2010慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南
医院神经内科慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗常规
医院神经内科慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗常规慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进展或复发性周围神经疾病。
【诊断】（一）临床表现1.发病率低，各年龄均可发病,儿童罕见，男女发病率相似。
2.发病形式起病隐袭,进展期数月-数年(平均3月)，其自然病程有阶梯式进展、稳定进展、三种形式。
3.症状与体征对称性肢体远端或近端无力,自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌受累较少；大多数患者运动和感觉障碍并存，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调；少数可有Horner征、阳痿、尿失禁等。
4.辅助检查（1）脑脊液检查：脑脊液可见蛋白-细胞分离。
（2）电生理检查：神经传导速度提示脱髓鞘运动神经传导速度减慢。
（3）病理检查：腓肠肌活检病理可见节段性脱髓鞘和“洋葱头”样肥大改变（建议外院检查）。
（二）诊断1.根据症状、体征、CSF、电生理检查。
2.确诊需神经活检。
【治疗】1.皮质类固醇对本病敏感，强的松60-100mg/d,连用2-4w,逐渐减量疗程6个月以上，可采用隔日用药及隔日减量方案。
大多患者在平均2个月时出现肌力改善。
长期服用激素应注意其副作用。
2.免疫球蛋白静脉滴注1g/(kg.d),连用2d；或0.4g/(kg.d),连用5d。
3w以后可酌情再用。
3.血浆置换2次/w，连用3w，3w时疗效最明显。
4.细胞毒性药物（硫唑嘌呤、环磷酰胺）上述治疗无反应时可试用，副反应大。
附：美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准：(1)临床表现：周围神经病变,进展性或复发性运动或感觉功能障碍,症状至少2个月。
(2)电生理检查：须具备脱髓鞘病变以下特点中3点：①2或多个运动神经NCV减慢；②1或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓、正中、尺神经；③2或多个运动神经远端潜伏期延长；④2或多个运动神经F波消失；(3)病理：神经活检明确脱髓鞘和髓鞘再生改变；(4）CSF检查：细胞数<10×106/L。
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南
中国吉兰-巴雷综合征诊治指南（2010）中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。
该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。
一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1、临床特点（1）任何年龄、任何季节均可发病。
（2）前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。
（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。
（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。
多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
定期复查
定期到医院进行复查，监测病情 变化和治疗效果，及时调整治疗
方案。
05
预防和管理
预防措施
避免诱发因素
避免接触有毒物质、预防感染、控制血糖和血脂等，以降低慢性 炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发生风险。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及时发现并干预慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病的潜在风险。
四肢末端痛温觉和轻触觉等感 觉减退或消失。
运动障碍
四肢近端和远端肌力减退，肌 肉萎缩，腱反射减弱或消失。
自主神经功能障碍
膀胱和直肠括约肌松弛无力， 导致排尿排便困难、尿失禁等 。
其他体征
可能出现皮肤营养障碍，如皮 肤干燥、脱屑等。
病程和预后
慢性进展
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的 病程通常为慢性进展，病情逐渐恶化 。
03
04
感觉障碍
患者通常首先出现四肢末端感 觉异常，如麻木、疼痛等，并
逐渐向上发展。
运动障碍
随着病情进展，患者可能出现 四肢无力、肌肉萎缩、行走不
稳等症状。
自主神经功能障碍
可能出现膀胱和直肠括约肌功 能障碍，表现为排尿排便困难
、尿失禁等。
疼痛
多数患者伴有疼痛症状，常表 现为刺痛、灼痛或酸痛。
体征
感觉障碍
康复训练
针对患者的具体情况制定康复训练 计划，包括运动疗法、作业疗法等， 促进功能恢复。
心理治疗
关注患者的心理健康，提供心理支 持和辅导，帮助患者应对疾病带来 的心理压力。
康复和护理
康复护理
对患者进行日常生活护理和康复 训练，提高生活质量。
家庭护理
指导家庭成员进行护理和照料， 包括饮食、卫生、安全等方面的
最新版痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案
最新版痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社2009年出版）。
（1）发病特点：①具有感受外邪与内伤积损的病因。
有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。
②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。
③男女老幼均可罹患。
（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。
肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。
可出现面瘫或眼肌麻痹等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。
（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。
（二）证候诊断参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。
（1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。
手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。
舌淡，苔白，脉细弱无力。
（2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。
舌质淡红少苔，脉沉细或细数。
（3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。
舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。
二、治疗方法（一）辨证论治（1）脾胃亏虚证治法：补脾益气、健运升清推荐方药：补中益气汤加减。
药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。
1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。
该病估计患病率为1/100000—9/100000。
该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。
对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。
随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。
二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。
运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。
感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。
DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。
Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。
局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。
急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。
本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，引起神经传导障碍和肌肤激动性异常，临床表现多种多样，可以导致各种神经系统症状。
CIDP的确切发病机制尚未完全清楚，但被认为与免疫系统对神经髓鞘的自身免疫反应有关。
疾病特点CIDP的患者通常表现为进行性对称性感觉或运动障碍，表现为肌无力、步态不稳、感觉异常等。
CIDP的严重程度和发展速度在不同患者中表现出巨大的差异，有的患者病情进展较快，有的患者病情相对缓慢。
CIDP有时会伴随其他疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等免疫性疾病。
临床上通常通过神经电生理检测、脑脊液检查、神经病理学检查等方法来确诊CIDP。
治疗方法CIDP的治疗包括药物治疗和康复治疗两大方面。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白、细胞毒药物等。
康复治疗包括物理疗法、言语治疗、职业治疗等，旨在帮助患者恢复功能和改善生活质量。
在治疗CIDP时，应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并定期监测病情，调整治疗方案。
预后和生活质量CIDP是一种慢性疾病，治疗和预后与患者的个体差异、病情严重程度等有关。
对于一些患者，CIDP的症状可能稳定或缓慢进展，并且对治疗反应良好；对于另一些患者，症状可能加重并导致残疾。
对CIDP患者来说，积极的康复治疗和遵循医师的治疗建议非常重要。
合理的饮食、锻炼和心理护理也可以帮助提高生活质量。
结语慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种复杂的疾病，需要综合性治疗和管理。
对CIDP的早期诊断和及时治疗对于预防疾病的进展和减轻患者痛苦非常重要。
患者和家人应该理解CIDP的病情特点，积极配合医师的治疗，以期获得更好的预后和生活质量。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是什么？
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是什么？
大家一定对这个病很陌生，一定在想慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIPD）跟脱髓鞘有什么关系？慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIPD）是一种周围神经和神经根的获得性疾病。
经典型CIDP 相当对称，且运动受累重于感觉受累，近端和远端肌肉均存在肌无力，大多数患者也有感觉受累和普遍的反射减弱或消失。
CIDP患者的振动觉和位置觉损害，通常重于痛觉和温度觉损害。
少数患者会出现脑神经和延髓受累，大多数患者病程呈缓慢进展，但在至少1/3的患者中观察到了复发-缓解病程。
这样说会有些看不懂，简单来说，就是你在走路或运动时双腿无力或单腿无力。
那怎么办呢？
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的治疗主要以免疫治疗为主。
包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、血浆置换、免疫抑制剂等多种治疗方法，进行干预。
（不建议只用西药治疗）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病属于慢性疾病，治疗病程较长，患者需正确的认识疾病耐心并积极的配合医生的治疗，提高生活质量。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件
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疫治疗方法及其适应症和禁忌症。
未来发展趋势预测和挑战分析
发展趋势
随着对CIDP认识的不断深入和免疫治疗 技术的不断发展，未来CIDP的诊治将更 加精准、个体化，同时新的治疗手段和 药物也将不断涌现。
VS
挑战分析
目前CIDP的发病机制尚未完全阐明，未 来需要进一步加强基础研究以揭示其发病 机理；另外，CIDP的临床表现多样，诊 断标准仍需进一步完善和优化；同时，免 疫治疗虽然有效，但也存在一定的副作用 和风险，如何更好地平衡疗效和安全性也 是未来需要面临的挑战。
皮肤护理
肢体活动
保持患者皮肤清洁干燥，定期为患者翻身 、按摩受压部位，促进血液循环；对于已 发生的压疮，应及时处理，避免感染。
鼓励患者进行肢体活动，如关节屈伸、肌 肉收缩等，促进血液循环，预防深静脉血 栓形成。
处理方法探讨
肺部感染处理 根据感染病原体的不同，选用相 应的抗生素进行治疗；同时加强 呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
药物治疗方案选择及调整策略
一线治疗药物
药物调整策略
首选糖皮质激素，如泼尼松、地塞米 松等，用于抑制炎症反应和减轻症状 。对于急性加重期患者，可采用大剂 量冲击疗法。
根据患者的病情变化及药物副作用情 况，及时调整治疗方案。如病情稳定 后，可逐渐减少糖皮质激素用量，以 降低副作用风险。
二线治疗药物
对于一线治疗无效或不能耐受的患者 ，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等。这些药物可抑制免疫反 应，减轻神经损伤。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根 神经病诊治中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-03
contents
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是神经根和周围神经的慢性炎症性脱髓鞘损伤。
CIDP常见症状包括肢体无力、感觉异常以及步态不稳等，严重影响患者的日常生活质量。
为了提高CIDP的诊疗水平，中国神经学学会神经免疫学分会编写了《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，旨在规范CIDP的临床诊断和治疗方法。
该诊疗指南首先介绍了CIDP的基本概念和病理生理机制。
CIDP主要由炎性及免疫性机制所致，包括抗神经磷脂抗体的产生、T细胞介导的免疫反应以及炎性细胞浸润。
了解CIDP的病理生理机制有助于医生对其进行准确的诊断和治疗。
诊断部分着重介绍了CIDP的临床特征和辅助检查。
CIDP的典型临床表现包括进行性对称性肢体无力、感觉异常、腱反射减弱或消失以及步态不稳等。
辅助检查方面，肌电图和神经电图检查是CIDP诊断的重要依据，可用于评估脱髓鞘程度和确定损伤范围。
另外，检测抗神经磷脂抗体也是CIDP诊断的重要手段。
治疗部分主要介绍了CIDP的药物治疗和康复治疗。
药物治疗方面，首选药物为静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和皮质激素，可有效控制炎症反应和减轻症状。
对于难以耐受或无反应的患者，可考虑使用免疫抑制剂或其他免疫调节药物。
康复治疗方面，包括物理治疗、康复训练和心理支持等，旨在改善患者的肌力、平衡和日常功能。
此外，诊疗指南还介绍了CIDP的病情评估和随访观察。
通过定期的病情评估和监测，医生可以及时调整治疗方案，并评估治疗效果和预后。
在随访观察中，医生还需关注患者的药物不良反应和并发症，以保证患者的安全和治疗效果。
总之，中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南为临床医生提供了CIDP的准确诊断和有效治疗的指导，对提升CIDP的诊疗水平有着重要的意义。
同时，由于CIDP属于一种罕见病，医生还需与患者进行充分的沟通和启发，以提高患者对疾病的认知和治疗依从性。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床路径标准住院流程
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy，缩写为CIDP，ICD-10: G61.801）。
（二）诊断依据。
根据中华医学会神经病学分会-中国慢性炎性多发性神经病诊疗指南（中华神经科杂志2010,43（8）:586-588）。
1.慢性或亚急性起病，症状进展在8周以上；病程可分为慢性进展性和缓解复发型。
2.临床表现(经典CIDP)：四肢肌肉无力，近端和远端均可受累，通常近端无力更突出。
大多数患者主诉四肢麻痹部分伴有疼痛，客观可有末梢性感觉障碍，严重者可出现感觉性共济失调。
四肢腱反射减低或消失。
可伴有自主神经功能障碍。
脑神经受损相对少见，呼吸肌麻痹罕见。
3.脑脊液检查：2/3患者以上患者表现为蛋白细胞分离。
4.电生理检查：神经传导测定可表现为感觉和运动传导速度减慢、传导阻滞和波形离散等脱髓鞘的特点，F波也可表现异常。
5.排除CIDP综合征（三）治疗方案的选择。
根据中华医学会神经病学分会-中国慢性炎性多发性神经病诊疗指南（中华神经科杂志2010,43（8）:586-588）。
1.糖皮质激素。
2.免疫球蛋白静脉注射。
3.血浆置换。
4.神经营养药物，包括各种B族维生素等。
5.对症治疗及预防并发症。
6.康复治疗。
（四）标准住院日为14-28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G61.801 CIDP疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、蛋白电泳、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸片、甲状腺、腹部和/或盆腔超声；（4）肌电图+神经传导速度+F波；（5）腰穿:脑脊液常规、生化和细胞学检查。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病介绍、适应症及治疗参考
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP），也称慢性吉兰-巴雷综合征，是以周围神经近端炎性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，呈慢性进展或缓解-复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。
【适应证】糖皮质激素为CIDP的一线治疗方案，多数研究表明其疗效与静脉注射免疫球蛋白、血浆置换疗效相当。
若在产生激素依赖或无法耐受激素者，可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，需随访肝肾功及血常规。
【使用方法】甲泼尼龙500～1000mg/d，静脉滴注，连续3～5天，然后逐渐减量或直接改为口服泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；或地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，连续7天，然后改为泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；也可直接口服泼尼松1mg/ （kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量。
以上疗法口服泼尼松减量至小剂量（5～10mg/d）均需维持半年以上，再酌情停药。
国外推荐治疗，诱导治疗：口服泼尼松龙60mg/d［儿童按1～1.5mg/（kg·d）］，连续12周，若治疗有效则逐渐减量至最低有效剂量维持治疗1～2年后可考虑停药。
目前对于CIDP长期维持治疗方案尚无明确规定，可根据患者病情及经济负担等因素综合选择适当治疗方案。
【注意事项】短期副作用主要发生在首次治疗的48小时内，包括失眠，烦躁不安，胃灼热感，皮肤潮红，出汗，面部红斑，这些副作用较常见。
长期激素治疗的严重副作用包括，糖尿病，高血压，白内障，骨质疏松，胃溃疡，股骨头坏死，严重感染等，需警惕。
在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜，必要时对症治疗。
参考文献1.中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组，中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组，中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南.中华神经科杂志，2010，43：586-588.2.Bright RJ，et al.Therapeutic options for chronic inflammatory Demyelinatingpolyradiculoneuropathy：a systematic review.BMC Neurology，2014，14：26.tovN.Diagnosis and treatment of chronic acquired demyelinatingpolyneuropathies.Nat.Rev.Neurol，2014，10：435-446.。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件
临床表现与分型
01
02
03
04
05
经典型CIDP
多灶性CIDP（ MCI…
纯运动型CIDP
纯感觉型CIDP
DADS
起病隐匿，进展缓慢，主 要表现为四肢对称性无力 、感觉异常，还可伴有脑 神经、自主神经损害等表 现。
较少见，临床表现为不同 时期出现不同的肢体无力 和（或）感觉异常。
04 患者管理与随访建议
患者教育及心理支持
疾病知识普及
向患者及其家属详细解释CIDP的 发病原因、临床表现、治疗方案 及预后，提高他们对疾病的认知
。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等 心理问题，提供心理咨询、认知行 为疗法等支持措施，帮助患者建立 积极的心态。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗过程，提 供情感支持和家庭关怀，共同应对 疾病带来的挑战。
保持皮肤清洁干燥
定期清洗皮肤，保持床单位整洁，避免皮肤 长时间受压。
合理饮食
给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，保 证营养摄入。
并发症发生时处理方法
肺部感染
一旦发生肺部感染，应立即给予抗感染治疗，同 时加强呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
褥疮
发现褥疮后，应及时清洗创面，给予换药处理， 并保持床单位整洁。
非药物治疗手段介绍
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合 物等有害物质，达到治疗目的。 适用于重症或药物治疗无效的患 者。
免疫球蛋白治疗
静脉注射免疫球蛋白可调节免疫 系统，减轻炎症反应。适用于部 分慢性炎性脱髓鞘性多发性神经 根神经病患者。
康复治疗
包括物理疗法、针灸、按摩等， 可帮助患者缓解疼痛、麻木等症 状，提高生活质量。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊断和治疗
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊断和治疗慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyne-urpathy,CIDP)也称慢性Guillain-Barre综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病。
临床特征包括进展性或复发性的肢体无力、感觉缺失和腱反射消失等。
CIDP病因尚不明确。
因绝大部分患者免疫治疗有效。
目前多数学者认为CIDP 是由细胞和体液免疫共同介导的自身免疫性疾病，免疫攻击的目标为周围神经的髓鞘。
标签：CIDP；诊断；治疗1975年，Dyck等首先提出CIDP之名。
慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）又名慢性格林-巴利多神经炎，复发性格林-巴利多神经炎，慢性复发性多发性神经根神经病等［1］，是累及周围神经系统的获得性脱髓鞘性疾病，以复发或进展性近端与远端肌无力为特征。
本病在临床及病理上与格林-巴利综合征即急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）相似又有所不同。
CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。
已有的研究［2］表明，体液免疫和细胞免疫共同参与了CIDP的发病过程，但其具体的发病机制并不明确。
目前对慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变接受免疫治疗的长期预后和病程尚知之甚少。
本文主要对CIDP的诊断和治疗进行讨论。
1CIDP的诊断CIDP经典临床表现包括进行性(至少持续8周)、对称性感觉运动神经病，并有肌电图脱髓鞘性表现和脑脊液蛋白增高。
该病临床表现多样化，主要有：（1）运动障碍：表现为上和/或下肢近端及远端同时受累，且呈对称性无力，虽然躯干肌肉也无力，但以肢体无力更为常见。
（2）感觉障碍：感觉异常如麻木感，肢体的自发性疼痛和/或感觉缺失，包括触觉、振动觉的缺失，部分患者也可出现感觉过敏。
（3）颅神经障碍：约见于16%~60%的患者，常为Ⅶ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ受损，但不能确定是核性或周围性损害。
（4）中枢神经系统（CNS）障碍：临床体检仅少数患者有传导束型感觉缺失，腱反射活跃，Babinski呈阳性，急性脑干受损症，眼球震颤及上肢姿势性或意向性震颤。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
其实大部分人的病是拖出来的，一开始为小问题不重视外加时间上积累拖延成难治的疾病。
如果每一个人能够早一点重视自己的身体，不过度挥霍，就会少一些后来的疾病缠身；如果每一个人行动起来定期体检，适时养生，有病就看，无病防范的话，就可以多一些生命的璀璨。
而很多时候我们明知道熬夜不好，却还在熬夜，很多时候我们明知道有了病要及时就医，却还在继续硬撑，殊不知，疾病正在一点点侵袭我们，躲在暗中发笑。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，由于免疫介导感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病，主要是四肢近端和远端的无力和感觉障碍，一般病情发展相对较为缓慢，并且有很大的复发可能。
患者可能出现脑脊液蛋白和细胞分离，并且通过病理能过够能看到炎性细胞浸润，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢，远端潜伏期延长。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病：
经典型的主要临床表现为慢性的四肢近端和远端无力，并且四肢肌腱反射迟钝。
运动型主要以四肢肌无力为主要临床表现，多见于青春期以下的患者。
感觉型患者主要表现就是双下肢麻木，并且部分患者会在出现病情之后的数年之内发展为运动功能受累。
远端获得型主要是以远端感觉障碍为主要表现，部分患者会出现运动功能障碍的问题。
多灶型这是一种多数单神经病，通常伴随感觉障碍，并且患者的抓握力量下降。
局灶型主要是某个肢体或者肢体的某个区域感觉和运动功能障碍，可以向其他区域进行发展。
急性发作型主要就是病情在8周以内迅速发展。
慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病
慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林-巴利综合征。
其主要临床特点是慢性进行性或慢性复发性病程，起病隐袭，很少发现有前驱因素；病理上脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存，激素疗效较肯定。
1. 病因及发病机制病因不明，为自身免疫性疾病。
但免疫过程中没有针对巨细胞病毒、空肠弯曲菌等感染因子反应的证据，也没有针对髓鞘蛋白、神经节苷脂的自身免疫证据，目前只发现针对微管蛋白及髓鞘结合糖蛋白的抗体。
因此，发病机制与急性感染性多发性神经根神经炎相似但不同。
2. 临床表现隐袭发病，多无前驱因素，进展期数月至数年，平均3个月，最初病情迅速进展可与AIDP相似，当进展超过4周时，其慢性特征变化较明显。
大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，步态蹒跚，容易踩空；常见对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，躯干肌、呼吸肌及脑神经受累少见，偶见复视、构音障碍和吞咽困难等，肌萎缩较轻，部分患者可较严重，腱反射减弱或消失；少数病例可有自主神经症状如Horner 征、尿失禁和阳痿等；辅助检查可发现脑脊液蛋白-细胞分离，部分患者寡克隆带阳性。
运动神经传导速度明显减慢，感觉神经动作电位常缺如或波幅减低，肌电图常显示肌纤维颤动或受损肌肉失神经支配。
因感觉神经受累较常见，腓肠神经活检可发现炎性节段性脱髓鞘及典型“洋葱头样”改变。
3. 诊断及鉴别诊断该病早期诊断困难，主要根据临床症状、体征、电生理及脑脊液检查，有时需腓肠神经活检来确诊。
应与再发型急性格林-巴利综合征鉴别，后者痊愈后通常具有长达数年的无症状间歇期，再发时病情一般在4周内完全表现出来。
其他还需与多灶性运动神经病、遗传性运动和感觉神经病、副肿瘤性神经病等疾病相鉴别。
4. 治疗皮质类固醇对该病疗效较好，为首选用药，常以较大剂量开始，可应用甲泼尼龙500～1000mg/d，3～5d减量到1mg/（kg·d），维持1～2个月后逐渐减量，减量到最小剂量过程需半年以上；如条件许可，血浆交换及静脉注射免疫球蛋白为可选择的治疗方法；在其他治疗无效时，可应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤，1～3mg/（kg·d），分2～3次服用，需要注意免疫抑制剂的不良反应。
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中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组
中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组
中华医学会神经病学分会免疫学组
2010-8-19
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor
neuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。
一、临床表现与分类
（一）经典型CIDP
1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近
2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史
3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。
4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。
⑵肌无力：大部分出现，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。
⑶感觉障碍：大部分表现为四肢麻木，部分伴疼痛。
可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。
⑷腱反射异常：腱发射消失或减弱，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。
⑸自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压，括约肌功能障碍及心律失常等。
（二）变异型CIDP
1．纯运动型：10%，仅表现为肢体无力而无感觉障碍
2．纯感觉型：8-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。
但随着病程的延长可出现运动受累症状。
3．DADS：肢体的无力和感觉障碍局限在肢体远端。
DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆r球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance ,MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆r球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。
4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN），但存在感觉损害的证据，且为发现抗神经节苷脂
G1，抗体滴度升高
二、辅助检查
1.电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘病变，在非嵌压部位出现传导阻
滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。
通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。
神经电生理监测结果必须与临床表现一致。
电生理诊断标准为：
⑴运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较
正常值上限延长50%以上；②运动神经传导速度较正常值上限下降30%以上；③F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位（compound muscle action
petential CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏期延长50%以上]或无法引出Ｆ波；
2.脑脊液检查：80-90%存在脑脊液蛋白分离现象。
蛋白质通常在0.75-2g/L。
3.腓肠神经活检：怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需行神经活检。
主要病理改变
为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮结构，单核细胞浸润等；神经活检还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。
三、诊断和鉴别
1.诊断：CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。
符合以下条件可考虑本病：⑴症状进展超过8
周，慢性进展或缓解复发；⑵临表为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱发射减低或消失，伴有深浅感觉异常；⑶脑脊液蛋白-分离；⑷电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；⑸出外其他原因引起的周围神经病；⑹糖皮质激素治疗有效。
2.鉴别：⑴POEMS综合征：表现为多发性周围神经病（髓鞘脱失为主）、脏器肿大（肝脾淋
巴结）、内分泌异常（糖尿病、甲减）、M蛋白（通为常IgG型，λ轻链增多）和皮肤改变（肤色变深），需通过全身多系统检查方可鉴别。
⑵MMN：是一种仅累及运动的不对称的CADP。
成年男性多见，起病初期为不对称的上肢远端无力，逐渐累积上肢近端和下肢，也可下肢起病。
受累肌肉分布呈线多数单神经病的特点。
神经电生理检查示多灶性分布的运动传导阻滞。
MMN与典型的CIDP不难鉴别，但与MADSAM很相似，两者的鉴别点在于：前者无感觉障碍，血清中可检出IgM型抗神经节苷脂GM1抗体，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin IVIg）或环磷酰胺治疗有效，而糖皮质激素无效；后者伴感觉障碍，血清中无IgM型抗神经节苷脂GM1抗体，糖皮质激素有效。
⑶癌性周围神经病（副肿瘤综合症）：由于癌症引起的非转移性周围神经损害。
周围神经受损可先于癌症出现，也可同步或后继出现。
多见于中老年，病程呈进行性发展，免疫治疗效果差。
主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别。
⑷MGUS伴周围神经病：CADP可见于原因不明的MGUS，最多见的是IgM型，与经典型CIDP不同的是。
MGUS伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状，远端受累更明显，约50%抗髓鞘相关蛋白MAG抗体阳性。
该病对免疫抑制剂或免疫调节剂治疗反应差，但可能对利妥昔单抗有效。
偶尔IgG型或IgA型MGUS亦可伴发CADP，其临床和电生理特点与CIDP相似。
免疫固定电泳发现M蛋白是诊断MGUS伴发周围神经病的关键。
⑸Refsum病：是因植烷酸氧化酶缺乏引起的植烷酸沉积而导致的遗传性运动感觉性周围神经病，可发生在青少年或成人，主要表现为周围神经病、共济失调、耳聋、视网膜色素变性及鱼鳞皮肤等。
脑脊液蛋白明显升高，易误诊为CIDP。
血浆植烷酸明显升高可诊断该病。
CIDP还需与各种原因引起的慢性多发性周围神经病，如代谢性、药物性、中毒性、结缔组织病等引起的周围神经病鉴别，在青少年发生者还需与各种遗传性脱髓鞘性周围神经病，如腓骨肌萎缩症等鉴别。
四、治疗
（一）免疫治疗
1．糖皮质激素：为首选。
甲泼尼龙500-1000mg/d，静脉滴注，连续3-5d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量；或地塞米松10-
20mg/d，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量。
上述疗法口服泼尼松减量至小剂量5-10mg均需维持半年以上，再酌情停药，在使用激素过程中注意补钙、补钾和护胃。
2．IVIg：400mg/kg/d，静脉滴注，连续3-5d为一个疗程，每月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。
3．血浆交换：有条件者可选用。
每个疗程3-5次，间隔2-3d，每次交换量30ml/kg，每月1疗程。
需要注意的是，在应用IVIg后3周内，不能进行血浆交换治疗。
4．其他免疫抑制剂：如上述治疗不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可选用或加用硫唑嘌呤、CTX、环孢素、MTX等免疫抑制剂。
临床常用硫唑嘌呤1-3mg/kg/d，分2-3次口服，使用过程中随访肝肾功能及血常规等。
（二）神经营养
可应用B族维生素B1，B12（甲钴胺、腺苷钴胺），B6
（三）对症治疗：有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林片、曲马多、加巴喷丁、普瑞巴林等。
（四）康复治疗：病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复训练，以预防废用性肌萎缩和关节萎缩。
（五）预后：缓解复发型比慢性进展型预后好。
70-90对免疫治疗反应良好，少部分无反应，或短期有效后产生依赖。