中枢神经炎症脱髓鞘病
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
中枢神经系统脱髓ppt课件
NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
病损局限，破坏性病变较明显。
发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，
脱髓鞘疾病
Benign：首次发作缓解后无复发
Malignant：病情进展迅速
Relapsing-remitting
Secondary-progressive
Primary-progressive
Progressive-relapsing
Benign
Malignant
诊断
发病年龄10~50岁；
中枢神经系统存在2个以上独立病灶；
病程中2次以上发作，或缓解-复发交替；
辅助检查发现亚临床病灶
脑脊液IgG合成增加，或出现寡克隆带
排除其它疾病。
临床确诊MS：
◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶 实验室支持确诊MS： ◆2次发作+1个临床（或亚临床）病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶 实验室支持可能MS： ◆2次发作+CSF OB / IgG
Common Symptoms and Signs of MS
Symptoms Numbness, tingling, pain Signs Action tremor
Weakness
Visual impairment（monocular or diplopia） Urinary bladder dysfunction Dizziness or vertigo Depression Fatigue
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述
指导患者进行日常生活活动训练，提高生活 自理能力。
05
预防与日常护理
预防措施
保持健康的生活方
式
保持适度的运动、均衡的饮食、 充足的睡眠和减少压力，有助于 增强身体免疫力和预防疾病。
避免诱发因素
避免过度劳累、精神压力过大、 感染、免疫系统疾病等诱发因素 ，以降低脱髓鞘疾病的风险。
定期进行体检
适度的运动有助于增强身体免疫力和预防疾病，建议选择适合自己的 运动方式，如散步、瑜伽等。
保持良好的心态
保持积极乐观的心态，减轻精神压力和焦虑情绪，有助于预防中枢神 经系统脱髓鞘疾病。
06
研究进展与未来展望
研究现状
诊断技术
随着影像学和病理学技术的发展，中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断准确率得到提高。MRI、CT等影像学检查手段能够 清晰显示病灶位置和范围，为诊断提供有力支持。
早期诊断 进一步研究疾病的早期诊断方法 ，提高早期诊断率，有助于患者 尽早接受治疗，改善预后。
国际合作与交流 加强国际间的合作与交流，共享 研究成果和经验，推动中枢神经 系统脱髓鞘疾病研究的快速发展 。
精准治疗
针对不同病因和病情的脱髓鞘疾 病，制定个性化的精准治疗方案 ，以提高治疗效果，减少副作用 。
分类
根据病因分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可分为原发性和继发性两类。原发性脱髓鞘疾病是脑和脊髓的髓鞘自身发生 破坏或髓鞘代谢异常引起的；继发性脱髓鞘疾病则是由于其他疾病或因素导致的脑和脊髓的髓鞘破坏 。
根据病变部位分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可以发生在脑白质、脑干、小脑等部位，不同部位的病变会导致不同的症状 和体征。例如，脑白质脱髓鞘会影响神经信号的传递，导致运动、感觉和认知等功能障碍；脑干和小 脑脱髓鞘则可能导致共济失调、眩晕和眼球震颤等症状。
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病数据库的初步构建的开题报告
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病数据库的初步构建的开题报告研究背景：中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（Central nervous system demyelinating diseases，简称CNSDDs）是一类自身免疫性疾病，以缺失或破坏神经髓鞘为特征。
该疾病可影响人体的感觉、运动、反射和认知功能，严重时会导致失明、瘫痪和认知障碍等严重后果，严重影响患者的生活质量。
CNSDDs目前仍然存在着许多未知的病因、病理和临床特征，使得其治疗和预后分析存在困难和挑战。
因此，建立CNSDDs的数据库会为医生提供关于其病情、治疗和转归等方面的重要信息，以促进对其深入了解和治疗方法的探索。
研究目的：本研究旨在构建CNSDDs的数据库，为病理学家和临床医生提供有用的病例资料和患者信息，以促进对该疾病的深入了解和治疗。
研究内容：1. 收集CNSDDs的相关文献资料，并对其进行分析归纳。
2. 收集CNSDDs的病例资料，包括病史、症状、检查结果和治疗方案等方面的详细信息，并进行统计分析。
3. 根据病情严重程度、治疗方法和转归情况等因素，对CNSDDs的患者进行分类和归纳，并形成数据库。
预期成果：本研究的预期成果是构建一个初步的CNSDDs数据库，为该疾病的病理学研究和临床治疗提供重要的参考和依据。
研究方法：本研究采用文献资料分析、病例资料收集和统计分析等方法，结合数据库技术进行信息整合和归纳。
研究难点：CNSDDs是一种病情复杂、治疗难度较大的疾病，病因和病理机制尚未完全明确，因此CNSDDs的病例收集和归纳存在较大的困难和挑战。
本研究的难点在于如何有效获取和整理相关的病例资料，并对其进行针对性的分析和统计。
研究意义：本研究的成果将为CNSDDs的治疗和预后分析提供重要的帮助和支持，有助于深入了解该疾病的病因、病理和临床特征，推动其治疗方法的进一步发展和优化。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。
4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）
病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，言语障碍。意 向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成 夏科氏三联征（Charcot）。过去曾被认 为是MS的主要表现，实际上仅占MS的 10-15%。
外观正常，压力正常，总蛋白量正常或 轻度增高。
检测IgG鞘内合成：CSF-IgG指数大于 0.7；24小时IgG合成率增高；CSF寡克隆 IgG带（ oligoclonal band， OB）
髓鞘碱性蛋白（MBP）增高提示MS活 动。
2.诱发电位（evoked potentials）检查： 包括视觉诱发电位（ visual EP， VEP）、 脑干听觉诱发电位（ brainstem auditory EP， BAEP）和体感诱发电位 （somatosensory EP， SEP），
1924年夏，医生断定7年前脊椎受过暗伤， CNS受到严重损害
1927年双腿瘫痪，右手还能活动，右眼 发炎，接着左眼也感染了，6月后双目失 明
1936年肾病加剧逝世
胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊 髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2； （3）多数病程长的患者可伴有脑室系统 扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
头部T2W:长T2信号
头部矢状位T2W：长T2信号
头部T1W：长T1信号
头部T2W：头部长T2信号
脑萎缩，长T1信号
脑萎缩，长T2信号
脑萎缩， 长T2信号
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时， 可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动 膀胱，表现为尿失禁。
神经病学：中枢神经系统脱髓鞘疾病
X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）
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遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良
常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊厥或肌阵挛、共济失调
、瘫痪、皮质盲、视神经萎缩、感音性耳聋等 遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶缺陷或缺乏所致 神经影像学有助于诊断 确诊有赖于病理或酶学检查 病理特点:大脑白质对称性弥漫性髓鞘缺失; 神经元及
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Etiology and pathogenesis
病毒感染:如麻疹病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、 牛痘苗病毒、EB病毒、冠状病毒等
分子模拟学说：某些病原体(如病毒)的分子结构或肽 段的氨基酸序列，与神经髓鞘组分的多肽或氨基酸序 列相同或相近，体内T细胞激活并产生相应抗体，与 神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起炎性脱髓鞘
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MS研究史
1421年荷兰人最早描述了一例可能的MS病例 1824年医学文献上首次MS病例 1849年德国首次诊断了第一例脊髓硬化，首次指出病情
自然缓解是MS重要的临床特点 1947年研究证明MS患者CSF中的γ-球蛋白增高，并发
展为CSF免疫球蛋白检查作为MS的诊断指标
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多发性硬化
(Multiple Sclerosis, MS)
Definition
是一种常见的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 特征的自身免疫性疾病
临床特点在于病情的缓解复发(时间上的多发性) 和病灶的多部位(空间上的多发性)
年轻人多见，发病高峰20-40岁 <10岁和>60岁少见。据报道最小3岁，最大67 岁
中枢神经系统脱髓鞘疾病(改版)
②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标)：
OB阳性率达95%↑
CSF-OB并非MS特有
Lyme 病、神经梅毒、SSPE、HIV感染及多种结缔
组 织病CSF也可检出
2. 诱发电位
* MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角及后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化
继发进展型MS
治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效 (1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX)
可抑制细胞及体液免疫, 具有抗炎作用
慢性进展型+中-重度残疾MS患者
MTX 7.5mg/w, p口服, 治疗2年
可显著减轻病情恶化, 继发进展型疗效尤佳
临床中等疗效时毒性很小
(2) 抗肿瘤药
3. 临床特征 绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多 发性 空间多发性是指病变部位的多发，时间多发 是指缓解-复发的病程 4. 临床症状和体征 （1）肢体无力：最多见，50%的患者首发症 状包括一个或多个肢体无力，一般下肢比上 肢明显，腹壁反射消失，病理反射+
(2 ) 感觉异常：肢体、躯体或面部针刺麻木感，
(2) b-干扰素疗法
免疫调节作用,抑制细胞免疫 IFN- b1a 或 IFN- b1b重组制剂已作为RR-MS推荐 用药批准在美国及欧洲上市 IFN- b1a与人类生理性IFN-b结构基本无差异 IFN-b1b缺少一个糖基, 17位由丝氨酸取代半胱氨 酸 IFN-b1b &或IFN-b1a对急性恶化效果明显 IFN-b1a对维持病情稳定有效
中枢神经系统脱髓鞘疾病讲课护理课件
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
01
02
03
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
05
中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。
中枢系统脱髓鞘病护理
营造良好氛围
保持家庭环境安静、整洁 、舒适，有利于患者放松 心情，缓解病情。
家属技能培训内容安排
护理技能培训
教授家属基本的护理技能，如协 助患者翻身、拍背、排痰等，以
减轻患者痛苦。
心理疏导技巧
指导家属学习心理疏导方法，帮助 患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪， 提高生活质量。
应急处理措施
培训家属掌握癫痫发作、呼吸困难 等紧急情况的应急处理措施，确保 患者安全。
营养补充途径选择
根据患者的吞咽功能和胃肠道功能情况，选择合适的营养补充途径， 如口服、鼻饲、静脉营养等。
饮食结构调整建议
增加优质蛋白质摄入
01
适量增加鱼、肉、蛋、奶等优质蛋白质的摄入，以提高患者的
免疫力和肌肉力量。
控制脂肪和糖摄入
02
合理控制脂肪和糖的摄入量，避免高脂血症和糖尿病等并发症
的发生。
多食用高纤维食物
心理护理与支持
心理疏导与支持
中枢神经系统脱髓鞘疾病病程长、易复发、致残率高，患者容易产生焦虑、抑郁 等负面情绪。护理人员应主动与患者沟通交流，了解患者心理需求，给予心理疏 导和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
家庭与社会支持
鼓励患者家属参与患者的康复护理过程，给予患者情感和经济上的支持。同时， 帮助患者回归社会，参加力所能及的工作和社交活动，提高患者社会适应能力。
发病原因及危险因素
发病原因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的发病 与遗传、环境、免疫等多种因素 有关。
危险因素
包括感染、过度劳累、精神压力 过大、外伤等，这些因素可能诱 发或加重病情。
临床表现与分型
临床表现
患者可能出现肢体无力、感觉异常、 视力障碍、共济失调、精神症状等。 病情呈反复发作与缓解交替过程。
中枢神经系统感染和脱髓鞘疾病
病理
非对称性出血坏死 常累及颞叶内侧、额叶
下部
脑组织水肿，软化，出血，坏死， 颞叶内侧，边缘系统和额叶眶面
最为明显。
镜下
淋巴细胞&浆细胞反应, 神经元&胶质细胞可见核内 Cowdry A型包涵体
嗜酸性包涵体内含 有疱疹病毒的颗粒
和抗原
流行病学
HSE呈散发性，见于世界各地，近年来发病 日趋增多，最新的统计数字显示，国外发病 率为4～8/10万，患病率为10/10万，病死率 最高可达70％，我国尚缺乏准确的流行病学 资料。本病发病无季节性，全年均有发生， 可见于任何年龄，10岁以下和20～30岁有两 个发病高峰，无明显性别差异。
无环鸟苷（阿昔洛韦） 能抑制病毒DNA的合成，具有 很强的抗HSV作用。常用剂量为15-30mg/（kg。 d），分3次静脉滴注或500mg/次，每8小时一次， 静滴，连用14-21天。病情较重可重复治疗一个疗 程。副作用肝功损害，肾功损害，皮疹，锥体外系 表现。 副作用主要有肾功能损害和骨髓抑制，并 与剂量有关，停药后可恢复
药物，具有抗炎及免疫调节作用，缩短急性 期和复发期病程。①甲基强的松龙，显效快， 作用持久，副作用较小②地塞米松③强的松 2.丙种球蛋白 价格较贵 0。4g/（kg.d）静滴， 连续3-5日
多发性硬化 Multiple Sclerosis，MS
治疗：
3. 血浆交换 急性期有效
4. β-干扰素治疗 具有较强的抗病毒作用，可增强MS 患者免疫细胞的抑制功能。
本病临床少见，病变程度相对 较轻，预后较好 （2）肠道病毒性脑炎
多见于夏秋季，病程初期的肠 道症状，脑脊液中的病毒分离或PCR 检查阳性可帮助诊断
（3）巨细胞病毒脑炎 本病临床少见，常见于免役缺
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）是一组病因上与自身免疫有关，在病理上与中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病。
它主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、临床孤立综合症（CIS）、急性脊髓炎（Acute transverse myelitis，ATM）、播散性（脑）脊髓炎（ADEM）等。
这些疾病具有相似的诱因、病理因素，但在组织学、影像学、临床表现以及治疗上均有一定的差异。
有很多方面尚处于研究探索阶段，是近年来且国内外学者感兴趣和研究的热点。
标签：脱髓鞘疾病；多发性硬化；视神经脊髓炎；临床孤立综合征1 概念及定义1.1多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）MS是临床上较为常见脱髓鞘性疾病，一般发病年龄在20～40岁，欧美人多见，发病率>30～60/10万人，亚洲少见，亚洲发病率<5/10万人[1-2]。
最常累及的部位为：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程体征的时间多发性。
NMO是1894年由Devic首次描述。
亚洲人易感、是一种损伤视神经及脊髓为主的急性或亚急性的脱髓鞘疾病，视力和脊髓损害可以相继发生、也可以同时发生。
2004年Lennon等先后发现并证实NMO患者的血清中特异性靶点是AQP4（NMO-IgG就是AQP4-Ab）。
NMO-IgG抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。
NMO-IgG诊断NMO患者敏感度和特异性都明显提高。
目前诊断上以2007年Wingerchuk诊断标准。
NMO与MS不同点一般归纳见于下表，但MS与NMO内在关系、以及疾病的转归仍有待于进一步阐明。
1.2临床孤立综合症（CIS）急性或亚急性发作的中枢神经系统脱髓鞘疾病，累及视神经、脑干、小脑或脊髓，或上述多个部位，并除外其他疾病[3-5]。
它可以是多种脱髓鞘疾病的首发表现，有多发性硬化，视神经脊髓炎，脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等多种转归。
CNS炎症及脱髓鞘疾病
女3岁半，运动智力发育迟障，癫痫。
女3岁半，运动智力发育迟障，癫痫。
巨细胞病毒感染
先天性巨细胞病毒感染
（七）隐球菌性脑膜炎
（二）急性播散性脑脊髓炎
（三）脑桥中央髓鞘溶解症（CPM） 及脑桥外中央髓鞘溶解症（EPM）
50岁男性，大面性脑炎期：病灶位于皮层或皮髓质交界 处，T1WI为低信号，T2WI为高信号
2. 化脓期及包膜形成期：包膜呈环样强化， 脓肿（腔）和其周围水肿为长T1、长T2信号，两者 之间的脓肿壁为环形等T1、等T2信号。
Part6 脱髓鞘疾病
（一）多发性硬化
侧脑室旁的典型表现是“直角脱髓鞘征”。在MR I上显示垂直于 侧脑室长轴,像手指一样平行脑室周围静脉放射的方向,即 “Dawson’s fingers”,其病理基础是MS的髓鞘脱失发生在血管周 围,而脑室周围白质内血管走行与侧脑室壁相垂直。可以将“直 角脱鞘征象”看作MS特征性的MR I表现,在T2W I冠状位上观察 最佳。
（二）结核
局灶性结核性脑炎 脑膜脑炎 结核性肉芽肿 结核性脑脓肿
【影像学特点】
脑池或脑膜的局限性或弥漫性强化 脑池、脑室内的纤维素样的渗出 梗阻性或交通性脑积水 脑实质强化 继发于血管炎的脑梗塞
（三）弓形虫脑炎（toxoplasmosis）
影像学特点： 病灶多发，好发基底节、灰白质交界 病灶薄壁、环形增强 有灶周水肿和占位效应
每年7、8、9月份为流行季节 主要症状是高热、意识障碍及呼吸衰竭 以双侧丘脑、下丘脑、海马及脑干受损为主
患者XX，女，18岁，因“高热1周，意识 不清伴抽搐4天 ”入院
《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)
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一. 填空题
1.目前认为，MS的发病与、、有关。
2.MS的病程分类为、、、。
3.复发缓解型MS的常用治疗药物有、、、。
4.ADEM多发生于、或。
5.MS常用的辅助检查方法有、、。
6.多发性硬化病变的多发性是指及。
7.ADEM的临床表现依病变部位不同可分为、、。
二、选择题
【A型题】
1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A．神经纤维髓鞘破坏
B．病变分布于中枢神经系统白质
C．小静脉周围炎性细胞侵润
D．神经轴索严重坏死
E．神经细胞相对完整
2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：
A．病毒性感染
B．自身免疫反应
C．环境因素如高纬度地区
D．血管炎导致缺血
E．遗传易感性
3．多发性硬化最常见的临床类型是：
A．复发-缓解型
B．继发进展型
C．原发进展型
D．进展复发型
E．良性型
3．一青年，9个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必得无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。
对确诊多发性硬化最有价值的是：
A．脊髓MRI检查
B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)
C．检查发现有感觉障碍平面
D．Lhermitte征(+)
E．以上均不能确诊
4．男性，48岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院26天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。
但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：
A．视力减退并排除眼科疾病
B．局灶性癫癎发作
C．查到感觉障碍
D．双侧Babinski征(+)
E．头颅MRI检查有信号异常
5．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。
最不可能的疾病是：
A．脱髓鞘脑炎
B．多发性硬化
C．Fisher综合征
D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征
6．男，28岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫癎发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。
检查：Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征(+)，Babinski征(-)，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。
最可能的诊断是：
A．脑囊虫症
B．感染中毒性休克
C．结核性脑膜炎
D．急性播散性脑脊髓炎
E．急性蛛网膜下腔出血
【共用题干】女，46岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。
检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。
2月前有双侧面神经麻痹史。
7．最可能的诊断是：
A．脱髓鞘脑炎
B．多发性硬化
C．Fisher综合征
D．腔隙性梗死
E．脑干肿瘤
8．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：
A．脑脊液检查
B．VEP
C．头颅MRI
D．SEP
E．EEG
9．预计以下最有效的治疗是：
A．神经营养剂
B．扩血管药
C．复合B族维生素
D．理疗
E．糖皮质激素
10．患者最可能的预后：
A．病情进展迅猛
B．预后不良
C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上D．慢性进展无缓解
E．很快痊愈
【X型题】
11．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变
B．早期新鲜病灶可见影斑
C．不出现软化坏死灶
D．晚期可发生轴突崩解
E．晚期神经胶质增生形成硬化斑
12．多发性硬化的临床表现有：
A．发病年龄多在20~40岁之间
B．起病形式可急可缓
C．有脊髓性感觉障碍
D．有视力障碍、复视
E．可有共济失调
13．多发性硬化的症状可有：
A．单眼或双眼视力下降
B．共济失调
C．复视
D．单肢或多肢肌无力
E．眼球震颤
14．多发性硬化的诊断主要依靠：
A．特征性的症状和体征
B．仅MRI检查即可确诊
C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据D．CSF检出寡克隆IgG区带
E．以上均不是
15．多发性硬化急性发作可能最有效的治疗是：A．甲基泼尼松龙冲击疗法
B．大剂量泼尼松口服
C．b-干扰素治疗
D．大剂量免疫球蛋白
E．环孢霉素A
三、简答题
1．什么是脱髓鞘疾病？
2．脱髓鞘疾病的病理标准？
3．什么是多发性硬化(MS)？
4．何谓寡克隆带？
5．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？
6．高度提示MS的常见症状体征？
四、论述题
1．多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查？2．视神经脊髓炎的临床表现。