中枢神经系统脱髓鞘疾病--多发性硬化

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多发性硬化

多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危险性增加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是其常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初即表现为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com

多发性硬化

鉴别诊断Ⅲ 鉴别诊断Ⅲ
脑白质营养不良
是指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发育异常的疾病，多发生于儿童或青少年，育异常的疾病，多发生于儿童或青少年，起病隐袭，进行性加重，无缓解复发，起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， MRI示病灶对称。示病灶对称。示病灶对称
双侧枕叶白质呈对称性T 像高信号；பைடு நூலகம்像呈略低信号。双侧枕叶白质呈对称性 2像高信号；T1像呈略低信号。
鉴别诊断Ⅳ 鉴别诊断Ⅳ
脊髓肿瘤
慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏慢性起病，症状进行性加重，试验常不通畅，蛋白明显升高，试验常不通畅，CSF蛋白明显升高，蛋白明显升高 MRI可显示病变有占位效应。可显示病变有占位效应。可显示病变有占位效应
治疗
目前尚无有效根治多发性硬化的措施，目前尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变的进展，髓鞘病变的进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。的因素，尽可能减少复发次数。晚期采取对症和支持疗法，采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍。障碍。
辅助检查Ⅰ 辅助检查Ⅰ
1. 影像学检查
早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（只能看到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（），脊髓造影到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（于急性期可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（），同位素脑扫描可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（可见放射性同位素浓集区）。同位素浓集区）。电子计算机断层扫描（）：）：多发性硬化患者常电子计算机断层扫描（CT）：多发性硬化患者常规CT扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。对扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。扫描多正常视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。磁共振成像（）：MRI是检测多发性硬化最磁共振成像（MRI）：）：是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段，优于CT。有效的辅助诊断手段，优于。特征性表现为白质内多发长T 异常信号。质内多发长 1、长T2异常信号。

多发性硬化(Multiple Sclerosis(共37张PPT)

• 频繁的恶化；
• 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短；
• 发作后不完全的恢复；
• 运动、小脑以及脑干功能系统病变；
• 年龄比较大时开始发作；
• 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月；
• 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)；
• 疾病呈现高的活动性 MRI
(O‘riordan 等1998;sailer等1999）
•发病时病灶数目进是展指复持发续型时间MS短(p暂ro、gr可es被siv特e殊re因lap素si诱ng发M的S感, P觉R或MS运) 动异常，占多发性硬化患者的5%-17%。
C进o展pa复xo发n型e ®MS(progRrResMsSiveSr.elapsing MS, PRMS)
•发病后最初5年内病灶总容积的增加速率病4、的大自、然小进便程功（能C障lin碍ica常l c见ourse）
CIS发展成为CDMS的预测指标： 2空、间球多后发性：病变6、部无位斑的点多星发
偏(时侧间或>3交月叉/6感月觉,>综40合y的征患者常见,预后及治疗均不好.
•发病时就有脑内T2加权相病灶可免有疫浅调感节觉治障疗碍（，FD亦A可批有准深）感觉障碍。
高脊发髓区炎： 300/101万、/部年分，感英觉国或北运边动的受Or累kney岛
临运床动上、只小有脑一以次及发脑作干和功一能个系部统位病受变累；的脱髓鞘病变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
综合征
特征
视神经炎
脊髓炎
1、典型的单侧
2、球后 3、典型的疼痛
5、无视网膜渗恢复
1、部分感觉或运动受累

中枢神经系统脱髓鞘疾病

【预后】
4、实验室检查支持可能MS (laboratory supported probale MS,LSPMS)
注：CSF OB/ IgG表示CSF寡克隆带（＋）或CSF- IgG指数增高
缓解－复发的病史及症状体征提示CNS一个以上的分离病灶，是长期以来指导临床医生确诊MS的准则。应注意不能根据任何单一症状或体征诊断MS，应以提示中枢神经系统不同时间、不同部位病变的全部临床表现作为诊断依据。
神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。 CNS散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。
2、鉴别诊断
（1）脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统性红斑狼疮、Sjogren综合征、神经白塞病可类似MS的复发，应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别。（2）脑干胶质瘤累及传导束和脑神经可颇似亚急性进展的脑干脱髓鞘病变，但MS的病程可出现缓解，MRI也可鉴别。（3）慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病均可导致脊髓病或脑病，影像学可见多发性白质病变，但流行病史及其他特征可资鉴别。（4）颈椎病导致脊髓压迫症可表现进行性痉挛性截瘫伴后索损害，应注意与脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊。（5）Arnold-Chiari畸形时可有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎管，导致锥体系和小脑功能缺损，应检查枕骨大孔区以排除。（6）热带痉挛性截瘫（TSP) （7）大脑淋巴瘤可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应良好，MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似，但此病无缓解，CSF无OB。

多发性硬化PPT演示课件

心理辅导支持重要性
缓解心理压力
多发性硬化患者常常面临身体和心理的双重压力，心理辅导可以帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，提高心理健康水平。
增强自信心
通过心理辅导，患者可以更好地认识自己，增强自信心和自我调节能力，积极面对疾病和生活挑战。
促进康复效果
良好的心理状态可以促进患者的康复效果，提高生活质量和社会适应能力。
多发性硬化
汇报人：XXX
2024-01-11
CONTENTS
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复锻炼与心理辅导支持 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，以病灶部位的多发和病程的反复发作为特征。
个体差异大
不同患者对治疗的反应差异较大，部分患者病情进展迅速，预后较差。
未来发展趋势预测
早期诊断技术的改进
新药研发与应用
随着影像学和实验室技术的不断发展，未来有望实现多发性硬化的早期诊断和精准治疗。
针对多发性硬化的发病机制，研发具有神经保护和修复作用的新药是未来发展的重要方向。
个体化治疗策略的探索
多学科协作与综合管理
根据患者的病情、基因型和生物标志物等信息，制定个体化的治疗策略，提高治疗效果和患者生活质量。
加强神经科、风湿免疫科、康复科等多学科之间的协作，实现多发性硬化的综合管理和全面治疗。
谢谢您的聆听
THANKS
非药物治疗
康复治疗
饮食调整
包括物理疗法、职业疗法、言语疗法等，旨在帮助患者恢复身体功能，提高生活质量。

多发性硬化症

多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。

实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。

多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。

实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。

多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。

起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。

病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。

本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。

多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。

中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。

由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。

病因病理病因不明。

支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。

认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。

脱髓鞘脑病诊断标准

脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。

这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。

诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。

多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。

2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。

-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。

3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。

MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。

4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。

5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。

其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。

这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。

总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。

在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。

多发性硬化

MR表现
➢ 大小不一类圆形病灶，T1WI低信号，T2WI高信号，冠状位病灶呈条状垂直于侧脑室（“直角脱髓鞘征”）；胼胝体常受累（矢状面多见萎缩）。
➢ 脑干者常呈斑点或小片状。 ➢ 脊髓者呈长条形，与脊髓长轴相平行，病灶常位于脊髓侧
后部，矢状面宽度不超过脊髓横径1/2，长径不超过两个椎体。 ➢ 视神经病变可见视神经增粗、信号异常。 ➢ 脑萎缩：疾病不同阶段脑组织萎缩结构不同，评估主要皮质结构的萎缩有助于解释选择性认知领域或特定疾病相关症状的缺陷
多发性硬化
概述（MS）
➢多发性硬化（ Multiple Sclerosis MS ）中枢神经系统最常见炎性脱髓鞘疾病。西方流行，临床上以中枢神经系统病灶的多发性及病程上的缓解一复发为特点。 ➢临床特点：病变发生时间的多发性和病变空间的多灶性。 ➢多因素致病：自身免疫反应、遗传因素、环境因素。
概述
➢ 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强化病灶。
鉴别诊断-急性播散性脑脊髓炎
（ADEM）
➢ 好发于儿童和青少年，单相病程 ➢ 病前1-2周常有传染病、预防接种或呼吸道感染史 ➢ 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，
女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体（+）
鉴别诊断-视神经脊髓炎（NMO）
➢ 必要条件包括视神经炎和急性脊髓炎，支持条件为≥3个椎体节段的连续长脊髓病灶、脑部MRI不符合MS诊断标准和血清AQP4抗体阳性。
➢ 脑部病变好发部分：皮层下白质、导水管、脑室周围、脑干与下丘脑。
➢ 诊断需满足所有绝对条件和2个支持条件

多发性硬化

多发性硬化症（）是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。多发性硬化症（，）是常见的脱髓鞘疾病，患者以～岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点，缓解期长短不一。神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。多发性硬化症的特征是中枢神经系统功能障碍的症状和体征的多样化，配合反复的缓解与复发。
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆样结构，则称为同心圆性硬化又名病，在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现，同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例；因此病可能仅是经典型的某一阶段的表现。病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。
多发性硬化分类
事实上、有的病人并无症状、而是在死後解剖发现大脑有其病灶。多发性硬化症病患初发时以反覆复发缓解( : )来表现；其中进展为二次性进展型多发性硬化症( ; )、之前反覆复发缓解的病程趋缓。病患属于原发性进展型多发性硬化症、无法看到明确缓解的病程、而是自病程开始便持续恶化、其预後亦最差。
多发性硬化并发症
、尿便障碍：在多发性硬化的不同阶段，如果双侧锥体束受损，很容易带来尿便障碍。早期，神经功能突然受损，尿便不能顺利排出，造成尿便潴留。后期，形成神经原性膀胱，出现尿急、尿频，尿溢出，膀胱内残余尿增加。两种情况下，均容易引发尿路感染。、痉挛性瘫痪：痉挛是多发性硬化患者中枢神经系统受损的突出特征，由于失去上运动神经元的控制，下神经元功能亢进，肌肉张力增高，往往伴有肌肉无力，使得患者活动受限。咽喉部位肌肉痉挛形成假性球麻痹，出现吞咽困难，饮水呛呵，说话不流利。双上肢痉挛的存在，使得手活动不灵活。双下肢痉挛，患者多有平衡障碍，步态不稳，容易跌到致伤。

多发性硬化药物治疗研究进展

2 急性期治疗
糖皮质激素是治疗多发性硬化的首选药物，能抑制炎症反应，减轻水肿。规律的激素治疗可以改善患者长期预后。但是长期用药可以导致高血压、青光眼、白内障、骨质疏松和糖尿病等不良反应。故要糖皮质激素多用于多发
性硬化的急性期。
糖皮质激素
甲基维生素B12
IVIg含有抗特异型抗体，可通过多种途径对免疫系统进行调节，中和循环系统的髓鞘蛋白的自身抗体；结合到B细胞的表面受体，减少抗体的生产，封闭巨噬细胞 Fc受体，抑制巨噬细胞吞噬髓鞘，从而达到治疗的目的。
4 中医治疗
中医治疗
中医理论体系根据多发性硬化的临床表将其多归属疹证、痹证、风痱、暗痱、眩晕、青盲、痉证、虚损、郁证和视瞻昏渺等，与肝、肾、脾三者的关系极为密切，病位位于心、脑、骨髓、筋脉、肌肉和耳目。患者主要分为湿热浸淫型、风痰瘀痹型、瘀血阻络型、气虚血瘀型、肝肾亏损型、脾胃虚损型和肾阳亏虚型等七型。研究指出采用专方专药(二黄汤、固髓通络汤、肌萎灵汤)等方法，中医药治疗MS的总有效率多数在85%以上。
免疫球蛋白
血浆置换疗法
在多发性硬化发病初的3个月内采用IVIG治疗患者效果显著，但是对缓解期患者的疗效甚微。有研究发现加强应用免疫球蛋白可以有效降低多发性硬化症的复发率，并可以有效减少糖皮质激素的用量。
血清维生素B12水平与MS具有相关性，维生素B12的缺乏可能在MS的病理过程中发挥作用。我国已有医生用大剂量甲基维生素B12作为免疫抑制治疗急性期多发性硬化的辅助治疗。
胞因子皆以发挥免疫抑制作用见长。GA可以增加iTreg含量。
(3) GA可诱导Th1细胞向Th2细胞转变，改变Th1/ Th2细胞之间
的平衡。同时经GA治疗的患者在外周血中可产生GA特异性T细

脱髓鞘疾病

治
疗
原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期防止急性期病变恶化及缓解期复发。主要是对症及支持治疗，主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带来的痛苦。碍带来的痛苦。
治
发作期的治疗：发作期的治疗：
疗
1000mg甲基强的松加入 ①皮质激素：常用1000mg甲基强的松加入皮质激素：常用1000mg 500ml糖水静滴，天候改为强的松60mg口服， 60mg口服 500ml糖水静滴，3－5天候改为强的松60mg口服， 1周后改为递减量。周后改为递减量。 ②β－干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射干扰素： 1次，持续2年持续2 ③免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、素－A
临床表现
年龄上多见在20 40岁间发病女性多见；可急性、 20－岁间发病， 1、年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见；可急性、亚急慢性起病。我国的MS MS多以亚急性起病多见性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见 2、诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、张、寒冷等
治
发作期的治疗：发作期的治疗：
疗
免疫球蛋白：0.4g/kg.天天为一疗程，每月加强一次。 ④免疫球蛋白：0.4g/kg.天，3－5天为一疗程，每月加强一次。血浆置换治疗： ⑤血浆置换治疗：清除自身抗体对症治疗： ⑥对症治疗：痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平痛性痉挛：巴氯芬、膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，用抗胆碱药如普鲁本辛疲乏无力：金刚烷胺，疲乏无力：金刚烷胺，100mg 苯妥英钠，苯妥英钠，200mg 震颤：静止性震颤用安坦，2mg,Tid 震颤：静止性震颤用安坦，意向性震颤用心得安，意向性震颤用心得安，10mg,Tid Bid 顿服

多发性硬化

髓鞘被破坏后，我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓硬化指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所以称作多发性。

此病的症状视其所影响的神经组织而定，患者可能出现视力受损视神经病变、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，症状因人而异，严重程度不同。这些症状可能会减轻或消失，消失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的时机则无法加以预测，对于为什么会产生这种髓鞘的病变有许多不同理论，一般认为是一种自体免疫疾病，也就是说我们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质或病毒都有可能促成这种免疫反应；到目前为止，医学界还找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之，其病因到目前为止仍是一个谜。

多发性硬化是一种中枢神经系统的疾病，病变位于脑部或脊髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错纵复杂的电线一般，中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘” 的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路，同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。

3、发作性症状：痛性强直性痉挛，皮肤灼热痛。多认为是髓鞘脱失致神经间传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓，交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗，受破坏时手脚干燥无汗。 4、抑郁：因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题，疾病的致残性使患者运动障碍，限制了自身活动，与社会隔离，逐渐出现神经心理缺陷，发生抑郁。建议：正确对待生病，早期复发，神经功能受影响不重，患者应尽早下床活动，积极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者，如有肢体功能残存，也应积极进行功能锻炼，增强自信。影响较明显的患者，可以在医生的指导下，使用抗抑郁药物。 5、褥疮：如果发生脊髓横断性损害，患者出现病灶水平以下截瘫，长期卧床，神经功能障碍血液循环不良，营养缺乏，皮肤受压后，容易破溃形成褥疮，难以愈合。

脱髓鞘疾病与多发性硬化概述(ppt 27页)

potential . BAEP) 体感诱发电位(Sensory evoked potential . SEP)
郑茜
［磁共振扫描(MRI)］
病损分散于白质,T2加权为脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
［诊断］
时间和空间上多发性
郑茜
［诊断标准］
临床确诊MS
1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。 2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一
散发性脑炎：损害以灰质为主。
郑茜
［治疗］
目前无特异的根治方法激素 β -干扰素疗法免疫抑制剂大剂量免疫球蛋白血浆置换对症治疗
郑茜
视神经脊髓炎
Neuromyelitis optica
上海市第一人民医院神经内科郑茜
郑茜
又称Devic病，临床特征为急性，亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘性疾病，常有缓解和复发。目前认为它可能为多发性硬化的变异型。在我国较为常见。
态反应性脑脊髓炎的动物模型。
➢ MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。
➢ MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时γ-球蛋白区出现寡克隆带。
郑茜
［发病机制］
续
目前认为：免疫调节异常，激发机体
自身免疫机制而致淋巴因子调节失衡，继发少突胶质细胞破坏是本病的发病机制。病毒感染、环境因素、焦虑、忧郁等外因通过遗传素质差这内因而激发上述免疫异常。
手术等
郑茜
［发病机制］
病毒感染学说
本病可能与麻疹等病毒感染有关
自身免疫学说
研究结果提示与自身免疫反应有关病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓
鞘脱失和淋巴细胞浸润。硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-