急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病—概念及发病机制

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组急性或亚急性发病的周围神经单相性自身免疫性疾病，又称Guilain-barre综合征（GBS）。主要累及脊神经和颅神经，主要的病理改变在神经根、后根神经节及周围神经，病理改变主要为炎性改变。神经膜细胞坏死后导致节段性脱髓鞘性改变为经典的GBS.如果轴索损害导致GBS的轴索变异型。此外在神经束内、束间出现局灶性血管周围淋巴细胞浸润和水肿改变。后期出现髓鞘再生形成薄髓鞘的有髓神经纤维和洋葱球样结构。临床特点是出现对称性弛缓性肢体瘫痪和面瘫、腱反射消失和周围性感觉障碍。脑脊液蛋白升高而细胞正常。重症者因呼吸肌瘫痪危及生命。发病原因与自身免疫及微生物感染有关。GBS病人脑脊液中IgM、G、A增加，血清中也增高，特别是抗神经节甘脂GMI 和GQ1b抗体，GQ1b抗体和Fisher综合征有关。GMI抗体和轴索损害存在密切的关系。部分病人在发病前有上呼吸道或肠道感染症状，出现在急性感染之后，如巨细胞病毒、E-B病毒、肺炎支原体和空肠弯曲菌，这四种微生物感染出现在约2/3的病人。微生物的脂多糖和周围神经的神经节甘脂具有类似的分子结构，感染后通过分子模拟机制诱发人体产生抗神经节甘脂GMI抗体和GQ1b抗体，抗体在对抗微生物的同时破坏轴索和髓鞘上的神经节甘脂。