急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现

此病分为5个亚型，包括：急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher综合征和急性全交感性神经病。急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病多发生于春秋两季，多为散发。在神经系统症状出现前的数天，一般1～2周，出现非特异性感染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后，如流感、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、水痘等。可伴有轻度或中度的发热，38～39℃，偶有高热。其主要的临床表现是周围神经的感觉、运动、反射和植物神经的功能异常。运动障碍：出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重，远端重。87％的患者因为肢体无力而卧床，l5％～40％的严重病例可出现呼吸肌瘫痪，从而出现全身缺氧症状。多数病人可出现颅神经麻痹，一般合并出现在急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病，有时单独出现，最常见的是运动性的颅神经麻痹，双侧面神经麻痹最多见，因舌咽和迷走神经损害而出现球麻痹。外展神经损害也常见到。感觉障碍：多伴随感觉障碍，主观上可有肢体麻木、疼痛、各种感觉异常，客观检查可有四肢远端套状的感觉减退，亦可正常；可有肌肉压痛，特别是腓肠肌较为常见，部分病人可有深感觉减低。反射异常：早期有反射亢进，很快即变为减低或消失，一般病人在就诊时见到后一种情况。由于神经根受到刺激所以病人出现脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。植物神经障碍：常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，一般很少出现排便、排尿障碍，少数病人心电图可出现心肌损害，或并发肾炎。急性运动感觉性轴索性周围神经病和急性运动性轴索性周围神经病的临床表现和经典GBS相似，其不同在于病理改变以轴索损毁为主，缺乏脱髓鞘和炎细胞浸润。电生理改变也是表现为波幅显著下降而传导速度改变轻。Fisher综合征：Fisher 三联症包括眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。病人发病前有感染史，急性和亚急性发病。具有GBS的脑脊液、电生理和周围神经病理改变特点。预后好。