脱髓鞘病变修改 ppt课件
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脱髓鞘疾病ppt课件
2019
-
16
我国MS的首发症状
瘫痪 感觉障碍 视力异常 小脑症状 眼球运动异常 植物神经异常 面神经和三叉神经 智能和精神异常
2019 -
44．1% 43．4% 34．5% 21．9% 13．1% 8．3% 6．5% 3．2%
17
*Ａ
Relapsing-remitting C
Primary-progressive
髓鞘脱失
淋巴细胞套
2019
胶质细胞增生
-
12
2019
-
13
四、临床表现
MS急性\亚急性&慢性 起病 我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
2019
-
14
临床特点
＊＊＊
1.发病年龄：10-50岁，好发于20-40岁，高峰30
岁，女>男，亚急性 起病多见。
2.临床特征：时空多发。复发缓解、病变部位
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万
7
-
一、流行病学
发病率随地球纬度的增加而有增加的趋 势， 越远离赤道发病率越高。女性较男性多发 (1.5:1)。
2019
-
8
2019
-
9
二、病因与发病机制
病因 尚未明了。该病与病毒感染和免疫、遗传和环境 等方面有关。
教材第259页
2019
-
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经系统髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经系统髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 传导冲动
髓鞘的生理功能
◙ ◙
中枢神经系统脱髓鞘疾病(改版)PPT课件
约占10%, 病程呈现自发缓解
2019/10/30
18
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代
(1)CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis) 或正常(一般<15×106/L)
约1/3急性起病或恶化病例， 可轻~中度增多 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
2019/10/30
MS与治疗决策有关的临床病程分型
临床表现 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发 病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为 此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改 变较少 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
肉眼可见：粉灰色散在的形态各异的脱髓
20mm
鞘病灶，大小不一，直径1-
镜下可见：急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对
完好，晚期轴突崩解，神经细胞 减
少代之神经胶质形成的硬化斑
2019/10/30
11
临床表现
1 . 年龄和性别 起病年龄多在20~40岁，10岁以下和50
岁 以上患者少见，男女患病之比为1:2
中枢神经系统脱髓鞘 疾病
2019/10/30
延边大学附属大学神经内科
1
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):
一组脑和脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要
2019/10/30
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辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代
(1)CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis) 或正常(一般<15×106/L)
约1/3急性起病或恶化病例， 可轻~中度增多 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
2019/10/30
MS与治疗决策有关的临床病程分型
临床表现 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发 病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为 此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改 变较少 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
肉眼可见：粉灰色散在的形态各异的脱髓
20mm
鞘病灶，大小不一，直径1-
镜下可见：急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对
完好，晚期轴突崩解，神经细胞 减
少代之神经胶质形成的硬化斑
2019/10/30
11
临床表现
1 . 年龄和性别 起病年龄多在20~40岁，10岁以下和50
岁 以上患者少见，男女患病之比为1:2
中枢神经系统脱髓鞘 疾病
2019/10/30
延边大学附属大学神经内科
1
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):
一组脑和脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要
脱髓鞘疾病 ppt课件
脱髓鞘疾病
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
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56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
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24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
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增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
脱髓鞘疾病(课堂PPT)
31.05.2020
20
诊断标准
最常用的Poser标准（1983年）
和McDonald（2010年）
包括: 确诊MS（DMS）
可能MS（PMS）
每组又分为临床和实验室支持两
个亚组
31.05.2020
21
临床特点
要点提示
缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶
是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
14
脑脊液（CSF）
约70%的病例的脑脊液IgG增高 ，约95%的病人的脑脊液中可见 IgG寡克隆区带，而血清中无， 或浓度低于脑脊液中，提示这 些IgG是在鞘内合成的。
5/31/2020
15
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
16
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
17
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病1灶8
22
鉴别诊断
(1) 复发性疾病
脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sjögren综合征 神经白塞病等 ➢ 可通过病史\MRI&DSA鉴别
23
鉴别诊断
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
常发生于感染或疫苗接种之后，多
脱髓鞘疾病课件课件
18
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
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第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
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第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
脑白质脱髓鞘病讲课PPT课件
诊疗经验和教训分享
诊疗经验：分享成功治疗脑白质脱髓鞘病的经验，包括治疗方案、药物选择和治疗效果等。
诊疗教训：总结在诊疗过程中遇到的问题和困难，以及如何避免和解决这些问题的方法。
案例分析：通过具体病例的诊疗过程，分析脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训，为其他医生提 供参考和借鉴。
经验总结：对脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训进行总结，提炼出具有普遍意义的经验和教训， 为其他医生提供指导和帮助。
药物治疗的费用较高，给患者家庭和社会带来较大的经济负担。
目前药物治疗的研究进展缓慢，仍需要进一步探索新的药物和治疗方法，以提高治疗效 果和减少副作用。
药物治疗进展和研究方向
药物治疗现状： 当前用于治疗 脑白质脱髓鞘 病的药物及其
作用机制
药物治疗进展： 最新研发的药 物及其临床试
验进展
药物治疗研究 方向：未来可 能的药物研发 方向和潜在的
诊断标准：脑白质脱髓 鞘病的诊断主要依靠影 像学检查，如MRI显示 脑白质区域出现斑片状 或融合性的脱髓鞘病灶， 同时结合患者的临床表 现和病史进行综合判断。
PART 3
脑白质脱髓鞘病的诊疗进展
诊疗现状和存在的问题
诊疗技术：目前主要采用MRI和病理学诊断，但存在一定的误诊率。
治疗方法：药物治疗和康复治疗是目前主要的治疗手段，但治疗效果有限。
疾病认知：公众对脑白质脱髓鞘病的认知度较低，导致早期诊断困难。
医学研究：目前针对脑白质脱髓鞘病的研究较少，需要更多的临床研究和实验研究来深 入了解该病。
诊疗进展和研究方向
诊疗进展：随着医学技术的不断进步，脑白质脱髓鞘病的诊疗方法也在不断 改进和完善。目前，该病的主要诊疗手段包括影像学检查、脑脊液检查和电 生理检查等，这些方法有助于早期发现和诊断该病。
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT讲课件
其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球 震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶哑、 三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部 位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大 都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核 间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻 人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑 本病可能。
2.运动障碍：
皮质脊髓束损害引起痉挛性瘫痪 （spastic paralysis）（偏瘫hemiplegia 、 截 瘫 paraplegia / 四 肢 瘫 、 单 瘫 monoplegia ）。多数为轻瘫且常左右不 对称，上下肢瘫痪程度多不均等，下肢 受累比上肢常见。检查时可见肌张力增 高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理 反射阳性。
MS病人死 后大体尸 检标本镜 下示硬化 斑块
病理：病 变中央区 广泛软化 坏死
临床表现
发病年龄10-60岁，以20-40岁者多见。 我国报道1例经尸检证实为MS者仅1岁半， 尸检证实年龄最大64岁。女性患者略高 于男性。国内统计，女：男为1.04-2.1： 1。
起病快慢不一，可急可缓，急性或亚急 性起病者数小时或数日内即可出现巨灶 性损害症状，缓慢起病者常在一个月内 病情达到最高峰。
2.MS有明显家族性倾向，其遗传易感性可能 是多基因产物作用的结果。
3.环境因素，发病率随纬度而增加
临床征象复杂多变，病灶多发，中国患 者主要累及视神经（optic nerve）和脊 髓（spinal cord）。
对不典型病例或疾病早期极易误诊，可 误诊为视神经炎、球后视神经炎、颈椎 病、脊髓血管畸形及肿瘤、颅底畸形、 脑血管病、脑炎、脊髓炎、小脑性共济 失调
四、临床分型
1.复发-缓解（R-R）型：临床最常见，约 2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解， 可急性发病或病情恶化，之后可恢复， 两次复发间病情稳定。
《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)
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脱髓鞘病变
南京总医院医学影像科 卢光明 季学满
髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细 胞脑白质营养不良； 嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发 育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色 性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良； 海绵状脑病； 巨脑性婴儿白质营养不良。
病灶呈多发性及对称性，新旧不一， 常见于脑室周围白质内，也可见于视 神经、脊髓、脑干及小脑；
常有脑萎缩改变。
临床表现
复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治 疗有效； 常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状； 视神经损害可以是早期症状之一； 脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活 动的生化指标。
CT表现
临床表现
多见于5-14岁男孩； 本病为进行性，无缓解期，表现为行为 异常，进行性智力下降，视力丧失并皮 肤色素沉着； 后期发展成四肢瘫、去大脑强直、痴呆。
CT表现
平扫见两侧脑室三角区周围白质内呈现 大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可通 过胼胝体将两侧联系起来； 病灶可向前延伸至额叶，可见钙化； 活动期周边环形强化，非活动期无强化； 晚期多伴有脑萎缩。
多发性硬化
多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病， 以病灶多发、病程缓解与复发交替 为特征。好发于中、青年，女性稍 多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为 主，一般起病慢，病程长，症状轻。 而我国国MS以白质软化坏死为主， 一般起病快，病程短，症状重。
病因病理
可能因病毒感染引起的自体免疫反应。 早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性 反应； 中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除， 形成坏死灶； 晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，
平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，多无占位效应；
可单发或多发，大小不等，边界清楚或 不清楚；
增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环 状强化；而且平扫为等密度的部位亦可 强化。
激素治疗后，可因血脑屏障功能恢复而 不强化。稳定期病灶可无强化； 恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑 萎缩表现； 少数患者平扫可无阳性表现，但经大量 滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。
多 发 性 硬 化 急 性 期
多发性硬化 （误为肿瘤）
肾上腺脑白质营养不良
病因病理
又称肾上腺白质脑病，属性连锁隐性 遗传； 由于缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂 肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异 常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚；
大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展； 前方病灶表现炎症反应和血脑屏障破坏； 后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。
多发性硬化
MR表现
MS的病灶主要位于侧脑室周围及深部脑 白质，脑干以中脑的大脑脚为多； 轴位病灶呈圆形或椭圆形，冠状位呈条 状，可垂直于侧脑室，这种征象称“直 角脱髓鞘征象”（因病灶源于静脉周 围）； 病灶T1W1呈低信号。T2W1呈高信号， 处于活动期的MS斑片有明显强化。
多发性 硬化
多发性硬化
肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良
MR表现
两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性病变，T1W1呈低信号T2W1 呈高信号；
病变从后向前逐渐累及，即从枕、 顶、颞叶开始，最后可影响到额叶。
肾上腺脑 白质病
南京总医院医学影像科 卢光明 季学满
髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细 胞脑白质营养不良； 嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发 育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色 性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良； 海绵状脑病； 巨脑性婴儿白质营养不良。
病灶呈多发性及对称性，新旧不一， 常见于脑室周围白质内，也可见于视 神经、脊髓、脑干及小脑；
常有脑萎缩改变。
临床表现
复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治 疗有效； 常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状； 视神经损害可以是早期症状之一； 脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活 动的生化指标。
CT表现
临床表现
多见于5-14岁男孩； 本病为进行性，无缓解期，表现为行为 异常，进行性智力下降，视力丧失并皮 肤色素沉着； 后期发展成四肢瘫、去大脑强直、痴呆。
CT表现
平扫见两侧脑室三角区周围白质内呈现 大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可通 过胼胝体将两侧联系起来； 病灶可向前延伸至额叶，可见钙化； 活动期周边环形强化，非活动期无强化； 晚期多伴有脑萎缩。
多发性硬化
多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病， 以病灶多发、病程缓解与复发交替 为特征。好发于中、青年，女性稍 多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为 主，一般起病慢，病程长，症状轻。 而我国国MS以白质软化坏死为主， 一般起病快，病程短，症状重。
病因病理
可能因病毒感染引起的自体免疫反应。 早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性 反应； 中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除， 形成坏死灶； 晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，
平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，多无占位效应；
可单发或多发，大小不等，边界清楚或 不清楚；
增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环 状强化；而且平扫为等密度的部位亦可 强化。
激素治疗后，可因血脑屏障功能恢复而 不强化。稳定期病灶可无强化； 恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑 萎缩表现； 少数患者平扫可无阳性表现，但经大量 滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。
多 发 性 硬 化 急 性 期
多发性硬化 （误为肿瘤）
肾上腺脑白质营养不良
病因病理
又称肾上腺白质脑病，属性连锁隐性 遗传； 由于缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂 肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异 常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚；
大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展； 前方病灶表现炎症反应和血脑屏障破坏； 后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。
多发性硬化
MR表现
MS的病灶主要位于侧脑室周围及深部脑 白质，脑干以中脑的大脑脚为多； 轴位病灶呈圆形或椭圆形，冠状位呈条 状，可垂直于侧脑室，这种征象称“直 角脱髓鞘征象”（因病灶源于静脉周 围）； 病灶T1W1呈低信号。T2W1呈高信号， 处于活动期的MS斑片有明显强化。
多发性 硬化
多发性硬化
肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良
MR表现
两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性病变，T1W1呈低信号T2W1 呈高信号；
病变从后向前逐渐累及，即从枕、 顶、颞叶开始，最后可影响到额叶。
肾上腺脑 白质病