急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病—概念及发病机制
神经系统疾病—急性炎症性脱髓鞘性神经病的临床诊疗
四、临床表现
l 4.脑神经损害：较为常见，有的甚至为首发症状， 最常见者为双侧而神经麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽 神经和迷走神经受损时出现吞咽困难和发音障碍，咽 反射消失。 l 5.自主神经功能障碍：常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀和营养障碍，严重者可有窦性心动过速，体 位性低血压、高血压和一过性排尿困难。
l 脊膜、脊髓和脑也有炎症反应，前角细胞和神经运 动核可有退行性变。
l 肌肉呈神经过敏性萎缩。
四、临床表现
l 1.多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史， 或有疫苗接种史。 l 2.感觉障碍：主要为对称性肢体远端感觉异常，有 麻木感、蚁走感、针刺感等，甚至出现剧痛，疼痛常 见于腓肠肌，继而出现不同程度的手套、袜套样分布 的感觉障碍，但无感觉缺失。 l 3.运动障碍：主要为肢体对称性下运动神经元性瘫 痪，以下肢无力开始，也可从上肢开始或四技同时出 现，多于数日至2周达高峰，呈弛缓性瘫痪,下肢重于 上肢，键反射减弱或消失，病理反射阴性。
八、治疗
l 2.病因治疗 • 目的是抑制免疫反应.消除致病因子对神经的损害.
并促进神经再生。 ① 血浆交换和脑脊液置换疗法：可去除血浆和脑脊液
中的致病因子。 ② 静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：实践证明有效，
应在呼吸肌麻痹出现前尽早应用。 ③ 糖皮质激素：是目前治疗本病有效的药物，可抑制
免疫反应。常用氢化可的松或地塞米松，-般应用1 个月。
急性炎症性 脱髓鞘性神经病
临床案例
v 患者，男，24岁。10日前受凉后发热，自服感冒药 后症状缓解。5日来两下肢乏力明显并逐渐加重，伴麻 木和酸痛，近3日两下肢完全瘫痪,两上肢也不能抬举。 大小便正常。体格检查：两下肢肌肉松弛，仅两踝和 足趾稍有活动，两上肢腱反射减弱，两下肢腱反射消 失。
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经病护理急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征，是病毒感染所致的迟发性过敏性自身变态反应性的周围神经疾病。
主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索性病变，病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，患者中60%在病前有空肠弯曲菌感染。
一、病因及发病机制病因尚未明确，不像由单一原因所致。
可能与巨噬细胞病毒(MCV)、呼吸道合胞病毒、肝炎病毒以及空肠弯曲杆菌等有关。
一般认为是多种原因所致的的迟发性过敏性自身免疫性疾病。
病变主要在脊神经前根、肢带神经丛和近端神经干，也可以累及后根、自主神经节及远端神经。
病理改变主要是血管周围出现炎性细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，吞噬髓鞘而引起节段性脱髓鞘。
在我国华北地区多伴有轴索变性。
二、临床特点可见于任何年龄，一年四季均有发病。
多数患者病前1~4周有上呼吸道感染或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。
首发症状常为四肢对称性无力，可自远段向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可累及躯干，严重病例可因累及肋间肌及膈而致呼吸肌麻痹。
瘫痪为弛缓性，腱反射减少或消失，病理反射阴性。
早期肌肉萎缩可不明显，但病变严重者因继发轴突变性而可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端明显，感觉障碍比运动障碍轻，表现肢体远端感觉异常和(或)手套袜子型感觉减退。
脑神经损害以双侧面瘫多见，尤其在成人；延髓麻痹以儿童多见。
偶可见视神经乳头水肿。
自主神经症状可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍；严重病例可有心动过速、直立性低血压，括约肌功能一般不受影响。
三、护理措施(一)常规护理1.心理护理和患者多交流，主动向患者介绍环境，耐心解释病情，消除患者陌生感和紧张感，建立良好的护患关系，使患者积极配合治疗。
2.活动指导适当活动，为患者提供进餐及大小便的环境，卫生清洁，帮助其进食、如厕、活动，恢复期鼓励其最大程度的完成自理。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病知识科普(全文)
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病知识科普（全文）关键词：重症肌无力脊髓灰质炎急性脊髓炎【概述】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)，又称吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病，临床特点是急性或亚急性肢体软瘫，不同程度的感觉障碍，可伴有植物神经症状和呼吸衰竭。
病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。
目前认为GBS是一种感染后免疫介导的疾病。
病因不明，相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲杆菌等。
各组年龄均可发病。
发病有明显的季节性，多在7、8、9月份。
【诊断要点】1．GBS的诊断以临床诊断为主1)根据病前1～4周内感染史。
2)急性或亚急性起病。
3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，有手套、袜子样感觉障碍、可有脑神经损害。
4)脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白升高、细胞正常或稍高。
5)神经电生理异常表现：神经传导速度减慢或阻滞，通常低于正常的60％，远端潜伏期延长可达正常的3倍，F波或H反射延迟等。
2．GBS需要与以下疾病相鉴别诊断脊髓灰质炎、急性脊髓炎、低血钾性周期性麻痹、重症肌无力等。
【药物治疗】1．支持和对症治疗包括维持水、电解质与酸碱平衡，预防长时间卧床的并发症。
预防坠积性或吸人性肺炎；预防下肢深静脉血栓形成和由此引发的肺栓塞。
2．激素疗法疗效不确定。
常规剂量激素并不能阻止病情发展和缩短病程。
【注意事项】1．本病尚可使用以下治疗方法1)静脉免疫球蛋白疗法：应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施，一日0．4g/kg，连用5天。
禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
2)血浆置换疗法：可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见副作用为输血浆后肝炎，可在有条件的上级医院进行。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
神经病变的相关图片
⒈定义 ⒉病因与发病机制 ⒊临床表现 ⒋辅助检查 ⒌治疗要点 ⒍用药原则 ⒎护理问题
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （AIDP）又称吉兰—巴雷综合症（GBS）， 是周围神经自身免疫性疾病。临床及流行病 学证明，以腹泻为前驱感染的急性炎症性脱 髓鞘性多发性神经病变感染率可高达85％。 本病发病情况与年龄、性别、季节无关。患 者多在半年到一年基本痊愈。
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2 躯体移动障碍：与四肢肌肉进行性 瘫痪有关
▉恐惧：与突然发病、 呼吸困难有关
▉清理呼吸道无效： 与呼吸肌麻痹、呼 吸道分泌物增多有 关
吞咽障碍:与延髓麻痹致舌 咽神经损害有关
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1.一般护理
⑴休息与体位：病室环境应通风良好、安静舒适， 温度及湿度适宜，保证充分的休息和被动锻炼。 协助患者采取舒适的体位，及时清理呼吸道分泌 物，保持呼吸道通畅。对大小便失禁的患者，要 及时更换尿垫，保持会阴部清洁、干燥。
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
背景 概述 护理 总结
神经系统疾病是指发生于脑、脊髓、周围神 经和骨骼肌的疾病。许多神经系统疾病的确切病 因与发病机制尚不完全清楚，目前认为与感染、 血管病变、肿瘤、外伤、中毒、免疫障碍、结缔 组织病、变性、遗传、先天发育异常、营养缺陷 等因素有关。
这些因素导致相应部位病理改变、功能异常， 临床主要表现为感觉、运动、反射、意识和认知 活动障碍等，其他还有各器官、各系统功能异常 的表现，如视力减退，耳聋，失嗅，心率、血压、 排尿、体温等异常。
⑵饮食护理：给予高热量、高蛋白。丰富维生素 （尤其是维生素B12可促进损伤神经的恢复）、 易消化的食物，多进食新鲜蔬菜、水果、豆、谷 类、蛋、肝、瘦肉等，保证供给机体足够的营养， 维持平衡。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
【概述】
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-BaM Syndrom；GBS),病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。
发病可能与感染、中毒、变态、自身免疫有关。
主要表现是急性或亚急性的对称性的周围神经瘫痪。
康复治疗的主要目标为消除炎性水肿，减慢或减轻肌肉萎缩；防止肢体发生挛缩畸形，矫正畸形，重返社会。
【诊断要点】
1.症状发病急，发展迅速，数日内出现四肢对称性、迟缓性瘫痪，多从下肢开始。
一般下肢重于上肢。
可有面肌麻痹，个别呼吸肌麻痹，危及生命。
肢体麻木、疼痛等症状。
2.体征四肢对称性、迟缓性瘫痪；手套样、袜子样感觉减退；腱反射减弱或消失；皮肤潮红，手足肿胀，多汗，血压增高或降低，心动过速。
3.脑脊液检查可见蛋白质含量增多，白细胞正常（称为“蛋白细胞分离”现象，一般第2周开始，第3周最明显，第4周以后逐渐下降）。
吉兰—巴雷综合征PPT课件
4 ．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
5 ．AIDP 患者的脑脊液蛋白 质增高以 IgG 、 IgM 、 IgA 为主， 并可检测出寡克隆IgG。
6．采用周围神经匀浆液，提取 的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半乳 糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3 周，可制成实验性变态反应性 神经炎（EAN）的动物模型，其神经 系统受损表现、病理、电生理和脑 脊液改变酷似人类的AIDP。
第四部分：临床表现
本病按发病形式和病程分为急 性型、慢性复发型或慢性进展型； 按病变部位分为脊神经型、脑神 经—脊神经型和脑神经型；按病情 程度分为轻、中、重型，或普通型 与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死 率高。
病情演变和严重程度个体差别 较大，半数患者在发病后一周内达 高峰， 90 ％在一个月内达高峰， 10 ％在两个月内达高峰，有 1/3患者在 发病后一周左右加重至出现真性球 麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达 高峰后 2—4 周开始恢复，有 85 ％在 六个月内恢复，少数病情轻者可在 两个月内恢复。约有 10 ％病例迁延 不愈超过 3个月或缓解复发呈慢性复
本病是常见的周围神经病， 平均每年发病率为（ 0.6—4 ） /10 万。 任何年龄均可发病，最小为2岁，最 大为 79 岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
第二部分：病因及发病机制
病因尚未完全清楚。但有 60﹪患者在发病前一个月内有过呼 吸道或消化道感染史；或接种疫苗 后 10—20 天内发病；或病前有过外 科手术、妊娠史；以轴索为主者在 病前有空肠曲菌的感染史。
上述病理改变以颈丛及腰丛 神经的前根和神经干的近端明显。 在以轴索变性为主者，其神经内膜 有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进 入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒 变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓 前角细胞及后根神经节细胞可见中 央染色质溶解。
格林-巴利的健康教育
格林-巴利的健康教育定义及概述：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病( AIDP )又称格林—巴利综合征( GBS )。
主要损害:多数脊神经根及周围神经，也常累及脑神经。
病理改变:周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘。
一、病因与发病机制1.常见病因、诱因病因尚未充分阐明。
目前认为本病是一种自身免疫性疾病。
约70%的 GBS 患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1~2周，少数病人有手术史或疫苗接种史。
2.症状、体征多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，下肢较上肢更易受累，首先出现对称力从下肢上升及脑神经。
肢体呈弛缓性瘫痪。
二、临床表现1.肢体运动障碍—四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状①从下至上(少数呈下行性)②从远端到近端③进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级)④对称性:两侧基本对称⑤弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失⑥绝大多数进展不超过4周2.呼吸肌麻痹：①发生率约20%②可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性)呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱③肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹:胸式呼吸消失膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动)3.感觉障碍：①早期、短暂(一过性)、程度轻、多从四肢末端的麻木、针刺感开始。
②主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感觉异常———手套、袜套样感觉障碍)③可出现颈强直、 kerning 征阳性(恐惧牵拉神经根加重根痛)4.颅神经瘫痪：①对称或不对称的颅神经麻痹②以后组颅神经( IX 、 X 、 XII )麻痹多见(约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难③面神经常受累(20%)周围性面瘫5.植物神经功能障碍：④早期、一过性、大多轻微⑤主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障碍(发生率20%，不超过12—24小时的尿潴留)三、诊断要点1.病前1~4周有感染史；急性或亚急性起病；并在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害；—轻微感觉异常；脑脊液蛋白—细胞分离现象(80%—90%，1—2周出现，2—3周达高峰(2倍以上）2.肌电图 F 波或 H 反射延迟或消失，神经传导速度减慢。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ppt课件
2019/3/5
流行病学
性别: 男>女 人种：白人多于黑人
年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国1625岁，45-60岁；中国儿童和青壮年
季节性：西方无；中国夏秋之交
地域：西方无；中国乡村多于城镇
遗传：？
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2019/3/5
病因
感染因素 ： - CMV，EBV, MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%)
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2019/3/5
髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个 细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经 外膜，浸浴在脑脊液中 在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神 经根和神经节处不存在 周围神经有很强的再生能力
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2019/3/5
周围神经病理
华勒变性（Wallerian Degeneratiaon） 轴突变性（Axonal Degeneration） 神经元变性（Neuronal Degeneration） 节段性脱髓鞘（Segmental Demyelination）
2019/3/5
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2019/3/57周围神经症 Nhomakorabea学
感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛 运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退 或丧失，肌萎缩 腱反射减低或消失
自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心
律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍 其他：神经粗大，神经营养性改变
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54 第九篇第二章第六节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
为弛缓性，检查可见肌张力降低、四肢腱 反射减弱或消失， 多于数日至2周达到高峰。 二、感觉障碍 感觉障碍远比运动障碍为轻，表现为肢 体远端感觉异常，如麻木感、烧灼感和刺 痛。检查可有手套、袜套样感觉障碍及肌 肉压痛。
三、脑神经麻痹 30％～40％的病人可有脑神经麻痹，以 双侧周围性面瘫最常见，其次累及软腭、 声带、咽喉肌肉，可又有吞咽与发音困难。 四、自主神经障碍 较为常见，表现为皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀及营养障碍。严重患者可见窦性 心动过速、体位性低血压、高血压和暂时 性尿潴留。
【病理】 最突出的特征是节段性髓鞘脱失，病变初 期神经内膜血管周围出现淋巴细胞浸润， 静脉周围髓鞘脱失和节段脱髓鞘并存，偶 见不同程度的轴束变性。 病变可累及运动及感觉神经根、周围神 经全长和颅神经。
【临床表现】 儿童和青壮年多见，半数以上病人病前 1～ 4周可有上呼吸道或胃肠道感染症状，少数 有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病。 一、运动障碍 首发症状常为四肢对称性无力、下肢重于 上肢，常由肢体远端向近端发展。重者可 累及肋间肌和膈肌，出现呼吸困难、咳嗽 无力、痰液阻塞，严重者呼吸麻痹。瘫痪
必要时可应用抗生素；穿弹力长袜预防深 静脉血栓及肺栓塞；不能吞咽应尽早鼻饲， 尿潴留下腹加压按摩，肢体疼痛可使用止痛 药或卡马西平等，加强肢体主动或被动运动， 保持肢体功能位，防止肢体挛缩畸形。 四、病因治疗 目的是抑制免疫反应，消除致病因子对神 经的损害，并促进神经再生。
(一)静脉滴注免疫球蛋白(IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，每日 0.4g／kg，静脉滴注，连用5天。 (二)血浆交换(PE) 可去除血浆中致病因子如抗体成分，每 次交换血浆量按40ml/ kg计算，轻、中、 重病人每周应分别做2次、4次、6次。 (三)糖皮质激素 无论在GBS早期或后期用糖皮质激素治疗 均无效，并可产生不良反应。
格林巴利知识介绍
病因和发病机制
不完全清楚 非特异病毒感染（空肠弯曲菌CJ）→ 病原体某些成分 →自身免疫反应→周 围神经脱髓鞘 疫苗接种
证据:（1）前驱感染史 （2）血液中有抗髓鞘抗体 （3）动物模型
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临床表现
前驱感染史：病前1-4周有胃 肠道或呼吸道感染症状或疫 苗接种史
起病形式：急性或亚急性起 病，男多于女，有两个发病 高峰，16-25岁和45-60岁， 我国以儿童青壮年为主
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诊断
病前1-4周有前驱感染史。 急性或亚急性起病。 临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经麻痹。 脑脊液：蛋白-细胞分离现象。 电生理检查：F波和H反射消失延迟， NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正 常。
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鉴别诊断
低钾性周期性麻痹：四肢无力反复发生， 无感觉和脑神经症状，血钾降低。脑脊液 正常，补钾有效。 脊髓灰质炎：也叫小儿麻痹。由于脊髓灰 质炎病毒累及脊髓前角灰质，发病时多有 发热，瘫痪为不对称节段性，多为一个下 肢，无感觉障碍，无脑神经症状，脑脊液 蛋白、细胞均多，无分离。 急性重症全身型重症肌无力：起病缓慢， 症状波动，晨轻暮重，无感觉症状，脑脊 液正常，疲劳试验、新斯的明试验阳性。
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辅助检查
脑脊液：最主要特征之一。蛋白—细胞分 离现象：蛋白含量增高，细胞数正常，第 三周最明显。 心电图：窦性心动过速，T波异常。 肌电图（EMG）和神经传导速度(NCV)： 早期正常或F波消失，10-14天NCV减慢， 潜伏期延长，波幅正常或轻度异常。NCV 减慢可持续长时间。 活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润。
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运动症状
四肢对称性迟缓性瘫痪,肌张力降 低，腱反射减弱或消失，病理反 射阴性。 严重可累及呼吸肌，出现呼吸肌 麻痹。 如对称性肢体无力2周内从下肢 上升到躯干,上肢或累及脑神经, 称Landry上升性麻痹。
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组急性或亚急性发病的周围神经单相性自身免疫性疾病，又称Guilain-barre综合征（GBS）。
主要累及脊神经和颅神经，主要的病理改变在神经根、后根神经节及周围神经，病理改变主要为炎性改变。
神经膜细胞坏死后导致节段性脱髓鞘性改变为经典的GBS.如果轴索损害导致GBS的轴索变异型。
此外在神经束内、束间出现局灶性血管周围淋巴细胞浸润和水肿改变。
后期出现髓鞘再生形成薄髓鞘的有髓神经纤维和洋葱球样结构。
临床特点是出现对称性弛缓性肢体瘫痪和面瘫、腱反射消失和周围性感觉障碍。
脑脊液蛋白升高而细胞正常。
重症者因呼吸肌瘫痪危及生命。
发病原因与自身免疫及微生物感染有关。
GBS病人脑脊液中IgM、G、A增加，血清中也增高，特别是抗神经节甘脂GMI 和GQ1b抗体，GQ1b抗体和Fisher综合征有关。
GMI抗体和轴索损害存在密切的关系。
部分病人在发病前有上呼吸道或肠道感染症状，出现在急性感染之后，如巨细胞病毒、E-B病毒、肺炎支原体和空肠弯曲菌，这四种微生物感染出现在约2/3的病人。
微生物的脂多糖和周围神经的神经节甘脂具有类似的分子结构，感染后通过分子模拟机制诱发人体产生抗神经节甘脂GMI抗体和GQ1b抗体，抗体在对抗微生物的同时破坏轴索和髓鞘上的神经节甘脂。