中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT
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中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT课件
异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy) 肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy) 海绵脑(Canavan’s 病) Alexander’s 病 Alzheimer’s 病 Krabbe’s病 (类球状细胞型白质发育不良症)…
• 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 • 某些累及深部灰质团的疾病：
• MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包 括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显 异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨 大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI 显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号 较低
• 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症
15
16
33
典型病例
• 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天
• MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部， 两側小脑深部等处，有大小不等的片状 T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占 位效应
• 诊断 结合病史和临床表现，可诊断 ADEM
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4
多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
• 本病常见，多பைடு நூலகம்生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调
• 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其 颅神经的局限性 脱髓鞘改変
• MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形 界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。 增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性 期病灶一般不强化。还可有脑萎缩
• 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化
• 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 • 某些累及深部灰质团的疾病：
• MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包 括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显 异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨 大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI 显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号 较低
• 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症
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典型病例
• 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天
• MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部， 两側小脑深部等处，有大小不等的片状 T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占 位效应
• 诊断 结合病史和临床表现，可诊断 ADEM
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多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
• 本病常见，多பைடு நூலகம்生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调
• 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其 颅神经的局限性 脱髓鞘改変
• MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形 界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。 增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性 期病灶一般不强化。还可有脑萎缩
• 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化
中枢神经系统脱髓ppt课件
NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
病损局限，破坏性病变较明显。
发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，
中枢神经系统脱髓鞘病PPT
神经病学（第8版）
多发性硬化
（二）病因学及发病机制
➢ 病毒感染与自身免疫反应 ➢ 遗传因素 ➢ 环境因素
MS脱髓鞘示意图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（三）病理改变
髓鞘脱失
淋巴细胞套 MS病理改变图
胶质细胞增生
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
➢肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力 ➢感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
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中枢神经系统脱髓鞘病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
扩展残疾状态量表（expanded disability status scale，EDSS）
1. 概述
➢EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功 能的评估 ➢EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等 八个系统对神经功能进行评分，分值范围为0～10分，分值越高，残疾越重
中枢神经系统脱髓鞘PPT
常见症状体征
1. 视神经损害
视神经损害为最常见及早期症状之一，主
要表现为视物模糊。
一侧或双侧视力减退或丧失，视野缺损或 同向性偏盲。
病变以球后视神经炎或视神经炎最多，常 从一侧开始而后累及对侧。
视力障碍多具有缓解、复发的特点。
可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球震颤
常见症状体征
内侧纵束病灶引起 核间性眼肌麻痹， 少见于其他疾病， 若年轻人出现双侧 核间性眼肌麻痹， 则更应考虑本病可 能。
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中枢神经系统脱髓鞘
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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主要目录
• 脱髓鞘疾病概述 • 多发性硬化的发病机制及病理 • 多发性硬化的临床表现 • 多发性硬化的诊断及鉴别诊断 • 多发性硬化的治疗
髓鞘(myelin)
概述：周围神经系统脱髓鞘疾病
• 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周围神经和神经 根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为 病理特点的自身免疫性周围神经病，
• 经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP）， 临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
3. 环境因素: 发病率随纬度而增加
感染免疫
• 周围淋巴细胞浸润 • 髓鞘碱性蛋白免疫动物的模型 • Th细胞增多 • 脑脊液24小时IgG指数、合成率增高 • 病毒抗体增高（单纯疱疹、流感C、风疹、
水痘、腮腺炎、EB病毒）
遗 传、环境因素
• 一级人群发病危险大10-15倍 • 多基因遗传
中枢神经系统脱髓鞘病PPT课件
MS发病机制 MS发病机制
病毒感染因素 巨噬细胞
T细胞 T 细胞受体 BBB 抗原提 呈细胞 B细胞 抗体 鞘髓 MBP 补体激活 复合物 破损的细胞膜 神经元 神经纤维
血管
细胞因子 内皮细胞 细胞渗出 T-细胞返回血流 T-细胞扩增&激活 细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它 是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+) CNS 24小时IgG合成率意义与IgG指数相似
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 同心圆硬化的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 5. 异染性脑白质营养不良的诊断要点
中枢神经系统脱髓鞘疾病(改版)
②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标)：
OB阳性率达95%↑
CSF-OB并非MS特有
Lyme 病、神经梅毒、SSPE、HIV感染及多种结缔
组 织病CSF也可检出
2. 诱发电位
* MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角及后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化
继发进展型MS
治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效 (1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX)
可抑制细胞及体液免疫, 具有抗炎作用
慢性进展型+中-重度残疾MS患者
MTX 7.5mg/w, p口服, 治疗2年
可显著减轻病情恶化, 继发进展型疗效尤佳
临床中等疗效时毒性很小
(2) 抗肿瘤药
3. 临床特征 绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多 发性 空间多发性是指病变部位的多发，时间多发 是指缓解-复发的病程 4. 临床症状和体征 （1）肢体无力：最多见，50%的患者首发症 状包括一个或多个肢体无力，一般下肢比上 肢明显，腹壁反射消失，病理反射+
(2 ) 感觉异常：肢体、躯体或面部针刺麻木感，
(2) b-干扰素疗法
免疫调节作用,抑制细胞免疫 IFN- b1a 或 IFN- b1b重组制剂已作为RR-MS推荐 用药批准在美国及欧洲上市 IFN- b1a与人类生理性IFN-b结构基本无差异 IFN-b1b缺少一个糖基, 17位由丝氨酸取代半胱氨 酸 IFN-b1b &或IFN-b1a对急性恶化效果明显 IFN-b1a对维持病情稳定有效
中枢神经系统脱髓鞘ppt课件
• 特发性炎性脱髓鞘病由于组织学、影像学
以及临床症候上的某些差异，就构成了一 个较为丰富多彩的CNS脱髓鞘疾病谱。按现 代概念，除了有多发性硬化、视神经脊髓 炎、同心圆硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性坏死出血性脑脊髓炎、弥散性硬化、 亚急性硬化性全脑炎、还包括临床孤立综 合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。
型，由于其临床表现无特殊性，影像学上 也有一定的占位表现和瘤样表现，因此在 诊断是应仔细分析临床过程和细节，对难 以区分肿瘤与脱髓鞘病时，可采取多种手 段，如核磁波谱分析等，必要时积极进行 脑活检是行之有效的诊断途径。
脑桥中央髓鞘溶解症
定义
• 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM):是一种少见的
以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特 征的中枢神经脱髓鞘疾病。
流行病学
• 男女发生率相等，多为散发，与遗传无关，
患病无固定的年龄阶段。
临床特点
• 典型症状是在慢性消耗性疾病基础上突然
出现的中枢性四肢瘫和假性球麻痹，脑桥 以外的髓鞘溶解可引起共济失调和不自主 运动或其他的运动障碍。
临床特点
• 本病的主要临床特征是：低钠血症、意识
障碍、四肢瘫痪。
辅助检查
• （一）影像学特点：
败血症、癌症等患者，尤其是伴有低钠血 症纠正过快，突然出现四肢瘫痪、假性球 麻痹等皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状 者，应高度怀疑CPM。
• 脑MRI检查显示脑桥中央双侧对称性的长T1、
长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效 应，可以帮助确诊。
鉴别诊断
• 脑干梗死：脑血管病的患者一般有脑血管
病的危险因素，发病突然，常有颅神经的 损害，病灶符合脑血管分布，一般不出现 脑桥中央对称性病灶。
• CPM病灶在CT上是低密度信号。
中枢神经系统脱髓鞘疾病讲课护理课件
向医护人员、患者及其家属提供相关的疾病知识和护理技巧，帮助他 们更好地照顾患者。
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
01
02
03
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
05
中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
01
02
03
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
05
中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。
中枢神经系统脱髓鞘疾病英文ppt课件
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
Diagnostic criteria
1. Clinical definite MS (CDMS): ① two times of attack and two lesions; ② two attacks, one lesion and one subclinical evidence;
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
boratory and other assistant Tests
1. CSF Test
1) Number of MNC<15 106/L
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
考评项目赋标准分，对照考评内容和 考评办 法对考 评项目 进行考 评，评 出各考 评项目 的考评 实际得 分，考 评类目 下各考 评项目 考评实 际得分 之和为 该考评 类目的 考评实 际得分
中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT讲课件
其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球 震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶哑、 三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部 位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大 都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核 间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻 人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑 本病可能。
2.运动障碍：
皮质脊髓束损害引起痉挛性瘫痪 （spastic paralysis）（偏瘫hemiplegia 、 截 瘫 paraplegia / 四 肢 瘫 、 单 瘫 monoplegia ）。多数为轻瘫且常左右不 对称，上下肢瘫痪程度多不均等，下肢 受累比上肢常见。检查时可见肌张力增 高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理 反射阳性。
MS病人死 后大体尸 检标本镜 下示硬化 斑块
病理：病 变中央区 广泛软化 坏死
临床表现
发病年龄10-60岁，以20-40岁者多见。 我国报道1例经尸检证实为MS者仅1岁半， 尸检证实年龄最大64岁。女性患者略高 于男性。国内统计，女：男为1.04-2.1： 1。
起病快慢不一，可急可缓，急性或亚急 性起病者数小时或数日内即可出现巨灶 性损害症状，缓慢起病者常在一个月内 病情达到最高峰。
2.MS有明显家族性倾向，其遗传易感性可能 是多基因产物作用的结果。
3.环境因素，发病率随纬度而增加
临床征象复杂多变，病灶多发，中国患 者主要累及视神经（optic nerve）和脊 髓（spinal cord）。
对不典型病例或疾病早期极易误诊，可 误诊为视神经炎、球后视神经炎、颈椎 病、脊髓血管畸形及肿瘤、颅底畸形、 脑血管病、脑炎、脊髓炎、小脑性共济 失调
四、临床分型
1.复发-缓解（R-R）型：临床最常见，约 2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解， 可急性发病或病情恶化，之后可恢复， 两次复发间病情稳定。
脱髓鞘疾病PPT课件
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)
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中枢神经系统脱髓鞘疾病
髓鞘
？
轴突外面的 脂质细胞膜
少突细胞 施万细胞
脑白质MRI信号
信号
脂质
细胞膜
髓鞘
白质
髓磷脂缺失后轴突损伤可以修复
脑白质髓鞘化顺序
6
尾侧 头侧 8
4
后前
胚胎5个月开始
终末区髓鞘化可到10-30岁 可终身不髓鞘化
髓鞘化的MRI评价
• 6个月以前 T1加权
• 6个月以后 T2加权
MS & 血管性病变
临床病史 CSF
垂直征
室管膜占划线征 The ependymal dot-dash sygn
• 矢状FLAIR上胼胝体下 缘 2个以上点状高信号 与一条低信号划线相连
• 点要超过划线的厚度 • 并不与室管膜垂直 • 病理是早期病灶累及室
管膜下的静脉壁，仅仅 是室管膜
MS病灶多小于15，少数可融合 类似肿瘤样
肾上腺脑白质营养不良
M19反应迟钝记忆力下降1年余
脑白质营养不良
• 异染性脑白质营养不良 神经鞘脂沉积病 常 隐 尿液硫脑苷脂阳性质芳基硫酸酯酶明显 减少活性消失
• 肾上腺脑白质营养不良 X连锁隐性 过氧化 物酶缺乏 长链脂肪酸代谢障碍 在脑及肾上 腺沉积 本病中血管周围炎症细胞浸润位于 脱髓鞘病灶的中央 与MS病理上鉴别 伴肾 上腺皮质萎缩 睾丸间质纤维化和输精管萎 缩
反复抽搐 M35
5-16
11-24
总结
遗传性 获得性
脑白质 营养不良
异染性 肾上腺 球样细胞 类纤维蛋白
•遗传因素导致某 些酶的缺乏引起磷
脂代谢异常
继发于 其他疾病
1、缺血缺氧 2、营养缺乏性 3、病毒感染引起
原发性免疫介导 的炎性脱髓鞘
1、多发性硬化 2、视神经脊髓炎 3、弥漫性硬化 4、同心圆硬化
时间和空间上多发
原发进展型MS
疾病进展1年
1、脑MRI异常( 9个T2 4-8个T2和VEP) 2/3 2、脊髓MRI异常2个T2病灶
3、CSF异常
F17岁 （6年MS病史）
2年前
血管周围淋巴套形成及脱髓鞘改变
急性播散性脑脊髓炎
(acute disseminated encephalomyelitis ADEM)
对称受累
• 诊断：儿童或青少年发病进行性发展，单 侧枕叶大片脱髓鞘 与ALD鉴别
脑桥中央髓鞘溶解症
• 半数为酒精中毒晚 期 也可肾衰透析后 肝功能衰竭 低渗快 速纠正后
• 脑桥基底部对称性 分布神经纤维脱髓 鞘 边缘清楚 直径可 数毫米或占据整个 脑桥基底部
可逆性后部脑白质病变
2周后好转
CO中毒2个月意识及运动障碍
急性期 髓鞘脱失但轴突完好，小静脉周围炎症 晚期 轴突崩解神经细胞减少代以胶质硬化斑
临床表现 20-40岁多见，小于10岁 大于50岁少见
男女比2：1
临床分型
复发缓解型 relapsing remitting RR 继发进展型 secondary-progressive SP 原发进展 primary-progressive PP 进展复发 primary-relapsing PR
• 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、 小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，以白质 为主
• 表现弥漫 • 多有感染或疫苗接种史，起病急，全脑症
状明显 • 单相病程
F13发热4天意识不清2天，即时查MRI报告未见异常
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica NMO）
• 脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常 见肿胀和钆增强 MS极少超过1个脊髓节 段
• 足月儿在T1加权如下 部分高信号：小脑中 部 脑干背侧 内囊后 肢 中央旁白质
• 8个月时胼胝体完全髓 鞘化
M2月10天2月来自4月6月8月多发性硬化----临床诊断概念
• 病因及发病机制 自身免疫性疾病 一级亲属风险
增加12-15倍 发病率随纬度增高而高
• 病理 侧脑室周围脱髓鞘斑块 大小1-20mm
• 最常见 约占85% 急性发作后 可恢复
• 发病25年后80%转为此型，不 再缓解
• 约10%年龄偏大40-60岁相当 长时间内缓慢进展
• 临床罕见 在原发进展时伴急 性发作
McDonald诊断标准（2005年修订版）
时间
空间
≥2次 1次 临床孤立综合征
临床证据≥2部位
临床证据1个部位 ＋ 附加证据
M7 岁进行性聟力下降 迟钝
枫糖尿病中枢神经影像 M 34天 反应差 腹泻
5个月 DM 酮症酸中毒
弥漫性硬化和同心圆硬化
• 脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润 Schilder首先以弥漫性轴周脑炎报告故又称 Schilder病
• 幼年或少年期严重MS的变异型 • 累及整个脑叶及半球 以一侧枕叶为主 也可
髓鞘
？
轴突外面的 脂质细胞膜
少突细胞 施万细胞
脑白质MRI信号
信号
脂质
细胞膜
髓鞘
白质
髓磷脂缺失后轴突损伤可以修复
脑白质髓鞘化顺序
6
尾侧 头侧 8
4
后前
胚胎5个月开始
终末区髓鞘化可到10-30岁 可终身不髓鞘化
髓鞘化的MRI评价
• 6个月以前 T1加权
• 6个月以后 T2加权
MS & 血管性病变
临床病史 CSF
垂直征
室管膜占划线征 The ependymal dot-dash sygn
• 矢状FLAIR上胼胝体下 缘 2个以上点状高信号 与一条低信号划线相连
• 点要超过划线的厚度 • 并不与室管膜垂直 • 病理是早期病灶累及室
管膜下的静脉壁，仅仅 是室管膜
MS病灶多小于15，少数可融合 类似肿瘤样
肾上腺脑白质营养不良
M19反应迟钝记忆力下降1年余
脑白质营养不良
• 异染性脑白质营养不良 神经鞘脂沉积病 常 隐 尿液硫脑苷脂阳性质芳基硫酸酯酶明显 减少活性消失
• 肾上腺脑白质营养不良 X连锁隐性 过氧化 物酶缺乏 长链脂肪酸代谢障碍 在脑及肾上 腺沉积 本病中血管周围炎症细胞浸润位于 脱髓鞘病灶的中央 与MS病理上鉴别 伴肾 上腺皮质萎缩 睾丸间质纤维化和输精管萎 缩
反复抽搐 M35
5-16
11-24
总结
遗传性 获得性
脑白质 营养不良
异染性 肾上腺 球样细胞 类纤维蛋白
•遗传因素导致某 些酶的缺乏引起磷
脂代谢异常
继发于 其他疾病
1、缺血缺氧 2、营养缺乏性 3、病毒感染引起
原发性免疫介导 的炎性脱髓鞘
1、多发性硬化 2、视神经脊髓炎 3、弥漫性硬化 4、同心圆硬化
时间和空间上多发
原发进展型MS
疾病进展1年
1、脑MRI异常( 9个T2 4-8个T2和VEP) 2/3 2、脊髓MRI异常2个T2病灶
3、CSF异常
F17岁 （6年MS病史）
2年前
血管周围淋巴套形成及脱髓鞘改变
急性播散性脑脊髓炎
(acute disseminated encephalomyelitis ADEM)
对称受累
• 诊断：儿童或青少年发病进行性发展，单 侧枕叶大片脱髓鞘 与ALD鉴别
脑桥中央髓鞘溶解症
• 半数为酒精中毒晚 期 也可肾衰透析后 肝功能衰竭 低渗快 速纠正后
• 脑桥基底部对称性 分布神经纤维脱髓 鞘 边缘清楚 直径可 数毫米或占据整个 脑桥基底部
可逆性后部脑白质病变
2周后好转
CO中毒2个月意识及运动障碍
急性期 髓鞘脱失但轴突完好，小静脉周围炎症 晚期 轴突崩解神经细胞减少代以胶质硬化斑
临床表现 20-40岁多见，小于10岁 大于50岁少见
男女比2：1
临床分型
复发缓解型 relapsing remitting RR 继发进展型 secondary-progressive SP 原发进展 primary-progressive PP 进展复发 primary-relapsing PR
• 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、 小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，以白质 为主
• 表现弥漫 • 多有感染或疫苗接种史，起病急，全脑症
状明显 • 单相病程
F13发热4天意识不清2天，即时查MRI报告未见异常
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica NMO）
• 脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常 见肿胀和钆增强 MS极少超过1个脊髓节 段
• 足月儿在T1加权如下 部分高信号：小脑中 部 脑干背侧 内囊后 肢 中央旁白质
• 8个月时胼胝体完全髓 鞘化
M2月10天2月来自4月6月8月多发性硬化----临床诊断概念
• 病因及发病机制 自身免疫性疾病 一级亲属风险
增加12-15倍 发病率随纬度增高而高
• 病理 侧脑室周围脱髓鞘斑块 大小1-20mm
• 最常见 约占85% 急性发作后 可恢复
• 发病25年后80%转为此型，不 再缓解
• 约10%年龄偏大40-60岁相当 长时间内缓慢进展
• 临床罕见 在原发进展时伴急 性发作
McDonald诊断标准（2005年修订版）
时间
空间
≥2次 1次 临床孤立综合征
临床证据≥2部位
临床证据1个部位 ＋ 附加证据
M7 岁进行性聟力下降 迟钝
枫糖尿病中枢神经影像 M 34天 反应差 腹泻
5个月 DM 酮症酸中毒
弥漫性硬化和同心圆硬化
• 脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润 Schilder首先以弥漫性轴周脑炎报告故又称 Schilder病
• 幼年或少年期严重MS的变异型 • 累及整个脑叶及半球 以一侧枕叶为主 也可