中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT
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对称受累
• 诊断：儿童或青少年发病进行性发展，单 侧枕叶大片脱髓鞘 与ALD鉴别
脑桥中央髓鞘溶解症
• 半数为酒精中毒晚 期 也可肾衰透析后 肝功能衰竭 低渗快 速纠正后
• 脑桥基底部对称性 分布神经纤维脱髓 鞘 边缘清楚 直径可 数毫米或占据整个 脑桥基底部
可逆性后部脑白质病变
2周后好转
CO中毒2个月意识及运动障碍
M7 岁进行性聟力下降 迟钝
枫糖尿病中枢神经影像 M 34天 反应差 腹泻
5个月 DM 酮症酸中毒
弥漫性硬化和同心圆硬化
• 脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润 Schilder首先以弥漫性轴周脑炎报告故又称 Schilder病
• 幼年或少年期严重MS的变异型 • 累及整个脑叶及半球 以一侧枕叶为主 也可
• 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、 小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，以白质 为主
• 表现弥漫 • 多有感染或疫苗接种史，起病急，全脑症
状明显 • 单相病程
F13发热4天意识不清2天，即时查MRI报告未见异常
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica NMO）
• 脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常 见肿胀和钆增强 MS极少超过1个脊髓节 段
MS & 血管性病变
临床病史 CSF
垂直征
室管膜占划线征 The ependymal dot-dash sygn
• 矢状FLAIR上胼胝体下 缘 2个以上点状高信号 与一条低信号划线相连
• 点要超过划线的厚度 • 并不与室管膜垂直 • 病理是早期病灶累及室
管膜下的静脉壁，仅仅 是室管膜
MS病灶多小于15，少数可融合 类似肿瘤样
肾上腺脑白质营养不良
M19反应迟钝记忆力下降1年余
脑白质营养不良
• 异染性脑白质营养不良 神经鞘脂沉积病 常 隐 尿液硫脑苷脂阳性质芳基硫酸酯酶明显 减少活性消失
• 肾上腺脑白质营养不良 X连锁隐性 过氧化 物酶缺乏 长链脂肪酸代谢障碍 在脑及肾上 腺沉积 本病中血管周围炎症细胞浸润位于 脱髓鞘病灶的中央 与MS病理上鉴别 伴肾 上腺皮质萎缩 睾丸间质纤维化和输精管萎 缩
中枢神经系统脱髓鞘疾病
髓鞘
？
轴突外面的 脂质细胞膜
少突细胞 施万细胞
脑白质MRI信号
信号
脂质
细胞膜
髓鞘
白质
髓磷脂缺失后轴突损伤可以修复
脑白质髓鞘化顺序
6
尾侧 头侧 8
4
后前
胚胎5个月开始
终末区髓鞘化可到10-30岁 可终身不髓鞘化
髓鞘化的MRI评价
• 6个月以前 T1加权
• 6个月以后 T2加权
时间和空间上多发
原发进展型MS
疾病进展1年
1、脑MRI异常( 9个T2 4-8个T2和VEP) 2/3 2、脊髓MRI异常2个T2病灶
3、CSF异常
F17岁 （6年MS病史）
2年前
血管周围淋巴套形成及脱髓鞘改变
急性播散性脑脊髓炎
(acute disseminated encephalomyelitis ADEM)
• 最常见 约占85% 急性发作后 可恢复
• 发病25年后80%转为此型，不 再缓解
• 约10%年龄偏大40-60岁相当 长时间内缓慢进展
• 临床罕见 在原发进展时伴急 性发作
McDonald诊断标准（2005年修订版）
时间
空间
≥2次 1次 临床孤立综合征
临床证据≥2部位
临床证据1个部位 ＋ 附加证据
急性期 髓鞘脱失但轴突完好，小静脉周围炎症 晚期 轴突崩解神经细胞减少代以胶质硬化斑
临床表现 20-40岁多见，小于10岁 大于50岁少见
男女比2：1
临床分型
复发缓解型 relapsing remitting RR 继发进展型 secondary-progressive SP 原发进展 primary-progressive PP 进展复发 primary-relapsing PR
• 足月儿在T1加权如下 部分高信号：小脑中 部 脑干背侧 内囊后 肢 中央旁白质
• 8个月时胼胝体完全髓 鞘化
M2月10天
2月
4月
6月
8月
多发性硬化----临床诊断概念
• 病因及发病机制 自身免疫性疾病 一级亲属风险
增加12-15倍 发病率随纬度增高而高
• 病理 侧脑室周围脱髓鞘斑块 大小1-20mm
反复抽搐 M35
5-16
11-24
总结
遗传性 获得性
脑白质 营养不良
异染性 肾上腺 球样细胞 类纤维蛋白
•遗传因素导致某 些酶的缺乏引起磷
脂代谢异常
继发于 其他疾病
1、缺血缺氧 2、营养缺乏性 3、病毒感染引起
原发性免疫介导 的炎性脱Βιβλιοθήκη Baidu鞘
1、多发性硬化 2、视神经脊髓炎 3、弥漫性硬化 4、同心圆硬化
• 诊断：儿童或青少年发病进行性发展，单 侧枕叶大片脱髓鞘 与ALD鉴别
脑桥中央髓鞘溶解症
• 半数为酒精中毒晚 期 也可肾衰透析后 肝功能衰竭 低渗快 速纠正后
• 脑桥基底部对称性 分布神经纤维脱髓 鞘 边缘清楚 直径可 数毫米或占据整个 脑桥基底部
可逆性后部脑白质病变
2周后好转
CO中毒2个月意识及运动障碍
M7 岁进行性聟力下降 迟钝
枫糖尿病中枢神经影像 M 34天 反应差 腹泻
5个月 DM 酮症酸中毒
弥漫性硬化和同心圆硬化
• 脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润 Schilder首先以弥漫性轴周脑炎报告故又称 Schilder病
• 幼年或少年期严重MS的变异型 • 累及整个脑叶及半球 以一侧枕叶为主 也可
• 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、 小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，以白质 为主
• 表现弥漫 • 多有感染或疫苗接种史，起病急，全脑症
状明显 • 单相病程
F13发热4天意识不清2天，即时查MRI报告未见异常
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica NMO）
• 脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常 见肿胀和钆增强 MS极少超过1个脊髓节 段
MS & 血管性病变
临床病史 CSF
垂直征
室管膜占划线征 The ependymal dot-dash sygn
• 矢状FLAIR上胼胝体下 缘 2个以上点状高信号 与一条低信号划线相连
• 点要超过划线的厚度 • 并不与室管膜垂直 • 病理是早期病灶累及室
管膜下的静脉壁，仅仅 是室管膜
MS病灶多小于15，少数可融合 类似肿瘤样
肾上腺脑白质营养不良
M19反应迟钝记忆力下降1年余
脑白质营养不良
• 异染性脑白质营养不良 神经鞘脂沉积病 常 隐 尿液硫脑苷脂阳性质芳基硫酸酯酶明显 减少活性消失
• 肾上腺脑白质营养不良 X连锁隐性 过氧化 物酶缺乏 长链脂肪酸代谢障碍 在脑及肾上 腺沉积 本病中血管周围炎症细胞浸润位于 脱髓鞘病灶的中央 与MS病理上鉴别 伴肾 上腺皮质萎缩 睾丸间质纤维化和输精管萎 缩
中枢神经系统脱髓鞘疾病
髓鞘
？
轴突外面的 脂质细胞膜
少突细胞 施万细胞
脑白质MRI信号
信号
脂质
细胞膜
髓鞘
白质
髓磷脂缺失后轴突损伤可以修复
脑白质髓鞘化顺序
6
尾侧 头侧 8
4
后前
胚胎5个月开始
终末区髓鞘化可到10-30岁 可终身不髓鞘化
髓鞘化的MRI评价
• 6个月以前 T1加权
• 6个月以后 T2加权
时间和空间上多发
原发进展型MS
疾病进展1年
1、脑MRI异常( 9个T2 4-8个T2和VEP) 2/3 2、脊髓MRI异常2个T2病灶
3、CSF异常
F17岁 （6年MS病史）
2年前
血管周围淋巴套形成及脱髓鞘改变
急性播散性脑脊髓炎
(acute disseminated encephalomyelitis ADEM)
• 最常见 约占85% 急性发作后 可恢复
• 发病25年后80%转为此型，不 再缓解
• 约10%年龄偏大40-60岁相当 长时间内缓慢进展
• 临床罕见 在原发进展时伴急 性发作
McDonald诊断标准（2005年修订版）
时间
空间
≥2次 1次 临床孤立综合征
临床证据≥2部位
临床证据1个部位 ＋ 附加证据
急性期 髓鞘脱失但轴突完好，小静脉周围炎症 晚期 轴突崩解神经细胞减少代以胶质硬化斑
临床表现 20-40岁多见，小于10岁 大于50岁少见
男女比2：1
临床分型
复发缓解型 relapsing remitting RR 继发进展型 secondary-progressive SP 原发进展 primary-progressive PP 进展复发 primary-relapsing PR
• 足月儿在T1加权如下 部分高信号：小脑中 部 脑干背侧 内囊后 肢 中央旁白质
• 8个月时胼胝体完全髓 鞘化
M2月10天
2月
4月
6月
8月
多发性硬化----临床诊断概念
• 病因及发病机制 自身免疫性疾病 一级亲属风险
增加12-15倍 发病率随纬度增高而高
• 病理 侧脑室周围脱髓鞘斑块 大小1-20mm
反复抽搐 M35
5-16
11-24
总结
遗传性 获得性
脑白质 营养不良
异染性 肾上腺 球样细胞 类纤维蛋白
•遗传因素导致某 些酶的缺乏引起磷
脂代谢异常
继发于 其他疾病
1、缺血缺氧 2、营养缺乏性 3、病毒感染引起
原发性免疫介导 的炎性脱Βιβλιοθήκη Baidu鞘
1、多发性硬化 2、视神经脊髓炎 3、弥漫性硬化 4、同心圆硬化