中枢神经炎症脱髓鞘病

一. 填空题

1.目前认为，MS的发病与、、有关。

2.MS的病程分类为、、、。

3.复发缓解型MS的常用治疗药物有、、、。

4.ADEM多发生于、或。

5.MS常用的辅助检查方法有、、。

6.多发性硬化病变的多发性是指及。

7.ADEM的临床表现依病变部位不同可分为、、。

二、选择题

【A型题】

1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A．神经纤维髓鞘破坏

B．病变分布于中枢神经系统白质

C．小静脉周围炎性细胞侵润

D．神经轴索严重坏死

E．神经细胞相对完整

2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：

A．病毒性感染

B．自身免疫反应

C．环境因素如高纬度地区

D．血管炎导致缺血

E．遗传易感性

3．多发性硬化最常见的临床类型是：

A．复发-缓解型

B．继发进展型

C．原发进展型

D．进展复发型

E．良性型

3．一青年，9个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必得无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：

A．脊髓MRI检查

B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)

C．检查发现有感觉障碍平面

D．Lhermitte征(+)

E．以上均不能确诊

4．男性，48岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院26天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：

A．视力减退并排除眼科疾病

B．局灶性癫癎发作

C．查到感觉障碍

D．双侧Babinski征(+)

E．头颅MRI检查有信号异常

5．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：

A．脱髓鞘脑炎

B．多发性硬化

C．Fisher综合征

D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征

6．男，28岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫癎发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。检查：Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征(+)，Babinski征(-)，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的诊断是：

A．脑囊虫症

B．感染中毒性休克

C．结核性脑膜炎

D．急性播散性脑脊髓炎

E．急性蛛网膜下腔出血

【共用题干】女，46岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。

7．最可能的诊断是：

A．脱髓鞘脑炎

B．多发性硬化

C．Fisher综合征

D．腔隙性梗死

E．脑干肿瘤

8．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：

A．脑脊液检查

B．VEP

C．头颅MRI

D．SEP

E．EEG

9．预计以下最有效的治疗是：

A．神经营养剂

B．扩血管药

C．复合B族维生素

D．理疗

E．糖皮质激素

10．患者最可能的预后：

A．病情进展迅猛

B．预后不良

C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上D．慢性进展无缓解

E．很快痊愈

【X型题】

11．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变

B．早期新鲜病灶可见影斑

C．不出现软化坏死灶

D．晚期可发生轴突崩解

E．晚期神经胶质增生形成硬化斑

12．多发性硬化的临床表现有：

A．发病年龄多在20~40岁之间

B．起病形式可急可缓

C．有脊髓性感觉障碍

D．有视力障碍、复视

E．可有共济失调

13．多发性硬化的症状可有：

A．单眼或双眼视力下降

B．共济失调

C．复视

D．单肢或多肢肌无力

E．眼球震颤

14．多发性硬化的诊断主要依靠：

A．特征性的症状和体征

B．仅MRI检查即可确诊

C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据D．CSF检出寡克隆IgG区带

E．以上均不是

15．多发性硬化急性发作可能最有效的治疗是：A．甲基泼尼松龙冲击疗法

B．大剂量泼尼松口服

C．b-干扰素治疗

D．大剂量免疫球蛋白

E．环孢霉素A

三、简答题

1．什么是脱髓鞘疾病？

2．脱髓鞘疾病的病理标准？

3．什么是多发性硬化(MS)？

4．何谓寡克隆带？

5．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？

6．高度提示MS的常见症状体征？

四、论述题

1．多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查？2．视神经脊髓炎的临床表现