脑桥中央髓鞘溶解综合征ppt课件
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疑难病例讨论
脑桥中央髓鞘溶解综合症
病史
女， 52岁； 急性起病，进行性加重； 突发言语不清及双上肢活动不灵6天于 2009年11月20日入院。
现病史
患者6天前无明显诱因开始出现言语不清，说 话断断续续，渐至不语，伴有烦躁及坐立不安、 睡眠差，同时伴有双上肢乏力，开始尚能抓握 物体，曾去上海华山医院就诊，未予治疗，拟 诊“功能性精神障碍”，上述症状呈进行性加 重，出现不语及双上肢乏力加重。
查体
神志清楚，运动性失语，定向力差，偶有强哭 强笑,坐卧不宁， 颅神经检查未见明显异常。 左上肢肌力4-级，右上肢肌力3-级，双下肢肌 力5级，双上肢肌张力增高。 四肢腱反射活跃，双上肢Rossolimo征阳性， 双下肢病理征未引出。颈软，Kernig 征、 Brudzinski征均阴性。
脑干听觉诱发电位：可帮助确定脑桥病变，但 不能确定病灶范围。 磁共振：脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样病灶， 呈对称性分布的长T1 、 T2信号,无强化。
Baidu Nhomakorabea
治疗：
处理原发病、预防并发症。 缓慢纠正低钠血症， 24小时内升高不超过25 mmol/L 。 大剂量的皮质激素冲击治疗。 高压氧。 血浆置换。
可能的发病机制：
低钠血症时脑组织处于低渗状态，快速 补充高渗盐水可使血浆渗透压迅速升高 而造成脑组织脱水，血脑屏障遭破坏， 毒性物质透过血脑屏障导致髓鞘脱失， 脑桥基底部对代谢紊乱较敏感。
临床表现：
在慢性消耗性疾病上突发假性球麻痹、中枢性 四肢瘫痪、意识障碍。 咀嚼、言语障碍。
辅助检查：
既往史
既往1981年产后大出血，席汉氏综合症病史 2009年11月3日因发热、频繁呕吐1周入我科 住院，拟诊“病毒性脑炎，席汉氏综合症”给 予抗病毒、补充浓氯化钠纠正电解质紊乱等积 极治疗后患者临床症状好转于11月12日出院。 出院后因席汉氏综合症服用优甲乐及激素替代 治疗强的松早5mg，晚2.5mg。
辅助检查
（2009-11-21）头颅MRI：双侧豆状核对称性异常信 号及右侧额叶局部皮层异常信号 （2009-11-25）脑电图：异常脑电图，α波慢化。 （2009-11-21）血常规：红细胞：6.08×10⌒12/L， 血红蛋白：198g/L,红细胞压积0.56U。 （2009-11-21）电解质：钾3.96 mmol/L，钠127.30 mmol/L,，钙91.60 mmol/L,.心功能正常。. （2009-11-24）电解质：钾3.7 mmol/L,钠142.80 mmol/L。
诊断依据
席汉氏综合征:
有性腺激素水平低下，甲状腺功能低下， 磁共振可见垂体萎缩。补充相应激素治疗有效。
脑桥中央髓鞘溶解综合征
概念：
是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性 脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病。患者 多有严重营养不良电解质紊乱等基础疾 病。病情进展迅速。
可能的病因：
多存在严重的基础疾病（慢性酒精中毒、 肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、败 血症、癌症、 产后大出血伴垂体机能不 全），多在过快纠正低钠血症时易诱发。
影像学
目前治疗
给予激素地塞米松 20mg ingtt qd 改善代谢 保护胃粘膜及维持水电解质平衡治疗
目前症状
能言语，但欠清晰。 双上肢肌力有所恢复：左上肢肌力5-级，右上 肢肌力4+级，双下肢肌力5级，双上肢肌张力 基本正常。
讨论
目前诊断？ 治疗上的补充？
诊断
定位诊断：大脑半球：双侧基底节及右侧额叶 定性诊断：脱髓鞘疾病？ 代谢性疾病？ 初步诊断：脑桥外髓鞘溶解综合症？ 席汉氏综合征
诊断依据
脑桥外髓鞘溶解综合症： 支持点：有严重的低钠血症，在外院及 我院有大量补充浓氯化钠的治疗措施。磁共振 提示：双侧豆状核对称性异常信号。 不支持点：我院纠正低钠血症时24小时 内未超过8mmol/L ，右侧额叶局部皮层异常信 号.
脑桥中央髓鞘溶解综合症
病史
女， 52岁； 急性起病，进行性加重； 突发言语不清及双上肢活动不灵6天于 2009年11月20日入院。
现病史
患者6天前无明显诱因开始出现言语不清，说 话断断续续，渐至不语，伴有烦躁及坐立不安、 睡眠差，同时伴有双上肢乏力，开始尚能抓握 物体，曾去上海华山医院就诊，未予治疗，拟 诊“功能性精神障碍”，上述症状呈进行性加 重，出现不语及双上肢乏力加重。
查体
神志清楚，运动性失语，定向力差，偶有强哭 强笑,坐卧不宁， 颅神经检查未见明显异常。 左上肢肌力4-级，右上肢肌力3-级，双下肢肌 力5级，双上肢肌张力增高。 四肢腱反射活跃，双上肢Rossolimo征阳性， 双下肢病理征未引出。颈软，Kernig 征、 Brudzinski征均阴性。
脑干听觉诱发电位：可帮助确定脑桥病变，但 不能确定病灶范围。 磁共振：脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样病灶， 呈对称性分布的长T1 、 T2信号,无强化。
Baidu Nhomakorabea
治疗：
处理原发病、预防并发症。 缓慢纠正低钠血症， 24小时内升高不超过25 mmol/L 。 大剂量的皮质激素冲击治疗。 高压氧。 血浆置换。
可能的发病机制：
低钠血症时脑组织处于低渗状态，快速 补充高渗盐水可使血浆渗透压迅速升高 而造成脑组织脱水，血脑屏障遭破坏， 毒性物质透过血脑屏障导致髓鞘脱失， 脑桥基底部对代谢紊乱较敏感。
临床表现：
在慢性消耗性疾病上突发假性球麻痹、中枢性 四肢瘫痪、意识障碍。 咀嚼、言语障碍。
辅助检查：
既往史
既往1981年产后大出血，席汉氏综合症病史 2009年11月3日因发热、频繁呕吐1周入我科 住院，拟诊“病毒性脑炎，席汉氏综合症”给 予抗病毒、补充浓氯化钠纠正电解质紊乱等积 极治疗后患者临床症状好转于11月12日出院。 出院后因席汉氏综合症服用优甲乐及激素替代 治疗强的松早5mg，晚2.5mg。
辅助检查
（2009-11-21）头颅MRI：双侧豆状核对称性异常信 号及右侧额叶局部皮层异常信号 （2009-11-25）脑电图：异常脑电图，α波慢化。 （2009-11-21）血常规：红细胞：6.08×10⌒12/L， 血红蛋白：198g/L,红细胞压积0.56U。 （2009-11-21）电解质：钾3.96 mmol/L，钠127.30 mmol/L,，钙91.60 mmol/L,.心功能正常。. （2009-11-24）电解质：钾3.7 mmol/L,钠142.80 mmol/L。
诊断依据
席汉氏综合征:
有性腺激素水平低下，甲状腺功能低下， 磁共振可见垂体萎缩。补充相应激素治疗有效。
脑桥中央髓鞘溶解综合征
概念：
是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性 脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病。患者 多有严重营养不良电解质紊乱等基础疾 病。病情进展迅速。
可能的病因：
多存在严重的基础疾病（慢性酒精中毒、 肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、败 血症、癌症、 产后大出血伴垂体机能不 全），多在过快纠正低钠血症时易诱发。
影像学
目前治疗
给予激素地塞米松 20mg ingtt qd 改善代谢 保护胃粘膜及维持水电解质平衡治疗
目前症状
能言语，但欠清晰。 双上肢肌力有所恢复：左上肢肌力5-级，右上 肢肌力4+级，双下肢肌力5级，双上肢肌张力 基本正常。
讨论
目前诊断？ 治疗上的补充？
诊断
定位诊断：大脑半球：双侧基底节及右侧额叶 定性诊断：脱髓鞘疾病？ 代谢性疾病？ 初步诊断：脑桥外髓鞘溶解综合症？ 席汉氏综合征
诊断依据
脑桥外髓鞘溶解综合症： 支持点：有严重的低钠血症，在外院及 我院有大量补充浓氯化钠的治疗措施。磁共振 提示：双侧豆状核对称性异常信号。 不支持点：我院纠正低钠血症时24小时 内未超过8mmol/L ，右侧额叶局部皮层异常信 号.