脱髓鞘病变ppt课件

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脱髓鞘疾病ppt课件

2019
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16
我国MS的首发症状
瘫痪感觉障碍视力异常小脑症状眼球运动异常植物神经异常面神经和三叉神经智能和精神异常
2019 -
44．1% 43．4% 34．5% 21．9% 13．1% 8．3% 6．5% 3．2%
17
*Ａ
Relapsing-remitting C
Primary-progressive
髓鞘脱失
淋巴细胞套
2019
胶质细胞增生
-
12
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四、临床表现
MS急性\亚急性&慢性起病我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
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临床特点
＊＊＊
1.发病年龄：10-50岁，好发于20-40岁，高峰30
岁，女>男，亚急性起病多见。
2.临床特征：时空多发。复发缓解、病变部位

发病率较高呈慢性病程倾向于年轻人罹患估计全球年轻 MS患者约100万
7
-
一、流行病学
发病率随地球纬度的增加而有增加的趋势，越远离赤道发病率越高。女性较男性多发 (1.5:1)。
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二、病因与发病机制
病因尚未明了。该病与病毒感染和免疫、遗传和环境等方面有关。
教材第259页
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1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经系统髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经系统髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 传导冲动
髓鞘的生理功能
◙ ◙

脱髓鞘疾病 ppt课件

脱髓鞘疾病
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、磷脂），25-30%蛋白质
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2
髓鞘的形成
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3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端）上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
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急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
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57
急性播散性脑脊髓炎
融合成块累及灰质
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58
皮层下病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始，最后可影响到额叶
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肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
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增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并伴有胶质细胞增生

脱髓鞘病变ppt课件

7
病灶呈多发性及对称性，新旧不一，常见于脑室周围白质内，也可见于视神经、脊髓、脑干及小脑；常有脑萎缩改变。
8
临床表现
复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治疗有效；常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状；视神经损害可以是早期症状之一；脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活动的生化指标。
9
22
肾上腺脑白质营养不良
23
肾上腺脑白质营养不良
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MR表现
两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称性病变，T1W1呈低信号T2W1 呈高信号；病变从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞叶开始，最后可影响到额叶。
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肾上腺脑白质病
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CT表现
平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室周边，多无占位效应；可单发或多发，大小不等，边界清楚或不清楚；增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化；而且平扫为等密度的部位亦可强化。
10
激素治疗后，可因血脑屏障功能恢复而不强化。稳定期病灶可无强化；恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑萎缩表现；少数患者平扫可无阳性表现，但经大量滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。
3
髓鞘形成缺陷的疾病（脑白质营养不良、白质脑病）
脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细胞脑白质营养不良；嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良；海绵状脑病；巨脑性婴儿白质营养不良。
4
多发性硬化
5
多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病，以病灶多发、病程缓解与复发交替为特征。好发于中、青年，女性稍多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为主，一般起病慢，病程长，症状轻。而我国国MS以白质软化坏死为主，一般起病快，病程短，症状重。

脱髓鞘病变修改 ppt课件

脱髓鞘病变
南京总医院医学影像科卢光明季学满
髓鞘形成缺陷的疾病（脑白质营养不良、白质脑病）
脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细胞脑白质营养不良；嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良；海绵状脑病；巨脑性婴儿白质营养不良。
病灶呈多发性及对称性，新旧不一，常见于脑室周围白质内，也可见于视神经、脊髓、脑干及小脑；
常有脑萎缩改变。
临床表现
复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治疗有效；常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状；视神经损害可以是早期症状之一；脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活动的生化指标。
CT表现
临床表现
多见于5-14岁男孩；本病为进行性，无缓解期，表现为行为异常，进行性智力下降，视力丧失并皮肤色素沉着；后期发展成四肢瘫、去大脑强直、痴呆。
CT表现
平扫见两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可通过胼胝体将两侧联系起来；病灶可向前延伸至额叶，可见钙化；活动期周边环形强化，非活动期无强化；晚期多伴有脑萎缩。
多发性硬化
多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病，以病灶多发、病程缓解与复发交替为特征。好发于中、青年，女性稍多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为主，一般起病慢，病程长，症状轻。而我国国MS以白质软化坏死为主，一般起病快，病程短，症状重。
病因病理
可能因病毒感染引起的自体免疫反应。早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性反应；中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除，形成坏死灶；晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，
平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室周边，多无占位效应；

脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件

OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长缓解期，缩短复发期，积极预防各种并发症，重视生活护理，提高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、面瘫、构音不良、呑咽困难等
4.5 大脑半球：精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、

第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件

15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有：硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套袖状浸润，可形成“血管套”，同时可见髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神经细胞减少，胶质细胞增生形成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临床表现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁，男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁；有的患者表现为欣快、兴奋；也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征

脱髓鞘疾病(课堂PPT)

31.05.2020
20
诊断标准
最常用的Poser标准（1983年）
和McDonald（2010年）
包括: 确诊MS（DMS）
可能MS（PMS）
每组又分为临床和实验室支持两
个亚组
31.05.2020
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临床特点
要点提示
缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上的分离病灶
是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
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脑脊液（CSF）
约70%的病例的脑脊液IgG增高，约95%的病人的脑脊液中可见 IgG寡克隆区带，而血清中无，或浓度低于脑脊液中，提示这些IgG是在鞘内合成的。
5/31/2020
15
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
16
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
17
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病1灶8
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鉴别诊断
(1) 复发性疾病
脑动脉炎系统性红斑狼疮 Sjögren综合征神经白塞病等 ➢ 可通过病史\MRI&DSA鉴别
23
鉴别诊断
2、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
常发生于感染或疫苗接种之后，多

脱髓鞘病变查房课件

病因与病理机制
病因
脱髓鞘病变的病因复杂多样，包括遗传因素、感染、免疫异常、中毒、缺血等。
病理机制
脱髓鞘病变的病理机制主要涉及髓鞘破坏和轴突损伤，导致神经传导受阻或异常。
临床表现与诊断标准
临床表现
脱髓鞘病变的临床表现多样，取决于病变部位和严重程度。常见症状包括肢体无力、感觉异常、视力障碍、语言障碍等。
典型病例二：视神经脊髓炎谱系疾病
总结词
视神经脊髓炎谱系疾病是一种以视神经和脊髓受累为主的脱髓鞘病变。
详细描述
视神经脊髓炎谱系疾病是一种自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓。其症状包括视力下降、视神经炎、脊髓炎等。该病通常在急性期发病，病程较长，且容易反复发作。
典型病例三：急性播散性脑脊髓炎
总结词
治疗现状与挑战
当前治疗手段
目前，脱髓鞘病变的治疗主要包括药物治疗、免疫治疗和康复治疗等。药物治疗主要是针对症状的缓解，免疫治疗则针对病因进行调节，康复治疗则针对患者的功能恢复进行
训练。
面临的挑战
尽管现有的治疗方法在一定程度上能够缓解病情，但治疗效果有限，且存在一定的副作用。因此，如何提高治疗效果、减少副作用是当前治疗脱髓鞘病变面临的挑战。此外，对于不同类型的脱髓鞘病变，需要制定个体化的治疗方案，这也是治疗过程中的一大挑
注意事项
对软组织的显像效果较差。
其他影像学检查技术
正电子发射断层扫描（PET）
用于功能成像，有助于了解病变对脑功能的影响。
单光子发射计算机断层扫描（SPECT）
用于血流灌注成像，有助于判断病变的严重程度。
超声检查
对于血管病变的诊断有一定价值。
01
脱髓鞘病变的治疗方法

脱髓鞘疾病课件课件

18
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的特点，表明气温、日照、食物、生活方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎多有感染或疫苗接种史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减

脱髓鞘病ppt课件

2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性症状不对称脊髓病灶小无水肿
完全横贯性症状对称多节段的水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或特发性
正常髓鞘的脱髓鞘病
继发性
多发性硬化视神经脊髓炎同心圆硬化播散性脑脊髓炎其他
免疫介导的炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良电解质紊乱：髓鞘中央溶解症其他因素：脑外伤、肿瘤等

脱髓鞘介绍PPT培训课件

生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段，旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族聚集性，提示遗传因素在发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检查等，辅助诊断脱髓鞘

《脱髓鞘病讲座》课件

家庭支持：家人给予患者情感支持，帮助患者建立信心
心理支持：寻求专业心理咨询，缓解心理压力
Part Five
科研进展：近年来，脱髓鞘病研究取得了显著进展，包括基因治疗、干细胞治疗等
科研成果：一些新的治疗方法如免疫疗法、靶向治疗等正在临床试验中，有望为患者带来新的希望
学术交流：国内外学术交流频繁，促进了脱髓鞘病研究的国际合作与交流
科研挑战：脱髓鞘病研究仍面临许多挑战，如病因不明、治疗效果有限等，需要进一步深入研究
国际会议：参加国际学术会议，了解最新研究成果合作研究：与国内外科研机构合作，共同开展研究项目学术论文：发表学术论文，分享研究成果学术交流平台：利用网络平台，进行学术交流和合作
研究脱髓鞘病的发病机制和病理生理学探索新的治疗方法和药物提高诊断和治疗技术的准确性和效率加强国际合作和学术交流，共同应对全球性挑战
汇报人：
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等
加强锻炼，提高身体素质，增强免疫力
保持乐观积极的心态，避免过度焦虑和抑郁
寻求专业医生的指导和治疗，积极配合治疗方案
自我管理：保持良好的生活习惯，如饮食、运动、睡眠等
社会支持：参加社交活动，建立良好的人际关系
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
疾病严重程度：脱髓鞘病患者的生活质量受到疾病严重程度的影响，病情越严重，生活质量越差。
治疗效果：治疗效果是影响脱髓鞘病患者生活质量的重要因素，有效的治疗可以改善患者的生活质量。
家庭支持：家庭支持是影响脱髓鞘病患者生活质量的重要因素，家庭支持可以提供情感支持和生活帮助，提高患者的生活质量。
避免过度劳累，保持充足的睡眠和休息