脱髓鞘病变ppt课件

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病灶呈多发性及对称性，新旧不一， 常见于脑室周围白质内，也可见于视 神经、脊髓、脑干及小脑；
常有脑萎缩改变。
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临床表现
复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治 疗有效； 常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状； 视神经损害可以是早期症状之一； 脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活 动的生化指标。
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髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细 胞脑白质营养不良； 嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发 育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色 性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良； 海绵状脑病； 巨脑性婴儿白质营养不良。
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多发性硬化
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临床表现
多见于5-14岁男孩； 本病为进行性，无缓解期，表现为行为 异常，进行性智力下降，视力丧失并皮 肤色素沉着； 后期发展成四肢瘫、去大脑强直、痴呆。
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CT表现
平扫见两侧脑室三角区周围白质内呈现 大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可通 过胼胝体将两侧联系起来； 病灶可向前延伸至额叶，可见钙化； 活动期周边环形强化，非活动期无强化； 晚期多伴有脑萎缩。
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CT表现
平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，多无占位效应；
可单发或多发，大小不等，边界清楚或 不清楚；
增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环 状强化；而且平扫为等密度的部位亦可 强化。
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激素治疗后，可因血脑屏障功能恢复而 不强化。稳定期病灶可无强化； 恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑 萎缩表现； 少数患者平扫可无阳性表现，但经大量 滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。
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多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病， 以病灶多发、病程缓解与复发交替为 特征。好发于中、青年，女性稍多。 欧洲地区MS以白质内硬化斑为主，一 般起病慢，病程长，症状轻。而我国 国MS以白质软化坏死为主，一般起病 快，病程短，症状重。
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病因病理
可能因病毒感染引起的自体免疫反应。 早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性 反应； 中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除， 形成坏死灶； 晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，
多发性 硬化
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多发性硬化
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多 发 性 硬 化 急 性 期
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多发性硬化 （误为肿瘤）
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肾上腺脑白质营养不良
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病因病理
又称肾上腺白质脑病，属性连锁隐性 遗传； 由于缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂 肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异 常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚；
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大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展； 前方病灶表现炎症反应和血脑屏障破坏； 后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。
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多发性硬化
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MR表现
MS的病灶主要位于侧脑室周围及深部脑 白质，脑干以中脑的大脑脚为多； 轴位病灶呈圆形或椭圆形，冠状位呈条 状，可垂直于侧脑室，这种征象称“直 角脱髓鞘征象”（因病灶源于静脉周 围）； 病灶T1W1呈低信号。T2W1呈高信号， 处于活动期的MS斑片. 有明显强化。 13
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肾上腺脑白质营养不良
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肾上腺脑白质营养不良
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MR表现
两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性病变，T1W1呈低信号T2W1 呈高信号； 病变从后向前逐渐累及，即从枕、 顶、颞叶开始，最后可影响到额叶。
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肾上腺脑 白质病
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脱髓鞘病变
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概况
脱髓鞘病变是指一组原因不明，病理 表现为神经组织髓鞘脱失的一类疾病；
分为原发性和继发性两类：
原发性可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘病 变和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘病变；
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继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓 鞘变化的继发表现。
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正常髓鞘的脱髓鞘疾病
多发性硬化症；急性播散性脑脊髓炎； 急性出血性脑白质脑炎；弥漫性硬化； 同心园性硬化；视神经脊髓炎； 桥脑中部髓鞘溶解症；进行性多灶性 脑白质病。