
的模型 在大鼠的桥脑以外，纹状体、丘脑及大脑白质也发生
两侧对称性脱髓鞘病灶 本实验提示，CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗 盐水治疗有关
Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型 6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组） 6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以
高渗盐水静滴（B组） 6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C
组）
10头制备为低钠血症的模型猫，予以3％高渗盐水静 脉点滴以纠正低钠血症（D组）
实验结果
各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理 检查： A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害 C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害 D组10头中，有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶 解病灶
病史特点
1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X''低钠血症''：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至
135.6mmol/L（增幅>20mmol/L；1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号
尸检例 1000 5926 3247 3528 600
CPM病例 CPM发生率（％）
37
3.7
58
1.0
15
0.5
15
0.5
10
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
0.17
近藤分析脑科医院门诊就诊并行颅脑MRI 检查的1193例病例中，未发现1例CPM/EPM。 而在酗酒的265例就诊者中，发现4例 CPM/EPM （1.2％）
表明酗酒是CPM/EPM 的独立危险因素
➢ 对C组及D组的16头猫，观察它们分别于水摄入限制 或高渗盐水静滴后，血钠上升的速度
✓ 7头猫于24h内血钠升至15mEq/L以上者，5头于桥脑或 /及桥脑外其他脑部发生髓鞘溶解
✓ 另9头猫于24h内血钠上升＜15mEq/L者，无1例发生髓 鞘溶解
实验说明：低钠血症可引致ODS，而低钠血症时不 恰当（快速）补钠，更易引起ODS
Brown等复习文献，指出下列疾病/病态易诱发ODS
慢性酒精中毒
ALS 烧伤 凝血异常 糖尿病高渗性 糖尿病性酸中毒 高钠血症（急性/慢性） 低钠血症（急性/慢性） 下丘脑肿瘤* 肝功能衰竭（急性/慢性）
*下丘脑-垂体功能异常
肝移植 胰腺炎（急性出血性） 松果体肿瘤 多饮烦渴症 肾功能衰竭（急性/慢性） 败血症 镰状红细胞症 病毒感染（腮腺炎、肝炎） 持续性呕吐 肝豆状核变性
Gocht等尸检58例ODS中；CPM约占50％， EPM约20％，以CPM+EPM约30％
EPM主要受侵部位为以大脑基底核及小脑为最 多
流行病学
迄今尚ODS/CPM均无正确的发病率与患 病率等流行病学资料，但以下连续尸检材 料可供参考
Endo等 Gocht等 Newell等 McKee等 Goebel等
ODS的发病年龄
CPM发病年龄，多见于30－60岁 60岁以上少见，稻垣在尸检60岁以上的305例
生前具有中枢神经系统症状的病例中，仅发现 1例CPM（0.3％）
59例中51例有血电解质异常 59例中29例有低钠血症 发现CPM发病大多与不恰当纠正低钠血症有关
Norenberg等（1982）尸检21例低钠血症患者： ➢ 12例合并CPM的病例，于CPM发病前均出现低钠
血症
✓ 均于纠正低钠血症治疗3天内，将血清Na+浓度升 高达20mEq/L（mmol/L）以上；
渗透性脱髓鞘综合征 (Osmotic demyelination syndrome; ODS)
安徽中医药大学神经病学研究所 杨任民
概念与病因的变迁
1959年Adams等首次报道4例在桥脑底部出现 对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例， 并命名为Central Pontine myelinolysis（CPM， 桥脑中央髓鞘溶解症）
病灶部位的变迁
二十世纪八十年代以来的文献陆续报告：髓鞘 溶解病灶除可发生于桥脑，亦可见于丘脑、壳 核、中脑、大脑皮质、大脑白质以及小脑和延 髓等桥脑以外的其他大脑部位，统称做桥脑外 髓鞘溶解症（extration myelinolysis,EPM）
CPM与EPM合称渗透性脱髓鞘综合征 （Osmofic clemyelination syndrome;ODS）
✓ 12例中11例发现呈高Na血症水平 ➢ 9例不合并CPM的病例，均在发现低钠血症后，纠
正电解质治疗的方法是使血清钠缓慢升高
另一组17例尸检CPM病例，全部为低钠血 症患者使用血钠急激升高的治疗后发病者
以上临床资料表明：对低钠血症患者，不 恰当、快速地使血钠增高，是引致CPM的 重要因素
动物实验对CPM病的研究
Inagaki A,Neurol Med2005;63:118-124
CPM与低钠血症相关的临床报道（尤其与纠正
低钠方式有关的报道）
Finlay son等（1973）报告2例非慢性酒精中毒性CPM患者， 1例是由于低钠血症纠正后出现CPM症状；另一例在非酮 症酸中毒性高渗性糖尿病治疗中出现CPM的表现
Adams R D,et al.Arch Neurol psychait1959;81:154-172
病因与发病机制的变迁
二十世纪七十年代研究已发现：CPM的病因与 低钠血症有关
二十世纪八十年代以后经进一步研究发现： CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关
近代发现：CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿 病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等；最 近更有报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种 脏器移植
Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症
CPM发病与血钠纠正不恰当有关
Mesart等（1979）尸检110例CPM 回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中 仅59例有血电解质记载
DeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型 3天后静脉注射高渗盐水，便可制成类CPM脱髓鞘灶
的模型 在大鼠的桥脑以外，纹状体、丘脑及大脑白质也发生
两侧对称性脱髓鞘病灶 本实验提示，CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗 盐水治疗有关
Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型 6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组） 6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以
高渗盐水静滴（B组） 6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C
组）
10头制备为低钠血症的模型猫，予以3％高渗盐水静 脉点滴以纠正低钠血症（D组）
实验结果
各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理 检查： A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害 C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害 D组10头中，有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶 解病灶
病史特点
1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X''低钠血症''：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至
135.6mmol/L（增幅>20mmol/L；1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号
尸检例 1000 5926 3247 3528 600
CPM病例 CPM发生率（％）
37
3.7
58
1.0
15
0.5
15
0.5
10
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
0.17
近藤分析脑科医院门诊就诊并行颅脑MRI 检查的1193例病例中，未发现1例CPM/EPM。 而在酗酒的265例就诊者中，发现4例 CPM/EPM （1.2％）
表明酗酒是CPM/EPM 的独立危险因素
➢ 对C组及D组的16头猫，观察它们分别于水摄入限制 或高渗盐水静滴后，血钠上升的速度
✓ 7头猫于24h内血钠升至15mEq/L以上者，5头于桥脑或 /及桥脑外其他脑部发生髓鞘溶解
✓ 另9头猫于24h内血钠上升＜15mEq/L者，无1例发生髓 鞘溶解
实验说明：低钠血症可引致ODS，而低钠血症时不 恰当（快速）补钠，更易引起ODS
Brown等复习文献，指出下列疾病/病态易诱发ODS
慢性酒精中毒
ALS 烧伤 凝血异常 糖尿病高渗性 糖尿病性酸中毒 高钠血症（急性/慢性） 低钠血症（急性/慢性） 下丘脑肿瘤* 肝功能衰竭（急性/慢性）
*下丘脑-垂体功能异常
肝移植 胰腺炎（急性出血性） 松果体肿瘤 多饮烦渴症 肾功能衰竭（急性/慢性） 败血症 镰状红细胞症 病毒感染（腮腺炎、肝炎） 持续性呕吐 肝豆状核变性
Gocht等尸检58例ODS中；CPM约占50％， EPM约20％，以CPM+EPM约30％
EPM主要受侵部位为以大脑基底核及小脑为最 多
流行病学
迄今尚ODS/CPM均无正确的发病率与患 病率等流行病学资料，但以下连续尸检材 料可供参考
Endo等 Gocht等 Newell等 McKee等 Goebel等
ODS的发病年龄
CPM发病年龄，多见于30－60岁 60岁以上少见，稻垣在尸检60岁以上的305例
生前具有中枢神经系统症状的病例中，仅发现 1例CPM（0.3％）
59例中51例有血电解质异常 59例中29例有低钠血症 发现CPM发病大多与不恰当纠正低钠血症有关
Norenberg等（1982）尸检21例低钠血症患者： ➢ 12例合并CPM的病例，于CPM发病前均出现低钠
血症
✓ 均于纠正低钠血症治疗3天内，将血清Na+浓度升 高达20mEq/L（mmol/L）以上；
渗透性脱髓鞘综合征 (Osmotic demyelination syndrome; ODS)
安徽中医药大学神经病学研究所 杨任民
概念与病因的变迁
1959年Adams等首次报道4例在桥脑底部出现 对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例， 并命名为Central Pontine myelinolysis（CPM， 桥脑中央髓鞘溶解症）
病灶部位的变迁
二十世纪八十年代以来的文献陆续报告：髓鞘 溶解病灶除可发生于桥脑，亦可见于丘脑、壳 核、中脑、大脑皮质、大脑白质以及小脑和延 髓等桥脑以外的其他大脑部位，统称做桥脑外 髓鞘溶解症（extration myelinolysis,EPM）
CPM与EPM合称渗透性脱髓鞘综合征 （Osmofic clemyelination syndrome;ODS）
✓ 12例中11例发现呈高Na血症水平 ➢ 9例不合并CPM的病例，均在发现低钠血症后，纠
正电解质治疗的方法是使血清钠缓慢升高
另一组17例尸检CPM病例，全部为低钠血 症患者使用血钠急激升高的治疗后发病者
以上临床资料表明：对低钠血症患者，不 恰当、快速地使血钠增高，是引致CPM的 重要因素
动物实验对CPM病的研究
Inagaki A,Neurol Med2005;63:118-124
CPM与低钠血症相关的临床报道（尤其与纠正
低钠方式有关的报道）
Finlay son等（1973）报告2例非慢性酒精中毒性CPM患者， 1例是由于低钠血症纠正后出现CPM症状；另一例在非酮 症酸中毒性高渗性糖尿病治疗中出现CPM的表现
Adams R D,et al.Arch Neurol psychait1959;81:154-172
病因与发病机制的变迁
二十世纪七十年代研究已发现：CPM的病因与 低钠血症有关
二十世纪八十年代以后经进一步研究发现： CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关
近代发现：CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿 病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等；最 近更有报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种 脏器移植