渗透性脱髓鞘综合

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病例分析1
病例分析1
病例分析1
• 查体:T37.2℃,双肺湿罗音。神志欠清楚,精神差,烦 躁不安,不能言语,左侧鼻唇沟稍浅,吞咽不能,肢体对 疼痛刺激有伸缩反应。双病理征(+) • 入院诊断:脑外伤后精神障碍 症状性癫痫 硬膜下血肿 • 血常规、血生化、甲功能、甲状旁腺激素检查均未见异常 • 给予抗炎、抗病毒、脱水、鼻饲治疗,躁动明显抗精神药 物(精神卫生中心会诊:奋乃静、舒必利、安坦、氟哌丁 醇),VPA、地西泮控制癫痫。
影像学特征
• CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影,但CT 不能反映疾病的真实程度 • MRI能更好地反映病灶的数量和程度。早期可无异常 • 出现症状后1周DWI上可发现高信号;急性期表现为对称 的T1WI低信号,亚急性期可能是由于内皮细胞受损所致 的微出血而显示T2WI高信号 • FLAIR显示病灶高信号更清楚,能更好地显示临近脑脊液 的病灶,比如大脑皮质,应作为常规检查 • 大约在发病2~3周时异常信号最为明显
半年后复查颅脑MRI示双侧豆状核、尾状核、双侧额叶、颞叶病灶消失, 双侧丘脑可见T2略高信号小灶
病例2
• 赵ⅩⅩ ,50F,住院号128977,因言语不能,四肢活动不 灵1.5月于2005年10月21日入院 • 1.5月前因咯血,肺CT示右肺癌入省立医院胸外科 • 常规查体:未见明显异常,血钠80mmol/L,给予高渗钠后 血钠恢复正常。3-4天后出现双下肢无力,神经科会诊治疗 无效,病人逐渐出现全身无力,言语不清,吞咽障碍,鼻 饲治疗 • 1月前,病人上述症状逐渐加重,言语不能,四肢活动不能, 诊断为“副肿瘤综合症”转入我院 • 入院查体:神志清、木僵状态,颈部强直后仰,构音障碍, 四肢肌力III级,肌张力齿轮样升高、病理症(+),双足下 垂 • 辅助检查:肺CT示右肺中部大圆形阴影(外院) • 头颅MRI:双侧基底节、脑桥长T1长T2信号(外院)
发病机制
• 最初认为ODS典型的组织病理学表现为少突胶质细胞的缺 失,轴突和神经元相对完整,无炎症细胞浸润,由此可以 鉴别多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎 • 病灶大小不一,大者2cm×1cm,小的仅为0.2cm× 0.3cm,且不损害皮质延髓束、皮质脊髓束和被盖部,所 以,仅有如此小的病灶就无临床表现。 • 最近的一项研究发现了轴突损害,此种改变也见于其他有 炎性渗出的脱髓鞘疾病中,这或许是大剂量激素治疗有效 的依据 • CPM的特征性损害集中在脑桥基底部,包括中线,显示为 对称性三角形或蝙蝠翅膀形的髓鞘脱失,伴有少量轴突的 损害
治疗
• 低钠血症治疗 • 目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/d或 0.5mmol/L/h • 最初的补钠速度为1~2 mmol/L/h,低钠脑病患者建议用 高渗盐,但有潜在的危险,至少每2h监测一次血钠,48h 不应该超过20mmol/L • 但无论什么情况下,无症状且神经系统未受累的患者无论 血钠多少均不应输注高渗钠 • 低钾时应先纠正或与低钠同时纠正 • 慢性低钠血症纠正过快患ODS的风险高,需早期准确分析
病例分析
• 甲强龙1000mg 静滴5d 500mg 静滴5d 250mg 静滴5d 直至停止 • 白蛋白 • 706代血浆 • 对症治疗 • 1月后症状明显减轻,出院时神志清楚,无饮水呛 咳、声音嘶哑,语言欠清晰、流利,肌力、肌张 力正常、病理征(-) • 半年后随访病人完全恢复正常
病例分析1
治疗
• 低钠血症治疗 • 快速地纠正低钠血症导致ODS发生,故有人提出是一种” 医源性”的结果 • 低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症 为低钠血症48h内或血钠降低>0.5mmol/h,慢性低钠血 症为48h以上持续低钠血症或血钠降低<0.5mmol/h • 按血清钠浓度分为轻度(<125-134mmol/L)、中度(< 120-124mmol/L)、重度(<120 mmol/L) • 低钠的症状包括头痛、乏力、食欲减退和肌肉痉挛等。中 枢性症状有精神萎靡、恶心、头痛、昏睡、意识模糊、痫 性发作、昏迷甚至死亡,而且缺乏局灶的神经体征 • 慢性低钠血症可以毫无症状
发病机制
• 目前该病的发病机制尚不明确,很多观点认为与BBB破坏、 内皮细胞的渗透性改变致少突胶质细胞有害代谢髓鞘中毒 有关 • 低血钠时:血浆低渗 Na 迅速到细胞外液
H2O 有机酸 1-数天到细胞外液
• 迅速纠正低血钠(48h后):
细胞外高钠 有机酸 大量H2O 血浆高渗 少量Na进入细胞 细胞皱缩
治疗
• ODS的治疗 • 甲状腺释放激素(TRH):增强左旋多巴的作用和增加局 部血液供应。 Chemaly使用TRH 0.6m g/d静脉滴注6周, 使用后几天即有所改善,直至完全康复 • 类固醇激素:保持BBB的稳定性从而减轻水肿及少突胶质 细胞的损害、减少血管外物质通过BBB,进而减少脱髓鞘 的病灶、影响巨噬细胞的流入和活性等,而后者最终导致 动物模型上的髓鞘溶解 • 免疫球蛋白:脉滴注丙种球蛋白0.4g/kg,可以减少髓鞘 毒性物质、抗髓鞘抗体形成及支持髓鞘再生,连用5天后 有效 • 血浆置换 :清除髓鞘毒性物质。 首先每天1次,4天后 变为每周2次连续3周的血浆置换 ,交换总量500020000ml • 高压氧疗法
病例分析1
• 入院第5天(2008.11.17)我院MRI示双侧豆状核、尾状 核、右颞叶皮层长T1、长T2信号,T2Flair像高信号,脑 干未见异常 • 病人当天症状进一步加重,高热、昏迷、抽搐、尿便失禁、 四肢肌张力升高
病例分析1
T2加权像
T2 Flair像
病例分析1
T2加权像
T2 Flair像
病因
• 慢性酒精中毒、营养不良是比较肯定的病因,约占39% • 1986年后低钠血症的过快纠正成为第二大病因,约占 21.5% 引起低钠的疾病有肝硬化、大量补液、吸毒、抗利尿 激素分泌异常综合征、垂体手术、肺癌及肠癌、长期使用 利尿剂等 • 同年报道的CPM17%由肝移植所致,使其成为第三大病因。 尤其在肝移植后30天内,主要因素包括败血症、代谢紊乱、 肝性脑病、缺氧、他克莫司和环孢菌素的使用等
病因
• 烧伤、艾滋病、妊娠剧吐 • 中枢神经系统干燥综合征、系统性红斑狼疮、巨细胞病毒 肝炎、过敏性休克、中暑、精神性烦渴、神经性厌食症 • 急性淋巴细胞白血病造血干细胞移植后、尿毒症血液透析 后、鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏所致的高血氨治疗后及抗利尿 激素受体缺乏 • 最近认为叶酸缺乏、血磷酸盐减少也是其相关因素 • 药物(利尿剂、生长抑素、降糖药、抗抑郁药、巴比妥类、 安妥明、肠外镁制剂、精氨酸过量、锂盐中毒等)可使健 康患者突然发生ODS
病例分析1
T2加权像
病例分析1
T2 Flair像
病例分析1
• 病历复印资料:血生化(入院第10天):
病例分析1
• 当地医院治疗: • 0.9%氯化钠220ml+ 10%氯化钠30-100ml静滴7天 • 甘露醇、甘油果糖、异丙嗪、地西泮、胃复安、格拉 司琼氯化钠、三磷酸胞苷等
诊断
• 脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM)
鉴别诊断
• 缺氧代谢性疾病:也可呈对称性改变,详尽准确的病史十 分重要 • 迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症:在没有突出白质 脑病而又有明显脑桥病灶时可见相似的改变,鉴别困难, 该病多表现为小脑性共济失调、痴呆、舞蹈症等,病史有 助鉴 • 当病变累及皮质时需与皮质层状坏死鉴别,后者的MRI特 征是皮质短T1和长T2信号改变,T1WI高信号且不被增强, 在第2周开始出现,Flair高信号在1月更明显,可持续1年。 慢性期时可见延迟的皮质萎缩。缺氧、梗死、肝脑、线粒 体脑病、阳桃、H2S中毒、低钠血症、痫性发作及吸毒是 其主要原因
源自文库
临床表现
• 依病灶的大小、定位,轻者可毫无症状,重者会出现昏迷 • CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍,如假性延 髓麻痹,偶有闭锁综合征、缄默症 • EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等, 仅出现小脑体征者罕见 • Hawthorne等最近报道了1例因过快纠正低钠血症后出现动 眼神经麻痹、成像异常及旋转性眼震等中脑受损表现的病 例。若存在快速纠正低钠的病史,则症状常在纠正后2~7 天内出现 • ODS常伴有精神症状,如行为异常、认知和情感障碍、紧 张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等,提示额叶受 损
发病机制
• 低血钠纠正越快,渗透压增高越快,细胞内外渗透压差越 大,越易导致细胞萎缩 • 脑桥、大脑皮层、丘脑、壳核、外侧膝状体等其它脑桥外 结构中,少突神经元嵌在大神经元之间,并相互交织成网, 在容积缩小时,尤其容易死亡,出现髓鞘脱失、溶解 • 另外,细胞凋亡、渗透性血管内皮细胞损伤、髓鞘毒性物 质释放、营养不良致维生素B1缺乏、免疫学说可能均起到 一定作用
影像学特征
• 结合病史及临床表现如果考虑ODS的诊断,在MRI检查正 常的情况下,在出现症状后10~14天复查MRI是十分重要 和必要的 • 有的病灶缩小可能提示水肿、脱髓鞘以及星形胶质细胞反 应的减轻,但患者好转并不依赖于MRI的表现,有的可能 终身不消失
诊断
• 慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植及其他严重 疾病等相关病史 • 突然出现假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症、意识障碍 等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、肌张力障碍、 帕金森综合征等基底节区受损的表现,应高度怀疑ODS • 一旦出现对称性脑桥中央T1WI低信号、T2WI、Flair和 DWI高信号的三角形到蝙蝠翼形病灶,对CPM诊断意义 • 两侧纹状体和丘脑,尤其是壳核和豆状核区的T1WI低信 号 、 T2WI和Flair高信号提示EPM,还可对称性地累及胼 胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体、黑质等 • 确诊需要病理活检
诊断
• 渗透性髓鞘溶解综合征 脑桥中央髓鞘溶解症 脑桥外髓鞘溶解症 • 肺癌
病例2
• • • • • • • 甲强龙 白蛋白 706代血浆 对症治疗 肢体康复锻炼 1月后症状明显减轻出院 三月后随访病人死亡
渗透性脱髓鞘综合征
• 也称为渗透性髓鞘溶解综合征(Osmotic myelinolysis syndrome,OMS) • Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎性 的髓鞘溶解,并命名为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM) • 1962年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位, 如基底节、丘脑、皮质下白质等,约占脑桥中央髓鞘溶解 症的10%左右,称为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM) • 二者可以单独发生也可以合并出现,统称为渗透性脱髓鞘 综合征
渗透性脱髓鞘综合征
Osmotic demyelination syndrome (ODS ) 山东省千佛山医院神经内科 王爱华
病例分析1
• 陈ⅩⅩ,20F, 住院号156878,因脑外伤半月、烦躁不安1 周,突发无语1天入我院 • 患者半月前因“脑外伤昏迷伴呕吐2小时入当地医院内科 治疗1周后病情好转出院。 治疗、血生化、血常规(不 详),头颅CT示脑肿胀 • 1周前出现烦躁不安,伴头晕、恶心、呕吐,并出现癫痫 大发作,每次持续2Min,每天3-4次,再次当地医院就诊 头颅MRI示左颞叶硬膜下血肿 • 1天前,家属发现言语缓慢,眼神呆滞,未予重视。当天 同房间病友去世,病人突然无语,烦躁不安加重,省精神 卫生中心考虑”脑外伤后精神障碍“ • 为进一步治疗于2008年11月12日入我院神经科
诊断
• • • • • • CO中毒? 乙型病毒性脑炎? 肝豆状核变性? 霉变甘蔗中毒? 脑桥外髓鞘溶解症? 以上病变均可出现长T1长T2信号
• 脑脊液压力320mmH2O,铜蓝蛋白正常,K- F环(-)
病例分析1
• • • • • 首先考虑脑桥外髓鞘溶解症 家属交代病情,询问家属有无低钠血症病史,家属不清楚 反复询问家属当地医院有无谈过患者“缺盐” 患者病历一直未能复印过来 病人病情逐渐加重,持续高热、深昏迷,疼痛刺激无任何 反应,双瞳孔直径约6mm,对光反射消失 • 2008年11月21日(入院第9天)复查MRI
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