第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病优秀课件
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中枢神经系统脱髓鞘疾病教材
➢进展阶段主要为神经细胞变性
第13页，共93页。
多发性硬化
病理
髓鞘脱失
淋巴细胞套
图 11-1
胶质细胞增生
第14页，共93页。
多发性硬化
临床表现 ➢起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上患者 少见，男女患病之比约为1：2
➢亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例
➢临床特征为空间和时间多发性
➢1次发作 ➢临床证据提示2个以上不同部位病灶
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫 描的间隔时间长短；
③等待再次临床发作 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓） 中至少2个区域有≥1个T2病灶；
性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或
IgG指数增高）
第27页，共93页。
多发性硬化
诊断
Poser（1983年）的诊断标准 诊断标准（符合其中一条） ➢临床确诊MS（clinical definite MS, CDMS）
① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据； ② 病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚 临床证据 ➢实验室检查支持确诊MS（laboratory supported definite MS, LSDMS） ① 病程中两次发作，一处病变临床证据，CSF OB/IgG （+）；② 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据， CSF OB/IgG（+）；③ 病程中一次发作，一处病变临床 证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG（+）
第13页，共93页。
多发性硬化
病理
髓鞘脱失
淋巴细胞套
图 11-1
胶质细胞增生
第14页，共93页。
多发性硬化
临床表现 ➢起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上患者 少见，男女患病之比约为1：2
➢亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例
➢临床特征为空间和时间多发性
➢1次发作 ➢临床证据提示2个以上不同部位病灶
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫 描的间隔时间长短；
③等待再次临床发作 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓） 中至少2个区域有≥1个T2病灶；
性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或
IgG指数增高）
第27页，共93页。
多发性硬化
诊断
Poser（1983年）的诊断标准 诊断标准（符合其中一条） ➢临床确诊MS（clinical definite MS, CDMS）
① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据； ② 病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚 临床证据 ➢实验室检查支持确诊MS（laboratory supported definite MS, LSDMS） ① 病程中两次发作，一处病变临床证据，CSF OB/IgG （+）；② 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据， CSF OB/IgG（+）；③ 病程中一次发作，一处病变临床 证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG（+）
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病介绍
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现 临床分型 复发-缓解型（relapsing remitting, R-R） 临床最常见，约占85% 继发进展型（secondary-progressive, SP） R-R型患者经过一段时间可转为此型 原发进展型(primary-progressive, PP) 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） 进展复发型(primary-relapsing, PR) 临床罕见 ，5%
多发性硬化
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制 遗传因素 患者的一级亲属患病风险较一般人群 大 12～15倍 MS遗传易感性可能由多数微效基因的相 互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗 原HLA-DR位点相关
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制 环境因素 MS发病率随纬度增高呈增加趋势，离赤 道愈远发病率愈高，南北半球皆然，提示 日照减少和VitD缺乏可能会增加患病风险 亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状， 包括一个或多个肢体无力 感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面 部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒 感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异 常，也可出现深感觉障碍
中枢神经系统脱髓鞘疾病护理课件
从肢体功能、语言能力、 认知能力、心理状态等多 方面对患者的康复效果进 行评估。
反馈与调整
根据评估结果，向患者和 家属反馈康复效果，并根 据评估结果调整康复训练 计划，以提高康复效果。
06
CATALOGUE
出院指导与随访
出院指 导
药物服用指导
详细说明各类药物的名称、剂量、用法、副 作用及注意事项，确保患者正确服用。
临床表现与诊断
临床表现
中枢神经系统脱髓鞘疾病的症状因疾病类型和病变部位而异， 常见症状包括视力障碍、肢体无力、感觉异常、平衡障碍等。
诊断
中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断主要依据临床表现、影像学 检查和实验室检查结果，确诊需要进行病理学检查。
02
CATALOGUE
护理评估与诊断
患者评估
病史采集
了解患者的发病过程、症状表现、治疗经过 等，为后续护理提供依据。
及时将评估结果反馈给患者和医 护人员，以便调整治疗方案和护
理措施。
THANKS
感谢观看
针对患者的焦虑、抑郁等情绪问题，进行 心理疏导和干预。
健康教育
社交互动
向患者及家属普及疾病知识和护理方法， 提高自我护理能力。
鼓励患者参加社交活动，与他人交流互动， 缓解孤独感。
04
CATALOGUE
并发症的预防与护理
肺部感染的预防与护理
01
02
03
04
定期开窗通风，保持室内空气 流通，减少细菌滋生。
措施。
功能障碍
由于神经系统受损导致的肢体 活动障碍，需要加强肢体功能 锻炼和康复训练。
焦虑和抑郁
患者可能因疾病带来的压力和 不确定性而产生焦虑和抑郁情 绪，需要给予心理支持和疏导。
反馈与调整
根据评估结果，向患者和 家属反馈康复效果，并根 据评估结果调整康复训练 计划，以提高康复效果。
06
CATALOGUE
出院指导与随访
出院指 导
药物服用指导
详细说明各类药物的名称、剂量、用法、副 作用及注意事项，确保患者正确服用。
临床表现与诊断
临床表现
中枢神经系统脱髓鞘疾病的症状因疾病类型和病变部位而异， 常见症状包括视力障碍、肢体无力、感觉异常、平衡障碍等。
诊断
中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断主要依据临床表现、影像学 检查和实验室检查结果，确诊需要进行病理学检查。
02
CATALOGUE
护理评估与诊断
患者评估
病史采集
了解患者的发病过程、症状表现、治疗经过 等，为后续护理提供依据。
及时将评估结果反馈给患者和医 护人员，以便调整治疗方案和护
理措施。
THANKS
感谢观看
针对患者的焦虑、抑郁等情绪问题，进行 心理疏导和干预。
健康教育
社交互动
向患者及家属普及疾病知识和护理方法， 提高自我护理能力。
鼓励患者参加社交活动，与他人交流互动， 缓解孤独感。
04
CATALOGUE
并发症的预防与护理
肺部感染的预防与护理
01
02
03
04
定期开窗通风，保持室内空气 流通，减少细菌滋生。
措施。
功能障碍
由于神经系统受损导致的肢体 活动障碍，需要加强肢体功能 锻炼和康复训练。
焦虑和抑郁
患者可能因疾病带来的压力和 不确定性而产生焦虑和抑郁情 绪，需要给予心理支持和疏导。
《中枢脱髓鞘样病变》课件
认知康复训练
针对患者的认知障碍，进行认知康 复训练，包括注意力、记忆力、思 维训练等。
患者自我管理
心理调适
保持乐观的心态，积极面对疾病 ，避免过度焦虑、抑郁等不良情
绪的影响。
饮食调理
根据医生的建议，合理安排饮食 ，保证营养均衡，避免过度摄入
或不摄入某种营养素。
规律作息
保持良好的作息习惯，保证充足 的睡眠时间，避免熬夜或过度疲
研究热点与展望
探索中枢脱髓鞘样病变与其他神 经系统疾病的关联，以期发现更
多潜在的治疗靶点。
加强国际合作，共享研究成果， 推动疾病的全球研究进展。
深入研究疾病的发病机制，为开 发更加有效的治疗策略提供理论
支持。
对临床的指导意义
为医生提供了更加全面的中枢脱髓鞘样病变诊疗指南，提高了疾病的诊 断准确性和治疗效果。
《中枢脱髓鞘样病变》ppt课件
目录 Contents
• 中枢脱髓鞘样病变概述 • 中枢脱髓鞘样病变的病理改变 • 中枢脱髓鞘样病变的治疗方法 • 中枢脱髓鞘样病变的预防与康复 • 中枢脱髓鞘样病变的最新研究进展
01
中枢脱髓鞘样病变概述
定义与分类
定义
中枢脱髓鞘样病变是指中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要涉 及脑和脊髓的髓鞘脱失，导致神经传导受阻，引起一系列神 经功能障碍。
通过新型药物的研发和应用，为患者提供了更多治疗选择，改善了患者 的生活质量。
推动了相关领域的研究发展，为未来医学科技进步做出了贡献。
评估指标
包括临床表现、影像学检 查和实验室检查结果等。
病理与临床的联系
临床表现
中枢脱髓鞘样病变的临床表现多样， 取决于病变部位和程度。常见症状包 括肢体无力、感觉异常、视力障碍、 语言障碍等。
针对患者的认知障碍，进行认知康 复训练，包括注意力、记忆力、思 维训练等。
患者自我管理
心理调适
保持乐观的心态，积极面对疾病 ，避免过度焦虑、抑郁等不良情
绪的影响。
饮食调理
根据医生的建议，合理安排饮食 ，保证营养均衡，避免过度摄入
或不摄入某种营养素。
规律作息
保持良好的作息习惯，保证充足 的睡眠时间，避免熬夜或过度疲
研究热点与展望
探索中枢脱髓鞘样病变与其他神 经系统疾病的关联，以期发现更
多潜在的治疗靶点。
加强国际合作，共享研究成果， 推动疾病的全球研究进展。
深入研究疾病的发病机制，为开 发更加有效的治疗策略提供理论
支持。
对临床的指导意义
为医生提供了更加全面的中枢脱髓鞘样病变诊疗指南，提高了疾病的诊 断准确性和治疗效果。
《中枢脱髓鞘样病变》ppt课件
目录 Contents
• 中枢脱髓鞘样病变概述 • 中枢脱髓鞘样病变的病理改变 • 中枢脱髓鞘样病变的治疗方法 • 中枢脱髓鞘样病变的预防与康复 • 中枢脱髓鞘样病变的最新研究进展
01
中枢脱髓鞘样病变概述
定义与分类
定义
中枢脱髓鞘样病变是指中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要涉 及脑和脊髓的髓鞘脱失，导致神经传导受阻，引起一系列神 经功能障碍。
通过新型药物的研发和应用，为患者提供了更多治疗选择，改善了患者 的生活质量。
推动了相关领域的研究发展，为未来医学科技进步做出了贡献。
评估指标
包括临床表现、影像学检 查和实验室检查结果等。
病理与临床的联系
临床表现
中枢脱髓鞘样病变的临床表现多样， 取决于病变部位和程度。常见症状包 括肢体无力、感觉异常、视力障碍、 语言障碍等。
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病课件
神经脱髓鞘示意图
Schilder病
坏死性出血性白质脑炎 > 轴突&髓鞘损害均严重，仍在本组讨论
吾
将
面
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
路漫漫其修远兮， 吾将上下而求索
损伤的髓鞘 破坏的神经
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 n正常髓鞘 的脱髓鞘病
继发性
n髓鞘形成 障碍性疾病
路漫漫其修远兮, 吾将上下而求索
路漫漫其修远兮, 吾将上下而求索
病因&发病机 制
2. 遗传因素
n MS有明显家族倾向 n两同胞可同时罹患 n约15%的MS患者有一患病亲属 n患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍
n MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用, 决定MS发病风险
路漫漫其修远兮, 吾将上下而求索
病因&发病机 3. 环制境因素
图10-1 MS 患者MRI 显示脑 室周围白质多发斑块并强化
辅助检查
3.MRI 检查
图10-1 MS 患者脊髓MRI 的T2W 像多发斑块\增强后强化
辅助检查
3.MRI 检查
MS 患者MRI 脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
n确诊MS准则 ➢缓解-复发病史 ➢症状体征提示CNS一个以上分离病灶 n 目前国内尚无MS诊断标准 n Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2:
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
n 失语症 n 偏盲 n 锥体外系运动障碍 n 严重肌萎缩&肌束颤动
路漫漫其修远兮, 吾将上下而求索
11章-中枢神经系统脱髓鞘疾病
临床表现1
•起病年龄多在20～40岁，10岁以下和 50岁以上患者少见，男女患病之比约 为 1： 2 •亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅 见于少数病例 •临床特征为空间和时间多发性
临床表现2
•肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状 包括一个或多个肢体无力 •感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面 部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙 痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感 觉异常，也可出现深感觉障碍
临床表现3
•眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神 经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双 眼同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼 肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半 综合征 •共济失调 ，30％ ～40％的患者有不同程度的 共济运动障碍 •发作性症状 •精神症状 •其他症状
辅助检查1
辅பைடு நூலகம்检查3
•MRI检查 ※分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ※大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号
※病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
图 11-3 多发性硬化的MRI表现
诊 断1
• 从病史和神经系统检查，表明中枢 神经系统白质内同时存在着两处以 上的病灶 • 起病年龄在10～50岁之间 • 有缓解与复发交替的病史，两次发 作的间隔至少1个月，每次持续24小 时以上；或呈缓慢进展方式而病程 至少6个月以上 • 可排除其他疾病
•脑脊液（CSF）检查 ※单个核细胞数轻度增加或正常，通常不 超过 50×106/L ※约40%病人，蛋白轻度增高 ※CSF中IgG合成增高 •诱发电位 ※视觉诱发电位（VEP） ※听觉诱发电位（BAEP） ※体感诱发电位（SEP） 50%～90%的MS患者可有一项或多项异常
中枢神经系统脱髓鞘疾病讲课护理课件
向医护人员、患者及其家属提供相关的疾病知识和护理技巧，帮助他 们更好地照顾患者。
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
01
02
03
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
05
中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
01
02
03
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
05
中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。
中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT讲课件
其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球 震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶哑、 三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部 位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大 都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核 间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻 人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑 本病可能。
2.运动障碍：
皮质脊髓束损害引起痉挛性瘫痪 （spastic paralysis）（偏瘫hemiplegia 、 截 瘫 paraplegia / 四 肢 瘫 、 单 瘫 monoplegia ）。多数为轻瘫且常左右不 对称，上下肢瘫痪程度多不均等，下肢 受累比上肢常见。检查时可见肌张力增 高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理 反射阳性。
MS病人死 后大体尸 检标本镜 下示硬化 斑块
病理：病 变中央区 广泛软化 坏死
临床表现
发病年龄10-60岁，以20-40岁者多见。 我国报道1例经尸检证实为MS者仅1岁半， 尸检证实年龄最大64岁。女性患者略高 于男性。国内统计，女：男为1.04-2.1： 1。
起病快慢不一，可急可缓，急性或亚急 性起病者数小时或数日内即可出现巨灶 性损害症状，缓慢起病者常在一个月内 病情达到最高峰。
2.MS有明显家族性倾向，其遗传易感性可能 是多基因产物作用的结果。
3.环境因素，发病率随纬度而增加
临床征象复杂多变，病灶多发，中国患 者主要累及视神经（optic nerve）和脊 髓（spinal cord）。
对不典型病例或疾病早期极易误诊，可 误诊为视神经炎、球后视神经炎、颈椎 病、脊髓血管畸形及肿瘤、颅底畸形、 脑血管病、脑炎、脊髓炎、小脑性共济 失调
四、临床分型
1.复发-缓解（R-R）型：临床最常见，约 2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解， 可急性发病或病情恶化，之后可恢复， 两次复发间病情稳定。
中枢神经系统脱髓鞘病护理PPT课件
脱髓鞘病患者的康复指导
3
康复目标
1
提高生活质量
2
恢复日常生活能力
3
减轻症状和并发症
4
预防复发和恶化
5
提高心理适应能力
6
促进社会参与和回归
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
康复计划
康复目标：提高生活质量，恢复生活自理能力
康复内容：运动疗法、作业疗法、心理治疗等
康复周期：根据患者病情和康复效果调整
康复评估：定期评估康复效果，调整康复计划
05
预防措施
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和熬夜
保持良好的心态，避免情绪波动过大
保持良好的饮食习惯，避免高脂肪、高糖、高盐饮食
保持良好的运动习惯，适当进行有氧运动
避免感染，如感冒、流感等呼吸道感染
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
3
2
1
4
5
6
自我管理技巧
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、饮食均衡等
观察患者的饮食、睡眠、排泄等生活状况
观察患者的并发症，如感染、出血等
观察患者的药物反应，如过敏、副作用等
观察患者的意识状态、生命体征、瞳孔变化等
02
01
03
05
06
04
生活护理
A
饮食护理：注意营养均衡，避免刺激性食物
B
睡眠护理：保持良好的作息规律，保证充足的睡眠
C
运动护理：适当进行康复训练，增强体质
D
心理护理：关注患者的心理状态，给予关爱和支持
E
环境护理：保持室内空气流通，避免潮湿和过热
F
安全护理：注意患者安全，防止跌倒和受伤
心理护理
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概述
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病 统称脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病 （临 床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病）
概述
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
第一节 多发性硬化
Multiple Sclerosis，MS
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
多发性硬化
临床表现
临床分型
➢复发-缓解型（relapsing remitting, R-R） 临床最常见，约占85%
➢继发进展型（secondary-progressive, SP） R-R型患者经过一段时间可转为此型
➢原发进展型(primary-progressive, PP) 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁）
➢进展复发型(primary-relapsing, PR) 临床罕见 ，5%
多发性硬化
辅助检查
脑脊液（CSF）检查
➢单个核细胞数轻度增加或正常，一般在 15×106/L，通常不超过 50×106/L ➢约40%病人，蛋白轻度增高 ➢ CSF中IgG合成增高
多发性硬化
辅助检查
诱发电位
➢视觉诱发电位（VEP） ➢听觉诱发电位（BAEP） ➢体感诱发电位（SEP）
50～90%的MS患者可有一项或多项异常
多发性硬化
辅助检查
图 11-2
多发性硬化
辅助检查
MRI检查
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
多发性硬化
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多发性硬化
病理
➢病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经 ➢脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态 各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1～20mm ➢半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多 ➢小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润， 伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化 斑 ➢复发阶段主要为炎性脱髓鞘 ➢进展阶段主要为神经细胞变性
多发性硬化
病理
髓鞘脱失
淋巴细胞套
图 11-1
胶质细胞增生
多发性硬化
临床表现
➢起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上 患者少见，男女患病之比约为1：2 ➢亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病 例 ➢临床特征为空间和时间多发性
多发性硬化
临床表现
多发性硬化
临床表现
➢肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状， 包括一个或多个肢体无力 ➢感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面 部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒 感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异 常，也可出现深感觉障碍
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
概述
概念
➢脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓 鞘病变为主要特征的一组疾病
➢“脱髓”——病程中的， 病理特征性表现
注意
有三条公认的病理标准
概述
病理标准
① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散 性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶 ② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质， 沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润 ③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完 整，无华勒变性或继发传导束变性
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
多发性硬化
MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
多发性硬化
图 11-3 多发性硬化的MRI表现
多发性硬化
MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
多发性硬化
临床表现
➢眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神 经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼 同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻 痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) ➢共济失调：30～40％的患者有不同程度的共济 运动障碍 ➢发作性症状 ➢精神症状 ➢其他症状
多发性硬化
病因及发病机制
迄今不明
多发性硬化
病因及发病机制
病毒感染与自身免疫反应 病毒感染
激活自身 免疫系统
攻击髓鞘碱性 蛋白（MBP）
多发性硬化
病因及发病机制
分子模拟（molecular mimicry）学说 ➢感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原 ➢病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基 酸序列相同或极相近 ➢T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
多发性硬化
概念
多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点的免疫性疾病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、脑干和小脑
➢主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶 与病程中呈现的缓解复发
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病
➢ 掌握：多发性硬化的临床表现、诊断和鉴别诊断；
➢ 熟悉：多发性硬化的病因、发生机理、临床分型、辅助检 查和治疗；
➢ 了解：多发性硬化流行病学、病理和预后；脑桥中央髓鞘 溶解症的临床表现、诊断和鉴别诊断、病因、发生机理、 辅助检查和治疗方法。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
遗传因素 ➢患者的一级亲属患病风险较一般人群 大 12～15倍 ➢MS遗传易感性可能由多数微效基因的相 互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗 原HLA-DR位点相关
多发性硬化
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高呈增加趋势，离赤 道愈远发病率愈高，南北半球皆然，提示 日照减少和VitD缺乏可能会增加患病风险 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似