急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
神经系统疾病—急性炎症性脱髓鞘性神经病的临床诊疗
四、临床表现
l 4.脑神经损害：较为常见，有的甚至为首发症状， 最常见者为双侧而神经麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽 神经和迷走神经受损时出现吞咽困难和发音障碍，咽 反射消失。 l 5.自主神经功能障碍：常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀和营养障碍，严重者可有窦性心动过速，体 位性低血压、高血压和一过性排尿困难。
l 脊膜、脊髓和脑也有炎症反应，前角细胞和神经运 动核可有退行性变。
l 肌肉呈神经过敏性萎缩。
四、临床表现
l 1.多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史， 或有疫苗接种史。 l 2.感觉障碍：主要为对称性肢体远端感觉异常，有 麻木感、蚁走感、针刺感等，甚至出现剧痛，疼痛常 见于腓肠肌，继而出现不同程度的手套、袜套样分布 的感觉障碍，但无感觉缺失。 l 3.运动障碍：主要为肢体对称性下运动神经元性瘫 痪，以下肢无力开始，也可从上肢开始或四技同时出 现，多于数日至2周达高峰，呈弛缓性瘫痪,下肢重于 上肢，键反射减弱或消失，病理反射阴性。
八、治疗
l 2.病因治疗 • 目的是抑制免疫反应.消除致病因子对神经的损害.
并促进神经再生。 ① 血浆交换和脑脊液置换疗法：可去除血浆和脑脊液
中的致病因子。 ② 静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：实践证明有效，
应在呼吸肌麻痹出现前尽早应用。 ③ 糖皮质激素：是目前治疗本病有效的药物，可抑制
免疫反应。常用氢化可的松或地塞米松，-般应用1 个月。
急性炎症性 脱髓鞘性神经病
临床案例
v 患者，男，24岁。10日前受凉后发热，自服感冒药 后症状缓解。5日来两下肢乏力明显并逐渐加重，伴麻 木和酸痛，近3日两下肢完全瘫痪,两上肢也不能抬举。 大小便正常。体格检查：两下肢肌肉松弛，仅两踝和 足趾稍有活动，两上肢腱反射减弱，两下肢腱反射消 失。
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经病护理急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征，是病毒感染所致的迟发性过敏性自身变态反应性的周围神经疾病。
主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索性病变，病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，患者中60%在病前有空肠弯曲菌感染。
一、病因及发病机制病因尚未明确，不像由单一原因所致。
可能与巨噬细胞病毒(MCV)、呼吸道合胞病毒、肝炎病毒以及空肠弯曲杆菌等有关。
一般认为是多种原因所致的的迟发性过敏性自身免疫性疾病。
病变主要在脊神经前根、肢带神经丛和近端神经干，也可以累及后根、自主神经节及远端神经。
病理改变主要是血管周围出现炎性细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，吞噬髓鞘而引起节段性脱髓鞘。
在我国华北地区多伴有轴索变性。
二、临床特点可见于任何年龄，一年四季均有发病。
多数患者病前1~4周有上呼吸道感染或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。
首发症状常为四肢对称性无力，可自远段向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可累及躯干，严重病例可因累及肋间肌及膈而致呼吸肌麻痹。
瘫痪为弛缓性，腱反射减少或消失，病理反射阴性。
早期肌肉萎缩可不明显，但病变严重者因继发轴突变性而可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端明显，感觉障碍比运动障碍轻，表现肢体远端感觉异常和(或)手套袜子型感觉减退。
脑神经损害以双侧面瘫多见，尤其在成人；延髓麻痹以儿童多见。
偶可见视神经乳头水肿。
自主神经症状可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍；严重病例可有心动过速、直立性低血压，括约肌功能一般不受影响。
三、护理措施(一)常规护理1.心理护理和患者多交流，主动向患者介绍环境，耐心解释病情，消除患者陌生感和紧张感，建立良好的护患关系，使患者积极配合治疗。
2.活动指导适当活动，为患者提供进餐及大小便的环境，卫生清洁，帮助其进食、如厕、活动，恢复期鼓励其最大程度的完成自理。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规一、概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。
[临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。
[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。
[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。
二、护理诊断1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。
2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。
3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。
4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。
5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。
6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。
三、护理措施1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。
评估病人面色、甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。
观察心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异常立即作心电图检查，通知医生处理。
2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。
多食维生素如B族维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。
保证足够的液体入量。
3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。
某些镇静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。
4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复课件
吞咽困难
某些病例中，患者可能会出现吞 咽困难。
康复治疗方法
1
物理疗法
包括运动疗法和物理治疗，旨在增强肌
药物治疗
2
肉力量和促进神经再生。
通过使用抗炎药和免疫调节药，可以减
轻炎症和缓解症状。
3
康复训练计划
设计个性化的康复训练计划，包括理疗、 语言治疗和康复驾驶，以提高生活质量。
物理疗法
1 理疗
通过热敷、按摩和牵引等 手段，减轻症状和改善血 液循环。
语言治疗
通过语言和吞咽训练，帮助患者 克服吞咽困难和言语障碍。
康复驾驶
提供驾驶模拟器培训，IDP患者的预后良好，多数人能够完全康复。积极的心态、坚持康复训练和遵循医嘱是重要的。 我们鼓励患者与康复团队保持密切合作，以获得更好的康复效果。
病因是什么？
AIDP的确切病因尚不清楚， 但可能与病毒感染或免疫系 统异常有关。
了解病因的重要性
深入了解病因可以帮助制定 个性化的康复方案，以最大 程度地恢复神经功能。
症状和诊断
疼痛和刺痛感
疾病早期，患者常常感到四肢麻 木、刺痛和疼痛。
肌肉无力
平衡问题
AIDP会导致肌肉无力和活动受限。 患者可能会出现行走不稳和平衡 障碍。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病的康复课件
欢迎参加我们的康复课件，内容包括定义和病因、症状和诊断、康复治疗方 法、物理疗法、药物治疗、康复训练计划、预后和建议。将通过生动的图像 和精彩的讲解，帮助您了解并应对这种神经病的康复挑战。
定义和病因
什么是急性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病 （AIDP）？
AIDP是一种自身免疫性炎症 疾病，影响外周神经系统并 导致神经髓鞘的破坏。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ppt课件
病因及发病机制
确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病， 可能与感染﹑疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道﹑ 肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%。
病原体入侵
免疫识别错误
自身免疫
周围神经髓鞘脱落
免疫反应
5
髓鞘组成&生理功能
6
髓鞘组成&生理功能
髓鞘的生理功能 保护轴索 传导冲动 绝缘作用
15
护理措施
呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理 （低流量吸氧，呼吸机辅助呼吸）
肢体瘫痪：保持关节功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢体被动和主动 运动
饮食护理：进食高蛋白﹑高热量且易消化的软食，多食水果﹑蔬菜
16
护理措施
预防并发症：肺部感染﹑下肢静脉血栓﹑肢体畸形 耐心倾听病人的感受，评估病人的心理状况，降低焦虑及恐惧情绪 其他护理：生活护理﹑安全护理﹑康复护理
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治疗要点
血浆交换（PE） 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 糖皮质激素（corticosteroids） 其他：对症治疗和预防并发症
14
护理诊断
低效性呼吸形态：与周围神经损害﹑呼吸肌麻痹有关 躯体活动障碍：与四肢肌肉进行性瘫痪有关 恐惧：起病急﹑临床症状严重及知识缺乏有关 潜在并发症：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢体畸形
17
小结
GBS是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴， 空肠弯曲菌感染最常见
主要侵犯周围神经系统，以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状
脑脊液检测可见蛋白-细胞分离现象， 治疗主要是对症治疗及免疫支持疗法
本病预后大多良好，5%患者常死于呼吸衰竭
18
THANKS!
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 健康教育
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称吉兰-巴雷综合征，是一种急性起病的以周围神经及颅神经损害伴脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的自身免疫介导的周围神经病。
一、疾病自我观察1.发病前常有1～3周呼吸道、消化道感染史或疫苗接种史，男性多于女性。
2.首发症状为四肢对称性迟缓性无力，可累及躯干，严重者因累及肋间肌、膈肌导致呼吸麻痹，多伴有手套袜子样感觉、周围性面瘫和自主神经症状。
3.观察有无吞咽功能及声音嘶哑程度，有无呛咳。
如果您出现以上症状，请予以重视，及时就医。
二、安全用药1.按时正确服药，监测血压变化，门诊随诊复查。
2.激素治疗时，可致骨质疏松、电解质紊乱和消化系统反应。
可能出现应激性溃疡导致消化道出血，注意观察有无胃部不适和柏油样便。
3.使用免疫球蛋白时常导致发热、面红，减慢输液速度可减轻症状。
4.慎用镇静安眠药，因其可产生呼吸抑制，易掩盖或加重病情。
输液期间请勿自行调节输液速度三、正确的生活方式1. 饮食方面(1) 给予高蛋白、高热量、高维生素且易消化的软食，多食水果、蔬菜。
(2) 做好口腔清洁，进食前和进食后30分钟取半卧位，以免误吸引起窒息或肺炎。
严重吞咽障碍患者鼻饲饮食。
(3) 睡前不要吃过饱或过少，不要吃零食、甜食；不要喝令人兴奋的饮料。
健康饮食 保持口腔清洁 肠内营养 2. 活动安全(1) 保证安全环境，设专人陪伴，将日常生活用品放置易取之处。
(2) 穿合适的衣服、鞋子，活动时动作要慢，以防引起外伤。
(3) 指导病人注意劳逸结合，生活规律。
(4) 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症，促进康复。
(5) 病愈后坚持适当运动，少去公共场所，加强身体抵抗力，避免受凉及感冒。
穿大小合适的鞋子加强康复锻炼防止意外伤害3. 积极预防并发症(1)预防深静脉血栓行成。
踝泵运动(2)勤翻身，防止压疮形成。
(3)及早开始康复锻炼，肢体被动或主动运动，防止挛缩。
(4)吞咽困难者，可留置胃管鼻饲流质。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
【概述】
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-BaM Syndrom；GBS),病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。
发病可能与感染、中毒、变态、自身免疫有关。
主要表现是急性或亚急性的对称性的周围神经瘫痪。
康复治疗的主要目标为消除炎性水肿，减慢或减轻肌肉萎缩；防止肢体发生挛缩畸形，矫正畸形，重返社会。
【诊断要点】
1.症状发病急，发展迅速，数日内出现四肢对称性、迟缓性瘫痪，多从下肢开始。
一般下肢重于上肢。
可有面肌麻痹，个别呼吸肌麻痹，危及生命。
肢体麻木、疼痛等症状。
2.体征四肢对称性、迟缓性瘫痪；手套样、袜子样感觉减退；腱反射减弱或消失；皮肤潮红，手足肿胀，多汗，血压增高或降低，心动过速。
3.脑脊液检查可见蛋白质含量增多，白细胞正常（称为“蛋白细胞分离”现象，一般第2周开始，第3周最明显，第4周以后逐渐下降）。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征，是神经系统由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病。
病变主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可累及脊膜、脊髓及脑部。
临床主要表现为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪、手套袜套状感觉障碍和脑脊液蛋白一细胞分离现象。
病情严重者可出现延髓和呼吸肌麻痹，危及患者生命。
本病的年发病率为(0．6～1．9)/10万，男性稍高于女性，各年龄组均可发病，以儿童及青壮年多见。
1临床表现大约半数以上的GBS患者在发病数日至数周前有胃肠道或者呼吸道感染史及疫苗接种史。
呈急性或亚急性起病，多数患者起病后症状进行性加重，在1～2周内达到高峰。
大约80％的患者首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升和加重。
少数患者仅以单纯感觉异常起病或伴肌无力。
主要的表现如下：1.1 运动及反射障碍通常先有双下肢无力，并逐渐加重和向上发展累及双上肢，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。
一般下肢重于上肢，近端肌肉无力更明显，腱反射减弱或消失。
1.2 感觉障碍患者常有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感等，以四肢远端为著，呈“手套袜套”型感觉减退。
可先于瘫痪或与之同时出现，可伴有肌肉酸痛。
1.3 呼吸障碍少数患者可发生不同程度的呼吸肌麻痹而出现呼吸困难，与累及颈胸段脊神经根有关。
当舌咽、迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞而加重症状。
少数患者因病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。
1.4 脑神经障碍半数以上患者出现脑神经障碍，多为双侧麻痹。
以面神经受累最常见，出现双侧周围性面瘫。
儿童以延髓麻痹更常见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易并发肺炎、肺不张及痰阻窒息。
1.5 自主神经功能障碍可出现皮肤潮红、皮肤干燥、手足少汗或多汗，偶有大小便潴留或失禁。
严重病例可出现窦性心动过速、直立性低血压、高血压和短暂性尿潴留等。
2护理措施2.1 一般护理休息与活动保持室内空气新鲜、流通，环境安静，保证患者充分休息。
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。
临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。
病人大多在6个月至1年基本痊愈。
一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。
二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。
1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。
2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。
3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。
4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。
其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。
急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。
急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 ❖ 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d ❖ 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
治疗
2. 辅助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管
病前1~4周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 低血钾型周期性瘫痪
病因 病程 肢体瘫痪 呼吸肌麻痹 脑神经受损 感觉障碍 脑脊液 电生理检查
血钾 既往发作史
表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别
(4) 不能分类的GBS
包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少)
辅助检查
1. CSF蛋白细胞分离
本病特征性表现 (病后2~3w) Pr↑\C数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L
辅助检查
2. ECG异常
➢ 严重病例可见 ➢ 窦性心动过速&T波改变 ➢ QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)
特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差
临床表现
5. GBS变异型
(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) ❖ 发病与AMAN相似 ❖ 病情更严重, 预后差
临床表现
5. GBS变异型 (3) Fisher综合征
GBS
低血压可用胶体液或调整体位，禁用血管扩 张剂及钙拮抗剂 便秘和肠梗阻→缓泻剂或润肠剂 长期卧床者下肢静脉血栓形成，肝素5000 2/ 日皮下注射。 麻痛：主观感觉：非阿片类镇痛剂、卡马西 平、短期大剂量激素。
3免疫治疗：抑制免疫反应、消除致病因子的
继续损害。尤其是病情进展快、瘫痪严重和 迅速出现球及呼吸麻痹者。 (1)激素：大剂量激素对本病疗效有待证实。 甲强龙500-100mg/天，连用5天，倍减方法 ，每个剂量2-3天，至125mg/天后改为强的 松，总疗程一个月。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病
河北医科大学第二医院 郭书英
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
又称急性感染性多发性神经病；急性炎性脱
髓鞘性多发性神经炎（AIDP）或急性炎性脱 髓鞘性多发性神经根神经炎。即吉兰—巴雷 综合征（Guillain-Barre综合症），也称为格 林—巴利综合症。
病因
2、一般治疗：
目的：维持心肺功能，防止并发症 (1)呼吸；是治疗成功与否的关键。
气管切开指征:
①
② ③
肺活量低于是20ml/kg，是肺储备功能不足 依据， 严重的球麻痹，误吸，窒息者。 吸氧后缺氧不能纠正。 排痰困难， 严重肺部感染不能控制
(2)植物神经功能紊乱： 窦速很常见通常不需治疗 高血压可用小剂量β受体阻滞剂
9．脑脊液检查，白细胞常少于10X106/L， 1—2周蛋白升高呈蛋白细胞分离，如细胞超 过10X106/L，以多核为主，则需排除其它疾 病。细胞学分类以淋巴、单核细胞为主，并 可出现大量吞噬细胞。 10．电生理检查，病后可出现神经传导速 度明显减慢，F波反应近端神经干传导速度减 慢。
急性炎症性脱髓鞘多发性神经病AIDP病人的护理
实验室检查
实验室检查可以帮助诊断AIDP，并排除其他可能的疾病。血液和脊髓液分析可以检测是否存在炎症、抗体和其他相 关指标。
症状和表现
患有AIDP的患者通常表现为进行性肌无力、感觉异常和自主神经系统功能障 碍。症状可能包括肌肉无力、麻木、刺痛、失衡和双下肢无力等。
重症监护
AIDP患者可能需要进入重症监护室以监测其呼吸、心率、血压和体温等生命 体征。护士应密切观察患者的状态并及时采取必要的干预措施。
神经学评估
神经学评估是诊断和监测AIDP患者康复过程的重要工具。它包括检查肌力、 感觉、反射和神经传导速度等方面，以DP需要进行详细的身体检查、神经电生理测量和脊髓液分析。重要的 是排除其他可能的神经病因，并获取准确的诊断结果来制定个性化的护理方 案。
病因分析
AIDP的病因尚不完全清楚，但研究表明自身免疫反应可能在其发展中起到关键作用。感染、疫苗接种、某些药物和 先前病毒感染与本病之间存在关联。
急性炎症性脱髓鞘多发性 神经病AIDP病人的护理
急性炎症性脱髓鞘多发性神经病(AIDP)是一种罕见但严重的神经系统疾病，需 要特殊的护理来支持患者的康复。本演示文稿将为您介绍AIDP的护理方法。
AIDP概述
AIDP，即急性炎症性脱髓鞘多发性神经病，是一种自身免疫性疾病，主要影响周围神经的髓鞘。它通常是感染或 疫苗接种后发生的，导致肌无力和感觉障碍。
54 第九篇第二章第六节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
为弛缓性，检查可见肌张力降低、四肢腱 反射减弱或消失， 多于数日至2周达到高峰。 二、感觉障碍 感觉障碍远比运动障碍为轻，表现为肢 体远端感觉异常，如麻木感、烧灼感和刺 痛。检查可有手套、袜套样感觉障碍及肌 肉压痛。
三、脑神经麻痹 30％～40％的病人可有脑神经麻痹，以 双侧周围性面瘫最常见，其次累及软腭、 声带、咽喉肌肉，可又有吞咽与发音困难。 四、自主神经障碍 较为常见，表现为皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀及营养障碍。严重患者可见窦性 心动过速、体位性低血压、高血压和暂时 性尿潴留。
【病理】 最突出的特征是节段性髓鞘脱失，病变初 期神经内膜血管周围出现淋巴细胞浸润， 静脉周围髓鞘脱失和节段脱髓鞘并存，偶 见不同程度的轴束变性。 病变可累及运动及感觉神经根、周围神 经全长和颅神经。
【临床表现】 儿童和青壮年多见，半数以上病人病前 1～ 4周可有上呼吸道或胃肠道感染症状，少数 有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病。 一、运动障碍 首发症状常为四肢对称性无力、下肢重于 上肢，常由肢体远端向近端发展。重者可 累及肋间肌和膈肌，出现呼吸困难、咳嗽 无力、痰液阻塞，严重者呼吸麻痹。瘫痪
必要时可应用抗生素；穿弹力长袜预防深 静脉血栓及肺栓塞；不能吞咽应尽早鼻饲， 尿潴留下腹加压按摩，肢体疼痛可使用止痛 药或卡马西平等，加强肢体主动或被动运动， 保持肢体功能位，防止肢体挛缩畸形。 四、病因治疗 目的是抑制免疫反应，消除致病因子对神 经的损害，并促进神经再生。
(一)静脉滴注免疫球蛋白(IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，每日 0.4g／kg，静脉滴注，连用5天。 (二)血浆交换(PE) 可去除血浆中致病因子如抗体成分，每 次交换血浆量按40ml/ kg计算，轻、中、 重病人每周应分别做2次、4次、6次。 (三)糖皮质激素 无论在GBS早期或后期用糖皮质激素治疗 均无效，并可产生不良反应。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理【概念】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林—巴利综合征。
是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪和周围感觉障碍，严重者出现呼吸肌麻痹导致呼吸困难。
部分患者在1~2E1内病情加重，多于数日至2周达到高峰。
【护理评估】1、病情评估（1）生命体征。
有无呼吸麻痹。
（2）肢体运动障碍和感觉障碍的程度。
（3）有无脑神经受损症状如双侧面瘫。
（4）有无多汗、皮肤潮红等自主神经功能障碍。
2、心理状况。
3、自理能力。
【护理措施】1、按神经内科病人一般护理常规执行。
2、按上述评估中所列各项观察病情。
3、急性期病人须卧床休息、做好基础护理，按病情协助肢体主动或被动运动。
恢复期应加强肢体的功能锻炼。
4、因呼吸肌运动障碍致呼吸麻痹者，应及时吸痰，，保持呼吸道通畅防止呼吸道感染。
必要时给予氧气吸入，并随时准备好气管插管、气管切开及人工呼吸器等急救用品。
5、瘫痪者，按瘫痪病人护理要点执行。
6、对感觉障碍的肢体应给予保暖，严防烫伤。
7、对出汗多者，应加强皮肤护理，保持内衣和床单的清洁与干燥，避免受凉。
8、按医嘱给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。
吞咽困难者可给予鼻饲饮食。
9、按医嘱给予执行药物治疗。
对使用激素者，应密切观察有无消化到出血，警惕应激性溃疡的发生。
10、了解病人心理状况，给予安慰和耐心的解释，帮助减轻紧张的情绪，使之树立战胜疾病的信心。
【健康指导】1、遵医嘱按时服药，加强肢体的功能锻炼。
2、坚持适当的运动，保证足够的营养，增强体质，提高免疫力。
3、预防上呼吸道及肠道病毒的感染，减少发病因素。
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西南医院神经内科
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定义：
GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘， 及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性 反应为病理特点的自身免疫疾病。
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流行病学
发病率 季节性 性别 年龄
0.6~1.9/10万人。1985年全国21省农
神经活检
1周
3周 4周
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诊断
（Asbusy，美国国立卫生研究院）
肯定诊断要点 强力支持诊断要点 应对诊断提出疑问的要点 否定GBS的诊断要点 总结（掌握）
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肯定诊断要点
一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）： 双下肢 四肢 躯干 延髓/面肌/眼外肌
腱反射消失（反射呈普遍消失）
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村四流季行均病可调发查病，——夏1秋6.（2/冬10）万两人季。居 多；河南、河北交界地带的农村。 男性略高于女性。 各年龄组均可发病，但有“双峰现
象”——4~6岁的儿童及青年。
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病因及发病机制
非特异性病毒感染或疫苗接种。 空肠弯曲菌（CJ）（30%）； 以腹泻为前驱感染的GBS患者 CJ感染率达85%；
细胞及巨噬细胞的浸润。
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临床表现
前驱症状 运动障碍 感觉障碍 颅神经症状 自主神经症状 病程及预后
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前驱症状
>50%的GBS患者病前数日~数周有感 染史：上呼吸道、消化道症状； 其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、 病毒性肝炎等。
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运动障碍
急性或亚急性起病 双侧对称的四肢迟缓性瘫痪 往往由下向上发展，下肢重于上肢
CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿； CSF单核细胞<10106/L； 神经电生理：
NCV<正常的60%，远端潜伏期延长至正常的3 倍——脱髓鞘改变； 波幅降低——轴索损害； F波或H反射延迟或消失——神经近端/根性损害。
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应对诊断提出疑问的要点
明显而持久的不对称性瘫痪； 持久的膀胱、直肠功能障碍； 起病时有膀胱、直肠功能障碍； CSF单核细胞>50 106/L CSF中出现多形核白细胞 有明确的感觉障碍水平
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否定GBS诊断的要点
有近期内滥用六碳类物质史； 有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病； 近期有白喉感染史； 有符合铅中毒周围神经病的临床体征/证据； 单纯感觉异常综合征； 有肯定偶与GBS混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、
癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。
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简单总结诊断要点（掌握）
病前1~4周有感染史，急/亚急性起病； 四肢对称性迟缓性瘫痪； 可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累； CSF常有蛋白-细胞分离现象； 神经电生理F/H反射、NCV、远端潜伏期、波
病情重、多有呼吸肌受累，
AIDP——经典GBS AMAN——急性运动
轴索型神经病 AMSAN——急性运动
24~48小时内迅速出现四肢瘫， 肌预情G—症萎后更BS—状缩差重变“与出。、异中A现预型国M早后，瘫A、差N病痪病。相程综残似1合0率，~征1高但”2周、病。 男性、38~65岁。
感觉轴索型神经病
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对症治疗
对症治疗：
进行持续心电监护，直至病情开始恢复； 对“高血压”/“低血压”的处置。
眼外肌麻痹、共济失调、腱
Fisher syndrome 不能分类的GBS
反射消失（ophthalmoplegiaataxia-areflexia）三联征。
GBS变异型。
“全自主神经功能不全”
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复发型GBS等。
辅助检查
脑脊液：蛋白-细胞分蛋离现象
细
白
胞
ECG异常
5g
10
个/ml
神经电生理检查
单相病程（monophase course），10%双相； 1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡
（3~5%）少见； 预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG
运动传导速度明显下降者预后差； 1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障
碍）。
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临床分型
纯运动型。
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颅神经症状
>50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 成人——双侧面瘫最多见 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶
出现Horner征
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植物神经功能障碍
血管舒缩障碍 短暂的大小便潴留或失禁 心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等
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病程及预后
强力支持诊断要点-1 （按重要次序排列）
瘫痪症状和体征进展很快： 停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%；
相对对称性； 轻度感觉症状和体征； 颅神经损害； 恢复：2~4周，多数完全恢复； 植物神经功能障碍； 神经炎症状和体征出现时不伴发热。序排列）
病分P2毒子蛋模白感拟—染机—制诱（发m实o验lec性uCl自aJr主身m要免im与疫icA性ryM）神A：经N有炎关（。EAN） 自P1身蛋白免—疫—反EA应N和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）
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病理
运动及感觉神经根、后根
部位
神经组织学特征
呈失神经性萎缩。
肌肉改变
神局限经的节节、段周性围髓神鞘脱经失、，颅伴神有 经小血。管以（神主经要根是、小静神脉经）干周和围 神及神经经丛内的膜改的变淋最巴细明胞显、。单核
幅等改变。
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鉴别诊断
低钾周期性瘫痪 脊髓灰质炎 重症肌无力（急性、全身型） 多发性肌炎 多发性神经炎 肉毒中毒
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治疗
支持疗法
对症治疗
预防并发症
病因治疗
康复治疗
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支持疗法
辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹 是治疗重症GBS的关键——
缺氧症状 + 肺活量<20~25ml/kg体重 + PaO2<70mmHg； 1天以上无好转行气管切开； 呼吸器的护理（湿化、吸痰—保证辅助呼吸成功的关键） 拔管注意事项……
Landry上升性麻痹 多数病例肢体近端无力更明显 可出现呼吸肌麻痹而危及生命
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感觉障碍
主观感觉障碍明显 客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”
感觉减退 下肢震动觉和位置觉减退（少见） 下肢腓肠肌压痛（30%） 神经根刺激症状：Kernig’s or Lasegue ’s sign