妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习
关于国外渗透性脱髓鞘综合征部分文献之重新分析_反思_英文摘要与说明_张海鹏
2001年创刊 第15卷 第64期 2015年8月11日 周二刊277·医学教学·《关于国外渗透性脱髓鞘综合征部分文献之重新分析:反思》英文摘要与说明张海鹏1,8,9,张 力2,杜长生3,陈宗羡4,曾伏虎4,5,翟所鑫4,李玉清1,刘庆梅1,朱玉忠1,王荣明8,杨子军1,闫四梅3,陈 萌6,崔松7(1.涿鹿县医院/河北北方学院第七教学医院神经外科,8普外科,9放射医学与应用物理研究所,涿鹿;2.河北北方学院神经药理学系,张家口;3.中国人民武警部队总医院脑系科,北京;4.河北北方学院第二附属医院脑系科,张家口;5.佛山市南海区第二人民医院,广东;6.东营市鸿港医院神经内科,山东;7.华北石油总医院神经内科,河北)关键词:脑桥中央髓鞘溶解症;渗透性脱髓鞘综合征;肝移植术;胎肝移植;脾脏部分切除,脾-腔/肾静脉分流术;脑桥外髓鞘溶解症;Wernicke脑病;肝硬化;低钾性肌麻痹,乏力,非,周期性;环孢素,FK506;癫痫;脑桥下部旁正中(血管)综合征,双侧型;低钠性脑病;碱中毒性脑病;脚气性心脏病,维生素B1缺乏症;Fukui中图分类号:R-013 文献标识码:B DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2015.64.221Something Related to the Beriberi Secondary to Hepatic Transplantation,the Hypokalemic Non-periodic Paralysis or the Encephalopathy of Alkalosis:A Primary Reretro-consideration on Some International Documentations Concerning the “Osmotic Demyelination Syndrome”Seeming to Include Central Pontine Myelinolysis Zhang Hai-peng 1, 8, 9, Zhang Li2, Du Chang-sheng 3, Chen Zong-xian4, Zeng Fu-hu4, 5, Zhai Suo-xin4, Li Yu-qing1, Liu Qing-mei1, Zhu Yu-zhong1, Wang Rong-ming8, Yang Zi-jun 1, Yan Si-mei3, Chen Meng6, Cui Song7(1.Department of Neurosurgery, 8Department of General Surgery or 9Institute of Radiation Medicine and Applied Physics, Zhuolu-county Hospital & The 7thTeach-learning Hospital of Hebei North University, Sanggan-river, Zhuolu, Zhangjiakou 075600, Hebei, China;2.Department of Neuropharmacology, Hebei North University, Zhangjiakou075000, Hebei, China;3.Department of Neurology, General Hospital of the People's Armed Police Forces of China, Beijing100039, China;4.Department of Neurology, The 2nd Hospital Attached to Hebei North Uni versity, Zhangjiakou075100, Hebei, China;5.The people’s 2nd Hospital of the Nanhai District of Foshan City, Guangdong528251, China;6.Department of Neurology, Hong-gang Hospital of Dongying City, Shandong257061, China;7.Department of Neurology, General Hospital of Oilfield in Northern China, Hebei062500, China)ABSTRACT Objectives: To explore the main etiological factors of central pontine myelinolysis (CPM) and of the “osmotic demyelination syndrome(ODS)”that occurs after hepatic transplantation, to explore the differential diagnosing the manifestation consisting of dysarthria, dysphagia and quadriplegia presented after vomiting for a number of times, and to explore which fraction to be mainly involved by the “ODS”, what to be the pathological mechanism of the “ODS”, and how to prevent the “ODS”. Methods: Physiopathological principles are applied on the base of the clinical certificates, the diagnostic results differring from those in the case reports (that have been analyzed again by us). Results and Conclusions: It could be suggested that (1) CPM based mainly on alcoholism should result mainly from beriberi, as was mentioned by HUANG Ke-wei, the well-known Chinese neurologist, before or in 1960; (2) The coma secondary to hepatic transplantation could be often caused by Wernicke encephalopathy(WE, one of beriberi), which could be asscociated with the postoperative elevated corticosteroid or/and high-starch food for liver cirrhosis, which complicated by hepatic encephalopathy; (3)The case that was in 1995 reported by Kabeer et al, of possiblity of the earliest reported CPM due to cyclosporine, appeared to be the bilateral type of pontine lower paracentral hematal syndrome, a bilateral uncomplete Foville syndrome.It should be considerable whether an epileptic attack related to both cyclosporine and corticosteroid could result from reverible posterior leukoencephalopath syndrome with negative MRI owing to the effect of corticosteroid; (4) It is cerebral cortex that could be mainly involved by the “ODS” following a number of times of vomiting, of which one of evidences has been the 2 cases reported by Tomlinson et al in 1976.The kind of “ODS” following the encephalopathy of alkalosis yet without hypoxemic hypoxia, is possibly preventable not only if the correction of hypokalemia is firstly comsidered and also if corticosteroid(for 3 days or shorter) is preventivly applied before correction of hyponatremia(0.9%NaCl, via digestive tract).Dose -filled vitamin B1 (i.m.), however, ought to be given so as not to induce beriberi including CPM before corticosteroid is used; (5) The hypokalemia caused by vomiting and alkalosis thereof, can maybe account for dysarthria, dysphagia and quadriplegia, when there is not obvious difference between the severity of bulbar paralysis and that of quadriplegia ; and quadriceps reflex often plays down in patient with hypokalemic non-periodic paralysis(HNP).Thereby, each of some reported cases with (clinical)CPM, including several of 22 ones reported by Heng, et al(2007), the one by Shintani, et al(2005) and the one by Bähr, et al(1990), has shown itself rather as sub-clinical CPM (with HNP) than clinical CPM (without HNP) suggested only by MRI.(6)It is supposed that why for CPM to involve the pyramidal tract inside pone, could be based on that the pontine paracentral branch of basilar artery had tended to “degeneration”in a limited degree since the cerebellar branches and posterior cerebral branch precedently developed following the evolution of the zoogenetic cerebellum and occipital lobe towards human brain, therefore, the pathologic mechanism of a beriberi CPM could be similar to the compensatory process of the bilateral type of the “chronic作者简介:张海鹏(1970-),大专学历(毕业于河北北方学院),神经外科专业主治医师。
妊娠剧吐致低钠血症并脑桥中央髓鞘溶解症1例并文献复习
妊娠剧吐致低钠血症并脑桥中央髓鞘溶解症1例并文献复习苏婷婷1,邢增苗1,罗佐杰2(1.广西医科大学研究生学院,广西 南宁 530000;2.广西医科大学第一附属医院,广西 南宁 530000)摘 要:目的 探讨妊娠剧吐与低钠血症㊁脑桥中央髓鞘溶解症关系㊂方法 报告我院收治的1例妊娠剧吐致低钠血症并脑桥中央髓鞘溶解症患者的诊治经过并进行文献复习㊂结果 该患者发病过程中存在严重低钠血症及补钠过快情况,复查M R I 可见脑桥呈蝠翼状,符合脑桥中央溶解综合症㊂结论 妊娠剧吐可至低钠血症,低钠血症补钠过快可致脑桥中央髓鞘溶解症㊂关键词:妊娠剧吐;低钠血症;髓鞘溶解,中心性脑桥中图分类号:R 742 文献标识码:C 文章编号:1001-5817(2019)02-0198-04d o i :10.3969/j.i s s n .1001-5817.2019.02.021 妊娠剧吐(h y p e r e m e s i s g r a v i d a r u m )是指在妊娠早期出现的,以频繁的恶心呕吐,不能进食为主的症候群,能导致孕妇发生严重的电解质紊乱,其中以低钾血症和低钠血症最常发生㊂低钠血症(h y po n a t r e m i a )指血清钠浓度<135mm o l /L ,是临床最常见的水盐失衡类型,约占住院患者的30%,不同的低钠血症有不同的治疗原则,不恰当的治疗可能会引发神经渗透性脱髓鞘疾病㊂脑桥中央髓鞘溶解症(c e n t r a l p o n t i n em y -e l i n o l ys i s ,C P M )是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病,是治疗低钠血症过程中的主要并发症㊂C P M 患者病情危重,预后差,为提高对该病的认识,现将我院收治的低钠血症并C P M1例报告如下并进行文献复习㊂1 病历资料患者,女,20岁,因 反复四肢抽搐㊁意识障碍10d 于2017年5月25日入我院㊂既往史:停经83d,频繁呕吐1个月余㊂家属代诉患者于10d 前凌晨2点左右无明显诱因下出现呼之不应㊁四肢抽搐㊁牙关紧闭㊁口吐白沫,双眼上翻㊁凝视㊂持续约1m i n 后抽搐自行缓解,但仍呼之不应㊂遂至当地医院就诊,2017年5月18日08:41查血W B C14.31ˑ109/L ,中性粒细胞百分比88.4%,H b141.0g /L ,P L T210.0ˑ109/L ㊂电解质:K +2.0mm o l /L ,N a +115.0mm o l /L ,C l-53.0mm o l /L ;葡萄糖5.3mm o l /L ;T 33.15n g /m l ,T 412.5μg /m l ,F T 310.75p g /m l ,F T 44.97n g /m l ,T S H0.42μI U /m l ;孕酮:27.79n g/m l ;血清H C G -B >1000m I U /m l ;H C G (稀释)>269800m I U /m l㊂血气分析:p H7.63,C O 2-C P5.39k P a ,P O 211.05k P a ,A B41.30mm o l /L ,S B20.1mm o l /L ,S p O 297.6%㊂14:59复查电解质:K +1.7mm o l /L ,N a +111.0mm o l /L ,C l -64.0mm o l /L ;葡萄糖:4.88mm o l /L ㊂19:47复查电解质:K +2.3mm o l /L ,N a +122.0mm o l /L ,C l -87.0mm o l /L ㊂2017年5月18日08:34复查K +2.2mm o l /L ,N a +136.0mm o l /L ,C l-92.0mm o l /L ㊂诊断:①妊娠剧吐;②低钾血症;③低钠㊁低氯血症;④早孕;⑤颅内感染?脑水肿?⑥癫痫㊂予补钾补钠㊁抗癫痫㊁抗感染等治疗,患者仍有抽搐发作及反复发热㊂为进一步诊治于2017年5月25日至我院就诊㊂查体:T :37.4ħ,P :120次/分,R :21次/分,B P :15.30/9.84k P a ㊂神志模糊,两肺呼吸音粗,可闻及大量痰鸣音,心㊁腹查体未见明显异常㊂双侧瞳孔等大等圆,直径约5mm ,直接㊁间接对光反射灵敏㊂双眼向左凝视,直接㊁间接角膜反射存在,右侧肢体肌张力增高,肌力不能配合检查,腱反射+++,可引出不持续踝阵挛,霍夫曼征(+),巴氏征(+),脑膜刺激征(-)㊂查血常规:W B C9.27ˑ109/L ,中性粒细胞百分比94.1%,H b88.5g /L ,P L T289.9ˑ109/L ;D -二聚体定性阳性;血清H C G106048.00m I U /m l㊂尿妊娠试验(+)㊂余二便常规㊁肝肾功能㊁心肌酶㊁空腹血糖㊁凝血功能㊁感染性疾病综合检查㊁超敏肌钙蛋白㊁自身免疫性脑炎相关抗体等检查未见明显异常㊂腰椎穿刺:脑压22.61k P a,脑脊液常规:外观透明清亮,潘氏891 第41卷 第2期 右江民族医学院学报 V o l .41N o .22019年4月 J o u r n a l o fY o u j i a n g M e d i c a lU n i v e r s i t y f o rN a t i o n a l i t i e s A pr .2019第一作者简介:苏婷婷(1993-),女,在读硕士研究生,研究方向:神经内分泌肿瘤临床特点及免疫组化表达,E -m a i l:710780548@q q .c o m 通信作者简介:罗佐杰(1958-),男,教授,博士研究生导师,研究方向:内分泌代谢性疾病㊁内分泌相关肿瘤,E -m a i l :z l u o 888@163.c o m试验(-),有核细胞数2ˑ106/L,脑脊液生化:糖㊁氯㊁蛋白均正常范围㊂2017年5月26日颅脑M R I平扫+ M R V血管成像:两侧尾状核头部㊁豆状核及丘脑局部呈对称性信号异常;两侧筛窦及蝶窦炎症(见图1)㊂妇科超声:早孕(相当于孕13周+)㊂入院诊断 抽搐查因㊁癫痫持续状态㊁电解质紊乱㊁吸入性肺炎㊁早孕㊁妊娠剧吐 ㊂入院后予呼吸机辅助呼吸,地西泮㊁苯巴比妥控制癫痫,甘露醇脱水降颅压,补钠㊁补钾㊁补充B族维生素,器官保护㊁营养神经等对症支持治疗㊂患者意识障碍伴反复抽搐,不能除外感染性脑炎,且病程中出现发热,血象升高,C T示两肺炎症,先后予头孢西丁㊁舒普深㊁克林霉素㊁哌拉西林他唑巴坦㊁甲硝唑㊁美罗培南㊁阿奇霉素抗感染,予阿昔洛韦抗病毒治疗㊂经以上处理,患者癫痫发作基本控制,但意识状态无明显好转,2017年5月31日开始激素诊断性治疗(先予甲泼尼龙500m g/d静脉滴注冲击治疗,后逐渐减量至醋酸泼尼松30m g/d口服)㊂2017年6月6日开始高压氧治疗(6/6-9/6,12/6)㊂2017年6月7日复查头颅M R I+增强+DW I提示桥脑见斑片状㊁两侧尾状核头部㊁豆状核㊁丘脑及两侧颞叶边缘部呈对称性信号异常,T1低信号㊁T2及F L A I R高信号,符合脑桥中央溶解综合症(见图2)㊂综上,修正诊断 脑桥中央髓鞘溶解症㊁低钠血症㊁癫痫㊁中孕㊁肺部感染 ㊂继续上述治疗3周多后,患者神志仍模糊,四肢肌力粗侧4+,肌张力不能配合,双足内翻,左上肢不自主抖动,右下肢踝阵挛(+)㊂2017年6月24日复查妇科超声:中孕,相当于孕15周㊂2017年6月25日复查头颅+胸部C T:①桥脑㊁两侧颞叶边缘部改变,符合桥脑中央髓鞘溶解症;②两肺炎症㊂于2017年6月30日办理出院㊂图1颅脑M R I平扫+M R V血管成像注:两侧尾状核头部㊁豆状核及丘脑局部呈对称性信号异常出院后电话随访(2017年11月1日),家属诉患者意识已恢复,但遗留智力障碍,大小便失禁,生活无法自理㊂患者于2017年10月24日自行产下一胎儿,出生胎儿胎膜未破,家人发现时胎儿没有生命迹象㊂图2头颅M R I+增强+DW I注:脑桥病灶似蝠翼状T2异常高信号影2讨论低钠血症在临床上极为普遍,抗利尿激素分泌失调综合征(s y n d r o m e o f i n a p p r o p r i a t e a n t i d i u r e t i c h o r-m o n e s e c r e t i o n,S I A D H)㊁胃肠道丢失㊁肾上腺皮质功能减退㊁肾小管酸中毒㊁糖尿病酮症酸中毒㊁肿瘤㊁噻嗪类利尿剂的使用㊁器官功能衰竭等均可导致低钠血症的发生,其中妊娠剧吐是低钠血症常见病因之一㊂我国郑焱[1]对2014年1月 2014年4月住院的525例低钠血症患者病因进行回顾性分析,发现6.7%原发疾病为妊娠,国外学者K a b i rS等[2]在一项关于妊娠妇女血生化特征的研究中发现,36名妊娠剧吐患者中,有13名(36.11%)患有低钠血症㊂低钠血症又与C P M的发病密切相关,早在1992年和2002年,国外学者D i e t e r l e等和L a m p l C等[3-4]分别回顾分析了315例和424例C P M患者,其病因中低钠血症所占比例分别是32.0%和21.5%,国内郭筱华等[5]总结了1999 2005年文献报道的72例C P M发现,其首位病因为各种水电解质平衡紊乱(特别是低钠血症)及快速纠正史(占54.0%)㊂C P M由A d a m s和V i c t o r在1959年首次报道[6],病变位于脑桥中央,髓鞘破坏但神经元相对完好,不伴炎症反应㊂C P M以往多靠尸体病理诊断,随着影像学技术的发展,目前C P M的诊断除典型的临床表现外,主要依赖中枢神经系统特征性的M R I改变,即T1W I 呈低信号,T2W I及T2F l a i r呈高㊁稍高信号,DW I呈高信号或等信号,增强后周边轻度强化或无强化,病灶呈 凸 字形,栗形或斑片状,冠状位上典型表现为蝙蝠翼形,病变无占位效应,少数累及基底节㊁皮层㊁小脑等脑桥外结构[7]㊂其中要注意的是,影像学的改变与临床症状的出现并不同步,常延迟1~2周㊂该病例发病后第9d查头颅M R I脑桥并未见明显病变㊂发病后第20d复查头颅M R I桥脑可见斑片状㊁两侧尾状核头部㊁豆状核㊁丘脑及两侧颞叶边缘部呈对称性信号异9912019年右江民族医学院学报第2期常,T 1低信号㊁T 2及F L A I R 高信号,与发病后第9d 比较,桥脑病变较前明显,呈蝠翼状,符合脑桥中央溶解综合症㊂目前,C P M 的发病机制仍未明确,有学者搜集近年来的C P M 的相关报道和研究,结果表明其发病与快速纠正低钠血症导致的脑细胞内外水电解质失衡㊁血脑屏障受损及特殊细胞因子的分泌有关,可继发于多种原因导致的低钠血症,低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水㊁纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高,引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏,有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失[8]㊂此外,酗酒㊁营养不良㊁肿瘤㊁肝肾功能衰竭㊁移植后㊁免疫抑制㊁低血糖㊁高磷血症和低钾血症等均会增加其发病风险[9-10]㊂该病例患者病程中外院多次查血电解质提示低钠血症,既往史提示停经83d,频繁呕吐1月余,曾有1d 内血钠浓度由115mm o l /L 上升至136mm o l /L ,24h 内血钠升高达21mm o l /L ,血浆晶体渗透压变化超过30mm o l /L ㊂患者低钠血症原因考虑与妊娠剧吐相关,而补钠速度过快导致患者血脑屏障受损,并发脑桥中央髓鞘溶解症㊂正确补钠可以避免C P M 的发生,在纠正低钠血症过程中,无论何时,血钠离子浓度升高的速度24h 内都不宜超过8mm o l /L ,48h 内不能超过18mm o l /L [11],在补钠期间,应密切监测血电解质变化及有无神经系统症状出现,对于出现相应可疑症状的患者,应及早完善头颅C T 及M R I检查,以便早诊断,早治疗,提高预后㊂C P M 为少见病,表现多种多样,主要包括意识障碍㊁癫痫发作㊁四肢迟缓性瘫㊁吞咽及言语障碍㊁眼震及眼球凝视障碍㊁精神及神经症状等,可呈闭锁综合征,需与脑桥梗死㊁脑桥炎㊁中毒㊁脑桥肿瘤及多发性硬化等疾病鉴别,典型M R I 表现往往在病后1~2周才显像,临床极易漏诊㊁误诊㊂此外,严重低钠血症亦可导致谵妄㊁癫痫发作㊁脑干疝㊁呼吸抑制㊁昏迷等严重不可逆性神经损伤,甚至死亡[12]㊂本病例发病初期血钠曾低至111.0mm o l /L ,属于严重低钠血症,发病初期表现为癫痫发作伴意识障碍,考虑为严重低钠血症时脑脊液转移量无法代偿颅内压的增加所致,而发病后快速补钠,导致了患者脑桥中央髓鞘溶解,严重低钠血症及脑桥中央髓鞘溶解的双重打击,是导致患者预后不佳的重要原因之一㊂通过对本例临床资料进行回顾性分析,临床医生应对低钠血症患者提高警惕,提高对C P M 的认识,同时在临床工作中及时与影像学医生交流信息,减少C P M 的漏诊㊁误诊率㊂C P M 没有特异性的治疗方法,主张以预防为主,目前明确推荐的治疗方案是支持治疗,此外,在国内外病例报道中,急性期使用脱水剂㊁糖皮质激素冲击治疗㊁应用促甲状腺激素释放激素㊁血浆置换㊁静脉注射免疫球蛋白㊁高压氧治疗㊁补充B 族维生素等能改善其预后,但是缺乏临床大样本病例研究的支持㊂还有研究表明,重新诱导低钠血症也许是一种潜在的治疗方案[13],这些都有待未来的研究证实㊂C P M 预后较差,患者往往遗留永久性的神经精神症状,本病例住院期间经抗癫痫㊁抗感染㊁营养神经㊁激素冲击㊁补充维生素B ㊁高压氧等治疗,出院时仍意识模糊,四肢不自主抖动,出院4个月后随访,患者虽然恢复意识,但是智力受损,大小便失禁,生活无法自理,预后欠佳㊂妊娠期间发生C P M 的报道较少,本例患者发病后意识障碍,对患者的既往史㊁家族史等采集具有一定的局限性,患者低钠血症是急性还是慢性,其病因真的是妊娠剧吐所致,还是存在其他原因,这些目前都难以求证㊂该病例提示在临床工作中要认真对待电解质紊乱问题,对于妊娠期妇女的呕吐,不应放松警惕,同时,在纠正低钠血症过程中,要严格控制补钠速度,治疗应以神经系统症状为依据,严禁补钠过快,对于突发癫痫㊁意识障碍㊁言语障碍㊁四肢瘫痪等患者,应该警惕C P M 发生的可能,及早积极治疗,以获得最佳治疗效果㊂参考文献:[1] 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1例妊娠剧吐伴韦尼克脑病的临床护理
1例妊娠剧吐伴韦尼克脑病的临床护理妊娠呕吐属于早孕反应的正常现象,但如果呕吐频繁且严重,会引起水电解质等出现紊乱,严重者会出现神志改变,继发韦尼克脑病甚至死亡。
本院收治了1例妊娠剧吐伴韦尼克脑病的患者,经过合理有效的治疗以及精心护理(密切观察患者的病情变化,给予患者饮食及活动、休息、安全、心理等方面的指导与护理),患者恢复良好,康复出院。
[Abstract]Normal pregnancy vomiting belongs to early pregnancy reaction,but if frequent vomiting and severe,can cause the water electrolyte disorder,severe cases will be changes in consciousness,secondary Wernicke encephalopathy and death.Our hospital treated one patient who had hyperemesis gravidarum with Wernicke encephalopathy,through reasonable and effective therapeutic treatment and careful nursing (having the patient′s condition changes under observation all the time,giving the patient guidance and nursing on diet,activities,rest,safety and mentality),the patient left the hospital with good recovery.[Key words]Hyperemesis gravidarum;Wernicke encephalopathy;Nursing;Diet;Water-electrolyte disorder妊娠剧吐是临床上常见的一种妊娠并发症,是指发生于妊娠16周之间,以频繁恶心、呕吐为主要表现的一组症候群,发病率为0.3%~1.0%[1]。
妊娠剧吐并发Wernicke脑病1例
1 病历资料 患者, 3 岁, 女, 8 因停经4+月, 恶心、 呕吐, 不能进食 3 个月, 精神异常1月余, d 、 h 人院。 发热Z 便血6 发病后在本县某医院就 诊, T 示未见异常, 精神分裂症” 做脑C 以“ 收住院治疗, 具体用药
病发生? 主要是由 于呕吐频繁和不能进等因素造成维生素B,B, 在内的药物试验性的治疗, 若症状很快缓解, 可明确诊断, 多 数不留后遗症。Wemic 脑病临床上多为慢性酒精中毒所引起, k 而妊娠剧吐致Wemic e 脑病国内外少见, k 时常会被漏诊或延误
诊断, 造成不良的后果。
〔 参考文献〕
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接揭示了肝细胞的渗透、 损伤和凋亡过程[ 。榭皮昔给药组大鼠 P l
血清中AL 和As 的升高却被显著抑制, T T 且肝细胞的损伤程度 也显著减轻。由此证实, 懈皮昔具有肝脏保护活性。 脂质过氧化 反应在氧化抑制诱发肝损伤过程中起了重要作用团可以通过评 , 价M 的上调水平和G H 的下降水平1间接性暴露肝脏的脂 DA s ] 4 质过氧化程度。 研究表明, 与空白 对照组相比, 扑热息痛组 M DA 和GSH显著降低, 给予懈皮昔后两者 水平降 低被显著抑制, 此 由 可知, 懈皮昔的保肝活性可能与其具有抗氧化作用有关。 总之, 本研究模式下, 扑热息痛诱导的大鼠肝损伤动物模型 被成功建立, 且棚皮昔表现出良 保肝作用。 好的
渗透性脱髓鞘综合征
01 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 概 述 02 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 病 因 03 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 治 疗 方 法 04 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 预 防 措 施 05 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 康 复 与 护 理 06 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 并 发 症 与 预 后
预后评估:根据患者的病情、治 疗情况、康复训练等因素进行综 合评估
预防措施:针对可能影响预后的 因素,采取相应的预防措施,如 控制血糖、血压、血脂等
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
影响因素分析:包括年龄、性别、 病因、病程、治疗方式、康复训 练等多种因素
康复训练:针对患者的具体情况, 制定个性化的康复训练计划,促 进患者恢复功能
肺部感染:保持室内空气流通,避免吸烟和吸入二手烟,必要时使用抗生素治疗 尿路感染:保持外阴清洁,勤换内裤,多饮水,必要时使用抗生素治疗 褥疮:定期翻身拍背,保持皮肤清洁干燥,必要时使用抗生素治疗 静脉血栓:抬高患肢,避免剧烈运动,使用抗凝药物进行治疗 焦虑和抑郁:进行心理疏导和支持,必要时使用抗焦虑和抗抑郁药物进行治疗
自我管理:患者应保持良好的心态,积极面对疾病;适当进行康复锻炼, 如散步、太极拳等;遵医嘱按时服药,定期复查。
随访时间:根据病 情和医生建议,定 期进行随访
随访内容:了解病 情变化,评估康复 效果,调整治疗方 案
复查项目:包括神 经系统检查、影像 学检查、血液检查 等
注意事项:遵循医 生指导,按时服药, 注意饮食和生活习 惯的调整
康复训练的重要性
康复训练的方法和步骤
康复训练的注意事项
康复训练的评估与调整
渗透性脱髓鞘综合征
渗透性脱髓鞘综合征患者,男,46岁。
因呕吐3天,失语5小时入院。
患者“感冒'后出现频繁呕吐,呕吐物为胃内容物,进行性加重。
入院当天早晨出现不能言语、神情淡漠、四肢无力等症状来诊。
行颅脑CT,颅脑MRI检查均未见明显异常。
入院时血钠105mmol/L。
初步诊断:低渗性脑病。
给予纠正电解质紊乱等对症处理,2天后血钠恢复正常( 132.8mmol/L),但患者病情无明显好转。
行腰椎穿刺,脑脊液检查结果提示颅内压轻度升高,脑脊液蛋白稍升高(50.6 mg/dL)。
6天后复查MRI:图:双侧尾状核.壳核及额叶皮层见对称分布T2-flair(3a,3b)及DWI(3c,3d)呈稍高信号。
最终诊断:渗透性脱髓鞘综合征。
何为渗透性脱髓鞘综合征?渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种中枢神经系统的急性非炎性脱髓鞘疾病。
ODS以神经髓鞘破坏为特征。
•累及脑桥中心区域称为脑桥中央髓鞘溶解综合征(Centralpontine myelinolysis , CPM)。
由Adams于1959年首次报道,脱髓鞘病变在脑桥内对称性分布。
•累及脑桥外其他敏感区域如基底神经节、海马和小脑被称为脑桥外髓鞘溶解综合征(Extra pontine myelinolysis, EPM)。
1962年认识到病灶可以发生在脑桥外,常累及小脑(小脑中脚)、外侧膝状体、壳核、丘脑等部位,称之。
EPM可单独发生或与CPM同时发生,统称为ODS。
发病机制Laureno(1983)在严重低钠(100~115mEq/L)和电解质紊乱的实验狗,快速输注3%高张生理盐水纠正低钠血症时可导致痉挛性四肢瘫及脑桥病变,病变分布及组织病理学特征与人类的CPM相似。
单独低钠血症或缓慢纠正低钠血症(在最初24小时纠正<15mEq/dL)不引起CPM,认为CPM与脑内渗透压平衡失调有关,推测低钠血症脑组织处于低渗状态,快速补钠使血浆渗透压迅速升高,导致脑组织脱水、血-脑屏障破坏及脱髓鞘病变。
渗透性脱髓鞘综合征1例报告并文献复习
吣 山 ~ “ 一 揣 英 一 . 一 4 ~ ~ 一 e 3 一 胁 一 n 一 m 一
【 关键 词】 急 性 精 神 障 碍 ; 老年 ; 临 床 特 点 【 中 图 分 类 号1 R 7 4 9 . 2 【 文献标识码】 B
・
6 8 ・ 中 国 实 用神 经 疾 病 杂 志 2 0 1 3年 1 O月 第 1 6卷 第 2 O期
s i o n s o b s e r v e d wi t h MRI i n f o u r d i a b e t i c p a t i e n t s L J ] . I n t e r n
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Me d, 2 0 0 8,4 7 ( 1 5 ): 1 4 2 5 — 1 4 3 O .
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一例延髓病变(脱髓鞘)患者的病例分析seminar
其他常用静脉降压药物
病例分析
药物
作用机制
作用特点
禁忌
硝普钠
尼卡地平 艾司洛尔 地尔硫卓
血管扩张剂ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱNO)
立即起效、停滴后维持1- 肝肾功不全 10min
双氢吡啶类CCB Β受体拮抗剂 非二氢吡啶类CCB
5-10min起效,维持1-4h, 可引起心动过速
心功能不全、 颅内高压
1-2min起效,维持1020min
心动过缓、传 导阻滞、心衰
心肌病、心衰、 传导阻滞
病例分析
激素冲击治疗
糖皮质激素(具有循证医学证据的治疗药物) 治疗原则
大剂量,短疗程,不主张小剂量长时间应用激素
治疗方法
甲泼尼龙 琥珀酸钠粉针 500mg, ivgtt,qd 4天
泼尼松片
50mg,po,qd
7天
40mg,po,qd
7天
30mg,po,qd
诊断
1. 延髓病变性质待定 2. 高血压三级
既往史
头痛病史1年 红斑/渗出性胃炎病史1个月(已愈)
初始用药方案(Day1)
病例分析
药物作用
药物
用法用量
控制血压
0.9%氯化钠注射液50ml+乌拉地尔 粉针50mg
静脉泵入
控制心率 促进髓鞘恢复
美托洛尔片 维生素B1注射液 甲钴胺注射液
25mg po 100mg im qd 50μg im qd
多发性硬化 视神经脊髓炎 临床孤立综合征
(clinically isolated syndromes, CIS)
疾病简介
临床孤立综合征
(clinically isolated syndromes, CIS)
妊娠剧吐合并Wernicke脑病一例
l
显 著 如 四肢 神经 膈 神经
,
、
、
颅神经 及 迷 走 神经 终 末较 易 受 累
,
,
静 注 维生 素
B 1 10 0
,
m
静滴 及 其他对症 治疗 并于
1
周
病程早 期往 往 以 周 围 神经 及 颅 神经 损 害 为 临 床 表 现 重 者 可 出
现 昏迷
Ⅲ
。
后使 用 药 物终 止 妊 娠 于 2 周 后 复查 头颅 M R I 示 脑 干处 病灶 在
DW I
W
e r n
ic k
、
e
脑病常继 发于 易致 维 生 素
、
。
B 1
缺乏 的疾 病
信号较 前 明 显 降低 ( 图 2 c )
,
。
继续给予维生素 B1 静注治
, ,
如 慢 性 酒 精 中毒 胃癌 妊 娠 剧 吐
病例 资料 患者 女
, ,
疗
56
,
,
4
周 后 患 者进 食 可 偶 有强 哭 症 状 查体示 神清 能 按指 令 睁
WE的 诊 断 和疗 效 评估 。文 献 报道 C T对 WE诊 断 的敏 感 度很 低( 1 3 . 3 ) [ 3 , 相 比之 下 , MR I 具 有 高 敏 感 性 的 优 点 。MR I 典
型 征象 为 T WI / F LAI R序 列 上 在 中脑 导 水 管周 围 、 乳 头 体 及 内
一
,
,
,
,
~
,
.
放 射 学实 践 2 0 1 0年 2月第 2 5卷 第 2期
R a d i o l P r a c t i c e , F e b 2 0 1 0 , Vo l 2 5 , No . 2
妊娠剧吐并发Wernicke综合征1例分析
术前 3 L肌注阿托 品 05mg 0m . 和地 西泮
3 加 强术 中管理 , . 2 因人而异选择适 当的麻醉方法 。剖宫
l . 0mg 连续 硬脊膜外麻 醉 l 例 ,选 或 L 穿刺 ,局 麻药 3 1 %N多卡因 , . 5 剂量 (5 .) L, 1 ±50 m 阻滞范围 ~ 少数达 T. s, 4 硬 脊膜外阻滞 +分离麻醉 3 。因硬脊膜外阻滞后时限较短 , 例 患 者恐惧手 术 , 氯胺 酮 4 g肌注 。硬脊膜外麻 醉与腰麻联合 加 0m
产术麻醉要求镇痛 完善 , 对产妇及 胎儿 生理 功能f扰小。连续 硬脊膜外麻 醉对产妇血压 、 率及麻醉平 面易于控 制 , 失败 心 但
率和阻滞不全发生较高(. %)采用 C E , 95 。 5 S A 腰麻起效快 , 麻醉
完善 , 连续硬脊膜外麻醉不受时间限制 , 麻醉效果满意。氯胺酮
脉, 分开三角肌和胸大肌间隙 , 有时为更 好地暴露 手术 野 , 需切
同样 的神经损 害。其主要 临床表现有 眼肌麻痹 、 震颤 , 济失 共 调, 多发性神 经炎 , 严重者 可出现意识 障碍 , 谵妄或 昏迷 , 死 病 率高达 1%一 3 常死于脑水肿及 呼吸肌麻痹 。 7 4 %, 23 此患者抽搐表现 为电解 质紊 乱 、酸碱失衡 、 ri e . We c nk
断三角肌锁 骨缘 。暴露 骨折部 , 清除骨折断端嵌插 的软组织及
血肿 , 用牵拉 、 采 折扳 、 或撬拨动作 使骨折复位 , 时床旁 旋转 有
配合 c臂机透视下复位 、 固定 。待骨折复位满意后选择合适 的 内固定材料 。 本组采用肱骨近端解剖钢板 1 2例, T形钢板 1 , 6例
克 氏针 1 5例。术后 3 例采用外展支架外同定 ,3例采用超肩 2 1
妊娠期视神经脊髓炎谱系病合并干燥综合征1例并文献复习
科予以利凡诺羊膜腔注射引产术,后患者分娩一死婴, 约 400g,产后 30min,患者胎膜剥离完整。后患者一 般情况改善后予以甲强龙冲击治疗 12d后改为泼尼 松 60mg口服,半月减量 5mg,辅助以营养神经、改善 循环等治疗,患者症状明显改善,无特殊不适,出院后 辅助巯唑嘌呤口服,后门诊随访未复发。 2 讨论 干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌 腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗 SSA/ SSB)为特征 的 弥 漫 性 结 缔 组 织 病。 临 床 主 要 表 现 为 干燥性角结膜炎、口腔干燥,还可累及其他多个器官而 出现复杂的临床表现。视神经脊髓炎谱系病是一组神 经系统自身免疫性脱髓鞘疾病的总称,最早在 2007年 由 Wingerchuk提出视神经脊髓炎谱系疾病[1],临床上 也多见于生育期女性患者。由于妊娠这个特殊时期, 因此在妊娠时期合并视神经脊髓炎谱系病治疗上选择 何种方案,使用哪些药物,妊娠和疾病两者相互之间又 能产生怎样的影响,怎样才能使孕妇安全顺利度过整 个妊娠期,确保胎儿健康出生等,都是临床工作者要面 临的问题。视神经脊髓炎和干燥综合征同属自身免疫 性疾 病,常 同 时 存 在,Delalande等 研 究 发 现 了 合 并 神 经系统病变的干燥综合症患者,大部分神经系统病变 出现在干燥综合征诊断之前[2,3]。而部分干燥综合征 患者临床表现不典型,这提示我们在诊断视神经脊髓 炎谱系病 时 要 筛 查 自 身 免 疫 抗 体 谱,以 免 遗 漏 疾 病。 视神经脊髓炎谱系病对妊娠的影响也是多方面的[4], 疾病往往会在心理上对孕妇产生不良影响,导致孕妇 焦虑,心理负担过重从而对胎儿产生不利影响,同时妊 娠期患者体内激素水平变化也能影响视神经脊髓炎谱 系病的活 动 性[5]。 但 目 前 尚 无 确 切 的 研 究 表 明 妊 娠 期视神经脊髓炎谱系病临床表现及特征与妊娠的明确 关系,尚需更多的临床数据及研究去探讨证实[6]。有 文献发现妊娠期视神经脊髓炎患者在临床治疗上选用 应用糖皮质激素或免疫抑制剂时,特别是早期妊娠,可 对胎儿生长发育造成严重不良影响,如早产、低出生体 重儿、宫内停孕、严重时致流产等并发症[7],但也有研
妊娠剧吐致Wernicke脑病一例报告
周后进食正常,计算力,定向力恢复。患 者于39周顺利分娩,产后42天随访患者 仍有明显记忆功能障碍。 2、讨论
月才能恢复。部分严重者常遗留后遗症, 或治疗不及时而造成患者的死亡。
Wemicke脑病是1881年由Carl
Wernicke首先发现的一种维生素B 1(硫 胺)缺乏导致的中枢神经系统疾病,最常见 于慢性酒精中毒和妊娠剧吐患者。其发病 机理尚不清楚,病理变化是脑室和导水管 周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳 头体斑状出血与坏死.。临床上该病多呈急 性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失调、 精神障碍为该病典型的“三联征”,但并非 在所有病例中出现,因此部分患者确诊困 难。实验室检测硫胺缺乏的生化试验较多, 最为可靠的方法是全血或红细胞转酮醇酶 活性确定。未经治疗的Wernicke脑病患 者,一定有血丙酮酸盐增高以及血转酮醇 酶的明显降低。M础检查可见双侧丘脑和 脑千有对称性病变,其典型的改变是在第 三脑室和导水管周围有对称性长T2信号 影。关于该病治疗,若能及早发现治疗往 往奏效。如延误治疗可导致不可逆性神经 元坏死、胶质细胞的增生,甚至患者死亡。 本病为妊娠期急症,未经治疗的患者死亡 率高达50%,因此一旦疑似本病,即应立 即积极治疗。治疗原则为治疗原发病同时, 供给足量的B族维生素,如硫胺、核黄素、 烟酸及泛酸等,给予Vit
1、HGB(g/L)136-◆93_+87.◆
患者家属拒绝尸体解剖,并认为补液 过多造成肺水肿并引起以后的一系列并发 症是患者死亡的根本原因。提请大会讨论 分析,给予指导。
妊娠剧吐致Wemicke
脑病一例报告
河南南阳妇婴医院妇产科
吕云朋473000
妊娠剧吐是临床常见病和多发病,诊断
和处理不难,但妊娠剧吐可引起Wemick
渗透性脱髓鞘综合征合并寰枢椎半脱位1例观察
中西医结合心脑血管病杂志2017年4月第5卷第8期• 1019 ••经验交流•渗透性脱髓鞘综合征合并寰枢椎半脱位1例观察陈茵茵,牛争平摘要:渗透性脱髓鞘综合征是一种临床上罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,快速纠正低钠血症是其主要诱因。
该病与寰枢椎 半脱位均可导致四肢肌力减退及不同程度的神经功能障碍。
本文分析1例我院收治的反复出现低钠血症,同时患有渗透性脱髓鞘 综合征合并寰枢椎半脱位的病人,分析疾病发生发展过程及其可能机制,并对渗透性脱髓鞘综合征进行简要概述。
R 255 文献标识码:C d 〇l :0. 3969/.Ssn .1672-1349.2017.08. 039 文早编号:1672-1349(2017) 08-1019-03关键词:渗透性脱髓鞘综合征;寰枢椎半脱位;低钠血症中图分类号 :R 744. 5渗透性脱髓鞘综合征(o s m o tic d e m y e lin a tio ns y n d r o m e ,O D S )是一种罕见、散发的急性非炎性中枢 脱髓鞘性疾病。
A d a m s 等于1959年首次提出脑桥中 央髓鞘溶解症(c e n tra l p o n tin e m y e lin o ly s is ,C P M ),指出脱髓鞘病变累及脑桥中央部;962年发现脱髓鞘病 变还可累及脑桥外其他部位,如壳核、尾状核、丘脑、小 脑等部位,称为脑桥外髓鞘溶解症(e x tra p o n tin e m y - e lin o ly s is ,E P M )。
两者统称为O D S ,可同时发生也可 单独存在,由于病变累及部位不同其临床表现不相同, 主要为假性球麻痹、四肢迟缓性瘫、意识障碍等不同程 度的脑部疾病及帕金森综合征,由于临床症状与影像 学表现不同步,故易漏诊、误诊,导致病人遗留严重的 永久性神经病变甚至死亡⑴。
寰枢椎半脱位(a tla n to a x ia l s u b lu x a tio n )也称寰 枢椎旋转性不稳定,是上颈椎常见损伤,由于寰枢椎位 置特殊,紧邻椎动脉、延髓、颈神经和颈上交感神经节, 因此其半脱位多可影响上述组织而引起各种临床症 状。
探讨妊娠剧吐的临床观察
探讨妊娠剧吐的临床观察【摘要】目的研究分析妊娠剧吐的临床治疗方法。
方法此次研究的对象是选择2002年5月2011年8月收治的60例妊娠剧吐的患者,将其临床资料进行回顾性分析,并观察系统治疗的临床效果。
结果 60例患者,治愈57例,占95%;有效减轻症状者2例,占3.33%;无效1例,占1.67%。
总有效率为98.33%。
结论积极的营养支持和补液治疗,可以治愈妊娠剧吐,能有效防止孕妇发生重度电解质紊乱、酸碱失衡、Wernicke 脑病甚至死亡。
【关键词】妊娠剧吐;治疗方法;营养支持;补液治疗Abstract:Objective To study the clinical treatment of pregnancy induced vomiting.Methods the subjects of this study were selected from May 2002 to August 2011,60 cases of patients with pregnancy vomiting,clinical data were retrospectively analyzed,and observe the clinical effect of the treatment system.Results 60 cases were cured,accounting for 95% of the patients,and the symptoms were alleviated in 2 cases(accounting for 3.33%).There were no effective in the treatment of 1 cases(accounting for 1.67%).The total effective rate was 98.33%.Conclusion positive nutritional support and fluid replacement therapy can cure pregnancy vomiting,can effectively prevent the occurrence of severe electrolyte disorder,acid-base imbalance,Wernicke encephalopathy and even death.TheKey words:gravidarum vomiting;treatment;nutritional support;fluid therapy妊娠剧吐(hyperemesis gravidarum)是指少数孕妇早孕反应严重,频繁恶心呕吐,不能进食,以致发生体液失衡及新陈代谢障碍,甚至危及生命的症候群,发生率为0.35%~0.47%[1]。
补液错误导致渗透性脱髓鞘疾病一例
补液错误导致渗透性脱髓鞘疾病⼀例⼀、案情简介:2009年8⽉19⽇,钟某某因“车祸致头部、左股部、右前臂疼痛、活动障碍2⼩时”⼊住某⼈民医院,⼊院查体:神志⽋清,烦躁,t36.8℃,p88次/分,r22次/分,bp 103/82mmhg,痛苦⾯容,双侧瞳孔等⼤等圆,对光反射可,头⾯部多处软组织挫裂伤,头⾯部肿胀,下颌⾻及左颞颌关节部可扪及⾻擦⾳,左⼤腿畸形,局部肿胀压痛明显,有⾻擦感,反常活动,肢端末梢循环可,桡动脉搏动可,感觉稍减退,余肢体未见异常。
右肺呼吸⾳减弱,啰⾳⽆,叩诊右肺过清⾳,肺界缩⼩,⼼率达88次/分,⼼律规则,腹部外形正常,⽆蠕动波。
⼊院后查ct⽰:1、少量蛛⽹膜下腔出⾎;2、右侧乳突纵形⾻折,颅内少量积⽓,左侧眼睑肿胀,左眼眶内少量积⾎;3、较低层⾯显⽰左侧颞颌关节窝⾻折,下颌⾻髁状突⾻折。
x线⽰:1、右侧⽓胸,右肺组织受压缩约30%;2、右侧尺桡⾻远段⾻折;3、左侧股⾻中段⾻折。
最后诊断为1、脑外伤并颅内感染、脱髓鞘病变?2、脑⽔肿;3、全⾝多处⾻折;4、右侧⽓胸;5、蛛⽹膜下腔出⾎。
2009年8⽉25⽇,某⼈民医院对钟某某⾏左股⾻⾻折切开复位外⽀架固定+右尺桡⾻复位克⽒针固定术,术程顺利,⿇醉满意。
术后抗炎、镇静,促进脑恢复及对症⽀持治疗。
童年8⽉28⽇ct复查⽰:1、脑实质平扫未见异常;2、较低层⾯右侧乳突、左侧下颌⾻髁状突⾻折与前相仿。
同年8⽉30⽇,钟某某上午出现双眼视物固定,下午出现发热,予冰敷、降温及对症处理。
期间某⼈民医院神经内外科及⼉科会诊均⽆法找到明确原因,予抢救、对症治疗不佳。
同年8⽉31⽇,钟某某出现神志模糊,⾏头颅mri⽆异常,某⼈民医院经会诊后考虑“颅内感染;化脓性脑膜炎?”。
同年9⽉1⽇转⼊⼉科继续治疗。
同年9⽉4⽇家属要求出院转⾄某医科⼤学附属医院神经内科救治,该院诊断为钟某某患渗透性脱髓鞘病,经对症治疗后转⼊康复科治疗。
⼆、鉴定情况:(⼀)医疗事故技术鉴定:某市医学会于2010年11⽉15⽇做出医疗事故技术鉴定书,其分析意见为:1、患者因车祸致头部、胸部及四肢多发性符合伤,病情较复杂、严重;2、患者伤后头部ct提⽰:颅底多发⾻折、蛛⽹膜下腔出⾎,存在脑损伤后致神经脱髓鞘改变的病理基础;3、对于神经脱髓鞘改变,⽬前尚⽆疗效更好的治疗⽅法,以致发⽣脑瘫、失语等后遗症;4、院⽅在诊疗过程中⽆违反卫⽣管理法律、法规、部门规章和诊疗护理常规情况;5、本案例不属于医疗事故。
渗透性脱髓鞘综合征合并脑皮质层状坏死1例报告并文献复习
渗透性脱髓鞘综合征合并脑皮质层状坏死1例报告并文献复习尹艳艳;王二玲;刘效辉【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】2018(035)004【摘要】渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)包括脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),通常与渗透压变化有关。
ODS常见的脑桥外病灶有小脑、外侧膝状体、基底节、海马、大脑皮质及皮质下白质,合并出现皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN)在临床相对少见。
现将我院收治的1例患者报道如下,以加强对该病的认识。
【总页数】2页(P363-364)【作者】尹艳艳;王二玲;刘效辉【作者单位】山东中医药大学第一临床医学院,山东济南250014;山东大学齐鲁医学部,山东济南250012;山东大学附属省立医院神经内科,山东济南250021【正文语种】中文【中图分类】R744.5【相关文献】1.伴脑皮质层状坏死的渗透性脱髓鞘综合征二例并文献回顾 [J], 闫欣桐;景玮;李玉峰;赵海娜;李新毅2.渗透性脱髓鞘综合征1例报告并文献复习 [J], 徐辉;方岩;周海云3.影像学表现为皮质层状坏死的脓毒症相关性脑病1例报告及文献复习 [J], 夏俊阳;张翠灵;尹小明;曹杰;宋晓南4.重症渗透性脱髓鞘综合征2例报告并文献复习 [J], 陈鲁鲁;辛秀峰;费建林;徐安定;毕伟;郭黎5.快速纠正肠梗阻低钠血症致渗透性脱髓鞘综合征1例MRI表现并文献复习 [J], 张希军;李超;王钊;赵胜祥因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
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妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习
少数妇女怀孕后,可出现频繁的恶心,呕吐,不能进食,称妊娠剧吐,严重者可危及生命,并常合并低钠、低钾血症。
如血钠纠正过快,可诱发渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)[1]。
现将我院最近收治的一例ODS报告如下,并就国内外文献进行复习。
1 临床资料
患者赵某,28岁,因”停经50余天,恶心呕吐10余天,尿潴留1d”于2013-11-5因”妊娠剧吐”急诊入院,查体:T:36.7℃,P:96次/min,精神萎,反应较迟钝,15:47血钾1.68 mmol/L,钠101.0 mmol/L,氯52.9 mmol/L,钙2.27 mmol/L,尿糖4+,酮体(-)。
予VitB1、纠正水电解质紊乱及对症支持治疗,告病危。
11-06-10:35电解质示:钾2.29 mmol/L,钠121.6 mmol/L,氯85.8 mmol/L,钙2.02 mmol/L ,22:30突发神志淡漠,呼之不应,查体:T:38.2℃,P:120次/min,牙关紧闭,瞳孔反射正常,四肢无力,口角及眼角小抽搐,急诊电解质提示:钾3.07 mmol/L,钠128.7 mmol/L ,氯96.3 mmol/L,钙2.08 mmol/L,磷0.31 mmol/L。
考虑:脱髓鞘病变,维尼克脑病?转ICU抢救。
行腰穿测颅内压正常,脑脊液常规、生化正常。
头颅MRI:双侧尾状核头、苍白球区见对称性异常信号影,呈稍长T1稍长T2信号影,弥散示稍高信号,考虑脱髓鞘性病变。
脑电图:轻度异常脑电图。
予大剂量激素冲击,小剂量甘露醇脱水,营养神经,维持内环境稳定,营养支持,防治并发症等治疗,并终止妊娠。
患者病情平稳后,转妇科继续予高压氧,针灸及对症治疗,协助康复功能锻炼。
12-04出院休养,出院时肌力四级,能独立站立,搀扶后可行走,能完成指令性动作,正确应答,嘱继续功能锻炼,随诊。
2 讨论
本文报告的这例ODS继发于妊娠剧吐。
由于患者合并严重的低钠及低钾血症,入院后立即予补充电解质等对症治疗,19h后,血钠由101.0 mmol/L上升至121.6 mmol/L,第2d随即出现了脱髓鞘样改变,结合症状及辅助检查,诊断为ODS,Wernickd脑病?妊娠剧吐。
虽经积极治疗,患者未遗留重要脏器功能障碍,但必须意识到,本例患者发生ODS的最主要原因就是水电解质紊乱纠正过快。
ODS是一种罕见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病,根据发病部位的不同,又分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontinemyelinolysis, EPM),二者可以单独发生也可以合并出现[2]。
CPM 可表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍,如假性延髓麻痹,闭锁综合征等。
EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等。
ODS常伴有精神症状,如行为异常、认知和情感障碍等,死亡率较高。
随着影像学技术的发展,早期确诊成为可能。
目前发病机制尚不明确,营养不良、低钠血症纠正过快是比较肯定的病因[3],最近认为妊娠剧吐[4]、叶酸缺乏、血磷酸盐减少也是其相关因
素。
低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。
低钠血症时,由于血浆渗透压降低,过多的水分进入脑细胞,可引起脑水肿,为了维持细胞体积,”容积下降调节”发挥作用,氨基酸和糖等有机渗透物也发生改变[5],逐渐转移到细胞外,维持渗透压的平衡,由于脑细胞已经适应了一种低渗状态,所以慢性低钠血症患者有时可无明显神经系统症状[6]。
而过快的补钠反而会打破了这种平衡,由于血浆渗透压升高的速度远大于外流的有机渗透物转移到细胞内的速度,可引起脑细胞容积减小,少突胶质细胞死亡,继发脱髓鞘改变。
故有人提出这是一种”医源性结果”。
实验动物也证实,在快速纠正低钠血症后,有机渗透物恢复最慢的脑区域是髓鞘脱失最严重的[7],症状多在纠正后2~7d内出现。
而本例患者是在31h时出现症状的。
此外,妊娠剧吐时,能量摄入不足,加上VitB1缺乏[8],可引起大脑对葡萄糖的摄入减少,导致胶质细胞Na+-K+ -ATP酶泵的活性降低,加重这种电解质紊乱。
目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/d或0.5mmol/L/h,最初的补钠速度为1~2 mmol/L/h,至少每2h监测一次血钠,低钠脑病患者,48h 不应该超过20mmol/L[9]。
无论什么情况下,无症状且神经系统未受累的患者无论血钠多少均不应输注高渗钠[10]。
低钾时应先纠正或与低钠同时纠正。
目前ODS的治疗以对症支持、功能康复锻炼等为主。
一旦发生,往往预后较差,因此,识别危险因素、避免过快纠正低钠血症,防止医源性损伤至关重要。
参考文献:
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