脱髓鞘病变修改 ppt课件

病灶呈多发性及对称性，新旧不一， 常见于脑室周围白质内，也可见于视 神经、脊髓、脑干及小脑；
常有脑萎缩改变。
临床表现
复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治 疗有效； 常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状； 视神经损害可以是早期症状之一； 脑脊液化验免疫球蛋白IgG增高是病变活 动的生化指标。
CT表现
多 发 性 硬 化 急 性 期
多发性硬化 （误为肿瘤）
肾上腺脑白质营养不良
病因病理
又称肾上腺白质脑病，属性连锁隐性 遗传； 由于缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂 肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异 常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚；
大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展； 前方病灶表现炎症反应和血脑屏障破坏； 后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。
脱髓鞘病变
南京总医院医学影像科 卢光明 季学满
髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细 胞脑白质营养不良； 嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发 育不全；Cockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色 性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良； 海绵状脑病； 巨脑性婴儿白质营养不良。
多发性硬化
多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病， 以病灶多发、病程缓解与复发交替 为特征。好发于中、青年，女性稍 多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为 主，一般起病慢，病程长，症状轻。 而我国国MS以白质软化坏死为主， 一般起病快，病程短，症状重。
病因病理
可能因病毒感染引起的自体免疫反应。 早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性 反应； 中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除， 形成坏死灶； 晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，
平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，多无占位效应；
可单发或多发，大小不等，边界清楚或 不清楚；
增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环 状强化；而且平扫为等密度的部位亦可 强化。
激素治疗后，可因血脑屏障功能恢复而 不强化。稳定期病灶可无强化； 恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑 萎缩表现； 少数患者平扫可无阳性表现，但经大量 滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。
多发性硬化
MR表现
MS的病灶主要位于侧脑室周围及深部脑 白质，脑干以中脑的大脑脚为多； 轴位病灶呈圆形或椭圆形，冠状位呈条 状，可垂直于侧脑室，这种征象称“直 角脱髓鞘征象”（因病灶源于静脉周 围）； 病灶T1W1呈Biblioteka Baidu信号。T2W1呈高信号， 处于活动期的MS斑片有明显强化。
多发性 硬化
多发性硬化
肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良
MR表现
两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性病变，T1W1呈低信号T2W1 呈高信号；
病变从后向前逐渐累及，即从枕、 顶、颞叶开始，最后可影响到额叶。
肾上腺脑 白质病
临床表现
多见于5-14岁男孩； 本病为进行性，无缓解期，表现为行为 异常，进行性智力下降，视力丧失并皮 肤色素沉着； 后期发展成四肢瘫、去大脑强直、痴呆。
CT表现
平扫见两侧脑室三角区周围白质内呈现 大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可通 过胼胝体将两侧联系起来； 病灶可向前延伸至额叶，可见钙化； 活动期周边环形强化，非活动期无强化； 晚期多伴有脑萎缩。