急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 PPT课件

脱髓鞘损害: NCV减慢 ，远端潜伏期延长，波幅正常
或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出 而NCV正常
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诊断

病前4周内前驱感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减 退

CSF：蛋白-细胞分离
(polyneuropathy)
病因多样性



起病方式的多样性
临床表现 电生理检查
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急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病
Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy or Guillain-Barre Syndrome
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周围神经病理

华勒变性（Wallerian Degeneratiaon） 轴突变性（Axonal Degeneration） 神经元变性（Neuronal Degeneration） 节段性脱髓鞘（Segmental Demyelination）
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病理
周 围 神 经 中 单 核 细 胞 浸 润 和
节 段 性 脱 髓 鞘
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临床表现

前驱症状：病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或 有疫苗接种史，或有受寒、过劳史


多为急性或亚急性起病，多于数日至2周达高峰
感觉症状：四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛
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历史回顾

1859年，Landry首次报道 1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-细胞分 离现象 1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念 1955年，Wakesman做成EAN模型



1969年后，形成AIDP概念
80-90年代，发现轴索型GBS
周围神经辅助检查

神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 肌肉和神经活检

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周围神经病来自百度文库类

单神经病（Mononeuropathy） 多数性单神经病（Multiple Mononeuropathy） 多发性神经病（Polyneuropathy）


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多 发 性 神 经 病基 本 特 点

其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热 等
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临床分型

经典格林-巴利综合征：即AIDP 急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，病情重 ，进展快，多四肢瘫伴呼吸肌麻痹，预后差 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：与上相似


Fisher综合征：GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共
和不适感, 体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉
减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛
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运动症状：
四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪可始于下肢、上肢
或四肢同时发生，可从肢体近端或远端开始，腱反射
减低或消失，无病理征。严重者呼吸肌受累。后期可
见肌肉萎缩
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颅神经症状：双侧面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性 低血压或高血压，尿潴留
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髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个 细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经 外膜，浸浴在脑脊液中 在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神 经根和神经节处不存在 周围神经有很强的再生能力

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周围神经病简介
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周围神经系统解剖生理

是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构 - 脑神经及其神经节<嗅 、视神经除外> -脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支 -周围自主神经系统

一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘 髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成
-单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见
感染因子

免疫因素 ：
- GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病
P2，GM1
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发病机理
分子模拟学说：
病前感染因子是重要诱因，目前认为微生物
的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感 染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引 起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变。
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流行病学

性别: 男>女 人种：白人多于黑人
年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国1625岁，45-60岁；中国儿童和青壮年
季节性：西方无；中国夏秋之交



地域：西方无；中国乡村多于城镇
遗传：？
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病因

感染因素 ： - CMV，EBV, MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%)
济失调和腱反射消失三联征 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发 型等变异型
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辅助检查

脑脊液（CSF）： 蛋白-细胞分离现象，即蛋白含
量增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG 合成率增加，寡克隆区带可见
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NCV and EMG: GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展，
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周围神经症状学

感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛 运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退 或丧失，肌萎缩 腱反射减低或消失


自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心
律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍 其他：神经粗大，神经营养性改变
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy
or Guillain-Barre Syndrome
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目录
周围神经病简介 多发性神经病基本特点 AIDP -历史回顾 -流行病学 -病因，机理，病理 -症状 -转归 -辅助检查 -诊断与鉴别诊断 2018/9/17 -治疗原则